yaşında kadın hasta, yıldır primer Sjögren sendromu tanısıyla izlenmektedir. Son aydır sol parotis bezinde giderek artan, sert ve ağrısız bir şişlik saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde yeni gelişen hipokomplemantemi ( düşüklüğü) ve miks kriyoglobulinemi tespit ediliyor. Bu hastada parotis bezinden yapılacak biyopsi sonucunda saptanması en olası malignite aşağıdakilerden hangisidir?
- AHodgkin lenfoma
- Marjinal zon B hücreli (MALT) lenfomaCevap
- CDifüz büyük B hücreli lenfoma
- DBurkitt lenfoma
- EMantle hücreli lenfoma
Cevap
Sjögren sendromu hastalarında en sık izlenen malignite Marjinal zon B hücreli (MALT) lenfomadır.
Primer Sjögren sendromu, B-hücre hiperaktivitesi ile karakterize bir otoimmün hastalıktır ve hastalar normal popülasyona göre lenfoma gelişimi açısından yaklaşık kat artmış bir riske sahiptir. Bu hastalarda en sık görülen lenfoma tipi, genellikle tükürük bezlerinde (parotis) yerleşen Marjinal zon B hücreli (MALT) lenfomadır. Hipokomplemantemi ( düşüklüğü) ve miks kriyoglobulinemi varlığı, bu hastalarda lenfoma gelişimi için en güçlü laboratuvar prediktörleri arasındadır. Sert ve ağrısız parotis büyümesi ise en önemli klinik 'kırmızı bayrak' (red flag) bulgusudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Sjögren sendromunda lenfoma gelişimi ve MALT lenfoma ilişkisi