yaşında erkek hasta, yıl önce halsizlik nedeniyle yapılan tetkiklerinde , , ve immünfenotipi ile Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) tanısı almış ve Binet Evre A olarak izleme alınmıştır. Son haftadır sağ servikal bölgesindeki lenf nodunda ani büyüme, şiddetli gece terlemesi ve kg kilo kaybı şikayetleri başlayan hastanın fizik muayenesinde sağ servikal bölgede cm çaplı, fikse ve ağrısız lenfadenopati saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit sayısı ( lenfosit), hemoglobin g/dL, trombosit , LDH U/L () ve serum kalsiyum düzeyi mg/dL olarak bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası ön tanı ve tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken işlem aşağıdakilerden hangisidir?
- AProlenfositik lösemi transformasyonu - Periferik yaymada prolenfosit oranının değerlendirilmesi
- Richter transformasyonu - Büyüyen lenf nodundan eksizyonel biyopsi yapılmasıCevap
- CBlastik kriz - Kemik iliği aspirasyonu ve akım sitometrisi yapılması
- DHastalığın Rai Evre IV'e ilerlemesi - Kemik iliği biyopsisi ile infiltrasyonun gösterilmesi
- Eİlaç dirençli agresif seyir - PET-BT ile metabolik aktivite artışının gösterilmesi
Cevap
Richter transformasyonu ön tanısıyla büyüyen lenf nodundan eksizyonel biyopsi yapılması
Richter transformasyonu, KLL'nin yaklaşık oranında daha agresif bir lenfomaya (en sık Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma) dönüşmesidir. Klinik olarak ani büyüyen lenf nodları, dirençli B semptomları, çok yüksek LDH seviyeleri ve hiperkalsemi ile karakterizedir. Bu durumda kemik iliği aspirasyonu KLL bulgularını göstermeye devam edebileceği için tanıda yetersiz kalabilir; en doğru yaklaşım şüpheli lenf nodundan biyopsi yapmaktır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Richter Sendromu (Transformasyonu)
Daha Fazla Pratik
Richter transformasyonu sonrası hastaların sitogenetik özelliklerini (TP53 delesyonu varlığı gibi) inceleyerek tedavi protokollerinin nasıl değiştiğini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s