Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi

Genç sporcularda görülen ani kardiyak ölümlerin en sık nedeni olan ve morfolojik olarak ventrikül duvarlarında (özellikle septumda) belirgin kalınlaşma ile karakterize olan hipertrofik kardiyomiyopatinin temel patogenezi aşağıdakilerden hangisidir?

Tüberoz skleroz kompleksi tanısı ile takip edilen $5$ yaşındaki bir çocuk hastada, ekokardiyografide saptanan ve bebeklik/çocukluk döneminin en yaygın primer kardiyak neoplazisi kabul edilen tümör aşağıdakilerden hangisidir?

60 yaşında, uzun yıllar gemi izolasyonu ve söküm işlerinde çalışan erkek hasta, son bir yıldır artan nefes darlığı ile başvuruyor. Solunum fonksiyon testlerinde zorlu vital kapasite ($FVC$) düşük, $FEV1/FVC$ oranı ise normalin üstünde ($\%88$) saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide alt loblarda belirgin interstisyel fibrozis ve plevral kalınlaşma izleniyor. Bu hastanın durumuyla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Klinik öyküsünde astım ve alerjik rinit bulunan, laboratuvar incelemelerinde periferik kanda belirgin eozinofili saptanan bir hastada görülen küçük damar vasküliti aşağıdakilerden hangisidir?

$63$ yaşında, $55$ paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son birkaç haftadır giderek artan yürüme güçlüğü, gövde ataksisi ve konuşmada peltekleşme şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik değerlendirmede paraneoplastik serebellar dejenerasyon ile uyumlu bulgular saptanıyor. Çekilen toraks $BT$'de hiler yerleşimli, santral kitle izleniyor. Bronşiyal biyopsi örneğinde; sitoplazması seçilemeyen, nükleer kalıplanma (molding) ve yaygın 'crush' artefaktı gösteren, nükleolü görülmeyen küçük hücreli malign infiltrasyon izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede Sinaptofizin ve $CD56$ pozitif saptanıyor.

Bu olası tanı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

29 yaşında erkek hasta, son 3 yıldır tekrarlayan ağrılı oral aft ve skrotal ülser atakları nedeniyle takip edilmektedir. Hasta acil servise ani başlayan nefes darlığı ve masif hemoptizi şikayetiyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografi anjiyografisinde pulmoner arterlerde bilateral anevrizmatik genişlemeler ve yer yer trombüs formasyonları izleniyor. Bu hastadaki vasküler patolojinin gelişiminde rol oynayan temel histopatolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

$78$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır giderek artan nefes darlığı ve bacaklarda ödem şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu ve periferik ödem saptanıyor. Ekokardiyografide ventrikül duvarlarında belirgin simetrik kalınlaşma, diyastolik dolum bozukluğu ve miyokardda 'parlak/granüler' ($speckled$) bir ekojenite artışı izleniyor. Ancak çekilen elektrokardiyografide ($EKG$) prekordial derivasyonlarda voltaj düşüklüğü saptanıyor. Yapılan endomiyokardiyal biyopsinin Kongo kırmızısı ile boyanmasında polarize ışık altında elma yeşili refle veren madde birikimi izlendiğine göre, bu klinik tabloda biriken protein aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, spor yaparken aniden başlayan şiddetli göğüs ağrısı sonrası yere yığılmış ve acil servise ulaştırılamadan hayatını kaybetmiştir. Yakınlarından alınan bilgide ağrının başlangıcından ölüme kadar geçen sürenin yaklaşık $90$ dakika olduğu öğrenilmiştir. Yapılan otopside kalbin makroskobik incelemesinde belirgin bir patoloji saptanmamıştır. Bu hastada enfarktüs alanından alınan kesitlerin mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

$72$ yaşında erkek hastada çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde sol plevrada yaygın nodüler kalınlaşma ve plevral efüzyon saptanıyor. Yapılan plevral biyopsinin histopatolojik incelemesinde, plevral yüzeyde papiller yapılar oluşturan ve hafif derecede pleomorfizm gösteren mezotel hücre grupları izleniyor. İmmünhistokimyasal (İHK) çalışmada bu hücrelerde Calretinin, WT1 ve Sitokeratin $5/6$ kuvvetli pozitif olarak saptanıyor. Bu olguda histomorfolojik bulgular ayırıcı tanıda yetersiz kaldığında, sürecin "reaktif mezotel hiperplazisi"nden ziyade "malign mezotelyoma" olduğunu kesinleştirmek için saptanması en değerli olan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Erişkin bir hastada, sol atriyal yerleşimli saplı bir kitlenin histopatolojik incelemesinde; bol asidomukopolisakkarit içeren miksos bir stroma içerisinde, vasküler yapılar çevresinde halkalar oluşturan "lepidik" dizilimli hücreler ve yıldızsı (stellate) hücreler saptanmıştır. Hastanın klinik öyküsünde ateş, halsizlik ve sedimentasyon yüksekliği olduğu bilinmektedir.

Bu tümör ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Kronik romatizmal kalp hastalığına bağlı olarak gelişen ileri derece mitral darlığı tanılı bir hastanın klinik seyri ve beklenen morfolojik değişiklikleri değerlendirildiğinde, aşağıdakilerden hangisinin gelişmesi beklenmez?

Ventriküler septal defektler ($VSD$), klinik pratikte en sık karşılaşılan konjenital kalp anomalisidir. Çoğu olguda morfolojik olarak triküspit kapağın septal yaprağına yakın yerleşimli bir açıklık izlenir. $VSD$'nin morfolojik özellikleri ve klinik seyri göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$55$ yaşında, $40$ paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta, giderek artan nefes darlığı ve öksürük şikayetiyle başvuruyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde sol ana bronşu tamamen tıkayan santral yerleşimli kitle ve buna bağlı olarak sol akciğerin tamamen söndüğü izleniyor. Görüntülemede mediastinal yapıların ve trakeanın sol tarafa (lezyon tarafına) yer değiştirdiği saptanıyor.

Bu hastadaki akciğer bulgularının temelinde yatan patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta, esansiyel hipertansiyon tanısıyla tiyazid grubu bir diüretik başlanmasından $2$ hafta sonra hafif ateş, yaygın eritematöz döküntü ve eforla artan nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan endomiyokardiyal biyopsi incelemesinde; interstisyel alanda belirgin ödemle birlikte lenfosit, makrofaj ve çok sayıda eozinofilden oluşan inflamatuar infiltrasyon izleniyor. Miyositlerde nekroz saptanmadığına göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında, sigara öyküsü olmayan kadın hasta; son $6$ aydır giderek artan nefes darlığı, kuru öksürük ve bacaklarının ön yüzünde ağrılı kırmızı nodüller şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazalinde ince raller ve pretibial bölgede eritema nodozum ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Akciğer grafisinde bilateral hiler lenfadenopati izleniyor. Solunum fonksiyon testlerinde $FVC$ değerinin beklene düzeyin $\%65$'i olduğu, $FEV_1/FVC$ oranının ise $\%85$ olduğu saptanıyor. Bu hastadan alınan transbronşiyal akciğer biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Hipertrofik kardiyomiyopati ($HKM$), miyokardda asimetrik septal hipertrofi ve mikroskobik olarak miyofiberlerde düzensizleşme ($disarray$) ile karakterize, otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Bu hastalığın patogenezinde en sık hangi hücresel komponenti kodlayan genlerde mutasyon izlenir?

64 yaşında, 40 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta, öksürük ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Çekilen akciğer tomografisinde sağ akciğer hilusunda santral yerleşimli, $4 \text{ cm}$ çapında kitle tespit ediliyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi $13.2 \text{ mg/dL}$ ($N: 8.5-10.5$) olarak ölçülüyor. Bu hastadan alınan biyopsi örneğinde, tümör hücrelerinin aşağıdaki belirteçlerden hangisini eksprese etmesi en olasıdır?

30 yaşında erkek hasta, son aylarda giderek artan nefes darlığı, inatçı kuru öksürük ve her iki gözde kızarıklık şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan oftalmolojik muayenesinde bilateral anterior üveit saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde (SFT); zorlu vital kapasite ($FVC$) değerinin beklenen değerin %60'ı olduğu, $FEV_1/FVC$ oranının ise %86 düzeyinde korunduğu görülüyor. Hastaya uygulanan transbronşiyal akciğer biyopsisinde, alveol septalarında kazeifikasyon nekrozu içermeyen, birbirine sıkıca tutunmuş epiteloid histiyositlerden oluşan granülomatöz lezyonlar izleniyor.

Bu hastadaki klinik tablo ve histopatolojik bulgulara yol açan hastalık sürecinde, aşağıdaki patolojik özelliklerden veya hücresel bulgulardan hangisinin izlenme olasılığı en yüksektir?

Dismorfik yüz hatları, düşük yerleşimli kulaklar ve yarık damak saptanan $3$ günlük bir yenidoğanda yapılan ekokardiyografik incelemede; ventriküler septal defekt üzerinde yerleşmiş, hem sağ hem de sol ventrikülden kan alan ve tüm dolaşımı (sistemik, pulmoner, koroner) besleyen tek bir geniş arteriyel damar kökü saptanmıştır. Bu klinik tabloya eşlik eden kardiyak patolojinin gelişiminde rol oynayan temel embriyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, sol kola yayılan ani başlangıçlı şiddetli substernal göğüs ağrısı şikayetiyle acil servise başvurmuştur. Yapılan incelemeler sonucu miyokard enfarktüsü tanısı alan hasta, yatışının $4.$ gününde hayatını kaybetmiştir. Otopsisinde sol ventrikül anterior duvarda hiperemik kenarlı, yumuşak, sarı-boz renkli bir alan izlenmiştir. Bu hastanın miyokard dokusundan alınan örneklerin mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?