Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

99 yaşında bir kız çocuk, son 33 aydır güneşe çıktığında belirginleşen yüz döküntüsü, halsizlik ve merdiven çıkarken arkadaşlarından geri kalma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında morumsu renk değişikliği (heliotrop döküntü) ve parmak eklemlerinin üzerinde eritemli, skuamlı papüller (Gottron papülleri) saptanıyor. Ayrıca uyluk bölgesinde cilt altında sert, ağrısız kitleler (kalsinozis) fark ediliyor. Laboratuvar incelemesinde ANAANA pozitif (1:1601:160, granüler), AntidsDNAAnti-dsDNA negatif, serum kreatin kinaz (CKCK) ve laktat dehidrogenaz (LDHLDH) düzeyleri ise yaş normallerinin 33 katı yüksek bulunuyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil dermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus
  3. C
    Juvenil idiopatik artrit
  4. D
    Akut romatizmal ateş
  5. E
    Mikst bağ dokusu hastalığı

Cevap

Juvenil dermatomiyozit
Juvenil dermatomiyozit tanısı, Bohan ve Peter kriterlerine dayanır. Bu hastada proksimal kas gruplarında simetrik güçsüzlük, karakteristik heliotrop döküntü (göz kapaklarında morarma), Gottron papülleri (eklem yüzeylerinde eritemli plaklar) ve serum kas enzimlerinde (CKCK, LDHLDH) belirgin yükseklik mevcuttur. Ayrıca kronik vakalarda görülen kalsinozis (cilt altı sertlikler) tanıyı destekleyen önemli bir klinik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu) ve patognomonik deri bulguları (Heliotrop döküntü, Gottron papülleri) mevcut.
Juvenil dermatomiyozitin (JDM) en temel klinik özelliklerini tanımlamak için.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
CKCK ve LDHLDH gibi kas enzimlerinin yüksekliği, kas inflamasyonunu (miyozit) desteklemektedir.
Bohan ve Peter tanı kriterlerinden birini doğrulamak için.
3
Tanı kriterlerini (Bohan ve Peter) uygula
Karakteristik döküntü + proksimal güçsüzlük + enzim yüksekliği + kalsinozis bulguları JDM tanısını kesinleştirir.
Klinik ve laboratuvar bulgularını standart tanı setine oturtmak için.

Anahtar Kavram

Juvenil dermatomiyozit (JDM), çocukluk çağının en sık inflamatuar miyopatisidir; proksimal kas güçsüzlüğü, heliotrop döküntü ve Gottron papülleri ile karakterizedir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla