Soru

Zorluk: Çok zorÖzofagus Hastalıkları

4545 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan yorgunluk, nefes darlığı ve özellikle katı gıdalara karşı belirginleşen yutma güçlüğü (disfajidisfaji) şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk, atrofik glossit ve tırnaklarda çanaklaşma (koilonis\cikoilonişi) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hipokrom mikrositer anemi tespit ediliyor. Yapılan üst gastrointestinal sistem endoskopisinde post-krikoid bölgede mukoza kıvrımları (webweb) izleniyor. Bu hastada gelişme riski en yüksek olan neoplazi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Genellikle proksimal veya orta 1/31/3 özofagus yerleşimli olup, histopatolojik olarak keratin incileri ve interselüler köprüler içerir.Cevap
  2. B
    En sık distal özofagusun 1/31/3 alt kesiminde yerleşir ve müsin üreten glandüler yapılar ile karakterizedir.
  3. C
    En önemli risk faktörü kronik gastroözofageal reflü zemininde gelişen intestinal metaplazidir.
  4. D
    Histopatolojik incelemede bol sitoplazmalı, nükleusu kenara itilmiş "taşlı yüzük" hücreleri görülmesi tipiktir.
  5. E
    Obezite ve tütün kullanımı en önemli etiyolojik faktörler olup, moleküler düzeyde sıklıkla ERBB2ERBB2 (HER2HER2) amplifikasyonu izlenir.

Cevap

Plummer-Vinson sendromu zemininde gelişen neoplazi yassı hücreli karsinomdur; bu tümör genellikle üst/orta 1/31/3 yerleşimli olup keratin incileri ve interselüler köprüler içerir.
Hastada saptanan demir eksikliği anemisi, koilonişi, atrofik glossit ve özofageal web bulguları Plummer-Vinson sendromu ile uyumludur. Bu sendromda özellikle özofagusun proksimal kesimlerinde yassı hücreli karsinom gelişme riski belirgin şekilde artmıştır. Yassı hücreli karsinomlar histopatolojik olarak keratin incileri ve hücreler arası bağlantıları sağlayan interselüler köprüler ile karakterize edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları sentezle
Disfaji + Demir eksikliği anemisi + Glossit + Özofageal web = Plummer-Vinson (Paterson-Kelly) Sendromu
Hastanın demir eksikliği bulguları ve endoskopik olarak saptanan web yapısı bu spesifik sendromu tanımlar.
2
Kanser riskini belirle
Yassı Hücreli (Skuamöz) Karsinom riski artmıştır
Plummer-Vinson sendromunda özellikle post-krikoid bölge ve proksimal özofagusta yassı epitelden kaynaklanan malignite gelişimi sıktır.
3
Morfolojik ve lokalizasyon özelliklerini karşılaştır
Üst/orta 1/31/3 yerleşim ve skuamöz diferansiyasyon (keratinizasyon)
Özofagusun iki ana kanser tipinden yassı hücreli karsinom üst seviyeleri, adenokarsinom ise distal seviyeleri tutar.

Anahtar Kavram

Plummer-Vinson Sendromu ve Özofagus Karsinomları Ayırıcı Tanısı
Bu soruyu puanla