Ürogenital ve Endokrin Sistem Patolojisi

387 questions

Question 361Question

5252 yaşında kadın hasta, kronik bel ağrısı nedeniyle son 33 haftadır yüksek doz naproksen kullanmaktadır. Hafif ateş, gövdede döküntü ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 3.23.2 mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde hafif proteinüri ve Wright boyamasında eozinofilüri izleniyor. Bu hastanın böbrek biyopsisinde izlenmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tübüller arasındaki bağ dokusunda (interstisyum) yaygın ödem ve lenfositler ile eozinofillerden oluşan hücresel infiltrasyon

Answer

Tübüller arasındaki bağ dokusunda (interstisyum) yaygın ödem ve lenfositler ile eozinofillerden oluşan hücresel infiltrasyon
Naproksen gibi NSAİİ'lerin kullanımı sonrası ortaya çıkan ateş, döküntü, akut kreatinin artışı ve idrarda eozinofillerin görülmesi klasik bir Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) tablosudur. AİN'de patolojik olarak böbrek interstisyumunda belirgin ödem ve lenfosit, plazma hücresi ve özellikle eozinofillerden oluşan bir infiltrasyon izlenir. Bu durum ilaçlara karşı gelişen tip 1 veya tip 4 hipersensitivite reaksiyonu olarak kabul edilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
NSAİİ (naproksen) kullanımı, ateş, döküntü ve idrarda eozinofil varlığı belirlenir.
Bu semptom kompleksi ilaçla indüklenen bir hipersensitivite reaksiyonuna işaret eder.
2
Olası tanıyı koy
İlaçla indüklenen Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) tanısı konur.
Akut böbrek yetmezliği tablosuna eşlik eden sistemik alerjik bulgular AİN için karakteristiktir.
3
Karakteristik patolojik bulguyu seç
İnterstisyel ödem ve eozinofillerden zengin inflamatuar infiltrasyon seçilir.
AİN'de primer patoloji glomerüller veya damarlar değil, tübüller arası bağ dokusundaki inflamasyondur.

Key Concept

İlaçla indüklenen Akut İnterstisyel Nefrit (AİN)
Estimated Time:1m 30s
Question 362Question

Elli sekiz yaşında erkek hasta; son iki haftadır halsizlik, öksürük ve tekrarlayan burun kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde semer burun deformitesi ve akciğer oskültasyonunda raller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 4.24.2 mg/dLmg/dL (bazal değer: 1.11.1 mg/dLmg/dL) ölçülüyor; idrar analizinde dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri izleniyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüllerin %65\%65'inde kresent (ayçöreği) oluşumu ve fokal segmental nekroz saptanıyor. Bu hastada en olası immünofloresan (IF) mikroskopi bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Belirgin immün depolanmanın saptanmaması (Pauci-immün patern)

Answer

Belirgin immün depolanmanın saptanmaması (Pauci-immün patern) bu vaka için en olası bulgudur.
Vakada sunulan semer burun deformitesi (üst solunum yolu nekrotizan granülomları sonucu), akciğer bulguları ve böbrekte kresentik glomerulonefrit üçlüsü Granülomatöz Polianjit (Wegener) için tipiktir. Bu hastalık, küçük damar vaskülitleri grubunda yer alan Tip 3 Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (RPGN) tablosuna yol açar. Tip 3 RPGN'nin en karakteristik özelliği, immünofloresan mikroskopide belirgin bir immün kompleks veya antikor birikiminin saptanmamasıdır (Pauci-immün patern). Bu hastaların büyük çoğunluğunda ANCA (bu vakada c-ANCA/PR3-ANCA) pozitifliği saptanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hızlı seyirli böbrek yetmezliği (kreatinin artışı) + Nefritik idrar bulguları (dismorfik eritrosit) + LM'de kresentler = RPGN (Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit) tanısı.
Hastanın klinik ve histopatolojik bulguları RPGN tanısını doğrular.
2
Sistemik bulguları değerlendir
Semer burun deformitesi (üst solunum yolu tutulumu) ve hemoptizi/raller (akciğer tutulumu) Granülomatöz Polianjit (Wegener) tanısını destekler.
RPGN tiplerini ayırmak için ekstra-renal bulgular kritiktir.
3
RPGN tiplerini immünofloresan (IF) özelliklerine göre sınıflandır
Tip 3 RPGN (Pauci-immün), ANCA ilişkili vaskülitlerde görülür ve IF'de anlamlı birikim izlenmez.
Tip 1 lineer, Tip 2 granüler patern gösterirken, Tip 3 'pauci' (fakir/az) immün depolanma ile karakterizedir.

Key Concept

Hızlı ilerleyen (kresentik) glomerulonefritlerin immünofloresan paternleri üzerinden ayırıcı tanısı.

Practice More

ANCA ilişkili vaskülitlerin (Granülomatöz Polianjit vs Mikroskobik Polianjit) morfolojik farklarını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Question 363Question

2828 yaşında erkek hasta; ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde serebellar hemanjioblastom ve retinal anjiyom tanıları mevcuttur. Fizik muayenede kan basıncı 185/115185/115 mmHg olarak ölçülmüştür. Laboratuvar incelemesinde serum sodyum (NaNa) 142142 mEq/L, potasyum (KK) 4.14.1 mEq/L saptanmış; idrar metanefrin ve vanilmandelik asit (VMAVMA) düzeylerinin belirgin yüksek olduğu görülmüştür. Abdominal görüntülemede adrenal medulladan köken alan 4.54.5 cm'lik kitle saptanan bu hastada, kitlenin histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Show answer & explanation

Answer: "Zellballen" (yuvalanma) paterni oluşturan poligonal hücreler ve bunları çevreleyen S100S100 pozitif sustentaküler hücreler

Answer

Feokromositoma için karakteristik olan "Zellballen" (yuvalanma) paterni ve çevredeki S100 pozitif sustentaküler hücreler
Hastanın VHLVHL sendromu öyküsü ve laboratuvarındaki metanefrin/VMA yüksekliği tanıyı feokromositoma olarak kesinleştirir. Feokromositomada tümör hücreleri "Zellballen" (yuvalanma) paterni oluşturur ve bu yuvaların çevresinde S100S100 proteini ile boyanan sustentaküler hücreler bulunur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin analizi
Genç yaşta dirençli hipertansiyon, serebellar hemanjioblastom ve retinal anjiyom varlığı von Hippel-Lindau (VHLVHL) sendromunu düşündürür.
VHLVHL sendromu, feokromositoma ile güçlü ilişkilidir.
2
Laboratuvar bulgularının yorumlanması
İdrar metanefrin ve VMAVMA yüksekliği, adrenal medulladaki kromaffin hücrelerinden köken alan bir tümörü (feokromositoma) doğrular.
VMAVMA ve metanefrinler katekolamin yıkım ürünleridir ve bu tümörlerde tanı koydurucudur.
3
Histopatolojik korelasyon
Feokromositomanın klasik mikroskobik görünümü "Zellballen" adı verilen hücre yuvalarıdır.
Bu yuvalar poligonal kromaffin hücrelerinden oluşur ve periferinde destekleyici (sustentaküler) hücreler bulunur.

Key Concept

Feokromositoma histopatolojisi ve herediter sendromlarla (VHLVHL) ilişkisi

Practice More

Feokromositomanın '10'lar kuralı'nı ve ilişkili olduğu diğer genetik sendromları (MEN 2A, MEN 2B, NF1) tekrar ediniz.
Estimated Time:2m 0s
Question 364Question

Yetmiş yaşındaki bir erkek hasta, son bir ay içinde boyun bölgesinde hızla büyüyen kitle, ses kısıklığı ve nefes darlığı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan muayenede tiroid lojunda fikse ve sert bir kitle saptanıyor. Bu klinik tablo ve hızlı seyir göz önüne alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anaplastik karsinom

Answer

Hızlı büyüme, ileri yaş ve çevre doku invazyonu bulguları ile karakterize olan anaplastik karsinom en olası tanıdır.
Anaplastik karsinom, özellikle ileri yaştaki hastalarda görülen, haftalar içinde hızla büyüyen, çevre dokulara (trakea, özofagus, sinirler) erken invazyon gösteren ve prognozu oldukça kötü olan bir tiroid malignitesidir. Mikroskobik olarak pleomorfik dev hücreler ve iğsi hücreler (sarkomatoid görünüm) izlenir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşını ve semptom süresini analiz et.
70 yaş ve 1 ay gibi çok kısa bir sürede gelişen kitle, agresif bir maligniteyi işaret eder.
Anaplastik karsinom tipik olarak 65 yaş üstünde ve hızla büyüyen bir kitle olarak sunulur.
2
Bası ve invazyon bulgularını değerlendir.
Ses kısıklığı (n. laryngeus recurrens invazyonu) ve nefes darlığı (trakea basısı) mevcuttur.
Anaplastik tümörler tanı anında genellikle tiroid dışına yayılmış durumdadır.
3
Olası tanılar arasında en agresif olanı seç.
Anaplastik karsinom, tüm tiroid kanserleri içinde en kötü prognoza sahip olandır.
Klinik tablo (hız ve invazyon) bu tanıya spesifiktir.

Key Concept

Anaplastik tiroid karsinomunun klinik prezentasyonu ve agresif doğası.
Estimated Time:45s
Question 365Question

1818 yaşında erkek hasta, çocukluğundan beri süregelen inatçı konstipasyon ve karın ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede dudaklarda belirgin kalınlaşma, dilde multipl nodüler lezyonlar ve marfanoid habitus (kolların açıklığının boyundan fazla olması) saptanıyor. Hastanın kolektomi materyalinde miyenterik pleksusta ganglion hücreleri ve sinir liflerinin masif proliferasyonu (ganglionöromatozis) izleniyor. Bu olgu ile ilgili genetik ve klinik özellikler açısından aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: RETRET proto-onkojeninde, genellikle ekzon 1616’daki M918TM918T noktasal mutasyonu ile karakterize bir "gain-of-function" (fonksiyon kazancı) durumu mevcuttur.

Answer

Doğru seçenek, RETRET proto-onkojeninde ekzon 1616 (M918TM918T) mutasyonu ile seyreden fonksiyon kazancını belirten ifadedir.
MEN 2B sendromunda, genetik temel olarak RETRET proto-onkojeninin tirozin kinaz domeninini etkileyen ve onkojenik aktivasyon sağlayan 'gain-of-function' mutasyonları bulunur. Bunların en spesifiği ekzon 1616'daki 918918. kodonda (metiyonin yerine treonin) gerçekleşen mutasyondur. Bu mutasyon hem agresif medüller tiroid karsinomuna hem de periferik sinir sistemindeki (mukozal nöromlar, barsak pleksusları) proliferatif değişikliklere yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz etme
Dilde mukozal nöromlar, marfanoid habitus ve ganglionöromatozis varlığı MEN 2B (Williams-Pollock) sendromuna işaret eder.
Bu üçlü bulgu, MEN 2A'dan (paratiroid tutulumu ve liken amiloidozis) ayrımı sağlar.
2
Genetik mekanizmayı belirleme
MEN 2B vakalarının %9595'inde ekzon 1616’da M918TM918T mutasyonu saptanır.
Bu spesifik mutasyon, tirozin kinaz aktivitesini artırarak hücre proliferasyonuna neden olur.
3
Ayırıcı tanı yapma
Paratiroid tutulumunun yokluğu ve gastrointestinal ganglionöromatozisin varlığı tanıyı kesinleştirir.
MEN 2B'de paratiroid tutulumu beklenmez; GI şikayetler ise aganglionozis (fonksiyon kaybı) değil, ganglionöromatozis (fonksiyon kazancı) kaynaklıdır.

Key Concept

MEN 2B Sendromu (Williams-Pollock): RET proto-onkojeninde germ-line 'gain-of-function' mutasyonu (genellikle ekzon 16, M918T), medüller tiroid karsinomu (agresif), feokromositoma, mukozal nöromlar, marfanoid habitus ve gastrointestinal ganglionöromatozis birlikteliğidir.
Estimated Time:2m 0s
Question 366Question

2828 yaşında erkek hasta, son 44 aydır ataklar halinde gelen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede atak sırasında kan basıncı 205/115205/115 mmHg, kalp hızı 112112/dakika olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde şu sonuçlar saptanıyor:

- Serum Sodyum (Na+Na^+): 141141 mEq/L
- Serum Potasyum (K+K^+): 4.14.1 mEq/L
- Sabah (08:0008:00) plazma kortizol düzeyi: 1414 μ\mu g/dL (Normal: 5235-23)
- Plazma ACTH düzeyi: 2828 pg/mL (Normal: 106010-60)
- 2424 saatlik idrar analizinde: Metanefrin ve vanilmandelik asit (VMA) düzeyleri belirgin yüksek

Bu klinik ve laboratuvar bulguları temel alındığında, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Feokromositoma

Answer

Klinik tablo (paroksismal hipertansiyon, terleme, çarpıntı) ve laboratuvar bulguları (normal elektrolit/kortizol, yüksek metanefrin/VMA) Feokromositoma tanısını işaret etmektedir.
Doğru seçenek olan patoloji, adrenal medullanın kromaffin hücrelerinden köken alan ve katekolamin salgılayan feokromositomadır. Erişkin yaş grubunda, paroksismal hipertansiyon atakları ve idrarda katekolamin metabolitlerinin (metanefrin, VMA) artışı ile karakterizedir. Serum sodyum, potasyum ve kortizol düzeylerinin normal olması, hipertansiyona neden olabilecek adrenal korteks kaynaklı diğer patolojilerin (Conn, Cushing) dışlanmasını sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik semptomların analizi
Hastada saptanan 'ataklar halinde gelen baş ağrısı, çarpıntı ve terleme' semptomları klasik katekolamin deşarjı bulgularıdır.
Bu semptomlar adrenal medulla kaynaklı tümörlerin ayırıcı tanısında birincil öneme sahiptir.
2
Elektrolit ve hormon düzeylerinin değerlendirilmesi
Na+Na^+, K+K^+, Kortizol ve ACTH düzeylerinin normal olması adrenal korteks kaynaklı Conn ve Cushing sendromlarını dışlar.
Ayırıcı tanıda kortikal ve medüller patolojilerin ayrılması için laboratuvar verileri kritiktir.
3
Spesifik laboratuvar belirteçlerinin yorumlanması
İdrar metanefrin ve VMA (vanilmandelik asit) yüksekliği, aşırı katekolamin üretimini kesinleştirir.
VMA ve metanefrinler katekolaminlerin son yıkım ürünleridir ve feokromositoma tanısında altın standarttır.

Key Concept

Adrenal Medulla Patolojileri ve Paroksismal Hipertansiyon Ayırıcı Tanısı
Question 367Question

5858 yaşında kadın hasta, son 33 haftadır mide asidini baskılamak amacıyla pantoprazol kullanmaktadır. Hastada son birkaç gündür ortaya çıkan ateş, yaygın deri döküntüsü ve plazma kreatinin değerinde yükselme saptanmıştır. İdrar mikroskopisinde eozinofiller görülmüştür. Bu hastada gelişen böbrek hasarının en olası morfolojik özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İnterstisyel ödem ve eozinofilleri içeren inflamatuar hücre infiltrasyonu

Answer

İnterstisyel ödem ve eozinofilleri içeren inflamatuar hücre infiltrasyonu
Verilen klinik tabloda ilaç kullanımını (pantoprazol) takiben gelişen ateş, döküntü ve idrarda eozinofili varlığı tipik olarak 'Akut İnterstisyel Nefrit' tanısını koydurur. Bu hastalığın patolojik karşılığı interstisyel alanda gelişen ödem ve aralarında eozinofillerin de bulunduğu inflamatuar hücre infiltratıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir
İlaç kullanımı (pantoprazol), ateş, döküntü ve idrarda eozinofili varlığı saptandı.
Bu klinik triad (ateş, döküntü, eozinofili) tipik bir ilaç ilişkili hipersensitivite reaksiyonuna işaret eder.
2
Olası tanıyı belirle
Tanı: İlaçla tetiklenen Akut İnterstisyel Nefrit (AIN).
Böbrek fonksiyon testlerinde bozulma (kreatinin artışı) ile birlikte bu sistemik bulguların olması tübülointerstisyel alanı hedef alan bir inflamasyonu gösterir.
3
Morfolojik karşılığı seç
İnterstisyel ödem ve eozinofilik infiltrasyon seçildi.
AIN morfolojisinde en belirgin özellik interstisyumun ödemli olması ve içerisinde lenfosit ve eozinofillerin birikmesidir.

Key Concept

İlaçla tetiklenen Akut İnterstisyel Nefrit (AIN), tip 1 veya tip 4 hipersensitivite reaksiyonu olup interstisyel ödem ve eozinofili ile karakterizedir.
Question 368Question

Mesane ve üreterin tümörleri ve tümör benzeri lezyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Show answer & explanation

Answer: Nefrojenik adenom, mesanede saptanan ve invaziv karsinomu taklit edebilen malign bir epitelyal tümördür.

Answer

Nefrojenik adenomun malign bir epitelyal tümör olduğunu belirten ifade yanlıştır; bu lezyon benign (selim) karakterdedir.
Nefrojenik adenom, mesanenin malign bir tümörü değil; genellikle kronik irritasyon, geçirilmiş cerrahi operasyonlar veya mesane taşları gibi durumlara ikincil olarak gelişen benign (selim), metaplaktik veya reaktif bir süreçtir. Mikroskobik olarak tübüler veya papiller yapılar oluşturabilmesi nedeniyle invaziv karsinomla karıştırılabilir ancak malignite potansiyeli taşımaz.

Step-by-Step Solution

1
Risk faktörlerini değerlendir
Sigaranın en önemli risk faktörü olduğu doğrulandı.
Sigara, mesane kanseri etiyolojisinde ilk sırada yer alır.
2
Preinvaziv lezyonları tanımla
CIS'in yüksek dereceli ama non-invaziv olduğu doğrulandı.
Karsinoma in situ, tanımı gereği bazal membranı aşmayan ancak sitolojik olarak malign bir lezyondur.
3
Benign benzeri lezyonları incele
Nefrojenik adenomun malign değil, benign (reaktif) olduğu saptandı.
Nefrojenik adenom; taş, cerrahi veya enfeksiyon gibi irritanlara karşı gelişen bir yanıt olup karsinomu taklit etse de selimdir.
4
Evreleme kriterlerini analiz et
Kas invazyonunun T2T2 evresine karşılık geldiği doğrulandı.
Mesane tümörlerinde muskularis propria invazyonu, staging (evreleme) ve prognoz için en belirleyici sınırdır.

Key Concept

Mesane patolojilerinde malign-benign ayrımı ve evreleme kriterleri
Estimated Time:1m 30s
Question 369Question

Altmış beş yaşında bir erkek hasta, son haftalarda giderek artan halsizlik, öksürükle kan tükürme (hemoptizi) ve idrar miktarında azalma yakınmalarıyla başvuruyor. Kan basıncı 165/95165/95 mmHg olarak ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 4.84.8 mg/dL (hızlı artış paterni), idrar analizinde dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri ve 1.21.2 g/gün proteinüri saptanıyor. Hastaya böbrek biyopsisi yapılıyor.

Biyopsinin ışık mikroskobik incelemesinde, glomerüllerin büyük kısmında Bowman kapsülü parietal epitel hücrelerinin proliferasyonu ile karakterize kresent oluşumları izleniyor, ancak belirgin endokapiller proliferasyon görülmüyor. İmmünofloresan mikroskopide immünglobulin veya kompleman birikimi saptanmıyor (pauci-immün patern). Elektron mikroskobisinde ise elektron yoğun depozit görülmezken, glomerüler bazal membranda fokal yırtılmalar tespit ediliyor.

Bu hastadaki klinik tablo ve patolojik bulgular dikkate alındığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Mikroskobik polianjiit

Answer

En olası tanı, pauci-immün kresentik glomerülonefrit ve pulmoner kanama tablosu ile uyumlu olan Mikroskobik polianjiit'tir.
Hastanın klinik tablosu pulmoner-renal sendrom ile seyreden bir hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN) vakasıdır. Işık mikroskobisinde görülen kresentler hücresel proliferasyon ve GBM hasarının göstergesidir. Kresentik GN'ler immünofloresan bulgularına göre tipe ayrılır: 1) Lineer (Anti-GBM), 2) Granüler (İmmün kompleks; Lupus, PSGN, IgA), 3) Pauci-immün (ANCA ilişkili; Mikroskobik polianjiit, Granülomatöz polianjiit). Soruda açıkça İF birikimi olmadığı ve EM'de depozit bulunmadığı belirtildiğinden, bu bir pauci-immün kresentik glomerülonefrittir. En olası tanı mikroskobik polianjiit veya granülomatöz polianjiittir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik sendromu tanımla
Hastada dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri ve sub-nefrotik proteinüri (<3.5<3.5 g/gün) saptanması tablonun nefrotik değil 'nefritik sendrom' olduğunu gösterir. Hızlı artan kreatinin ve kresentler 'Hızlı İlerleyen Glomerülonefrit (RPGN)' tablosunu doğrular.
Glomerüler hastalıkları nefritik ve nefrotik olarak iki ana gruba ayırmak ayırıcı tanıda ilk adımdır.
2
Ekstrarenal bulguları değerlendir
Hastada hemoptizi olması bir pulmoner-renal sendroma (akciğer ve böbrek tutulumu) işaret eder.
Pulmoner-renal sendrom yapan başlıca hastalıklar ANCA ilişkili vaskülitler, Anti-GBM hastalığı ve nadiren şiddetli Lupus nefritidir.
3
Patolojik bulguları entegre et
İF'de immün birikim olmaması (pauci-immün) ve EM'de elektron yoğun depozit görülmemesi, Anti-GBM (lineer) ve Lupus/İmmün kompleks (granüler) hastalıklarını dışlar.
Kresentik glomerülonefritler İF paternine göre üçe ayrılır; bu vaka pauci-immün ANCA vasküliti ile uyumludur.

Key Concept

Hızlı ilerleyen (kresentik) glomerülonefritlerin immünofloresan paternlerine göre sınıflandırılması ve mikroskobik polianjiit
Estimated Time:2m 0s
Question 370Question

Ailesinde tiroid tümörü ve feokromositoma (adrenal kitle) öyküsü bulunan 4242 yaşında bir erkek hastanın fizik muayenesinde tiroid bezinde bilateral nodüller palpe ediliyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum kalsitonin düzeyi 500500 pg/mL (N: <1010 pg/mL) olarak saptanıyor. Hastaya total tiroidektomi uygulanıyor. Bu hastada rezeksiyon materyalinin histopatolojik incelemesinde medüller karsinom odaklarına eşlik eden aşağıdaki bulgulardan hangisi, tümörün ailesel (herediter) olduğunu kanıtlayan en karakteristik morfolojik özelliktir?

Show answer & explanation

Answer: Non-neoplastik dokuda multisentrik C-hücre hiperplazisi

Answer

Non-neoplastik dokuda multisentrik C-hücre hiperplazisi saptanması, tümörün ailesel (herediter) kökenli olduğunun en karakteristik göstergesidir.
Doğru yanıt olan multisentrik C-hücre hiperplazisi, medüller tiroid karsinomunun (MTC) ailesel (familyal/MEN ilişkili) formları için karakteristik bir prekürsör lezyondur. Sporadik vakalarda tümör genellikle soliterdir ve çevre dokuda C-hücre artışı izlenmezken, germline RET mutasyonu taşıyan herediter vakalarda tümör gelişmeden önce veya tümöre eşlik eden yaygın C-hücre hiperplazisi görülmesi beklenir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini değerlendir.
Bilateral nodül varlığı, yüksek kalsitonin düzeyi ve ailede adrenal kitle (feokromositoma) öyküsü hastada MEN 2A veya 2B sendromuna bağlı medüller tiroid karsinomu (MTC) olduğunu düşündürür.
Kalsitonin yüksekliği MTC için spesifiktir; aile öyküsü ve adrenal kitle birlikteliği herediter bir sendroma işaret eder.
2
Sporadik ve ailesel MTC arasındaki morfolojik farkları hatırla.
Herediter MTC vakalarında, ana tümör kitlesi dışındaki tiroid dokusunda prekürsör bir lezyon olan C-hücre hiperplazisi izlenir.
Sporadik vakalar genellikle tek odaklıdır ve komşu dokuda C-hücre hiperplazisi saptanmaz.
3
Seçenekler arasından ayırıcı bulguyu belirle.
Multisentrik C-hücre hiperplazisi herediter formun patognomonik bir özelliğidir.
Diğer bulgular ya her iki formda ortaktır ya da farklı tiroid kanserlerine özgüdür.

Key Concept

Herediter medüller tiroid karsinomu (MTC) olguları germline RET proto-onkogen mutasyonu ile ilişkilidir ve histopatolojik olarak multisentrik C-hücre hiperplazisi ile karakterizedir.

Hints

1
Hastadaki yüksek kalsitonin ve feokromositoma öyküsü bir MEN sendromunu düşündürmelidir.
2
Herediter medüller karsinomlar genellikle bilateral ve multisentriktir; tümör dışındaki dokuda bir prekürsör lezyon aranmalıdır.

Practice More

Medüller karsinomda genetik taramanın önemi ve RET proto-onkogen mutasyonlarının MEN 2A/2B ayrımındaki rolünü gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s
Question 371Question

6262 yaşında kadın hasta, meme kanseri nedeniyle takip edilmekteyken son bir hafta içinde başlayan aşırı susama, günde yaklaşık 1010 litre idrar çıkışı ve şiddetli baş ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde idrar dansitesi 1.0011.001, serum sodyum düzeyi 150150 mEq/LmEq/L ve serum osmolalitesi yüksek saptanıyor. Bu klinik tablonun (santral diabetes insipidus), hipofiz tutulumu gösteren metastatik bir sürece bağlı olduğu düşünülüyor. Bu hastadaki metastatik kitle ve hipofiz tutulum özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Hipofiz adenomlarının aksine, doğrudan arteriyel beslenme nedeniyle öncelikle nörohipofizi (arka lob) tutma eğilimindedir.

Answer

Hipofiz metastazlarının hematojen yayılım ve direkt arteriyel beslenme farkı nedeniyle öncelikle nörohipofizi (arka lob) tutma eğiliminde olması.
Doğru seçenek, metastazların hematojen yayılım mekanizması gereği doğrudan arteriyel kan alan nörohipofizi tercih ettiğini belirtmektedir. Adenohipofiz, hipotalamo-hipofizeal portal sistem aracılığıyla dolaylı bir kan desteği alırken; nörohipofiz inferior hipofizeal arterlerden direkt beslenir. Bu durum, metastazların neden sıklıkla diabetes insipidusa yol açtığını açıklar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Poliüri (1010 Litre/gün), düşük idrar dansitesi (1.0011.001) ve hipernatremi (150150 mEq/LmEq/L) varlığı, hastada santral diabetes insipidus (ADH eksikliği) olduğunu gösterir.
Bu tablo, ADH'nın sentezlendiği hipotalamus veya depolandığı nörohipofiz bölgesindeki bir hasara işaret eder.
2
Etiyolojik değerlendirme ve ayırıcı tanı
Meme kanseri öyküsü olan bir hastada hipofiz tutulumu, öncelikle metastatik bir süreci düşündürür.
Primer hipofiz adenomları diabetes insipidusa çok nadiren yol açarken, metastatik kitleler arka lobu tercih ettikleri için bu tabloyla sık prezente olurlar.
3
Vasküler ve anatomik korelasyon
Nörohipofiz, inferior hipofizeal arterler aracılığıyla doğrudan sistemik arteriyel kan desteği alır.
Adenohipofiz ise portal venöz sisteme bağımlıdır. Hematojen metastazlar sistemik arteriyel kan yoluyla geldiği için öncelikle nörohipofiz yerleşimli kitleler oluştururlar.

Key Concept

Hipofiz metastazlarının anatomik yerleşim tercihi (Nörohipofiz)

Practice More

Hipofize en sık metastaz yapan primer tümörleri (meme ve akciğer) ve diabetes insipidusun ayırıcı tanısındaki diğer selar kitleleri (kraniofaringioma) gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Question 372Question

2828 yaşında erkek hasta, sol testiste hızla büyüyen ağrısız kitle ile başvuruyor. Serum incelemesinde AFPAFP düzeyi 4545 ng/mL, β\beta-hCG düzeyi 110110 mIU/mL olarak saptanıyor. Radikal orşiektomi materyalinde; düzensiz sınırlı, geniş nekroz ve hemoraji alanları içeren kitle izleniyor. Mikroskobik incelemede; büyük, pleomorfik, belirgin nükleollü hücrelerin oluşturduğu papiller ve glandüler büyüme paternleri saptanıyor. Bu tümör hücrelerinin immünohistokimyasal (İHK) özellikleri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: CD30 pozitifliği ve SOX2 ekspresyonu, bu tümörü seminomdan ayırt etmede yardımcıdır.

Answer

Embriyonel karsinom tanısında CD30 pozitifliği ve SOX2 ekspresyonunun saptanması, seminomdan ayrımda kullanılan önemli kriterlerdir.
Vakadaki klinik (genç yaş, hızlı büyüme) ve histopatolojik (papiller/glandüler yapı, nekroz, hemoraji) özellikler embriyonel karsinom ile uyumludur. Embriyonel karsinom hücreleri CD30 ve SOX2 eksprese ederken, klasik seminom bu iki belirteç açısından negatiftir. Her iki tümör de OCT3/4 pozitifliği gösterse de, ayırıcı tanıda CD30 ve SOX2 kilit rol oynar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve morfolojik bulguların analizi
Genç yaş, hızla büyüme, nekroz/hemoraji varlığı ve papiller/glandüler mikroskobik yapı 'Embriyonel Karsinom' tanısını desteklemektedir.
Seminomlar genellikle daha homojen yapıda olup nekroz/hemoraji nadirdir; papiller/glandüler yapılar ise embriyonel karsinomun özelliğidir.
2
Tümör belirteçlerinin (AFP/hCG) değerlendirilmesi
Hafif AFP ve hCG yüksekliği, saf embriyonel karsinomda görülebilecek fokal diferansiyasyonlarla uyumludur.
Klasik seminomda AFP her zaman normaldir; belirgin AFP yüksekliği non-seminomatöz bileşenleri (Yolk sac veya Embriyonel karsinom) düşündürür.
3
İmmünohistokimyasal profilin eşleştirilmesi
Embriyonel karsinom: OCT3/4 (+), CD30 (+), SOX2 (+), CD117 (-), SOX17 (-). Seminom: OCT3/4 (+), CD30 (-), SOX2 (-), CD117 (+), SOX17 (+).
CD30 ve SOX2, embriyonel karsinomu seminomdan ayıran en güvenilir modern belirteçlerdir.

Key Concept

Embriyonel Karsinom ve Seminomun İmmünohistokimyasal Ayırıcı Tanısı

Practice More

Seminom ve embriyonel karsinomun mikroskobik ayrımında lenfositik stroma ve nükleer pleomorfizm derecelerini tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Question 373Question

2525 yaşında, testis kitlesi nedeniyle orşiektomi yapılan ve histopatolojik inceleme sonucunda "saf seminom" tanısı alan bir hastanın laboratuvar sonuçları değerlendirilmektedir. Aşağıdaki serum belirteçlerinden hangisinin yüksek saptanması, mevcut tanının non-seminomatöz bir germ hücreli tümör bileşeni (yolk sak tümörü gibi) lehine yeniden değerlendirilmesini gerektirir?

Show answer & explanation

Answer: Alfa-fetoprotein (AFP)

Answer

Alfa-fetoprotein (AFP) yüksekliği, saf seminom tanısını dışlayan ve non-seminomatöz bir bileşeni gösteren kritik bir bulgudur.
Alfa-fetoprotein (AFP), yolk sak tümörlerinin (endodermal sinüs tümörü) karakteristik belirtecidir. Patolojik olarak 'saf' olduğu iddia edilen bir seminomda AFP yüksekliği varsa, bu durum tümörde gözden kaçmış bir yolk sak tümörü veya embriyonel karsinom gibi non-seminomatöz bir bileşen olduğunu kanıtlar.

Step-by-Step Solution

1
Seminom ve non-seminom tümörlerin belirteç profillerini karşılaştırın.
Seminomlar PLAP, LDH ve bazen β\beta-hCG salgılayabilirken; AFP salgılamazlar.
AFP üretimi yolk sak (endodermal sinüs) diferansiyasyonu ile ilişkilidir.
2
Klinik kuralı uygulayın.
Serumda AFP yüksekliği saptanan bir hastada histoloji ne olursa olsun klinik tanı "non-seminomatöz germ hücreli tümör" olarak kabul edilir.
Tanıda en az diferansiye olan veya prognostik olarak daha agresif bileşen temel alınır.

Key Concept

Saf seminomlarda AFP (Alfa-fetoprotein) artışı hiçbir zaman görülmez.

Alternative Method

TUS sınavında 'Saf seminomda hangisi bulunmaz?' sorusunun klasik yanıtı her zaman AFP'dir.
Estimated Time:45s
Question 374Question

6262 yaşında erkek hastada, tesadüfen saptanan renal kitle nedeniyle yapılan nefrektomi materyalinde; makroskopik olarak homojen, soluk kahverengi renkte, merkezi skar içermeyen bir kitle izlenmiştir. Mikroskobik incelemede belirgin hücre sınırları (bitki hücresi görünümü) ve perinükleer halo içeren granüler sitoplazmalı hücreler saptanmıştır. Elektron mikroskobunda sitoplazmada bol miktarda 150150-300 nm300\text{ nm} boyutunda mikrovezikül kümesi izlenen bu tümörde saptanması beklenen en karakteristik sitogenetik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Birden fazla tam kromozomun (1,2,6,10,13,17,211, 2, 6, 10, 13, 17, 21) kaybı ile giden ekstrem hipodiploidi

Answer

Kromofob renal hücreli karsinomda izlenen, birden fazla kromozomun tam kaybı (1, 2, 6, 10, 13, 17, 21) ile karakterize ekstrem hipodiploidi.
Vaka sunumundaki makroskopik (taba rengi, skar yokluğu), mikroskopik (belirgin hücre sınırları, perinükleer halo) ve ultrastrüktürel (mikroveziküller) bulguların tamamı kromofob renal hücreli karsinomu tanımlamaktadır. Bu tümörün en özgün sitogenetik bulgusu ise birden fazla tam kromozomun (1, 2, 6, 10, 13, 17, 21 ve X) kaybı ile giden ekstrem hipodiploididir.

Step-by-Step Solution

1
Tümörün morfolojik ve ultrastrüktürel özelliklerini değerlendir.
Belirgin hücre sınırları, perinükleer halo ve EM'deki mikroveziküller kromofob RHK'yi işaret eder.
Bu bulgular onkositiyomdan (onkositom) ayırıcı tanıda en önemli kriterlerdir (onkositiyomda mikrovezikül yerine bol mitokondri bulunur).
2
Tanısı konulan tümörün (Kromofob RHK) hücresel kökenini ve genetiğini belirle.
Kromofob RHK, toplayıcı kanalların interkale hücrelerinden köken alır ve ekstrem hipodiploidi gösterir.
Kromofob RHK, diğer RHK tiplerinin aksine trizomi veya delesyon yerine çok sayıda tüm kromozomun kaybı ile karakterizedir.

Key Concept

Kromofob renal hücreli karsinomun onkositiyomdan ayrımı ve karakteristik ekstrem hipodiploidi profili.

Practice More

Birt-Hogg-Dubé sendromu ve kromofob RHK ilişkisini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Question 375Question

2424 yaşında erkek hasta, sağ testiste kısa sürede büyüme gösteren ağrılı kitle şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede testiste sert, düzensiz sınırlı kitle palpe ediliyor. Serum incelemesinde α\alpha-fetoprotein (AFPAFP) düzeyi normal sınırlarda (<10<10 ng/mL), β\beta-hCG düzeyi ise hafif yüksek (4545 mIU/mL) saptanıyor. Radikal orşiektomi materyalinin histopatolojik incelemesinde; alveolar ve tübüler paternler oluşturan, belirgin nükleollü, pleomorfik sitolojiye sahip geniş hücrelerden oluşan tümöral yapılar izleniyor. Yapılan immünohistokimyasal çalışmada tümör hücrelerinin CD30CD30, OCT3/4OCT3/4 ve SOX2SOX2 ile kuvvetli nükleer pozitiflik gösterdiği; CD117CD117 (ckitc-kit), SOX17SOX17 ve GATA3GATA3 ile ise negatif olduğu görülüyor. Bu tümör ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Karakteristik genetik bulgu, neredeyse tüm postpubertal germ hücreli tümörlerde saptanan isokromozom 12p12p [i(12p)i(12p)] kazanımıdır.

Answer

Embriyonel karsinom gibi postpubertal germ hücreli tümörlerin karakteristik genetik özelliği isokromozom 12p12p [i(12p)i(12p)] kazanımıdır.
Vakada tanımlanan klinik (genç yaş, hızlı büyüme), serolojik (normal AFPAFP, hafif β\beta-hCG) ve İHK özellikler (CD30+CD30+, SOX2+SOX2+, CD117CD117-, SOX17SOX17-) tipik bir embriyonel karsinoma işaret etmektedir. Embriyonel karsinom dahil tüm postpubertal (GCNIS kaynaklı) germ hücreli tümörlerin en karakteristik genetik anomalisi kromozom 1212'nin kısa kolunda görülen fazlalık (isokromozom 12p12p) durumudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Genç yaş (2424), hızlı büyüyen kitle, normal AFPAFP ve hafif yüksek β\beta-hCG düzeyi nonserminomatöz bir germ hücreli tümörü düşündürür.
Embriyonel karsinomda sinsi sinsityotrofoblastik hücreler β\beta-hCG yükseltebilirken, saf embriyonel karsinomda AFPAFP genellikle normaldir.
2
Morfoloji ve immünohistokimyasal (İHK) profilin değerlendirilmesi
Alveolar/tübüler yapı ve İHK profili (CD30+CD30+, OCT3/4+OCT3/4+, SOX2+SOX2+, CD117CD117-, SOX17SOX17-) Embriyonel Karsinom tanısını doğrular.
Seminom CD117CD117 ve SOX17SOX17 pozitifken, Embriyonel karsinom CD30CD30 ve SOX2SOX2 pozitiftir. Her ikisi de OCT3/4OCT3/4 pozitiftir.
3
Genetik ve patogenetik özelliklerin belirlenmesi
Tanı: Postpubertal tip Embriyonel Karsinom. Bu tümörler GCNISGCNIS kaynaklıdır ve i(12p)i(12p) kazanımı gösterirler.
Postpubertal germ hücreli tümörlerin neredeyse tamamında (spermatositik tümör ve prepubertal tip tümörler hariç) kromozom 12p12p fazlalığı mevcuttur.

Key Concept

Embriyonel karsinomun immünohistokimyasal (CD30, SOX2) ve genetik (i12p) ayırıcı tanısı.

Practice More

Seminom ve Embriyonel Karsinom ayrımında OCT3/4, CD117 ve CD30 paneline ek olarak SOX2/SOX17 nükleer ekspresyonunu gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Question 376Question

2828 yaşında erkek hasta, son 22 aydır sağ testiste fark ettiği ve hızla büyüyen, hafif ağrılı kitle şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum hCGhCG düzeyi 12001200 mIU/mLmIU/mL (yüksek), AFPAFP düzeyi ise normal sınırlarda saptanıyor. Radikal orşiektomi materyalinin kesitlerinde; testisi büyük oranda dolduran, gri-beyaz renkli, geniş kanama ve nekroz alanları içeren, sınırları düzensiz kitle izleniyor. Mikroskobik incelemede; belirgin nükleollü, pleomorfik büyük hücrelerin oluşturduğu tabakalar, alveolar ve tübüler yapılar dikkati çekiyor. İmmünohistokimyasal çalışmada tümör hücrelerinde CD30CD30, OCT3/4OCT3/4 ve PLAPPLAP pozitif; CD117CD117 ise negatif sonuçlanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Embriyonel karsinom

Answer

Embriyonel karsinom
Embriyonel karsinom, 2020-3030 yaş arası erkeklerde en sık görülen agresif testis tümörlerinden biridir. Vakadaki hızlı büyüme, makroskobide izlenen yaygın kanama ve nekroz alanları bu tümör için tipiktir. En ayırt edici özellik, immünohistokimyasal olarak CD30CD30 pozitifliğidir. Ayrıca OCT3/4OCT3/4 pozitifliği germ hücreli kökeni desteklerken, CD117CD117 (c-kit) negatifliği tanıyı seminomdan uzaklaştırır. Tümör içindeki sinsityotrofoblastik hücreler nedeniyle serum hCGhCG düzeyleri yükselebilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini değerlendir.
28 yaş (genç erişkin), hızlı büyüme, kanama/nekroz (agresif seyir) ve yüksek hCG/normal AFP profili saptandı.
Testis germ hücreli tümörleri (GHT) yaş gruplarına ve serum belirteçlerine göre farklılık gösterir.
2
Mikroskobik bulguları analiz et.
Pleomorfik epitelyal hücreler, alveolar ve tübüler büyüme paterni saptandı.
Bu patern seminomdan ziyade non-seminomatöz germ hücreli tümörlere (NSGHT) yönlendirir.
3
İmmünohistokimyasal (İHK) profili yorumla.
CD30(+), OCT3/4(+) ve CD117(-) profili kesin tanıyı belirledi.
CD30, embriyonel karsinom için oldukça spesifik bir belirteçtir. Seminoma özgü olan CD117'nin negatifliği seminomu ekarte ettirir.

Key Concept

Embriyonel karsinom, genç erişkinlerde (20-30 yaş) görülen, makroskobik olarak kanama ve nekrozun sık olduğu, mikroskobik olarak CD30 pozitifliği ile klasik seminomdan ayrılan agresif bir germ hücreli tümördür.

Practice More

Germ hücreli tümörlerde kullanılan temel antikorları (CD117, CD30, SALL4, AFP, hCG, OCT3/4) içeren bir karşılaştırma tablosu hazırlayarak çalışın.
Estimated Time:1m 40s
Question 377Question

5858 yaşında erkek hasta, 2020 yıldır süregelen ve düzensiz tedavi edilen tip 22 diyabet öyküsü ile polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede her iki alt ekstremitede 3+3+ pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde idrarda proteinüri 5.25.2 g/gün, serum albümin düzeyi 2.42.4 g/dL ve kan şekeri 240240 mg/dL olarak ölçülüyor. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüllerde mezanjiyal bölge yerleşimli, PASPAS (+)(+) boyanan, aselüler, nodüler karakterde matris artışı gözleniyor. Bu hastada izlenen glomerüler patoloji için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Kimmelstiel-Wilson nodülleri

Answer

Diyabetik nefropatinin tipik bulgusu olan Kimmelstiel-Wilson nodülleri
Diyabetik nefropatinin en karakteristik lezyonu olan Kimmelstiel-Wilson nodülleri, mezanjiyal bölgede yerleşen, aselüler, PASPAS pozitif ve nodüler karakterdeki matris artışıdır. Hastanın uzun süreli diyabet öyküsü ve nefrotik sendrom tablosu bu tanıyı destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et
Uzun süreli kontrolsüz diyabet ve nefrotik düzeyde proteinüri varlığı
Diyabetik nefropati ön tanısını desteklemek için
2
Morfolojik bulguları değerlendir
Mezanjiyal bölgede PASPAS (+)(+) nodüler aselüler materyal birikimi
Bu bulgu nodüler glomerüloskleroz (Kimmelstiel-Wilson) için karakteristiktir
3
Ayırıcı tanı yap
Amyloidoz PASPAS ()(-) veya zayıf (+)(+) olması ve diyabet öyküsü ile dışlanır
Doğru patolojik tanıyı kesinleştirmek için

Key Concept

Diyabetik nefropatide nodüler mezanjiyal matris artışı (Kimmelstiel-Wilson lezyonu) patognomoniktir.

Practice More

Diyabetik nefropatide izlenen diğer bulguları (fibrin kep, kapsüler drop ve diffüz glomerüloskleroz) tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 15s
Question 378Question

1010 yıldır kronik böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz programında olan 5555 yaşında erkek hastanın rutin kontrollerinde, her iki böbreğinin atrofik olduğu ve parankimde çok sayıda küçük kist geliştiği izleniyor. Bu kistlerden birinin duvarından köken alan solid bir kitle saptanması üzerine yapılan biyopsi sonucunda malignite doğrulanıyor. Bu klinik tabloda gelişen tümörün en olası histopatolojik tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Papiller karsinom

Answer

Papiller karsinom
Papiller karsinom, kronik diyaliz hastalarında gelişen edinsel kistik böbrek hastalığı zemininde en sık görülen malignitedir. Bu tümörler genellikle multifokal ve bilateral olma eğilimindedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunu değerlendir
Uzun süreli diyaliz tedavisi alan hastada 'Edinsel (Akkiz) Kistik Böbrek Hastalığı' geliştiği saptandı.
Diyaliz hastalarında böbreklerin atrofiye uğraması ve çok sayıda kist gelişmesi karakteristiktir.
2
Kistik zemin üzerinde gelişen tümör riskini analiz et
Edinsel kistik hastalık zemininde böbrek hücreli karsinom (RCC) riski yaklaşık 3030 kat artmıştır.
Bu kistlerin epitelindeki hiperplastik değişiklikler neoplastik transformasyona yol açabilir.
3
Spesifik histolojik tipi belirle
Bu tabloya eşlik eden en karakteristik RCC tipi papiller karsinomdur.
Literatürde diyalizle ilişkili kistik hastalıklarda papiller tipin baskınlığı vurgulanmaktadır.

Key Concept

Edinsel (Akkiz) Kistik Böbrek Hastalığı ve Papiller RCC ilişkisi
Estimated Time:1m 15s
Question 379Question

6464 yaşında, 4040 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta, son iki aydır devam eden ağrısız makroskobik hematüri şikayetiyle başvuruyor. Yapılan sistoskopide mesane lateral duvarında 33 cmcm çapında, frajil, papiller kitle izlenmesi üzerine transüretral rezeksiyon (TURMTUR-M) uygulanıyor. Patolojik incelemede; yüksek dereceli papiller ürotelyal karsinom tanısı konuyor. Mikroskobik incelemede; neoplastik ürotelyal hücrelerin bazal membranı aşarak subepitelyal bağ dokusuna geçtiği, bu alanda yer alan ince, düzensiz seyirli ve kesintili düz kas liflerini (muskularis mukoza) infiltre ettiği; ancak daha derin yerleşimli, kalın ve kompakt detrusor kas tabakasına (muskularis propria) ulaşmadığı saptanıyor. Bu bulgular ışığında, tümörün evrelemesi ve klinik yönetimi hakkında aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Bu bulgu tümörün pT1pT1 evresinde (lamina propria invazyonu) olduğunu gösterir; muskularis propria tutulmadığı için evreleme pT2pT2 olarak yapılmamalıdır.

Answer

Bulgular tümörün pT1 evresinde (lamina propria invazyonu) olduğunu gösterir çünkü muskularis mukoza lamina proprianın bir parçasıdır.
Ürotelyal karsinomların TNM evrelemesinde, tümörün lamina propriayı (subepitelyal bağ dokusu) infiltre etmesi pT1pT1 olarak tanımlanır. Lamina propria içinde bazen ince ve kesintili düz kas demetleri (muscularismuscularis mucosaemucosae) bulunur. Malign hücrelerin bu lifleri infiltre etmesi, hala lamina propria sınırları içinde olunduğunu gösterir ve evreyi pT1pT1 olarak tutar. Tümörün 'kas invaziv' (pT2pT2) sayılabilmesi için daha derin ve kalın bir tabaka olan muskularis propriaya (detrusor kası) ulaşması zorunludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin ve risk faktörlerinin değerlendirilmesi
Hasta 6464 yaşında, ağır sigara içicisi ve ağrısız makroskobik hematüri ile başvurmuştur; bu tablo mesane kanseri için tipik bir sunumdur.
Tıbbi öykü ve semptomlar ürotelyal karsinom şüphesini doğrular.
2
Morfolojik ve histolojik özelliklerin analizi
Tümör 'yüksek dereceli papiller ürotelyal karsinom' olarak tanımlanmıştır ve bazal membranı aşmıştır.
Bu bulgular lezyonun artık invaziv aşamaya geçtiğini gösterir.
3
İnvazyon derinliğinin belirlenmesi
Tümör lamina propria içindeki muskularis mukoza liflerini tutmuş ancak detrusor kasına (muskularis propria) ulaşmamıştır.
Mesane duvar katmanlarının mikroskobik ayrımı, doğru TNM evrelemesi için kritiktir.
4
TNM evreleme kriterlerinin uygulanması
Muskularis mukoza invazyonu pT1pT1 evresi içinde kabul edilir; pT2pT2 evresi için detrusor kası tutulumu şarttır.
Bu ayrım, intravezikal tedavi (BCG gibi) ile radikal cerrahi (sistektomi) arasındaki klinik karar noktasını belirler.

Key Concept

Mesane tümörlerinde muskularis mukoza invazyonu pT1 evresine dahildir; pT2 (kas invaziv) tanısı için muskularis propria (detrusor kası) tutulumu görülmelidir.

Practice More

Mesane biyopsilerinde 'detrusor kası varlığı' raporun evreleme açısından yeterliliğini belirleyen en önemli parametredir; bu konudaki diğer soruları inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Question 380Question

3535 yaşında erkek hasta, yumuşak doku enfeksiyonu nedeniyle başlanan ampisilin tedavisinin 1010. gününde yaygın makülopapüler döküntü, ateş ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin 3.43.4 mg/dL (bazal: 1.01.0 mg/dL) olduğu ve periferik yaymada eozinofili saptandığı görülüyor. Yapılan idrar analizinde hafif proteinüri ile birlikte lökosit silendirleri ve eozinofiller izleniyor. Bu hastada böbrek biyopsisinde izlenmesi en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İnterstisyel ödem ile birlikte lenfosit ve eozinofillerden zengin inflamatuar infiltrasyon

Answer

İnterstisyel ödem ile birlikte lenfosit ve eozinofillerden zengin inflamatuar infiltrasyon
Hastada ampisilin kullanımını takiben gelişen ateş, döküntü ve eozinofili üçlemesi, idrardaki eozinofillerle birlikte klasik bir 'İlaç İlişkili Akut İnterstisyel Nefrit' tablosudur. Bu tablonun böbrek biyopsisindeki temel karşılığı, interstisyumun ödemli olması ve buraya eozinofiller, lenfositler ve bazen plazma hücrelerinin göç etmesidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
İlaç (ampisilin) kullanımı sonrası ateş, döküntü, eozinofili ve akut böbrek hasarı saptandı.
Bu semptom kompleksi ilaçla indüklenen tip I veya tip IV aşırı duyarlılık reaksiyonunu düşündürür.
2
Ayırıcı tanı ve klinik korelasyon yap
İdrarda eozinofillerin ve lökosit silendirlerinin varlığı parankimal bir interstisyel süreci işaret eder.
Akut interstisyel nefrit (AİN), ilaçlara karşı gelişen ve tübül hasarından ziyade interstisyumu hedef alan bir tablodur.
3
Histopatolojik karşılığı belirle
Böbrek biyopsisinde interstisyel ödem ve karakteristik eozinofil içeren infiltratlar izlenir.
AİN'de temel patoloji tübüllerin arasındaki boşluğun (interstisyum) inflamasyonu ve ödemidir.

Key Concept

İlaç ilişkili Akut İnterstisyel Nefrit (AİN), ilaç maruziyetinden yaklaşık 22 hafta sonra gelişen, interstisyel ödem ve eozinofillerden zengin inflamasyonla karakterize bir immün yanıttır.
Estimated Time:1m 30s
PreviousPage 19 / 20Next
Ürogenital ve Endokrin Sistem Patolojisi — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 19 | Examkin