Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

49 soru

Soru 41Soru →

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısıyla izlenen 29 yaşındaki kadın hasta, gebeliğinin 32. haftasında artan bacak ödemi, yeni gelişen hipertansiyon (155/95 mmHg) ve proteinüri şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın klinik tablosunun, gebeliğe bağlı preeklampsi mi yoksa mevcut hastalığına bağlı lupus nefriti alevlenmesi mi olduğu konusunda ayırıcı tanı yapılması planlanıyor. Buna göre, aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisi klinik tablonun preeklampsi yerine aktif lupus nefriti alevlenmesi kaynaklı olduğunu en güçlü şekilde destekler?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum kompleman (C3 ve C4) düzeylerinde düşüklük

Cevap

Serum kompleman (C3 ve C4) düzeylerinde düşüklük
Doğru cevap, serum kompleman (C3 ve C4) düzeylerinde düşüklüktür. SLE alevlenmeleri, özellikle nefrit tablosu, immün kompleks oluşumu ve klasik yol kompleman aktivasyonu ile karakterizedir; bu durum C3 ve C4 düzeylerinde belirgin düşüşe (tüketim) neden olur. Buna karşın preeklampsi inflamatuar bir süreçten ziyade endotel disfonksiyonu ile ilişkilidir ve kompleman düzeyleri genellikle normal seyreder veya gebeliğe bağlı olarak hafif yüksek bulunabilir. Bu nedenle hipokomplemanemi, tablonun SLE alevlenmesi olduğunu gösteren en güçlü kanıttır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik senaryoyu analiz et
Hasta 3. trimester gebesi, SLE tanılı. Hipertansiyon ve proteinüri var. Ayırıcı tanı: Preeklampsi vs. Lupus Nefriti.
Her iki durum da hipertansiyon, ödem ve proteinüri ile seyreder, bu nedenle yönetim açısından ayrım kritiktir.
2
Preeklampsi fizyopatolojisini değerlendir
Preeklampsi bir vazospastik durumdur. Genellikle kompleman sistemi aktif değildir (seviyeler normal/yüksek), ürik asit artar, idrar kalsiyumu düşer.
Preeklampside renal tübüler reabsorpsiyon artışı hipokalsiüri ve hiperürisemiye yol açar.
3
Lupus nefriti fizyopatolojisini değerlendir
Lupus nefriti immün kompleks birikimi ile giden inflamatuar bir süreçtir. Klasik yol kompleman aktivasyonu ile C3 ve C4 tüketilir (düşer).
Aktif hastalıkta anti-dsDNA yüksekliği ve hipokomplemanemi (düşük C3/C4) en güçlü serolojik belirteçlerdir.
4
Seçenekleri karşılaştırarak ayırıcı bulguyu belirle
Trombositopeni, KC enzim yüksekliği, ürik asit yüksekliği her ikisinde veya özellikle preeklampside (HELLP) görülür. Sadece hipokomplemanemi SLE alevlenmesini spesifik olarak işaret eder.
Ayırıcı tanıda en güvenilir belirteç immünolojik aktiviteyi gösteren kompleman düşüklüğüdür.

Anahtar Kavram

Gebelerde Preeklampsi ile Lupus Nefriti Alevlenmesinin Ayrımı

İpuçları

1
Bu iki hastalığı ayırmak için immünolojik aktiviteyi gösteren bir parametreye odaklanmalısın.
2
Preeklampsi daha çok bir endotel hasarı ve vazospazm tablosuyken, Lupus Nefriti immün kompleks birikimi ile giden bir inflamasyondur.
3
İmmün kompleks hastalıklarında 'tüketim' nedeniyle serum seviyesi düşen laboratuvar parametresi hangisidir?

Daha Fazla Pratik

Gebelik ve SLE konusunda HELLP sendromunun tanı kriterlerini (Hemoliz, Karaciğer enzimleri, Trombositler) gözden geçiriniz.

Alternatif Yöntem

Ayırıcı tanıda 'Aktif İdrar Sedimenti'ne bakmak da önemlidir. Eritrosit silindirleri ve dismorfik eritrositler lupus nefritini (glomerülonefrit) desteklerken, preeklampside idrar sedimenti genellikle inaktiftir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 42Soru →

45 yaşında kadın hasta, son iki aydır özellikle gövde üst kısmında ve kollarda ortaya çıkan, halka şeklinde (anüler), kenarları hafif kabarık ve pullu, güneşe maruziyetle artış gösteren kızarıklıklar nedeniyle başvuruyor. Özgeçmişinde hipertansiyon tanısı olduğu ve 3 aydır hidroklorotiyazid kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenede lezyonların bazılarının iyileşirken hipopigmentasyon bıraktığı ancak skar (iz) dokusu oluşturmadığı, yüz bölgesinin (malar alan) ise korunduğu gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitif (1/320, benekli patern), Anti-dsDNA negatif ve kompleman düzeyleri (C3, C4) normal saptanıyor.

Bu hastadaki klinik tablonun gelişiminden sorumlu olması en muhtemel otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Ro (SSA)

Cevap

Anti-Ro (SSA)
Hastada tarif edilen tablo Subakut Kutanöz Lupus Eritematozus (SCLE) ile uyumludur. SCLE; skar bırakmayan, fotosensitif, anüler veya psoriaform lezyonlarla karakterizedir ve tipik olarak malar bölgeyi korur (yüzde kelebek döküntüsü yapmaz). Bu hastada hidroklorotiyazid (tiyazid grubu diüretik) kullanımı öyküsü, tablonun İlaç İndüklenen SCLE olduğunu düşündürmektedir. İdiyopatik SCLE veya İlaç İndüklenen SCLE vakalarının %70-90'ında Anti-Ro (SSA) antikorları pozitif saptanır. Anti-dsDNA genellikle negatiftir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Anüler, polistik, fotosensitif, skar bırakmayan (non-skatrisyel) ve yüzü koruyan lezyonlar: Subakut Kutanöz Lupus Eritematozus (SCLE) tanısını işaret eder.
SCLE'nin karakteristik özellikleri; skar bırakmaması, malar bölgeyi tutmaması ve anüler/psoriaform yapıda olmasıdır.
2
Etiyolojik faktörü ve ilaç öyküsünü değerlendir
Hidroklorotiyazid kullanımı sonrası başlaması 'İlaç İndüklenen SCLE' tablosunu destekler.
Tiyazid diüretikleri, kalsiyum kanal blokerleri ve PPI'lar ilaç indüklenen SCLE'nin en sık nedenleridir.
3
Serolojik ilişkiyi belirle
SCLE (ilaç kaynaklı olsun veya olmasın) en güçlü şekilde Anti-Ro (SSA) antikorları ile ilişkilidir.
Klasik ilaç indüklenen sistemik lupusta (hidralazin, prokainamid vb.) Anti-Histon pozitifliği beklenirken, İlaç İndüklenen SCLE'de Anti-Ro pozitifliği beklenir; Anti-Histon nadirdir.

Anahtar Kavram

Subakut Kutanöz Lupus Eritematozus (SCLE) ve İlaç İlişkisi

İpuçları

1
Hastadaki döküntü 'Sistemik Lupus'tan ziyade 'Subakut Kutanöz Lupus (SCLE)' ile uyumludur. SCLE'de skar (iz) kalmaz.
2
İlaç kullanımı sizi yanıltmasın; her ilaç ilişkili lupusta Anti-Histon pozitif değildir. Bu spesifik deri tutulumu (SCLE) bir antikorla çok güçlü ilişkilidir.
3
SCLE hastalarında ve Neonatal Lupus riski olan gebelerde pozitif olması beklenen, Sjögren sendromunda da görülen antikor hangisidir?

Daha Fazla Pratik

İlaç indüklenen klasik sistemik lupus ile ilaç indüklenen SCLE arasındaki klinik ve serolojik farkları inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 43Soru →

26 yaşında kadın hasta; yaklaşık 3 aydır devam eden halsizlik, el eklemlerinde sabahları belirginleşen ağrı ve tutukluk ile yüzünde güneşe maruziyet sonrası artan kızarıklık şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde; burun kanatlarını koruyan malar döküntü, el küçük eklemlerinde simetrik poliartrit ve akciğer bazallerinde plevral efüzyon ile uyumlu matite saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; ANA:1:320ANA: 1:320 (homojen), lökopeni (3.100/mm33.100/mm^3), C3C3 ve C4C4 düzeylerinde düşüklük, Anti-dsDNA ve Anti-Sm antikorları pozitif bulunuyor. Bu hastanın klinik ve laboratuvar profili dikkate alındığında, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) serolojisi ve tanı kriterleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-dsDNA antikorları tanı için yüksek özgüllüğe sahiptir ve titresi özellikle lupus nefriti varlığında hastalık aktivitesini izlemede kullanılır.

Cevap

Anti-dsDNA antikorları hem tanısal özgüllüğe sahiptir hem de titresi hastalık aktivitesini, özellikle de renal tutulumu izlemek için kullanılan önemli bir göstergedir.
Doğru ifadeye göre Anti-dsDNA antikorları, SLE tanısı için yüksek özgüllüğe sahip (tanı koydurucu) belirteçlerden biridir. Diğer spesifik antikor olan Anti-Sm'den farkı, Anti-dsDNA titresinin hastalık aktivitesiyle (alevlenmelerle) ve özellikle böbrek tutulumunun (lupus nefriti) şiddetiyle yakından ilişkili olmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterinin değerlendirilmesi
ANA≥1:80ANA \geq 1:80 pozitifliği saptandı.
EULAR/ACR 2019 kriterlerine göre tanı sürecine başlamak için ANA pozitifliği ön şarttır.
2
Klinik ve laboratuvar bulgularının puanlanması
Malar döküntü (6), Artrit (6), Plevral efüzyon (5), Lökopeni (3), Kompleman düşüklüğü (4), Anti-dsDNA/Sm (6).
Tanı için 10 puan ve üzeri gereklidir; hasta kriterleri fazlasıyla karşılamaktadır.
3
Serolojik göstergelerin rolünün analizi
Anti-dsDNA hem tanı hem aktivite (özellikle nefrit) takibinde kullanılır.
Otoantikorların klinik önemini ayırt etmek, doğru tanı ve tedavi izlemi için kritiktir.

Anahtar Kavram

SLE serolojisinde Anti-dsDNA ve Anti-Sm farkı: dsDNA aktivite ile ilişkilidir, Sm ise yüksek özgüllüğe sahip ancak düşük duyarlılıktadır.
Soru 44Soru →

2727 yaşında kadın hasta, bacaklarında şişlik ve idrarında belirgin köpürme şikayetiyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın anamnezinde son bir yıldır ara ara olan eklem ağrıları ve güneşe maruziyetle artan yüz döküntüsü öyküsü mevcuttur. Yapılan tetkiklerde ANAANA 1:6401:640 pozitif, günlük idrarda 3.2g3.2 g proteinüri ve hipokomplemanemi saptanıyor. Hastaya yapılan böbrek biyopsisi "Sınıf IV Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti" olarak raporlanıyor. 20192019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterleri dikkate alındığında; bu hastada giriş kriteri (ANA pozitifliği) sağlandıktan sonra, tek başına tanısal eşik olan 1010 puana ulaşılmasını sağlayan bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Böbrek biyopsisinde Sınıf IV lupus nefriti saptanması

Cevap

Böbrek biyopsisinde Sınıf IV lupus nefriti saptanması
2019 EULAR/ACR SLE kriterlerine göre, bir hastada en az bir kez 1:801:80 veya üzerinde ANAANA pozitifliği (giriş kriteri) saptandıktan sonra klinik ve laboratuvar domainleri değerlendirilir. Renal domainde Sınıf III veya Sınıf IV lupus nefriti varlığı 1010 puan olarak kabul edilir. Bu puan, sınıflandırma için gereken toplam puan eşiğine (1010 puan) tek başına ulaşılmasını sağlar.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et
ANA >= 1:80 titrasyonda pozitif olmalıdır.
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre bu bir ön şarttır.
2
Klinik ve immünolojik domain puanlarını değerlendir
Böbrek biyopsisi (Sınıf III/IV) = 10 puan, Anti-dsDNA = 6 puan, Artrit = 6 puan, Proteinüri = 4 puan.
Her domainden sadece en yüksek puan alan kriter seçilir.
3
Toplam puanı tanı eşiğiyle karşılaştır
Sınıf IV nefrit 10 puan vererek tek başına tanı koydurur.
SLE tanısı için gereken minimum puan 10'dur.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflandırma Kriterlerinde böbrek biyopsisinin tanısal ağırlığı.
Soru 45Soru →

24 yaşında kadın hasta; son 3 aydır saçlarında yaygın dökülme, halsizlik ve el eklemlerinde ağrı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede non-skatrisiyel alopesi saptanıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde ANAANA 1:1601:160 (benekli patern) pozitif bulunuyor. Diğer tetkik sonuçları: lökosit sayısı 3200/mm33200/mm^3, trombosit sayısı 145.000/mm3145.000/mm^3, C3C_3 ve C4C_4 düzeyleri normaldir. Proteinüri saptanmayan hastaya yapılan böbrek biyopsisinde "Sınıf II Mezanjiyal Proliferatif Lupus Nefriti" tanısı konuluyor.

Bu hastanın 2019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre değerlendirilmesiyle ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Saptanan alopesi (Kutanöz domain) ve lökopeni (Hematolojik domain) farklı domainlerde yer aldığı için her iki bulgunun puanı da toplam skora ayrı ayrı eklenir.

Cevap

Saptanan alopesi ve lökopeni farklı klinik domainlerde (Kutanöz ve Hematolojik) yer aldığı için her iki kriterin puanı da toplam skora dahil edilerek hesaplama yapılır.
2019 EULAR/ACR sınıflandırma kriterlerinde sistemik tutulumlar domainlere ayrılmıştır. Hastada saptanan non-skatrisiyel alopesi 'Mukokutanöz Domain' (2 puan), lökopeni 'Hematolojik Domain' (2 puan) ve Sınıf II nefrit 'Renal Domain' (8 puan) altında yer alır. Bu bulguların tamamı farklı domainlerde olduğu için puanları toplanır (2+2+8=122+2+8=12) ve 10 puanlık eşik değer aşıldığı için hasta SLE olarak sınıflandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et.
ANAANA 1:1601:160 pozitif (Eşik ≥1:80\geq 1:80).
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre puanlamaya başlayabilmek için ANA pozitifliği şarttır.
2
Klinik domainleri puanla.
Alopesi (2 puan), Lökopeni (2 puan), Sınıf II Nefrit (8 puan).
Alopesi kutanöz, lökopeni hematolojik, nefrit ise renal domaindedir. Her biri kendi domainindeki en yüksek (ve tek) bulgudur.
3
Toplam puanı hesapla ve eşik değerle karşılaştır.
Toplam Puan: 2+2+8=122 + 2 + 8 = 12 puan.
12>1012 > 10 olduğu için hasta SLE olarak sınıflandırılır. Farklı domainlerdeki puanlar toplanır.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE kriterlerinde 'her domainden sadece en yüksek puanın alınması' ve 'farklı domainlerin puanlarının toplanması' kuralı.
Soru 46Soru →

27 yaşında kadın hasta; güneş ışığına maruziyet sonrası yüzünde oluşan kızarıklık, el eklemlerinde sabah tutukluğu ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede malar raş (kelebek döküntüsü) ve metakarpofalangeal eklemlerde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökopeni (2800/mm32800/mm^3), düşük C3C3 ve C4C4 düzeyleri ile ANAANA pozitifliği (1:3201:320, homojen patern) belirleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla bakılması gereken ve Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) için en yüksek özgüllüğe (spesifiteye) sahip olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Smith (Anti-Sm)

Cevap

Anti-Smith (Anti-Sm) antikoru, Sistemik Lupus Eritematozus tanısında en yüksek özgüllüğe sahip olan otoantikordur.
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısında kullanılan otoantikorlar arasında Anti-Smith (Anti-Sm) antikoru, %99'un üzerindeki özgüllüğü ile 'tanı koydurucu' (patognomonik) kabul edilir. Hastaların sadece %20-30'unda pozitif olsa da, pozitifliği durumunda tanı neredeyse kesindir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Genç kadın hasta, malar raş, artrit, lökopeni, hipokomplemanemi ve pozitif ANA (1:160 üzeri).
Bu bulgular EULAR/ACR 2019 kriterlerine göre hastanın SLE tanısı aldığını (skor > 10) doğrular.
2
Tanısal özgüllüğü en yüksek olan belirteci belirle.
Anti-Smith (Anti-Sm) seçilir.
Tıbbi literatürde Anti-Sm, SLE için en spesifik (patognomonik) antikor olarak tanımlanır.
3
Diğer antikorların klinik önemini karşılaştır.
Anti-dsDNA aktivite takibinde, Anti-histon ilaçla ilişkili lupusta, Anti-U1 RNP ise MCTD'de ön plandadır.
Ayırıcı tanı ve spesifite farklarını anlamak yanlış seçenekleri elemeyi sağlar.

Anahtar Kavram

SLE tanısında Anti-Smith antikoru en yüksek özgüllüğe sahip belirteçtir.

Daha Fazla Pratik

SLE'de hastalık aktivitesini takip etmek için kullanılan laboratuvar parametrelerini (C3, C4, anti-dsDNA) gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 47Soru →

2828 yaşında kadın hasta; yaklaşık 44 aydır devam eden belirgin halsizlik, her iki el eklemlerinde sabah tutukluğu ile birlikte seyreden ağrı ve şişlik şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede her iki el bileği ve metakarpofalangeal eklemlerde sinovit, yüzde nazolabiyal olukları koruyan malar eritem (akut kutanöz lupus) ve saçlı deride belirgin seyrelme (alopesi) saptanıyor. Yapılan tetkiklerde ANA 1:640ANA\ 1:640 (benekli), Anti−dsDNA (+)Anti-dsDNA\ (+), C3C3 ve C4C4 düzeylerinde belirgin düşüklük ve 2424 saatlik idrar incelemesinde 0.7 g/gu¨n0.7\ g/gün proteinüri tespit ediliyor. Bu hastada 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus sınıflama kriterleri uygulandığında, aşağıdaki bulgulardan hangisi toplam puanın belirlenmesine bağımsız bir katkı sağlamaz?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Non-skatrisyel alopesi

Cevap

Non-skatrisyel alopesi bulgusu, hastada daha yüksek puanlı bir mukokutanöz kriter olan malar eritem (akut kutanöz lupus) bulunduğu için toplam skora ek bir puan katkısı sağlamaz.
2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerinde temel kural, her bir klinik veya immünolojik alan (domain) içerisinden sadece en yüksek puanlı kriterin toplam skora dahil edilmesidir. Hastada mukokutanöz alan içinde hem 'akut kutanöz lupus' (malar eritem, 66 puan) hem de 'non-skatrisyel alopesi' (22 puan) mevcuttur. Hiyerarşi kuralı gereği bu alandan sadece 66 puan alınır; dolayısıyla alopesi toplam puana ek bir katkıda bulunmaz.

Adım Adım Çözüm

1
ANAANA giriş kriterinin değerlendirilmesi
ANA≥1:80ANA \geq 1:80 olduğu için hasta sınıflama kriterlerine dahil edilir.
2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterlerine göre ANAANA pozitifliği zorunlu giriş kriteridir.
2
Klinik alanlardaki (domain) bulguların puanlanması
Mukokutanöz: Malar eritem (66), Alopesi (22); Kas-İskelet: Artrit (66); Renal: Proteinüri (44).
Hastanın klinik semptomları ilgili alanlarda ağırlıklandırılır.
3
İmmünolojik alanlardaki bulguların puanlanması
Kompleman: Düşük C3C3 ve C4C4 (44); SLESLE Spesifik Antikorlar: Anti−dsDNA (+)Anti-dsDNA\ (+) (66).
Laboratuvar bulguları immünolojik alanlarda ağırlıklandırılır.
4
Alan içi hiyerarşi kuralının uygulanması
Mukokutanöz alandan sadece malar eritem (66 puan) alınır; alopesi (22 puan) devre dışı kalır.
20192019 kriterlerine göre her alandan sadece en yüksek puana sahip olan kriter skora dahil edilir.
5
Toplam puanın hesaplanması
6 (Malar)+6 (Artrit)+4 (Proteinu¨ri)+4 (Kompleman)+6 (dsDNA)=326\ (Malar) + 6\ (Artrit) + 4\ (Proteinüri) + 4\ (Kompleman) + 6\ (dsDNA) = 32 puan.
Bağımsız katkı sağlayan tüm alan puanları toplanarak hastanın SLESLE sınıflaması kesinleştirilir (Eşik: ≥10\geq 10).

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE2019\ EULAR/ACR\ SLE Sınıflama Kriterlerinde 'Alan İçi Hiyerarşi' Kuralı
Soru 48Soru →

4141 yaşında kadın hasta; 38.5∘C38.5^{\circ}C ateş, halsizlik ve nefes alırken batan göğüs ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar döküntü saptanırken, çekilen akciğer grafisinde bilateral plevral efüzyon izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANAANA 1/3201/320 pozitif, anti-Smith (Anti−SmAnti-Sm) pozitif ve lökosit sayısı 3200/mm33200/mm^3 olarak saptanıyor. Bu hastanın EULAR/ACREULAR/ACR 20192019 sınıflama kriterlerine göre değerlendirilmesinde, aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisi tanısal puanlamaya en düşük katkıyı sağlar?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 38.5∘C38.5^{\circ}C ateş

Cevap

Ateş bulgusu, EULAR/ACR 2019 kriterlerinde 2 puan ile en düşük ağırlığa sahip kriterdir.
EULAR/ACR 2019 SLE sınıflama kriterlerinde, giriş kriteri (ANA pozitifliği) sağlandıktan sonra hastanın klinik ve laboratuvar bulguları puanlanır. Bu sistemde anayasal bir bulgu olan ateş (>38.3∘C>38.3^{\circ}C) 22 puan ile en düşük ağırlığa sahiptir. Diğer bulgular olan lökopeni 33 puan, plevral efüzyon 55 puan, malar döküntü 66 puan ve anti-Sm pozitifliği 66 puan değerindedir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut bulgularını EULAR/ACR 2019 alanlarına göre sınıflandırın.
Ateş (Anayasal), Lökopeni (Hematolojik), Plevral efüzyon (Serozit), Malar döküntü (Mukokutanöz), Anti-Sm (İmmünolojik).
Sınıflama sisteminde her alanın kendine özgü ağırlığı vardır.
2
Her bir bulgu için belirlenen puan değerlerini atayın.
Ateş: 22 puan, Lökopeni: 33 puan, Plevral efüzyon: 55 puan, Malar döküntü: 66 puan, Anti-Sm: 66 puan.
2019 kriterleri hiyerarşik bir puanlama sistemine dayanır.
3
Atanan puanları karşılaştırarak en düşük olanı belirleyin.
Ateş (22 puan) en düşük puana sahiptir.
Anayasal bulgular özgüllüğü en düşük olduğu için en az puanı alır.

Anahtar Kavram

EULAR/ACR 2019 SLE Sınıflama Kriterleri Puanlama Hiyerarşisi

İpuçları

1
EULAR/ACR 2019 sisteminde, özgüllüğü daha düşük olan genel semptomlar genellikle en az puanı alır.
2
Bu hastada hematolojik (33), serozit (55), deri (66) ve immünolojik (66) bulguların puanlarını hatırlamaya çalışın.

Daha Fazla Pratik

Böbrek biyopsisinde Sınıf III veya IV lupus nefriti saptanmasının tek başına kaç puan (10 puan) değerinde olduğunu gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 49Soru →

32 yaşında kadın hasta; yüzde güneş maruziyeti ile artan malar eritem, 38,8∘C38,8^{\circ}C ateş ve her iki el bileğinde belirgin eklem ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde eklemlerde şişlik veya sabah tutukluğu saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA 1:6401:640 pozitif (homojen), anti-dsDNA pozitif ve serum C3/C4C3/C4 düzeyleri belirgin düşük bulunuyor. 2019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterleri esas alındığında, bu hastanın mevcut tablosuna aşağıdaki bulgulardan hangisinin eklenmesi toplam puan değerinde 'en yüksek' net artışı sağlar?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Böbrek biyopsisinde Sınıf V Lupus Nefriti saptanması

Cevap

Böbrek biyopsisinde Sınıf V Lupus Nefriti saptanması
Böbrek biyopsisinde Sınıf V Lupus Nefriti saptanması, hastanın halihazırda puan almadığı 'Renal' alanına aittir ve bu alan için 8 puan değerindedir. Mevcut klinik tabloda böbrek tutulumu (proteinüri vb.) belirtilmediği için, biyopsi sonucu doğrudan 8 puanlık net bir artış sağlar. Bu artış, diğer seçeneklerdeki puan değerlerinden (perikardiyal efüzyon 5, trombositopeni 4, psikoz 2) daha yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut puanını EULAR/ACR 2019 kriterlerine göre hesapla.
Giriş kriteri (ANA ≥1:80\geq 1:80) karşılanmıştır. Ateş (38,8∘C38,8^{\circ}C) = 22 puan; Malar eritem = 66 puan; Anti-dsDNA = 66 puan; Düşük C3/C4C3/C4 = 44 puan. Toplam = 1818 puan.
Sınıflandırma için en az 10 puan gereklidir; ancak soru 'en yüksek artışı' soran bir puanlama hiyerarşisi sorusudur.
2
Eklemlerdeki ağrının (artralji) puan değerini değerlendir.
Eklem ağrısı (artralji) kriter değildir; puan değeri 00'dır.
Kriterlerde 'artrit' (sinovit veya 2+ eklemde hassasiyet + sabah tutukluğu) 6 puan olarak tanımlanmıştır.
3
Seçeneklerdeki bulguların ait oldukları alanları ve puan değerlerini belirle.
Anti-Sm (SLE-spesifik antikor): 66 puan; Sınıf V Nefrit (Renal): 88 puan; Perikardiyal efüzyon (Serozal): 55 puan; Psikoz (Nöropsikiyatrik): 22 puan; Trombositopeni (Hematolojik): 44 puan.
Her seçeneğin ağırlığı farklıdır ve alan kuralları geçerlidir.
4
Alan (domain) içi kuralını (sadece en yüksek olan sayılır) uygula.
Anti-Sm eklendiğinde, aynı alanda zaten anti-dsDNA (66 puan) olduğu için net artış 00 olur. Sınıf V Nefrit ise yeni bir alan (Renal) açarak puana +8+8 ekler.
Aynı alandaki birden fazla bulgu varlığında puanlar toplanmaz, en yükseği alınır.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflandırma Kriterleri Puanlama Hiyerarşisi

Daha Fazla Pratik

EULAR/ACR 2019 kriterlerinde böbrek biyopsisinin (Sınıf III veya IV) tek başına 10 puan vererek SLE sınıflandırması için yeterli olduğunu (ANA pozitifliği eşliğinde) unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s
ÖncekiSayfa 3 / 3
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 3 | Examkin