Sinir Sistemi Patolojisi

Kronik karaciğer yetmezliği tanısıyla takip edilen bir hastada gelişen hepatik ensefalopati tablosunda, serebral korteks ve bazal ganglionlarda 'hücre hasarına yanıt' olarak gelişen Alzheimer Tip $II$ astrosit morfolojisi; serebral enfarktüs sonrası gelişen reaktif gliozis (gemistositik astrositler) ile karşılaştırıldığında, Alzheimer Tip $II$ astrositleri için aşağıdakilerden hangisi karakteristiktir?

28 yaşında bir kadın bisikletçi, yokuş aşağı hızla inerken dengesini kaybederek düşmüş ve kaskı olmasına rağmen şiddetli bir rotasyonel ivmelenme-yavaşlama travması yaşamıştır. Olay yerinden itibaren bilinci kapalı olan hastanın çekilen ilk kafa bilgisayarlı tomografisinde ($BT$) belirgin bir hematom veya orta hat shifti saptanmamıştır. Hastanın derin koma tablosunun devam etmesi üzerine çekilen difüzyon ağırlıklı manyetik rezonans görüntülemede ($MRG$) korpus kallozum ve dorsolateral beyin sapında multipl küçük aksonal hasar odakları saptanmıştır. Bu hastadaki patolojik süreci karakterize eden en temel mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında erkek hasta, son $6$ aydır sağ bacağında başlayan kramplar, yaygın kas seğirmeleri ve yürüme güçlüğü şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral alt ekstremitelerde asimetrik kas atrofisi ve fasikülasyonlar saptanırken; aynı zamanda patolojik derin tendon refleksleri ve Babinski pozitifliği izleniyor. Bu hastanın medulla spinalis ön boynuz motor nöronlarında izlenen patolojik süreçte, normalde nükleusta yer alan ancak patolojik olarak sitoplazmaya yer değiştirerek (translokasyon) "skein-like" inklüzyonlar oluşturan protein aşağıdakilerden hangisidir?

$55$ yaşında erkek hastada, sol serebral hemisfer yerleşimli geniş bir tümöral kitleye bağlı olarak gelişen unkal (transtentorial) herniasyon tablosunda, beklenenin aksine ipsilateral (sol taraflı) hemiparezi geliştiği gözleniyor. Bu klinik tabloya yol açan temel patolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$55$ yaşında erkek hasta, son $1$ yıldır giderek artan dengesizlik, hareketlerde yavaşlama ve belirgin hale gelen ortostatik hipotansiyon şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bradikinezi ve rijiditenin yanı sıra serebellar ataksi saptanıyor. Yapılan nöropatolojik incelemede, gümüşleme yöntemleri ile oligodendrositlerin sitoplazmasında karakteristik alev şeklinde inklüzyonlar (Papp-Lantos cisimcikleri) izleniyor. Bu hastalık tablosunda biriken temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

Hızlı ilerleyen demans, miyoklonus ve ataksi şikayetleri olan 62 yaşındaki bir hastanın $BOS$ incelemesinde pleositoz (hücre artışı) saptanmamıştır. Yapılan beyin biyopsisinde; serebral kortekste belirgin inflamasyon izlenmeksizin nöropil ve nöron sitoplazmasında çok sayıda küçük, berrak vakuollerin oluştuğu (süngerimsi değişim) gözlenmiştir. Bu tablo aşağıdaki hastalıklardan hangisi için karakteristiktir?

$65$ yaşında erkek hasta, son $1$ yıldır giderek artan denge kaybı, sık düşmeler ve konuşma bozukluğu şikayetleriyle getirilmiştir. Nörolojik muayenesinde belirgin aksiyel rijite, bradikinezi ve özellikle aşağı bakışta kısıtlılıkla seyreden vertikal supranükleer bakış felci saptanmıştır. Bu klinik tabloya sahip bir hastanın beyin dokusunun histopatolojik incelemesinde görülmesi en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta, yaklaşık $1.5$ yıldır devam eden davranış değişiklikleri, sosyal normlara uymama ve çevresine karşı ilgisizleşme şikayetleriyle psikiyatri polikliniğine başvuruyor. Yapılan görüntülemelerde frontal lobda asimetrik belirgin atrofi izleniyor. Hastalığı beklenenden hızlı seyreden ve aspirasyon pnömonisi nedeniyle kaybedilen hastanın otopsisinde; korteks nöronlarında hematoksilen-eozin kesitlerinde soluk bazofilik sitoplazmik inklüzyonlar saptanıyor. Bu inklüzyonların immünohistokimyasal olarak Tau, $\alpha$-sinüklein ve TDP-43 ile boyanmadığı, ancak Ubiquitin ile kuvvetli pozitif reaksiyon verdiği gözleniyor.

Bu olguda saptanan inklüzyonların içeriğini oluşturan temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik alkol kullanımı öyküsü olan $50$ yaşında bir erkek hasta, konfüzyon ve halsizlik şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum sodyum düzeyi $110 \text{ mEq/L}$ saptanıyor. Yoğun bakım ünitesinde agresif sodyum replasmanı yapılan hastada, tedavinin üçüncü gününde aniden gelişen konuşma güçlüğü, yutma bozukluğu ve kuadripleji tablosu izleniyor. Kraniyal MR görüntülemede pons orta hattında (basis pontis) $T_2$ sekansında hiperintens sinyal değişikliği saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan patolojik süreçle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Serebral beyaz cevherde yaygın miyelin kaybı ve gliozis saptanan bir çocuk hastanın biyopsi incelemesinde; makrofajlar içinde biriken materyalin asidifiye krezil viyole veya toluidin mavisi boyaları ile karakteristik bir renk değişikliği (metakromazi) göstererek mor/kırmızı renkte boyandığı izlenmiştir. Bu tabloya yol açan temel enzim eksikliği aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, son $2$ yıldır giderek artan yürüme dengesizliği, konuşma bozukluğu ve belirgin ortostatik hipotansiyon (ayağa kalkınca tansiyon düşmesi) şikayetleri ile başvuruyor. Nörolojik muayenesinde serebellar ataksi ve hafif derecede rijidite saptanıyor. Hastanın postmortem nöropatolojik incelemesinde serebellum ve pons kesitlerinde belirgin atrofi izleniyor. Mikroskobik incelemede ise oligodendrositlerin sitoplazmasında gümüşleme (silver stain) ile pozitif boyanan orak şeklinde inklüzyonlar (glial sitoplazmik inklüzyonlar) görülüyor. Bu morfolojik bulguların temelini oluşturan protein aşağıdakilerden hangisidir?

Santral sinir sisteminde (SSS) kronik doku hasarı ve uzun süreli gliozis zemininde, reaktif astrositlerin sitoplazmik uzantıları içerisinde saptanan; $\alpha$-B kristalin, ubikuitin ve ısı şok proteinleri (HSP-27) içeren, yoğun eozinofilik ve 'mantar burgusu' (corkscrew) morfolojisindeki yapılar aşağıdakilerden hangisidir?

Serebral enfarktüs sonrası gelişen likefaksiyon nekrozu alanında, yaklaşık $3$-$5$. günlerde belirginleşen, sitoplazmaları fagosite edilmiş miyelin ve lipid artıklarıyla dolu, köpüksü makrofajlar ($Gitter$ hücreleri) izlenmektedir. Bu fagositik hücrelerin temel hücresel kökeni aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ yaşında bir genç, non-spesifik bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben aniden başlayan yüksek ateş, bilinç bulanıklığı ve hızla ilerleyen nörolojik defisitler nedeniyle acil servise getiriliyor. Hasta yatışının $48$. saatinde kaybediliyor. Postmortem incelemede beyin parankiminde yaygın ödem, beyaz cevherde çok sayıda peteşiyal kanama odakları saptanıyor. Mikroskobik bakıda küçük damarlarda fibrinoid nekroz, çevrelerinde yoğun nötrofil lökosit infiltrasyonu ve perivasküler demiyelinizasyon alanları izleniyor.

Bu klinik ve patolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

65 yaşında bir erkek hasta, ani gelişen sol taraf felci nedeniyle hastaneye yatırılıyor. Yatışının $48$. saatinde gelişen pulmoner emboli nedeniyle hayatını kaybeden hastanın yapılan otopsisinde, sağ serebral hemisferde geniş bir enfarkt alanı saptanıyor. Bu enfarkt alanından alınan kesitlerin mikroskobik incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin en belirgin olması beklenir?

$54$ yaşında bir erkek hasta, son $2$ yıldır nesnelerin ve kelimelerin anlamlarını unutma (semantik demans) ve sosyal geri çekilme şikayetleriyle getirilmiştir. Hastanın muayenesinde akıcı ancak içeriği fakir bir konuşma saptanmıştır. Kranial MRG incelemesinde sol temporal lobun anterior ve inferior kısımlarında belirgin, asimetrik atrofi izlenmiştir.

Bu hastada saptanan patolojiden sorumlu olan temel protein agregatı aşağıdakilerden hangisidir?

Sistemik hipotansiyon ve perfüzyon basıncı düşüklüğü zemininde, majör serebral arterlerin sulama alanlarının en distal uçlarında (örneğin anterior ve orta serebral arter sınırında) simetrik olarak gelişen infarktlara ne ad verilir?

Term (zamanında) doğan, doğum öyküsünde ağır perinatal asfiksi ve neonatal ensefalopati saptanan bir çocukta, 5 yaşına geldiğinde koreoatetoz, rijite ve spastisite ile karakterize ekstrapiramidal bir motor bozukluk tablosu gelişmiştir. Yapılan kraniyal MRG incelemesinde kaudat nukleus, putamen ve talamus bölgelerinde yamalı hiperintensiteler saptanmış ve 'status marmoratus' (mermerleşmiş görünüm) tanısı konulmuştur. Bu hastada bazal gangliyonlardaki karakteristik görünümün altında yatan temel histopatolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

$64$ yaşında bir erkek hasta, son $3$ ay içerisinde gelişen ve hızla ilerleyen kognitif yıkım, kişilik değişikliği ve kontrol edilemeyen miyoklonik sıçramalar nedeniyle nöroloji kliniğine yatırılıyor. Beyin omurilik sıvısı ($BOS$) incelemesinde hücre artışı saptanmıyor ancak $14-3-3$ proteini pozitif bulunuyor. Yapılan beyin biyopsisinde kortikal gri cevherde nöron kaybı ile birlikte nöropilde çok sayıda küçük, berrak sitoplazmik vakuoller izleniyor. Bu klinik ve morfolojik tabloya neden olan hastalıkta patogenezden sorumlu temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$AIDS$ tanılı bir hastada gelişen progresif nörolojik defisitler sonrası yapılan beyin biyopsisinde; ak maddede yama tarzında demiyelinizasyon odakları saptanmıştır. Mikroskobik incelemede, bu odakların kenarlarındaki oligodendrositlerin nükleuslarının belirgin şekilde irileştiği ve "buzlu cam" (ground glass) görünümünde homojen intranükleer viral inklüzyonlar içerdiği izlenmiştir. Bu morfolojik bulgular aşağıdaki hastalıkların hangisinde karakteristik olarak görülür?