Yüzünün sol yarısında, trigeminal sinirin ve dermatomlarına uyan bölgede nevus flammeusu (şarap lekesi) bulunan aylık bir erkek çocuk, sağ tarafında aniden gelişen güçsüzlük şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ hemiparezi saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemesinde sol serebral hemisferde leptomeningeal kontrastlanma ve ipsilateral kortikal atrofi izleniyor. Bu hastada gelişen akut nörolojik tablonun patofizyolojisinde temel rol oynayan mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Leptomeningeal vasküler malformasyonlara bağlı venöz staz ve sekonder serebral iskemiCevap
- BWillis poligonundaki saküler anevrizmaların rüptürü sonucu gelişen parankimal kanama
- Cİntrakraniyal 'tramvay rayı' kalsifikasyonlarının motor kortekse yaptığı mekanik bası
- DKardiyak rabdomiyomlardan kaynaklanan paradoksal serebral emboli
- EDev hemanjiyomlarda görülen trombosit tüketimine bağlı intrakraniyal kanama
Cevap
Sturge-Weber sendromundaki akut nörolojik defisitlerin temel mekanizması leptomeningeal vasküler malformasyonlara bağlı gelişen venöz staz ve sekonder serebral iskemidir.
Leptomeningeal vasküler malformasyonlara bağlı venöz staz ve sekonder serebral iskemi seçeneği doğrudur. Sturge-Weber sendromunda, leptomeningeal anjiyomun bulunduğu bölgede venöz drenaj yetersizdir. Bu durum venöz hipertansiyona, staza ve sonuçta kronik serebral hipoksiye yol açar. Bu patofizyolojik süreç, hastada aniden gelişen hemiparezi gibi 'strok-benzeri' (stroke-like) atakların temel nedenidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sturge-Weber Sendromu'nda nörolojik komplikasyonların patofizyolojisi
Daha Fazla Pratik
Sturge-Weber sendromunda gözlenen glokomun mekanizmasını ve tedavide kullanılan cerrahi yöntemleri inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s