Sinir Sistemi Patolojisi

$22$ yaşındaki bir kadın hasta, özellikle öksürmekle ve fiziksel aktiviteyle tetiklenen enseden başlayan baş ağrısı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede hafif ataksi saptanması üzerine çekilen kraniyal MR'da serebellar tonsillerin foramen magnumdan spinal kanala doğru $6\text{ mm}$ kadar yer değiştirdiği (herniye olduğu) izleniyor. Posterior fossa hacminin normal olduğu ve dördüncü ventrikülün yerinde olduğu not ediliyor. Bu klinik ve radyolojik bulgular ışığında, hastadaki mevcut malformasyona aşağıdaki patolojilerden hangisinin eşlik etme olasılığı en yüksektir?

$72$ yaşında kadın hasta, ani gelişen sol kol ve bacakta felç şikayetiyle acil servise getiriliyor. Yapılan nörolojik muayene ve radyolojik tetkikler sonucunda sağ orta serebral arter ($MCA$) oklüzyonuna bağlı geniş iskemik infarkt saptanıyor. Yatışının $5$. gününde gelişen komplikasyonlar nedeniyle kaybedilen hastanın otopsisinde, beyindeki iskemik lezyon alanının mikroskobik incelemesinde en baskın olması beklenen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Nöromiyelitis optika ($NMO$, Devic hastalığı) patogenezinde saptanan anti-akuaporin $4$ ($AQP4$) antikorlarının birincil hedefi olan hücresel yapı ve lokalizasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Ölü doğan bir fetüsün postmortem incelemesinde; serebral hemisferlerin orta hatta birbirinden ayrılmadığı, tek bir geniş ortak ventriküler boşluğun bulunduğu ve koku sinirlerinin ($bulbus\ olfactorius$) gelişmediği saptanmıştır. Dış muayenede siklopi ve yarık damak-dudak anomalileri izlenen bu olgu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Nöral tüpün kranial ucunun kapanma kusuru sonucunda kafa kubbesinin (kalvaryum) gelişmediği ve beyin dokusunun 'area cerebrovasculosa' olarak adlandırılan damardan zengin, düzensiz bir kitle şeklinde izlendiği malformasyon aşağıdakilerden hangisidir?

45 yaşında bir kadın hasta, ani başlayan yüksek ateş, şiddetli baş ağrısı ve kişilik değişiklikleri şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde ense sertliği saptanıyor. Beyin omurilik sıvısı (BOS) analizinde $180/mm^3$ lenfosit, protein $110\text{ mg/dL}$ ve glukoz $60\text{ mg/dL}$ (eş zamanlı kan glukozu $95\text{ mg/dL}$) ölçülüyor. Kraniyal MR görüntülemede bilateral temporal loblarda ödem ve hemorajik nekroz alanları izleniyor. Beyin biyopsisinde nöronal nükleuslarda kromatinin periferizasyonuna neden olan geniş, eozinofilik intranükleer inklüzyon cisimcikleri saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kafa içi basınç artışına (KİBA) yol açan beyin ödemi tipleri değerlendirildiğinde; kan-beyin bariyerinin bütünlüğünün bozulması ve vasküler geçirgenlik artışı sonucu hücreler arası (ekstraselüler) mesafede sıvı birikmesi ile karakterize olan ödem tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$25$ yaşında daha önce sağlıklı olan bir hasta; yüksek ateş, konfüzyon ve koku alma bozukluğu şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Beyin omurilik sıvısı ($BOS$) incelemesinde lenfositik pleositoz ve eritrosit varlığı saptanıyor. Kraniyal görüntülemede temporal loblarda hemorajik nekroz izlenen bu hastada, nöronal nükleuslarda saptanması beklenen karakteristik patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$56$ yaşında bir kadın hasta, son bir yıldır ilerleyen yürüme bozukluğu, tekrarlayan bayılma hissi ve idrar kaçırma şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan muayenesinde belirgin ortostatik hipotansiyon, serebellar ataksi ve levodopa tedavisine dirençli parkinsonizm bulguları saptanıyor. Bu hastada patolojik incelemede gümüş boyası ile boyanan, oligodendrositlerin sitoplazmasında yerleşimli $\alpha$-sinüklein pozitif inklüzyonlar (Papp-Lantos cisimcikleri) saptanmıştır. Bu klinik ve patolojik tablo aşağıdaki hastalıklardan hangisi ile en uyumludur?

Zorlu bir doğum sonrası perinatal asfiksi tanısıyla yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen ve günümüzde $3$ yaşında olan bir çocuğun nörolojik muayenesinde spastik kuadriplezi saptanmıştır. Yapılan beyin MR incelemesinde; serebral kortekste girusların tepe kısımlarının (apeks) korunmuş olduğu, ancak derin sulkus yerleşimli kortikal alanlarda belirgin atrofi, incelme ve gliotik skar dokusu izlendiği belirtilmiştir. Bu morfolojik tablo 'ulejiri' (mantar girus) olarak tanımlanmıştır. Buna göre, bu hastada sulkus derinliklerinin girus apekslerine göre daha ağır hasar görmesinden sorumlu olan temel patogenetik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$72$ yaşında bir kadın hasta, son $3$ yıldır giderek artan unutkanlık, eşyaların yerini karıştırma ve yakınlarını tanıyamama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kognitif fonksiyonlarda belirgin yıkım ve bellek kusuru saptanmıştır. Yapılan kraniyal MRG incelemesinde belirgin hipokampal atrofi ve kortikal sulkuslarda genişleme izlenmiştir. Bu hastanın beyin dokusunda, gümüşleme yöntemleri ile ekstrasellüler alanda saptanan senil (nöritik) plakların merkezinde biriken temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

Kafa içi basınç artışı sonucu gelişen herniasyon tipleri ve bu süreçte bası altında kalan veya yer değiştiren anatomik yapılar ile ilgili aşağıdaki eşleştirmelerden hangisi yanlıştır?

$52$ yaşında erkek hasta, sağ elinde ilerleyici güçsüzlük ve kaslarda seğirme şikayetiyle başvuruyor. Yapılan muayenede üst ve alt motor nöron bulguları (kas atrofisi, fasikülasyonlar ve hiperrefleksi) bir arada saptanıyor. Duyusal kaybı olmayan bu hastada, spinal kord anterior boynuz motor nöronlarının sitoplazmasında saptanan en karakteristik protein agregatı aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında, HIV pozitif ($CD4+$ hücre sayısı: $180/mm^3$) olan ve antiretroviral tedaviye uyumu zayıf bir erkek hasta; akut gelişen sağ hemipleji ve motor afazi tablosuyla acil servise başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünden $2$ ay önce sol trigeminal sinir ($V1$ dalı) trasesine uyan veziküler döküntüler nedeniyle asiklovir tedavisi aldığı öğreniliyor. Kraniyal MR anjiyografide sol karotis interna ve orta serebral arterde segmenter daralmalar ve bu sulama alanında akut iskemik enfarkt izleniyor. Bu hastada gelişen serebrovasküler olayın altında yatan en olası patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında erkek hasta, son $1$ yıldır ellerinde titreme ve hareketlerinde genel bir yavaşlama şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan muayenesinde tek taraflı başlayan istirahat tremoru, bradikinezi ve kaslarda "dişli çark" tarzı rijidite saptanıyor. Hastanın nöropatolojik incelemesinde substantia nigra'daki dopaminerjik nöronlarda kayıp ve sitoplazma içerisinde eozinofilik, yuvarlak inklüzyonlar (Lewy cisimcikleri) gözleniyor. Bu inklüzyonların yapısında biriken temel patolojik protein aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, hastanede yattığı sırada masif pulmoner emboli sonrası gelişen kardiyorespiratuar arrest nedeniyle $15$ dakika boyunca resüsite edilmiştir. Spontan dolaşımı geri dönen ancak nörolojik fonksiyonları düzelmeyen hasta, olaydan yaklaşık $36$ saat sonra kaybedilmiştir. Otopside beyinde yaygın ödem ve giruslarda genişleme saptanmıştır. Mikroskobik incelemede korteksteki piramidal nöronların bir kısmının büzüştüğü, çekirdeklerinin piknotik hal aldığı ve sitoplazmalarının yoğun eozinofilik ("kırmızı nöron") boyandığı görülmüştür. Hasarın korteksin belirli tabakalarında yoğunlaşarak şerit şeklinde bir görünüm oluşturduğu (psödolaminar nekroz) dikkati çekmiştir.

Bu hastada psödolaminar nekroz gelişiminden sorumlu olan, hipoksiye en duyarlı piramidal hücrelerin yoğun olarak bulunduğu kortikal tabakalar aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Postnatal üçüncü gününde ani klinik kötüleşme, hematokrit düzeyinde belirgin düşüş ve ön fontanelde gerginlik saptanan $26$ haftalık bir prematüre bebeğin kraniyal ultrasonografisinde; lateral ventriküller içerisinde yoğun kanama ile birlikte, komşu periventriküler beyaz cevher parankimi içerisinde de ekojenite artışı (kanama odağı) izlenmiştir. "Evre IV Germinal Matriks Hemorajisi" tanısı konulan bu olguda, kanamanın ventrikül dışına, parankim içine uzanmasından sorumlu olan temel patogenetik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Kraniyal manyetik rezonans (MR) görüntülemede, lokalize bir kitle çevresinde 'parmak benzeri' (finger-like) projeksiyonlar şeklinde uzanan, gri cevheri büyük oranda koruyup ak cevher (beyaz cevher) boyunca yayılan bir serebral ödem izleniyor. Bu klinik tabloya neden olan temel patofizyolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında bir erkek hastada sol serebral hemisferde geniş bir epidural hematom saptanmıştır. Hastanın bilinci giderek kapanmakta ve sol pupillasının dilate olduğu, ışık reaksiyonunun alınamadığı izlenmektedir. BT incelemesinde orta hattın sağa itildiği ve sol unkusun tentoryum kenarından aşağı doğru fıtıklaştığı görülmektedir.

Bu hastada tabloya eklenebilecek ikincil klinik ve patolojik değişiklikler ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Lumbosakral bölgede meningomiyelosel ile doğan bir yenidoğanda, fizik muayenede fontanellerde gerginlik ve baş çevresinde hızlı artış saptanıyor. Kraniyal radyolojik incelemede; posterior fossanın dar olduğu, serebellar vermisin foramen magnumdan aşağıya doğru herniye olduğu ve mezensefalonun tektal bölgesinde "gagalaşma" (tectal beaking) görünümü olduğu izleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?