67 yaşında erkek hasta, son 4 aydır giderek artan halsizlik ve eforla gelen nefes darlığı … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$67$ yaşında erkek hasta, son $4$ aydır giderek artan halsizlik ve eforla gelen nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalar soluk saptanıyor; hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde saptanan bulgular aşağıda verilmiştir:

Parametre	Sonuç
Hemoglobin	$8.8$ $g/dL$
MCV	$106$ $fL$
Beyaz Küre	$3.100$ $/\mu L$
Trombosit	$88.000$ $/\mu L$

Periferik yaymada makro-ovalositler ve nötrofillerde hiposegmentasyon (Psödo Pelger-Huët anomalisi) izleniyor. Kemik iliği aspirasyonunda hipogranülasyon ve miyeloid seride displazi ile birlikte $\%7$ oranında miyeloblast saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Miyelodisplastik sendrom, artmış blastlı-1 (MDS-EB1)Cevap
B
Miyelodisplastik sendrom, artmış blastlı-2 (MDS-EB2)
C
Akut miyeloid lösemi
D
Aplastik anemi
E
Miyelodisplastik sendrom, izole del(5q) ile seyreden

Cevap

Miyelodisplastik sendrom, artmış blastlı-1 (MDS-EB1)

Miyelodisplastik sendromda kemik iliği blast oranı tanının alt tiplemesi ve prognoz tayini için en önemli kriterdir. WHO sınıflandırmasına göre, kemik iliğinde %5 ile %9 (dahil) arasında blast bulunması ve periferik kanda blast oranının %5'in altında olması durumu 'Artmış blastlı MDS-1' (MDS-EB1) olarak tanımlanır. Bu hastada saptanan %7 blast oranı bu tanıya tam olarak uymaktadır.

Adım Adım Çözüm

Hastanın tam kan sayımı ve periferik yayma bulgularını değerlendir

Pansitopeni, makrositoz ve nötrofillerde displazi (Psödo Pelger-Huët) saptandı.

MDS şüphesini güçlendiren temel morfolojik bulguları belirlemek için gereklidir.

Kemik iliği aspirasyonundaki blast oranını analiz et

Kemik iliğinde %7 oranında miyeloblast olduğu saptandı.

MDS alt tiplerini belirlemek için en kritik parametre blast yüzdesidir.

WHO sınıflandırma kriterlerine göre tanıyı koy

Blas oranı %5-9 aralığında olduğu için tanı MDS-EB1'dir.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) kriterlerine göre %5-9 blast MDS-EB1, %10-19 blast ise MDS-EB2 olarak tanımlanır.

Anahtar Kavram

MDS alt tiplerinin kemik iliği blast yüzdesine göre sınıflandırılması

Daha Fazla Pratik

IPSS-R prognostik skorlama sistemindeki değişkenleri (blast oranı, sitogenetik risk grubu, hemoglobin, trombosit ve nötrofil sayıları) gözden geçirin.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru