Sinir Sistemi Patolojisi

$67$ yaşındaki bir erkek hasta, $2$ yıldır devam eden hareketlerinde yavaşlama, öne eğik duruş ve 'para sayar' tarzda el titremesi şikayetleri ile izlenmektedir. Nörolojik muayenede kognitif fonksiyonları normal sınırlarda saptanan hastanın vefatı sonrası yapılan otopside; mezensefalonun pigmente çekirdeklerinde nöron kaybı ve bu hücrelerin sitoplazmasında yoğun eozinofilik, çevresi haleli inklüzyonlar gözlenmiştir.

Bu patolojik tablonun gelişiminden sorumlu olan temel proteinin normal hücre fizyolojisindeki görevi aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, ani gelişen sağ taraflı güçsüzlük ve konuşma bozukluğu şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yatışının $18$. saatinde geçirdiği masif miyokard enfarktüsü nedeniyle kaybedilen hastaya yapılan otopside, sol serebral hemisferde orta serebral arter sulama alanında taze enfarkt alanı izleniyor. Bu hastanın beyin dokusundaki enfarkt alanında görülmesi en olası mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında, $HIV$ pozitif olan bir erkek hasta; son birkaç haftadır giderek kötüleşen konuşma bozukluğu, sağ kolunda güçsüzlük ve kognitif fonksiyonlarda azalma şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın antiretroviral tedavisine düzenli devam etmediği bilinmektedir. Çekilen kraniyal $MR$ incelemesinde, beyin beyaz cevherinde yaygın, kitle etkisi göstermeyen ve kontrast tutmayan multifokal lezyonlar saptanmıştır. Yapılan beyin biyopsisinde, demiyelinizasyon alanlarının kenarlarındaki oligodendrositlerin çekirdeklerinde belirgin genişleme ve homojen, morumsu (buzlu cam) intranükleer inklüzyonlar izlenmiştir. Ayrıca dokuda hiperkromatik, atipik ve dev görünümlü astrositler (bizar astrositler) dikkati çekmiştir. Bu klinik ve histopatolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik lenfositik lösemi ($KLL$) nedeniyle kemoterapi alan $58$ yaşında bir erkek hastada, son bir ayda progresif seyreden konfüzyon, baş ağrısı ve kişilik değişikliği gelişmiştir. Kraniyal $MR$ incelemesinde bazal ganglionlar ve talamusta, etrafında ödem izlenmeyen, çok sayıda küçük kistik lezyon saptanmıştır. $BOS$ analizinde açılış basıncı $320$ $mmH_2O$, glukoz $30$ $mg/dL$ ve protein $150$ $mg/dL$ bulunmuştur. Otopsi incelemesinde bu kistik alanların berrak, jelatinöz bir materyalle dolu olduğu ve mikroskobik bakıda belirgin bir inflamatuar yanıt izlenmeksizin musikarmen ile parlak kırmızı boyanan kapsüllü mikroorganizmaların varlığı görülmüştür.

Bu hastada izlenen ve 'sabun köpüğü' ($soap$ $bubble$) manzarası olarak adlandırılan lezyonların oluşumundan sorumlu temel patolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$35$ yaşında erkek hasta, inşaatta çalışırken yüksekten düşme sonucu ağır kafa travması geçiriyor. Yoğun bakım ünitesinde izlenen hasta, travmadan yaklaşık $72$ saat sonra hayatını kaybediyor. Otopside frontal lobların orbital yüzeylerinde ve temporal pollerde çok sayıda kama şeklinde hemorajik odak saptanıyor. Bu lezyonların mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en muhtemeldir?

Multipl skleroz (MS) patogenezinde rol oynayan hücresel ve humoral immün mekanizmalar ile lezyon morfolojisi arasındaki ilişki oldukça karmaşıktır. Hastalığın patogenezi ve histopatolojik özellikleri göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Fossa posterior (arka çukur) yerleşimli bir tümörü olan hastada, kitle etkisine bağlı olarak serebellar dokuların tentoryal açıklıktan (incisura tentorii) yukarıya doğru yer değiştirdiği saptanmıştır. Bu herniasyon tipi sırasında aşağıdaki vasküler yapılardan hangisinin tentoryal kenar ile kitle arasında sıkışarak infarkta yol açması en olasıdır?

Kafa içi basınç artışının en yaygın nedenlerinden biri olan beyin ödemi gelişiminde farklı patofizyolojik mekanizmalar rol oynar. Kan-beyin bariyerinin ($KBB$) yapısal veya fonksiyonel bütünlüğünün bozulması sonucu, plazma proteinlerinin ve sıvının damar dışına sızarak özellikle beyaz cevherdeki ekstrasellüler mesafede birikmesiyle karakterize ödem tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$56$ yaşında kadın hasta, son $2$ yıldır giderek ilerleyen kelimelerin anlamını kavrayamama, nesneleri isimlendirememe ve tanıdık yüzleri tanıyamama şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın konuşması akıcıdır ancak kelime hazinesi belirgin şekilde kısıtlıdır. Kranial MR görüntülemesinde sol temporal lob anteriorunda belirgin "bıçak sırtı" (knife-edge) görünümünde asimetrik atrofi saptanmıştır. Histopatolojik incelemede saptanan nöronal sitoplazmik inklüzyonlar ubikutin ile pozitif boyanırken; tau, alfa-sinüklein ve prion proteini ile negatif sonuç vermiştir. Bu hastada görülen nörodejeneratif süreçte birikimi beklenen temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında bir kadın hasta, son iki yıldır tekrarlayan, genellikle birkaç saat süren ve kendiliğinden düzelen konuşma bozukluğu ile sağ kolda güçsüzlük atakları nedeniyle nöroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın $15$ yaşından beri devam eden auralı migren öyküsü mevcuttur. Nörolojik muayenesinde hafif derecede kognitif yıkım saptanıyor. Aile öyküsünde babasının $45$ yaşında inme geçirdiği ve $50$ yaşında ağır demans tablosuyla vefat ettiği öğreniliyor. Kraniyal MRG incelemesinde her iki hemisferde derin beyaz cevherde ve özellikle her iki temporal polde $T2$ ve FLAIR sekanslarında hiperintens sinyal değişiklikleri izleniyor. Bu hastada yapılan deri biyopsisi örneğinin elektron mikroskobik incelemesinde, küçük arterlerin tunika mediasındaki düz kas hücrelerinin çevresinde görülmesi beklenen karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında bir erkek hasta, son $8$ aydır ilerleyen hafıza kaybı, dikkat dağınıklığı ve evde olmayan kişileri gördüğünü iddia ettiği canlı görsel halüsinasyonlar nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Muayenesinde kaslarda sertlik (rijidite) ve hareketlerde yavaşlama (bradikinezi) saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan nörodejeneratif hastalıkta, nöronlar içerisinde birikerek inklüzyon cisimciklerini oluşturan temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır ellerinde ve kollarında istemsiz, sıçrayıcı hareketler ve belirgin kişilik değişiklikleri şikayetiyle başvuruyor. Aile öyküsünde benzer şikayetleri olan babasının $45$ yaşında vefat ettiği öğreniliyor. Nörogörüntülemede kaudat nukleusta belirgin atrofi saptanıyor. Bu hastanın beyin dokusunda izlenmesi beklenen temel patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Kafa içi yer kaplayan bir kitleye bağlı olarak gelişen transtentoriyal (unkal) herniasyon sürecinde, beyin sapının karşıya itilmesi sonucu karşı taraf serebral pedinkülün (crus cerebri) tentoryum kenarına sıkışmasıyla karakterize olan ve klinik olarak lezyonla aynı tarafta hemipareziye yol açabilen morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında bir erkek hasta, yaklaşık $15$ dakika süren bir suda boğulma ve buna bağlı gelişen kardiyopulmoner arrest sonrası resüsite edilerek yoğun bakıma alınmıştır. Hasta, arrest sonrası $20.$ saatte beyin ölümü gerçekleşerek hayatını kaybetmiştir. Yapılan mikroskobik incelemede, etkilenen bölgelerdeki nöronlarda yoğun sitoplazmik eozinofili (kırmızı nöron), Nissl cisimciklerinin kaybı ve nükleer piknoz izlenmiştir. Bu hastada söz konusu mikroskobik değişikliklerin (iskemik nöron hasarı) izlenmesi en az olası olan bölge aşağıdakilerden hangisidir?

$48$ yaşında kronik alkolizm öyküsü olan bir erkek hasta, ciddi konfüzyon ve letarji şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Yapılan tetkiklerde serum sodyum düzeyi $110 \text{ mEq/L}$ olarak saptanıyor. Hastaya hızlı intravenöz sodyum replasmanı uygulanıyor. Tedavinin ikinci gününde hastada hızla ilerleyen kuadripleji, disfaji ve konuşma bozukluğu (locked-in sendromu benzeri tablo) gelişiyor. Bu hastanın pons kesitlerinde izlenmesi beklenen en olası histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Uzun süredir devam eden ve kontrol altına alınamayan sistemik hipertansiyon öyküsü olan $68$ yaşındaki bir hastanın kraniyal MR görüntülemesinde; talamus, bazal ganglionlar ve internal kapsül düzeyinde çapları $15$ $mm$’nin altında olan, multipl, sıvı dolu küçük kaviteler (lakünler) saptanmıştır.

Bu hastadaki klinik ve radyolojik tabloya yol açan temel histopatolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

$30$ yaşında kadın hasta, yüksek hızda gerçekleşen bir araç içi trafik kazası sonrası acil servise getiriliyor. Kaza yerinde bilinci kapalı olan hastanın acil servisteki muayenesinde derin komada olduğu ($GKS: 5$) saptanıyor. Çekilen kranial BT'de belirgin bir kitle etkisi veya büyük bir hematom saptanmazken; gri-beyaz cevher bileşkesinde ve korpus kallozumda milimetrik peteşiyal kanama odakları izleniyor. Bu hastada travma sonrası ilk $24-48$ saat içinde beyin dokusunda izlenmesi en muhtemel histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Kariyeri boyunca çok sayıda kafa travması öyküsü olan $42$ yaşındaki eski bir profesyonel boksör; progresif bilişsel gerileme, emosyonel instabilite, depresyon ve hafif parkinsonian bulgular sergilemektedir. Radyolojik görüntülemede frontal ve temporal loblarda atrofi ile lateral ventriküllerde genişleme saptanan bu hastada, beyin dokusunun incelenmesi sonucunda görülmesi beklenen karakteristik patolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

52 yaşında bir erkek hasta, son haftalarda giderek artan şiddetli baş ağrısı, ataksi ve fışkırır tarzda kusma şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Çekilen kraniyal manyetik rezonans görüntülemede, arka çukurda (posterior fossa) yerleşimli ve dördüncü ventrikülü ileri derecede komprese eden büyük bir kitle tespit ediliyor. Hastanın izleminde bilinci hızla kapanıyor ve radyolojik olarak serebellar vermisin tentorium açıklığından (incisura tentorii) yukarı doğru yer değiştirdiği gözleniyor.

Bu klinik tabloda tanımlanan spesifik herniasyon tipinin seyrinde, aşağıdaki vasküler yapılardan hangisinin basıya uğramasına bağlı olarak sekonder iskemik hasar (enfarktüs) gelişme olasılığı en yüksektir?

19 yaşında erkek hasta, bir spor müsabakası sırasında şakağına (temporal bölge) aldığı sert bir darbe sonrası kısa süreli baygınlık geçiriyor. Yaklaşık 1 saat sonra bilinci tamamen açılan ve kendini iyi hisseden hasta, gözlem altındayken aniden fenalaşıyor ve bilinci kapanıyor. Çekilen bilgisayarlı beyin tomografisinde temporal kemik kırığı ile birlikte, kafatası kemiği ile dura mater arasında bikonveks (mercek şeklinde) yoğun bir kanama alanı saptanıyor. Bu klinik tabloda kanamanın en olası kaynağı aşağıdakilerden hangisidir?