Soru

Zorluk: OrtaSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

3838 yaşında kadın hasta; yaklaşık bir yıldır devam eden ağız kuruluğu, kuru gıdaları yutarken zorlanma ve gözlerde kum kaçmış hissi şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki tarafta submandibüler bezlerde hafif hassasiyet saptanıyor. Yapılan incelemelerde Schirmer testi sağda 33 mm/5 dk, solda 44 mm/5 dk bulunuyor. Laboratuvarda; sedimantasyon 4545 mm/saat, Romatoid Faktör (RF) pozitif, ANA 1:3201:320 (benekli patern) saptanırken; Anti-Ro (SSASS-A) ve Anti-La (SSBSS-B) antikorları negatif bulunuyor. Bu hastada güncel tanı kriterlerine göre Sjögren sendromu tanısını kesinleştirmek için en uygun bir sonraki adım hangisidir?

  1. Alt dudak (minör) tükürük bezi biyopsisi yapılmasıCevap
  2. B
    Parotis bezine yönelik sintigrafi istenmesi
  3. C
    Anti-U1 RNP antikoru titresi bakılması
  4. D
    Rose-Bengal testi ile oküler boyanma skorlaması yapılması
  5. E
    Uyarılmamış tam tükürük akış hızı ölçümü

Cevap

Sjögren sendromu tanısını kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun adım alt dudak (minör) tükürük bezi biyopsisidir.
Sjögren sendromu tanısı için kullanılan 2016 ACR/EULAR kriterlerine göre; Anti-Ro (SS-A) pozitifliği 3 puan, minör tükürük bezi biyopsisinde odak skoru 1\geq 1 olması 3 puan, Schirmer testi pozitifliği 1 puan, oküler boyanma skoru pozitifliği 1 puan ve uyarılmamış tükürük akış hızı düşüklüğü 1 puan olarak değerlendirilir. Tanı için toplam 4 puan gereklidir. Soruda verilen hastada Schirmer testi pozitif olduğu için 1 puanı vardır ancak Anti-Ro negatiftir. Bu durumda hastanın tanı alabilmesi için 3 puana daha ihtiyacı vardır ve bunu sağlayacak en uygun adım, tek başına 3 puan değerinde olan minör tükürük bezi biyopsisidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların ve mevcut testlerin değerlendirilmesi
Hastada objektif göz kuruluğu (Schirmer (+) = 1 puan) var, ancak serolojik olarak Anti-Ro (-) (0 puan) saptanmıştır.
Tanı için 2016 ACR/EULAR kriterlerine göre toplamda en az 4 puan gerekmektedir.
2
Tanı kriterleri puanlama sisteminin uygulanması
Hastanın şu anki puanı 1'dir. Geriye kalan kriterlerden en yüksek puanı (3 puan) minör tükürük bezi biyopsisindeki odak skoru (focus score) sağlar.
Anti-Ro negatifliği durumunda biyopsi, tanıyı doğrulamak için vazgeçilmez bir altın standarttır.
3
Diğer seçeneklerin puan katkısının analizi
Oküler boyanma skoru veya tükürük akış hızı ölçümü sadece 1'er puan kazandırır; bu da hastayı tanı eşiğine (4 puan) ulaştırmaz.
En hızlı ve kesin doğrulama biyopsi ile mümkündür.

Anahtar Kavram

2016 ACR/EULAR Sjögren Sendromu Sınıflandırma Kriterleri Puanlaması

Daha Fazla Pratik

Sjögren sendromunda lenfoma riskini artıran laboratuvar bulgularını (düşük C4, kriyoglobulinemi) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla