Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

49 soru

Soru 21Soru →

3232 yaşında kadın hasta, son bir aydır devam eden halsizlik, yüzünde güneşe maruziyetle belirginleşen kızarıklık ve nefes alırken şiddetlenen yan ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar raş ve plevral frotman saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANAANA 1:3201:320 (homojen patern) pozitifliği ve USG'de bilateral minimal plevral efüzyon tespit ediliyor. 20192019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflama kriterleri göz önüne alındığında, bu hastada aşağıdaki ek bulgulardan hangisinin saptanması mevcut toplam puanın artmasına katkı SAĞLAMAZ?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fizik muayenede non-skatrisyel alopesi saptanması

Cevap

Doğru yanıt, mevcut puanı artırmayacak olan 'Non-skatrisyel alopesi' bulgusudur.
Hastada saptanan 'malar raş', 20192019 EULAR/ACR kriterlerinin 'Mukokutanöz' alanında en yüksek puan olan 66 puanı temsil eder. 'Non-skatrisyel alopesi' de aynı alan içindedir ancak ağırlığı 22 puandır. Kriterlere göre her alandan yalnızca en yüksek puanlı bulgu hesaba katıldığı için, alopesi saptanması mevcut toplam puana ek bir katkı sağlamaz.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et.
ANAANA 1:3201:320 pozitifliği mevcuttur.
20192019 EULAR/ACR kriterlerine göre sınıflama yapılabilmesi için ANA≥1:80ANA \geq 1:80 olmalıdır.
2
Mevcut klinik bulguların puanlarını hesapla.
Malar raş (Akut kutanöz lupus) = 66 puan; Plevral efüzyon (Serozit) = 55 puan. Toplam = 1111 puan.
Hastanın mevcut bulguları farklı klinik alanlardan gelmektedir ve puanlar toplanır.
3
Alan (domain) içi puanlama kuralını uygula.
Malar raş ve alopesi her ikisi de 'Mukokutanöz' alanındadır.
Her klinik alanda sadece o alandaki en yüksek puanlı kriter toplam puana dahil edilir.
4
Seçenekleri mevcut puan üzerindeki etkisine göre değerlendir.
Alopesi (22 puan) < Malar raş (66 puan) olduğu için alopesi ek puan getirmez.
Diğer seçenekler (Anti-Sm, Kompleman, Proteinüri, Lökopeni) henüz puan alınmamış yeni alanlardan olduğu için toplam puanı artırır.

Anahtar Kavram

20192019 EULAR/ACR SLE kriterlerinde puanlama yapılırken her alandan (domain) sadece en yüksek puanlı kriterin seçilmesi kuralıdır.

Daha Fazla Pratik

EULAR/ACR 20192019 kriterlerinde, böbrek biyopsisinde Sınıf III veya IV lupus nefriti saptanmasının tek başına tanı eşiği olan 1010 puanı sağladığını unutmayın.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 22Soru →

20192019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre; ANA pozitifliği (1:1601:160) saptanan, klinik olarak plevral efüzyon (serozal domain) ve lökopeni (3.200/mm33.200/mm^3, hematolojik domain) bulguları mevcut olan bir hastada, aşağıdakilerden hangisinin tabloya eklenmesi tanı için gereken toplam 1010 puan eşiğinin aşılmasını sağlamaz?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Trombositopeni (75.000/mm375.000/mm^3) saptanması

Cevap

Trombositopeni saptanması, hastanın mevcut lökopenisi ile aynı klinik alanda (hematolojik domain) yer aldığı için puanlar toplanmaz, sadece yüksek olan (44 puan) dikkate alınır ve toplam puan 99’da kalır.
Trombositopeni seçeneği, hastanın zaten sahip olduğu lökopeni ile aynı 'Hematolojik' alanın bir parçasıdır. Kriterler uyarınca bir alandan birden fazla kriter pozitif olsa dahi sadece en yüksek puana sahip olanı eklenir. Mevcut 55 (plevral) + 33 (lökopeni) = 88 puan olan tabloya trombositopeni eklendiğinde lökopeni puanı devre dışı kalır ve 5+4=95 + 4 = 9 puan elde edilir. Bu durum tanı eşiği olan 1010 puanın altında kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et.
ANA pozitifliği (1:1601:160) mevcuttur; 20192019 kriterleri için giriş kriteri sağlanmıştır.
SLE tanısı için puanlama yapılabilmesi için ANA ≥1:80\geq 1:80 olmalıdır.
2
Mevcut klinik bulguların puanlarını hesapla.
Plevral efüzyon = 55 puan, Lökopeni = 33 puan. Toplam başlangıç puanı = 88.
Serozal ve hematolojik alanlardan gelen puanlar farklı domainlerde oldukları için toplanır.
3
Seçeneklerdeki 'domain' kuralını uygula.
Trombositopeni ve lökopeni aynı hematolojik domaindedir. Bu durumda puanlar 3+4=73+4=7 şeklinde değil, 'Max(33, 44) = 44' şeklinde hesaplanır.
Her klinik alandan (domain) sadece o alana ait en yüksek puanlı tek bir kriter puanlamaya dahil edilir.
4
Tanı eşiği ile karşılaştır.
Trombositopeni eklendiğinde toplam puan 99 olur. Tanı için gereken puan ≥10\geq 10'dur.
Hastanın kriterleri karşılayabilmesi için en az bir ek puan getiren farklı domain bulgusuna veya daha yüksek puanlı bir antikor pozitifliğine ihtiyacı vardır.

Anahtar Kavram

20192019 EULAR/ACR SLE kriterlerinde 'her domainden sadece en yüksek puanlı kriterin seçilmesi' kuralı.
Soru 23Soru →

2727 yaşında kadın hasta; rutin sağlık taramasında saptanan serolojik anormallikler nedeniyle romatoloji polikliniğine sevk ediliyor. Hastanın fizik muayenesinde herhangi bir patolojik bulguya rastlanmıyor ve sistem sorgulamasında klinik bir şikayeti bulunmuyor. Laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

TetkikSonuç
ANAANA1:12801:1280
Anti-dsDNAPozitif
Anti-SmPozitif
C3C3 ve C4C4Düşük
Tam Kan SayımıNormal
Tam İdrar TetkikiNormal

Bu hasta için 2019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) sınıflandırma kriterlerine göre aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hastada en az bir klinik kriter bulunmadığı için SLE olarak sınıflandırılamaz.

Cevap

Hastada en az bir klinik kriter bulunmadığı için SLE olarak sınıflandırılamaz.
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre, bir hastanın SLE olarak sınıflandırılabilmesi için üç temel şart vardır: 1) ANA≥1:80ANA \geq 1:80 olması (Giriş kriteri), 2) Ek kriterlerden toplam en az 1010 puan toplanması, 3) Bu kriterler arasında en az bir tane 'klinik' (immünolojik olmayan) kriterin bulunması. Sorudaki hastanın 1616 puanı (Anti-dsDNA: 66, Anti-Sm: 66, Düşük kompleman: 44) olmasına rağmen hiç klinik bulgusu olmadığı için kriterleri karşılamaz.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et
ANA≥1:80ANA \geq 1:80 (Hastada 1:12801:1280)
2019 kriterlerine göre değerlendirmeye başlamak için ANA pozitifliği zorunludur.
2
İmmünolojik puanları hesapla
Anti-dsDNA (66) + Anti-Sm (66) + C3C3/C4C4 düşüklüğü (44) = Toplam 1616 puan
Her alandaki en yüksek puanlı kriter eklenerek toplam skor hesaplanır.
3
Klinik kriter zorunluluğunu denetle
Klinik kriter yok (00 puan)
Sınıflandırma için ≥10\geq 10 puanın yanı sıra en az bir adet klinik kriter (artrit, raş, nefrit vb.) bulunması şarttır.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE sınıflandırma kriterlerinde 'en az bir klinik kriter' bulunma zorunluluğu.

İpuçları

1
2019 kriterlerinde puan toplarken sadece serolojiye mi bakıyoruz, yoksa hastanın muayene bulgusu da olmalı mı?

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti olan bir hastada (biyopsi ile kanıtlanmış) kaç puan verildiğini ve ANA şartını tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 24Soru →

3131 yaşında kadın hasta; eklem ağrısı, yüzünde döküntü ve belirgin saç dökülmesi şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde malar eritem, yaygın non-skatrisyel alopesi ve ağrısız oral ülserler tespit ediliyor. Laboratuvar incelemesinde ANAANA 1:3201:320 (benekli), Anti-dsDNA pozitifliği, Anti-Sm pozitifliği ve C3C3 düzeyinde düşüklük (C4C4 normal) saptanıyor.

EULAR/ACR 20192019 Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre, bu hastanın "Kutanöz (Cilt)" ve "İmmünolojik" kriter alanlarından (domain) alacağı puanlar aşağıdakilerin hangisinde doğru olarak verilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kutanöz: 66, İmmünolojik: 99

Cevap

Kutanöz alan puanı 66, İmmünolojik alan puanı ise 99 olarak hesaplanır.
Doğru cevapta belirtilen değerler EULAR/ACR 20192019 puanlama sistemine tam uyumludur. Kutanöz domainde malar eritem (66), subakut/diskoid (44), oral ülser (22) ve alopesi (22) bulunur; hastada bunlardan üçü olsa da sadece en yükseği olan 66 puan alınır. İmmünolojik alanda ise kompleman domaininden (sadece C3C3 düşük olduğu için) 33 puan, spesifik antikor domaininden ise (Anti-dsDNA ve Anti-Sm her ikisi de 66 puan değerindedir) 66 puan alınarak toplam 99 puana ulaşılır.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et.
ANAANA ≥1:80\geq 1:80 pozitifliği mevcuttur (1:3201:320).
EULAR/ACR 20192019 kriterlerine göre puanlamaya başlayabilmek için ANAANA pozitifliği şarttır.
2
Kutanöz (Cilt) domaini puanını hesapla.
Malar eritem (66), Alopesi (22), Oral ülser (22). En yüksek puan: 66.
Her klinik domain içinde sadece en yüksek puana sahip kriter puanlamaya dahil edilir.
3
İmmünolojik domainleri puanını hesapla.
Kompleman domaini (Düşük C3C3): 33 puan. SLE-spesifik antikor domaini (Anti-dsDNA ve Anti-Sm): En yüksek 66 puan. Toplam: 3+6=93 + 6 = 9.
İmmünolojik kriterler 33 ayrı domainden oluşur (Antifosfolipid, Kompleman, Spesifik antikorlar) ve her bir domainin en yüksek puanı toplanır.

Anahtar Kavram

EULAR/ACR 20192019 SLE Kriterlerinde Domain İçi ve Domainler Arası Puanlama Kuralları

Daha Fazla Pratik

Böbrek biyopsisinin (Evre III veya IV) tek başına 1010 puan vererek tanı eşiğini doldurduğunu unutmayın.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 25Soru →

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısıyla izlenen 32 yaşındaki kadın hasta, son bir aydır artan bacak şişliği ve idrarda köpüklenme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 115/75 mmHg ölçülüyor ve her iki alt ekstremitede gode bırakan (3+) ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin 0.8 mg/dL, albümin 2.6 g/dL olarak bulunuyor. Tam idrar tetkikinde protein 4+, eritrosit ve lökosit görülmüyor; idrar mikroskopisinde aktif sediment (hücresel silendir) izlenmiyor. 24 saatlik idrar protein miktarı 5.2 gram olarak ölçülüyor. Bu hasta için klinik ve laboratuvar bulgularıyla en uyumlu lupus nefriti histolojik evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Evre V (Membranöz Lupus Nefriti)

Cevap

Evre V (Membranöz Lupus Nefriti)
Hastada belirgin nefrotik sendrom bulguları (ağır proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) mevcuttur ancak nefritik bulgular (hematüri, aktif sediment, hipertansiyon, kreatinin yüksekliği) yoktur. Lupus nefriti sınıflamasında bu 'sessiz sedimentli nefrotik sendrom' tablosu tipik olarak Evre V (Membranöz Lupus Nefriti) ile ilişkilidir. Evre V'de glomerüler bazal membranda subepitelyal immün kompleks birikimi olur ve bu durum masif protein kaçağına yol açarken, proliferasyon ve inflamasyon az olduğu için sediment genellikle inaktiftir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu tanımla
Nefrotik sendrom (Ödem, Hipoalbüminemi, Masif Proteinüri >3.5g/gün)
Albümin 2.6 g/dL, 24 saatlik protein 5.2 g ve ödem nefrotik sendrom tanısı koydurur.
2
Nefritik bulguları ve aktif sediment varlığını değerlendir
Nefritik bulgu yok (Normal tansiyon, normal kreatinin, hematüri/silendir yok)
İdrar mikroskopisinin 'temiz' (inaktif) olması proliferatif formlardan (Evre III ve IV) uzaklaştırır.
3
SLE nefrit evreleri ile klinik korelasyon kur
Evre V (Membranöz)
SLE'de 'saf nefrotik sendrom' tablosu ve inaktif sediment, histolojik olarak Evre V (Membranöz Lupus Nefriti) ile karakterizedir.

Anahtar Kavram

Lupus Nefriti Klinik-Histolojik Korelasyonu

İpuçları

1
Hastanın idrarında eritrosit veya silendir olmaması (inaktif sediment), proliferatif (hücre artışı olan) bir süreçten ziyade membranöz bir süreci düşündürür.
2
Tablo 'Saf Nefrotik Sendrom' (Masif proteinüri + Hipoalbüminemi + Ödem) olarak tanımlanabilir. Hipertansiyonun eşlik etmemesi de önemli bir ipucudur.

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti evrelerine göre tedavi yaklaşımlarının (indüksiyon vs idame) sorgulandığı bir soru ile devam edilebilir.
Soru 26Soru →

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilen 28 yaşındaki kadın hasta, ailesi tarafından davranış değişikliği, ajitasyon ve etrafa saldırma şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Hastanın değerlendirmesinde akut psikoz tablosu saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemesi, metabolik panel ve enfeksiyon belirteçleri normal sınırlarda bulunarak ikincil nedenler dışlanıyor. Bu hastada gelişen nöropsikiyatrik klinik tablo (psikoz ve depresyon) ile en yüksek özgüllüğe sahip olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Ribozomal P

Cevap

Anti-Ribozomal P antikorudur.
Soruda tanımlanan tablo Nöropsikiyatrik SLE (NPSLE) kapsamındaki akut psikozdur. Anti-Ribozomal P antikorları, SLE hastalarında psikoz ve ağır depresyon gelişimi ile yüksek oranda ve spesifik olarak ilişkilendirilmiş bir belirteçtir. Hastalık aktivitesi ile korelasyon gösterebilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta bilinen SLE tanısına sahip ve akut psikoz (nöropsikiyatrik tutulum) ile başvuruyor. Diğer nedenler dışlanmış.
SLE hastalarında nöropsikiyatrik semptomlar (NPSLE) görülebilir; bu durumun serolojik belirteçlerini hatırlamak gerekir.
2
Otoantikor-klinik ilişki eşleştirmelerini değerlendir
Anti-dsDNA nefrit, Anti-Ro deri/yenidoğan, Anti-Histon ilaç ilişkili lupus ile bağlantılıdır.
Seçeneklerdeki antikorların spesifik organ tutulumları ile ilişkisi TUS için temel bir bilgidir.
3
Doğru antikoru belirle
Anti-Ribozomal P, özellikle psikoz ve depresyon gibi diffüz nöropsikiyatrik tutulumlarla en güçlü ilişkisi olan antikordur.
Literatürde ve sınavlarda 'psikoz' anahtar kelimesi Anti-Ribozomal P'ye işaret eder.

Anahtar Kavram

SLE Otoantikor Klinik İlişkileri

İpuçları

1
Bu antikor, protein sentezinden sorumlu bir hücre organeline (ribozom) karşı gelişmiştir.
2
Şıklardaki antikorlardan biri özellikle 'Psikoz' (P) harfiyle akılda tutulabilir.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 27Soru →

2424 yaşında kadın hasta, son 22 aydır devam eden halsizlik, her iki el eklemlerinde ağrı ve güneş maruziyeti sonrası yüzünde belirginleşen döküntü şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde nazolabial olukları koruyan malar eritem ve metakarpofalangeal eklemlerde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde Anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği saptanan bu hastada, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını destekleyen ve hastalık aktivitesi (özellikle lupus nefriti gelişimi) ile en yakın ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA)

Cevap

Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA)
Doğru yanıt olan Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA), SLE tanısı için yüksek özgüllüğe sahiptir. Diğer antikorlardan farklı olarak Anti-dsDNA titreleri hastalık aktivitesi ile yakın ilişkilidir; özellikle aktif lupus nefriti olan hastalarda bu antikorun titresi yükselirken kompleman (C3C3 ve C4C4) seviyeleri düşer.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Genç kadın hasta, malar eritem (kelebek döküntüsü), artralji ve ANA pozitifliği Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını güçlü şekilde düşündürür.
SLE multisistemik tutulum gösteren otoimmün bir hastalıktır ve belirtilen bulgular tipik başlangıç semptomlarıdır.
2
Otoantikorların özelliklerini karşılaştır.
Anti-Sm ve Anti-dsDNA her ikisi de SLE için spesifiktir; ancak Anti-dsDNA titreleri hastalık aktivitesi ile paralel seyreder.
Tanı kriterlerinde yer alan antikorların klinik korelasyonlarını ayırt etmek tedavi yönetimi için kritiktir.
3
Hastalık aktivitesi ve nefrit ilişkisini belirle.
Anti-dsDNA titrelerindeki artış ve kompleman (C3C3, C4C4) düzeylerindeki düşüş, özellikle lupus nefriti aktivasyonunu gösterir.
Bu parametreler hastanın klinik takibinde 'alevlenme' habercisi olarak kullanılır.

Anahtar Kavram

SLE'de Anti-dsDNA ve Anti-Sm Ayırımı
Tahmini Süre:45s
Soru 28Soru →

3232 yaşında kadın hastada yapılan tetkiklerde 1:1601:160 titrasyonda ANAANA pozitifliği saptanmıştır. 20192019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre; aşağıdaki klinik ve laboratuvar bulgu kombinasyonlarından hangisi, bu hastada SLE tanısı koymak için tek başına yetersizdir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ateş (38,5∘C38,5^\circ C), oral ülserler, non-skatrisyel alopesi, lökopeni (3.200/mm33.200/mm^3) ve otoimmün hemolitik anemi

Cevap

Ateş, oral ülserler, non-skatrisyel alopesi, lökopeni ve otoimmün hemolitik anemi bulunan kombinasyon yetersizdir.
Ateş, oral ülser, alopesi, lökopeni ve hemolitik anemi içeren seçenekteki bulgular 20192019 EULAR/ACR kriterlerine göre puanlandığında; 'Konstitüsyonel' domaininden 22 (ateş), 'Mukokutanöz' domaininden en yüksek 22 (oral ülser veya alopesi) ve 'Hematolojik' domaininden en yüksek 44 (hemolitik anemi) puan alınır. Toplamda elde edilen 88 puan, tanı için gerekli olan 1010 puanlık eşik değerin altında kalmaktadır. Bu seçenek, öğrencinin domain bazlı puanlama kuralını (bir domainden sadece en yüksek puanın alınması) bilip bilmediğini ölçer.

Adım Adım Çözüm

1
ANA giriş kriterini kontrol et
ANA≥1:80ANA \geq 1:80 kriteri (1:1601:160) sağlandığı için puanlama aşamasına geçilir.
20192019 EULAR/ACR kriterlerine göre pozitif ANA titresi tanısal puanlama için zorunlu giriş kapısıdır.
2
Etki alanı (Domain) kuralını uygula
Her etki alanında (örneğin mukokutanöz veya hematolojik) sadece en yüksek puana sahip kriter puanlamaya dahil edilir.
Birden fazla bulgunun aynı domain içinde olması durumunda puanların toplanması hatasından kaçınmak gerekir.
3
Doğru cevaptaki bulguları puanla
Konstitüsyonel (Ateş): 22 puan. Mukokutanöz (Oral ülser: 22, Alopesi: 22): En yüksek 22 puan. Hematolojik (Lökopeni: 33, Hemolitik anemi: 44): En yüksek 44 puan.
Her domainden sadece bir (en yüksek) puan alınarak toplam hesaplanır.
4
Toplam puanı tanı eşiğiyle kıyasla
Toplam puan 2+2+4=82 + 2 + 4 = 8 olarak hesaplanır.
SLE tanısı için gereken minimum puan 1010 olduğu için bu hasta tanı kriterlerini karşılamaz.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflandırma Kriterleri - Etki Alanı (Domain) Bazlı Puanlama
Soru 29Soru →

2828 yaşında kadın hasta; halsizlik, son 33 aydır belirginleşen fotosensitivite ve her iki diz ile el bileği eklemlerinde ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar raş ve alopesi saptanıyor. Laboratuvar testlerinde ANAANA pozitifliği (1:6401:640, homojen patern) tespit edilen hastada, aşağıdaki bulgulardan hangisinin varlığı hem tanı kriterlerini karşılamada yüksek puan sağlar hem de lupus nefriti gelişimi ve hastalık aktivitesinin takibi açısından en değerlidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti−c\ciftAnti-çift sarmallı DNADNA (Anti−dsDNAAnti-dsDNA) antikor pozitifliği ve düşük kompleman (C3C3, C4C4) düzeyleri

Cevap

Anti-çift sarmallı DNA (Anti-dsDNA) antikor pozitifliği ve düşük kompleman (C3, C4) düzeyleri
Anti-dsDNA antikorları, 2019 EULAR/ACR kriterlerinde immünolojik domainde yüksek puan (66 puan) sağlar. Ayrıca, bu antikorların titresi hastalık aktivitesiyle, özellikle de lupus nefriti ile doğrudan ilişkilidir. Kompleman (C3, C4) düşüklüğü ile birlikte görüldüğünde aktif organ tutulumu ve alevlenme açısından en güçlü prediktördür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Hastada malar raş, fotosensitivite, artrit ve alopesi mevcuttur; bu bulgular SLE için tipiktir.
Tanısal sürece girmek için giriş kriteri olan ANA pozitifliği ve klinik bulguların uyumu kontrol edilmelidir.
2
Tanısal özgüllük ile aktivite takibi farkını analiz et
Anti-Sm tanıda en özgül antikor iken, Anti-dsDNA hem tanısal hem de aktivite/nefrit takibinde kullanılır.
Soruda hem tanı kriteri puanı hem de aktivite takibi vurgulandığı için çok yönlü bir belirteç aranmaktadır.
3
Kompleman sisteminin rolünü belirle
Hipokomplemantemi (C3 ve C4 düşüklüğü), SLE'de immün kompleks oluşumu ve tüketimi yansıtır.
Düşük kompleman düzeyleri, Anti-dsDNA ile birlikte lupus nefriti ve alevlenme dönemlerinin en önemli göstergesidir.

Anahtar Kavram

SLE'de Anti-dsDNA ve kompleman düzeyleri, hastalık aktivitesi ve renal tutulumun izlenmesinde temel laboratuvar parametreleridir.

İpuçları

1
SLE tanısında bazı antikorlar sadece tanı koydururken, bazıları organ tutulumu hakkında ipucu verir.
2
Böbrek tutulumu (nefrit) ve kompleman tüketimi ile en yakın ilişkili olan antikor grubunu düşünün.

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti şüphesi olan bir hastada kesin tanı için yapılması gereken altın standart girişimi (böbrek biyopsisi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 30Soru →

3232 yaşında kadın hasta; halsizlik, 38.5∘C38.5^{\circ}C ateş ve nefes alırken batan göğüs ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sol akciğer bazalinde solunum sesleri azalmış saptanıyor ve çekilen akciğer grafisinde plevral efüzyon izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde ANAANA pozitif (1:1601:160, granüler patern) saptanıyor. 20192019 EULAR/ACREULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) sınıflandırma kriterlerine göre, bu hastada tanı eşiği olan 1010 puana ulaşmak için aşağıdaki ek bulgulardan hangisinin saptanması tek başına yeterli değildir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-kardiyolipin antikor (IgG/IgMIgG/IgM) pozitifliği

Cevap

Anti-kardiyolipin antikor pozitifliği, hastanın toplam puanını 9'a çıkardığı için 10 puanlık tanı eşiğine ulaşmakta yetersiz kalır.
20192019 EULAR/ACREULAR/ACR kriterlerine göre hastanın başlangıç puanı 77 (Ateş 22 + Plevral efüzyon 55)'dir. Tanı konulabilmesi için toplam puanın en az 1010 olması gerekir. Anti-kardiyolipin antikor pozitifliği antifosfolipid domaininde yer alır ve puan değeri 22'dir. Bu bulgu eklendiğinde hastanın puanı 99 olur, bu da tanı eşiğinin altında kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et.
ANAANA pozitifliği (1:1601:160) mevcuttur.
20192019 EULAR/ACREULAR/ACR kriterlerine göre tanı sürecine başlayabilmek için ANAANA pozitifliği şarttır.
2
Vaka içindeki klinik bulguları puanla.
Ateş (>38.3∘C>38.3^{\circ}C) = 22 puan; Plevral efüzyon = 55 puan. Toplam = 77 puan.
Her alandaki (domain) en yüksek puanlı bulgu hesaba katılır.
3
Seçeneklerdeki bulguların puan katkısını hesapla.
Anti-kardiyolipin (22 puan), Lökopeni (33 puan), Düşük C3/C4C3/C4 (44 puan), Anti−dsDNA/Anti−SmAnti-dsDNA/Anti-Sm (66 puan).
Tanı için toplamda en az 1010 puan gereklidir.

Anahtar Kavram

20192019 EULAR/ACREULAR/ACR SLESLE Sınıflandırma Kriterleri Puanlaması
Soru 31Soru →

2424 yaşında kadın hasta; son 33 haftadır devam eden halsizlik, eklem ağrısı ve ateş şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın yapılan incelemeleri ve laboratuvar bulguları aşağıda özetlenmiştir:

Bulgu / ParametreDeğer / Sonuç
Vücut Sıcaklığı38.4∘C38.4^{\circ}C
Fizik MuayeneEl bilekleri ve MKP eklemlerinde simetrik artrit
Lökosit Sayısı2.900/mm32.900/mm^3
ANAANA (HEp-2 IFT yöntemiyle)Negatif
Anti−dsDNAAnti-dsDNANegatif
Anti−SmAnti-SmNegatif
C3C3 ve C4C4 DüzeyleriNormal

Bu bulgularla başvuran hasta için 20192019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) sınıflandırma kriterlerine göre en doğru ifade aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Giriş kriteri olan ANAANA pozitifliği (≥1:80 \geq 1:80 titrasyonda) saptanmadığı için SLESLE olarak sınıflandırılamaz.

Cevap

Giriş kriteri olan ANA pozitifliği saptanmadığı için hasta SLE olarak sınıflandırılamaz.
Sistemik Lupus Eritematozus için 20192019 yılında yayınlanan EULAR/ACR sınıflandırma kriterlerine göre, bir hastanın SLE olarak sınıflandırılabilmesi için öncelikle 'Giriş Kriteri' (Entry Criterion) olan ANAANA pozitifliğinin (HEp−2HEp-2 hücrelerinde ≥1:80\geq 1:80 titrasyonda) saptanması gerekir. Eğer bu kriter sağlanmazsa, diğer klinik veya laboratuvar bulgularına bakılmaksızın hasta SLE olarak sınıflandırılmaz. Sorudaki hastada klinik olarak ateş (22 puan), simetrik artrit (66 puan) ve lökopeni (33 puan) olmak üzere toplam 1111 puan (eşik değer 1010'dur) bulunmasına rağmen, ANAANA negatif olduğu için tanı kriterlerini karşılamaz.

Adım Adım Çözüm

1
20192019 EULAR/ACR kriterlerinin 'Giriş Kriteri' (Entry Criterion) kontrol edilir.
Hasta ANAANA negatiftir.
Sınıflandırma sistemine dahil olabilmek için ANAANA testi en az bir kez ≥1:80\geq 1:80 titrasyonda pozitif olmalıdır.
2
Klinik bulguların puan ağırlıkları değerlendirilir.
Ateş (22 puan), Artrit (66 puan), Lökopeni (33 puan).
Hastanın klinik bulguları toplamda 1111 puan etmektedir (1010 puan eşik değerdir).
3
Giriş kriteri ile puanlama sonucu birleştirilir.
Giriş kriteri (ANA) negatif olduğu için puanlar geçersiz kalır.
Puanlama sadece giriş kriteri sağlanan hastalarda uygulanır.

Anahtar Kavram

20192019 EULAR/ACR kriterlerinde ANAANA (≥1:80 \geq 1:80) olmazsa olmaz giriş kriteridir.

Daha Fazla Pratik

SLICC 2012 kriterleri ile 2019 EULAR/ACR kriterleri arasındaki temel farkları (özellikle biyopsi ağırlığı ve giriş kriteri farkı) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 32Soru →

Sistemik lupus eritematozus (SLE) tanısıyla takip edilen 2828 yaşında kadın hasta; son 33 gündür devam eden yüksek ateş, bilinç bulanıklığı ve yaygın döküntü şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede splenomegali ve hepatomegali saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans
Hemoglobin8,2g/dL8,2 g/dL12−1612 - 16
Lökosit1.800/mm31.800/mm^34.000−10.0004.000 - 10.000
Trombosit42.000/mm342.000/mm^3150.000−450.000150.000 - 450.000
AST / ALT240/195U/L240 / 195 U/L<40< 40
Ferritin14.500ng/mL14.500 ng/mL10−15010 - 150
Trigliserid340mg/dL340 mg/dL<150< 150
Fibrinojen105mg/dL105 mg/dL200−400200 - 400
Anti-dsDNAPozitif (1:6401:640)Negatif
C3 / C445/8mg/dL45 / 8 mg/dL (Düşük)90−180/10−4090-180 / 10-40
Sedimantasyon (ESR)9mm/saat9 mm/saat0−200 - 20

Bu klinik tabloda, eritrosit sedimentasyon hızının (ESR) hastalığın aktif dönemine rağmen beklenenden düşük saptanmasının temel nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fibrinojen tüketimine bağlı gelişen hipofibrinojenemi

Cevap

Eritrosit sedimentasyon hızındaki paradoksal düşüşün nedeni, MAS sürecinde gerçekleşen fibrinojen tüketimi ve buna bağlı gelişen hipofibrinojenemidir.
Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS), SLE hastalarında görülebilen ve sitokin fırtınası ile karakterize olan ağır bir tablodur. Bu tabloda ferritin ve trigliserid düzeyleri dramatik şekilde yükselirken, fibrinojen tüketimi nedeniyle hipofibrinojenemi gelişir. Eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) doğrudan fibrinojen konsantrasyonuna bağlı olduğu için, bu hastalarda inflamasyonun şiddetine rağmen ESR paradoksal olarak düşük saptanır. Bu durum MAS'ın tanısal ipuçlarından biridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
SLE tanılı hastada ateş, pansitopeni, organomegali, aşırı yüksek ferritin ve trigliserid düzeyleri Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS) tanısını koydurur.
MAS, SLE'nin hayatı tehdit eden, hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) benzeri bir komplikasyonudur.
2
Sedimentasyon hızı (ESR) mekanizmasını hatırla
ESR düzeyi büyük oranda plazmadaki fibrinojen seviyesine bağlıdır; fibrinojen eritrositlerin negatif yükünü nötralize ederek çökmeyi (rouleaux formasyonu) hızlandırır.
ESR bir akut faz reaktanıdır ve inflamasyonda genellikle fibrinojen artışına bağlı olarak yükselir.
3
MAS'taki paradoksu açıkla
MAS tablosunda tüketim koagülopatisi ve yoğun makrofaj aktivitesi nedeniyle fibrinojen seviyeleri düşer (<150mg/dL< 150 mg/dL).
Fibrinojen azaldığı için sistemik inflamasyon şiddetli olmasına rağmen eritrositler çökelemez ve ESR paradoksal olarak düşük veya normal saptanır.

Anahtar Kavram

Makrofaj Aktivasyon Sendromu'nda (MAS) ESR paradoksu

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti evrelerine göre kompleman ve anti-dsDNA düzeylerinin değişimini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 33Soru →

34 yaşında kadın hasta, son iki haftadır gelişen derin mutsuzluk, iştahsızlık ve gaipten sesler duyma (işitsel halüsinasyonlar) şikayetleriyle psikiyatri kliniğine yatırılıyor. Hastanın özgeçmişinde iki yıl önce tekrarlayan plöritik göğüs ağrısı ve güneşe maruziyet sonrası yüzde belirginleşen döküntü öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde vücut sıcaklığı 37,8∘C37,8^{\circ}C saptanıyor; hasta oryante ancak koopere olamıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 10,210,2 g/dL, lökosit 3.200/mm33.200/mm^3, trombosit 145.000/mm3145.000/mm^3, ANA 1:12801:1280 (granüler patern), C3 ve C4 düzeyleri düşük, idrar incelemesinde proteinüri 0,80,8 g/gün saptanıyor. Bu hastadaki nöropsikiyatrik tablo (psikoz ve depresyon) ile en özgül ilişkisi olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-ribozomal P antikoru

Cevap

Anti-ribozomal P antikoru, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) seyrinde görülen nöropsikiyatrik semptomlardan özellikle psikoz ve depresyon ile yüksek özgüllüğe sahip olan antikor seçeneğidir.
Doğru yanıt olan seçenek, SLE seyrinde gelişen psikiyatrik ataklarda (özellikle psikoz ve majör depresyon) patogenezde rol oynadığı düşünülen ve klinik pratikte bu tablolar için yüksek özgüllüğe sahip olan anti-ribozomal P antikorunu içermektedir. EULAR/ACR 2019 kriterlerine göre tanı alan bu hastada mevcut nöropsikiyatrik tabloyu en iyi açıklayan serolojik belirteç budur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulgularına göre EULAR/ACR 2019 kriterlerini uygula.
ANA (+) giriş kriterini sağlar. Klinik olarak: Plörit öyküsü (66 puan), lökopeni (33 puan), proteinüri (44 puan), psikoz (22 puan). Laboratuvar olarak: Düşük C3 ve C4 (44 puan). Toplam 1919 puan (Eşik değer ≥10\geq 10). Tanı SLE.
Soruda sorulan antikorun ilişkili olduğu temel hastalığı doğrulamak gerekir.
2
Hastadaki baskın nöropsikiyatrik semptomları (psikoz ve depresyon) tanımla.
Hasta nöropsikiyatrik lupus (NPSLE) spektrumunda bir tablo sergilemektedir.
Belirli bir klinik tabloya özgü antikoru bulmak için tutulum tipini netleştirmek gerekir.
3
NPSLE alt tipleri ile ilişkili spesifik antikorları hatırla.
Anti-ribozomal P antikoru psikoz ve depresyon ile; Anti-neuronal antikorlar genel NPSLE ile; Anti-fosfolipid antikorlar ise inme/tromboz ile ilişkilidir.
En özgül ilişkiyi saptamak için literatür bilgisini uygula.

Anahtar Kavram

Anti-ribozomal P antikorlarının SLE'deki psikoz ve depresyon ile olan spesifik ilişkisi.

Daha Fazla Pratik

Nöropsikiyatrik lupusta tromboembolik olaylar (inme) varlığında anti-fosfolipid antikorlarının rolünü inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 34Soru →

2828 yaşında kadın hasta; halsizlik, iştahsızlık ve soğuk havalarda ellerinde morarma şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde Raynaud fenomeni dışında patolojik bulgu saptanmıyor. Laboratuvar incelemelerinde ANAANA 1:3201:320 (homojen patern) pozitif, anti-dsDNA (+), anti-Sm (+), serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri ise düşük saptanıyor. Bu hastada 20192019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterlerine göre kesin tanı koyabilmek için aşağıdakilerden hangisinin eşlik etmesi gereklidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Başka bir nedene bağlanamayan non-skatrisyel alopesi

Cevap

Tanının kesinleşmesi için en az bir klinik kriterin (örneğin non-skatrisyel alopesi) varlığı gereklidir.
Hastanın mevcut laboratuvar bulguları (Anti-dsDNA/Sm için 66 puan, düşük C3C3 ve C4C4 için 44 puan) toplamda 1010 puan etmektedir. Ancak 20192019 EULAR/ACR sınıflandırma kriterlerine göre, bir hastaya SLE tanısı konulabilmesi için toplam puanın ≥10\geq 10 olmasının yanı sıra, en az bir tane klinik kriterin varlığı zorunludur. Seçenekler arasında yer alan non-skatrisyel alopesi, kutanöz domain altında yer alan geçerli bir klinik kriterdir (22 puan) ve eklendiğinde hastanın hem toplam puanı artar hem de 'en az bir klinik kriter' şartı karşılanmış olur.

Adım Adım Çözüm

1
Giriş kriterini kontrol et.
ANA≥1:80ANA \geq 1:80 pozitifliği.
20192019 EULAR/ACR kriterlerine göre tanı sürecine başlamak için ANAANA pozitifliği şarttır.
2
İmmünolojik puanları hesapla.
Anti-dsDNA/Sm domaini (66 puan) + Kompleman domaini (C3C3 ve C4C4 düşük, 44 puan) = Toplam 1010 puan.
Her domainden sadece en yüksek puanı olan kriter alınır. Anti-dsDNA ve Anti-Sm aynı domaindedir.
3
Klinik kriter zorunluluğunu uygula.
Hasta şu an 1010 puana sahip ancak hiç klinik kriteri yok.
20192019 kriterlerine göre toplam puan ≥10\geq 10 olsa bile, tanının kesinleşmesi için en az bir klinik domainden puan alınmalıdır.
4
Seçeneklerdeki klinik kriterleri değerlendir.
Non-skatrisyel alopesi (22 puan) bir klinik kriterdir ve tanıyı doğrular.
Raynaud, fotosensitivite (izole), Anti-Ro ve artralji bu sistemde puan getiren klinik kriterler değildir.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE Kriterleri: Klinik Kriter Zorunluluğu
Soru 35Soru →

3434 yaşında kadın hasta, her iki el proksimal interfalangeal (PI˙FPİF) eklemlerinde ağrı, sabah tutukluğu ve yüzünde güneşe maruziyet sonrası artan döküntü şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde malar raş ve eklemlerde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde antinükleer antikor (ANAANA) 1:12801:1280 pozitif, serum kompleman C3C3 ve C4C4 düzeyleri düşük, 2424 saatlik idrarda ise 1.21.2 g proteinüri saptanıyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmede özgüllüğü (spesifitesi) en yüksek olan serolojik test aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Sm

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus tanısında özgüllüğü en yüksek olan antikor Anti-Sm antikorudur.
Anti-Sm antikoru, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) için tanısal özgüllüğü (spesifitesi) en yüksek olan serolojik testtir. Duyarlılığı %2525-3030 civarında olsa da, pozitifliği durumunda tanı neredeyse kesindir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik bulgularını analiz et.
Malar raş, simetrik artralji ve proteinüri (lupus nefriti düşündüren bulgu) mevcut.
Bu bulgular multisistemik bir tutulumu, öncelikle SLE'yi düşündürür.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir.
ANAANA pozitifliği giriş kriterini sağlar; düşük kompleman düzeyleri ve proteinüri aktif lupus nefritini destekler.
EULAR/ACREULAR/ACR 20192019 kriterlerine göre tanısal puanlama için immünolojik parametreler gereklidir.
3
Antikorların tanısal performansını karşılaştır.
Anti-Sm antikoru, SLE için en spesifik (özgül) belirteçtir.
Anti-dsDNA aktivite ile değişirken, Anti-Sm varlığı tanı koydurucu değer açısından en yüksektir.

Anahtar Kavram

Sistemik Lupus Eritematozus'ta antikorların duyarlılık ve özgüllük hiyerarşisi.
Tahmini Süre:50s
Soru 36Soru →

32 yaşında bir kadın hasta; son 2 aydır devam eden ateş (38.5∘C38.5^\circ C), plevral efüzyon ve malar raş klinik tablosuyla başvuruyor. Yapılan immünolojik incelemesinde ANAANA 1:3201:320 (homojen patern) pozitif saptanıyor. 2019 EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) sınıflandırma kriterleri temel alındığında, bu hastada aşağıdaki bulgulardan hangisinin saptanması toplam tanı puanında bir artışa neden olmaz?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Diskoid lupus lezyonlarının varlığı

Cevap

Diskoid lupus lezyonlarının varlığı, hastada zaten daha yüksek puanlı bir kutanöz bulgu (malar raş) bulunduğu için toplam tanı puanını değiştirmez.
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre, bir hastada aynı sistem/alan (domain) içinde birden fazla bulgu saptandığında, sadece o alandaki en yüksek puanlı kriter hesaplamaya dahil edilir. Sorudaki hastada 'Akut kutanöz lupus' (malar raş) nedeniyle kutanöz alandan zaten maksimum 6 puan alınmıştır. 'Diskoid lupus' (subakut kutanöz lupus kategorisi) 4 puan değerindedir ve aynı alanda olduğu için toplam puana (13 puan) ek bir katkı sağlamaz.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın mevcut klinik ve laboratuvar bulgularını 2019 EULAR/ACR alanlarına göre sınıflandırın.
Ateş (Konstitüsyonel): 2 puan, Plevral efüzyon (Serozit): 5 puan, Malar raş (Akut kutanöz lupus): 6 puan. Giriş kriteri (ANA > 1:80) karşılanmıştır.
Sınıflandırma için önce giriş kriteri, ardından her alandaki en yüksek puanlı bulgu belirlenmelidir.
2
Seçeneklerdeki bulguların ait oldukları alanları ve puanlarını belirleyin.
Anti-Sm: Antikor alanı (6 puan), C3/C4 düşüklüğü: Kompleman alanı (4 puan), Lökopeni: Hematolojik alan (3 puan), Diskoid lupus: Kutanöz alan (4 puan), Proteinüri: Renal alan (4 puan).
Her bulgunun bağımsız bir alan puanı olup olmadığı kontrol edilmelidir.
3
Aynı alan içinde birden fazla bulgu olup olmadığını ve 'en yüksek puan' kuralını uygulayın.
Diskoid lupus ve Malar raş aynı 'Kutanöz' alanındadır. Malar raş 6 puan, Diskoid lupus 4 puandır. En yüksek olan (6) zaten alınmıştır.
EULAR/ACR 2019 kurallarına göre bir alan içindeki birden fazla bulgudan sadece en yükseği sayılır.

Anahtar Kavram

2019 EULAR/ACR SLE sınıflandırma kriterlerinde 'alan (domain)' bazlı puanlama ve aynı alan içindeki bulguların bir kerede sayılması kuralı.

Alternatif Yöntem

Puanlama yaparken 'Kutanöz Alan' hiyerarşisini hatırlamak (Akut [6] > Subakut/Diskoid [4] > Alopesi/Oral ülser [2]) soruyu hızla çözdürür.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 37Soru →

4242 yaşında kadın hasta; son 33 aydır belirginleşen halsizlik, güneş maruziyeti sonrası yüzünde oluşan kızarıklık ve her iki el bileği ile metakarpofalangeal eklemlerde sabah tutukluğu ile seyreden ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde malar eritem ve eklemlerde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitifliği (1/3201/320, granüler patern), lenfopeni (1100/mm31100/mm^3) ve düşük C3C3, C4C4 düzeyleri saptanıyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla bakılan aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin özgüllüğü (spesifisitesi) en yüksektir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Smith (Anti-Sm)

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus tanısında özgüllüğü en yüksek olan otoantikor Anti-Smith (Anti-Sm) antikorudur.
Anti-Smith (Anti-Sm) antikoru, SLE hastalarının yaklaşık %20-30'unda pozitif olsa da, bu hastalığa özgüllüğü %99'un üzerindedir ve pozitifliği SLE tanısını kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları değerlendir
Malar eritem, fotosensitivite ve simetrik küçük eklem artriti Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) düşündürür.
SLE tanısı için klinik kriterlerin (kutanöz ve eklem tutulumu) varlığını teyit etmek.
2
Laboratuvar bulgularını analiz et
ANA pozitifliği, lenfopeni ve kompleman (C3C3, C4C4) düşüklüğü SLE tanısını destekler.
İmmünolojik kriterlerin ve hematolojik tutulumun varlığını saptamak.
3
Tanısal özgüllüğü en yüksek markeri seç
Anti-Sm antikoru SLE için en spesifik antikordur.
Diğer antikorlar (Anti-dsDNA, Anti-Ro vb.) daha düşük özgüllüğe veya farklı klinik korelasyonlara sahiptir.

Anahtar Kavram

Sistemik Lupus Eritematozus otoantikorlarının tanısal değerleri

Daha Fazla Pratik

Lupus nefriti olan bir hastada hastalık aktivitesini izlemek için Anti-dsDNA ve kompleman düzeylerindeki değişimleri inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 38Soru →

Sistemik lupus eritematozus (SLE) klinik şüphesi olan bir hastada tanıyı desteklemek amacıyla istenen aşağıdaki otoantikorlardan hangisi, bu hastalık için en yüksek özgüllüğe (spesifite) sahiptir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Sm (Smith) antikoru

Cevap

Anti-Sm (Smith) antikoru, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısında özgüllüğü en yüksek olan laboratuvar belirtecidir.
Anti-Sm (Smith) antikoru, SLE için en yüksek özgüllüğe (%99+) sahip olan antikordur. Pozitifliği durumunda tanı neredeyse kesinleşir. Anti-dsDNA da oldukça özgüldür ancak Anti-Sm özgüllük açısından literatürde bir adım öndedir.

Adım Adım Çözüm

1
SLE şüphesinde kullanılan antikorların rollerini belirle.
Anti-nükleer antikor (ANA) tarama testi, Anti-Sm ve Anti-dsDNA tanı koydurucu testlerdir.
Tanısal süreçte duyarlılık ve özgüllük ayrımı kritiktir.
2
Tanısal testler arasında özgüllük karşılaştırması yap.
Anti-Sm antikoru %99'un üzerinde özgüllük oranına sahiptir.
Hastalığa en spesifik antikorun belirlenmesi tanıyı kesinleştirir.

Anahtar Kavram

SLE'de otoantikor özgüllüğü
Tahmini Süre:40s
Soru 39Soru →

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı düşünülen bir hastada, aşağıdaki otoantikorlardan hangisinin pozitifliği hastalık için en yüksek özgüllüğe (spesifitespesifite) sahiptir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Smith (Anti-Sm) antikoru

Cevap

Sistemik Lupus Eritematozus tanısında en yüksek özgüllüğe sahip olan antikor Anti-Smith (Anti-Sm) antikorudur.
Anti-Smith (Anti-Sm) antikoru, SLE hastalarının sadece %20-30'unda pozitif olsa da, hastalık için özgüllüğü %99 civarındadır. Bu nedenle, pozitif saptanması tanıyı kesinleştirmede en değerli laboratuvar bulgularından biridir.

Adım Adım Çözüm

1
SLE tanısında kullanılan otoantikorların duyarlılık ve özgüllük oranlarını karşılaştırın.
Anti-nükleer antikor (ANA) %95'in üzerinde duyarlılıkla tarama testidir; Anti-Sm ve Anti-dsDNA ise yüksek özgüllüğe sahiptir.
Tanı koyarken hangi testin tarama, hangisinin doğrulama amacı taşıdığını bilmek gerekir.
2
Seçeneklerdeki antikorların SLE için özgüllük değerlerini değerlendirin.
Anti-Sm antikoru SLE için yaklaşık %99 özgüllüğe sahiptir ve tanı kriterlerinde ağırlıklı bir yere sahiptir.
Anti-Sm pozitifliği başka hastalıklarda neredeyse hiç görülmediği için 'en özgül' kabul edilir.

Anahtar Kavram

SLE tanısında Anti-Sm antikoru en yüksek özgüllüğe (spesifitespesifite), ANA ise en yüksek duyarlılığa (sensitivitesensitivite) sahiptir.

Daha Fazla Pratik

Anti-dsDNA antikorunun hastalık aktivitesi ve lupus nefriti ile ilişkisini gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Soru 40Soru →

2222 yaşında kadın hasta; yaklaşık 33 aydır devam eden yorgunluk, güneşe maruziyet sonrası artan yüzde kızarıklık ve diz eklemlerinde ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede her iki yanakta nazolabial sulkusu koruyan eritematöz döküntü ve alt ekstremitelerde pretibial ödem saptanıyor. İdrar tetkikinde 3 g/gu¨n3\ g/gün proteinüri saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde C3C3 ve C4C4 seviyeleri düşük, tam kan sayımında ise lökopeni (2.800/mm32.800/mm^3) belirleniyor.

Bu hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını doğrulamada özgüllüğü en yüksek olan antikor aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-Smith (Anti-Sm) antikoru

Cevap

Anti-Smith (Anti-Sm) antikoru
Anti-Smith (Anti-Sm) antikoru, SLE hastalarının yalnızca %20−30\%20-30'unda pozitif saptanmasına rağmen, %99\%99 gibi çok yüksek bir özgüllüğe sahiptir. Bu özelliği nedeniyle TUS ve benzeri sınavlarda SLE için 'en özgül' veya 'patognomonik' marker olarak kabul edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Malar raş (nazolabial korunan), artralji ve proteinüri (>0.5 g/gu¨n>0.5\ g/gün)
Bu bulgular SLE için 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR kriterleri içinde yer alan temel klinik alanlardır.
2
Laboratuvar bulgularının analizi
Hipokomplemantemi (C3,C4C3, C4 düşük) ve lökopeni
Düşük kompleman düzeyleri ve hematolojik sitopeniler SLE tanısını destekleyen önemli kriterlerdir.
3
Tanısal antikorların özgüllük karşılaştırması
Anti-Sm (%99\%99 özgüllük) vs Anti-dsDNA (%95\%95 özgüllük)
SLE tanısında Anti-Sm antikoru, Anti-dsDNA'ya göre daha düşük duyarlılığa sahip olsa da en yüksek özgüllüğe sahip belirteçtir.

Anahtar Kavram

Anti-Smith (Anti-Sm) antikoru, Sistemik Lupus Eritematozus için en yüksek özgüllüğe sahip ve patognomonik kabul edilen otoantikordur.

Daha Fazla Pratik

SLE'de hastalık aktivitesini takip etmede en yararlı olan parametreleri (Anti-dsDNA ve Kompleman düzeyleri) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
ÖncekiSayfa 2 / 3Sonraki
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 2 | Examkin