Endokrin Cerrahi

Ataklar halinde gelen baş ağrısı, çarpıntı ve terleme şikayetleri olan ve feokromositoma tanısı kesinleşen bir hastada, preoperatif hazırlık sürecinde taşikardiyi kontrol altına almak için $\beta$-blokör başlanması planlanmaktadır. Karşılanmamış $\alpha$ uyarısına bağlı gelişebilecek bir hipertansif krizi önlemek amacıyla, $\beta$-blokörden önce uygulanması zorunlu olan adım aşağıdakilerden hangisidir?

Proksimal kas güçsüzlüğü, santral obezite ve karın bölgesinde $1$ cm'den geniş mor renkli çatlakları ($stria$) olan $38$ yaşında bir kadın hastada, öncelikle Cushing sendromu tanısını doğrulamak hedeflenmektedir. Bu amaçla ilk basamakta kullanılabilecek en duyarlı tarama testi aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında kadın hasta, sabahları olan açlık hissi, çarpıntı ve terleme şikayetleriyle başvuruyor. Bu şikayetlerin olduğu bir sırada ölçülen kan şekeri $45$ mg/dL saptanıyor. Hastanın şikayetlerinin şekerli su içilmesiyle hızla düzeldiği görülüyor.

Bu klinik tabloya göre, en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır tekrarlayan, yemek yemekle düzelen açlık hipoglisemisi atakları ile başvuruyor. Yapılan $72$ saatlik açlık testinde plazma glukozu $38 \text{ mg/dL}$ iken, eş zamanlı bakılan insülin $12 \text{ \mu IU/mL}$, C-peptid $2.8 \text{ ng/mL}$ ve proinsülin $22 \text{ pmol/L}$ (N: $< 18$) saptanıyor. Beta-hidroksibütirat düzeyi $1.2 \text{ mmol/L}$ (N: $\leq 2.7$) ve intravenöz glukagon sonrası kan şekerinde $35 \text{ mg/dL}$ (N: $\geq 25$) artış gözleniyor. Abdominal BT, MR ve Endoskopik US (EUS) ile odak saptanamayan hastaya Selektif Arteriyel Kalsiyum Stimülasyon Testi (SACST) uygulanıyor. Gastroduodenal artere (GDA) kalsiyum glukonat enjeksiyonu sonrası hepatik venöz insülin düzeyinde bazal değerin $3$ katı artış saptanırken; splenik arter ve süperior mezenterik arter enjeksiyonlarında anlamlı artış gözlenmiyor.

Bu bulgulara göre, hastadaki lezyonun pankreasın hangi anatomik bölgesinde yerleşmiş olması en olasıdır?

$42$ yaşında kadın hastanın kontrol amaçlı çekilen abdominal bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ adrenal lojda $3.8$ cm çapında kitle saptanıyor. BT'de kitlenin densitesi $25$ Hounsfield ünitesi (HU) olarak ölçülürken, kontrastlı dinamik çalışmada mutlak washout (yıkama) değeri $\%45$ olarak hesaplanıyor. Hastanın yapılan biyokimyasal değerlendirmesinde; $1$ mg deksametazon supresyon testi, plazma aldosteron/renin oranı ve $24$ saatlik idrar metanefrin düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor. Özgeçmişinde malignite öyküsü olmayan bu hasta için en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

$46$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır devam eden çarpıntı, ellerde titreme ve sinirlilik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde tiroid bezinin diffüz hipertrofik olduğu ve sağ lobda yaklaşık $2.5$ cm boyutunda, hareketli bir nodül palpe edildiği saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde TSH: $0.01$ mIU/L (N: $0.45-4.5$), sT4: $2.8$ ng/dL (N: $0.9-1.7$) ve sT3: $6.2$ pg/mL (N: $2.3-4.2$) olarak ölçülüyor. Yapılan tiroid sintigrafisinde sağ lobdaki nodülün "sıcak" (hiperaktif) olduğu, ancak sol lobda ultrasonografide saptanan $1.2$ cm'lik hipoekoik, düzensiz sınırlı nodülün "soğuk" (hipoaktif) olduğu izleniyor. Sol lobdaki soğuk nodüle uygulanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Bethesda Kategori IV: Folliküler Neoplazi Şüphesi" olarak raporlanıyor. Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında kadın hasta, iki yıldır prolaktinoma tanısıyla kabergolin tedavisi almaktadır. Hastanın rutin kontrollerinde serum kalsiyum düzeyi $11.2$ mg/dL (N: $8.5-10.5$), fosfor düzeyi $2.1$ mg/dL (N: $2.5-4.5$) ve paratiroid hormon (PTH) düzeyi $135$ pg/mL (N: $15-65$) saptanmıştır. $24$ saatlik idrar kalsiyum ekskresyonu $350$ mg/gün (N: < $250$) olan hastanın boyun ultrasonografisinde sağ alt ve sol üst paratiroid bezleri hipoekoik ve büyüktür. Bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta, yaklaşık $4$ aydır devam eden, günde $8-10$ kez tekrarlayan, çok bol miktarda sulu ishal şikayetiyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde potasyum seviyesi $2.6$ mEq/L (Normal: $3.5-5.0$) ve mide asit analizi sonucunda aklorhidri saptanıyor. Bu klinik tablo aşağıdaki pankreatik nöroendokrin tümörlerden hangisi ile en uyumludur?

58 yaşında erkek hasta, boyunda şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde tiroid sağ lobunda yaklaşık $4.5$ cm boyutunda, orta sertlikte bir nodül palpe ediliyor. Sol lob normal sınırlarda saptanıyor ve boyunda lenfadenopati eşlik etmiyor. Yapılan ultrasonografide sağ lobda $4.2 \times 3.8$ cm boyutlarında, hipoekoik ve halo kaybı olan solid bir nodül izleniyor. İnce iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Folliküler neoplazi / Folliküler neoplazi kuşkusu (Bethesda IV)" olarak raporlanan bu hastada en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında erkek hasta, atipik üst karın ağrısı ve şişkinlik şikayetiyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde pankreas başında $3$ cm'lik kitle ve safra kesesinde çok sayıda taş saptanıyor. Hastanın anamnezinde son $2$ ayda gelişen ve diyetle kontrol altına alınamayan hafif hiperglisemi ile günde $2-3$ kez olan yağlı, kötü kokulu dışkılama (steatore) mevcut olduğu öğreniliyor. Bu klinik tablo ve saptanan tümör ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

52 yaşında erkek hasta, son 3 aydır artan halsizlik, şiddetli kemik ağrıları, konstipasyon ve boyunda kitle şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun sağ alt kadranda sert, çevre dokulara fikse bir kitle palpe ediliyor. Laringoskopik incelemede sağ vokal kord paralizisi saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyum düzeyi $15.8 mg/dL$, PTH düzeyi $1150 pg/mL$ (Normal: $10-65 pg/mL$) ve alkalen fosfataz (ALP) düzeyi $540 U/L$ olarak bulunuyor. Bu hastada en olası tanı için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta; çarpıntı, ellerde titreme ve son $2$ ayda yaklaşık $5$ kg zayıflama şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede nabız $104/dk$, kan basıncı $135/85$ mmHg ölçülüyor. Tiroid palpasyonunda sağ lobda yaklaşık $2.5$ cm boyutunda düzgün sınırlı, hareketli bir nodül ele geliyor; bezin geri kalan kısımları normal boyutta saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde $TSH: 0.01$ mIU/L (N: $0.4-4.0$), serbest $T3: 5.2$ pg/mL (N: $2.3-4.2$) ve serbest $T4: 2.2$ ng/dL (N: $0.8-1.8$) olarak bulunuyor. Tiroid ultrasonografisinde sağ lobda $25 \times 20$ mm boyutlarında, izoekoik, solid bir nodül izleniyor. Yapılan tiroid sintigrafisinde ise sağ lobdaki nodülün radyoizotop tutulumunun arttığı (sıcak nodül), sol lobda ve sağ lobun geri kalanında ise tutulumun izlenmediği (baskılanmış) rapor ediliyor.

Bu hastanın yönetimiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$45$ yaşında erkek hasta, üst gastrointestinal sistem endoskopisinde saptanan ve yüksek doz proton pompa inhibitörü tedavisine rağmen iyileşmeyen çok sayıda distal duodenal ülser nedeniyle değerlendiriliyor. Laboratuvar incelemesinde serum gastrin düzeyi $550\ pg/mL$ (Normal $< 100$), kalsiyum düzeyi $10.9\ mg/dL$ ve parathormon (PTH) düzeyi yüksek saptanıyor. Özgeçmişinde tekrarlayan nefrolitiazis öyküsü olan hastanın babasının da benzer mide şikayetleri olduğu ve bir endokrin organ cerrahisi geçirdiği öğreniliyor. Bu hastanın yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

$48$ yaşında kadın hasta, boyun ön bölgesinde fark ettiği ağrısız kitle nedeniyle başvuruyor. Yapılan tiroid ultrasonografisinde sağ lobda $3$ cm boyutunda, hipoekoik ve mikrokalsifikasyonlar içeren bir nodül saptanıyor. Bu nodüle uygulanan ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) sonucu "Papiller karsinom (Bethesda VI)" olarak raporlanıyor. Yapılan klinik ve radyolojik değerlendirmede lenf nodu metastazı saptanmayan bu hasta için en uygun cerrahi tedavi yaklaşımı hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır ataklar halinde gelen şiddetli zonklayıcı baş ağrısı, çarpıntı ve yaygın terleme şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı $200/115\text{ mmHg}$, nabız ise $112\text{/dk}$ saptanıyor. Plazma serbest metanefrin düzeyleri normalin $5$ katı yüksek bulunan ve abdominal tomografide sağ sürrenal bezde $4,5\text{ cm}$'lik kitle izlenen hastada feokromositoma tanısı konuluyor. Elektif cerrahi planlanan bu hastanın preoperatif hazırlığında izlenmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?

Medüller tiroid karsinomu ve feokromositoma tanıları alan bir hastada Multipl Endokrin Neoplazi Tip $2A$ ($MEN$ $2A$) sendromundan şüphelenilmektedir. Bu sendrom kapsamında klinik tabloya eşlik etmesi beklenen diğer temel bileşen aşağıdakilerden hangisidir?

$41$ yaşında kadın hasta, tesadüfen saptanan sürrenal kitle nedeniyle araştırılmaktadır. Hastanın öyküsünde son $4$ aydır ataklar halinde gelen zonklayıcı baş ağrısı, çarpıntı ve terleme şikayetleri mevcuttur. Yapılan tetkiklerde idrar metanefrin ve normetanefrin düzeyleri normalin $3$ katı saptanarak feokromositoma tanısı konulmuştur. Fizik muayenede kan basıncı $165/105$ $mmHg$, nabız $115$/dk ölçülen bu hastanın preoperatif hazırlığında izlenmesi gereken en uygun tıbbi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Papiller tiroid kanseri tanısıyla total tiroidektomi uygulanan 54 yaşında bir kadın hastanın patoloji raporu inceleniyor. Raporda belirtilen histolojik alt tipin; klasik papiller kansere kıyasla daha agresif seyirli olduğu, lenf nodu metastazı ve ekstratiroidal yayılım sıklığının daha yüksek olduğu ve radyoaktif iyot tedavisine (RAI) daha dirençli olabileceği biliniyor.

Bu klinik ve patolojik özelliklere sahip papiller tiroid kanseri varyantı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, ataklar halinde gelen şiddetli zonklayıcı baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleriyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $190/110$ mmHg, nabzı $112$/dakika olarak saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde plazma serbest metanefrin düzeyleri anlamlı derecede yüksek bulunan ve BT'de sağ adrenal lojda $4$ cm'lik kitle izlenen hastada feokromositoma tanısı konuluyor. Bu hastanın cerrahi öncesi preoperatif hazırlığında izlenmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?

Feokromositoma tanısı kesinleşen ve elektif cerrahi planlanan bir hastanın preoperatif hazırlığı sırasında, alfa-adrenerjik blokaj tamamlanmadan taşikardi semptomunu kontrol etmek amacıyla yüksek doz propranolol (non-selektif beta blokör) başlanmıştır. İlacın verilmesinden kısa bir süre sonra hastanın kan basıncında ani ve şiddetli bir yükselme (paradoks hipertansif kriz) gözlenmiştir.

Bu klinik tablonun gelişmesindeki temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?