Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi

$24$ yaşında, homozigot beta-talasemi tanısıyla çocukluğundan itibaren çok sayıda eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapılan erkek hastada progresif kalp yetmezliği gelişmiştir. Hastanın otopsisinde kalbin belirgin derecede dilate olduğu ve miyokardın makroskobik olarak pas rengi-kahverengi bir görünüm aldığı saptanmıştır. Bu hastanın miyokard dokusundan alınan örneklerin mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

$54$ yaşında erkek hasta, son $2$ aydır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve künt göğüs ağrısı şikayetleriyle başvurmuştur. Yapılan bilgisayarlı tomografide ön mediastende perikard ve büyük damarlara invazyon gösteren, $7$ $cm$ çapında, düzensiz sınırlı kitle saptanmıştır. Hastanın plevral aralığından alınan sıvının analizinde sıvı/serum protein oranının $0.7$ ve LDH düzeyinin yüksek olduğu (eksüda) belirlenmiştir. Kitle biyopsisinin histopatolojik incelemesinde; belirgin sitolojik atipi, pleomorfizm ve yüksek mitotik aktivite gösteren epitelyal hücrelerin oluşturduğu solid adalar izlenmiştir. Yapılan immünohistokimyasal çalışmada tümör hücrelerinin belirteç profili aşağıda verilmiştir:

Bu klinik ve patolojik verilere göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, $40$ paket-yıl sigara kullanım öyküsü ve son $2$ yıldır belirginleşen egzersiz dispnesi ile başvuruyor. Fizik muayenede göğüs ön-arka çapında artış (fıçı göğüs) ve ekspiryumda uzama saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide akciğerlerin özellikle üst loblarında yoğunlaşan, respiratuar bronşiyolleri tutan ancak distal alveolleri nispeten koruyan destrüktif alanlar izleniyor. Bu hastada patolojik sürecin özellikle üst loblarda belirgin olmasının temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında kadın hasta, son bir yıldır giderek artan nefes darlığı ve kuru öksürük şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde sistemik skleroz (skleroderma) tanısı olduğu öğreniliyor. Yapılan solunum fonksiyon testlerinde $FVC$ değerinin beklenen değerin $\%62$'si olduğu, $FEV_1/FVC$ oranının ise $\%84$ olduğu saptanıyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide ($HRCT$) alt loblarda bilateral buzlu cam dansiteleri ve belirgin subplevral korunma (subpleural sparing) izleniyor; ancak "bal peteği akciğer" görünümü saptanmıyor. Akciğer biyopsisinde interstisyel alanda tüm odaklarda benzer şiddette, üniform fibrozis ve kronik inflamasyon izlenirken, fibroblastik odaklara rastlanmıyor.

Bu klinik, radyolojik ve histopatolojik bulgular ışığında, hastadaki akciğer tutulumu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan nefes darlığı, çarpıntı ve bazen bayılma hissi (senkop) şikayetleriyle kardiyoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan ekokardiyografik incelemede, sol atriyumda interatriyal septum bölgesine ince bir sapla tutunmuş, diyastol sırasında mitral kapak açıklığını kısmen tıkayan, yaklaşık $4$ cm çapında, lobüle yüzeyli ve jelatinöz yapıda bir kitle saptanıyor. Bu kitle için aşağıdakilerden hangisi en olası histopatolojik bulgudur?

Yirmi beş yaşında kadın hasta; halsizlik, gece terlemesi ve kollarında çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede radyal nabızların belirgin derecede zayıfladığı ve üst ekstremite kan basınçları arasında $25 mmHg$ fark olduğu saptanıyor. Aort arkı ve ana dallarını tutan bu patolojinin histopatolojik incelemesinde damar duvarında granülomatöz inflamasyon ve yoğun mediyal skarlaşma izleniyor. Bu klinik ve patolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında, geçirilmiş akciğer tüberkülozu öyküsü olan bir hastanın kontrol bilgisayarlı tomografisinde, sağ üst lobda yoğun parankimal fibrotik bantlar ve bu bölgede belirgin hacim kaybı (kollaps) izlenmektedir. Bu hastada gelişen atelektazi tipi ve patofizyolojik özelliği ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

24 yaşında, Down sendromlu bir kadın hasta, ilerleyici efor dispnesi, siyanoz ve hemoptizi ile başvuruyor. Çocukluk döneminde cerrahi düzeltme yapılmayan geniş bir atriyoventriküler septal defekt ($AVSD$) öyküsü olan hastada ekokardiyografi; pulmoner arter basıncının sistemik basınca ulaştığını ve şantın sağdan sola döndüğünü ($Eisenmenger$ sendromu) göstermektedir. Bu hastanın pulmoner vasküler yatağında izlenen Heath-Edwards morfolojik değişikliklerinden hangisi, pulmoner vasküler dirençteki artışın artık cerrahi müdahale ile geri döndürülemeyecek (irreversibl) bir aşamaya ulaştığının en karakteristik göstergesidir?

33 yaşında erkek hasta, sağ ayak başparmağında morarma, şiddetli ağrı ve iyileşmeyen yara şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Öyküsünden günde 2 paket sigara içtiği ve şikayetlerinin soğuk havalarda arttığı öğreniliyor. Fizik muayenede ayak sırtı arter nabızları alınamıyor, ancak popliteal arter nabzı normal olarak değerlendiriliyor. Yapılan anjiyografide bacak distalindeki orta ve küçük çaplı arterlerde segmental tıkanıklıklar ve 'tirbuşon' (corkscrew) benzeri kollateraller izleniyor.

Buna göre, bu hastada etkilenen damar segmentinden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması en olasıdır?

$2$ yaşında bir çocuk, ağlama sırasında dudaklarında ve parmak uçlarında morarma şikayeti ile getiriliyor. Fizik muayenesinde siyanoz ve üfürüm saptanıyor; ayrıca çocuğun oyun sırasında sık sık çömeldiği (squatting) öğreniliyor. Telekardiyografide kalbin apeksinin yukarı kalkık olduğu ve "bot şeklinde" (coeur en sabot) bir görünüm sergilediği izleniyor. Bu patolojide sağdan sola şantın miktarını ve klinik siyanotik tablonun ciddiyetini belirleyen temel morfolojik faktör aşağıdakilerden hangisidir?

Genç yaşta nefes darlığı şikayetiyle başvuran, sigara öyküsü olmayan ve karaciğer biyopsisinde hepatositlerde $PAS$ (+) diastaz dirençli sitoplazmik inklüzyonlar saptanan bir hastanın akciğer patolojisiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$58$ yaşında erkek hasta, ani başlayan substernal baskı tarzında ağrı ile acil servise başvurmuş ve yapılan tetkikler sonucu anterolateral miyokard enfarktüsü tanısı almıştır. Yatışının $5$. gününde ani kardiyak arrest gelişen ve yapılan resüsitasyona yanıt vermeyen hastanın otopsisinde, enfarkt alanının makroskobik olarak hiperemik bir kenarla çevrili, sarı-yumuşak karakterde olduğu izlenmiştir. Bu hastanın enfarkt alanından alınan örneklerin mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

65 yaşında erkek hasta, son birkaç aydır şiddetlenen nefes darlığı, halsizlik ve bacaklarda şişlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede juguler venöz distansiyon, azalmış kalp sesleri ve inspiryumda sistolik kan basıncında $15\text{ mmHg}$ düşüş ($pulsus$ $paradoxus$) saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide perikardiyal boşlukta yaygın effüzyonla birlikte, kalp boşluklarını bir 'zırh' gibi saran, irregüler sınırlı ve nodüler karakterde kalınlaşma izleniyor. Perikardiyal sıvı sitolojisinde atipik mezotel hücreleri görülmesi üzerine yapılan biyopsi sonucunda kalretinin pozitifliği ve $CEA$ negatifliği teyit ediliyor. Bu klinik ve patolojik tabloya sahip hasta için aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

$58$ yaşında erkek hasta, göğüs ağrısı ve kilo kaybı şikayetiyle başvuruyor. Bilgisayarlı tomografide ön mediastende çevre dokulara invazyon gösteren $7$ cm çapında kitle saptanıyor. Biyopsi örneğinde belirgin sitolojik atipi, yüksek mitotik aktivite ve fokal keratinizasyon gösteren solid adalar halinde dizilmiş epitelyal hücreler izleniyor. Yapılan immünohistokimyasal çalışmada tümör hücrelerinde $CD5$ ve $CD117$ ($c-kit$) güçlü pozitiflik saptanırken, tümör içi lenfositlerde $TdT$ ekspresyonu izlenmiyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Atelektazi (akciğer sönmesi) tiplerinin ayırıcı tanısında kullanılan patogenetik mekanizmalar, mediastinal yer değiştirme ve geri dönüşümlülük (reversibilite) özellikleri bakımından aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Doğumdan hemen sonra başlayan derin siyanoz ile getirilen bir günlük yenidoğanda, akciğer grafisinde dar mediastinal pedikül ve 'yan yatmış yumurta' ($egg-on-a-string$) görünümü saptanmıştır. Ekokardiyografide aortun sağ ventrikülden, pulmoner arterin ise sol ventrikülden köken aldığı ($ventriküloarteriyel$ $diskordans$) doğrulanmıştır.

Bu konjenital kalp hastalığının gelişiminden sorumlu olan temel embriyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Elli beş yaşında bir erkek hasta; ani gelişen şiddetli baş ağrısı, bulantı ve görme bulanıklığı şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı $220/140$ mmHg olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi $3,2$ mg/dL (akut artış) ve idrar tetkikinde hematüri saptanıyor. Bu hastada böbrek arteriyollerinde izlenmesi en olası karakteristik morfolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Yirmi sekiz ($28$) yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan efor dispnesi ve halsizlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki bacakta ödem ve akciğer bazallerinde ralleri saptanıyor. Ekokardiyografisinde sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu $\%25$ ölçülüyor ve her dört kalp boşluğunda da belirgin genişleme izleniyor. Ailesel geçişli dilate kardiyomiyopati tanısı konulan bu hastada, etiyolojide en sık saptanan genetik mutasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Mediastinal kitlelerin anatomik lokalizasyonlarına göre ayırıcı tanısı yapıldığında, arka mediastende (posterior mediastinum) en sık saptanan primer tümör grubu aşağıdakilerden hangisidir?

Down sendromu fenotipi ile doğan bir bebekte yapılan ekokardiyografik incelemede; atriyal septumun alt kısmı (ostium primum) ile ventriküler septumun bazal (giriş) kısmının oluşmadığı ve her iki ventriküle açılan geniş, ortak bir atriyoventriküler kapak yapısı izlendiği saptanmıştır. Bu bulgular ışığında, hastada görülen konjenital kalp anomalisi aşağıdakilerden hangisidir?