Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi

$58$ yaşında erkek hasta; ani başlayan titreme, $39,5^\circ C$ ateş, pas rengi balgam çıkarma ve sağ yan ağrısı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede sağ akciğer alt lobda perküsyonla matite saptanırken, oskültasyonda krepitan rallere eşlik eden tübal sufl duyuluyor. Akciğer grafisinde sağ alt lobu tamamen kapsayan homojen bir radyoopasite (konsolidasyon) izleniyor. Bu hastanın akciğer tutulumu "gri hepatizasyon" evresinde değerlendirildiğinde, bu evreye özgü beklenen mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

34 yaşında kadın hasta, son birkaç hafta içinde hızla ilerleyen nefes darlığı ve tedaviye dirençli ventriküler aritmiler nedeniyle yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Yapılan tüm destek tedavilerine rağmen hasta kısa süre içinde kardiyojenik şok tablosuyla kaybediliyor. Otopsi incelemesinde miyokardda yaygın harabiyete yol açan multifokal nekroz alanları ile birlikte lenfosit, makrofaj ve plazma hücrelerinden zengin infiltrasyon izleniyor. İnfiltrat içerisinde belirgin multinükleer dev hücreler saptanıyor ancak organize granülom yapısı dikkati çekmiyor. Bu klinik ve morfolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan hemen sonra ağır siyanoz ve solunum güçlüğü gelişen bir günlük bebekte fizik muayenede belirgin bir üfürüm duyulmamaktadır. Akciğer grafisinde kalp boyutlarının normal olduğu (kardiyomegali saptanmadığı), ancak her iki akciğer alanında yaygın konjesyon ve ödemle uyumlu buzlu cam görünümleri izlenmektedir. Yapılan ekokardiyografik incelemede pulmoner venlerin birleşerek ortak bir trunkus oluşturduğu ve bu trunkusun diyaframın altındaki portal venöz sisteme döküldüğü saptanıyor. Bu patoloji ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Progresif nefes darlığı şikayeti ile başvuran bir hastanın solunum fonksiyon testinde (SFT) zorunlu vital kapasite ($FVC$) azalmış, $FEV1/FVC$ oranı ise $\%85$ (normal/artmış) olarak saptanmıştır. Akciğer biyopsisinde kazeifiye olmayan granülomlar ve Schaumann cisimcikleri izlenen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

28 yaşında, sigara öyküsü olmayan erkek hasta, ilerleyici nefes darlığı ve halsizlik şikayeti ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde karaciğer enzimlerinde yükseklik saptanması üzerine uygulanan karaciğer biyopsisinde, hepatosit sitoplazmalarında $PAS(+)$ ve diyastaz dirençli eozinofilik globüller izleniyor. Bu hastanın akciğerinde gelişmesi beklenen temel patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

$64$ yaşında bir erkek hasta, şiddetli göğüs ağrısı ile başvurduğu merkezde transmural miyokard enfarktüsü tanısı almıştır. Yatışının $12$. gününde aniden gelişen pulmoner emboli nedeniyle kaybedilen hastanın otopsisinde, enfarkt alanının mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin gözlenmesi en olasıdır?

$42$ yaşında bir kadın hasta, ani gelişen şiddetli nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayetiyle acil servise getirilmiştir. Yapılan fizik muayene ve radyolojik değerlendirmeler sonucunda sol plevral boşlukta aşırı hava birikimine bağlı "tansiyon pnömotoraks" tanısı konulmuştur. Bu hastada izlenen atelektazi gelişimi ve mediastinal yapıların durumu ile ilgili en olası ifade aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında, $60$ paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hastada, sağ akciğer periferinde yerleşimli $5$ cm çapında kitle saptanıyor. Hastanın klinik değerlendirmesinde SIADH veya hiperkalsemi gibi paraneoplastik sendrom bulgularına rastlanmıyor. Biyopsi materyalinin mikroskobik incelemesinde; geniş sitoplazmalı, belirgin nükleollü büyük hücrelerden oluşan, organoid ve trabeküler büyüme paterni gösteren tümöral yapılar izleniyor. Yaygın nekroz alanları mevcuttur ve $2$ $mm^2$ alanda $35$ mitoz saptanıyor. İmmünohistokimyasal çalışmada tümör hücreleri Kromogranin ve Sinaptofizin ile güçlü pozitif boyanırken; $p40$, $p63$ ve $TTF-1$ negatiftir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, son $3$ aydır artan nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde $25$ yıl boyunca gemi söküm ve izolasyon işlerinde çalıştığı öğreniliyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde akciğeri çevreleyen plevrada nodüler, diffüz kalınlaşma ve masif efüzyon saptanıyor. Yapılan biyopside epitelyoid morfolojide, tübülopapiller yapılar oluşturan tümöral infiltrasyon izleniyor. Bu hastada öncelikle düşünülen tanıyı akciğer adenokarsinomundan ayırt etmek amacıyla aşağıdaki immünhistokimyasal belirteç çiftlerinden hangisinin pozitif saptanması en değerlidir?

$62$ yaşında, $45$ paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son $1$ aydır artan halsizlik, vücutta mor çatlaklar ve cilt renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $160/100$ $mmHg$ ölçülüyor ve proksimal kas güçsüzlüğü saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde belirgin hipokalemi ve hiperglisemi izleniyor. Çekilen toraks $BT$ incelemesinde sol akciğer hiler bölgesinde (santral) yerleşimli kitle saptanıyor. Bronşial biyopsi örneğinde immünohistokimyasal olarak Synaptophysin ve Chromogranin pozitifliği izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ günlük bir yenidoğan; duktus arteriozusun kapanmaya başlamasıyla uyumlu olarak ani gelişen sistemik perfüzyon bozukluğu, ağır metabolik asidoz ve "gri siyanoz" tablosuyla getirilmiştir. Yapılan ekokardiyografik incelemede mitral kapak atrezisi, ipliksi ($2$ mm çapında) bir çıkan aorta ve sol ventrikülün ileri derecede küçük (hipoplastik) kaldığı saptanmıştır. Bu hastalık tablosu (Hipoplastik Sol Kalp Sendromu) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

İlerleyici efor dispnesi ve periferik ödem şikayetleriyle başvuran $34$ yaşındaki hastanın yapılan ekokardiyografik incelemesinde; her iki ventrikülde belirgin dilatasyon, ventrikül duvarlarında incelme ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunun $\%20$ olduğu saptanmıştır. Hastanın tıbbi özgeçmişinde $28$ yaşında yüksek dereceli atriyoventriküler (AV) blok nedeniyle kalıcı kalp pili (pacemaker) implantasyonu yapıldığı ve aile öyküsünde benzer yaşlarda ani kardiyak ölüm vakaları olduğu öğrenilmiştir.

Bu hastada dilate kardiyomiyopati tablosuna eşlik eden erken başlangıçlı iletim sistemi bozukluğundan sorumlu olan en olası genetik defekt aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında bir kadın hasta; iki haftadır devam eden yüksek ateş, gece terlemesi ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde mitral odakta sistolik üfürüm saptanıyor. Avuç içlerinde ve ayak tabanlarında $2-5$ mm çaplı, ağrısız, basmakla solmayan eritematöz maküler lezyonlar saptanıyor. Bu hastadaki deri lezyonlarının (Janeway lezyonları) temel patogenezi ve beklenen histopatolojik bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında erkek hasta, hipertansiyon tanısıyla yeni başlanan bir ilaç tedavisi sonrası vücudunda döküntü ve efor dispnesi şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yapılan endomiyokardiyal biyopside interstisyel alanda belirgin eozinofillerden oluşan infiltrasyon ve perivasküler inflamasyon saptanıyor; ancak miyositlerde belirgin bir nekroz izlenmiyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Elli beş ($55$) yaşında bir erkek hastada aort kapağında saptanan vejetasyonların histopatolojik incelemesinde; fibrin ve trombositlerden zengin bir matriks içerisinde yoğun nötrofil infiltrasyonu ve küme yapmış mikroorganizmalar izlenmiştir. Kapak dokusunda belirgin nekroz ve küçük bir perforasyon alanı dikkat çekmektedir.

Buna göre, bu morfolojik tablo aşağıdaki patolojik süreçlerin hangisiyle en uyumludur?

$4$ yaşında bir erkek çocuk; $5$ gündür düşürülemeyen yüksek ateş, her iki gözde konjonktival hiperemi, oral mukozal eritem, "çilek dili" görünümü ve servikal lenfadenopati şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede el ve ayak sırtlarında ödem ile parmak uçlarında deskuamasyon (deri soyulması) saptanmıştır. Bu hastalıktan sorumlu olan vaskülit tipinde, damar duvarında transmural inflamasyon izlenmesine rağmen fibrinoid nekroz genellikle Poliarteritis Nodosa'ya ($PAN$) göre daha hafiftir. Bu klinik tabloya sahip bir hastada gelişebilecek en önemli vasküler komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Miyokard enfarktüsü sonrası doku onarımı süreci belirli aşamalardan geçer. Bir hastada enfarktüs gerçekleştikten yaklaşık $1$ hafta ($7-10$ gün) sonra mikroskobik incelemede, nekrotik dokunun çevresinde aşağıdakilerden hangisinin izlenmesi en muhtemeldir?

Miyokardın kompliyansının (esnekliğinin) azalması nedeniyle ventrikül duvarlarının sertleştiği, buna bağlı olarak diyastolik doluşun belirgin şekilde kısıtlandığı ancak ventrikül kavitelerinin genişlemediği kardiyomiyopati tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta; son altı aydır devam eden paroksismal flushing (yüz kızarması), sulu diyare ve hırıltılı solunum şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu ve alt ekstremitelerde gode bırakan ödem saptanıyor. Ekokardiyografide triküspit kapakta kalınlaşma ve ileri derecede yetmezlik ile pulmoner stenoz bulguları izleniyor. Cerrahi kapak replasmanı yapılan hastanın makroskobik incelemesinde, kapak yüzeylerinde ve sağ ventrikül endokardında parlak beyaz, sedefimsi plak benzeri kalınlaşmalar görülüyor. Bu hastadaki endokardiyal lezyonların histopatolojik incelemesiyle ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Kalp kapaklarında vejetasyon oluşumuyla seyreden patolojik süreçlerin ayırıcı tanısında vejetasyonların yerleşimi, büyüklüğü ve histolojik özellikleri kritik öneme sahiptir. Özellikle ileri evre maligniteler veya kronik tüketici hastalıklara eşlik edebilen Non-Bakteriyel Trombotik Endokardit (NBTE) morfolojisi düşünüldüğünde, aşağıdakilerden hangisi bu tablo için doğrudur?