Sinir Sistemi Patolojisi

Kırsal bir bölgede yaşayan 14 yaşındaki erkek çocuk; yutkunma güçlüğü, ajitasyon ve sudan korkma (hidrofobi) şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık 2 ay önce sahipsiz bir hayvan tarafından ısırıldığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde generalize konvülsiyonlar saptanıyor. Beyin omurilik sıvısı ($BOS$) analizinde protein $65 mg/dL$, glukoz $70 mg/dL$ ve $25/mm^3$ lenfosit saptanıyor. Klinik tablosu hızla bozulan ve kaybedilen hastanın beyninden yapılan mikroskobik incelemede, hipokampustaki piramidal nöronların sitoplazmasında eozinofilik, yuvarlak inklüzyon cisimcikleri saptanıyor. Buna göre, bu hastalıkta görülen patognomonik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Kafa içi basınç artışı (KİBA) sonucu gelişen transtentorial (sentral) herniasyonun ileri evrelerinde, beyin sapının (orta beyin ve pons) aşağı doğru itilmesi ve vasküler yapıların gerilerek yırtılması neticesinde orta hatta görülen lineer kanamalara ne ad verilir?

$62$ yaşında erkek hasta, son $1$ yıldır tekrarlayan düşmeler, geriye doğru dengesizlik ve vertikal bakış kısıtlılığı (aşağı ve yukarı bakış felci) şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde belirgin aksiyel rijidite ve nuchal distoni saptanmıştır. Yapılan nöropatolojik incelemede bazal ganglionlarda ve beyin sapında nöronal kayıp ile birlikte "tüysü astrositler" ($tufted$ $astrocytes$) ve nöronlarda globöz nörofibriler yumaklar gözlenmiştir. Bu hastada patogenezden sorumlu olan protein birikimi aşağıdakilerden hangisidir?

Dirençli epilepsi ve motor gelişim geriliği nedeniyle tetkik edilen $5$ yaşındaki bir çocuğun kraniyal MRI incelemesinde; serebral hemisferleri pial yüzeyden ventriküler yüzeye kadar tüm kalınlığı boyunca kat eden, kenarları heterotopik gri cevher ile döşeli bilateral yarıklar ($clefts$) saptanıyor. Bu yarıkların epandimle döşeli olduğu ve lateral ventriküllerle doğrudan bağlantı gösterdiği izleniyor. Bu olguda saptanan malformasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Kafa içi basınç artışına bağlı olarak serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağı doğru yer değiştirmesi sonucunda beyin sapı basısı ve ani solunum durması ile sonuçlanabilen herniasyon tipi aşağıdakilerden hangisidir?

28 yaşında bir kadın hasta, sağ gözde ani görme kaybı (optik nörit) ve bacaklarında güçsüzlük şikayetiyle başvuruyor. Yapılan tetkikler sonucunda Multiple Sclerosis (MS) tanısı konulan hastanın kraniyal MR incelemesinde saptanan bir 'aktif plak' lezyonunun histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Kafa içi basınç dinamikleri ve beyin ödemi morfolojisi değerlendirildiğinde; obstrüktif hidrosefaliye sekonder olarak gelişen ve beyin omurilik sıvısının (BOS) epandimal yüzeyden periventriküler parankime geçişiyle karakterize olan 'interstisyel ödem' için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Multipl skleroz ($MS$) tanısı düşünülen bir hastadan alınan beyin omurilik sıvısının ($BOS$) immünofiksasyon elektroforezinde, intratekal immünglobulin sentezini gösteren en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Miadında ($term$) ve zor bir doğum öyküsü olan $6$ yaşındaki bir çocukta, neonatal dönemdeki şiddetli perinatal asfiksi sonrasında gelişen progresif koreoatetoz ve spastisite şikayetleri mevcuttur. Yapılan kraniyal MRI incelemesinde talamus ve $striatum$ (kaudat ve putamen) bölgelerinde mermerleşmiş bir görünüm ($status$ $marmoratus$) saptanmıştır. Bu hastadaki nöropatolojik tabloya yol açan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Akut iskemik inme veya şiddetli hipoksi sonrası görülen beyin ödeminde, sıvının esas olarak intraselüler (hücre içi) alanda birikmesine yol açan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

İmmünsüpresif hastalarda $JC$ virüsünün ($polyomavirüs$) reaktivasyonu sonucu gelişen ve multifokal demiyelinizasyon alanları ile karakterize olan "progresif multifokal lökoensefalopati" ($PML$) tablosunda, virüsün selektif olarak enfekte ettiği ve sitolitik hasara uğrattığı hücre aşağıdakilerden hangisidir?

Multipl skleroz ($MS$) patogenezinde, genetik yatkınlığı olan bireylerde miyelin antijenlerine duyarlı hale gelen $CD4+$ $T$ hücrelerinin santral sinir sistemine ($SSS$) göçü ve burada sitokin salgılayarak inflamasyonu başlatması kilit rol oynar.

Buna göre, $MS$ lezyonlarında sırasıyla makrofaj aktivasyonunu ve nötrofil kemotaksisini uyararak demiyelinizasyon sürecine katkıda bulunan temel $T$ lenfosit alt tipleri ve salgıladıkları ana sitokinler aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Merkezi sinir sisteminde iskemi veya hipoksi gibi durumlarda ATP üretimi azaldığında, hücre membranındaki iyon pompalarının (Na/K-ATPaz) bozulması sonucu sıvının hücre dışından hücre içerisine (intraselüler) yer değiştirmesiyle karakterize beyin ödemi tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$68$ yaşında, kontrolsüz hipertansiyon ve atriyal fibrilasyon öyküsü olan bir hasta, sol tarafında tam güç kaybı ve bilinç bulanıklığı ile hastaneye yatırılıyor. Görüntülemede sağ serebral hemisferde geniş bir iskemik alan saptanıyor. Hasta yatışının $18$. gününde pulmoner emboli nedeniyle kaybediliyor. Otopside beyin dokusundaki lezyonun mikroskobik incelemesinde saptanması beklenen hücresel yanıtlar ve onarım süreciyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Serebral bir enfarkt sonrası gelişen likefaksiyon nekrozu sahasında, nekrotik debrisin temizlenmesini takiben boşalan alanın organizasyonunda görev alan ve histopatolojik incelemede belirgin eozinofilik sitoplazma ile eksantrik yerleşimli nükleusa sahip olduğu izlenen "gemistositik" hücrelerin köken aldığı temel hücre tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Beyin parankiminde meydana gelen kalıcı bir hasarı takiben, organizasyon ve iyileşme safhalarında izlenen hücresel dinamikler, vücudun diğer bölgelerindeki klasik yara iyileşmesi mekanizmalarından belirgin bir sapma gösterir. Santral sinir sistemine (SSS) özgü bu onarım paterni ve ilgili hücresel yapılarla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Kafa içi basınç artışına (KİBA) bağlı olarak gelişen beyin herniasyonları, yer değiştiren dokunun komşu nörovasküler yapılara yaptığı bası sonucunda karakteristik klinik bulgular oluşturur. Bu süreçte en sık gözlenen herniasyon tiplerinden biri olan transtentoryal (unkal) herniasyonun klinik gidişatında ortaya çıkan ipsilateral pupilla dilatasyonu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$72$ yaşında erkek hasta, sol kolunda yaklaşık $2$ yıldır giderek artan sertlik, hareketlerde beceriksizlik ve istemsiz kasılmalar şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sol üst ekstremitede belirgin rijidite, distoni ve karmaşık hareketleri yapamama (apraksi) saptanıyor. Hasta, sol kolunun bazen kendi kontrolü dışında hareket ettiğini ve sanki kendisine ait değilmiş gibi hissettiğini (yabancı el fenomeni) ifade ediyor. Kraniyal $MR$ görüntülemede sağ pariyetal ve frontal kortekste belirgin, asimetrik atrofi izleniyor. Bu hastanın nöropatolojik incelemesinde saptanması en olası, $Tau$ pozitif glial inklüzyon aşağıdakilerden hangisidir?

Santral sinir sisteminde (SSS) parankimal hasar sonrası gelişen hücresel yanıtlar ve onarım süreçleri değerlendirildiğinde, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Geniş bir temporal lob tümörü olan bir hastada, ipsilateral unkusun tentoryum kenarından aşağı doğru yer değiştirdiği (unkal herniasyon) saptanmıştır. Bu hastada, herniye olan dokunun basısı sonucunda aşağıdaki damarlardan hangisinin tıkanması ve buna bağlı olarak primer görsel kortekste (oksipital lob) enfarkt gelişmesi en olasıdır?