Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMiyelodisplastik Sendromlar

62 yaşında erkek hasta, son 6 aydır giderek artan halsizlik ve tekrarlayan diş eti kanamaları şikayetiyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde tam kan sayımı sonuçları şu şekildedir:

ParametreSonuçReferans Aralık
Hemoglobin9.29.2 g/dL13.5−17.513.5 - 17.5
MCV104104 fL80−10080 - 100
Lökosit3,200/μL3,200/\mu L4,000−10,0004,000 - 10,000
Trombosit75,000/μL75,000/\mu L150,000−450,000150,000 - 450,000

Periferik yaymada makrositoz, nötrofillerde hiposegmentasyon (Pseudo-Pelger-Huët anomalisi) ve %2 blast saptanıyor. Kemik iliği aspirasyonunda hiperselülerite, eritroid ve granülositik seride belirgin displastik değişiklikler ve %7 oranında blast saptanıyor. Sitogenetik incelemede herhangi bir anomali izlenmiyor.

Güncel DSÖ (WHO) sınıflamasına göre bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom-1 (MDS-IB1)Cevap
  2. B
    Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom-2 (MDS-IB2)
  3. C
    Düşük blastlı miyelodisplastik sendrom (MDS-L)
  4. D
    Akut miyeloid lösemi (AML)
  5. E
    Aplastik anemi

Cevap

Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom-1 (MDS-IB1)
Artmış blastlı miyelodisplastik sendrom-1 (MDS-IB1) tanısı, kemik iliğinde %5 ile %9 arasında blast bulunması veya periferik kanda %2 ile %4 arasında blast saptanması durumunda konur. Bu vakada kemik iliğinde %7, periferik kanda ise %2 oranında blast saptanması bu tanıyı doğrular. Ayrıca pansitopeni ve displazi bulguları tanıyı destekleyen klasik MDS özellikleridir.

Adım Adım Çözüm

1
Tam kan sayımı ve periferik yayma bulgularını analiz et.
Hastada makrositik anemi, lökopeni ve trombositopeni (pansitopeni) mevcuttur. Pseudo-Pelger-Huët anomalisi ve periferik kandaki %2 blast oranı miyelodisplazi lehinedir.
MDS tanısında periferik kan bulguları ilk ipucunu sağlar.
2
Kemik iliği aspirasyon bulgularını blast oranına göre değerlendir.
Kemik iliğinde saptanan %7 blast oranı, hastayı 'Artmış Blastlı' kategorisine sokar.
Blast oranı MDS sınıflamasında en temel prognostik ve tanısal kriterdir.
3
DSÖ (WHO) 2022 kriterlerini uygula.
Kemik iliğinde %5-9 arası blast (hastada %7) veya periferik kanda %2-4 arası blast (hastada %2) bulunması MDS-IB1 tanısı için yeterlidir.
MDS-IB1 ve IB2 ayrımı blast yüzdelerine göre net çizgilerle belirlenmiştir.

Anahtar Kavram

MDS sınıflamasında kemik iliği ve periferik kan blast oranları, alt tiplerin belirlenmesinde ve prognozun öngörülmesinde en kritik faktörlerdir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Miyelodisplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru