yaşında erkek hasta, rutin sağlık taraması sırasında saptanan lökositoz nedeniyle değerlendiriliyor. Herhangi bir şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesinde bilateral servikal bölgede 'şer cm boyutunda, hareketli lenfadenopatiler (LAP) saptanıyor; hepatosplenomegali bulunmuyor. Tam kan sayımında lökosit ( lenfosit), hemoglobin ve trombosit ölçülüyor. Periferik yaymada matür görünümlü lenfositler ve çok sayıda ezilmiş (smudge) hücresi dikkati çekiyor. Flow sitometride lenfositlerde , ve pozitifliği ile yüzey immünglobulin () zayıf pozitifliği saptanıyor. Bu hasta ve tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AEn olası tanı tüylü hücreli (hairy cell) lösemidir ve tanıda TRAP (tartrata dirençli asit fosfataz) pozitifliği karakteristiktir.
- Mevcut klinik ve laboratuvar bulguları Rai evre I (orta risk) ile uyumludur ve hasta semptomatik olmadığı sürece rutin izlem önerilir.Cevap
- CHastanın hemoglobin ve trombosit değerleri Rai evre IV (yüksek risk) ile uyumludur ve acil sitoredüktif tedavi başlanmalıdır.
- DHastalıktan sorumlu olan karakteristik genetik bozukluk translokasyonudur ve siklin D1 ekspresyonu beklenir.
- EPeriferik yaymada izlenen 'smudge' hücreleri, bu hastalığın mantle hücreli lenfomadan kesin ayrımını sağlayan patognomonik bir bulgudur.
Cevap
Mevcut bulgular Rai evre I (lenfositoz + lenfadenopati) ile uyumlu olup, stabil ve semptomsuz hastalarda tedavi endikasyonu bulunmadığı için izlem en uygun yaklaşımdır.
Hastanın lenfositozu ve fizik muayenede saptanan lenfadenopatileri Rai evreleme sistemine göre evre I olarak sınıflandırılır. KLL'de evre 0 (düşük risk) ile evre I ve II (orta risk) olan ve hastalık ilişkili semptomu bulunmayan hastalarda tedavi vermeden izlem standart yaklaşımdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
KLL Tanısal İmmünfenotip ve Rai Evreleme
Daha Fazla Pratik
KLL'de kötü prognoz göstergesi olan genetik belirteçleri (del17p, del11q, mutasyonsuz IGHV) ve Richter transformasyonunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s