Sinir Sistemi Patolojisi

HIV pozitif olan $45$ yaşında bir erkek hastada, hızlı ilerleyen kognitif fonksiyon kaybı, konuşma bozukluğu ve fokal motor defisitler gelişiyor. Kraniyal MR incelemesinde beyaz cevherde multipl, kontrast tutulumu göstermeyen lezyonlar saptanıyor. Bu hastada myelin kaybı olan alanlarda izlenmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Sistemik hipertansiyon öyküsü olan 68 yaşındaki bir hastanın otopsisinde, sağ serebral hemisfer derinliğinde 2 cm çapında kistik bir boşluk izlenmiştir. Hastanın tıbbi kayıtlarından, 1 yıl önce bu bölgeyi etkileyen iskemik bir inme geçirdiği anlaşılmıştır.

Bu lezyonun bulunduğu alandaki hücresel yanıt ve onarım süreciyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

34 yaşında kadın hasta, tekrarlayan görme kaybı ve ekstremitelerde uyuşukluk şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan kraniyal $MR$ incelemesinde periventriküler beyaz cevherde multipl demiyelinizan plaklar saptanıyor. Hastanın takibi sırasında vefat etmesi üzerine yapılan otopside, bazı plak alanlarında miyelin kaybının tam olmadığı, mevcut miyelin kılıflarının ise normalden belirgin derecede ince olduğu "gölge plaklar" ($shadow$ $plaques$) gözleniyor. Bu histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisinin göstergesidir?

$32$ yaşında erkek hasta, emniyet kemeri takılı olmadan geçirdiği yüksek hızlı bir trafik kazası sonrası acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde Glasgow Koma Skoru ($GKS$) $4$ olarak saptanıyor. Bilgisayarlı beyin tomografisinde ($BBT$) belirgin bir kitle etkisi, kırık veya yer kaplayan hematom izlenmiyor; ancak çekilen beyin manyetik rezonans görüntülemede ($MRG$) korpus kallozum ve ponsun dorsolateral kısımlarında multipl, milimetrik peteşiyal hemorajik odaklar dikkati çekiyor. Bu hastadaki patolojik sürecin ilk $2-3$ saatlik erken döneminde, aksonal hasarı göstermede en duyarlı immünhistokimyasal belirteç aşağıdakilerden hangisidir?

Prenatal takibinde maternal diyabet öyküsü olan bir gebenin yapılan detaylı ultrasonografisinde fetüste serebral hemisferlerin birbirinden ayrılmadığı, orta hatta tek bir ventriküler boşluğun bulunduğu ve şiddetli hipotelorizm saptandığı bildirilmiştir. Bu klinik ve radyolojik bulgular ışığında, bu fetüste gelişen en olası malformasyon aşağıdakilerden hangisidir?

65 yaşında bir hasta, üç haftadır süregelen baş ağrısı, hafif ateş ve konfüzyon nedeniyle hastaneye getiriliyor. Fizik muayenede ense sertliği ve kraniyal sinir felçleri saptanıyor. Beyin omurilik sıvısı (BOS) analizinde protein $180$ mg/dL, glikoz $20$ mg/dL ve lenfosit hakimiyetinde hücre artışı görülüyor. Yapılan incelemelerde beyin tabanındaki meninkslerde jöle benzeri yoğun eksüda ve histopatolojik olarak kazeifiye granülomlar izleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Santral sinir sisteminde (SSS) meydana gelen kalıcı parankimal hasar sonrası, vücudun diğer dokularındaki fibroblastik proliferasyon ve kollajen sentezi (skar oluşumu) ile karakterize onarım sürecine analog olan en temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta, sağ elinde yaklaşık $6$ aydır giderek artan güçsüzlük ve parmak hareketlerinde beceriksizlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ el tenar ve hipotenar kaslarda belirgin atrofi ile fasikülasyonlar izlenirken, alt ekstremitelerde spastisite, hiperrefleksi ve pozitif Babinski bulgusu saptanıyor. Duyu muayenesi ve sfinkter fonksiyonları normal olan hastanın yapılan nöropatolojik incelemesinde medulla spinalis ön boynuzundaki motor nöronlarda kayıp ve sağ kalmış nöronların sitoplazmasında karakteristik eozinofilik, $PAS$ pozitif granüler inklüzyonlar izleniyor. Bu hastada saptanan patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında bir inşaat işçisi, şantiyede yukarıdan düşen bir tuğlanın kafasının tepe bölgesine (vertex) çarpması sonucu acil servise getiriliyor. Hastanın çarpma sırasında ayakta olduğu ve darbe sonrası yere düşmediği, bilincinin açık olduğu saptanıyor. Fizik muayenede darbe bölgesinde kafa derisinde laserasyon izleniyor. Bu travma mekanizması (sabitleşmiş kafaya hareketli bir nesnenin çarpması) göz önüne alındığında, beyin parankiminde gelişmesi en olası primer hasar paterni aşağıdakilerden hangisidir?

Kafa içi basınç artışı (KİBA) ve yaygın beyin ödemi gelişmiş bir olgunun postmortem makroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenmez?

Multipl skleroz ($MS$) plakları, hastalığın evresine ve aktivitesine göre farklı morfolojik özellikler sergiler. **Aktif bir $MS$ plağının histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en beklenen bulgudur?**

$61$ yaşında kadın hasta, son $1.5$ yıldır sol kolunda giderek artan beceriksizlik ve kolun "kendi başına hareket ediyormuş" gibi hissedilmesi şikayetiyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde belirgin asimetrik rijite, apraksi ve "yabancı el" (alien limb) fenomeni saptanıyor. Nöropatolojik incelemede kortikal gri ve beyaz cevherde tau protein birikimleri izleniyor.

Bu hastalık tablosu için en karakteristik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında bir erkek hasta; irritabilite, yutkunma sırasında boğaz ağrısı ve su içmeye çalışırken gelişen kontrolsüz laringeal spazmlar şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde belirgin ajitasyon ve aşırı salivasyon izleniyor. Yapılan lomber ponksiyonda $BOS$ incelemesi; hücre sayısı $20/mm^3$ (lenfosit hakimiyeti), protein $55 mg/dL$ ve glukoz $60 mg/dL$ olarak saptanıyor. Hastanın özgeçmişinden yaklaşık $2$ ay önce bir mağara gezisinde yarasa tarafından ısırıldığı öğreniliyor. Bu hastanın beyin dokusunda yapılacak histopatolojik incelemede saptanması beklenen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Santral sinir sistemi ($SSS$) parankiminde gelişen bir hasar sonrası ortaya çıkan likefaksiyon nekrozu alanında, onarım sürecinin (gliozis) bir parçası olarak görülen; sitoplazması genişlemiş, belirgin eozinofilik hal almış ve nükleusu periferiye itilmiş olan reaktif astrositlere verilen isim aşağıdakilerden hangisidir?

$35$ yaşında Down sendromlu bir erkek hasta, son bir yıldır günlük aktivitelerinde zorlanma ve hafıza problemleri nedeniyle kliniğe getiriliyor. Yapılan değerlendirmede hastada erken yaşta gelişen bir demans tablosu saptanıyor. Bu hastada izlenen kognitif gerilemenin patogenezinde, $21.$ kromozom üzerinde bulunan hangi genin aşırı ekspresyonuna bağlı protein birikimi temel rol oynar?

Bir kafa travması sonrası yapılan makroskobik incelemede; beyin yüzeyinde girusların tepe kısımlarında (crest) lokalize olan ve parankim içine doğru kama şeklinde uzanan hemorajik alanlar saptanmıştır. Bu morfolojik bulgu, aşağıdakilerden hangisi için en karakteristiktir?

$45$ yaşında erkek hasta, sol temporal lob yerleşimli hızlı büyüyen bir kitle nedeniyle acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenede sol pupili dilate ve ışık refleksinin negatif olduğu saptanıyor. Kraniyal görüntülemede temporal lobun medial kısmının tentorium serbest kenarından aşağıya doğru yer değiştirdiği izleniyor. Bu hastada gelişen herniasyona ikincil olarak ortaya çıkması en muhtemel vasküler komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Ventriküler sistem içerisindeki basıncın artmasına (hidrosefali) bağlı olarak, beyin omurilik sıvısının (BOS) epandim tabakasını aşarak periventriküler beyaz cevherde birikmesiyle karakterize beyin ödemi tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında kadın hasta, son $2$ yıldır giderek artan sosyal disinhibisyon, kişilik değişikliği ve kelime bulmada zorluk şikayetleri ile getirilmiştir. Nörolojik muayenede frontal serbestleşme refleksleri pozitif saptanmış; radyolojik incelemede frontal ve anterior temporal loblarda belirgin, asimetrik atrofi ("bıçak sırtı" görünümü) izlenmiştir. Beyin biyopsisinde nöronal sitoplazmada gümüş boyası (Bielschowsky) ile yoğun boyanan, iyi sınırlı ve yuvarlak inklüzyonlar saptanmıştır. Bu hastada saptanan histopatolojik bulguların temelini oluşturan protein birikimi aşağıdakilerden hangisidir?

Santral sinir sistemi ($SSS$) parankimindeki hasar sonrası gelişen hücresel reaksiyonlar ve onarım süreci ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?