Endokrin Cerrahi

281 soru

Soru 161Soru

52 yaşında asemptomatik kadın hastada, rutin kontroller sırasında serum kalsiyum düzeyi 10.9mg/dL10.9 mg/dL (Normal: 8.510.5mg/dL8.5-10.5 mg/dL) ve PTH düzeyi 95pg/mL95 pg/mL (Normal: 1065pg/mL10-65 pg/mL) olarak saptanmıştır. Hastanın kreatinin klerensi 78mL/dk78 mL/dk ve 24 saatlik idrar kalsiyumu 220mg/gu¨n220 mg/gün ölçülmüştür. Yapılan kemik mineral dansitometrisinde (DXA) T-skorları; lomber vertebra 1.8-1.8, total kalça 2.0-2.0 ve distal 1/31/3 radius 2.6-2.6 bulunmuştur. Görüntüleme yöntemlerinde böbrek taşı veya vertebral fraktür saptanmayan bu hastada, güncel kılavuzlara göre cerrahi tedavi endikasyonu koyduran temel bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Distal 1/3 radius T-skorunun 2.5-2.5 ve altında olması

Cevap

Distal 1/3 radius bölgesindeki T-skorunun -2.5 ve altında olması, asemptomatik primer hiperparatiroidizmde cerrahi endikasyon kriterlerinden biridir.
Güncel kılavuzlara (5. Uluslararası Asemptomatik PHPT Çalıştayı) göre, hastanın yaşı 50'den büyük olsa bile kemik yoğunluğu ölçümünde herhangi bir bölgede (lomber, kalça, femur boynu veya distal 1/3 radius) T-skorunun -2.5 ve altında olması cerrahi endikasyon oluşturur. Bu vakada distal 1/3 radius skoru -2.6 olduğu için cerrahi endikasyon mevcuttur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın yaşını değerlendir
52 yaş (>50> 50)
Cerrahi endikasyon için yaşın 5050'den küçük olması gerekir, bu hasta bu kriteri karşılamaz.
2
Serum kalsiyum düzeyini kontrol et
10.9mg/dL10.9 mg/dL (0.4mg/dL0.4 mg/dL artış)
Cerrahi endikasyon için artışın >1.0mg/dL> 1.0 mg/dL olması gerekir, bu kriter karşılanmaz.
3
Böbrek fonksiyonlarını (Kreatinin Klerensi) değerlendir
78mL/dk78 mL/dk (>60> 60)
Cerrahi endikasyon için klerensin <60mL/dk< 60 mL/dk olması gerekir, bu kriter karşılanmaz.
4
Kemik mineral yoğunluğu (DXA) değerlerini incele
Distal 1/3 radius T-skoru 2.6-2.6 (2.5\leq -2.5)
Herhangi bir bölgede (lomber, kalça veya distal radius) T-skorunun 2.5\leq -2.5 olması cerrahi endikasyondur.

Anahtar Kavram

Asemptomatik Primer Hiperparatiroidizm Cerrahi Endikasyonları (5. Uluslararası Çalıştay Kılavuzu)
Soru 162Soru

4040 yaşında kadın hasta, boyunda ele gelen kitle şikayetiyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Yapılan tiroid ultrasonografisinde sağ lob orta kesimde 22 cm çapında, hipoekoik ve düzensiz sınırlı soliter bir nodül saptanıyor; boyunda şüpheli lenf nodu izlenmiyor. İnce iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu 'Medüller Tiroid Karsinomu (Bethesda kategori VI)' olarak raporlanıyor. Hastanın yapılan sistemik taramasında feokromositoma veya paratiroid patolojisine rastlanmıyor. Bu hasta için planlanması gereken en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Total tiroidektomi ve bilateral santral lenf nodu disseksiyonu

Cevap

Total tiroidektomi ve bilateral santral lenf nodu disseksiyonu uygulanmalıdır.
Medüller tiroid kanseri (MTK), lenfatik yayılımı oldukça erken yapan ve tanıda lenf nodu metastazı saptanmasa bile santral bölge lenf nodlarının (Seviye VI) tutulma riski yüksek olan bir tümördür. Bu nedenle küratif amaçlı yapılan cerrahilerde total tiroidektomiye mutlaka bilateral santral lenf nodu disseksiyonu eklenmelidir. Ayrıca MTK sıklıkla multisentrik olduğundan total tiroidektomi şarttır.

Adım Adım Çözüm

1
İİAB sonucunun yorumlanması
Tanı Medüller Tiroid Karsinomu (MTK) olarak kesinleşmiştir.
MTK, parafoliküler C hücrelerinden köken alan ve agresif seyreden bir kanser türüdür.
2
Cerrahi kapsamının belirlenmesi
Total tiroidektomiye ek olarak profilaktik santral lenf nodu disseksiyonu eklenmesi kararlaştırılmıştır.
MTK'da lenf nodu metastazı riski çok yüksektir ve kür şansını artırmak için profilaktik disseksiyon gereklidir.
3
Ameliyat öncesi taramaların kontrolü
MEN sendromları (özellikle Feokromositoma) dışlanmıştır.
MTK saptanan hastalarda feokromositoma öncelikli olarak tedavi edilmelidir; bu vakada dışlanmış olması tiroid cerrahisine geçilmesine olanak tanır.

Anahtar Kavram

Medüller tiroid kanserinde cerrahi tedavinin altın standardı total tiroidektomi ve santral boyun disseksiyonudur.

Daha Fazla Pratik

Medüller tiroid kanseri saptanan hastalarda kalsitonin ve CEA düzeylerinin prognostik önemi ve postoperatif takipteki yeri gözden geçirilmelidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 163Soru

4848 yaşında kadın hasta, son 33 aydır devam eden çarpıntı, terleme ve sinirlilik şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde tiroid bezi her iki lobu da içerecek şekilde multinodüler yapıda palpe ediliyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde TSH: 0,010,01 mIU/L (N: 0,44,00,4-4,0 mIU/L), serbest T4T_4: 2,42,4 ng/dL (N: 0,81,80,8-1,8 ng/dL) saptanıyor. Tiroid ultrasonografisinde sağ lobda 32×2432 \times 24 mm boyutlarında düzgün sınırlı solid bir nodül, sol lobda ise 14×1214 \times 12 mm boyutlarında hipoekoik ve düzensiz sınırlı solid bir nodül izleniyor. Tiroid sintigrafisinde sağ lobdaki 33 cm'lik nodülde yoğun radyofarmasötik tutulumu (sıcak nodül), sol lobdaki nodülde ise tutulum olmadığı (soğuk nodül) saptanıyor. Sol lobdaki soğuk nodüle yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda Kategori IV: Folliküler Neoplazi / Folliküler Neoplazi Şüphesi" olarak raporlanıyor.

Bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Total tiroidektomi

Cevap

Hastanın hem sağ lobdaki toksik adenomu (hipertiroidi nedeni) hem de sol lobdaki Bethesda IV soğuk nodülü (malignite şüphesi) için cerrahi endikasyon bulunduğundan en uygun tedavi total tiroidektomidir.
Hastada saptanan düşük TSH ve yüksek serbest T4T_4 değerleri hipertiroidiyi gösterir. Sintigrafide sağ lobdaki nodülün 'sıcak' olması hipertiroidinin kaynağının bu adenom olduğunu kanıtlar. Ancak sol lobda saptanan 'soğuk' nodülün İİAB sonucu Bethesda IV (Folliküler Neoplazi) gelmiştir. Bethesda IV, yaklaşık %2030\%20-30 oranında malignite riski taşır ve cerrahi (hemitiroidektomi veya total tiroidektomi) endikasyonudur. Sağ tarafta hipertiroidi için, sol tarafta ise malignite şüphesi için cerrahi gerekliliği birleştiğinde en uygun yaklaşım total tiroidektomidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularını (düşük TSH, yüksek sT4) değerlendir.
Hastada hipertiroidi mevcuttur.
Hipertiroidi varlığında sintigrafi ile nodüllerin aktivitesini belirlemek tanısal algoritmanın ilk adımıdır.
2
Sintigrafi ve İİAB sonuçlarını birleştir.
Sağda toksik adenom (sıcak), solda ise sitolojisi şüpheli (Bethesda IV) soğuk nodül saptanmıştır.
Toksik adenom hiperfonksiyon nedeniyle, soğuk nodül ise malignite riski nedeniyle cerrahi tedavi gerektirir.
3
Bilateral cerrahi endikasyonu olan hastada cerrahi sınırı belirle.
En uygun seçenek total tiroidektomidir.
Her iki lobda da patoloji bulunan durumlarda nüksü önlemek ve kesin tedavi sağlamak için total rezeksiyon standarttır.

Anahtar Kavram

Hipertiroidi varlığında soğuk nodül saptanması durumunda malignite riski dışlanmalı ve her iki patoloji (hipertiroidi ve şüpheli nodül) cerrahi planlamada dikkate alınmalıdır.
Soru 164Soru

5555 yaşında erkek hasta, son 33 aydır günde 1010 litreyi bulabilen, bol miktarda, sulu ve kansız diyare şikayetiyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 2.22.2 mEq/L, serum kalsiyum düzeyi 10.910.9 mg/dL saptanırken; mide sekresyon analizinde mide asidinin olmadığı (aklorhidri) belirleniyor. Bu klinik tabloya neden olan en olası pankreas nöroendokrin tümörü aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: VIPoma

Cevap

Hastadaki klinik tablo, karakteristik WDHA sendromu bulgularını içerdiği için en olası tanı VIPoma'dır.
Vakada tarif edilen günde 1010 litreye varan bol sulu diyare, hipokalemi ve mide pH'sının yüksek olması (aklorhidri), klasik Verner-Morrison sendromunu (WDHA sendromu) tanımlar. Bu tablonun spesifik nedeni pankreasın VIP salgılayan nöroendokrin tümörüdür (VIPoma).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların analizi
Bol miktarda sulu diyare (günde 5105-10 Litre), dehidratasyon ve halsizlik saptandı.
Vazoaktif İntestinal Peptid (VIP) salınımı, bağırsaklarda aşırı sıvı ve elektrolit sekresyonuna yol açar.
2
Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Hipokalemi (2.22.2 mEq/L), hiperkalsemi (10.910.9 mg/dL) ve aklorhidri saptandı.
VIP, mide asit salgısını inhibe ederek aklorhidriye ve böbreklerden potasyum kaybına neden olur.
3
Ayırıcı tanı ve kesinleştirme
WDHA (Verner-Morrison) sendromu triadı tamamlandı.
Bu bulgular kombinasyonu VIPoma için patognomoniktir.

Anahtar Kavram

VIPoma (Verner-Morrison sendromu), vazoaktif intestinal peptid (VIP) salgılayan bir pankreas nöroendokrin tümörüdür ve karakteristik olarak WDHA (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) sendromuna yol açar.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 165Soru

48 yaşında kadın hasta, sağ alt paratiroid adenomu ve şiddetli kemik ağrıları nedeniyle opere ediliyor. Ameliyat öncesi ve postoperatif 36. saatteki laboratuvar değerleri aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

ParametrePreoperatif DeğerPostoperatif (36. saat)Referans Aralık
Serum Kalsiyum12.8mg/dL12.8 mg/dL6.8mg/dL6.8 mg/dL8.510.5mg/dL8.5 - 10.5 mg/dL
Serum Fosfor2.1mg/dL2.1 mg/dL1.8mg/dL1.8 mg/dL2.54.5mg/dL2.5 - 4.5 mg/dL
PTH1150pg/mL1150 pg/mL45pg/mL45 pg/mL1565pg/mL15 - 65 pg/mL
Alkalen Fosfataz (ALP)880U/L880 U/L740U/L740 U/L30120U/L30 - 120 U/L

Postoperatif dönemde hastada ağız çevresinde uyuşma, el ve ayak parmaklarında parestezi ve karpopedal spazm geliştiği gözleniyor.

Bu klinik tablonun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aç kemik sendromu

Cevap

Bu hastadaki klinik tablo, hem kalsiyum hem de fosfor düşüklüğü ile seyreden ve preoperatif yüksek kemik döngüsü (yüksek ALP) ile karakterize olan aç kemik sendromudur.
Doğru seçenek olan aç kemik sendromunda, paratirodektomi sonrası kemiklerin remineralizasyon süreci başlar. Bu süreçte hem kalsiyum hem de fosfor kemik dokusu tarafından hızla tüketilir, bu nedenle her iki elektrolitin serum düzeyi düşer. Preoperatif ALP yüksekliği, bu riskin en önemli öngördürücüsüdür.

Adım Adım Çözüm

1
Preoperatif laboratuvar verilerini değerlendir.
Kalsiyum 12.812.8, PTH 11501150 ve ALP 880880.
Çok yüksek PTH ve ALP düzeyleri, hastada ciddi osteitis fibrosa cystica ve yüksek kemik döngüsü olduğunu gösterir.
2
Postoperatif laboratuvar verilerini ve fosfor düzeyini incele.
Kalsiyum 6.86.8, Fosfor 1.81.8.
Hipokalsemiye eşlik eden hipofosfatemi, paratirodektomi sonrası gelişen aç kemik sendromunun hipoparatiroididen en önemli ayırt edici özelliğidir.
3
Ayırıcı tanı yap.
Aç kemik sendromu.
Cerrahiyle PTH uyarısı ortadan kalkınca, yüksek osteoblastik aktivite nedeniyle kemikler kalsiyum ve fosforu hızla mineralizasyon için geri çeker; bu da her iki elektrolitin serumda düşmesine neden olur.

Anahtar Kavram

Aç kemik sendromunda hipokalsemiye hipofosfatemi eşlik ederken, hipoparatiroidide hipokalsemiye hiperfosfatemi eşlik eder.

Daha Fazla Pratik

Postoperatif hipokalsemide kalsiyum ve fosfor arasındaki dengeyi diğer metabolik kemik hastalıkları ile karşılaştırarak çalışın.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 166Soru

6262 yaşında erkek hastaya, pankreas kuyruk kesiminde yerleşimli 33 cm'lik kitle nedeniyle distal pankreatektomi ve splenektomi uygulanmıştır. Patolojik incelemede; iyi diferansiye (well-differentiated) morfolojiye sahip nöroendokrin tümör izlenmiş; mitoz sayısı 22 mm 2^2 (1010 büyük büyütme alanı) içerisinde 2222 adet ve Ki-67 proliferasyon indeksi %25\%25 olarak saptanmıştır. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) güncel sınıflamasına göre bu tümörün derecesi (grade) aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Grade 3 nöroendokrin tümör (NET G3)

Cevap

Grade 3 nöroendokrin tümör (NET G3)
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre, pankreasın nöroendokrin neoplazileri morfolojik yapılarına göre 'iyi diferansiye' (NET) ve 'kötü diferansiye' (NEC) olarak ikiye ayrılır. İyi diferansiye olanlar (NET), proliferasyon hızına göre derecelendirilir: G1 (Ki-67 < %3), G2 (Ki-67 %3-20) ve G3 (Ki-67 > %20). Vakada belirtilen iyi diferansiye morfoloji ve %25 Ki-67 indeksi, tümörü doğrudan Grade 3 Nöroendokrin Tümör (NET G3) kategorisine sokar.

Adım Adım Çözüm

1
Tümörün morfolojik diferansiyasyonunu değerlendir.
Tümör 'iyi diferansiye' (well-differentiated) olarak tanımlanmıştır.
WHO sınıflamasında NET ve NEC ayrımı temel olarak diferansiyasyon derecesine dayanır.
2
Mitoz sayısını ve Ki-67 proliferasyon indeksini kontrol et.
Mitoz sayısı 2222 (>20>20) ve Ki-67 indeksi %25\%25 (>%20>\%20) olarak saptanmıştır.
Bu değerler tümörün Grade 3 kategorisinde olduğunu gösterir.
3
Diferansiyasyon ve proliferasyon verilerini birleştirerek sınıflama yap.
İyi diferansiye morfoloji + yüksek proliferasyon (Ki-67 >%20>\%20) = Grade 3 Nöroendokrin Tümör (NET G3).
Eğer morfoloji kötü diferansiye olsaydı, yüksek proliferasyon varlığında tanı Nöroendokrin Karsinom (NEC) olurdu.

Anahtar Kavram

Pankreatik Nöroendokrin Tümörlerde (PNET) WHO Derecelendirme Kriterleri

Daha Fazla Pratik

PNET'lerde cerrahi sonrası nüks riskini belirlemede Ki-67 indeksi ve tümör boyutunun önemini gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 167Soru

Laparoskopik kolesistektomi uygulanan 45 yaşında kadın hastada, operasyon sırasında karaciğer ekartasyonu ve retroperitoneal bölgeye temas sonrası ani gelişen kan basıncı yüksekliği (230/130230/130 mmHg) ve taşikardi (140140/dk) izleniyor. Cerrah, sağ böbrek üst polünde yaklaşık 44 cm çapında vasküler bir kitle fark ediyor. Bu aşamada cerrahın izlemesi gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ameliyat sonlandırılmalı, hasta alfa-adrenerjik blokör ile hazırlanarak elektif cerrahi planlanmalıdır

Cevap

Ameliyat sonlandırılmalı, hasta alfa-adrenerjik blokör ile hazırlanarak elektif cerrahi planlanmalıdır seçeneği doğrudur.
Tanı konulmamış bir feokromositoma ile karşılaşıldığında (insidentaloma veya intraoperatif kriz), en güvenli yaklaşım cerrahi manipülasyonu hemen durdurmaktır. Tümör manipülasyonu masif katekolamin salınımına neden olur. Hasta farmakolojik olarak hazırlanmadığı (alfa-blokaj yapılmadığı) için mortalite riski çok yüksektir. Doğru yaklaşım işlemi sonlandırmak, hastayı yoğun bakımda stabilize etmek, alfa-blokör tedavisi başlamak ve hacim replasmanı yaptıktan sonra elektif şartlarda cerrahi planlamaktır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanı
İntraoperatif manipülasyonla tetiklenen ani hipertansiyon ve taşikardi + sürrenal kitle = Feokromositoma krizi şüphesi.
Tanı konulmamış feokromositomalar cerrahi stres veya direkt manipülasyonla ölümcül krizlere yol açabilir.
2
Güvenlik önceliğini belirle
Hazırlıksız (blokajsız) bir hastada feokromositoma cerrahisine devam etmek yüksek mortalite riski taşır.
Yeterli alfa blokajı sağlanmadan yapılan manipülasyon, kontrolsüz katekolamin salınımını sürdürür.
3
Doğru müdahaleyi seç
Cerrahi durdurulmalı (abort), kriz yönetilmeli ve hasta elektif şartlarda uygun hazırlıkla (önce alfa, sonra beta blokaj) ameliyata alınmalıdır.
Anlık müdahale (biyopsi, rezeksiyon) riski artırır; güvenli olan ertelemektir.

Anahtar Kavram

İntraoperatif Feokromositoma Kriz Yönetimi

İpuçları

1
Feokromositoma ameliyatları için hastanın haftalarca süren özel bir ilaç hazırlığına (alfa blokajı ve hidrasyon) ihtiyacı vardır.
2
Hazırlıksız bir hastada adrenal kitleye dokunmak, kontrolsüz bir 'bomba'yı patlatmak gibidir.
3
Kriz anında cerrahiye devam etmek (veya biyopsi yapmak) mortaliteyi artırır; en güvenli yol geri çekilip hastayı hazırlamaktır.

Daha Fazla Pratik

Feokromositoma preoperatif hazırlığında kullanılan ilaçlar (Fenoksibenzamin vs) ve hedef hemodinamik kriterler konusuna göz atabilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 168Soru

Medüller tiroid karsinomu (MTK) tanısı alan bir hastada yapılan taramalarda RETRET proto-onkojen mutasyonu saptanmıştır. Bu hastanın klinik tablosu değerlendirildiğinde, aşağıdaki bulgulardan hangisinin varlığı Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2A (MENMEN 2A2A) tanısını, Tip 2B (MENMEN 2B2B) tanısına göre daha güçlü bir şekilde destekler?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Paratiroid hiperplazisi

Cevap

Paratiroid hiperplazisinin varlığı, MEN 2A'yı MEN 2B'den ayıran temel klinik farklardan biridir.
Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2A (Sipple Sendromu); medüller tiroid karsinomu, feokromositoma ve paratiroid hiperplazisi/adenomu triadı ile karakterizedir. MEN 2B'de ise medüller tiroid karsinomu ve feokromositomaya ek olarak mukozal nöromlar, marfanoid habitus ve intestinal ganglionöromatozis görülür, ancak paratiroid tutulumu beklenmez. Bu nedenle paratiroid hiperplazisi varlığı tanıyı MEN 2A lehine değiştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki ortak bulguları belirle.
Medüller tiroid karsinomu ve RET mutasyonu hem MEN 2A hem de MEN 2B'de mevcuttur.
Her iki sendrom da genetik olarak RET mutasyonu ile ilişkilidir ve temel bileşenleri MTK'dır.
2
MEN 2A ve MEN 2B arasındaki farkları karşılaştır.
MEN 2A: MTK + Feokromositoma + Paratiroid hiperplazisi. MEN 2B: MTK + Feokromositoma + Mukozal nöromlar + Marfanoid habitus.
Ayırıcı tanı için sendromların spesifik bileşenlerinin bilinmesi gerekir.
3
Soru kökündeki spesifik ayrımı yap.
Paratiroid hiperplazisi MEN 2A'yı destekler.
Paratiroid tutulumu MEN 2B varyantında beklenen bir bulgu değildir.

Anahtar Kavram

MEN 2A (Sipple Sendromu) ve MEN 2B arasındaki en önemli klinik fark paratiroid tutulumunun varlığıdır.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 169Soru

4545 yaşında kadın hasta, son bir yıl içerisinde iki kez böbrek taşı düşürme öyküsü ile polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 11.211.2 mg/dLmg/dL (N: 8.510.58.5-10.5), serum fosfor düzeyi 2.32.3 mg/dLmg/dL (N: 2.54.52.5-4.5) ve paratiroid hormon (PTH) düzeyi 120120 pg/mLpg/mL (N: 106510-65) olarak saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Primer hiperparatiroidizm

Cevap

Primer hiperparatiroidizm
Primer hiperparatiroidizmde, paratiroid bezlerinden bir veya daha fazlasının otonom olarak fazla PTH salgılaması sonucu hiperkalsemi gelişir. Bu hastada saptanan hiperkalsemi, hipofosfatemi, yüksek PTH ve böbrek taşı öyküsü bu tanı için tam uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum düzeyini değerlendir
Serum kalsiyum düzeyi 11.211.2 mg/dLmg/dL ölçülerek hiperkalsemi saptanmıştır.
Tanısal sürecin ilk adımı elektrolit bozukluğunu tanımlamaktır.
2
Paratiroid hormon (PTH) düzeyini kalsiyum ile ilişkilendir
Hiperkalsemiye rağmen PTH düzeyi 120120 pg/mLpg/mL (yüksek) bulunmuştur.
Normal bir geribildirim mekanizmasında hiperkalsemi PTH'yı baskılamalıdır; baskılanmaması paratiroid kaynaklı bir patolojiyi gösterir.
3
Klinik ve diğer laboratuvar bulgularını birleştir
Hipofosfatemi (2.32.3 mg/dLmg/dL) ve böbrek taşı öyküsü primer hiperparatiroidizm tanısını doğrular.
PTH'nın böbreklerdeki fosfat atıcı etkisi hipofosfatemiye, artan kalsiyum filtrasyonu ise nefrolitiyazise yol açar.

Anahtar Kavram

Primer hiperparatiroidizm tanısında hiperkalsemi ile birlikte PTH yüksekliği (veya uygunsuz normal düzey) temel kriterdir.
Tahmini Süre:45s
Soru 170Soru

3232 yaşında kadın hasta, son 66 aydır tekrarlayan bayılma, soğuk terleme ve çarpıntı şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan 7272 saatlik açlık testinin 4848. saatinde semptomları gelişen hastanın o andaki biyokimyasal değerleri şu şekildedir:

- Plazma glukozu: 3838 mg/dL
- İnsülin: 1515 μ\mu U/mL
- C-peptid: 2.82.8 ng/mL
- Proinsülin: 7.27.2 pmol/L
- β\beta-hidroksibütirat: 1.21.2 mmol/L
- Sülfonilüre taraması: Negatif

Yapılan trifazik BT ve endoskopik ultrasonografide (EUS) pankreasta kitle saptanamıyor. Lokalizasyon amacıyla yapılan "Selective Arterial Secretagogue Injection" (SASI) testinde; kalsiyum glukonatın gastroduodenal arter (GDA) ve süperior mezenterik artere (SMA) enjeksiyonu sonrası hepatik ven insülin değerinde bazale göre 44 kat artış saptanırken, splenik arter enjeksiyonunda anlamlı bir değişim gözlenmiyor. Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken cerrahi girişim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İnsülinoma - Pankreas başı yerleşimli lezyonun cerrahi eksplorasyonu ve enükleasyonu

Cevap

İnsülinoma tanısı ile uyumlu olan hastada SASI sonuçlarına göre pankreas başı yerleşimli lezyonun enükleasyonu en uygun yaklaşımdır.
Hastanın biyokimyasal değerleri (yüksek insülin, C-peptid, proinsülin ve düşük keton seviyeleri) klasik bir insülinomayı işaret etmektedir. Görüntüleme yöntemlerinin negatif olduğu durumlarda SASI (Selective Arterial Secretagogue Injection) testi en duyarlı lokalizasyon yöntemidir. Gastroduodenal arter (GDA) ve Süperior Mezenterik Arter (SMA) pankreas başı ve unsinat prosesi beslediği için, bu arterlere kalsiyum enjeksiyonu sonrası hepatik vende insülin artışı olması tümörün baş bölgesinde olduğunu gösterir. İnsülinomalar genellikle benign ve tek olduklarından, kanal ilişkisi uygunsa enükleasyon yeterlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Biyokimyasal değerlerin analizi
Hipoglisemi anında insülin (3\geq 3 μ\mu U/mL), C-peptid (0.6\geq 0.6 ng/mL) ve proinsülin (5\geq 5 pmol/L) yüksekliği endojen hiperinsülinemiyi gösterir. β\beta-hidroksibütiratın düşük olması (<2.7< 2.7 mmol/L) insülin etkisini kanıtlar.
İnsülinoma tanısını doğrulamak ve sülfonilüre kullanımı veya ekzojen insülin gibi diğer nedenleri dışlamak için gereklidir.
2
Klinik tablonun NIPHS ile karşılaştırılması
Açlık testinin pozitif olması (48. saat) NIPHS (post-prandial hipoglisemi) tanısını dışlar.
SASI testi her iki durumda da pozitif gelebileceği için klinik ayırım kritiktir.
3
SASI (ASVS) testi sonuçlarının anatomik haritalandırılması
GDA ve SMA pozitifliği pankreas başı ve unsinat prosesi, splenik arter negatifliği ise gövde ve kuyruğu işaret eder.
Görüntüleme yöntemleri ile saptanamayan (okült) tümörlerin cerrahi sırasında hangi bölgede aranacağını belirlemek için yapılır.
4
Cerrahi yöntemin belirlenmesi
Pankreas başı eksplorasyonu ve ardından intraoperatif USG desteği ile enükleasyon planlanır.
İnsülinomalar genellikle benign ve soliter oldukları için parankim koruyucu cerrahi (enükleasyon) altın standarttır.

Anahtar Kavram

Okült insülinomalarda lokalizasyon için kalsiyum stimülasyon testi (SASI/ASVS) sonuçlarının arteriyel beslenme bölgelerine göre yorumlanması.

Daha Fazla Pratik

İnsülinoma lokalizasyonunda intraoperatif ultrasonografinin cerrahi başarıdaki rolünü inceleyiniz.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 171Soru

34 yaşında erkek hasta, tekrarlayan böbrek taşları ve son aylarda belirginleşen bitemporal hemianopsi (görme alanında dış yanlarda daralma) şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyumu 11,611,6 mg/dL, PTH 175175 pg/mL (N: 106510-65), Prolaktin 140140 ng/mL (N: <20<20) saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde babasının 42 yaşında pankreasın nöroendokrin tümörü nedeniyle opere olduğu öğreniliyor. Hastaya Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) tanısı konularak primer hiperparatiroidizm için cerrahi planlanıyor.

Bu hastada uygulanacak cerrahi strateji ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bilateral boyun eksplorasyonu, total paratiroidektomi, ön kola ototransplantasyon ve rutin transservikal timektomi uygulanmalıdır.

Cevap

Bilateral boyun eksplorasyonu ile birlikte total paratiroidektomi, ototransplantasyon ve transservikal timektomi uygulanması en uygun cerrahi yaklaşımdır.
MEN-1 sendromunda primer hiperparatiroidizm, sporadik vakaların aksine multiglandüler (hiperplazi) bir süreçtir. Bu nedenle bilateral boyun eksplorasyonu yapılarak ya subtotal (3,53,5 bezin çıkarılması) ya da total paratiroidektomi (ve kolda ototransplantasyon) uygulanmalıdır. MEN-1 hastalarında gelişebilecek oldukça agresif timik karsinoidleri önlemek ve ektopik paratiroid dokularını temizlemek amacıyla transservikal timektomi operasyona mutlaka eklenmelidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Primer hiperparatiroidizm (taş, yüksek Ca/PTH), Hipofiz adenomu (Prolaktin yüksekliği, görme alanı kaybı) ve ailede pankreatik NET öyküsü birleşince tanı MEN-1'dir.
MEN-1 sendromu 3P (Pituitary, Parathyroid, Pancreas) ile karakterizedir.
2
Hastalığın doğasını belirle
MEN-1'de paratiroid tutulumu sporadik vakaların aksine asimetrik hiperplazi şeklindedir ve tüm bezler risk altındadır.
Çok bez hastalığında tek bez rezeksiyonu yetersiz kalır.
3
Ek riskleri değerlendir
MEN-1 hastalarında, özellikle erkeklerde ve sigara içenlerde, oldukça agresif seyreden timik karsinoid gelişme riski vardır.
Timik karsinoidler erken dönemde metastaz yapabilen ve kötü prognozlu tümörlerdir.
4
Cerrahi planı oluştur
Subtotal (3,53,5 bez) veya total paratiroidektomi (++ ototransplantasyon) ile birlikte rutin transservikal timektomi yapılması kararlaştırılır.
Timektomi hem ektopik paratiroid dokusunu çıkarmak hem de karsinoid riskini önlemek için standarttır.

Anahtar Kavram

MEN-1 hastalarında paratiroid cerrahisinde asimetrik hiperplazi nedeniyle çok bez rezeksiyonu ve timik karsinoid profilaksisi için rutin transservikal timektomi gereklidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 172Soru

4848 yaşında erkek hasta, boyunda tesadüfen saptanan kitle nedeniyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Tiroid ultrasonografisinde sol lobda 4.54.5 cm çapında, hipoekoik, düzensiz sınırlı ve mikrokalsifikasyonlar içeren solid bir nodül saptanıyor; kontralateral lob ve boyun lenf nodları normal olarak değerlendiriliyor. Yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Folliküler Neoplazi (Bethesda IV)" olarak raporlanıyor.

Bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Total tiroidektomi

Cevap

Nodül çapı 44 cm'den büyük, erkek cinsiyette ve şüpheli ultrasonografik özellikleri olan Bethesda IV lezyonlu hastada en uygun yaklaşım total tiroidektomidir.
Bethesda IV (folliküler neoplazi) tanısı alan hastalarda standart yaklaşım tanısal lobektomidir. Ancak Amerikan Tiroid Birliği (ATA) kılavuzlarına göre; nodül çapının 44 cm'den büyük olması, hastanın radyasyon öyküsünün bulunması, aile öyküsü olması, kontralateral nodüllerin varlığı veya klinik olarak yüksek malignite şüphesi (erkek cinsiyet, şüpheli USG bulguları) durumunda doğrudan total tiroidektomi yapılması önerilir. Bu vakada nodülün 4.54.5 cm olması ve şüpheli USG bulguları total tiroidektomiyi en uygun seçenek haline getirir.

Adım Adım Çözüm

1
Bethesda IV (Folliküler Neoplazi) sonucunun malignite riskini değerlendir.
Malignite riski yaklaşık %15-30 arasındadır.
Cerrahi yaklaşımı belirlemek için bazal riski bilmek gerekir.
2
Hastaya özgü klinik ve radyolojik risk faktörlerini analiz et.
Nodül çapı 4.54.5 cm (>4 cm), erkek cinsiyet ve USG'de şüpheli bulgular (mikrokalsifikasyon, düzensiz sınır) saptandı.
Bu faktörler malignite olasılığını artırır ve cerrahi genişliğini etkiler.
3
Lobektomi ve total tiroidektomi seçeneklerini karşılaştır.
Nodül çapı >4> 4 cm olması ve ek risk faktörleri nedeniyle tamamlama tiroidektomisi riskini azaltmak için total tiroidektomi tercih edilir.
Büyük nodüllerde kanser saptanma olasılığı daha yüksektir ve sonrasında RAI tedavisi gerekebilir.

Anahtar Kavram

Bethesda IV lezyonlarda, nodül çapının 44 cm'den büyük olması total tiroidektomi için kesin endikasyondur.

İpuçları

1
Bethesda IV kategorisinde malignite riskini etkileyen en önemli fiziksel parametrelerden biri nodül boyutudur.
2
ATA kılavuzlarında 44 cm sınırı, lobektomi ile total tiroidektomi arasındaki karar eşiği olarak kabul edilir.
3
Folliküler karsinom tanısı koymak için Frozen (dondurulmuş kesit) incelemesinin neden güvenilir olmadığını düşünün.

Daha Fazla Pratik

Papiller mikrokarsinomlarda ( < 1 cm) hangi durumlarda sadece lobektominin yeterli olduğunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 173Soru

3939 yaşında erkek hasta; son 22 aydır ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan tetkikler sonucunda feokromositoma tanısı konulan hastaya, cerrahi öncesi hazırlık aşamasında taşikardisini kontrol altına almak amacıyla tek başına propranolol başlanıyor. Tedavinin ilk dozundan kısa bir süre sonra hastada kan basıncının 250/140250/140 mmHgmmHg düzeyine yükseldiği, ajitasyon ve akut sol kalp yetmezliği tablosunun geliştiği gözleniyor.

Bu hastada gözlenen klinik tablonun altında yatan temel fizyopatolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: β2\beta_2-adrenerjik reseptör blokajı sonucu periferik vazodilatör etkinin ortadan kalkması ve katekolaminlerin α\alpha-reseptörler üzerinden oluşturduğu vazokonstriksiyonun baskın hale gelmesi

Cevap

Feokromositomada alfa-blokaj yapılmadan beta-blokör verilmesi, beta-2 aracılı vazodilatasyonu ortadan kaldırarak alfa-aracılı vazokonstriksiyonun baskın (karşılanmamış) hale gelmesine ve hipertansif krize neden olur.
Feokromositoma hastalarında salınan yüksek düzeydeki katekolaminler, damar duvarındaki α1\alpha_1 reseptörleri üzerinden vazokonstriksiyon, β2\beta_2 reseptörleri üzerinden ise vazodilatasyon yapar. Eğer alfa-blokaj sağlanmadan önce β\beta-blokör verilirse, damarlardaki vazodilatör etki ortadan kalkar ve α\alpha-reseptör stimülasyonu 'karşılanmamış' (unopposed) kalarak sistemik vasküler direncin aşırı yükselmesine, dolayısıyla hipertansif krize ve pulmoner ödeme yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Patofizyolojik Analiz
Katekolaminler α1\alpha_1 (vazokonstriksiyon) ve β2\beta_2 (vazodilatasyon) reseptörlerini uyarır.
Normalde bu iki etki bir denge halindedir ancak feokromositomada alfa etkisi baskındır.
2
İlaç Etkileşimini Değerlendir
Propranolol gibi non-selektif β\beta-blokörler β2\beta_2 reseptörlerini kapatır.
Vazodilatör kapasitenin kaybı, alfa-reseptörleri üzerinden gerçekleşen vazokonstriksiyonun şiddetini artırır.
3
Preoperatif Hazırlık Sırasını Belirle
Önce α\alpha-blokaj (örn. fenoksibenzamin), sonra volüm replasmanı, en son β\beta-blokaj uygulanmalıdır.
Volüm replasmanı, alfa-blokaj sonrası genişleyen yatağı doldurarak postoperatif hipotansiyonu önlemek için kritiktir.

Anahtar Kavram

Karşılanmamış Alfa-Adrenerjik Aktivite (Unopposed Alpha Stimulation)

Daha Fazla Pratik

Feokromositoma cerrahisinde Roizen kriterlerini ve intraoperatif tansiyon yönetiminde kullanılan ajanları (örn. sodyum nitroprussid, fentolamin) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 174Soru

4747 yaşında kadın hasta; epizodik seyreden şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleri ile başvurmuştur. Yapılan biyokimyasal incelemelerde katekolamin yüksekliği saptanmış ve görüntülemede sol sürrenal bezde 44 cm'lik kitle izlenmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 195/115195/115 mmHg ve nabzı 112112/dakika olarak saptanan hastada cerrahi öncesi farmakolojik hazırlık planlanmaktadır. Bu hastanın preoperatif yönetimi ile ilgili en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Öncelikle alfa-adrenerjik reseptör blokajı ile kan basıncı kontrol altına alınmalı, yeterli blokaj ve volüm genişletilmesi sağlandıktan sonra taşikardi devam ediyorsa beta-blokör eklenmelidir.

Cevap

Kan basıncı kontrolü için öncelikle alfa-adrenerjik reseptör blokajı sağlanmalı, vazodilatasyon sonrası intravasküler volüm genişletilmeli ve ardından gerekirse taşikardi için beta-blokör eklenmelidir.
Feokromositoma yönetiminde temel prensip 'alfa blokajı olmadan asla beta blokajı yapmamaktır'. Önce alfa-adrenerjik reseptörlerin (genellikle non-selektif Fenoksibenzamin ile) bloke edilmesi, hastanın aşırı vazokonstriksiyon halini çözer. Bu süreçte hasta relatif olarak hipovolemik hale geleceği için agresif sıvı desteği verilmelidir. Taşikardi kontrolü ancak bu aşamalardan sonra güvenle yapılabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Alfa-adrenerjik blokaj başlatılması (Örn: Fenoksibenzamin).
Vazokonstriksiyon çözülür ve kan basıncı düşmeye başlar.
Katekolaminlerin alfa-1 reseptörleri üzerindeki etkisini kırmak ve hipertansif krizi önlemek.
2
İntravasküler volüm genişletilmesi (Sıvı ve tuz alımı).
Post-operatif dönemde gelişebilecek ani hipotansiyon riski azalır.
Kronik vazokonstriksiyon nedeniyle azalan plazma hacmini kompanse etmek.
3
Beta-adrenerjik blokör eklenmesi.
Taşikardi ve aritmiler kontrol altına alınır.
Yalnızca alfa-blokaj tam sağlandıktan sonra (genellikle 22-33 gün sonra) aritmi ve taşikardi yönetimini yapmak; aksi halde 'karşılanmamış alfa etkisi' ile tansiyon fırlar.

Anahtar Kavram

Feokromositomada preoperatif farmakolojik hazırlıkta alfa-blokajın beta-blokajdan önce yapılması zorunluluğu.

Daha Fazla Pratik

Postoperatif dönemde en sık görülen ölümcül komplikasyonun 'hipotansiyon' olduğunu ve bunun nedeninin tümörün çıkarılmasıyla azalan katekolamin düzeyleri ve hazırlıktaki volüm yetersizliği olduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 175Soru

3838 yaşında erkek hasta, son 66 aydır özellikle sabah açlıklarında belirginleşen konfüzyon, terleme ve çarpıntı şikayetleri ile başvuruyor. Şikayetlerinin şekerli gıdalar tüketmekle düzeldiğini belirten hastaya yapılan 7272 saatlik açlık testi sırasında, semptomların geliştiği anda kan glukoz düzeyi 4242 mg/dL olarak saptanıyor. Bu hastada insülinoma tanısını en güçlü destekleyen laboratuvar bulguları aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İnsülin 3\geq 3 μ\mu U/mL, C-peptid 0.6\geq 0.6 ng/mL, Proinsülin 5\geq 5 pmol/L, β\beta-hidroksibütirat 2.7\leq 2.7 mmol/L

Cevap

İnsülinoma tanısı için hipoglisemi anında ölçülen İnsülin 3\geq 3 μ\mu U/mL, C-peptid 0.6\geq 0.6 ng/mL, Proinsülin 5\geq 5 pmol/L ve β\beta-hidroksibütirat 2.7\leq 2.7 mmol/L bulgularının bir arada bulunması gerekir.
Doğru yanıt olan seçenek, insülinoma tanısı için kullanılan altın standart 7272 saatlik açlık testi kriterlerini tam olarak yansıtmaktadır. Plazma glukozu <55< 55 mg/dL olduğunda; insülinin 3\geq 3 μ\mu U/mL, C-peptidin 0.6\geq 0.6 ng/mL ve proinsülinin 5\geq 5 pmol/L olması endojen hiperinsülinemiyi gösterirken, beta-hidroksibütiratın 2.7\leq 2.7 mmol/L olması bu durumun metabolik etkisini (ketozis baskılanması) kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun Whipple Triadı ile uyumunu kontrol et.
Hastada hipoglisemi semptomları, düşük kan şekeri (4242 mg/dL) ve şekerle düzelme mevcuttur; bu durum insülinomayı güçlü bir ön tanı haline getirir.
Whipple Triadı insülinoma tanısında ilk basamaktır.
2
Hipoglisemi anındaki endojen insülin belirteçlerini analiz et.
İnsülinoma bir tümör olduğu için kan şekeri düşük olsa bile insülin salgılamaya devam eder. Bu salınım endojen olduğu için C-peptid ve proinsülin de yüksek saptanır.
Eksojen insülin alımında C-peptid baskılanırken, endojen üretimde (tümör veya ilaç) C-peptid yüksek kalır.
3
Ketogenez üzerindeki insülin etkisini değerlendir.
Yüksek seyreden insülin, yağ asidi oksidasyonunu ve keton cisimciği oluşumunu engeller; bu nedenle beta-hidroksibütirat düşük saptanır.
İnsülinin antilipolitik ve antiketoik etkisi tanısal bir kriterdir.

Anahtar Kavram

İnsülinoma Tanısal Biyokimyasal Kriterleri

Daha Fazla Pratik

İnsülinoma tanısı kesinleştikten sonra lokalizasyon için kullanılan 'Kalsiyum Stimülasyon Testi'nin (SACST) endikasyonlarını inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 176Soru

3232 yaşında erkek hasta, rutin sağlık taraması sırasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Hastanın herhangi bir kemik ağrısı, nefrolitiazis veya gastrointestinal şikayeti bulunmamaktadır. Fizik muayenesinde boyunda kitle saptanmıyor. Soygeçmişinde babasında ve amcasında da hafif kalsiyum yüksekliği olduğu ancak herhangi bir cerrahi girişim uygulanmadığı öğreniliyor.

Laboratuvar bulguları:
- Serum Kalsiyum: 10.910.9 mg/dL (N: 8.510.58.5-10.5)
- Serum Fosfor: 2.62.6 mg/dL (N: 2.54.52.5-4.5)
- Serum PTH: 8585 pg/mL (N: 156515-65)
- 2424 saatlik idrar kalsiyumu: 7070 mg/gün (N: 100300100-300)
- İdrar kalsiyum/kreatinin klirens oranı: 0.0080.008

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH)

Cevap

Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi (FHH)
Vakadaki kalsiyum/kreatinin klirens oranının 0.010.01'in altında olması (0.0080.008) ve belirgin hipokalsiüri (7070 mg/gün) varlığı, PTH bağımlı hiperkalsemiler arasında en çok Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemiyi (FHH) destekler. Ayrıca aile öyküsünde operasyon gerektirmeyen benzer tabloların olması bu tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum ve PTH düzeylerini analiz et.
Serum kalsiyumu (10.910.9 mg/dL) ve PTH (8585 pg/mL) yüksek saptanmıştır. Bu tablo PTH bağımlı hiperkalsemiyi işaret eder.
Primer hiperparatiroidizm ile FHH arasındaki temel ayrım bu noktadan başlar.
2
İdrar kalsiyum atılımını ve klirens oranını değerlendir.
2424 saatlik idrar kalsiyumu 7070 mg/gün (hipokalsiüri) ve klirens oranı 0.0080.008 (<0.01<0.01) bulunmuştur.
Primer hiperparatiroidizmde idrar kalsiyumu genellikle >200>200 mg/gün ve klirens oranı >0.02>0.02 iken, FHH'de böbrekte kalsiyum tutulumu arttığı için bu değerler düşüktür.
3
Aile öyküsünü ve semptomları bütünleştir.
Asemptomatik seyir ve ailede operasyon gerektirmeyen benzer tablolar FHH tanısını destekler.
FHH otozomal dominant geçişli, CaSR gen mutasyonu sonucu oluşan benign bir durumdur ve cerrahi tedavi gerektirmez.

Anahtar Kavram

PTH bağımlı hiperkalsemilerin ayrımında idrar kalsiyum/kreatinin klirens oranının kullanımı.

Daha Fazla Pratik

Asemptomatik primer hiperparatiroidizmde güncel cerrahi endikasyonlarını (yaş, böbrek fonksiyonları, kalsiyum eşiği, kemik dansitesi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 177Soru

3535 yaşında kadın hastada, boyun ultrasonografisinde (USG) sol lobda 0.60.6 cm boyutunda, hipoekoik ve sınırları düzensiz tek bir nodül saptanıyor. Bu nodüle uygulanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Papiller karsinom (Bethesda VI)" olarak raporlanıyor. Hastanın özgeçmişinde boyun bölgesine radyasyon öyküsü yoktur ve yapılan evrelemede şüpheli lenf nodu metastazı saptanmamıştır. Bu hasta için önerilen en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sol tiroid lobektomi ve istmusektomi

Cevap

En uygun yaklaşım sol tiroid lobektomi ve istmusektomidir.
Hastada saptanan tümör 11 cm'den küçük bir papiller mikrokarsinomdur. Radyasyon öyküsü olmayan, klinik olarak lenf nodu metastazı saptanmayan ve tek odaklı olduğu düşünülen bu düşük riskli olgularda tek taraflı lobektomi ve istmusektomi hem yeterli bir onkolojik tedavi sağlar hem de hipoparatiroidi ve rekürren sinir yaralanması riskini minimize eder.

Adım Adım Çözüm

1
Tümör histolojisini ve boyutunu değerlendir.
Papiller tiroid mikrokarsinomu (<1< 1 cm).
Tedavi protokolü tümör çapına ve agresif özelliklerine göre değişir.
2
Klinik evreleme ve risk faktörlerini kontrol et.
Lenf nodu metastazı yok (cN0cN0), radyasyon öyküsü yok, tek odaklı tümör.
Bu bulgular hastayı 'düşük risk' grubuna sokar.
3
En uygun cerrahi sınırı belirle.
Tek taraflı lobektomi.
11 cm'nin altındaki düşük riskli tümörlerde lobektomi onkolojik olarak yeterlidir ve komplikasyon riski daha düşüktür.

Anahtar Kavram

Papiller mikrokarsinomlarda (<1< 1 cm), yüksek risk faktörleri (radyasyon öyküsü, lenf nodu metastazı, ekstratiroidal yayılım) yoksa unilateral lobektomi standart tedavidir.

Daha Fazla Pratik

Tiroid kanserlerinde hangi durumlarda tamamlayıcı tiroidektomi (completion thyroidectomy) gerektiğini gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Soru 178Soru

4242 yaşında bir erkek hasta, yeni tanı konulan dirençli hipertansiyon ve zaman zaman ortaya çıkan kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 2.82.8 mEq/L (N: 3.55.03.5-5.0) olarak saptanıyor. Bu hastada primer hiperaldosteronizm (ConnConn sendromu) taraması için yapılması gereken en uygun ilk laboratuvar tetkiki aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Plazma aldosteron / plazma renin aktivitesi oranı

Cevap

Plazma aldosteron / plazma renin aktivitesi oranı
Dirençli hipertansiyon ve hipokalemi ile başvuran bir hastada primer hiperaldosteronizm (Conn sendromu) ön tanısı kuvvetle muhtemeldir. Güncel kılavuzlara göre bu durumun taramasında kullanılan en uygun ilk tetkik plazma aldosteron konsantrasyonunun plazma renin aktivitesine oranıdır (PAC/PRAPAC/PRA).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Dirençli hipertansiyon ve hipokalemi (2.82.8 mEq/L) varlığı tespit edildi.
Hipertansiyon ile birlikte görülen spontan hipokalemi, primer hiperaldosteronizm için klasik bir ipucudur.
2
Tarama testi seçimi
Plazma aldosteron konsantrasyonu / plazma renin aktivitesi (PAC/PRAPAC/PRA) oranına bakılmasına karar verildi.
Tanı algoritmalarında ilk basamak, invaziv olmayan ve duyarlılığı yüksek olan tarama testidir.

Anahtar Kavram

Primer hiperaldosteronizm şüphesinde ilk basamak biyokimyasal tarama testidir.

İpuçları

1
Hipertansiyon ve hipokalemi ikilisi genellikle adrenal korteksin bir hormonunun fazlalığına işaret eder.

Daha Fazla Pratik

Primer hiperaldosteronizmde tanı doğrulandıktan sonra cerrahi planlaması için hangi invaziv işlemin yapılabileceğini (Adrenal Venöz Örnekleme) gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Soru 179Soru

28 yaşında kadın hasta, interskapular bölgede şiddetli kaşıntı ve hiperpigmente likenoid deri döküntüleri nedeniyle başvuruyor. Yapılan incelemelerde Medüller Tiroid Kanseri (MTKMTK) ve primer hiperparatiroidi tanıları konuluyor. Ailesinde de benzer tiroid kanseri öyküsü bulunan bu hastada, saptanması en olası mutasyon bölgesi ve öncelikle taranması gereken ek patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: RETRET proto-onkogeni Kodon 634 - Feokromositoma

Cevap

RETRET proto-onkogeni Kodon 634 ve Feokromositoma birlikteliği en olası tanıdır.
Vakada sunulan medüller tiroid kanseri ve primer hiperparatiroidi birlikteliği MEN 2A sendromunu işaret eder. Bu sendroma özgü bir kütanöz marker olan interskapular liken amiloidozis, en sık RETRET geni kodon 634 mutasyonu olan hastalarda görülür. Sendromun üçüncü bileşeni olan feokromositoma, bu hastada mutlaka taranması gereken bir patolojidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Medüller Tiroid Kanseri (MTKMTK), primer hiperparatiroidi ve interskapular liken amiloidozis saptanmıştır.
Bu kombinasyon Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2A (MEN 2A) sendromuna özgüdür.
2
Deri bulgusunun genetik korelasyonu
Liken amiloidozis, MEN 2A hastalarında özellikle RETRET proto-onkogeninin 634. kodonundaki mutasyonlarla ilişkilidir.
Kodon 634, MEN 2A'da en sık görülen mutasyon bölgesidir ve kütanöz liken amiloidozis ile patognomonik bir bağa sahiptir.
3
Eksik komponentin belirlenmesi
MEN 2A triadını tamamlayan eksik parça feokromositomadır.
MEN 2A (MPHMPH): Medüller Tiroid Kanseri, Feokromositoma (PheochromocytomaPheochromocytoma) ve Hiperparatiroidi bileşenlerinden oluşur.

Anahtar Kavram

MEN 2A (Sipple Sendromu) ve Liken Amiloidozis Birlikteliği
Soru 180Soru

26 yaşında kadın hasta, boyunda kitle ve aralıklı çarpıntı, terleme, baş ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde kalsitonin düzeyi yüksek saptanıyor ve tiroid biyopsisi medüller tiroid karsinomu ile uyumlu geliyor. Batın BT incelemesinde sağ adrenal bezde 4 cm4\text{ cm}'lik kitle izleniyor. Bu hastada tedavi planlamasında atılması gereken ilk cerrahi adım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sağ adrenalektomi

Cevap

Sağ adrenalektomi yapılması, feokromositoma ve medüller tiroid kanseri birlikteliğinde (MEN 2A/2B) hipertansif krizi önlemek için atılması gereken ilk cerrahi adımdır.
Hastada saptanan bulgular MEN 2A sendromu ile uyumludur. Medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma tanısı almış hastalarda, feokromositoma cerrahisi (adrenalektomi), tiroidektomiden her zaman önce yapılmalıdır. Bu yaklaşım, tiroid cerrahisi sırasında feokromositomadan kaynaklanabilecek kontrolsüz katekolamin deşarjı ve buna bağlı gelişebilecek hipertansif kriz/aritmi gibi hayatı tehdit eden komplikasyonları önlemek için zorunludur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Medüller tiroid kanseri (yüksek kalsitonin) ve feokromositoma (çarpıntı, terleme, adrenal kitle) birlikteliği saptandı.
Hastanın MEN 2A sendromu kapsamında değerlendirilmesi gerektiğini anlamak için.
2
Cerrahi öncelikleri belirle
Feokromositoma cerrahisi, tiroid cerrahisinden önce yapılmalıdır.
Tiroidektomi sırasında kontrolsüz katekolamin salınımına bağlı ölümcül hipertansif kriz riskini ortadan kaldırmak için.
3
Spesifik cerrahi müdahaleyi seç
BT'de saptanan 4 cm4\text{ cm}'lik sağ adrenal kitle için sağ adrenalektomi planlanır.
Patolojinin olduğu tarafın cerrahi olarak çıkarılması tedavi edicidir.

Anahtar Kavram

MEN 2 sendromlarında cerrahi öncelik her zaman feokromositomanın tedavisidir.

Daha Fazla Pratik

MEN 2A ve MEN 2B sendromları arasındaki farkları (mukozal nöromlar, marfanoid habitus) tekrar etmeniz faydalı olacaktır.
Tahmini Süre:2m 0s
ÖncekiSayfa 9 / 15Sonraki
Endokrin Cerrahi — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 9 | Examkin