Soru

Zorluk: OrtaJuvenil Dermatomiyozit

99 yaşında bir kız çocuk, son 11 aydır göz kapaklarında morumsu renk değişikliği, ellerinin eklem yüzlerinde kızarık ve pullanan döküntüler ile merdiven çıkarken zorlanma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki üst göz kapağında ödemli erguvani renk değişikliği ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde eritemli skuamlı plaklar saptanıyor. Proksimal kas gruplarında güçsüzlük tespit edilen hastanın laboratuvar incelemesinde kas enzimleri yüksek bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil dermatomiyozitCevap
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus
  3. C
    Sistemik başlangıçlı juvenil idiopatik artrit
  4. D
    Juvenil polimiyozit
  5. E
    Kawasaki hastalığı

Cevap

Juvenil dermatomiyozit
Juvenil dermatomiyozit, çocukluk çağının en sık inflamatuar miyopatisidir. Vakada sunulan göz kapaklarındaki viyolaseli döküntü (Heliotrop) ve el eklemleri üzerindeki Gottron papülleri hastalık için patognomoniktir. Proksimal kas güçsüzlüğü ve kas enzimlerindeki (CKCK, LDHLDH) artış Bohan ve Peter tanı kriterlerini tamamlayarak en olası tanıyı bu seçenek yapar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Göz kapaklarındaki erguvani renk değişikliği (Heliotrop döküntü) ve eklem üzerindeki plaklar (Gottron papülleri) saptandı.
Bu döküntüler dermatomiyozit için patognomoniktir.
2
Kas tutulumunun analizi
Merdiven çıkmada zorlanma proksimal kas güçsüzlüğünü, yüksek enzimler ise miyoziti işaret eder.
Bohan ve Peter kriterlerine göre döküntüye eşlik eden proksimal güçsüzlük ve enzim yüksekliği tanıyı destekler.
3
Ayırıcı tanı ve sentez
Diğer romatolojik hastalıklar elenerek kesin tanıya ulaşıldı.
Vakadaki spesifik cilt bulguları miyozit ile birleştiğinde Juvenil Dermatomiyozit tanısını kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Juvenil dermatomiyozit tanısında patognomonik cilt bulguları (Heliotrop ve Gottron) ile proksimal kas tutulumunun birlikteliği.

Alternatif Yöntem

Tanı için Bohan ve Peter kriterleri kullanılabilir: 1. Proksimal kas güçsüzlüğü, 2. Enzim yüksekliği, 3. EMG bulguları, 4. Biyopsi bulguları. Bunlardan herhangi birine patognomonik döküntü eşlik ediyorsa tanı konulur.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla