Nefroloji

568 questions

Question 101Question →

7272 yaşında erkek hasta, kararlı (stabil) anjina pektoris nedeniyle yapılan koroner anjiyografi sonrası taburcu ediliyor. İşlemden 44 gün sonra idrar miktarında azalma ve bacaklarda ağrılı cilt döküntüleri şikayeti ile tekrar başvuruyor. Özgeçmişinde yaygın ateroskleroz ve hipertansiyon öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde her iki ayak parmaklarında siyanotik görünüm (mavi parmak sendromu) ve alt ekstremitelerde livedo retikülaris saptanıyor. Kan basıncı 180/100180/100 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde eozinofili ve serum kompleman düzeylerinde (C3C3, C4C4) düşüklük saptanan bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Kolesterol emboli sendromu

Answer

Vasküler girişim öyküsü, livedo retikülaris, eozinofili ve hipokomplemanemi bulguları ile seyreden tablo kolesterol emboli sendromudur.
Hastanın öyküsünde yer alan vasküler girişim (koroner anjiyografi), klinik tablosundaki mavi parmak sendromu ve livedo retikülaris ile laboratuvarındaki eozinofili ve hipokomplemanemi birlikteliği kolesterol emboli sendromu için patognomoniktir. Bu hastalıkta aterosklerotik plaklardan kopan kristaller böbrek arteriollerini ve distal deri damarlarını tıkayarak iskemiye ve inflamasyona yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Tetikleyici faktörü belirle.
Hastada koroner anjiyografi (vasküler girişim) öyküsü mevcuttur.
Kolesterol embolisi sıklıkla anjiyografi veya cerrahi müdahaleler sonrası plakların yerinden oynamasıyla tetiklenir.
2
Sistemik klinik bulguları değerlendir.
Mavi parmak sendromu ve livedo retikülaris saptanmıştır.
Kolesterol kristallerinin distal küçük arterleri tıkaması deri bulgularına yol açar.
3
Laboratuvar bulguları ile tanıyı doğrula.
Eozinofili ve kompleman (C3C3, C4C4) düşüklüğü saptanmıştır.
Kristallerin kompleman sistemini aktive etmesi ve inflamatuar yanıt oluşturması bu laboratuvar tablosunu açıklar.

Key Concept

Kolesterol kristal embolizasyonu (Ateroembolik böbrek hastalığı), vasküler girişimlerden sonra multisistemik organ hasarı ve dirençli hipertansiyon ile seyreden bir tablodur.
Question 102Question →

72 yaşında erkek hasta, 3 gündür devam eden şiddetli ishal ve kusma şikayetleri sonrası acil servise başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde mukozaları kuru, turgor ve tonusu azalmış saptanıyor. Kan basıncı 85/5585/55 mmHgmmHg, nabız 115/dk115/dk ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 2.62.6 mg/dLmg/dL (bazal: 0.80.8 mg/dLmg/dL) olarak bulunuyor. Bu hastada mevcut tablonun prerenal akut böbrek hasarı lehine olduğunu destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Fraksiyone sodyum ekskresyonunun (FENaFENa) %1\%1’in altında olması

Answer

Fraksiyone sodyum ekskresyonunun (FENa) %1’in altında olması
Prerenal akut böbrek hasarında, böbrek dokusu anatomik olarak sağlamdır. Azalmış renal perfüzyon karşısında böbrekler, Aldosteron ve ADH etkisiyle sodyum ve suyu geri emerek volümü korumaya çalışır. Bu nedenle fraksiyone sodyum ekskresyonunun (FENa) %1'den küçük olması, tübüler fonksiyonların sodyumu tutacak kadar sağlam olduğunu ve hasarın perfüzyon kaynaklı (prerenal) olduğunu kanıtlar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu ve volüm durumunu değerlendir.
Hipovolemi bulguları (85/5585/55 mmHgmmHg KB, taşikardi, kuru mukozalar) saptandı.
Klinik ipuçları prerenal bir etiyolojiye (renal perfüzyon azalması) işaret etmektedir.
2
Akut böbrek hasarı tanısını doğrula.
Kreatinin düzeyindeki bazale göre 33 kattan fazla artış AKI (KDIGO evre 3) ile uyumludur.
Kreatinin artışı böbrek fonksiyon kaybının objektif bir göstergesidir.
3
Prerenal ve renal (ATN) ayrımı için laboratuvar parametrelerini karşılaştır.
Sağlam tübüler fonksiyonları gösteren FENa<%1FENa < \%1 bulgusu prerenal tanısını destekler.
Prerenal ABH'da böbrek parankimi sağlamdır, ancak hipoperfüzyona sekonder GFR düşmüştür.

Key Concept

Prerenal Akut Böbrek Hasarı ve Fraksiyone Sodyum Ekskresyonu (FENaFENa)

Hints

1
Hastadaki fizik muayene bulguları (hipotansiyon, taşikardi, dehidratasyon) sıvı kaybına bağlı bir tabloyu düşündürmektedir.
2
Prerenal ABH'da böbrek tübülleri sağlam olduğu için sodyumu geri emebilir; bu durum idrarda çok az sodyum atılmasına yol açar.
3
Prerenal azotemi ve ATN ayrımında en güvenilir göstergelerden biri sodyumun fraksiyone ekskresyonudur (FENa).

Practice More

İntrensek akut böbrek hasarında (ATN) görülen idrar sedimenti bulgularını (muddy brown silindirler) tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 103Question →

3838 yaşında erkek hastaya, son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle canlı vericiden böbrek nakli yapılmaktadır. Ameliyat sırasında cerrahi ekip tarafından damar anastomozları tamamlanıp klempler açıldıktan birkaç dakika sonra, greft böbreğin aniden siyanotik bir renk aldığı, yumuşadığı ve hiç idrar üretmediği gözleniyor. Bu hastada gelişen klinik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Hiperakut rejeksiyon

Answer

Operasyon sırasında damarlar açıldıktan hemen sonra gelişen siyanoz ve fonksiyon kaybı hiperakut rejeksiyon ile uyumludur.
Vaka sunumunda damar klempleri açıldıktan dakikalar sonra ortaya çıkan siyanoz, ödem ve anüri tablosu hiperakut rejeksiyonun klasik tanımıdır. Bu durum, alıcının serumunda donörün HLA veya ABO antijenlerine karşı önceden mevcut olan (pre-formed) antikorların greft endoteline saldırarak yaygın tromboz ve nekroza yol açmasıyla gerçekleşir.

Step-by-Step Solution

1
Zamanlamayı analiz et
Belirtiler vasküler klempler açıldıktan hemen sonra (dakikalar içinde) ortaya çıkmıştır.
Zamanlama, rejeksiyon tipini belirleyen en kritik parametredir.
2
Görsel bulguları değerlendir
Siyanotik böbrek ve idrar çıkışının olmaması (anüri).
Yaygın intravasküler tromboz ve kompleman aktivasyonu doku perfüzyonunu aniden durdurur.
3
Tanıyı kesinleştir
Hiperakut rejeksiyon.
Alıcıda donör HLA veya ABO antijenlerine karşı önceden oluşmuş sitotoksik antikorların varlığı bu tabloya yol açar.

Key Concept

Hiperakut rejeksiyon, nakil sonrası dakikalar içinde gelişen ve önceden oluşmuş antikorlara bağlı olan, greft kaybıyla sonuçlanan bir immünolojik yanıttır.

Practice More

Hiperakut rejeksiyonun önlenmesinde 'cross-match' testinin önemini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Question 104Question →

1818 yaşında erkek hasta, bir hafta içinde gelişen tüm vücutta şişlik ve idrarda köpürme şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 115/70115/70 mmHg, pretibial ödem +3/+3+3/+3 ve periorbital ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin: 0.90.9 mg/dL, albumin: 2.22.2 g/dL, total kolesterol: 340340 mg/dL bulunuyor. İdrar analizinde 4+4+ proteinüri saptanırken, mikroskopide eritrosit görülmüyor. Serum C3 ve C4 seviyeleri normal sınırlardadır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Minimal değişiklik hastalığı

Answer

Minimal değişiklik hastalığı
Hastada saptanan masif proteinüri, hipoalbuminemi, hiperlipidemi ve yaygın ödem tablosuna 'nefrotik sendrom' denir. Genç bir hastada hipertansiyon ve hematürinin eşlik etmediği (saf nefrotik), kompleman düzeylerinin normal olduğu bu tablo, ışık mikroskobunda belirgin değişiklik görülmemesi ile karakterize olan 'Minimal Değişiklik Hastalığı' için tipiktir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu sınıflandırın.
Masif proteinüri (4+4+), hipoalbuminemi (2.22.2 g/dL), hiperlipidemi ve yaygın ödem varlığı 'Nefrotik Sendrom' tanısını koydurur.
Nefrotik sendromun temel bileşenleri bu hastada tam olarak mevcuttur.
2
Eşlik eden negatif veya pozitif bulguları değerlendirin.
Hastada hipertansiyon yok, hematüri (eritrositüri) yok ve serum kompleman (C3, C4) düzeyleri normal.
Bu bulgular nefritik süreçleri (PSGN vb.) ve kompleman tüketen hastalıkları dışlamaya yardımcı olur.
3
Yaş ve prezentasyon hızı ile korelasyon kurun.
Genç bir hastada ani başlangıçlı 'saf' nefrotik sendromun en sık nedeni minimal değişiklik hastalığıdır.
Epidemiyolojik veriler ve klinik prezentasyon bu tanıyı öncelikle destekler.

Key Concept

Nefrotik sendrom tanımı ve genç erişkinlerdeki en sık 'saf' nefrotik tablo nedeni.

Practice More

Nefrotik sendrom nedenlerini kompleman düzeylerine göre (normal vs. düşük) sınıflandırmayı tekrar edin.
Estimated Time:45s
Question 105Question →

34 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolü sırasında serum kreatinin değerinin yüksek saptanması üzerine nefroloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın özgeçmişinde 18 yaşından beri ataklar halinde gelen ve özellikle ayak başparmağını tutan şiddetli eklem ağrıları (podagra) olduğu öğreniliyor. Soygeçmişinde annesinin ve dayısının 50'li yaşlarda böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girmeye başladığı biliniyor. Fizik muayenede kan basıncı 135/85 mmHg ölçülüyor, pretibial ödem saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde Serum Kreatinin: 1.7 mg/dL, Ürik Asit: 9.2 mg/dL olarak bulunuyor. Tam idrar tetkikinde proteinüri ve hematüri izlenmiyor (bland sediment). Yapılan renal ultrasonografide her iki böbrek boyutu hafif küçülmüş, kortikomedüller ayrım silinmiş olarak izleniyor; ancak kist veya taş saptanmıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Otozomal Dominant Tübulointerstisyel Böbrek Hastalığı (ADTKD)

Answer

Otozomal Dominant Tübulointerstisyel Böbrek Hastalığı (ADTKD)
Soruda tarif edilen vaka 'Otozomal Dominant Tübulointerstisyel Böbrek Hastalığı' (ADTKD), özellikle üromodulin (UMOD) ilişkili tip ile uyumludur. Bu hastalığın en tipik özelliği, böbrek yetmezliği gelişmeden önce genç yaşlarda ortaya çıkan hiperürisemi ve gut ataklarıdır. İdrar sedimentinin temiz olması (hematüri veya proteinüri olmaması) ve ultrasonografide kist görülmemesi (veya sadece medüller bölgede birkaç kist olması) ADPKD ve glomerüler hastalıklardan (Alport vb.) ayrımını sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu özetle
Genç erkek hasta, Kronik Böbrek Hastalığı (KBH), genç yaşta başlayan Gut hastalığı, güçlü aile öyküsü (Otozomal Dominant patern düşündüren).
Tanısal ipuçlarını birleştirmek için verileri analiz et.
2
Böbrek görüntüleme ve idrar bulgularını değerlendir
Ultrasonografide kist yok, böbrekler küçük/normal. İdrar sedimenti temiz (hematüri/proteinüri yok).
Yapısal (kistik) ve glomerüler (Alport, Fabry) hastalıkları ekarte etmek için.
3
Bulguları eşleştir
Otozomal Dominant geçiş + Genç yaşta Gut + Kist olmaması + Temiz idrar = ADTKD (Eski adıyla Medüller Kistik Böbrek Hastalığı veya Üromodulin İlişkili Böbrek Hastalığı).
Ayırıcı tanıyı kesinleştirmek.

Key Concept

Erken yaşta gut (hiperürisemi) ve ilerleyici böbrek yetmezliği ile başvuran, idrar sedimenti temiz ve ultrasonografide kist saptanmayan hastalarda ADTKD (özellikle UMOD mutasyonu) düşünülmelidir.

Hints

1
Hastanın idrarında kan veya protein yok, ancak genç yaşta gut atakları geçirmiş.
2
Polikistik böbrek hastalığının aksine, bu hastalıkta böbreklerde kist görülmez veya çok azdır.

Practice More

ADTKD tanısı konulan bir hastada genetik danışmanlık süreci ve aile taraması hakkında bir soru çözülebilir.
Estimated Time:1m 30s
Question 106Question →

2828 yaşında kadın hasta, son 33 yıl içerisinde tekrarlayan sağ yan ağrısı ve dört kez taş düşürme öyküsü ile polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sağ kostovertebral açı hassasiyeti saptanıyor, kan basıncı 115/75115/75 mmHgmmHg ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 0.80.8 mg/dLmg/dL ve idrar pHpH'ı 6.26.2 olarak bulunuyor. Hastaya çekilen intravenöz piyelografide (İVP), renal papilla bölgelerinde kontrast maddenin toplayıcı kanallardaki dilatasyonlara dolmasıyla karakterize "fırça demeti" (paintbrush appearance) görünümü saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Medüller sünger böbrek

Answer

Medüller sünger böbrek
Medüller sünger böbrek tanısı, intravenöz piyelografi (İVP) sırasında kontrast maddenin papiller bölgedeki dilated toplayıcı kanallara sızmasıyla oluşan 'fırça demeti' (paintbrush appearance) veya 'buket' görünümü ile konur. Bu hastalar tipik olarak tekrarlayan kalsiyum taşları ve renal tübüler asidoz (tip 1) benzeri idrar pH değişiklikleri ile başvurabilirler.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik bulgularını değerlendir
Genç yaşta başlayan tekrarlayan nefrolitiyazis (taş düşürme) ve normal böbrek fonksiyonları saptandı.
Medüller sünger böbrek hastaları sıklıkla kalsiyum taşları ve idrar yolu enfeksiyonları ile klinik verirler.
2
Görüntüleme bulgusunu analiz et
İVP'de saptanan "fırça demeti" (paintbrush appearance) görünümü tanımlandı.
Bu görünüm, medulla tabakasındaki papiller toplayıcı kanalların fuziform veya kistik dilatasyonuna kontrast maddenin dolmasıyla oluşur.
3
Ayırıcı tanı yap ve sonuca ulaş
Diğer kistik ve kalıtsal hastalıklar ekarte edilerek medüller sünger böbrek tanısı kondu.
Patognomonik radyolojik bulgu ve klinik uyum bu tanıyı kesinleştirir.

Key Concept

Medüller sünger böbrek (MSK), papiller toplayıcı kanalların kistik dilatasyonu ile karakterize, benign seyirli ancak taş oluşumuna eğilim yaratan bir hastalıktır; İVP'deki 'fırça demeti' görünümü en tipik tanısal bulgusudur.

Hints

1
İVP'deki spesifik radyolojik görünüm ismine odaklanın.
2
Toplayıcı kanalların papiller uçlardaki dilatasyonu hangi kistik hastalıkta görülür?
Estimated Time:1m 15s
Question 107Question →

Postoperatif 33. haftasında olan 4242 yaşındaki kadın hasta, idrar çıkışında azalma ve greft lojunda dolgunluk şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95 mmHg155/95 \text{ mmHg}, ateşi 37.9∘C37.9^\circ \text{C} saptanıyor ve greft üzerinde hassasiyet mevcut. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyinin son iki günde 1.2 mg/dL1.2 \text{ mg/dL}'den 2.1 mg/dL2.1 \text{ mg/dL}'ye yükseldiği görülüyor. Tanı amacıyla yapılan böbrek biyopsisinde tübül epitel hücreleri arasına lenfosit sızması (tübülit) ve interstisyel alanda yoğun mononükleer hücre infiltrasyonu izleniyor; ancak peritübüler kapillerlerde C4d birikimi saptanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut hücresel rejeksiyon

Answer

Akut hücresel rejeksiyon
Doğru seçenek olan 'Akut hücresel rejeksiyon', hastanın nakil sonrası 3. haftada olması, ateş ve greft lojunda hassasiyet gibi inflamatuar bulgular göstermesi ve biyopsisinde tübülit ile interstisyel inflamasyon saptanmasıyla tam uyumludur. C4d birikiminin olmaması, sürecin antikor aracılı değil, T-hücre aracılı (hücresel) olduğunu kanıtlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin ve zamanlamanın değerlendirilmesi
Postoperatif 3. hafta, ateş, greft hassasiyeti ve kreatinin artışı akut rejeksiyon olasılığını güçlendirir.
Akut rejeksiyonlar tipik olarak nakil sonrası ilk haftalarda ortaya çıkan inflamatuar süreçlerdir.
2
Biyopsi bulgularının analizi
Tübülit (tübül epiteli içine lenfosit sızması) ve interstisyel inflamasyon saptanmıştır.
Tübülit, Banff kriterlerine göre akut hücresel rejeksiyonun karakteristik histopatolojik bulgusudur.
3
Antikor ilişkili rejeksiyonun dışlanması
Peritübüler kapillerlerde C4d birikiminin olmaması.
C4d, humoral (antikor aracılı) yanıtın klasik yolak aktivasyonunu gösteren bir belirteçtir ve negatifliği hücresel süreci destekler.

Key Concept

Böbrek nakli sonrası akut greft disfonksiyonunda altın standart tanı yöntemi böbrek biyopsisidir; tübülit varlığı hücresel rejeksiyonu, C4d pozitifliği ise antikor ilişkili rejeksiyonu öncelikle düşündürür.
Estimated Time:1m 30s
Question 108Question →

3535 yaşında erkek hasta, 22 ay önce canlı donörden başarılı bir böbrek nakli operasyonu geçirmiştir. İdame immünsüpresif tedavisi olarak takrolimus, mikofenolat mofetil ve prednizolon kullanmaktadır. Poliklinik kontrolünde ellerinde yeni başlayan ince titreme, uykusuzluk ve baş ağrısı şikayetleri olduğunu belirtmektedir. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHg ölçülmüştür. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin nakil sonrası bazal değeri olan 1.11.1 mg/dL'den 1.51.5 mg/dL'ye yükseldiği saptanmıştır. Bu klinik tabloya neden olması en muhtemel ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Takrolimus

Answer

Takrolimus, böbrek nakli sonrası hem nörotoksisiteye (tremor, uykusuzluk) hem de nefrotoksisiteye (kreatinin artışı, hipertansiyon) neden olan temel ilaçtır.
Takrolimus, kalsinörin inhibitörü grubunda yer alan bir ilaçtır. Bu grup ilaçlar afferent arteriyolde vazokonstrüksiyona neden olarak renal perfüzyonu azaltır ve kreatinin artışına (nefrotoksisite) yol açar. Ayrıca santral sinir sistemi üzerinde uyarılma yaparak tremor, uykusuzluk ve baş ağrısı gibi nörotoksik semptomlara neden olmaları oldukça karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Hastada tremor (titreme), uykusuzluk, hipertansiyon ve kreatinin yüksekliği mevcut.
Bu bulgular kalsinörin inhibitörü (CNI) grubundaki ilaçların klasik yan etkileridir.
2
Hastanın mevcut ilaç listesini kontrol et.
Hasta takrolimus (bir CNI), mikofenolat mofetil ve prednizolon kullanıyor.
Tablodaki tüm spesifik yan etkileri (özellikle tremor ve kreatinin artışını) açıklayan tek ilaç takrolimustur.
3
Diğer ilaçların yan etki profilini dışla.
Mikofenolat mofetil ve prednizolon bu triadın (tremor + HT + nefrotoksisite) tamamını açıklamaz.
Ayırıcı tanıda takrolimus toksisitesi ön plana çıkar.

Key Concept

Kalsinörin inhibitörlerinin (takrolimus ve siklosporin) nefrotoksisite ve nörotoksisite yan etkileri.
Estimated Time:1m 0s
Question 109Question →

24 yaşında erkek hasta, bir kutu aspirin (asetilsalisilikasitasetilsalisilik asit) içtiği şüphesiyle acil servise getiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde konfüzyon ve hiperventilasyon (solunumhızı:30/dksolunum hızı: 30/dk) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; pH:7.45pH: 7.45, pCO2:20pCO_2: 20 mmHgmmHg, HCO3−:14HCO_3^-: 14 mEq/LmEq/L, Na+:140Na^+: 140 mEq/LmEq/L, Cl−:104Cl^-: 104 mEq/LmEq/L ve K+:3.5K^+: 3.5 mEq/LmEq/L olarak bulunuyor.

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Miks yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve respiratuar alkaloz

Answer

Miks yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve respiratuar alkaloz
Hastada anyon açığı 2222 olarak hesaplanmıştır, bu da yüksek anyon açıklıklı metabolik asidozu kanıtlar. Ancak kanda biriken asit miktarına göre Winter formülü ile hesaplanan beklenen pCO2pCO_2 değeri 27−3127-31 mmHgmmHg aralığında olmalıdır. Hastanın ölçülen pCO2pCO_2 değerinin (2020 mmHgmmHg) bu sınırın çok altında olması, solunumsal olarak asit kaybının (alkaloz) beklenenden fazla olduğunu, yani primer bir respiratuar alkalozun eşlik ettiğini gösterir. Bu tablo salisilat toksisitesi için patognomoniktir.

Step-by-Step Solution

1
Anyon açığını (AAAA) hesaplayın.
AA=Na−(Cl+HCO3)=140−(104+14)=22AA = Na - (Cl + HCO_3) = 140 - (104 + 14) = 22 mEq/LmEq/L.
Normal anyon açığı 12±212 \pm 2'dir. 2222 değeri yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz (HAGMAHAGMA) varlığını gösterir.
2
Metabolik asidoz için beklenen respiratuar kompansasyonu (WinterWinter formülü) hesaplayın.
BeklenenpCO2=(1.5×HCO3)+8±2=(1.5×14)+8±2=29±2Beklenen pCO_2 = (1.5 \times HCO_3) + 8 \pm 2 = (1.5 \times 14) + 8 \pm 2 = 29 \pm 2 (27−3127-31 mmHgmmHg).
Vücudun asidoza karşı vermesi gereken normal fizyolojik yanıtı belirlemek için kullanılır.
3
Ölçülen pCO2pCO_2 değerini beklenen değerle karşılaştırın.
Ölçülen pCO2pCO_2 (2020), beklenen değerden (27−3127-31) daha düşüktür.
Beklenenden daha düşük bir pCO2pCO_2, tabloya eşlik eden primer bir respiratuar alkaloz olduğunu kanıtlar.
4
Delta-Delta (ΔAA/ΔHCO3\Delta AA / \Delta HCO_3) analizi yaparak üçüncü bir bozukluğu kontrol edin.
ΔAA=22−12=10\Delta AA = 22 - 12 = 10. Düzeltilmiş HCO3=10+14=24HCO_3 = 10 + 14 = 24.
Düzeltilmiş bikarbonat 24±224 \pm 2 aralığında olduğu için ek bir metabolik bozukluk (metabolik alkaloz veya normal anyon açıklıklı asidoz) yoktur.

Key Concept

Salisilat zehirlenmelerinde tipik olarak görülen miks asit-baz bozukluğu, hem direkt respiratuar merkez uyarısı (respiratuaralkalozrespiratuar alkaloz) hem de Krebs döngüsü inhibisyonu (HAGMAHAGMA) sonucu oluşur.
Estimated Time:2m 30s
Question 110Question →

3030 yaşında erkek hasta, son bir yıl içinde iki kez sağ yan ağrısı ve idrarda kum dökme şikayeti ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 0.90.9 mg/dL saptanıyor. Çekilen kontrastlı abdominal BT'de her iki böbrek boyutu normal (1111 cm) bulunurken, papiller bölgedeki toplayıcı kanallarda fırça ucu (brush-like) şeklinde ektaziler ve yaygın medüller nefrokalsinozis izleniyor. Bu hastada aşağıdaki klinik özelliklerden hangisinin varlığı, tanının nefronofitizis yerine medüller sünger böbrek (MSK) lehine değerlendirilmesini sağlayan en önemli bulgudur?

Show answer & explanation

Answer: Böbrek boyutlarının normal olması ve tekrarlayan nefrolitiyazis öyküsü

Answer

Böbrek boyutlarının normal olması ve tekrarlayan nefrolitiyazis öyküsü, medüller sünger böbreği nefronofitizisten ayıran temel klinik özelliktir.
Medüller sünger böbrek (MSK), papiller toplayıcı kanalların kistik dilatasyonu ile karakterize bir durumdur. Genellikle asemptomatik olsa da, en sık tekrarlayan kalsiyum okzalat taşları ve medüller nefrokalsinozis ile kendini gösterir. Görüntülemede (özellikle IVP veya kontrastlı BT) papillalarda kalsiyum birikimi ve ektatik kanallar 'fırça ucu' görünümü verir. En önemli ayırıcı özelliği, ilerleyici böbrek yetmezliği yapmaması ve böbrek boyutlarının normal (veya hafif büyük) kalmasıdır. Nefronofitizis ise genç yaşta progresif böbrek yetmezliği yapan, böbreklerin küçük olduğu ve sedimentin 'silik' olduğu bir hastalıktır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada tekrarlayan taş öyküsü, medüller nefrokalsinozis ve görüntülemede 'fırça ucu' görünümü mevcut.
Bu bulgular medüller sünger böbrek (MSK) için patognomoniktir.
2
Nefronofitizis (NPHP) ile karşılaştır
NPHP'de böbrekler küçüktür ve taş/nefrokalsinozis nadirdir.
NPHP primer olarak ilerleyici bir tübülointerstisyel hastalıktır ve son dönem böbrek yetmezliğine gidiş sıktır.
3
Böbrek boyutlarını değerlendir
Vakadaki 1111 cm boyutu MSK'yı destekler.
Kalıtsal kistik hastalıklarda böbrek boyutu ayırıcı tanıda kritik bir parametredir.

Key Concept

Medüller sünger böbrek (MSK) genellikle sporadik ve selim seyirli olup, medüller toplayıcı kanalların ektazisi, nefrolitiyazis ve normal böbrek boyutları ile karakterizedir.

Practice More

Medüller sünger böbreğin Distal RTA (Tip 1) ve Beckwith-Wiedemann sendromu ile ilişkisini inceleyin.
Estimated Time:1m 30s
Question 111Question →

34 yaşında kadın hasta, poliklinik kontrolünde son 3 aydır giderek artan ağız kuruluğu, çok su içme ve sık idrara çıkma şikayetleri olduğunu belirtmektedir. Günde yaklaşık 4-5 litre su tükettiğini ifade eden hastanın özgeçmişinde, 4 yıldır bipolar bozukluk tanısıyla lityum tedavisi aldığı öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 115/75 mmHg, nabız 84/dakika olarak ölçülüyor; mukoza kuruluğu dışında patolojik bulgu saptanmıyor.

Laboratuvar sonuçları aşağıdaki gibidir:

ParametreSonuç
Kan Glukozu92 mg/dL
Serum Sodyum147 mEq/L
Serum Potasyum4.1 mEq/L
Serum Ozmolaritesi305 mOsm/kg
İdrar Ozmolaritesi160 mOsm/kg
İdrar Dansitesi1.004

Buna göre, hastadaki mevcut tablonun gelişiminde rol oynayan en olası fizyopatolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Böbrek toplayıcı kanallarında akuaporin-2 su kanallarının ekspresyonunun azalması

Answer

Böbrek toplayıcı kanallarında akuaporin-2 su kanallarının ekspresyonunun azalması
Hastada poliüri, polidipsi, hipernatremi (veya üst sınır sodyum) ve düşük idrar ozmolaritesi bulguları Diyabetes İnsipitus (DI) ile uyumludur. Lityum kullanımı, nefrojenik DI'nin en sık nedenlerinden biridir. Lityum, toplayıcı kanallardaki esas hücrelere girerek ADH'nın (vazopressin) etkisini bloke eder. Özellikle adenilat siklazı inhibe eder ve glikojen sentaz kinaz-3 (GSK-3) yolağını etkileyerek akuaporin-2 (AQP2) su kanallarının sentezini ve apikal membrana taşınmasını azaltır. Bu durum, böbreğin idrarı konsantre edememesine ve su kaybına neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Poliüri (sık idrar), polidipsi (çok su içme), yüksek normal/hafif yüksek sodyum (147 mEq/L), yüksek serum ozmolaritesi (305 mOsm/kg) ve buna rağmen düşük idrar ozmolaritesi (160 mOsm/kg). Bu tablo Diyabetes İnsipitus (DI) ile uyumludur.
Serum ozmolaritesi yüksekken idrarın dilüe kalması, böbreğin suyu tutamadığını gösterir.
2
Etiyolojik nedeni belirle
Hastanın uzun süreli lityum kullanım öyküsü vardır. Lityum, edinilmiş Nefrojenik Diyabetes İnsipitusun en sık nedenlerinden biridir.
Lityum, böbrek toplayıcı tübüllerinde ADH'ya yanıtı bozar.
3
Moleküler mekanizmayı tanımla
Lityum, toplayıcı kanal hücrelerine girerek hücre içi sinyal yollarını (cAMP üretimini ve GSK-3β yolunu) etkiler ve apikal membrana akuaporin-2 (AQP2) su kanallarının yerleşmesini engeller.
Bu mekanizma sonucunda su geri emilemez ve dilüe idrar çıkarılır.

Key Concept

Lityuma bağlı Nefrojenik Diyabetes İnsipitus

Hints

1
Hastanın kullandığı ilaç (lityum) ile şikayetleri (çok su içme, sık idrara çıkma) arasındaki ilişkiyi düşünün.
2
Serum sodyumunun yüksek olması ve idrarın çok sulu (düşük dansiteli) olması, vücudun su tutamadığını gösterir. Bu tablo ADH eksikliği veya etkisizliğidir.
3
Lityum, böbrekte ADH'nın bağlandığı reseptör sonrası sinyal iletimini bozarak 'Nefrojenik' bir tablo oluşturur.

Practice More

Hipernatremi ayırıcı tanısında su kısıtlama testinin yorumlanması üzerine çalışılması önerilir.
Estimated Time:1m 30s
Question 112Question →

45 yaşında kadın hasta, son aylarda artan halsizlik ve kas güçsüzlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde son iki yılda üç kez tekrarlayan böbrek taşı düşürme öyküsü olduğu ve diş hekimi tarafından çok sayıda diş çürüğü nedeniyle tedavi edildiği öğreniliyor. Fizik muayenede ağız mukozası kuru olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar tetkiklerinde; arter kan gazında pH: 7.32, PaCO2: 28 mmHg, HCO3: 14 mEq/L; biyokimyada Na: 139 mEq/L, K: 2.8 mEq/L, Cl: 114 mEq/L olarak saptanıyor. Tam idrar tetkikinde idrar pH: 6.5 olarak ölçülüyor. Bu hasta için en olası tanı ve altta yatan patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Distal tübül H+ sekresyon defekti (Tip 1 Renal Tübüler Asidoz)

Answer

Distal tübül H+ sekresyon defekti (Tip 1 Renal Tübüler Asidoz)
Hastada hipokalemik, normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz mevcuttur. Bu tablo temel olarak gastrointestinal bikarbonat kaybı (ishal) veya Renal Tübüler Asidoz (RTA) kaynaklı olabilir. Ayırıcı tanıda idrar pH'sı kritiktir. Sistemik asidoza rağmen idrar pH'sının 5.5'in üzerinde (6.5) olması, böbreğin asidi atamadığını yani Distal RTA (Tip 1) olduğunu gösterir. Ayrıca tekrarlayan böbrek taşları (alkali idrar ve hipositratüri nedeniyle) ve Sjögren sendromunu düşündüren mukoza kuruluğu (Tip 1 RTA'nın en sık edinsel nedenlerinden biridir) tanıyı kuvvetle destekler.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz durumunu belirle
pH 7.32 (asidoz) ve HCO3 14 (düşük) → Metabolik Asidoz. PaCO2 28 (düşük) → Solunumsal kompansasyon mevcut.
Primer bozukluğun tespiti.
2
Serum Anyon Açığını (SAA) hesapla
SAA=Na−(Cl+HCO3)=139−(114+14)=11SAA = Na - (Cl + HCO3) = 139 - (114 + 14) = 11. Normal Anyon Açıklı Metabolik Asidoz (Hiperkloremik).
Ayırıcı tanıyı daraltmak (RTA vs MUDPILES).
3
Potasyum ve İdrar pH verilerini değerlendir
Hipokalemi (K: 2.8) var. İdrar pH: 6.5 (> 5.5). Sistemik asidoz varlığında idrarın asidifiye edilememesi distal tübül defektini gösterir.
RTA tiplerini ayırt etmek.
4
Klinik bulguları (böbrek taşı ve ağız kuruluğu) birleştir
Tekrarlayan kalsiyum taşları (alkali idrar ve düşük sitrat nedeniyle) ve Sjögren sendromu düşündüren ağız kuruluğu (Tip 1 RTA'nın sık sebebi) tanıyı doğrular.
Tanıyı kesinleştirmek.

Key Concept

Normal anyon açıklı metabolik asidoz (NAAMA) ayırıcı tanısında idrar pH'sı, potasyum düzeyi ve eşlik eden klinik bulguların (böbrek taşı) kullanımı.

Hints

1
Hastanın asit-baz bozukluğunu sınıflandırın (pH ve HCO3 düşük) ve anyon açığını hesaplayın.
2
Normal anyon açıklı metabolik asidozda, idrar pH'sının 5.5'in üzerinde olması ve taş öyküsü hangi RTA tipine özgüdür?

Practice More

İdrar anyon açığının negatif olduğu bir metabolik asidoz olgusu (örn. laksatif kötüye kullanımı) sorulabilir.

Alternative Method

İdrar Anyon Açığı (İAA) hesaplanarak da yaklaşılabilir. İAA = (U_Na + U_K) - U_Cl. Pozitif İAA renal kaybı (RTA), negatif İAA gastrointestinal kaybı gösterir.
Estimated Time:2m 0s
Question 113Question →

4242 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır devam eden halsizlik, ağız kuruluğu ve gözlerde batma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral parotis bezlerinde belirgin büyüme ve mukozalarda kuruluk saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum potasyumu 3.13.1 mEq/L, klor 112112 mEq/L, bikarbonat 1616 mEq/L ve idrar pH'ı 6.56.5 olarak bulunuyor. İdrar tetkikinde minimal proteinüri ve steril piyüri saptanıyor. Bu hastada saptanan renal tablodan sorumlu olan en olası temel patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Distal renal tübüler asidoz ile seyreden kronik tübülointerstisyel nefrit

Answer

Distal renal tübüler asidoz ile seyreden kronik tübülointerstisyel nefrit
Hastada saptanan Sjögren sendromu bulguları (ağız/göz kuruluğu, parotis büyümesi) ve laboratuvarda görülen hiperkloramik metabolik asidoz ile beraber idrar pH'ının alkali kalması, Tip 1 (Distal) RTA'ya işaret eder. Sjögren sendromunda en sık görülen renal patoloji, bu klinik tabloya yol açan kronik tübülointerstisyel nefrittir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Ağız ve göz kuruluğu (Sikka semptomları) ve parotis büyümesi Sjögren sendromuna işaret eder.
Sjögren sendromu ekzokrin bezleri tutan, ancak interstisyel nefrit gibi ekstraglandüler tutulumlar da yapabilen sistemik bir hastalıktır.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
Hipokalemi (3.13.1 mEq/L), normal anyon açıklıklı (hiperkloramik) metabolik asidoz ve idrar pH'ının 5.55.5 üzerinde olması (6.56.5).
Bu kombinasyon, distal tübülde hidrojen salınım bozukluğunu gösteren Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz için karakteristiktir.
3
Tanıyı birleştir
Sjögren sendromu + Tip 1 RTA + Steril piyüri = Kronik tübülointerstisyel nefrit.
Sjögren sendromunda en sık görülen renal tutulum şekli kronik tübülointerstisyel nefrittir.

Key Concept

Sjögren sendromu, kronik tübülointerstisyel nefritin önemli bir sistemik nedenidir ve klasik olarak distal renal tübüler asidoz (Tip 1) ile ilişkilidir.
Estimated Time:1m 30s
Question 114Question →

5252 yaşında erkek hasta, evre 44 Burkitt lenfoma tanısıyla kemoterapi başlanmasının 22. gününde idrar miktarında azalma ve halsizlik şikayetleri ile değerlendiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg, nabız 9595/dakika saptanıyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Serum Kreatinin4.54.5 mg/dL (Bazal: 1.01.0)
Serum Ürik Asit1717 mg/dL
Serum Potasyum6.16.1 mEq/L
Serum Fosfor8.28.2 mg/dL
Serum Kalsiyum7.17.1 mg/dL
İdrar Sodyumu4545 mEq/L
FENa%2.2\%2.2

İdrar mikroskopisinde bol miktarda amorf ürat kristalleri görülüyor.

Bu hastada gelişen akut böbrek hasarının (ABH) tanısında, tablonun akut tübüler nekrozdan (ATN) ayrımını yapmak için en güvenilir idrar parametresi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İdrar ürik asit / idrar kreatinin oranının 1.01.0 üzerinde olması

Answer

İdrar ürik asit / idrar kreatinin oranının 1.01.0 üzerinde olması
Akut ürat nefropatisi, tümör lizis sendromu sırasında tübüler lümende ürik asit kristallerinin masif çökmesi sonucu gelişir. Bu hastaların idrarında ürik asit atılımı kreatinin atılımına göre çok daha belirgin arttığı için, idrar ürik asit / idrar kreatinin oranının 1.01.0’den büyük olması (bazı kaynaklarda >0.9>0.9) bu durumu diğer intrinsik ABH nedenlerinden ayıran en güvenilir ve klasik parametredir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun tanımlanması
Tümör Lizis Sendromu (TLS) ve ilişkili Akut Böbrek Hasarı
Hızlı çoğalan lenfoma tanısı, kemoterapi sonrası hiperürisemi, hiperfosfatemi, hipokalsemi ve hiperpotasyum varlığı TLS'yi gösterir.
2
ABH tipinin belirlenmesi
Renal (İntrinsik) tip ABH
İdrar sodyumunun >40>40 mEq/L ve FENa'nın >%1>\%1 olması prerenal nedenleri dışlayarak renal hasarı işaret eder.
3
Ayırıcı tanı kriterinin uygulanması
Akut ürat nefropatisi tanısı için oran kontrolü
Akut ürat nefropatisinde tübüllerde aşırı ürik asit birikimi nedeniyle idrar ürik asit / kreatinin oranı 1.01.0'in üzerine çıkar; bu değer ATN'de genellikle 1.01.0'in altındadır.

Key Concept

Tümör lizis sendromunda gelişen akut ürat nefropatisinin laboratuvar tanısı ve ATN'den ayrımı.

Alternative Method

Laboratuvar verilerindeki fosfor ve ürik asit düzeylerindeki aşırı yüksekliği (TLS göstergeleri) fark ederek, spesifik olarak bu durum için tanımlanmış olan ürik asit/kreatinin oranını hatırlamak en kestirme yoldur.
Estimated Time:2m 0s
Question 115Question →

17 yaşında erkek hasta, lise basketbol takımı sağlık taraması sırasında kan basıncının 160/95 mmHg ölçülmesi üzerine nefroloji polikliniğine yönlendiriliyor. Hastanın özgeçmişinde özellik saptanmazken, babasının ve amcasının da genç yaşta hipertansiyon tanısı aldığı ve 'potasyum düşüklüğü' nedeniyle ilaç kullandıkları öğreniliyor.

Yapılan laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

* Serum Sodyum: 147 mEq/L
* Serum Potasyum: 2.6 mEq/L
* Serum Klor: 102 mEq/L
* Arter Kan Gazı pH: 7.51, HCO 3_3: 32 mEq/L
* İdrar Potasyum Atılımı: Artmış (>30 mEq/gün)
* Plazma Renin Aktivitesi: Baskılanmış (<0.5 ng/ml/saat)
* Serum Aldosteron Düzeyi: Düşük (<3 ng/dL)

Bu hastanın tedavisinde aşağıdaki ajanlardan hangisinin tercih edilmesi, hastalığın temel patofizyolojisini düzeltmede en etkilidir?

Show answer & explanation

Answer: Amilorid

Answer

Hastalığın temel patofizyolojisini düzeltmede en etkili ajan Amilorid'dir.
Vaka; genç yaşta hipertansiyon, hipokalemi, metabolik alkaloz ve aile öyküsü ile prezente olmuştur. Kritik laboratuvar bulgusu Renin ve Aldosteronun her ikisinin de baskılanmış olmasıdır. Bu tablo Liddle Sendromu (Psödohiperaldosteronizm) ile uyumludur. Liddle sendromunda, distal tübüldeki ENaC (Epitelyal Sodyum Kanalları) genetik mutasyon sonucu aşırı çalışır ve kontrolsüz sodyum geri emilimi yapar. Bu süreç aldosterondan bağımsızdır. Bu nedenle aldosteron reseptör antagonisti olan Spironolakton tedavide etkisizdir. Tedavide ENaC kanalını doğrudan bloke eden Amilorid veya Triamterene kullanılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla
Genç yaşta hipertansiyon + Hipokalemi + Metabolik Alkaloz + Aile öyküsü (Otozomal Dominant geçiş düşündürüyor).
Bu bulgular mineralokortikoid fazlalığı tablosunu işaret eder.
2
Renin ve Aldosteron düzeylerini yorumla
Düşük Renin + Düşük Aldosteron.
Renin ve Aldosteronun her ikisinin de düşük olması, Primer Hiperaldosteronizmi (Conn) dışlar. Tablo 'Psödohiperaldosteronizm'dir.
3
Ayırıcı tanı yap
Liddle Sendromu.
Toplayıcı tübüllerdeki Epitelyal Sodyum Kanallarının (ENaC) konstitütif (sürekli) aktivasyonu sonucu sodyum tutulumu ve potasyum atılımı artmıştır. Aldosterondan bağımsız bir süreçtir.
4
Tedaviyi belirle
Amilorid veya Triamterene.
Bu ilaçlar ENaC kanallarını doğrudan bloke eder. Spironolakton (aldosteron antagonisti) etkisizdir çünkü sorun aldosteron yüksekliği değil, kanalın kendisindeki mutasyondur.

Key Concept

Liddle Sendromu (Psödohiperaldosteronizm)

Hints

1
Hastada hipokalemik hipertansiyon var, ancak hem renin hem de aldosteron düşük. Bu durum klasik Primer Hiperaldosteronizm (Conn) olamaz.
2
Sorun aldosteron yüksekliği değil, böbreğin aldosteron varmış gibi davranmasıdır (Psödohiperaldosteronizm). Genetik geçişli bir kanal bozukluğudur.
3
Epitelyal Sodyum Kanalı (ENaC) sürekli açıktır. Aldosteron reseptörünü bloke etmek (Spironolakton) işe yaramaz, kanalı doğrudan kapatmak gerekir.

Practice More

Benzer laboratuvar bulguları (Düşük Renin, Düşük Aldosteron, Hipokalemi) olan ancak meyan kökü tüketimi öyküsü bulunan bir hastada tanı ne olurdu?
Estimated Time:2m 30s
Question 116Question →

3232 yaşında erkek hasta, rutin kontrol amacıyla nefroloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde ailesel geçişli polikistik böbrek hastalığı tanısı mevcut olan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 130/80130/80 mmHg, nabız 7272/dakika olarak ölçülüyor ve batın muayenesinde bilateral böbrek lojlarında dolgunluk saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; hemoglobin 13.513.5 g/dL, serum kreatinin 1.11.1 mg/dL (eGFReGFR: 9292 mL/dk), serum sodyum 141141 mEq/L bulunuyor. Hastanın yapılan renal manyetik rezonans görüntüleme (MRGMRG) incelemesinde total böbrek hacmi (TKVTKV) ölçülüyor ve hastanın Mayo sınıflamasına göre "Sınıf 1E" (hızlı ilerleyici grup) olduğu belirleniyor. Progresyonu yavaşlatmak amacıyla hastaya Tolvaptan tedavisi başlanması düşünülüyor.

Güncel kılavuzlara göre, bu hastada Tolvaptan tedavisi başlanması için gereken temel endikasyon kriteri aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Hızlı ilerleme riski yüksek (Mayo Sınıf 1C, 1D veya 1E) olan erişkin hastalar

Answer

Tolvaptan tedavisi için temel endikasyon, hızlı ilerleme riski yüksek (Mayo Sınıf 1C, 1D veya 1E) olan erişkin hastalardır.
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığında (ODPBH) vazopressin V2 reseptör antagonistleri (Tolvaptan), kistlerdeki cAMP artışını engelleyerek kist büyümesini ve eGFR kaybını yavaşlatır. Güncel kılavuzlar, yıllık total böbrek hacmi artış hızı yüksek olan veya Mayo sınıflamasına göre 1C, 1D ve 1E grubunda yer alan, yani hızlı ilerleme riski yüksek olan erişkin hastalarda bu tedaviyi önermektedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın progresyon riskini değerlendir
Mayo Sınıf 1E (en hızlı ilerleyici grup) olduğu saptandı.
Tolvaptan tedavisi, sadece hastalığı hızlı ilerleme eğiliminde olan bireylerde maliyet-etkin ve klinik olarak faydalıdır.
2
Hastanın bazal eGFR değerini kontrol et
eGFR: 9292 mL/dk (normal sınırlar).
Tolvaptan, böbrek fonksiyonları henüz korunmuşken başlandığında en yüksek faydayı sağlar.
3
Kılavuzlara göre tedavi endikasyonunu onayla
Mayo 1C-1E arası sınıflama Tolvaptan için temel kriterdir.
TEMPO 3:4 ve REPRISE çalışmaları bu risk gruplarında anlamlı fayda göstermiştir.

Key Concept

Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığında (ODPBH) progresyonu yavaşlatan tedavilerin (Tolvaptan) başlama kriterleri.
Question 117Question →

22 yaşında erkek hasta, jeneralize tonik-klonik nöbet geçirdikten sonra acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde konfüzyonel olan hastanın bakılan kan gazı ve serum elektrolit değerleri aşağıda verilmiştir:

ParametreDeğerReferans Aralığı
pHpH7,287,287,35−7,457,35 - 7,45
pCO2pCO_23232 mmHgmmHg35−4535 - 45 mmHgmmHg
HCO3−HCO_3^-1515 mEq/LmEq/L22−2622 - 26 mEq/LmEq/L
Na+Na^+140140 mEq/LmEq/L135−145135 - 145 mEq/LmEq/L
Cl−Cl^-105105 mEq/LmEq/L98−10798 - 107 mEq/LmEq/L

Bu hastadaki en olası asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz

Answer

Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz (HAGMA)
Hastanın pH değeri 7,28 (asidemi) ve bikarbonat değeri 15 mEq/L (metabolik asidoz) olarak saptanmıştır. Anyon açığı formülü (Na+−[Cl−+HCO3−]Na^+ - [Cl^- + HCO_3^-]) uygulandığında 140−(105+15)=20140 - (105 + 15) = 20 mEq/L değeri bulunur. Normal anyon açığı yaklaşık 12 mEq/L olduğundan, bu durum yüksek anyon açıklıklı metabolik asidozdur. Nöbet sonrası gelişen laktik asidoz bu tabloya uygun bir klinik senaryodur.

Step-by-Step Solution

1
pH değerini kontrol et
pH=7,28pH = 7,28 (Asidemi)
pH'nın 7,35'ten küçük olması asidoz varlığını gösterir.
2
Bikarbonat (HCO3−HCO_3^-) değerini kontrol et
HCO3−=15HCO_3^- = 15 mEq/LmEq/L (Metabolik)
Bikarbonatın 22 mEq/L'den düşük olması asidozun metabolik kökenli olduğunu doğrular.
3
Anyon açıklığını (AG) hesapla
AG=140−(105+15)=20AG = 140 - (105 + 15) = 20 mEq/LmEq/L
Anyon açığı formülü: Na+−(Cl−+HCO3−)Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-). Normal değer 12 civarıdır; 20 değeri artışı ifade eder.

Key Concept

Metabolik asidoz tanısında anyon açığı (anion gap) hesaplaması
Question 118Question →

7474 yaşında kadın hasta, son 33 gündür giderek artan halsizlik, iştahsızlık ve konfüzyon şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve Alzheimer tipi demans öyküsü olan hastanın huzurevinde kaldığı ve son günlerde sıvı alımının belirgin derecede azaldığı öğreniliyor.

Fizik Muayene: Kan basıncı 105/70105/70 mmHg, nabız 108108/dakika, vücut ısısı 37.237.2 °C. Mukozalar kuru, göz küreleri çökmüş ve cilt turgoru azalmış olarak saptanıyor.

Laboratuvar Bulguları:

ParametreDeğerReferans Aralığı
Serum Glukoz11001100 mg/dL70−10070-100 mg/dL
Serum Sodyum152152 mEq/L135−145135-145 mEq/L
Serum Potasyum4.24.2 mEq/L3.5−5.03.5-5.0 mEq/L
BUN6262 mg/dL10−2010-20 mg/dL
Kreatinin1.81.8 mg/dL0.6−1.20.6-1.2 mg/dL
İdrar Dansitesi103010301005−10301005-1030

Bu hastanın laboratuvar verilerinin değerlendirilmesi ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi en doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Düzeltilmiş sodyum (corrected sodium) değeri yaklaşık 168168 mEq/L olup, sodyumun düzeltilme hızı saatte 0.50.5 mEq/L'yi geçmemelidir.

Answer

Düzeltilmiş sodyum değerinin 168168 mEq/L olarak hesaplanması ve düzeltme hızının saatte 0.50.5 mEq/L ile sınırlandırılması
Hiperglisemi varlığında sodyum düzeyi, glukozun her 100100 mg/dL'lik artışı için (normal 100100 kabul edilerek) 1.61.6 mEq/L sodyum eklenerek düzeltilir. Bu hastada glukoz 11001100 mg/dL olduğundan, 1010 birimlik bir artış vardır ve 10×1.6=1610 \times 1.6 = 16 mEq/L sodyuma eklenmelidir (152+16=168152 + 16 = 168 mEq/L). Hipernatremi tedavisinde, beyin hücrelerinin osmotik adaptasyonu nedeniyle sodyumun saatte 0.50.5 mEq/L'den daha hızlı düşürülmesi serebral ödeme neden olabileceğinden kaçınılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Düzeltilmiş sodyum (Corrected Na) değerini hesapla.
152+[1.6×(1100−100)/100]=152+16=168152 + [1.6 \times (1100 - 100) / 100] = 152 + 16 = 168 mEq/L
Hiperglisemi, hücre içinden dışına su çekerek sodyumu dilüe eder; gerçek sodyum yükünü anlamak için düzeltme yapılmalıdır.
2
Efektif plazma osmolalitesini hesapla.
2×Sodyum+Glukoz/18=2×152+1100/18≈304+61=3652 \times \text{Sodyum} + \text{Glukoz} / 18 = 2 \times 152 + 1100 / 18 \approx 304 + 61 = 365 mOsm/kg
Üre (BUN) hücre zarından serbestçe geçtiği için efektif osmolaliteye (tonisiteye) katkıda bulunmaz.
3
Güvenli tedavi hızını belirle.
Sodyum düşüş hızı ≤0.5\leq 0.5 mEq/L/saat (veya günde 10−1210-12 mEq/L)
Kronik hipernatremide beyin hücreleri idiyojenik osmoller üreterek uyum sağlar; hızlı düzeltme suyun aniden hücre içine girmesine ve serebral ödeme yol açar.

Key Concept

Hiperglisemik durumlarda sodyumun glukoz değerine göre düzeltilmesi ve hipernatremi tedavisinde serebral ödem riskini önlemek için yavaş düzeltme prensibi.
Question 119Question →

4242 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan halsizlik, yaygın kemik ağrıları ve ağız-göz kuruluğu şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde son 55 yılda üç kez kalsiyum fosfat içerikli nefrolitiyazis atağı geçirdiği öğreniliyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Serum Sodyum (NaNa)142142 mEq/L
Serum Potasyum (KK)2.82.8 mEq/L
Serum Klor (ClCl)116116 mEq/L
Serum Bikarbonat (HCO3HCO_3)1414 mEq/L
Serum Kreatinin0.90.9 mg/dL
Arteriyel Kan Gazı pHpH7.287.28
İdrar pHpH6.56.5
İdrar NaNa5050 mEq/L
İdrar KK3030 mEq/L
İdrar ClCl4040 mEq/L

Batın ultrasonografisinde bilateral medüller nefrokalsinozis saptanan bu hastadaki klinik ve laboratuvar tablosuna neden olan temel fizyopatolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Distal tübül alfa-interkaler hücrelerindeki H+H^+-ATPaz pompa aktivitesinde azalma

Answer

Temel fizyopatolojik mekanizma, distal tübül alfa-interkaler hücrelerindeki H+H^+-ATPaz pompa aktivitesinde azalmadır.
Hastada saptanan normal anyon açıklı metabolik asidoz (NAGMA), pozitif idrar anyon açığı (+40+40), sistemik asidoza rağmen idrarın asitlendirilememesi (pH>5.5pH > 5.5), hipokalemi ve medüller nefrokalsinozis bulguları Tip 1 (Distal) RTA ile tam uyumludur. Bu hastalığın temel fizyopatolojisi, distal tübüldeki alfa-interkaler hücrelerde bulunan ve lümene hidrojen (H+H^+) salgılayan H+H^+-ATPaz pompalarındaki fonksiyon kaybıdır. Sjögren sendromu gibi otoimmün hastalıklarda bu hücrelerin lenfositik infiltrasyonu sonucu pompa disfonksiyonu gelişebilir.

Step-by-Step Solution

1
Serum anyon açığını hesapla.
AG=142−(116+14)=12AG = 142 - (116 + 14) = 12 mEq/L.
Normal anyon açıklı metabolik asidozu (NAGMA) doğrulamak için gereklidir.
2
İdrar anyon açığını (UAGUAG) hesapla.
UAG=(Na+K)−Cl=(50+30)−40=+40UAG = (Na + K) - Cl = (50 + 30) - 40 = +40.
Pozitif UAGUAG, böbreğin idrarı asitlendirme kapasitesinin (NH4+NH_4^+ atılımının) yetersiz olduğunu gösterir.
3
İdrar pHpH ve serum potasyumunu değerlendir.
İdrar pHpH (6.56.5) > 5.55.5 ve hipokalemi (2.82.8).
Sistemik asidoza rağmen idrarın alkali kalması ve hipokalemi varlığı Tip 1 RTA tanısını kesinleştirir.
4
Klinik birlikteliği sorgula.
Sjögren Sendromu (göz/ağız kuruluğu) + Tip 1 RTA.
Sjögren sendromu, alfa-interkaler hücrelerdeki H+H^+-ATPaz pompalarına karşı gelişen otoimmünite ile Tip 1 RTA'ya en sık neden olan romatolojik hastalıktır.

Key Concept

Tip 1 Distal Renal Tübüler Asidoz (RTA)

Alternative Method

İdrar anyon açığı formülünü (Na+K−ClNa+K-Cl) hızlıca uygulayıp pozitif sonuç bulduğunuzda, bu durumun NAGMA varlığında 'distal bir kusuru' (Tip 1 veya Tip 4 RTA) işaret ettiğini hatırlayın. Ardından potasyuma bakarak Tip 1 (hipokalemik) ve Tip 4 (hiperkalemik) ayrımını yapabilirsiniz.
Estimated Time:3m 0s
Question 120Question →

4848 yaşında erkek hasta, başarılı bir böbrek nakli operasyonundan 1818 ay sonra poliklinik kontrolüne geliyor. Hastanın bilinen ek hastalığı bulunmamaktadır ve sigara kullanmamaktadır. Serum kreatinin düzeyi 1.1mg/dL1.1 mg/dL olup nakil sonrası dönemde stabil seyretmiştir. Fizik muayenede pletorik görünüm dışında bir bulgu saptanmamıştır. Kan basıncı 135/85mmHg135/85 mmHg olarak ölçülmüştür. Laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Hemoglobin18.8g/dL18.8 g/dL
Hematokrit%56\%56
Lökosit7.200/mm37.200/mm^3
Trombosit240.000/mm3240.000/mm^3
Arteryel O2O_2 Saturasyonu%97\%97

Bu hastada gelişen klinik tablo için ilk seçenek olarak başlanması gereken tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörü

Answer

Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ADE) inhibitörü başlanması
ADE inhibitörü seçeneği doğrudur çünkü post-transplant eritrositoz (PTE), nakil sonrası hastaların yaklaşık %10-15'inde görülen ve genellikle anjiyotensin II aracılı eritropoietin üretimindeki artışa bağlı gelişen bir komplikasyondur. ADE inhibitörleri ve ARB'ler, anjiyotensin II'nin eritropoietin üzerindeki stimulan etkisini bloke ederek hematokrit düzeylerini etkili bir şekilde düşürür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verilerin değerlendirilmesi
Böbrek fonksiyonu stabil (Cr:1.1Cr: 1.1) olan hastada belirgin eritrositoz (Hct:Hct: %56) saptandı.
Post-transplant eritrositoz (PTE) tanısını doğrulamak için sekonder nedenlerin dışlanması gerekir.
2
Sekonder nedenlerin dışlanması
Sigara öyküsü yok, O2O_2 saturasyonu normal (%97\%97).
Hipoksemi veya sigara kullanımı gibi eritrositoz yapabilecek diğer nedenler elendi.
3
Tedavi planının oluşturulması
ADE inhibitörü veya ARB başlanmasına karar verildi.
KDIGO rehberlerine göre PTE yönetiminde ADE inhibitörleri, eritropoietin üzerindeki baskılayıcı etkileri nedeniyle ilk basamak tedavidir.

Key Concept

Post-transplant Eritrositoz (PTE) Yönetimi
Estimated Time:1m 30s
PreviousPage 6 / 29Next
Nefroloji Practice Questions — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 6 | Examkin