yaşında erkek hasta, yıldır Rai evre Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısıyla takip edilmektedir. Son dönemde belirginleşen semptomları (gece terlemesi, kilo kaybı) ve progresif sitopeni nedeniyle tedavi başlanması planlanıyor. Yapılan sitogenetik değerlendirmede delesyonu saptanıyor. Bu hasta için en uygun birinci basamak tedavi seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?
- İbrutinibCevap
- BFludarabin, siklofosfamid ve rituksimab (FCR) kombinasyonu
- CKlorambusil ve obinutuzumab
- DYüksek doz steroid ve splenektomi
- EOtolog kök hücre nakli
Cevap
17p delesyonu saptanan Kronik Lenfositik Lösemi hastasında en uygun tedavi seçeneği bir BTK inhibitörü olan İbrutinibdir.
Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) seyrinde delesyonu veya mutasyonu saptanması, hastalığın en yüksek riskli kategoride olduğunu gösterir. Bu genetik bozukluklar, p53 proteininin fonksiyon kaybına yol açarak hücrenin kemoterapi (özellikle pürün analogları ve alkilleyici ajanlar) ile indüklenen apoptoza dirençli hale gelmesine neden olur. Güncel kılavuzlarda, bu spesifik mutasyona sahip hastalarda gibi kemoimmünoterapiler yerine Bruton tirozin kinaz (BTK) inhibitörleri (örn. İbrutinib) veya BCL-2 inhibitörleri (örn. Venetoklaks) birinci basamakta önerilmektedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
KLL'de 17p delesyonu ve TP53 mutasyonu varlığı kemoterapi direncini gösterir ve tedavi seçimini hedefe yönelik ajanlara (BTK inhibitörleri) kaydırır.
Daha Fazla Pratik
KLL'de tedavi indikasyonlarını (iWCLL kriterleri) ve Rai evrelemesini tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s