Gastroenteroloji ve Hepatoloji

Dışkıdan taze kan gelmesi (hematokezya) ve şok bulguları (taşikardi, hipotansiyon, solukluk) ile acil servise getirilen $5$ yaşındaki bir çocukta, ileri tanısal işlemlere geçmeden önce yapılması gereken ilk ve en önemli uygulama aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ aylık bir erkek çocuk, son $24$ saattir devam eden günde $6-7$ kez sulu dışkılama ve $2$ kez kusma şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde; genel durumu iyi, bilinci açık ve aktif, göz küreleri normal, ağız mukozası hafif kuru, deri turgoru doğal ve ön fontaneli normal saptanıyor. Vücut ağırlığında yaklaşık $\%4$ oranında bir kayıp olduğu hesaplanıyor. Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ aylık, $9$ kg ağırlığında bir erkek bebek; $2$ gündür devam eden, günde $8-10$ kez bol sulu dışkılama ve $3$ kez kusma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde genel durumunun huzursuz ve irrite olduğu, göz kürelerinin hafif çökük olduğu, ağız mukozasının kuru olduğu ve sunulan sıvıyı susuzluk hissiyle iştahla içtiği gözleniyor. Deri turgoru $2$ saniyenin altında geri dönüyor ve ön fontaneli hafif çökük saptanıyor. Bu hasta için Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) protokollerine göre en uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?

Pediatrik yaş grubu Crohn hastalarında, intestinal semptomlar (ishal, karın ağrısı) henüz klinik olarak belirginleşmeden aylar hatta yıllar önce ortaya çıkabilen ve hastalığın ilk ipucu olabilen klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ haftalık bir erkek bebek; $2$ haftalıkken başlayan sarılık ve karında şişlik şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Annesi, bebeğin dışkı renginin bazen açık bazen de normal sarı renkte olduğunu ifade ediyor. Fizik muayenesinde karaciğer kosta altı $3\text{ cm}$ palpabl saptanıyor; dismorfik yüz görünümü veya üfürüm saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Total Bilirubin: $10.2\text{ mg/dL}$, Direkt Bilirubin: $6.4\text{ mg/dL}$, AST: $145\text{ U/L}$, ALT: $130\text{ U/L}$, GGT: $48\text{ U/L}$ (Normal: $10-60\text{ U/L}$) olarak bulunuyor. Karaciğer biyopsisinde portal alanların korunduğu, yaygın hepatosit şişmesi ve belirgin dev hücre transformasyonu izleniyor. Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Miadında, $3400$ gram olarak doğan $2$ günlük bir erkek bebek; doğumdan itibaren mekonyum çıkaramama, beslenmeyi tolere edememe ve safralı kusma şikayetleriyle yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Fizik muayenesinde batın distandü, sağ alt kadranda palpasyonla hamur kıvamında kitle benzeri dolgunluk saptanıyor. Yapılan rektal muayenede ampulla boş bulunuyor. Ayakta direkt batın grafisinde barsak anslarında dilatasyon izlenirken, sağ alt kadranda hava ile karışık mekonyuma bağlı 'sabun köpüğü' (Neuhauser belirtisi) görünümü saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ aylık bir kız çocuk, $3$ hafta önce özofagustaki yabancı cisim (düğme pil) nedeniyle başarılı bir endoskopik çıkarma işlemi uygulanmıştır. İşlem sonrası sorunsuz taburcu edilen ve o günden beri asemptomatik olan hasta, bugün aniden başlayan az miktarda parlak kırmızı renkli hematemez şikayetiyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenede genel durumu iyi, vitalleri stabil ($KB: 95/65$ mmHg, Nabız: $105/\text{dk}$) saptanmıştır. Nazogastrik aspiratta eser miktarda kanlı içerik gelmiş, sonrasında aspirat temizlenmiştir. Bu klinik tablo ve özgeçmiş bilgisi ışığında, hayatı tehdit edici masif kanama riski nedeniyle yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $2$ saattir devam eden masif parlak kırmızı rektal kanama (hematokezya) ve halsizlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde; kan basıncı $75/45$ mmHg, nabız $150$/dakika, cilt soluk ve soğuk olarak saptanıyor. Hastaya damar yolu açılarak izotonik kristaloid sıvı replasmanı başlanıyor. Tanısal amaçla takılan nazogastrik tüpten gelen aspiratın berrak olduğu ancak safra içermediği (mide içeriği) gözleniyor. Bu hastanın klinik tablosu ve nazogastrik aspirat bulgusu değerlendirildiğinde, yaklaşım açısından aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

18 aylık kız hasta, büyüme geriliği, kronik ishal ve karın şişliği şikayetleriyle getiriliyor. Öyküsünden son bir yıl içinde üç kez pnömoni ve sık tekrarlayan otitis media geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede tartı 3. persentilin altında, batın distandü ve gluteal kas atrofisi saptanıyor. Çölyak hastalığı taraması amacıyla bakılan doku transglutaminaz antikor (tTG) IgA sonucu negatif geliyor. Bu aşamada tanıyı netleştirmek için yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan kısa bir süre sonra ağız kenarında bol köpüklü salyası olan ve ilk beslenme girişimi sırasında öksürük, tıkanma ve siyanoz gelişen $1$ günlük bir yenidoğanda nazogastrik sondanın özofagusta takıldığı saptanıyor. Hastanın direkt grafi incelemesinde mide ve bağırsaklarda yoğun gaz imajı saptanıyor.

Bu hastada en olası tanı ve bu tabloya en sık eşlik eden ek anomali grubu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$2,5$ yaşında bir kız çocuk; yaklaşık $1$ yıldır devam eden kronik ishal, karın şişliği ve tartı alımında duraklama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde büyüme geriliği saptanan ve serolojik taramasında doku transglutaminaz ($anti-tTG$) $IgA$ antikorları pozitif bulunan hastada Çölyak hastalığı düşünülmektedir. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılacak ince bağırsak biyopsisinde izlenmesi beklenen karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir erkek çocuk, son $1,5$ yıldır devam eden iştahsızlık, belirgin kilo kaybı ve boy uzamasında yavaşlama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3.$ persentilin altında, pubertal gelişimi ise Tanner evre $1$ ($prepubertal$) olarak saptanıyor. Perianal bölge muayenesinde ağrısız deri katlantıları ($skin$ $tags$) ve akıntılı bir fistül ağzı gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $9,6 \text{ g/dL}$, albümin $2,8 \text{ g/dL}$, eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) $55 \text{ mm/saat}$ ve $CRP$ $38 \text{ mg/L}$ bulunuyor. Serolojik incelemede $ASCA$ pozitif, $p-ANCA$ negatif saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıya özgü karakteristik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

$13$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $6$ aydır devam eden kanlı ishal, karın ağrısı ve kilo kaybı şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve ağırlık $10.$ persentilin altında, pubertal gelişimi Tanner evre $1$ ($gecikmiş$ $ergenlik$ $başlangıcı$) olarak saptanıyor. Batın muayenesinde sol alt kadranda hassasiyet mevcut olup perianal bölge muayenesi doğaldır. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin $9,2$ $g/dL$, albümin $2,8$ $g/dL$, eritrosit sedimentasyon hızı ($ESH$) $65$ $mm/saat$ ve $C$-reaktif protein ($CRP$) $28$ $mg/L$ bulunuyor. Kolonoskopide rektumdan başlayıp proksimale doğru kesintisiz (kontinu) devam eden granüler ve frajil mukoza izleniyor. Biyopside inflamasyonun mukoza ve submukoza ile sınırlı olduğu, kript apselerinin bulunduğu ancak granülom yapısının izlenmediği saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı ve hastalık seyriyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Yirmi iki günlük bir erkek bebek, her beslenme sonrası ortaya çıkan fışkırır tarzda safrasız kusma şikayeti ile getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanıyor ve sağ üst kadranda yaklaşık $2$ cm çapında hareketli kitle palpe ediliyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

Buna göre, bu hastada aşağıdaki ek laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması en az olasıdır?

$12$ günlük, o ana kadar sağlıklı olan bir erkek bebek; son $6$ saattir devam eden şiddetli safralı kusma ve huzursuzluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde batın distandü, epigastrik bölge hassas saptanıyor ve son $12$ saattir dışkı çıkışının olmadığı öğreniliyor. Yapılan batın Doppler ultrasonografisinde superiyor mezenterik venin (SMV), superiyor mezenterik arterin (SMA) solunda yer aldığı saptanıyor ve vasküler pedikül çevresinde "girdap belirtisi" (whirlpool sign) gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken cerrahi müdahale ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Doğumdan sonraki $3$. günde aniden başlayan safralı kusma ve huzursuzluk şikayetiyle acil servise getirilen bir yenidoğanın batın muayenesinde hafif hassasiyet saptanıyor. Çekilen kontrastlı üst gastrointestinal sistem serisinde duodenumun sağda yerleştiği ve "tirbuşon" (corkscrew) görünümü oluşturduğu gözleniyor. Bu hastanın kesin tedavisinde en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ yaşında bir erkek çocuk, son iki gündür devam eden siyah renkli, katran gibi ve kötü kokulu dışkılama (melena) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde son zamanlarda epigastrik bölgede yanma tarzında ağrısı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde; kalp hızı $120/\text{dk}$, kan basıncı $95/60\text{ mmHg}$, kapiller dolum zamanı $2$ saniye saptanıyor. Batın muayenesinde epigastrik hassasiyet mevcut, organomegali veya kitle saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin $8.2\text{ g/dL}$, Kan Üre Azotu (BUN) $45\text{ mg/dL}$ ve Kreatinin $0.6\text{ mg/dL}$ bulunuyor. Nazogastrik tüp uygulamasında safra içermeyen berrak içerik geliyor. Bu hasta için en olası tanı ve yapılması gereken bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ haftalık erkek bebek, son $1$ haftadır her beslenme sonrası ortaya çıkan, giderek şiddetlenen, fışkırır tarzda safrasız kusma ve yeterli tartı alamama şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanan hastanın epigastrik bölgesinde derin palpasyonla $2 \text{ cm}$ çapında, hareketli, sert bir kitle ("zeytin tanesi") hissediliyor. Laboratuvar incelemesinde; kan $pH: 7.55$, $pCO_2: 48 \text{ mmHg}$, $HCO_3^-: 36 \text{ mEq/L}$, serum $Na^+: 132 \text{ mEq/L}$, $Cl^-: 82 \text{ mEq/L}$ ve $K^+: 2.9 \text{ mEq/L}$ saptanıyor. Bu hastanın klinik yönetimi ve altta yatan fizyopatolojik süreçlerle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$14$ yaşında bir kız hasta, son $2$ yıldır boy uzamasının durması ve primer amenore (ergenlik belirtilerinin başlamaması) şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve tartısı $3.$ persentilin altında saptanmıştır. Ağız muayenesinde ağrılı aftöz lezyonlar, perianal muayenesinde ise ağrısız cilt katlantıları (skin tags) ve derin fissürler dikkati çekmektedir. Laboratuvar incelemesinde; Hemoglobin $9.5$ $g/dL$, $MCV$ $74$ $fL$, albümin $2.8$ $g/dL$, eritrosit sedimantasyon hızı ($ESR$) $65$ $mm/saat$, $C-reaktif$ protein ($CRP$) $32$ $mg/L$ ve anti-Saccharomyces cerevisiae antikorları ($ASCA$) pozitif bulunmuştur.

Bu hasta için en olası tanı ve tanıyı kesinleştirmek amacıyla yapılması gereken en uygun yönetim aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ aylık, daha önce sağlıklı olan bir erkek bebek, aniden başlayan ve epizodik tarzda gelen şiddetli ağlama krizleri nedeniyle acil servise getiriliyor. Ailesi, bebeğin ataklar sırasında bacaklarını karnına doğru çektiğini, $15-20$ dakika süren sakin dönemlerde ise belirgin şekilde halsiz ve uykuya eğilimli olduğunu ifade ediyor. Son $2$ gündür hafif ateşi ve burun akıntısı olan hastanın, acile başvurmadan hemen önce safrasız kustuğu ve çilek jölesi kıvamında kanlı dışkıladığı öğreniliyor. Batın muayenesinde sağ üst kadranda sosis şeklinde bir kitle palpe ediliyor.

Bu hastanın en olası tanısını doğrulamak için öncelikle yapılması gereken tetkik aşağıdakilerden hangisidir?