Hematoloji ve Onkoloji

$4$ yaşında bir erkek çocuk; son iki haftadır devam eden bacak ağrısı, halsizlik ve diş etlerinde kanama şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk, yaygın peteşi, her iki aksillada $1$ cm çapında lenfadenopatiler ve kosta kenarını $3$ cm geçen hepatosplenomegali saptanıyor. Tam kan sayımında hemoglobin $7.5$ g/dL, lökosit $35.000/\mu$ L ve trombosit $25.000/\mu$ L olarak bulunuyor. Periferik yaymada $\%70$ oranında, dar sitoplazmalı ve belirgin olmayan nükleollü blastlar görülüyor. Bu hastada Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısını, Akut Miyeloid Lösemi (AML) tanısından ayırt etmede en çok destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ aylık bir erkek bebek, aşırı solukluk ve beslenirken çabuk yorulma şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde; her iki el baş parmağında üç falankslı parmak (triphalangeal thumb) anomalisi ve hafif hipertelorizm saptanıyor. Karaciğer ve dalak büyüklüğü saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin: $5.4$ g/dL, MCV: $102$ fL, Lökosit: $6.800/mm^3$, Trombosit: $360.000/mm^3$, Retikülosit: $\%0.1$ olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında bir kız çocuk; halsizlik ve solukluk şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Özgeçmişinde bir ay önce yeni başlangıçlı diyabet tanısı aldığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenesinde büyüme basamaklarının normal olduğu ancak bilateral işitme kaybı olduğu fark ediliyor. Laboratuvar incelemelerinde; hemoglobin $8,4$ g/dL, MCV $106$ fL, lökosit $5.200$/mm³, trombosit $210.000$/mm³ saptanıyor. Periferik yaymada hipersegmente nötrofiller ve makrositoz izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında erkek çocuk; son iki haftadır devam eden bacak ağrısı nedeniyle yürümeyi reddetme, halsizlik ve iştahsızlık şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde belirgin solukluk saptanırken, karaciğer ve dalak kot kavsini $3\text{ cm}$ geçecek şekilde palpe ediliyor. Yapılan tam kan sayımında hemoglobin $7{}5\text{ g/dL}$, lökosit $18.000/\text{mm}^3$ ve trombosit $40.000/\text{mm}^3$ bulunuyor. Periferik yaymada $$ oranında blastik hücreler saptanıyor. Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

2 yaşında bir kız çocuk, bacaklarında ve gövdesinde aniden ortaya çıkan kırmızı noktalar şikayetiyle annesi tarafından polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden 10 gün önce hafif bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede genel durumu iyi, ateşi $36,8 ^\circ\text{C}$ saptanıyor. Ciltte yaygın peteşi ve ekimozlar izleniyor; ancak hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Hastanın laboratuvar bulguları şu şekildedir:

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Sadece anne sütü ile beslenen, $2$ aylık bir erkek bebek ani gelişen huzursuzluk, kusma ve bıngıldak kabarıklığı şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kafa içi basınç artışı bulguları saptanıyor. Öyküsünden bebeğin evde doğduğu, doğum sonrası herhangi bir profilaktik uygulama yapılmadığı ve ek gıda almadığı öğreniliyor.

Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda sunulmuştur:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ aylık bir kız çocuk, son birkaç aydır belirginleşen halsizlik ve iştahsızlık şikayetleri ile getirilmiştir. Öyküsünden ek gıdaya geçişte zorlandığı, beslenmesinin ağırlıklı olarak inek sütü ve nişastalı gıdalardan oluştuğu öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde ciltte ve konjonktivalarda solukluk saptanmıştır. Laboratuvar bulguları aşağıda sunulmuştur:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir kız çocuk, tekrarlayan burun kanamaları ve vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerde yaygın ekimozlar saptanıyor; eklem içi kanama bulgusuna rastlanmıyor. Hastadan istenen ilk basamak laboratuvar test sonuçları aşağıdadır:

Hastanın uzamış olan $PT$ süresi, normal plazma ile yapılan karışım testi ($mixing$ $test$) sonrası düzelmektedir. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Üç yaşında bir erkek çocuk, burnuna aldığı hafif bir darbe sonrası gelişen ve yaklaşık 40 dakikadır durdurulamayan kanama nedeniyle acil servise getirilmiştir. Hastanın öz geçmişinden, bebeklikten itibaren vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar olduğu öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde gövdede ve alt ekstremitelerde yaygın ekimozlar saptanmış; karaciğer ve dalak non-palpabl olarak değerlendirilmiştir.

Laboratuvar bulguları:
- Trombosit sayısı: $45.000/mm^3$
- MPV: $15.5 fL$ (Normal: $7.2-11.1 fL$)
- Kanama zamanı: $18 dakika$
- PT: $12.5 saniye$
- aPTT: $32 saniye$
- Periferik yayma: Trombositlerin belirgin derecede büyük, bazıları lenfosit boyutunda (dev trombositler) olduğu saptanmıştır.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında orak hücreli anemi ($HbSS$) tanısıyla izlenen bir çocuk, ailesi tarafından ani gelişen belirgin solukluk, halsizlik ve karın şişliği şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenede kalp hızı $155$/dakika, kan basıncı $65/40$ mmHg saptanıyor; batın muayenesinde dalak kot kenarını $8$ cm geçecek şekilde oldukça sert ve ağrılı palpe ediliyor. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin ($Hb$) düzeyi $3.2$ g/dL (bazal değeri: $8.2$ g/dL), retikülosit oranı $\%24$ ve trombosit sayısı $65.000/mm^3$ olarak saptanıyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$30$ aylık bir erkek çocuk, annesi tarafından "yemek seçme" ve "sadece ekmek, makarna ve yoğurt yeme" şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde konjonktivaları soluk saptanan hastanın büyüme parametreleri normal sınırlardadır. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

3 yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında aniden ortaya çıkan yaygın kırmızı noktalar ve morluklar şikayetiyle annesi tarafından polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık 10 gün önce hafif bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerde peteşi ve ekimozlar saptanırken; karaciğer, dalak ve lenf nodları büyüklüğü saptanmıyor.

Laboratuvar bulguları şöyledir:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir kız çocuk, boy kısalığı ve giderek artan halsizlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boyu $3.$ persentilin altında izleniyor; sağ el baş parmağında hipoplazi ve gövdesinde çok sayıda, düzensiz sınırlı cafe-au-lait lekeleri saptanıyor. Hastanın laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:

Kemik iliği biyopsisinde hücresel oran $\%30$ (yaşa göre hiposellüler) olarak raporlanıyor. Periferik kan lenfosit kültüründe yapılan diepoksibütan (DEB) ile kromozom kırık testi negatif sonuçlanıyor.

Bu hastada kesin tanıya ulaşmak için yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Orak hücreli anemi ($HbSS$) tanısı olan $10$ yaşında bir erkek hastanın uzun süreli takibinde, hemoglobin değerlerinin $9.5$ g/dL (beklenenden yüksek), retikülosit oranının ise $\%5$ (beklenenden düşük) seyrettiği görülüyor. Hastanın laboratuvar incelemesinde ortalama eritrosit hacmi ($MCV$) $70$ fL olarak saptanıyor. Klinik öyküsünde ise ağır hemolitik krizlerin nadir olduğu, ancak çok sık tekrarlayan vazo-oklüzif ağrılı krizler ve avasküler nekroz öyküsü olduğu belirtiliyor.

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar tablosunu en iyi açıklayan ek durum aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir erkek çocuk, üç gün önce başlayan ateş ve öksürük şikayeti nedeniyle trimetoprim-sülfametoksazol tedavisi alırken; aniden gelişen halsizlik, göz aklarında sararma ve idrar renginde belirgin koyulaşma (koyu çay rengi) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede cilt ve mukozalar soluk, skleralar ikterik saptanıyor; karaciğer ve dalak non-palpabl bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $7.1\text{ g/dL}$, retikülosit $\%9$, serum indirekt bilirubin düzeyinde artış ve haptoglobin düzeyinde düşüş saptanıyor. Periferik yayma incelemesinde polikromazi ve 'ısırılmış hücreler' (degyrositler) görülüyor.

Bu hasta için kesin tanıyı koymak amacıyla yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Üç yaşında bir erkek çocuk, dişlerini fırçalarken gelişen ve uzun süren diş eti kanaması ile bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerde yaygın peteşi ve ekimozları saptanıyor; organomegali saptanmıyor. Laboratuvar bulguları aşağıdaki tabloda sunulmuştur:

Trombosit agregasyon testlerinde; ADP, kollajen ve epinefrin ile kümeleşme (agregasyon) saptanmazken, ristosetin ile agregasyonun normal olduğu görülüyor.

Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşındaki kız hasta, son birkaç aydır belirginleşen halsizlik, solukluk ve vücudunda kendiliğinden oluşan morluklar nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3.$ persentilin altında saptanıyor. Cilt muayenesinde boyun ve gövdede çok sayıda sütlü kahve (café-au-lait) lekeleri izleniyor. Baş parmak yapısı ve diğer sistem muayeneleri doğal olan hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Periferik yaymasında blast saptanmayan bu hastada, kesin tanıya ulaşmak için öncelikle yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

8 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 2 aydır devam eden sol uyluk ağrısı ve son iki haftadır eklenen aralıklı ateş şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede sol femur orta kesiminde (diyafiz) hassasiyet, lokal sıcaklık artışı ve şişlik saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) $65\text{ mm/saat}$ ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) seviyesi yüksek bulunuyor. Çekilen konvansiyonel röntgende femur diyafizinde litik lezyon ve bu lezyona eşlik eden tabakalı periost reaksiyonu ("soğan zarı" görünümü) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Hızlı çoğalan malignitesi olan bir çocuk hastada, kemoterapi sonrası gelişen tümör lizis sendromunda ($TLS$) aşağıdaki biyokimyasal değişikliklerden hangisinin saptanması beklenir?

Yedi yaşında bir kız çocuk, durdurulamayan burun kanaması şikayetiyle acil servise getiriliyor. Öz geçmişinde anne ve babasının amca çocukları olduğu ve hastanın bebekliğinden itibaren kolay morarma öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde burun ön tamponu kanla masif maserasyon göstermekte olup, gövdesinde ve ekstremitelerinde yaygın peteşi ve ekimozlar saptanıyor. Organomegali saptanmıyor. Laboratuvar incelemeleri aşağıdaki gibidir:

Periferik yaymada trombosit morfolojisi normal izlenmiş ancak yaygın peteşilere rağmen trombositlerin kümelenme (agregasyon) yapmadığı dikkati çekmiştir.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?