Soru

Zorluk: ZorSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

5252 yaşında kadın hasta, 1010 yıldır primer Sjögren sendromu tanısıyla takip edilmektedir. Anti-Ro (SS-A) antikoru pozitif olan hastada son bir yıldır ilerleyici efor dispnesi ve balgamsız öksürük şikayetleri gelişmiştir. Çekilen yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisinde (HRCT); bilateral orta ve alt zonlarda daha belirgin buzlu cam dansiteleri, interlobüler septal kalınlaşmalar ve bunlara eşlik eden, peribronkovasküler yerleşimli, ince duvarlı multipl kistler izlenmektedir. Bu klinik ve radyolojik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Lenfositik interstisyel pnömoniCevap
  2. B
    Non-spesifik interstisyel pnömoni
  3. C
    Olağan interstisyel pnömoni
  4. D
    Kriptojenik organize pnömoni
  5. E
    Pulmoner arteriyel hipertansiyon

Cevap

Lenfositik interstisyel pnömoni
Sjögren sendromu, akciğerde farklı tutulum paternlerine yol açabilir ancak 'ince duvarlı kistik yapılar' ve yaygın buzlu cam dansiteleriyle karakterize olan patern Lenfositik İnterstisyel Pnömoni (LIP)'dir. LIP, Sjögren sendromu, HIV enfeksiyonu ve immün yetmezlik durumlarında sık görülen, alveoler duvarların yoğun lenfositik infiltrasyonu ile giden bir hastalıktır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik zemini analiz et
Hasta primer Sjögren sendromu tanısına sahip ve Anti-Ro pozitif.
Sjögren sendromu, akciğer tutulumu açısından riskli bir romatolojik hastalıktır.
2
Radyolojik bulguları değerlendir
HRCT'de buzlu cam dansiteleri ve özellikle 'ince duvarlı kistler' saptandı.
İnce duvarlı kist yapısı, romatolojik hastalıklar içinde özellikle Sjögren sendromu ile ilişkili Lenfositik İnterstisyel Pnömoni (LIP) için ayırt edicidir.
3
Ayırıcı tanı yap
NSIP'te kist yoktur, UIP'te bal peteği vardır, LIP ise Sjögren'de kistik akciğer tutulumunun en olası nedenidir.
LIP, Sjögren sendromu ile güçlü bir ilişkiye sahip olup, kistik interstisyel hastalıklar içinde önemli bir yer tutar.

Anahtar Kavram

Sjögren sendromuna eşlik eden Lenfositik İnterstisyel Pnömoni (LIP) ve HRCT bulguları.

Daha Fazla Pratik

Sjögren sendromunda gelişen LIP lezyonlarının, B-hücreli lenfoma gelişimi açısından bir risk faktörü veya öncül lezyon olabileceğini göz önünde bulundurunuz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla