Gastroenteroloji ve Hepatoloji

Özofagus atrezisi ve distal trakeoözofageal fistül (Tip C) tanısı konulan ve cerrahi onarım planlanan bir yenidoğanda, operasyonun standart olarak tercih edilen sağ torakotomi yerine sol torakotomi ile yapılmasını gerektiren en önemli anatomik varyasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Doğum sonrası ilk beslenmesi sırasında ani öksürük, boğulma hissi ve morarma gelişen $3$ günlük bir yenidoğan değerlendiriliyor. Öyküsünden, beslenme dışı zamanlarda semptomların gerilediği ancak batın distansiyonunun (şişkinliğinin) giderek belirginleştiği öğreniliyor. Fizik muayenede akciğerde yaygın raller duyulurken, mideye nazogastrik kateterin herhangi bir dirençle karşılaşılmadan rahatlıkla ilerletilebildiği gözleniyor.

Bu klinik tabloya göre, en olası tanı ve bu tanıyı kesinleştirmek için yapılması gereken en uygun işlem aşağıdakilerden hangisidir?

Dört haftalık bir erkek bebek, bir haftadır her beslenme sonrası ortaya çıkan, giderek şiddetlenen, safrasız ve fışkırır tarzda kusma şikayeti ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenede dehidratasyon bulguları saptanıyor ve epigastrik bölgede palpasyonla zeytin tanesine benzer kitle hissediliyor. Laboratuvar incelemesinde serum $pH: 7.56$, $HCO_3^-: 36$ $mEq/L$, $Cl^-: 82$ $mEq/L$ ve $K^+: 2.7$ $mEq/L$ olarak bulunuyor.

Bu hastada saptanan hipokaleminin gelişmesindeki en temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşındaki bir kız çocuk, son $6$ aydır aralıklı olarak gelişen karın ağrısı ve gözlerinde sararma şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ üst kadranda palpasyonla düzgün yüzeyli, kistik bir kitle ele geliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Total bilirubin: $4.2\text{ mg/dL}$, Direkt bilirubin: $2.8\text{ mg/dL}$, $AST$: $85\text{ U/L}$, $ALT$: $90\text{ U/L}$, Alkalen fosfataz ($ALP$): $1100\text{ U/L}$ ve $GGT$: $240\text{ U/L}$ saptanmıştır.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir çocuk, ani başlayan masif hematokezya (parlak kırmızı rektal kanama) şikayetiyle acil servise getirilmiştir. Hastanın fizik muayenesinde nabız $130/\text{dk}$, kan basıncı $80/50\text{ mmHg}$ saptanmış; abdominal muayenede özellik saptanmamış, hepatosplenomegali izlenmemiştir. Kanama odağını belirlemek amacıyla takılan nazogastrik sondadan gelen aspiratın bol safra içerdiği ancak taze kan veya "kahve telvesi" görünümü içermediği gözlenmiştir. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $7.2\text{ g/dL}$, BUN $52\text{ mg/dL}$ ve kreatinin $0.6\text{ mg/dL}$ olarak sonuçlanmıştır. Bu hasta için en olası kanama odağı ve izlenmesi gereken yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında bir erkek çocuk, boy kısalığı ve dirençli demir eksikliği anemisi nedeniyle pediatrik gastroenteroloji polikliniğinde takip edilmektedir. Son birkaç aydır tekrarlayan, görsel halüsinasyonları takiben gelişen jeneralize tonik-klonik nöbetler nedeniyle başvuruyor. Çekilen kraniyal bilgisayarlı tomografide ($BT$) bilateral oksipital kortekste belirgin kalsifikasyonlar saptanıyor. Bu hastanın ince bağırsak biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

$5$ haftalık erkek bebek, doğumdan sonraki $2$. haftada başlayan ve giderek artan sarılık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Annesinin ifadesine göre bebeğin dışkı rengi son bir haftadır beyaz-gri (akolik) renktedir. Fizik muayenesinde karaciğer kosta kenarını $4$ cm geçmektedir ve kıvamı oldukça serttir. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin $14$ mg/dL, direkt bilirubin $9$ mg/dL, GGT $620$ U/L (Normal: $< 50$) saptanıyor. Ultrasonografide safra kesesinin izlenemediği rapor ediliyor. Bu hastada biliyer atrezi tanısını idiyopatik neonatal hepatitten ayırt etmede karaciğer biyopsisinde görülmesi beklenen en karakteristik bulgu hangisidir?

$4$ yaşında, $16\text{ kg}$ ağırlığında bir kız çocuk; $3$ gündür devam eden bol sulu ishal ve son $12$ saattir kusma şikayetleri sonrası bilincinde bozulma nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde; letarjik görünümde olduğu, kapiller geri dolum süresinin $5$ saniye saptandığı, nabızlarının zayıf ve filiform karakterde olduğu, deri turgorunun ise çok yavaş ($2$ saniyeden uzun) düzeldiği gözleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde; $pH: 7,12, pCO_2: 25\text{ mmHg}, HCO_3: 9\text{ mEq/L}, Na: 139\text{ mEq/L}, Cl: 104\text{ mEq/L}, \text{kan şekeri}: 50\text{ mg/dL}$ saptanıyor. Bu hastanın yönetimi ve klinik tablosu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Doğum sonrası ağızda salya artışı, beslenme sırasında öksürük ve siyanoz atakları olan bir yenidoğanda nazogastrik sondanın proksimal özofagusta tıkandığı belirlenmiştir. Çekilen ayakta direkt batın grafisinde diyafram altında mide gazı saptanan bu bebekte en olası tanı distal trakeoözofageal fistüllü özofagus atrezisidir (Tip C). Bu hastanın klinik değerlendirmesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması beklenmez?

$7$ aylık bir erkek bebek, $4$ gündür devam eden günde $8-10$ kez sulu dışkılama ve aşırı huzursuzluk şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde vücut ağırlığının $\%12$ azaldığı, cildin hamur kıvamında (doughy skin) ve dolgun hissedildiği, mukozaların çok kuru olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum sodyumu $164$ mEq/L, potasyumu $3,8$ mEq/L ve kan şekeri $95$ mg/dL olarak ölçülüyor. Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir çocuk, son $2$ aydır devam eden kanlı-mukuslu ishal, dışkılama sırasında zorlanma (tenezm) ve karın ağrısı şikayetleriyle polikliniğe getirilmiştir. Fizik muayenesinde solukluk saptanmış, boy ve ağırlığı $10$. persentil civarında (kronik hastalıkla uyumlu) ölçülmüştür. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin $8.8$ g/dL, serum albümin $2.9$ g/dL ve eritrosit sedimentasyon hızı $55$ mm/saat olarak saptanmıştır. Dışkı kültürlerinde patojen mikroorganizma ürememiştir. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, Ülseratif Kolit tanısını Crohn hastalığından ayırt etmede en yardımcı bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk, acil servise ani başlayan masif parlak kırmızı rektal kanama (hematokezya) şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde hastanın letarjik ve soluk olduğu; nabız hızının $155/dakika$, kan basıncının ise $65/40$ $mmHg$ olduğu saptanıyor. Batın muayenesinde organomegali saptanmayan ve uygun sıvı resüsitasyonu başlanan hastada, kanama odağının üst veya alt gastrointestinal sistem kaynaklı olup olmadığını ayırt etmek için yapılması gereken en öncelikli tanısal yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ aylık, sadece anne sütü ile beslenen, tartı alımı ve nöromotor gelişimi persentil değerlerine göre normal olan bir erkek bebek; dışkısında kan ve mukus saptanması şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, batın rahat, anal bölge muayenesi doğal ve sistemik bulguları normaldir.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$75$ günlük erkek bebek, doğumdan itibaren fark edilen ve giderek derinleşen sarılık, idrar renginde koyulaşma ve son $2$ haftadır belirginleşen şiddetli kaşıntı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede belirgin hepatomegali ve kaşıntıya bağlı ekskoriasyonlar saptanıyor; ancak dismorfik bulgu veya kardiyak üfürüm saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Total bilirubin $14.2$ mg/dL, Direkt bilirubin $9.8$ mg/dL, AST $290$ U/L, ALT $245$ U/L, GGT $18$ U/L (Normal: 10-55) ve Serum total safra asitleri $1.8$ μmol/L (Normal: <10) olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir erkek çocuk, aniden başlayan masif parlak kırmızı rektal kanama (hematokezya) ve baş dönmesi şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kalp hızı $145/dk$, kan basıncı $80/45 mmHg$ ve ciltte solukluk saptanıyor. Hastanın stabilizasyonuna başlanırken yerleştirilen nazogastrik (NG) tüpten gelen aspiratın kan içermediği (berrak) ancak bol miktarda safra içerdiği gözleniyor. Bu klinik bulgu doğrultusunda, kanamanın odağı ile ilgili yapılabilecek en uygun yorum aşağıdakilerden hangisidir?

14 yaşındaki kız hasta, son 6 aydır devam eden karın ağrısı, günde 3-4 kez olan yumuşak kıvamlı ishal ve halsizlik şikayetleriyle getiriliyor. Anamnezinden son 1 yılda 6 kg kilo kaybettiği ve sınıf arkadaşlarına göre boyunun kısa kaldığı öğreniliyor. Fizik muayenede ağırlık ve boy persentillerinin 3. persentilin altında olduğu, oral mukoza solukluğu ve perianal bölgede deri katlantıları (skin tag) ile birlikte bir adet fissür saptanıyor. Batın muayenesinde sağ alt kadranda hassasiyet mevcuttur. Laboratuvar tetkiklerinde Hemoglobin 9.2 g/dL, MCV 70 fL, trombosit 450.000/mm³, eritrosit sedimentasyon hızı 65 mm/saat, CRP 4.8 mg/dL ve serum albümin düzeyi 2.8 g/dL olarak bulunuyor. Dışkı incelemesinde parazit saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Doğumdan hemen sonra ağzından bol köpüklü salya gelen ve ilk beslenme denemesinde öksürük ile morarma gelişen $1$ günlük bir bebekte, özofagusa yerleştirilen sondanın mideye ilerletilemediği saptanıyor. Çekilen direkt karın grafisinde mide ve bağırsak anslarında gaz olduğu görüldüğüne göre, bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Daha önce sağlıklı olan $10$ günlük bir erkek bebekte ani başlayan safralı kusma ve huzursuzluk şikayeti gelişiyor. Fizik muayenede batın distansiyonu saptanmayan ve ayakta direkt batın grafisi spesifik bir bulgu vermeyen hastada, altın standart tanı yöntemi olan üst gastrointestinal sistem (GİS) serisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması tanıyı kesinleştirir?

Doğumdan hemen sonra ağzından bol miktarda köpüklü salgı gelen ve nazogastrik sondanın mideye ilerletilemediği saptanan bir yenidoğanın ayakta direkt batın grafisinde mide ve bağırsak anslarında bol miktarda gaz (hava) saptanıyor. Bu bebeğin trakeoözofageal anomalisinde, özofagusun distal (alt) ucunun anatomik durumu aşağıdakilerden hangisidir?

5 yaşında bir kız çocuğu, ani başlayan ağızdan taze kan gelme şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede solukluk ve taşikardi saptanıyor; batın muayenesinde hepatomegali veya asit izlenmezken, dalak kosta yayını 4 cm geçecek şekilde palpe ediliyor. Hastanın cildinde peteşi, purpura veya örümcek anjiom (spider angioma) gözlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin 8.2 g/dL, lökosit 3.800/mm³, trombosit 75.000/mm³ olarak bulunuyor. Karaciğer enzim düzeyleri (AST, ALT) ve pıhtılaşma testleri (PT, aPTT) normal sınırlarda saptanıyor. Özgeçmişinde 30 haftalık prematüre doğum öyküsü ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde 1 ay kalış öyküsü olduğu öğreniliyor.

Bu hasta için en olası tanı ve patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?