52 yaşındaki erkek hasta, karnın sol üst tarafında dolgunluk hissi ve giderek artan halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede traube alanının kapalı olduğu ve dalağın kosta yayını 8 cm geçtiği (masif splenomegali) saptanırken, periferik lenfadenopati ele gelmiyor. Tam kan sayımında hemoglobin 8.2 g/dL, lökosit 2.100/mm³ (nötrofil 900/mm³) ve trombosit 55.000/mm³ olarak ölçülüyor. Kemik iliği aspirasyonu 'dry tap' (kuru aspirasyon) ile sonuçlanıyor. Bu hastanın kesin tanısı için en karakteristik immünofenotipik profil aşağıdakilerden hangisidir?
- ACD5(+), CD19(+), CD23(+), CD20(zayıf)
- BCD5(+), CD19(+), CD23(-), Siklin D1(+)
- CD103(+), CD25(+), CD11c(+), CD19(+)Cevap
- DCD10(+), CD19(+), bcl-2(+), bcl-6(+)
- ECD19(+), CD5(-), CD10(-), CD103(-)
Cevap
CD103(+), CD25(+), CD11c(+), CD19(+) profili, klinik bulgularla birlikte Tüylü Hücreli Lösemi tanısını koydurur.
Soruda tarif edilen vaka tipik bir Tüylü Hücreli Lösemi (Hairy Cell Leukemia - HCL) tablosudur. HCL'nin klasik triadı: masif splenomegali, pansitopeni ve kemik iliği aspirasyonunda 'dry tap' (lifli yapı nedeniyle örnek alınamaması) olmasıdır. Lenfadenopati HCL'de nadirdir veya çok geri plandadır. Tanıyı kesinleştirmek için kullanılan akım sitometrisinde (flow cytometry) CD19, CD20 gibi B hücre belirteçlerinin yanı sıra CD103, CD25, CD11c ve Annexin A1 pozitifliği aranır. Bu profil HCL için oldukça spesifiktir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Tüylü Hücreli Lösemi (Hairy Cell Leukemia) Tanı Kriterleri