Examkin

Soru

Zorluk: OrtaSkleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

1515 yaşında bir kız hasta; soğukla tetiklenen ellerde renk değişikliği (Raynaud fenomeni), parmaklarda yaygın şişlik ("puffy hands") ve el eklemlerinde ağrı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde ellerde sklerodaktili ve proksimal kaslarda hafif güçsüzlük saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde yüksek titrede benekli (speckled) paternli ANA ve anti-U1RNP antikor pozitifliği saptanıyor. Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı konulan bu hastada, uzun dönem izlemde görülen en önemli mortalite nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pulmoner arteriyel hipertansiyonCevap
  2. B
    Skleroderma renal krizi
  3. C
    Lupus nefriti
  4. D
    Ağır inflamatuar miyozit
  5. E
    Koroner arter anevrizması

Cevap

Miks Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) olan hastalarda en önemli mortalite nedeni pulmoner arteriyel hipertansiyondur.
Miks Bağ Dokusu Hastalığı'nda (MCTD) en önemli morbidite ve mortalite nedeni pulmoner arteriyel hipertansiyondur. Bu durum genellikle sinsi başlar ve hastaların takibinde ekokardiyografi ile taranması hayati önem taşır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve serolojik bulguları değerlendirerek tanıyı netleştirin.
Raynaud fenomeni, puffy hands, miyozit bulguları ve anti-U1RNP pozitifliği MCTD (Sharp Sendromu) tanısını doğrular.
MCTD; SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit özelliklerinin bir arada görüldüğü bir örtüşme (overlap) sendromudur.
2
Hastalığın uzun dönem seyri ve komplikasyon risklerini analiz edin.
MCTD'de renal tutulumun nadir olması, onu SLE ve sistemik sklerozdan ayıran önemli bir farktır.
MCTD hastalarında prognozu belirleyen en kritik organ tutulumu akciğerlerdir.
3
En sık ölüm nedenini belirleyin.
Pulmoner arteriyel hipertansiyon, bu hastalarda sinsi seyreden ve en sık ölüme yol açan komplikasyondur.
Sistemik sklerozda ölüm nedeni genellikle interstisyel akciğer hastalığı veya renal kriz iken, MCTD'de pulmoner hipertansiyon ön plandadır.

Anahtar Kavram

Miks Bağ Dokusu Hastalığı'nda (MCTD) anti-U1RNP antikorunun tanısal değeri ve en sık mortalite nedeni olarak pulmoner hipertansiyonun bilinmesi.

Alternatif Yöntem

Mortalite nedenlerini karşılaştırırken; SLE = Böbrek/Enfeksiyon, Sistemik Skleroz = Akciğer (İAH)/Böbrek (Kriz), MCTD = Akciğer (PH) şeklinde kodlamak hızlı çözüm sağlar.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Skleroderma ve Miks Bağ Dokusu Hastalığı

Bu konudan daha fazla soru