Sinir Sistemi Patolojisi

324 soru

Soru 221Soru

4242 yaşında HIVHIV pozitif bir hasta, iki haftadır devam eden künt baş ağrısı ve hafif ateş şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ense sertliği saptanmıyor; ancak mental durumun hafif deprese olduğu gözleniyor. Yapılan BOSBOS incelemesinde açılış basıncı 320320 mmH2OmmH_2O, lenfositik pleositoz (2525 hücre/μL\mu L), düşük glukoz (3030 mg/dLmg/dL) ve artmış protein saptanıyor. Çini mürekkebi (IndiaIndia inkink) bakısında kalın kapsüllü, tomurcuklanan maya hücreleri izleniyor. Bu hastada bazal ganglionlarda izlenen ve makroskobik olarak "sabun köpüğü" (soapsoap bubblebubble) manzarası olarak tanımlanan lezyonların altında yatan temel patolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Polisakkarit kapsüllü organizmaların Virchow-Robin perivasküler mesafelerini genişletmesi

Cevap

Doğru yanıt, polisakkarit kapsüllü organizmaların Virchow-Robin perivasküler mesafelerini genişletmesiyle oluşan mekanizmadır.
Doğru seçenekte belirtilen mekanizma, Cryptococcus neoformans'ın sahip olduğu kalın polisakkarit kapsüllerin Virchow-Robin mesafelerinde birikerek bu potansiyel boşlukları mekanik olarak genişletmesini ifade eder. Bu durum makroskobik olarak bazal ganglionlarda küçük, berrak kistik yapılar (sabun köpüğü) şeklinde izlenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
HIV pozitif hasta, yüksek BOS basıncı ve Çini mürekkebinde kapsüllü maya hücresi varlığı Cryptococcus neoformans enfeksiyonunu (Kriptokokoz) gösterir.
Kriptokokoz, AIDS hastalarında en sık görülen fungal MSS enfeksiyonudur.
2
Kriptokokozun nöropatolojik özelliklerini hatırla.
Organizmanın beyin parankimine bazal ganglionlardaki Virchow-Robin mesafeleri yoluyla yayıldığı bilinir.
Mantarın kalın polisakkarit kapsülü, dokuda yer kaplayarak bu mesafeleri genişletir.
3
Makroskobik bulguyu histolojik mekanizma ile eşleştir.
"Sabun köpüğü" görünümü, bu genişlemiş kistik boşlukların (mikrokistler) bir araya gelmesiyle oluşur.
İmmün yetmezlikli hastalarda bu bölgelerde inflamatuar yanıtın (gliosis veya granülom) minimal olması kistik görünümü belirginleştirir.

Anahtar Kavram

Cryptococcus neoformans'ın MSS'de perivasküler (Virchow-Robin) mesafeleri genişleterek "sabun köpüğü" manzarası oluşturması.
Soru 222Soru

Kafa içi yer kaplayan bir kitleye bağlı olarak singulat girusun faks serebri (falx cerebri) altından karşı tarafa doğru yer değiştirmesiyle karakterize olan herniasyon tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Subfalsin herniasyon

Cevap

Subfalsin (singulat) herniasyon
Subfalsin (singulat) herniasyon, kafa içi yer kaplayan kitlelerin etkisiyle singulat girusun faks serebri serbest kenarı altından karşı tarafa doğru itilmesiyle oluşur. Bu, klinik pratikte en sık karşılaşılan herniasyon tipidir.

Adım Adım Çözüm

1
Herniasyon bölgesini tanımla
Singulat girus ve faks serebri altı
Soruda belirtilen anatomik komşuluklar bu herniasyon tipini işaret eder.
2
En sık görülen tipi hatırla
Subfalsin herniasyon en sık görülen beyin herniasyonudur
Kafa içi basınç artışında orta hat kayması ile ilk gelişen tablodur.

Anahtar Kavram

Subfalsin herniasyonun anatomik tanımı ve en sık görülen herniasyon tipi olması.
Tahmini Süre:45s
Soru 223Soru

3535 yaşında, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı tanısıyla takip edilen bir kadın hasta; 'hayatımda hissettiğim en şiddetli ağrı' olarak tanımladığı ani başlayan baş ağrısı, bulantı ve kusma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede meningeal irritasyon bulguları saptanan hastada bilgisayarlı tomografi ile subaraknoid kanama tanısı konuluyor. Bu hastada kanamaya yol açan vasküler patolojinin en sık yerleştiği anatomik bölge aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anterior komünikan arter

Cevap

Anterior komünikan arter
Anterior komünikan arter, Willis poligonunda sakküler (berry) anevrizmaların en sık yerleştiği bölgedir. Bu anevrizmaların rüptürü, klinik olarak 'yıldırım çarpması' şeklinde tarif edilen ani ve çok şiddetli baş ağrısı ile karakterize subaraknoid kanamaya yol açar. Ayrıca otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olan hastalarda bu anevrizmaların görülme sıklığı anlamlı derecede yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hastadaki ani ve şiddetli baş ağrısı (thunderclap headache) ile subaraknoid kanama (SAK) bulguları, sakküler (berry) anevrizma rüptürünü düşündürür.
SAK'ın en sık nedeni travma olsa da, spontan SAK'ların en sık nedeni sakküler anevrizma rüptürüdür.
2
Risk faktörlerinin ve ilişkili hastalıkların değerlendirilmesi
Hastadaki otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPBH), sakküler anevrizma riskini artıran önemli bir genetik durumdur.
ODPBH, Ehlers-Danlos sendromu ve fibromüsküler displazi gibi durumlar sakküler anevrizma insidansını artırır.
3
Anatomik yerleşim verilerinin karşılaştırılması
Sakküler anevrizmaların yaklaşık %90'ı anterior sirkülasyonda (Willis poligonu) yer alır; bunlar içinde en sık yerleşim yeri anterior komünikan arterdir.
Anterior komünikan arter (%30-35) en sık, ardından orta serebral arter bifurkasyonu ve posterior komünikan arter gelir.

Anahtar Kavram

Sakküler (berry) anevrizmaların en sık yerleşim yeri ve subaraknoid kanama ilişkisi.

İpuçları

1
Subaraknoid kanamaya yol açan anevrizmaların çoğu Willis poligonu çevresinde yer alır.

Daha Fazla Pratik

Charcot-Bouchard anevrizmaları ile Sakküler anevrizmaların etiyoloji, yerleşim ve klinik sonuçlarını (SAK vs IPH) karşılaştıran bir tablo hazırlayınız.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 224Soru

6868 yaşında erkek hasta, son 22 yıldır devam eden istirahat tremoru, hareketlerde yavaşlama ve dengesiz yürüme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde rijidite ve maske yüz görünümü saptanıyor. Bu hastada substantia nigra'daki dopaminerjik nöron kaybına eşlik eden karakteristik inklüzyon cisimciklerinin temel bileşeni olan protein aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Alfa-sinüklein

Cevap

Alfa-sinüklein
Parkinson hastalığında substantia nigra ve locus coeruleus'taki pigmente nöronlarda görülen karakteristik eozinofilik sitoplazmik inklüzyonlar (Lewy cisimcikleri), alfa-sinüklein proteininin anormal agregasyonu sonucu oluşur. Klinik senaryoda tarif edilen motor bulgular klasik Parkinson tablosudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
İstirahat tremoru, rijidite ve bradikinezi (maske yüz) varlığı Parkinson hastalığını düşündürür.
Bu bulgular klasik parkinsonizm semptomlarıdır.
2
Patolojik odak ve inklüzyonu tanımla.
Hastalık substantia nigra'daki pigmente nöronların kaybı ve Lewy cisimciği oluşumu ile karakterizedir.
Parkinson hastalığının temel histopatolojik özelliği Lewy cisimcikleridir.
3
İnklüzyonun protein bileşimini hatırla.
Lewy cisimciklerinin ana bileşeni alfa-sinüklein proteinidir.
Alfa-sinüklein agregasyonu dopaminerjik nöron hasarıyla doğrudan ilişkilidir.

Anahtar Kavram

Parkinson hastalığında biriken patolojik protein alfa-sinükleindir ve Lewy cisimciklerini oluşturur.
Tahmini Süre:1m 0s
Soru 225Soru

Yeni doğan bir bebekte baş çevresinin persentil değerlerinin belirgin şekilde üzerinde olduğu (makrosefali) fark ediliyor. Yapılan radyolojik incelemede; posterior fossanın normalden çok daha geniş olduğu, serebellumun orta hattındaki yapının (vermis) gelişmediği ve dördüncü ventrikülün kistik bir genişleme göstererek tüm posterior fossayı doldurduğu saptanıyor. Bu klinik ve radyolojik tablo ile en uyumlu tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Dandy-Walker malformasyonu

Cevap

Dandy-Walker malformasyonu
Dandy-Walker malformasyonu; serebellar vermis agenezisi, dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu ve posterior fossanın belirgin şekilde genişlemesiyle karakterize bir gelişimsel anomalidir. Bu tablo kafa içi basınç artışı ve hidrosefaliye yol açarak makrosefali ile prezente olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Yeni doğanda makrosefali, genişlemiş posterior fossa, vermis yokluğu ve kistik dördüncü ventrikül saptandı.
Konjenital santral sinir sistemi malformasyonlarının ayırıcı tanısını yapmak için bu triad kritik önemdedir.
2
Posterior fossa boyutuna göre malformasyonları sınıflandır.
Genişlemiş bir posterior fossa varlığı, sığ (küçük) posterior fossa ile karakterize olan Chiari malformasyonlarını eler.
Dandy-Walker ve Chiari malformasyonlarını ayırt eden en temel anatomik fark fossa hacmidir.

Anahtar Kavram

Dandy-Walker Malformasyonu Triadı

Daha Fazla Pratik

Chiari malformasyonlarının eşlik ettiği diğer anomalileri (miyelomeningosel, siringomiyeli) gözden geçirmek ayırıcı tanıyı güçlendirecektir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 226Soru

Santral sinir sisteminde (SSS) meydana gelen bir parankimal hasar sonrası gelişen reaktif gliozis sürecinde; sitoplazması belirginleşen, bol eozinofilik içerik kazanan ve nükleusu perifere itilen hipertrofik astrositlere verilen isim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Gemistositer astrosit

Cevap

Gemistositer astrosit
SSS'de gelişen iskemik veya travmatik hasar sonrası gelişen onarım sürecine reaktif gliozis denir. Bu süreçte astrositler aktive olarak hipertrofiye uğrar. Sitoplazmalarında GFAP birikimi nedeniyle parlak eozinofilik bir görünüm oluşur ve nükleus perifere itilir. Bu spesifik morfolojik yapıdaki hücrelere 'gemistositer astrosit' ismi verilir. Bu süreç, SSS dışındaki dokularda görülen fibroblastik skar oluşumunun (koagülasyon nekrozu sonrası) SSS'deki (likefaksiyon nekrozu sonrası) karşılığıdır.

Adım Adım Çözüm

1
SSS'deki parankimal hasara verilen temel hücresel yanıtı tanımla.
SSS'de onarım, vücudun diğer kısımlarındaki fibroblastik skar oluşumunun aksine 'gliozis' adı verilen süreçle gerçekleşir.
SSS'de kolajen sentezleyen fibroblastlar çok sınırlı olduğundan, yapısal bütünü sağlama görevi astrositlere düşer.
2
Onarım sürecindeki astrositlerin morfolojik değişimlerini incele.
Hasar bölgesindeki astrositler hipertrofiye uğrar, sitoplazmalarında GFAP (glial fibriller asidik protein) artar.
Artan intermediate filamanlar (GFAP), hücreye yapısal direnç ve belirgin eozinofilik bir görünüm kazandırır.
3
Tanımlanan morfolojik özellikleri isimlendir.
Geniş eozinofilik sitoplazmalı ve nükleusu kenara itilmiş bu reaktif astrositlere 'gemistositer astrosit' denir.
Bu morfoloji, SSS'deki aktif onarım ve skar (gliozis) oluşumunun en tipik mikroskobik bulgusudur.

Anahtar Kavram

Reaktif Gliozis ve Gemistositer Astrositler
Tahmini Süre:50s
Soru 227Soru

72 yaşında erkek hasta; son 6 aydır devam eden kognitif fonksiyonlarda dalgalanma, canlı vizüel hallüsinasyonlar ve hafif şiddette bradikinezi şikayetleriyle getirilmiştir. Nöropsikiyatrik değerlendirmede özellikle dikkat ve yürütücü işlevlerde belirgin bozulma saptanmıştır. Bu klinik tabloya sahip bir hastanın beyin dokusunda, kortikal nöronlar içerisinde saptanması beklenen temel patolojik protein birikimi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: α\alpha-sinüklein

Cevap

Lewy cisimcikli demans tablosunda kortikal nöronlarda biriken temel protein α\alpha-sinükleindir.
Hastada tarif edilen 'vizüel hallüsinasyonlar, dalgalı kognitif seyir ve Parkinsonizm' triadı Lewy cisimcikli demansı (LBD) işaret eder. LBD patolojisinde kortikal nöronların sitoplazmasında bulunan ve karakteristik eozinofilik inklüzyonlar olan Lewy cisimciklerinin temel proteini α\alpha-sinükleindir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomları analiz et.
Görsel hallüsinasyonlar, kognitif dalgalanma ve Parkinsonizm semptomları saptandı.
Bu triad Lewy cisimcikli demans (LBD) için karakteristiktir.
2
Hastalığın patolojik karşılığını belirle.
LBD'de kortikal nöronlar içinde Lewy cisimcikleri görülür.
Lewy cisimcikleri bu hastalığın patognomonik inklüzyonlarıdır.
3
İnklüzyonun moleküler yapısını tanımla.
Lewy cisimciklerinin ana bileşeni α\alpha-sinüklein proteinidir.
α\alpha-sinüklein birikimi Lewy cisimcikli demans, Parkinson hastalığı ve multipl sistem atrofinin ortak özelliğidir.

Anahtar Kavram

Lewy cisimcikli demansta (LBD) kortikal Lewy cisimcikleri ve bunların temel bileşeni olan α\alpha-sinüklein birikimi.

Daha Fazla Pratik

Parkinson hastalığı ile Lewy cisimcikli demans arasındaki 'bir yıl kuralı'nı (motor vs kognitif başlangıç sırası) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 228Soru

Kademeli olarak ilerleyen kognitif gerileme, yakın bellek kaybı ve oryantasyon bozukluğu şikayetleriyle takip edilen 7272 yaşındaki bir hastanın post-mortem incelemesinde; serebral kortekste, özellikle hipokampus ve entorinal korteks bölgelerinde belirgin atrofi saptanmıştır. Histopatolojik incelemede gümüşleme boyası ile yaygın amiloid plakları ve nöronlar içerisinde alev şeklinde inklüzyonlar izlenmiştir. Bu hastada gözlenen klinik demans şiddeti ile en iyi korelasyon gösteren morfolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Nörofibriler yumaklar

Cevap

Alzheimer hastalığında klinik demansın şiddeti ile en iyi korelasyonu nörofibriler yumakların (NFT) varlığı ve yoğunluğu gösterir.
Alzheimer hastalığında (AD) morfolojik olarak saptanan nörofibriler yumaklar, hiperfosforile Tau proteininden oluşur. Yapılan çalışmalar, kognitif fonksiyonlardaki düşüşün nöritik (amiloid) plakların sayısından ziyade, bu nörofibriler yumakların yoğunluğu, dağılımı (Braak evrelemesi) ve eşlik eden sinaps kaybı ile çok daha güçlü bir korelasyon içerisinde olduğunu göstermiştir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve patolojik bulgulardan tanıya gitme
72 yaşında bellek kaybı, kortikal atrofi, amiloid plaklar ve alev şeklinde inklüzyonlar Alzheimer hastalığını (AD) tanımlar.
AD, en sık görülen nörodejeneratif demans nedenidir ve tipik histopatolojik triadına sahiptir.
2
Patolojik bulguların klinik şiddetle ilişkisini değerlendirme
Amiloid plakların yoğunluğu erken evrelerde platosu yapar, oysa nörofibriler yumaklar kognitif yıkımla paralel artar.
Tau proteini birikimi (yumaklar) nöronal disfonksiyon ve sinaps kaybıyla daha doğrudan ilişkilidir.
3
Doğru korelasyon faktörünü seçme
Nörofibriler yumaklar ve sinaps kaybı kognitif yıkım için en iyi prediktördür.
Braak evrelemesi de bu yumakların yayılımına dayanarak hastalığın ciddiyetini sınıflandırır.

Anahtar Kavram

Alzheimer hastalığında klinik ciddiyetin nöritik plaklardan ziyade nörofibriler yumakların ve sinaptik kaybın miktarıyla korelasyon göstermesi.

Daha Fazla Pratik

Alzheimer genetiğinde erken başlangıçlı (APP, PSEN1/2) ve geç başlangıçlı (APOE) formların patogenezdeki farklarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 229Soru

Santral sinir sisteminde (SSS) iskemik hasar sonrası gelişen likefaksiyon nekrozu alanında, nekrotik debrisleri fagosite ederek bol vakuollü köpüksü sitoplazma kazanan ve 'Gitter hücreleri' (compound granular corpuscles) olarak adlandırılan yapılar, aşağıdaki hücrelerin hangisinden köken alır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Mikrogliya

Cevap

Gitter hücreleri, SSS'nin yerleşik makrofajları olan mikrogliya hücrelerinden köken almaktadır.
Mikrogliyalar, kemik iliğinden köken alan ve SSS'ye göç eden fagositer hücrelerdir. İskemik hasar sonucu oluşan likefaksiyon nekrozu alanında, lipit ve protein debrisiyle dolan bu hücreler karakteristik köpüksü görünümleri nedeniyle Gitter hücresi adını alırlar.

Adım Adım Çözüm

1
SSS'deki fagositer yanıtı belirle
Gitter hücrelerinin fagositoz yapan hücreler olduğu saptandı.
Soruda tanımlanan hücreler nekrotik debrisi temizlemektedir.
2
Hücrelerin embriyolojik ve fonksiyonel kökenini hatırla
Mikrogliyaların mezoderm kökenli mononükleer fagositer sistem üyesi olduğu hatırlatıldı.
Glia hücreleri arasında fagositoz yeteneği olan tek tip mikrogliyadır.

Anahtar Kavram

SSS'de nekrotik materyalin fagositozundan sorumlu olan 'Gitter hücreleri', mikrogliyalardan köken alır.

İpuçları

1
Bu hücreler SSS'nin yerleşik makrofajlarıdır.

Daha Fazla Pratik

Gliozis sürecindeki 'gemistositik astrosit' morfolojisini inceleyiniz.
Tahmini Süre:50s
Soru 230Soru

6060 yaşında erkek hastanın otopsisinde; her iki frontal lobun orbital yüzeylerinde ve temporal lob pollerinde, girusların tepelerini (zirvelerini) tutan, parşömen kağıdı görünümünde, çökük ve sarı-kahverengi renkli lezyonlar saptanmıştır. Hastanın tıbbi kayıtları incelendiğinde, 1515 yıl önce bir iş kazasında yüksekten düşme sonucu ağır kafa travması geçirdiği ve 22 hafta yoğun bakımda kaldığı öğrenilmiştir. Bu makroskobik bulgular dikkate alındığında, lezyonların mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hemosiderin yüklü makrofajlar ve astrositik gliozis

Cevap

Eski travmatik kontüzyonların iyileşme safhasını temsil eden 'plaque jaune' lezyonlarında mikroskobik olarak hemosiderin yüklü makrofajlar (siderofajlar) ve astrositik gliozis izlenir.
Orbitofrontal ve temporal pollerde girus tepelerini tutan çökük, sarı-kahverengi lezyonlar 'plaque jaune' olarak adlandırılır ve eski kontüzyonların karakteristik iyileşmiş halidir. Bu lezyonların mikroskobisinde, eski kanamadan kaynaklanan hemosiderini fagosite etmiş makrofajlar (siderofajlar) ve hasara yanıt olarak gelişen astrositik gliozis (skar dokusu) izlenir.

Adım Adım Çözüm

1
Vakadaki makroskobik bulguları analiz et.
Girus tepelerinde yerleşen, orbital ve temporal polleri tutan çökük sarı-kahverengi lezyonların 'plaque jaune' (eski kontüzyon) olduğu saptandı.
Kontüzyonlar tipik olarak girus zirvelerini tutar ve kronik dönemde kan yıkım ürünleri nedeniyle sarımtırak renk alarak çöker.
2
Lezyonun kronik evredeki histopatolojik karşılığını belirle.
Doku kaybı yerine gliozis gelişimi ve eski kanama odaklarında hemosiderin birikimi.
SSS hasarlarında onarım bağ dokusuyla değil, astrositlerin proliferasyonu (gliozis) ile gerçekleşir.

Anahtar Kavram

Plaque Jaune (Eski Kontüzyon)

Alternatif Yöntem

Kontüzyonlar ile beyin infarktlarının (inme) iyileşme farkını hatırlayınız: İnfarktlar girusun derinliklerini de etkileyerek büyük kaviteler bırakırken, kontüzyonlar (plaque jaune) özellikle girus zirvelerinde yüzeysel çöküntüler oluşturur.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 231Soru

6868 yaşında, yaklaşık 2020 yıldır düzensiz tedavi alan hipertansiyon hastası erkek, ani gelişen şiddetli baş ağrısı ve sol vücut yarısında motor kayıp şikayetiyle acil servise getiriliyor. Çekilen beyin BT incelemesinde sağ talamus ve kapsula interna bölgesini kapsayan, ventriküle de açılan geniş bir intraserebral kanama izleniyor. Hasta takibinin 66. saatinde herniasyon nedeniyle kaybediliyor.

Bu hastada gelişen kanamanın en muhtemel patogenezi ve sorumlu olan vasküler yapılar aşağıdakilerin hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Küçük çaplı penetran arterlerde gelişen Charcot-Bouchard anevrizmaları

Cevap

Küçük çaplı penetran arterlerde gelişen Charcot-Bouchard anevrizmaları
Küçük çaplı penetran arterlerde gelişen Charcot-Bouchard anevrizmaları, uzun süreli hipertansiyonun en karakteristik serebrovasküler komplikasyonudur. Bu lezyonlar özellikle talamus ve bazal ganglionlar gibi derin gri madde yapılarında yer alır ve rüptüre olduklarında ventriküle de açılabilen geniş hematomlara yol açarlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
Uzun süreli kontrolsüz hipertansiyon öyküsü ve talamus/bazal ganglion yerleşimli derin kanama saptandı.
Hipertansiyon, santral sinir sistemindeki küçük damar hastalıklarının en önemli nedenidir.
2
Patolojik mekanizmanın belirlenmesi
Hipertansiyonun küçük arterlerde hyalin arterioloskleroz ve duvar zayıflığına yol açtığı belirlendi.
Bu süreç damar duvarında Charcot-Bouchard mikroanevrizmalarının oluşmasına zemin hazırlar.
3
Vasküler yapı ve yerleşim eşleştirmesi
Bu mikroanevrizmalar tipik olarak lentikülostriat ve diğer küçük penetran arterlerde (talamus, bazal ganglionlar, pons, serebellum) bulunur.
Vakanın BT bulgusu olan talamik kanama bu vasküler yapılarla tam uyumludur.

Anahtar Kavram

Hipertansif intraserebral kanamaların en sık nedeni, penetran küçük arterlerde (örn. lentikülostriat arterler) gelişen Charcot-Bouchard mikroanevrizmalarının rüptürüdür.
Soru 232Soru

7878 yaşında, bilinen Alzheimer hastalığı tanısı olan bir kadın hasta; ani başlayan şiddetli baş ağrısı ve sol vücut yarısında gelişen motor kayıp ile acil servise başvuruyor. Yapılan tetkiklerde sağ frontal lobda, kortikal-subkortikal yerleşimli taze hematom alanı saptanıyor. Hastanın tıbbi kayıtlarından 33 yıl önce sol oksipital bölgede benzer bir 'lober' kanama geçirdiği ve sistemik hipertansiyon öyküsünün olmadığı anlaşılıyor. Bu hastadaki vasküler patolojinin zemininde yatan en olası mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kongo kırmızısı ile boyanan damar duvarlarında polarize ışıkta elma yeşili refle izlenmesi

Cevap

Kongo kırmızısı ile boyanan damar duvarlarında polarize ışıkta elma yeşili refle izlenmesi
Serebral Amiloid Anjiyopati (SAA), yaşlı bireylerde ve özellikle Alzheimer hastalarında tekrarlayan lober kanamaların en önemli nedenidir. Bu durumda, Alzheimer plaklarında da biriken amiloid-β\beta (AβA\beta) peptidi, küçük ve orta boy kortikal/leptomeningeal damarların duvarlarında birikerek damar yapısını zayıflatır. Histopatolojik incelemede bu birikim, Kongo kırmızısı boyası ile boyandığında polarize ışık altında tipik 'elma yeşili' çift kırınım (refle) gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta yaşlı (7878), Alzheimer tanılı ve hipertansiyon öyküsü yok.
Bu demografik özellikler serebrovasküler olaylarda amiloid anjiyopatisini ön plana çıkarır.
2
Kanama lokalizasyonunu ve paternini değerlendir
Tekrarlayan, farklı bölgelerde (frontal ve oksipital) gelişen lober (kortikal) kanamalar.
Lober yerleşimli tekrarlayan kanamalar, hipertansif kanamalardan (derin yerleşimli) ayrımında en önemli kriterdir.
3
Tanıyı patolojik bulgu ile eşleştir
Serebral amiloid anjiyopati (SAA) tanısı konur.
SAA, amiloid-β\beta proteininin damar duvarında birikmesiyle oluşur; bu madde Kongo kırmızısı ile boyanır ve polarize ışıkta elma yeşili refle verir.

Anahtar Kavram

Serebral Amiloid Anjiyopati (SAA) ve Lober Kanama İlişkisi
Tahmini Süre:1m 40s
Soru 233Soru

2222 yaşında bir erkek hasta; ani başlayan yüksek ateş, konfüzyon ve ense sertliği şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Hastanın yapılan beyin omurilik sıvısı (BOSBOS) analiz sonuçları şu şekildedir:

ParametreBulgular
GörünümBulanık / Pürülan
BasınçArttı (300300 mmH2OmmH_2O)
Lökosit4.200/mm34.200/mm^3 (%9090 nötrofil hakimiyeti)
ProteinBelirgin artış (240240 mg/dLmg/dL)
GlukozBelirgin düşüş (1515 mg/dLmg/dL)

Bu klinik ve laboratuvar verilerine göre, hastada gelişen patolojik sürecin en karakteristik morfolojik özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Subaraknoid mesafede leptomeninksler boyunca uzanan yoğun nötrofilik eksüda

Cevap

Subaraknoid mesafede leptomeninksler boyunca uzanan yoğun nötrofilik eksüda
Hastanın klinik tablosu ve BOSBOS analizindeki nötrofil hakimiyeti, düşük glukoz ve yüksek protein seviyeleri 'Akut Piyojenik Bakteriyel Menenjit' ile tam uyumludur. Bu hastalıkta, bakteriyel ajanlar subaraknoid mesafeye yerleşerek damarlar boyunca ilerleyen, leptomeninksleri donuklaştıran ve beynin giruslarını örten krem-sarı renkli, yoğun bir nötrofilik eksüda tabakası oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların (ateş, ense sertliği) değerlendirilmesi
Hastada akut menenjit sendromu mevcuttur.
Yüksek ateş ve ense sertliği menenjial irritasyonun temel göstergeleridir.
2
Beyin omurilik sıvısı (BOSBOS) bulgularının analizi
Nötrofilik pleositoz, yüksek protein ve düşük glukoz; 'Akut Piyojenik (Bakteriyel) Menenjit' tanısını doğrular.
Bakteriyel enfeksiyonlarda nötrofiller baskın hücredir ve bakteriler glukozu tüketerek seviyesini düşürür.
3
Tanı ile morfolojik bulgunun eşleştirilmesi
Bakteriyel ajanlar subaraknoid mesafede leptomeninksler boyunca yayılır ve pürülan eksüda oluşturur.
Robbins Patoloji kriterlerine göre bakteriyel menenjitte eksüda beynin tüm yüzeyine yayılan pürülan bir tabaka şeklindedir.

Anahtar Kavram

Akut piyojenik menenjitte patolojik incelemede subaraknoid mesafede yoğun nötrofilik (pürülan) eksüda izlenir.
Soru 234Soru

Beyin ödemi (serebral ödem) türleri ve bu türlerin patofizyolojik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Vazojenik ödemde sıvı birikimi ve ödem sıvısının parankim içindeki yayılımı, anatomik yapısı nedeniyle öncelikle gri cevher (korteks) tabakasında izlenir.

Cevap

Vazojenik ödemde sıvı birikimi ve yayılımının öncelikle gri cevherde izlendiğini belirten ifade yanlıştır; çünkü bu ödem tipi esas olarak beyaz cevheri etkiler.
Vazojenik ödemde sıvı birikimi ve yayılımı esas olarak beyaz cevherde (ak madde) izlenir. Gri cevherdeki (korteks) nöronların ve sinir liflerinin oluşturduğu sıkı ağ yapısı, bariyer hasarı sonucu sızan sıvının yayılımına direnç gösterir. Buna karşın beyaz cevherdeki miyelinli lifler arasındaki boşluklar sıvının yayılımına daha elverişlidir. Bu nedenle, 'gri cevherde öncelikle izlenir' ifadesi anatomik olarak hatalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Beyin ödemi türlerinin (vazojenik, sitotoksik, interstisyel) temel mekanizmalarını karşılaştır.
Vazojenik ödem kan-beyin bariyeri hasarına (ekstraselüler), sitotoksik ödem hücre membran/pompa hasarına (intraselüler), interstisyel ödem ise BOS sızıntısına dayanır.
Ödem türlerini ayırt etmek için patofizyolojik kökenlerini belirlemek ilk adımdır.
2
Ödem sıvısının beyin dokusu (gri vs. beyaz cevher) içindeki dağılım paternini incele.
Vazojenik ödemde sıvı, doku direncinin daha az olduğu beyaz cevherdeki (ak madde) miyelinli lifler arasında kolayca yayılır. Gri cevherdeki sıkı hücre paketlenmesi bu yayılımı zorlaştırır.
Anatomik yapı farkları, ödem sıvısının hangi bölgelerde daha belirgin birikeceğini belirler.

Anahtar Kavram

Serebral ödem türleri ve doku tutulum farkları (Vazojenik vs. Sitotoksik).
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 235Soru

Santral sinir sisteminde (SSSSSS) parankimal hasara karşı gelişen hücresel yanıtlar ve onarım mekanizmaları, diğer vücut dokularındaki skar oluşum süreçlerinden belirgin morfolojik ve moleküler farklılıklar gösterir. Buna göre, SSSSSS'deki doku onarımı ve glial hücre reaksiyonları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ependim hücreleri hasar gördüğünde veya döküldüğünde, rejenerasyon yetenekleri kısıtlı olduğundan bu alanlar subependimal astrositlerin proliferasyonu ile doldurulur ve ventrikül yüzeyinde 'granüler epandimit' olarak adlandırılan yapılar oluşur.

Cevap

Ependim hücrelerinin rejenerasyon yeteneği kısıtlı olduğu için hasarlı ventrikül yüzeyleri subependimal astrositlerin proliferasyonu (granüler epandimit) ile onarılır.
Doğru seçenek, ependim hücrelerinin rejenerasyon kapasitesinin eksikliğini ve buna bağlı olarak gelişen glial yanıtı açıklar. Santral sinir sisteminde ependim tabakası hasar gördüğünde, bu hücreler rejenere olamazlar. Bunun yerine, ventrikülün hemen altında bulunan subependimal astrositler prolifere olur ve boşlukları doldurmak üzere ventrikül içine doğru çıkıntılar yapar. Bu durum makroskobik olarak granüler bir görünüm oluşturur ve 'granüler epandimit' olarak adlandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
SSSSSS'deki temel onarım hücrelerini tanımla.
Onarım fibroblastlar yerine astrositler (gliozis) tarafından gerçekleştirilir.
SSSSSS parankimi kolajen sentezleyen fibroblastlardan fakirdir.
2
Ependim hücrelerinin hasara yanıtını değerlendir.
Ependim hücreleri döküldüğünde geri gelmezler; yerlerini astrosit uzantıları alır.
Ependim hücreleri ileri derecede diferansiye hücrelerdir ve rejenerasyon kapasiteleri yok denecek kadar azdır.
3
Ependimal onarımın morfolojik sonucunu belirle.
Subependimal gliozis ventrikül yüzeyinde pürtüklü, granüler bir görünüme yol açar.
Bu tabloya 'granüler epandimit' denir ve nörosifiliz veya sitomegalovirüs gibi enfeksiyonlarda tipiktir.

Anahtar Kavram

SSS'de onarımın temel mekanizması fibroblastic skar oluşumu değil, astrositik gliozisdir; ependim hücreleri ise rejenere olamaz.

Daha Fazla Pratik

Gemistositik astrositler ile Alzheimer Tip 2 astrositleri (hiperamonemi durumunda görülen) arasındaki farkları karşılaştırın.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 236Soru

2828 yaşında bir erkek hasta, sağ elinde ve ön kolunda oluşan yanıkların acısını hissetmediğini fark ederek başvuruyor. Yapılan fizik muayenede, her iki üst ekstremitede ve omuz bölgesinde 'pelerin tarzında' dissosiye duyu kaybı (ağrı ve ısı duyusu kaybı varken, dokunma ve vibrasyon duyusunun korunması) saptanıyor. Kraniyal MRG incelemesinde serebellar tonsillerin foramen magnumdan 66 mm aşağıya sarktığı izleniyor. Bu hastada izlenen spinal kord lezyonu (siringomiyeli) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Spinal kord parankimi içinde yer alan, çevresinde genellikle reaktif gliyozis izlenen, yarık benzeri bir boşluktur.

Cevap

Siringomiyeli, spinal kord parankimi içinde yer alan ve genellikle çevresinde reaktif gliyozis bulunan yarık benzeri bir kavitasyondur.
Hastadaki klinik tablo (pelerin tarzı duyu kaybı) ve radyolojik bulgu (tonsiller herniasyon), Chiari Tip I malformasyonu ile ilişkili siringomiyeliyi tanımlar. Patolojik olarak siringomiyeli, spinal kordun iç kısmında (genellikle servikal) oluşan, sıvı dolu, yarık benzeri ve reaktif gliyozis ile çevrili bir boşluktur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Pelerin tarzı dissosiye duyu kaybı (ağrı/ısı kaybı, dokunma korunmuş) siringomiyeli için karakteristiktir.
Kavite, çaprazlaşan spinotalamik liflerin geçtiği anterior beyaz komissürü basıya uğratır.
2
Radyolojik bulguyu yorumla
Serebellar tonsillerin 55 mm'den fazla sarkması Chiari Tip I malformasyonunu gösterir.
Chiari Tip I, erişkin yaşta siringomiyelinin en sık eşlik ettiği malformasyondur.
3
Patolojik tanımı doğrula
Siringomiyeli (syrinx), parankim içinde gliyozis ile çevrili bir yarıktır; ependimle döşeli genişleme ise hidromiyelidir.
Ependimal döşeme santral kanalın dilatasyonuna özgüdür.

Anahtar Kavram

Chiari Tip I ve Siringomiyeli İlişkisi
Soru 237Soru

Santral sinir sisteminde (SSS) gelişen iskemik veya travmatik doku hasarı sonrası ortaya çıkan hücresel yanıtlar ve onarım süreçleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Reaktif gliozis sürecinde eozinofilik sitoplazma artışı gösteren ve nükleusu kenara itilmiş olan reaktif hücrelere gemistositik astrosit denir.

Cevap

Reaktif gliozis sürecinde eozinofilik sitoplazma artışı gösteren ve nükleusu kenara itilmiş olan reaktif hücrelere gemistositik astrosit denir.
SSS hasarı (iskemi, travma, cerrahi vb.) sonrası gelişen iyileşme sürecine gliozis denir. Bu süreçte astrositler hipertrofi ve hiperplaziye uğrar. Reaktif hale gelen bu astrositler, sitoplazmalarının genişlemesi, belirgin eozinofilik hal alması ve nükleusun kenara itilmesi nedeniyle 'gemistositik astrosit' olarak adlandırılırlar.

Adım Adım Çözüm

1
SSS'nin hasara verdiği özgül yanıt mekanizmasını belirle.
SSS'de onarım, diğer organlardaki fibrozisin aksine gliozis (astrositoz) ile sağlanır.
SSS'de fibroblastik aktivite sınırlıdır ve asıl onarım hücresi astrosittir.
2
Reaktif astrositlerin morfolojik özelliklerini değerlendir.
Gliozis sırasında astrositler büyür, sitoplazmaları eozinofilik bir görünüm kazanır ve nükleusları kenara itilir.
Bu hücresel değişiklikler 'gemistositik astrosit' olarak tanımlanan karakteristik görünümü oluşturur.

Anahtar Kavram

Gliozis ve Gemistositik Astrositler

Daha Fazla Pratik

Nöronların akut hasarındaki 'kırmızı nöron' (red neuron) morfolojisini gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 238Soru

38 yaşında, HIVHIV pozitif tanısıyla izlenen bir erkek hasta; son 4 aydır ilerleyici kognitif yıkım, unutkanlık ve motor becerilerde yavaşlama şikayetleriyle getiriliyor. Kraniyal MRMR incelemesinde kortikal atrofi ve ventriküler dilatasyonun yanı sıra, ak maddede kitle etkisi yaratmayan, sınırları belirsiz, yaygın T2T2 hiperintensiteleri izleniyor. Beyin omurilik sıvısı (BOSBOS) incelemesinde hafif protein artışı dışında özellik saptanmıyor. Yapılan beyin biyopsisinde; ak maddede ve subkortikal gri maddede perivasküler makrofaj infiltratları, mikroglial nodüller ve bu nodüllerle ilişkili karakteristik multinükleer dev hücreler gözleniyor. Bu hastadaki santral sinir sistemi tutulumunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: HIV ensefaliti

Cevap

Hastanın klinik, radyolojik ve histopatolojik bulguları göz önüne alındığında en olası tanı HIV ensefalitidir.
HIV ensefaliti, AIDS hastalarında progresif kognitif yıkımın önemli bir nedenidir. Patolojik olarak beyin parankiminde (özellikle ak madde ve subkortikal gri yapıda) yaygın mikroglial nodüller ve bu nodüllerin içinde HIV virüsünün doğrudan etkisiyle oluşmuş makrofaj kökenli multinükleer dev hücrelerin görülmesiyle karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik verileri değerlendir
HIVHIV pozitif hastada subakut demans (AIDS demans kompleksi) ve MRMR'da diffüz ak madde sinyal artışı saptandı.
Tanısal süreci başlatmak için hasta profili ve görüntüleme bulgularını birleştirmek gerekir.
2
Histopatolojik anahtar bulguyu tanımla
Mikroglial nodüller içinde saptanan multinükleer dev hücreler, HIVHIV virüsünün makrofajları enfekte edip birleşmelerine neden olduğunu gösterir.
Bu bulgu HIVHIV ensefaliti için patognomonik bir özelliktir.
3
Ayırıcı tanıyı ekarte et
PMLPML (inklüzyonlar), CMVCMV (epandimal tutulum) ve Toksoplazmozis (nekrotik kitle) bulguları mevcut tabloyla uyuşmamaktadır.
Doğru tanıyı kesinleştirmek için benzer klinik tabloların morfolojik farklarını anlamak gerekir.

Anahtar Kavram

HIV ensefalitinin patognomonik morfolojik bulgusu, enfekte makrofajların birleşmesiyle oluşan multinükleer dev hücreleri içeren mikroglial nodüllerdir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 239Soru

Akut menenjit ön tanısıyla acil servise getirilen bir hastadan alınan beyin omurilik sıvısı (BOS) örneğinde; polimorf nüveli lökosit (PMNL) sayısında belirgin artış, protein konsantrasyonunda yükselme ve glukoz seviyesinde belirgin düşüş saptanmıştır. Bu tabloya neden olan enfeksiyonun beyin dokusu ve meninkslerde oluşturması en olası patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Subaraknoid mesafede pürülan eksüda birikimi

Cevap

Bakteriyel menenjit tablosunda görülen temel patolojik bulgu, subaraknoid mesafede pürülan eksüda birikimidir.
BOS bulguları (PMNL artışı, düşük glukoz, yüksek protein) klasik olarak akut bakteriyel menenjiti işaret eder. Bu hastalığın patolojisinde, bakterilerin ve nötrofillerin subaraknoid mesafeye yayılması sonucu meninkslerin altında pürülan (irinli) bir eksüda birikimi izlenir.

Adım Adım Çözüm

1
BOS bulgularını analiz et
PMNL artışı, yüksek protein ve düşük glukoz tipik olarak 'Akut Bakteriyel (Piyojenik) Menenjit' tanısını koydurur.
Bakteriler BOS'ta glukozu tüketir, protein sızıntısına neden olur ve nötrofilik yanıtı tetikler.
2
Hastalığın morfolojik karşılığını belirle
Bakteriyel enfeksiyonlarda nötrofillerden zengin pürülan (irinli) eksüda oluşur.
İnflamasyon subaraknoid mesafedeki kan damarları boyunca yayılarak meninkslerin üzerinde pürülan bir tabaka oluşturur.

Anahtar Kavram

Akut piyojenik menenjitlerin patolojik tanısında en önemli makroskobik ve mikroskobik bulgu subaraknoid mesafedeki pürülan eksüdadır.

Daha Fazla Pratik

Bakteriyel menenjit etkenlerinin yaş gruplarına göre (yenidoğan, çocuk, yetişkin) dağılımını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 240Soru

Ani gelişen sağ taraf felci nedeniyle hastaneye yatırılan ve yatışının beşinci gününde pulmoner emboli nedeniyle hayatını kaybeden bir hastanın otopsisinde, beyindeki enfarkt alanında nötrofil infiltrasyonunun gerilediği, bunun yerine yoğun köpüksü sitoplazmalı fagositik hücrelerin ve periferde yeni damar oluşumlarının başladığı izlenmiştir. Bu histopatolojik tablo, iskemik hasar başlangıcından sonraki hangi zaman aralığına işaret eder?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: 3103 - 10 gün

Cevap

Histopatolojik bulgular 3103 - 10 gün arasındaki zaman dilimini göstermektedir.
İskemik inme sonrası beyin dokusunda gelişen likefaksiyon nekrozunda makrofajlar (gitter hücreleri), nekrotik debrisi temizlemek amacıyla 33 ile 1010 günler arasında en yüksek sayıya ulaşırlar. Bu sürece periferde reaktif gliozis başlangıcı ve kapiller proliferasyon (neovaskülarizasyon) eşlik eder.

Adım Adım Çözüm

1
Histopatolojik bulguların tanımlanması
Köpüksü fagositik hücreler (makrofajlar/gitter hücreleri) ve küçük damar proliferasyonu saptandı.
Bu bulgular iskemik hasarın akut inflamasyon (nötrofil) evresini tamamlayıp fagositoz ve erken onarım evresine geçtiğini gösterir.
2
Serebral enfarkt morfoloji zaman çizelgesi ile eşleştirme
3103 - 10 gün aralığına ulaşıldı.
Beyin dokusundaki likefaksiyon nekrozunda makrofajların nekrotik debrisleri temizlemeye başlaması ve periferden anjiyogenezin eşlik etmesi tipik olarak ilk haftanın içindedir.

Anahtar Kavram

Serebral enfarktın zamana bağlı histopatolojik değişimleri (makrofaj ve damar proliferasyonu evresi).

Daha Fazla Pratik

Serebral enfarktın ilk 24 saatindeki 'kırmızı nöron' bulgusu ile miyokard enfarktının ilk 24 saatindeki morfolojik değişimleri karşılaştırınız.
Tahmini Süre:1m 0s
ÖncekiSayfa 12 / 17Sonraki
Sinir Sistemi Patolojisi — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 12 | Examkin