Endokrin Cerrahi

281 soru

Soru 181Soru

5050 yaşında kadın hasta, boyun ön bölgesinde yaklaşık 66 aydır var olan bir şişlik şikayetiyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde radyasyon maruziyeti veya ailede tiroid kanseri öyküsü bulunmuyor. Yapılan fizik muayenede tiroid sol lobda yaklaşık 2.52.5 cm çapında, yutkunmakla hareketli, ağrısız ve orta sertlikte bir nodül palpe ediliyor. Lenfadenopati saptanmıyor.

Laboratuvar bulguları:
- TSH: 1.51.5 mIU/L (Normal: 0.44.20.4 - 4.2)
- sT4: 1.31.3 ng/dL (Normal: 0.71.80.7 - 1.8)
- sT3: 3.23.2 pg/mL (Normal: 2.34.22.3 - 4.2)

Tiroid Ultrasonografisi (USG): Sol lobda 25×2025 \times 20 mm boyutlarında, düzgün sınırlı, hipoekoik solid nodül saptanıyor. Şüpheli mikrokalsifikasyon veya düzensiz kenar izlenmiyor.

Hastaya yapılan İnce İğne Aspirasyon Biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda Kategori II: Benign (İyi huylu)" olarak raporlanmıştır.

Bu aşamadan sonra bu hasta için en uygun yönetim hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Klinik ve ultrasonografik takip

Cevap

Klinik ve ultrasonografik takip seçeneği, Bethesda Kategori II (Benign) olarak raporlanan ve cerrahi endikasyonu bulunmayan nodüller için en uygun yaklaşımdır.
Doğru seçenek klinik ve ultrasonografik takiptir; çünkü Bethesda Kategori II (Benign) olarak raporlanan nodüllerde malignite riski çok düşüktür (%3'ün altı) ve bası semptomu ya da hipertiroidi gibi ek bir durum yoksa cerrahi müdahale yerine izlem önerilir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın hormonal durumunun değerlendirilmesi
TSH ve sT4 değerleri normal sınırlardadır (Ötiroid).
Yönetim algoritmasında ilk adım nodülün fonksiyonel olup olmadığını belirlemektir.
2
Sitopatoloji sonucunun (Bethesda sınıflandırması) analiz edilmesi
Sonuç Bethesda Kategori II (Benign) olarak gelmiştir.
Bethesda II sonuçlarında malignite riski oldukça düşüktür (%0-3).
3
Cerrahi endikasyonların kontrol edilmesi
Hastada bası semptomu (yutma güçlüğü, nefes darlığı) veya malignite şüphesi uyandıran yeni bir bulgu yoktur.
Benign nodüllerde cerrahi ancak bası bulguları veya kozmetik nedenlerle yapılır.
4
Yönetim kararının verilmesi
Hastanın klinik muayene ve USG ile takibi kararlaştırılır.
Standart rehberlere göre benign nodüller 6186-18 aylık aralıklarla USG ile izlenmelidir.

Anahtar Kavram

Bethesda II (Benign) sitopatolojik tanısı alan tiroid nodüllerinde izlem stratejisi.
Tahmini Süre:45s
Soru 182Soru

Tipik olarak baş ağrısı, çarpıntı ve terleme triadı ile başvuran bir hastada feokromositoma tanısı kesinleşmiştir. Bu hastanın cerrahi öncesi hazırlık sürecinde hipertansif kriz riskini önlemek amacıyla izlenmesi gereken doğru medikal yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Alfa-blokör tedavisine beta-blokörden en az 1-2 hafta önce başlanmalı ve bu süreçte yeterli volüm ekspansiyonu sağlanmalıdır.

Cevap

Feokromositoma cerrahisi öncesinde hipertansif krizleri önlemek için önce alfa-blokör başlanmalı, ardından volüm desteği sağlanmalı ve gerekirse beta-blokör eklenmelidir.
Feokromositoma cerrahisi öncesi hazırlıkta 'önce alfa, sonra beta' kuralı temel prensiptir. Alfa-blokaj (örneğin fenoksibenzamin veya doksazosin ile) vazokonstrüksiyonu kırarak hipertansif krizleri önler. Vazokonstrüksiyonun kırılması damar yatağını genişlettiği için, hastanın hipovolemik kalmaması adına volüm ekspansiyonu (sıvı yüklemesi) yapılması zorunludur. Beta-blokörler ise sadece alfa blokaj sağlandıktan sonra taşikardi ve aritmiyi kontrol etmek amacıyla tedaviye eklenebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Alfa-adrenerjik blokajın başlatılması
Kontrolsüz vazokonstrüksiyonun engellenmesi ve kan basıncı regülasyonu başlar.
Katekolamin fırtınası sırasında alfa reseptörlerin uyarılmasını önlemek hayati önem taşır.
2
İntravasküler volümün genişletilmesi (Volüm ekspansiyonu)
Postoperatif dönemde gelişebilecek ani hipotansiyon riskinin azaltılması.
Alfa blokaj ile vazokonstrüksiyon azaldığında, damar yatağı genişler ve mevcut kan hacmi yetersiz kalabilir.
3
Beta-blokör eklenmesi (Gerekli ise)
Taşikardi ve aritmilerin kontrol altına alınması.
Sadece alfa blokaj tam sağlandıktan sonra, taşikardiyi kontrol etmek için beta-blokör eklenebilir.

Anahtar Kavram

Feokromositoma hazırlığında alfa blokajın beta blokajdan önce başlanması (Unopposed Alpha Stimulation kuralı).
Soru 183Soru

3838 yaşında kadın hasta, boyun ön bölgesinde yaklaşık 33 aydır fark ettiği şişlik şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede tiroid sağ lobda yaklaşık 22 cm çapında, düzgün sınırlı ve hareketli bir nodül palpe ediliyor. Laboratuvar incelemesinde TSH: 1.51.5 mIU/L (N: 0.44.00.4-4.0), serbest T3T_3: 3.23.2 pg/mL (N: 2.34.22.3-4.2) ve serbest T4T_4: 1.31.3 ng/dL (N: 0.81.80.8-1.8) olarak saptanıyor. Tiroid ultrasonografisinde (USG); sağ lobda 22×1822 \times 18 mm boyutlarında, hipoekoik, periferik halosu bulunan ancak mikrokalsifikasyon içermeyen solid bir nodül izleniyor; servikal lenfadenopati saptanmıyor. Hastaya uygulanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Folliküler neoplazi / Folliküler neoplazi şüphesi" (Bethesda Kategori IV) olarak raporlanıyor. Bu aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tanısal amaçlı tiroid sağ lobektomi (hemitiroidektomi) yapılması

Cevap

En uygun yaklaşım, tanısal amaçlı tiroid sağ lobektomi (hemitiroidektomi) yapılmasıdır.
Bethesda Kategori IV (Folliküler neoplazi / şüphesi) olarak raporlanan sitolojik bulgularda karsinom ve adenom ayrımı ancak doku bütünlüğünün korunarak kapsül ve vasküler yapıların incelenmesi ile mümkündür. İnce iğne aspirasyon biyopsisi bu ayrımı yapamadığı için, bu hastalarda standart yaklaşım tanısal amaçlı hemitiroidektomi (lobektomi) yapılmasıdır. Eğer kalıcı patoloji sonucu karsinom gelirse ve tümör çapı veya invazyon özellikleri gerektiriyorsa total tiroidektomiye tamamlanabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Tiroid fonksiyon testlerini değerlendir
TSH ve serbest hormon düzeyleri normal sınırlarda (ötiroid) bulunmuştur.
Toksik bir nodül (sıcak nodül) varlığında sitoloji genellikle istenmez; ötiroid nodüllerde ise USG özelliklerine göre biyopsi endikasyonu konur.
2
İİAB sonucunu Bethesda sınıflandırmasına göre yorumla
Sonuç Bethesda Kategori IV (Folliküler Neoplazi) olarak gelmiştir.
Bu kategoride malignite riski yaklaşık %15-30 arasındadır ve sitoloji ile adenom-karsinom ayrımı yapılamaz.
3
Histopatolojik tanı için cerrahi yöntemi belirle
Soliter, 44 cm'den küçük ve ek risk faktörü olmayan nodül için sağ lobektomi kararı verilir.
Folliküler karsinom tanısı koyabilmek için kapsül veya vasküler invazyonun gösterilmesi gerekir, bu da ancak tüm nodülün çıkarılmasıyla (lobektomi) mümkündür.

Anahtar Kavram

Bethesda Kategori IV (Folliküler Neoplazi) durumunda, malignite-benignite ayrımı sitolojik olarak yapılamadığı için tanısal cerrahi (lobektomi) şarttır.

Daha Fazla Pratik

Folliküler karsinomda sitolojik tanının neden konulamadığını (kapsül invazyonu gerekliliği) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 184Soru

35 yaşında kadın hasta; son aylarda belirginleşen gövdesel obezite, sırtta yağ yastıkçığı (buffalo hump) ve yeni gelişen hipertansiyon şikayetleri ile başvuruyor. Laboratuvar incelemelerinde 24 saatlik idrar serbest kortizolü normalin 44 katı yüksek, gece yarısı tükürük kortizolü yüksek ve 1 mg1\text{ mg} deksametazon baskılama testi sonrası serum kortizol düzeyi 15 \mug/dL15\text{ \mu g/dL} (normal <1.8< 1.8) saptanıyor. Plazma ACTH düzeyi 115 pg/mL115\text{ pg/mL} (normal: 106010-60) olarak ölçülüyor. Ayırıcı tanı amacıyla yapılan 8 mg8\text{ mg} yüksek doz deksametazon baskılama testinde kortizol düzeyinde bazal değere göre %10\%10 oranında bir azalma (yetersiz baskılanma) gözleniyor. Ardından yapılan CRH (Kortikotropin Salgılatıcı Hormon) stimülasyon testinde ise ACTH ve kortizol yanıtı saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ektopik ACTH sendromu

Cevap

Ektopik ACTH sendromu
Hastada hiperkortizolizm bulguları ile birlikte yüksek ACTH düzeyi saptanması, tablonun ACTH bağımlı olduğunu gösterir. Ayırıcı tanıda kullanılan 8 mg8\text{ mg} yüksek doz deksametazon baskılama testinde kortizolün baskılanmaması ve CRH stimülasyon testine ACTH/kortizol yanıtı alınmaması, otonom bir ACTH üretimi olan ektopik ACTH sendromu tanısını doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Hiperkortizolizmin doğrulanması
İdrar serbest kortizolü ve tükürük kortizolü yüksek, 1 mg1\text{ mg} baskılama testi pozitif.
Hastada Cushing sendromu varlığını kanıtlamak için tarama testleri uygulanır.
2
ACTH bağımlılığının belirlenmesi
ACTH düzeyi 115 pg/mL115\text{ pg/mL} (yüksek).
ACTH düzeyi >20 pg/mL>20\text{ pg/mL} ise tablo ACTH bağımlıdır (Hipofiz veya Ektopik kaynaklı).
3
Ayırıcı tanı testlerinin yorumlanması
8 mg8\text{ mg} baskılama testinde baskılanma yok, CRH testine yanıt yok.
Hipofiz adenomları (Cushing hastalığı) genellikle yüksek doza yanıt verirken, ektopik kaynaklar (örn. Akciğer küçük hücreli karsinomu) otonomdur ve yanıt vermez.

Anahtar Kavram

ACTH bağımlı Cushing sendromunda yüksek doz deksametazon baskılama ve CRH testleri, hipofizer kaynak (Cushing hastalığı) ile ektopik kaynak ayrımında kullanılır.

Daha Fazla Pratik

Ektopik ACTH sendromu tanısı kesinleşen bir hastada kaynağın tespiti için toraks ve batın BT/MRG ile tarama yapılmalı, bulunamazsa oktreotid sintigrafisi veya PET-BT düşünülmelidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 185Soru

6262 yaşında kadın hasta, bilinen multinodüler guatr öyküsü ile izlenirken son 33 aydır belirginleşen çarpıntı, nefes darlığı ve sırtüstü yattığında artan tıkanma hissi (ortopne) şikayetleriyle cerrahi polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede tiroid bezinin her iki lobu grade 22 büyümüş ve palpasyonla alt sınırı sternum arkasına uzandığı için tam belirlenemeyen multinodüler yapıda saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; TSH:0,02mU/LTSH: 0,02 mU/L (N: 0,44,00,4-4,0), sT3:5,6pg/mLsT3: 5,6 pg/mL (N: 2,34,22,3-4,2), sT4:2,3ng/dLsT4: 2,3 ng/dL (N: 0,81,70,8-1,7) olarak ölçülüyor. Tiroid ultrasonografisinde (USG) her iki lobda çok sayıda nodül saptanıyor; sağ lob orta kesimde yerleşen 2,52,5 cm çaplı nodül hipoekoik, düzensiz sınırlı ve mikrokalsifikasyonlar içermektedir. Yapılan tiroid sintigrafisinde bez genelinde heterojen artmış tutulum izlenirken, sağ lobdaki 2,52,5 cm'lik nodülün hipofonksiyone (soğuk) olduğu görülüyor. Bu nodülden yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu 'Bethesda kategori IV: Folliküler neoplazi/Folliküler neoplazi şüphesi' olarak raporlanıyor. Bu hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en uygun yaklaşımdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Metimazol ve beta-blokerler ile ötiroidi sağlandıktan sonra, hem bası semptomlarını gidermek hem de kuşkulu nodüle müdahale etmek amacıyla total tiroidektomi uygulanmalıdır.

Cevap

Metimazol ve beta-blokerler ile ötiroidi sağlandıktan sonra total tiroidektomi uygulanmalıdır.
Hastada saptanan hipertiroidi, bası semptomları yapan substernal guatr ve Bethesda IV sitolojisi saptanan nodül bir arada değerlendirildiğinde; güvenli bir cerrahi için öncelikle metimazol ile ötiroidi sağlanmalı, ardından tüm bu sorunları çözecek olan total tiroidektomi uygulanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hastada Toksik Multinodüler Guatr (TMNG), substernal (plonjan) guatr ve sağ lobdaki soğuk nodülde Bethesda IV (folliküler neoplazi) sitolojisi saptanmıştır.
Yönetim planı, hem hipertiroidiyi hem bası semptomlarını hem de malignite riskini kapsamalıdır.
2
Preoperatif hazırlık yönteminin seçilmesi
Antitiroid ilaç (Metimazol) ile ötiroidi sağlanması hedeflenir; Lugol solüsyonundan kaçınılır.
Hipertiroid hastada cerrahi öncesi tiroid fırtınasını önlemek için ötiroidi şarttır. TMNG'de Lugol kullanımı Jod-Basedow fenomenini tetikleyebilir.
3
Cerrahi stratejinin belirlenmesi
Total tiroidektomi kararı verilir.
Multinodüler hastalık, substernal uzanım kaynaklı bası semptomları ve Bethesda IV nodülün malignite riski nedeniyle bilateral rezeksiyon endikedir.

Anahtar Kavram

Toksik multinodüler guatrda bası semptomları ve malignite şüphesi varlığında preoperatif medikal hazırlık sonrası total tiroidektomi en uygun cerrahi yaklaşımdır.
Soru 186Soru

3535 yaşında erkek hasta, boyun sağ tarafında sert bir kitle ve epizodik hipertansiyon atakları, çarpıntı ve terleme şikayetleri ile başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsitonin ve idrar metanefrin düzeyleri yüksek saptanıyor. Görüntüleme tetkiklerinde tiroidde medüller karsinom ve bilateral adrenal kitleler izlenen bu hastada, mevcut klinik tabloya aşağıdaki bulgulardan hangisinin eklenmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Paratiroid hiperplazisi

Cevap

Paratiroid hiperplazisi, medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma ile birlikte MEN 2A2A sendromunun üçüncü temel bileşenidir.
Hastada saptanan medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma birlikteliği MEN 2A2A veya MEN 2B2B sendromlarını gösterir. Paratiroid hiperplazisi, MEN 2A2A sendromunun karakteristik üçüncü bileşenidir ve hastaların önemli bir kısmında tabloya eşlik eder.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Medüller tiroid karsinomu (yüksek kalsitonin) ve feokromositoma (epizodik HT, metanefrin yüksekliği) birlikteliği saptandı.
Bu kombinasyon MEN 22 ailesine (tip 2A2A veya 2B2B) özgüdür.
2
MEN tipleri arasında ayırıcı tanı yap
Hastada mukozal nörom veya marfanoid yapı tanımlanmamıştır, bu da öncelikle MEN 2A2A tanısını akla getirir.
MEN 2A2A ve 2B2B arasındaki temel fark paratiroid tutulumu ve fenotipik özelliklerdir.
3
Eksik bileşeni belirle
MEN 2A2A sendromunun triadını tamamlayan bulgu paratiroid hiperplazisidir.
Paratiroid hiperplazisi MEN 2A2A vakalarının yaklaşık üçte birinde görülürken MEN 2B2B'de görülmez.

Anahtar Kavram

MEN 2A2A (Sipple Sendromu) bileşenleri: Medüller Tiroid Karsinomu (%100100), Feokromositoma (%5050) ve Paratiroid Hiperplazisi (%203020-30).
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 187Soru

54 yaşında kadın hasta, rutin kontrol sırasında saptanan laboratuvar anormallikleri nedeniyle değerlendiriliyor. Hastanın kemik ağrısı, böbrek taşı veya gastrointestinal yakınması bulunmamaktadır. Fizik muayenesi tamamen normaldir. Yapılan laboratuvar tetkikleri aşağıda sunulmuştur:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.311.3 mg/dL8.510.58.5 - 10.5
Serum Albümin4.04.0 g/dL3.55.03.5 - 5.0
Serum Fosfor2.42.4 mg/dL2.54.52.5 - 4.5
Serum PTH8585 pg/mL156515 - 65
Serum Kreatinin1.01.0 mg/dL0.61.20.6 - 1.2
24 Saatlik İdrar Kalsiyumu8080 mg/gün100300100 - 300
24 Saatlik İdrar Kreatinini10001000 mg/gün8001800800 - 1800

Kemik dansitometrisinde (DEXA) T-skoru lomber omurgada 1.2-1.2, femur boynunda 1.4-1.4 olarak ölçülmüştür. Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı ve yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi; klinik izlem ve aile taraması

Cevap

Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH) tanısı konulmalı ve hasta aile taraması ile klinik izleme alınmalıdır.
Laboratuvar verilerine göre hesaplanan kalsiyum/kreatinin klerens oranı (CCCR) 0.007 olarak saptanmıştır. Bu değerin 0.01'in altında olması, tanının ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH) olduğunu kanıtlar. FHH, kalsiyum duyarlı reseptör (CASR) genindeki inaktive edici mutasyonlar sonucu oluşur ve cerrahi bir endikasyon teşkil etmez. Yaklaşım olarak hastanın izlenmesi ve aile fertlerinin taranması yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hiperkalsemi ve uygunsuz PTH yüksekliği (veya normalin üst sınırı) olan hastada ayırıcı tanıya odaklanılması.
Serum kalsiyumu ve PTH yüksekliği, Primer Hiperparatiroidi (PHPT) veya Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) lehinedir.
Her iki durumda da kalsiyum-PTH geri bildirim döngüsü bozulmuştur.
2
İdrar kalsiyum atılımının değerlendirilmesi ve Kalsiyum/Kreatinin Klerens Oranı (CCCR) hesaplanması.
CCCR=IdrarCa×SerumCrSerumCa×IdrarCr=80×1.011.3×10000.007CCCR = \frac{Idrar Ca \times Serum Cr}{Serum Ca \times Idrar Cr} = \frac{80 \times 1.0}{11.3 \times 1000} \approx 0.007.
FHH ve PHPT ayrımında en güvenilir biyokimyasal yöntem klerens oranının hesaplanmasıdır.
3
CCCR sonucunun yorumlanması.
CCCR<0.01CCCR < 0.01 olması Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) tanısını destekler.
CCCR değerinin 0.01'in altında olması FHH için karakteristiktir; PHPT'de bu oran genellikle 0.02'nin üzerindedir.
4
Tanıya uygun tedavi stratejisinin belirlenmesi.
FHH selim seyirli bir durumdur ve cerrahi tedavi (paratiroidektomi) hiperkalsemiyi düzeltmediği için kontrendikedir.
Cerrahi morbiditeden kaçınmak için bu ayrımın yapılması hayatidir.

Anahtar Kavram

Hiperkalsemi ve yüksek PTH ile seyreden vakalarda, CCCR < 0.01 olması Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) tanısını koydurur ve cerrahiden kaçınılmalıdır.

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidide 2022 yılı güncel cerrahi endikasyonlarını (özellikle 1/3 distal radius T-skoru kriterini) tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 188Soru

Otuz üç yaşında kadın hasta, adet düzensizliği ve memeden süt gelmesi şikayetleriyle endokrinoloji polikliniğine başvuruyor. Aile öyküsünde, babasının 40 yaşında tedaviye dirençli peptik ülser nedeniyle opere olduğu ve tekrarlayan böbrek taşı öyküsü olduğu öğreniliyor. MEN 1 (Wermer) sendromu şüphesiyle değerlendirilen bu hastada, sendroma en sık eşlik eden patoloji ve bu patolojinin tipik histolojik özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Paratiroid bezlerinde çoklu glandüler hiperplazi

Cevap

Paratiroid bezlerinde çoklu glandüler hiperplazi
Sorudaki hastada hipofiz adenomu (prolaktinoma bulguları) ve ailede gastrinoma/hiperparatiroidizm öyküsü MEN 1 sendromunu (Wermer) düşündürmektedir. MEN 1 sendromunun en erken ve en sık (%90-100) ortaya çıkan bulgusu Primer Hiperparatiroidizmdir. MEN 1 hastalarında paratiroid patolojisi, sporadik vakalardaki gibi tek bir bezde adenom değil, tipik olarak tüm paratiroid bezlerini tutan 'asimetrik çoklu glandüler hiperplazi' şeklindedir. Bu nedenle cerrahi tedavide sadece büyümüş görünen bezi çıkarmak yetersizdir; bilateral boyun eksplorasyonu ve subtotal paratiroidektomi (3.5 bez çıkarılması) veya total paratiroidektomi + ototransplantasyon gerekir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta: Galaktore/Amenore (Prolaktinoma?), Baba: Peptik ülser (Gastrinoma?) + Böbrek taşı (Hiperparatiroidizm?).
Semptomlar ve aile öyküsü MEN 1 (3P: Pituitary, Pancreas, Parathyroid) sendromunu işaret etmektedir.
2
MEN 1 sendromunun bileşenlerini ve sıklıklarını hatırla
En sık görülen bileşen Primer Hiperparatiroidizmdir (Penetrans >%90).
Hipofiz ve pankreas tümörleri daha az sıklıkla görülür veya daha geç ortaya çıkar.
3
Sporadik ve ailesel hiperparatiroidizm patolojisini ayırt et
Sporadik vakalar genellikle 'soliter adenom' iken, MEN 1 vakaları 'çoklu glandüler hiperplazi' ile karakterizedir.
Bu ayrım cerrahi yaklaşımı (tüm bezlerin eksplorasyonu ve subtotal paratiroidektomi gerekliliği) değiştirir.

Anahtar Kavram

MEN 1 sendromunda primer hiperparatiroidizm en sık (%95+) görülen bulgudur ve patolojisi sporadik adenomdan farklı olarak 'çoklu bez hiperplazisi' şeklindedir.

İpuçları

1
MEN 1 sendromunu hatırlamak için '3 P' kuralını düşünün: Pituitary (Hipofiz), Parathyroid (Paratiroid), Pancreas (Pankreas).
2
Babanın 'böbrek taşı' öyküsü kalsiyum yüksekliğine işaret eder. Bu durum MEN 1 hastalarının neredeyse tamamında görülür.
3
Genetik zeminli endokrin hastalıklarda genellikle organın tamamı etkilenir, tek bir odak değil.

Daha Fazla Pratik

MEN 2A sendromunda profilaktik tiroidektomi zamanlaması ve RET mutasyonu ilişkisini inceleyin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 189Soru

6262 yaşında erkek hasta, son 33 aydır artan nefes darlığı, çarpıntı ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde atriyal fibrilasyon, pretibial ödem ve her iki tiroid lobunda büyüğü 2.52.5 cm olan multipl nodüller saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde TSH: 0.020.02 mIU/L (0.44.00.4-4.0), serbest T4: 2.62.6 ng/dL (0.81.80.8-1.8), serbest T3: 5.45.4 pg/mL (2.34.22.3-4.2) olarak ölçülüyor. Tiroid sintigrafisinde "toksik multinodüler guatr" ile uyumlu heterojen aktivite tutulumu izlenirken, sol lob alt poldeki 2.52.5 cm'lik nodülün hipoaktif (soğuk) olduğu görülüyor. Bu nodülün ultrasonografisinde (USG) düzensiz kenarlı, hipoekoik ve mikrokalsifikasyonlar içeren (TI-RADS 5) yapıda olduğu belirleniyor. Özgeçmişinde çocukluk çağında boyun bölgesine hemanjiyom nedeniyle radyoterapi öyküsü olan hastaya yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Önemi Belirsiz Atipi (Bethesda III)" olarak raporlanıyor. Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Antitiroid tedavi ile ötiroidi sağlandıktan sonra total tiroidektomi

Cevap

Antitiroid tedavi (metimazol vb.) ile ötiroidi sağlandıktan sonra total tiroidektomi yapılması en uygun yaklaşımdır.
Hastada saptanan düşük TSH düzeyi sonrası yapılan sintigrafi, toksik multinodüler guatrı doğrulamıştır. Ancak sintigrafide saptanan 2.52.5 cm'lik 'soğuk' nodül, hipertiroidi varlığından bağımsız olarak malignite riski taşır. USG'deki TI-RADS 5 özellikler ve hastanın çocukluk çağındaki radyasyon öyküsü, Bethesda III (AUS) gelen sitolojinin malignite olasılığını %30-40'ın üzerine çıkarır. Bu durumda hem hipertiroidinin definitif tedavisi hem de şüpheli nodülün onkolojik yönetimi için en uygun seçenek, hasta medikal olarak (metimazol ve beta-blokör) hazırlandıktan sonra yapılacak total tiroidektomidir.

Adım Adım Çözüm

1
Tiroid fonksiyon testlerini ve sintigrafiyi yorumla.
Düşük TSH ve yüksek T4/T3 ile hipertiroidi; sintigrafide toksik multinodüler guatr ve bir adet soğuk nodül saptandı.
Hipertiroidi hastalarında nodül yönetimi sintigrafi ile başlar; soğuk nodüller malignite açısından risklidir.
2
İnce iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucunu ve klinik risk faktörlerini değerlendir.
Bethesda III (Önemi Belirsiz Atipi) ve çocukluk çağı radyasyon öyküsü.
Radyasyon öyküsü, belirsiz sitolojilerde malignite riskini anlamlı ölçüde artırır ve doğrudan cerrahi endikasyonudur.
3
Hastanın genel durumuna (atriyal fibrilasyon, kalp yetmezliği) göre kesin tedavi yöntemini seç.
Total tiroidektomi kararı verildi.
Toksik multinodüler guatrda definitif tedavi cerrahi veya RAI'dir. Şüpheli soğuk nodül varlığı cerrahiyi (total tiroidektomi) tek seçenek haline getirir.

Anahtar Kavram

Toksik multinodüler guatrda soğuk nodül yönetimi ve radyasyon öyküsünün Bethesda III üzerindeki etkisi.

Daha Fazla Pratik

Bethesda IV (Folliküler Neoplazi) sitolojisi olan ve eutiroid olan bir hastada radyasyon öyküsü yoksa ilk adım cerrahi olarak lobektomi olabilir; bu farkı çalışmak faydalıdır.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 190Soru

38 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden halsizlik, kabızlık ve yaygın kemik ağrıları şikayetleriyle cerrahi polikliniğine başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 11.8 mg/dL11.8 \text{ mg/dL} (N: 8.510.58.5-10.5), serum fosfor düzeyi 2.2 mg/dL2.2 \text{ mg/dL} (N: 2.54.52.5-4.5) ve serum alkalen fosfataz (ALP) düzeyi hafif yüksek saptanıyor. Bu hastada primer hiperparatiroidi tanısını destekleyen en karakteristik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum parathormon (PTH) düzeyinin yüksek olması

Cevap

Primer hiperparatiroidi tanısında en karakteristik bulgu, serum kalsiyum yüksekliği ile birlikte parathormon (PTH) düzeyinin yüksek saptanmasıdır.
Primer hiperparatiroidide, paratiroid bezinden kontrolsüz PTH salınımı mevcuttur. PTH kemiklerden kalsiyum mobilizasyonunu ve böbreklerden kalsiyum geri emilimini artırarak hiperkalsemiye neden olurken, böbreklerden fosfor atılımını artırarak hipofosfatemiye yol açar. Bu tabloyu doğrulayan en temel bulgu hiperkalsemiye rağmen serum parathormon düzeyinin yüksek olmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın biyokimyasal değerlerini analiz edin.
Serum kalsiyumunun yüksek (11.8 mg/dL11.8 \text{ mg/dL}) ve fosforun düşük (2.2 mg/dL2.2 \text{ mg/dL}) olduğu belirlendi.
Primer hiperparatiroidi hiperkalsemi ve sıklıkla hipofosfatemi ile karakterizedir.
2
Hiperkalsemiye yanıt olarak PTH'nın beklenen davranışını değerlendirin.
Normal bir bireyde hiperkalsemi PTH salınımını baskılar; ancak primer hiperparatiroidide bu baskılanma gerçekleşmez.
Paratiroid bezindeki otonom çalışma nedeniyle feedback mekanizması bozulmuştur.
3
Tanıyı kesinleştirecek temel tetkiki belirleyin.
Serum parathormon (PTH) düzeyi ölçülmelidir.
Hiperkalsemi varlığında PTH'nın yüksek veya normalin üst sınırında olması tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

Primer hiperparatiroidi tanısı, hiperkalsemi ile birlikte serum PTH düzeyinin yüksek (veya uygunsuz şekilde normal) bulunması esasına dayanır.

Daha Fazla Pratik

Primer hiperparatiroidi tanısı alan semptomatik olmayan hastalarda cerrahi endikasyonları (yaş < 50, kalsiyum > normal+1 mg/dL vb.) gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Soru 191Soru

3131 yaşında kadın hasta; son zamanlarda sabahları uyandığında olan sersemlik hissi, soğuk terleme ve bayılma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Yapılan incelemelerde plazma glukoz düzeyinin 4545 mg/dL olduğu ve damardan dekstroz verilmesiyle semptomlarının hızla düzeldiği görülüyor. Radyolojik değerlendirmede pankreas başında 1.21.2 cm çapında, kapsüllü izlenimi veren, ana pankreatik kanalla ilişkisi bulunmayan yüzeyel bir kitle saptanıyor. Bu hastada parankim koruyucu bir yaklaşım hedeflendiğinde tercih edilmesi gereken cerrahi teknik hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Enükleasyon

Cevap

Bu hastada en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı enükleasyondur.
Enükleasyon, pankreas parankimini maksimal düzeyde koruyan, kitlenin sadece kendisinin çevre dokudan sıyrılarak çıkarılması işlemidir. İnsülinomalar genellikle benign (%90) ve kapsüllü oldukları için, 22 cm'den küçük, yüzeyel yerleşimli ve ana pankreatik kanala en az 232-3 mm uzaklıkta olan vakalarda tercih edilen cerrahi yöntemdir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Whipple triadı (hipoglisemi semptomları, düşük kan şekeri, şekerle düzelme) ve biyokimyasal kanıtlarla insülinoma tanısı doğrulanır.
Hastanın cerrahi planlamasından önce tanının netleştirilmesi gerekir.
2
Lezyon özelliklerinin değerlendirilmesi
Kitle 1.21.2 cm (küçük), yüzeyel yerleşimli ve ana pankreatik kanal ile ilişkisizdir.
Cerrahi tekniğin seçimi (enükleasyon vs. anatomik rezeksiyon) kitlenin boyutu ve kanal komşuluğuna göre belirlenir.
3
Cerrahi yöntemin belirlenmesi
Parankim koruyucu bir yaklaşım olan enükleasyon tercih edilir.
Küçük (<2< 2 cm), ana kanala uzak ve genellikle benign olan insülinomalarda morbiditeyi azaltmak için enükleasyon altın standarttır.

Anahtar Kavram

Pankreatik Nöroendokrin Tümörlerde (PNET) Enükleasyon Kriterleri

Daha Fazla Pratik

İnsülinomaların %10 oranında malign olabileceğini ve MEN1 sendromu ile ilişkili olabileceğini unutmayınız.

Alternatif Yöntem

Eğer kitle ana kanala çok yakın (<23< 2-3 mm) olsaydı, enükleasyon yerine anatomik rezeksiyon (Whipple veya Distal Rezeksiyon) gerekirdi.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 192Soru

6060 yaşında kadın hasta, son 33 aydır devam eden üst abdominal bölgede dolgunluk hissi ve kilo kaybı şikayetleriyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde yeni tanı almış hafif şiddetli diabetes mellitus öyküsü mevcuttur. Yapılan abdominal bilgisayarlı tomografide pankreas gövdesinde 44 cm çapında, düzgün sınırlı kitle saptanıyor. Hastanın yapılan fizik muayenesinde sağ üst kadranda hassasiyet dışında özellik saptanmazken, laboratuvar incelemelerinde safra kesesinde taşlar (kolelityazis) ve dışkıda yağ miktarının arttığı (steatore) belirlenmiştir. Bu klinik tablo 'inhibitör sendrom' olarak da tanımlandığına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Somatostatinoma

Cevap

Diyabet, kolelityazis ve steatoreden oluşan klinik triad ile karakterize olan en olası tanı Somatostatinoma'dır.
Doğru seçenek olan Somatostatinoma, somatostatin hormonunun aşırı salgılanması sonucu oluşan 'inhibitör sendrom' ile karakterizedir. Somatostatinin insülin ve glukagonu baskılaması hafif diyabete, kolesistokinin salınımını ve safra kesesi kontraktilitesini inhibe etmesi kolelityazise, pankreatik ekzokrin sekresyonu baskılaması ise steatoreye (yağ emilim bozukluğu) yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hastada diyabet, safra kesesi taşları (kolelityazis) ve yağlı dışkılama (steatore) saptandı.
Bu üçlü bulgu, pankreatik nöroendokrin tümörler arasında spesifik bir sendroma işaret eder.
2
Hormonal mekanizmanın değerlendirilmesi
Somatostatin hormonu; insülin salınımını (diyabet), kolesistokinin salınımını (safra kesesi stazı ve taş) ve pankreatik enzim sekresyonunu (steatore) inhibe eder.
Semptomların tamamı somatostatinin inhibitör etkileriyle doğrudan açıklanabilmektedir.
3
Tanının netleştirilmesi
Bulgular Somatostatinoma (inhibitör sendrom) ile tam uyumludur.
Klinik tablo ve radyolojik olarak saptanan kitle bu tanıyı doğrular.

Anahtar Kavram

Somatostatinoma Triadı (İnhibitör Sendrom)
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 193Soru

42 yaşında kadın hasta; ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve terleme şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 190/110190/110 mmHg, nabız 105105/dakika olarak saptanıyor. Çekilen abdominal BT'de sağ sürrenal bezde 44 cm'lik kitle izlenen ve idrar metanefrin düzeyleri yüksek bulunan bu hastada, cerrahi öncesi tıbbi hazırlık süreciyle ilgili en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Öncelikle α\alpha-adrenerjik blokaj başlanmalı, ardından vasküler yatağın genişlemesine bağlı gelişebilecek hipotansiyonu önlemek için yeterli volüm genişletilmesi sağlanmalıdır.

Cevap

Preoperatif hazırlıkta önce α\alpha-blokaj uygulanmalı ve ardından volüm genişletilmesi sağlanmalıdır.
Doğru yaklaşım, cerrahi öncesi en az 101410-14 gün boyunca α\alpha-adrenerjik blokaj (genellikle fenoksibenzamin gibi non-selektif veya doksazosin gibi selektif ajanlarla) uygulamaktır. Bu blokaj sağlandıktan sonra, vazokonstriksiyonun çözülmesiyle genişleyen damar yatağını doldurmak ve postoperatif hipotansiyonu engellemek için agresif sıvı resüsitasyonu ve tuz kısıtlamasız diyet uygulanmalıdır. Taşikardi gelişirse β\beta-blokörler ancak α\alpha-blokaj tam sağlandıktan sonra eklenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun ve fizyopatolojinin analizi.
Hastada katekolamin fazlalığına bağlı vazokonstriksiyon ve buna ikincil volüm daralması mevcuttur.
Tedavi stratejisi bu patofizyolojik süreci tersine çevirmeye yönelik olmalıdır.
2
Farmakolojik önceliklerin belirlenmesi.
Önce α\alpha-adrenerjik reseptörler (örn. fenoksibenzamin ile) bloke edilmelidir.
β\beta-blokörler önce başlanırsa, baskılanmamış α\alpha-reseptör uyarımı ölümcül hipertansif krizlere yol açabilir.
3
Sıvı dengesinin düzenlenmesi.
α\alpha-blokaj sonrası genişleyen vasküler yatağı doldurmak için bol sıvı ve tuz alımı teşvik edilmelidir.
Ameliyat sonrası katekolamin kaynağı (tümör) çıkarıldığında aniden gelişebilecek şiddetli hipotansiyonu önlemek için övolemi şarttır.

Anahtar Kavram

Feokromositomada preoperatif hazırlıkta 'Önce Alfa, Sonra Beta' kuralı ve volüm replasmanının gerekliliği.

Alternatif Yöntem

Preoperatif hazırlığın yeterliliğini değerlendirmek için 'Roizen Kriterleri' (tansiyonun 160/90160/90 mmHg altında olması, ortostatik hipotansiyon varlığı, EKG'de ST-T değişikliklerinin olmaması) klinik pratikte kullanılabilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 194Soru

3232 yaşında kadın hasta, yaklaşık 33 aydır ataklar halinde gelen zonklayıcı baş ağrısı, çarpıntı ve yaygın terleme şikayetleriyle başvuruyor. Kan basıncı atak sırasında 190/110 mmHg190/110\text{ mmHg} ölçülüyor. Plazma serbest metanefrin düzeyleri belirgin yüksek saptanan hastanın batın tomografisinde sol adrenal lojda 4 cm4\text{ cm}'lik kitle izleniyor. Cerrahi rezeksiyon planlanan bu hastanın preoperatif hazırlık süreciyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ameliyattan en az 101410-14 gün önce α\alpha-adrenerjik blokaj başlanmalı, ardından volüm genişletilmesi sağlanmalı ve gerekirse β\beta-blokör eklenmelidir.

Cevap

Ameliyattan en az 101410-14 gün önce α\alpha-adrenerjik blokaj başlanması, ardından volüm genişletilmesi ve gerekirse β\beta-blokör eklenmesi en uygun stratejidir.
Doğru olan seçenek, feokromositoma hazırlığının fizyolojik temeline uygun olarak önce α\alpha-blokajın yapılmasını, ardından genişleyen vasküler yatağın volümle doldurulmasını ve sadece ihtiyaç halinde β\beta-blokörün eklenmesini öngörmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Tanının doğrulanması ve risk analizi
Klasik triad (baş ağrısı, çarpıntı, terleme) ve hipertansiyon ile birlikte metanefrin yüksekliği feokromositomayı doğrular.
Ameliyat sırasında katekolamin deşarjı riskini yönetmek için hazırlık gereklidir.
2
Alfa-adrenerjik blokaj başlatılması
Fenoksibenzamin gibi ajanlarla 101410-14 gün sürecek blokaj sağlanır.
Vazokonstriksiyonu engelleyerek hipertansif krizleri önlemek.
3
Volüm genişletilmesi
Sıvı ve tuz takviyesi yapılarak plazma hacmi artırılır.
Alfa-blokaj sonrası vasküler yatak genişlediği için gelişen göreceli hipovolemiyi düzeltmek ve postoperatif hipotansiyonu önlemek.
4
Beta-blokaj eklenmesi (opsiyonel)
Sadece alfa-blokaj tam sağlandıktan sonra taşikardi varsa beta-blokör eklenir.
Karşılıksız alfa stimülasyonuna bağlı tansiyon fırlamasını önlemek.

Anahtar Kavram

Feokromositomada preoperatif medikal hazırlık sırası: Alfa Blokaj -> Volüm Genişletme -> Beta Blokaj.

Daha Fazla Pratik

MEN 2 sendromlarını ve feokromositoma ile birlikteliklerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 195Soru

Bir hastada klinik değerlendirme sonucunda primer hiperparatiroidizm, hipofiz adenomu (prolaktinoma) ve pankreatik adacık hücreli tümör (gastrinoma) birlikteliği saptanmıştır.

Bu klinik tablo aşağıdaki kalıtsal sendromlardan hangisi ile en uyumludur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MENMEN 11)

Cevap

Sunulan klinik tablo, Paratiroid, Pankreas ve Hipofiz (3P) tutulumu ile karakterize olan Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MENMEN 11) sendromudur.
Vakada tanımlanan primer hiperparatiroidizm, pankreatik adacık hücreli tümör (gastrinoma) ve hipofiz adenomu (prolaktinoma) birlikteliği, MEN 1 sendromunun klasik '3P' (Paratiroid, Pankreas, Pitüiter/Hipofiz) triadıdır. Bu sendromdan MEN1MEN1 geni mutasyonları sorumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastada tutulan organ sistemlerini belirleyiniz.
Paratiroid (primer hiperparatiroidizm), Pankreas (gastrinoma) ve Hipofiz (prolaktinoma) tutulumu mevcuttur.
Sendromik tanı koyabilmek için tutulan endokrin bezlerin kombinasyonunu analiz etmek gerekir.
2
'3P' kuralını (Paratiroid, Pankreas, Pitüiter/Hipofiz) uygulayınız.
3P kuralı tam olarak karşılanmaktadır.
MEN 1 sendromu, bu üç organın neoplazileri ile tanımlanan otozomal dominant bir hastalıktır.
3
Diğer MEN tipleri ile ayırıcı tanı yapınız.
MEN 2 tiplerinde baskın olan Medüller Tiroid Kanseri ve Feokromositoma bulguları bu hastada yoktur.
Doğru sendromu belirlemek için karakteristik olmayan bulguları dışlamak önemlidir.

Anahtar Kavram

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) sendromunun '3P' (Parathyroid, Pancreas, Pituitary) triadı ile tanınması.
Tahmini Süre:45s
Soru 196Soru

45 yaşında kadın hasta, üçlü antihipertansif tedaviye (kalsiyum kanal blokörü, ACE inhibitörü ve tiyazid diüretik) rağmen kontrol altına alınamayan kan basıncı (175/110175/110 mmHg) ve eşlik eden spontan hipokalemi (K+:2,8K^+: 2,8 mEq/L) nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan tarama testlerinde plazma aldosteron konsantrasyonu / plazma renin aktivitesi (PAC/PRA) oranı 55 saptanıyor. Tanıyı doğrulamak amacıyla uygulanan intravenöz serum fizyolojik yükleme testi sonrasında plazma aldosteron düzeyi 1414 ng/dL (süpresyon izlenmedi) bulunuyor. Abdominal bilgisayarlı tomografide (BT) sol adrenal bezde 1,61,6 cm çaplı, hipodens (66 HU) düzgün konturlu bir adenom izlenirken, sağ adrenal bez normal formda değerlendiriliyor. Hastanın cerrahi tedaviye istekli olduğu bilindiğine göre, operasyon planlanmadan önce yapılması gereken en uygun bir sonraki adım hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Adrenal venöz örnekleme (AVS) ile lateralizasyonun doğrulanması

Cevap

Adrenal venöz örnekleme (AVS) ile lateralizasyonun doğrulanması
Hastanın klinik tablosu (dirençli HT, hipokalemi) ve laboratuvar verileri (yüksek PAC/PRA, başarısız tuz yükleme testi) Primer Hiperaldosteronizm tanısını doğrulamaktadır. BT'de tek taraflı bir adenom izlenmesine rağmen, güncel kılavuzlar 40 yaş üzerindeki cerrahi adaylarında BT bulgularının yanıltıcı olabileceğini belirtir. Bu yaş grubunda non-fonksiyonel adrenal nodüller sık izlendiği için, hangi adrenal bezin aşırı aldosteron salgıladığını kesin olarak belirlemek (lateralizasyon) amacıyla 'altın standart' test olan Adrenal Venöz Örnekleme (AVS) yapılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Dirençli HT, hipokalemi ve PAC/PRA > 30 olması Primer Hiperaldosteronizm (Conn Sendromu) şüphesini güçlendirir.
Primer hiperaldosteronizmin tarama testi PAC/PRA oranıdır.
2
Tanının konfirme edilmesi
Tuz yükleme testi sonrası aldosteronun 1010 ng/dL altına inmemesi tanıyı kesinleştirir.
Yüksek tuz alımına rağmen aldosteronun süprese olmaması otonom salınımı gösterir.
3
Lokalizasyon ve 40 yaş kuralının uygulanması
BT'de kitle görülse bile hastanın 40 yaşından büyük olması nedeniyle lateralizasyonun doğrulanması gerekir.
40 yaş üstü bireylerde BT'de görülen nodül, hormon salgılamayan bir insidentaloma olabilirken gerçek odak diğer taraftaki bir mikroadenom veya bilateral hiperplazi olabilir.

Anahtar Kavram

Primer Hiperaldosteronizmde AVS Endikasyonları

Daha Fazla Pratik

Adrenal insidentalomaların fonksiyonel değerlendirmesinde feokromositoma dışlanmadan asla biyopsi yapılmaması gerektiğini hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 197Soru

Multipl Endokrin Neoplazi (MENMEN) sendromları klinik özellikleri açısından değerlendirildiğinde, feokromositoma görülme riski olan tipler aşağıdakilerin hangisinde bir arada verilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: MENMEN 2A2A ve MENMEN 2B2B

Cevap

Feokromositoma, MENMEN 2A2A ve MENMEN 2B2B sendromlarının her ikisinde de görülen ortak bir komponenttir.
Doğru seçenek olan MENMEN 2A2A ve MENMEN 2B2B ifadesi, feokromositomanın her iki sendromda da görüldüğünü doğru şekilde belirtir. Medüller tiroid karsinomu ile birlikte feokromositoma, MENMEN 22 fenotipinin ayrılmaz bir parçasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Feokromositoma ile ilişkili sendrom grubunu belirle.
Feokromositoma, RETRET proto-onkogen mutasyonu ile ilişkili olan MENMEN 22 grubuna aittir.
MENMEN 11 (Wermer) sendromunda paratiroid, pankreas ve hipofiz (3P) tutulur; feokromositoma bu grupta yer almaz.
2
MENMEN 22 grubunun alt tiplerini (2A ve 2B) karşılaştır.
Hem MENMEN 2A2A (Sipple) hem de MENMEN 2B2B sendromunda medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma temel bulgulardır.
Bu iki sendromu birbirinden ayıran özellikler paratiroid tutulumu (2A2A) veya mukozal nöromlar/marfanoid yapı (2B2B) olmasıdır.

Anahtar Kavram

MENMEN 22 sendromlarının (2A2A ve 2B2B) ortak paydası Medüller Tiroid Karsinomu ve Feokromositomadır.
Tahmini Süre:45s
Soru 198Soru

5252 yaşında erkek hasta, ailesinde Multipl Endokrin Neoplazi Tip 11 (MEN1MEN1) öyküsü bulunması nedeniyle taranmaktadır. Hastanın özgeçmişinde nefrolitiazis nedeniyle opere edildiği ve hipofiz adenomu nedeniyle takip edildiği öğreniliyor. Yapılan rutin tarama toraks BTBT incelemesinde ön mediastende 2.5 cm2.5\ cm boyutunda kitle saptanıyor. Bu klinik tablo ve saptanan kitle ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Timik karsinoidler MEN1MEN1'li erkeklerde daha sık görülür, oldukça agresif seyreder ve sigara kullanımı bu lezyonların gelişimi için önemli bir risk faktörüdür.

Cevap

Timik karsinoidlerin Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1MEN1) sendromunda erkeklerde daha sık görülmesi, agresif seyretmesi ve sigara kullanımı ile ilişkili olması doğru ifadedir.
Doğru seçenek olan ifade, timik karsinoidlerin MEN1MEN1 sendromundaki gerçek özelliklerini tanımlar. Bu tümörler MEN1MEN1 hastalarının yaklaşık %28\%2-8'inde görülür, ancak sendroma bağlı ölümlerin en önemli nedenlerinden biridir. Erkek cinsiyette görülme sıklığı kadınlara göre yaklaşık 2020 kat fazladır ve sigara kullanımı gelişim riskini belirgin şekilde artırır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et.
Nefrolitiazis (Hiperparatiroidi düşündürür) ve hipofiz adenomu varlığı, hastanın MEN1MEN1 (WermerWermer Sendromu) fenotipine sahip olduğunu gösterir.
MEN1MEN1 triadının (Paratiroid, Pankreas, Hipofiz) iki bileşeni mevcuttur.
2
MEN1MEN1 sendromunda mediastinal kitlelerin ayırıcı tanısını yap.
MEN1MEN1 hastalarında ön mediastende saptanan kitlelerin en önemli ve agresif nedeni timik karsinoid tümörlerdir.
Timik karsinoidler bu sendromda nadir görülse de yüksek mortaliteye sahiptir.
3
Timik karsinoidin risk faktörlerini ve seyrini değerlendir.
Bu tümörlerin erkeklerde kadınlara göre çok daha sık görüldüğü, sigara ile güçlü ilişkisi olduğu ve oldukça invaziv seyrettiği saptanmıştır.
Epidemiyolojik veriler bu spesifik özellikleri doğrulamaktadır.

Anahtar Kavram

MEN1 sendromunda timik karsinoidlerin özellikleri ve prognozu.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 199Soru

3434 yaşında kadın hasta, tesadüfen saptanan tiroid nodülü nedeniyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde şu bulgular saptanıyor:

TetkikBulgular
Tiroid USGSol lobda 0.80.8 cm çapında, hipoekoik, mikrokalsifikasyon içeren, düzensiz sınırlı nodül. Sağ lob ve istmus doğal. Patolojik lenf nodu saptanmadı.
İİAB (Sol lob)Papiller tiroid karsinomu (Bethesda VI)
ÖzgeçmişÖzellik yok.
SoygeçmişAnnesi ve kız kardeşine papiller tiroid karsinomu tanısıyla total tiroidektomi uygulanmış.

Bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Total tiroidektomi

Cevap

Güçlü aile öyküsü (birinci derece iki akrabada papiller kanser) varlığı nedeniyle total tiroidektomi uygulanmalıdır.
Doğru yaklaşım total tiroidektomidir. Normal şartlarda 11 cm'den küçük, tek odaklı ve lenf nodu metastazı olmayan (T1aN0) papiller karsinomlarda lobektomi veya seçilmiş vakalarda aktif izlem bir seçenek olabilir. Ancak, hastanın birinci derece iki akrabasında (anne ve kız kardeş) papiller kanser öyküsü olması, bu durumu 'Ailesel Non-Medüller Tiroid Kanseri' (FNMTK) kapsamına sokar. FNMTK vakalarında tümörün bilateralite ve multifokalite oranı çok daha yüksektir ve klinik seyir daha agresif olabilir. Bu nedenle, tüm tiroid dokusunun çıkarılması en güvenli cerrahi yaklaşımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Tanıyı ve evreyi değerlendir.
0.80.8 cm çapındaki nodül 'Papiller mikrokarsinom' (T1a) kategorisindedir.
Cerrahi planlamanın ilk adımı tümörün boyutunu ve biyolojik davranışını anlamaktır.
2
Risk faktörlerini (prognostik faktörleri) analiz et.
Hastanın soygeçmişinde iki adet birinci derece akrabada papiller tiroid kanseri olması, 'Ailesel Non-Medüller Tiroid Kanseri (FNMTK)' tanısını koydurur.
FNMTK vakaları, sporadik vakalara göre daha multifokal, bilateral ve agresif seyretme eğilimindedir.
3
Cerrahi genişliğe karar ver.
ATA kılavuzlarına göre mikrokarsinomlarda lobektomi yapılabilecek olsa da, aile öyküsü veya radyasyon maruziyeti gibi risk faktörleri varlığında total tiroidektomi tercih edilir.
Multifokalite ve nüks riskini minimize etmek için tüm bezin çıkarılması gerekir.

Anahtar Kavram

Ailesel Non-Medüller Tiroid Kanseri (FNMTK) varlığında papiller mikrokarsinom yönetimi.

Daha Fazla Pratik

Radyasyon maruziyeti olan hastalarda mikrokarsinom saptandığında cerrahi yaklaşımın nasıl değiştiğini inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 40s
Soru 200Soru

5050 yaşında erkek hastada, non-spesifik abdominal ağrı nedeniyle çekilen abdominal Bilgisayarlı Tomografide (BTBT) sağ sürrenal bezde 2,52,5 cmcm çapında, düzgün sınırlı kitle saptanıyor. Kitlenin radyolojik değerlendirmesinde elde edilen dansite değerleri aşağıdadır:

FazDansite (HUHU)
Kontrastsız1515
Kontrastlı (erken faz)8585
Gecikmiş faz (1010. dakika)3535

Bu hastadaki kitlenin radyolojik özellikleri ve "washout" (yıkanma) paterni dikkate alındığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Adrenal adenom

Cevap

Kitlenin radyolojik özellikleri ve hesaplanan mutlak yıkanma oranının %71,4 olması nedeniyle en olası tanı adrenal adenomdur.
Adrenal adenomlar, kontrastı hızla alan ve hızla bırakan (yıkanan) kitlelerdir. Kontrastsız BTBT'de dansitenin 1010 HUHU üzerinde olduğu 'lipid-fakir' adenomlarda, mutlak yıkanma oranının %60\%60'ın üzerinde olması tanıyı doğrular. Bu vakada hesaplanan %71,4\%71,4 oranı adrenal adenom tanısı ile tam uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Verilen dansite değerlerini formüle yerleştirmek.
Kontrastsız = 1515 HUHU, Erken = 8585 HUHU, Gecikmiş = 3535 HUHU.
Yıkanma oranını hesaplamak için bu üç değerin bilinmesi gerekir.
2
Mutlak yıkanma (absolute washout) oranını hesaplamak.
85358515×100=5070×100%71,4\frac{85 - 35}{85 - 15} \times 100 = \frac{50}{70} \times 100 \approx \%71,4.
Yıkanma oranı, adrenal kitlelerin benign-malign ayrımında en güvenilir radyolojik parametrelerden biridir.
3
Elde edilen sonucu eşik değerlerle karşılaştırmak.
Sonuc¸>%60\text{Sonuç} > \%60.
Mutlak yıkanma oranının %60\%60 üzerinde olması (veya rölatif yıkanmanın %40\%40 üzerinde olması) adrenal adenom lehine yorumlanır.

Anahtar Kavram

Adrenal insidentalomalarda dansite ve washout (yıkanma) analizi

Alternatif Yöntem

Eğer kontrastsız kesitler mevcut değilse, 'rölatif yıkanma oranı' kullanılabilir: [(ErkenGecikmis\c)/Erken]×100[(Erken - Gecikmiş) / Erken] \times 100. Bu değerin %40\%40 üzerinde olması da adenomu destekler.
Tahmini Süre:1m 30s
ÖncekiSayfa 10 / 15Sonraki
Endokrin Cerrahi — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 10 | Examkin