Romatoloji

On iki yıldır ankilozan spondilit ($AS$) tanısıyla izlenen $36$ yaşındaki erkek hastanın, ardışık iki farklı $TNF$ inhibitörü kullanımına rağmen aksiyel semptomlarının kontrol altına alınamadığı görülüyor. Hastanın tıbbi özgeçmişinde vücut yüzey alanının $\%15$'ini tutan şiddetli plak tipi psoriazis olduğu saptanıyor. Yapılan fizik muayene ve laboratuvar değerlendirmesinde $CRP$ düzeyi $18$ mg/L ($N < 5$) ve $BASDAI$ skoru $6,4$ olarak hesaplanıyor. Bu hastada hem psoriazis plaklarını hem de aksiyel spondiloartrit semptomlarını kontrol altına almak amacıyla yapılacak tedavi değişikliğinde; psoriazis ve periferik psoriatik artrit tedavisinde yüksek etkinliğe sahip olmasına rağmen, aksiyel spondiloartrit klinik çalışmalarında plaseboya üstünlüğü gösterilemediği için tercih edilmemesi gereken biyolojik ajan aşağıdakilerden hangisidir?

$33$ yaşında kadın hasta; el eklemlerinde ağrı, proksimal kaslarda güçsüzlük, soğukta ellerinde morarma ve nefes alırken batan yan ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde ANA $1/1280$ (granüler) ve yüksek titrede Anti-U1 RNP pozitifliği saptanıyor. Hastaya Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı konularak kortikosteroid tedavisi planlanıyor. Bu hastada aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin steroid tedavisine dirençli olması veya zayıf yanıt vermesi beklenir?

35 yaşında erkek hasta, son bir yıl içerisinde üç kez tekrarlayan ağrılı oral aftlar, skrotal ülser ve her iki alt ekstremite ekstansör yüzlerinde eritema nodozum benzeri lezyonlar nedeniyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Göz muayenesinde bilateral hipopiyonlu üveit saptanan hastanın paterji testi pozitif bulunuyor. Bu hastadaki en olası tanı düşünüldüğünde, bu hastalık damar çapına göre yapılan vaskülit sınıflamasında hangi grupta yer alır?

72 yaşında erkek hasta, yaklaşık 3 yıldır yavaşça ilerleyen yürüme güçlüğü ve ellerde beceri kaybı şikayetleriyle Romatoloji polikliniğine başvuruyor. Hasta, özellikle merdiven inerken dizlerinin boşaldığını ve sık sık düştüğünü, ayrıca anahtar çevirme veya poşet taşıma gibi işlerde zorlandığını ifade ediyor. Özgeçmişinde 6 aydır yüksek doz kortikosteroid kullanmasına rağmen kas gücünde düzelme olmadığı, aksine şikayetlerinin arttığı belirtiliyor. Fizik muayenede; ön kol fleksörlerinde ve kuadriseps kaslarında belirgin asimetrik atrofi ve güçsüzlük saptanıyor. Ciltte döküntü izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde CK düzeyi 680 U/L (N: 30-170) bulunuyor. Bu hastanın tanısını desteklemek için bakılması gereken en özgül otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında erkek hasta, sağ ayak başparmağında ($1.$ MTP eklem) aniden başlayan, üzerine basmasına engel olacak düzeyde şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle acil servise başvuruyor. Öyküsünden hipertansiyonu nedeniyle tiyazid grubu diüretik kullandığı öğreniliyor. Eklem aspiratının polarize ışık mikroskobundaki incelemesinde "hücre içi, iğne şeklinde ve kuvvetli negatif çift kırılım gösteren kristaller" saptanıyor. Bu hastanın akut atağının tedavisinde aşağıdakilerden hangisi ilk tercihtir?

$56$ yaşında kadın hasta, son $3$ aydır el eklemlerinde epizodik olarak gelişen ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el distal interfalangeal (DİP) ve proksimal interfalangeal (PİP) eklemlerinde hassasiyet, hafif şişlik ve kızarıklık saptanıyor. Hastanın sabah tutukluğu $15$ dakika sürmektedir. Yapılan laboratuvar incelemesinde Romatoid Faktör (RF) ve Anti-CCP negatif; eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) $24$ mm/saat olarak saptanıyor. El grafisinde DİP eklemlerinde eklem aralığında daralma, subkondral skleroz ve santral erozyonlara bağlı 'martı kanadı' (gull-wing) görünümü izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında erkek hasta; son $1$ ay içinde hızla ilerleyen omuz ve kalça kuşağı kaslarında belirgin güçsüzlük, yutma güçlüğü ve çarpıntı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede proksimal kas gücü $2/5$ olarak saptanıyor, deri döküntüsü izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz ($CK$) düzeyi $12.000$ $U/L$ (Normal: $<200$ $U/L$) ölçülüyor. Yapılan kas biyopsisinde enflamatuar hücre infiltrasyonu saptanmazken, yaygın kas lifi nekrozu ve rejenerasyon alanları dikkati çekiyor. Bu hastada en olası tanısal antikor ve klinik seyir eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında erkek hasta, sağ dizinde aniden başlayan şiddetli ağrı, ısı artışı ve şişlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Hastanın eklem aspirasyonunda elde edilen sinovyal sıvının polarize ışık mikroskobunda incelenmesinde; iğne şeklinde ve kuvvetli negatif çift kırılım (birefrenjan) gösteren kristaller saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

52 yaşında erkek hasta, akşam yediği ağır bir yemek ve alkol alımı sonrası gece aniden başlayan sağ ayak başparmağında (1. metatarsofalangeal eklem) şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede eklemde belirgin hassasiyet, eritem ve ısı artışı saptanıyor. Bu hastadan alınan eklem sıvısının polarize ışık mikroskobunda incelenmesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

$55$ yaşında erkek hasta; son $2$ haftadır artan halsizlik, öksürük, hemoptizi ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $150/95$ mmHg, her iki akciğer bazalinde raller ve alt ekstremitelerde palpabl purpuralar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin değeri $3.2$ mg/dL, tam idrar tetkikinde mikroskobik hematüri ve $2+$ proteinüri izleniyor. Serolojik incelemede p-ANCA ($MPO-ANCA$) pozitifliği saptanıyor. Böbrek biyopsisinde "pauci-immune" nekrotizan kresentik glomerulonefrit, akciğer biyopsisinde ise nekrotizan kapillerit izleniyor ancak granülomatöz inflamasyona rastlanmıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta, her iki el proksimal interfalangeal ($PİF$) eklemlerinde ağrı, sabah tutukluğu ve yüzünde güneşe maruziyet sonrası artan döküntü şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde malar raş ve eklemlerde hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde antinükleer antikor ($ANA$) $1:1280$ pozitif, serum kompleman $C3$ ve $C4$ düzeyleri düşük, $24$ saatlik idrarda ise $1.2$ g proteinüri saptanıyor. Bu hastada tanıyı kesinleştirmede özgüllüğü (spesifitesi) en yüksek olan serolojik test aşağıdakilerden hangisidir?

$29$ yaşında erkek hasta, özellikle futbol antrenmanları sırasında ve sonrasında belirginleşen, yaklaşık $1$ yıldır devam eden sağ kasık ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede kalçanın fleksiyon, addüksiyon ve iç rotasyonu (FADIR testi) ile ağrı provoke edilmektedir. Çekilen pelvis grafisinde asetabulumda retroversiyonu düşündüren 'crossover' (çaprazlaşma) işareti ve femur başı-boyun bileşkesinde 'pistol-grip' (tabanca kabzası) deformitesi gözleniyor. Bu hastada progresif osteoartrit gelişimini önlemek amacıyla en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

$54$ yaşında kadın hasta, son $6$ aydır belirginleşen her iki parotis bölgesinde şişlik, ağızda kuruluk ve gözlerde kuruluk şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde baş-boyun radyoterapisi, Hepatit C veya HIV enfeksiyonu öyküsü bulunmuyor. Yapılan objektif değerlendirmelerde Schirmer testi $4$ mm/5 dk, uyarılmamış tam tükürük akış hızı $0.08$ mL/dk ve oküler boyama skoru (OSS) $6$ olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA $1:320$ (granüler), Anti-La (SS-B) pozitif, Anti-Ro (SS-A) negatif ve Romatoid Faktör (RF) pozitifliği tespit ediliyor. ACR/EULAR $2016$ sınıflandırma kriterlerine göre bu hastada Sjögren sendromu tanısını kesinleştirmek için bir sonraki en uygun adım hangisidir?

$29$ yaşında kadın hasta, son birkaç yıldır tekrarlayan, yaklaşık $15$ gün süren ateş, karın ağrısı ve kas ağrıları ($miyaji$) atakları ile başvuruyor. Fizik muayenesinde gövdede başlayıp bacaklara doğru yer değiştiren ($gezici$), ağrılı ve ödemli eritemli plaklar ile sağ gözde belirgin periorbital ödem saptanıyor. Hastanın babasında da benzer uzun süreli ateş atakları olduğu öğreniliyor. Atak sırasında lökositoz ve $C$-reaktif protein ($CRP$) yüksekliği izlenen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında kadın hasta; son $3$ aydır giderek artan proksimal kas güçsüzlüğü, merdiven çıkmada zorlanma ve kollarını başının üzerine kaldırmada güçlük şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde üst göz kapaklarında heliotrop döküntü, göğüs ön duvarında "V-belirtisi", sırtın üst kısmında "şal belirtisi" ve metakarpofalangeal eklemler üzerinde Gottron papülleri saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum Kreatin Kinaz (CK) düzeyi $4800$ U/L, ANA $1/320$ (benekli patern) olarak ölçülüyor. Bu hastada saptanması beklenen otoantikor ve bu antikorun klinik önemi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

24 yaşında erkek hasta, çocukluk çağından itibaren yaklaşık ayda bir tekrarlayan, 1-3 gün süren ateş ve şiddetli karın ağrısı atakları nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenesinde atak dışı dönemde olan hastanın sistem muayeneleri doğal saptanıyor. Hastanın özgeçmişinden amcasının genç yaşta proteinüri ve kronik böbrek yetmezliği nedeniyle takip edildiği öğreniliyor. Yapılan tetkiklerinde atak sırasında lökositoz ve akut faz reaktörlerinde belirgin yükseklik saptanmıştır. Bu hastada atak sıklığını azaltmak ve sistemik amiloidoz gelişimini önlemek amacıyla kullanılması gereken en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında erkek hasta, $5$ yıldır ülseratif kolit tanısıyla takip edilmektedir. Son $6$ aydır inflamatuar karakterde bel ağrısı ve sabah tutukluğu şikayetleri başlamıştır. Fizik muayenede lomber vertebral hareketlerin kısıtlı olduğu saptanmış; radyolojik incelemede ise bilateral evre $2$ sakroiliit izlenmiştir. Yapılan kolonoskopik kontrolde intestinal hastalığının tam remisyonda olduğu saptanmıştır. Bu hastanın klinik tablosu ve seyri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$29$ yaşında kadın hasta, son $4$ aydır devam eden yaygın halsizlik ve zaman zaman olan el eklemlerinde sızlama şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde eklemlerde şişlik, hassasiyet veya hareket kısıtlılığı saptanmıyor; malar döküntü, fotosensitivite, Raynaud fenomeni veya deri sertleşmesi gibi bulgulara rastlanmıyor. Cilt muayenesi, akciğer ve kalp oskültasyonu normal bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde; tam kan sayımı, sedimentasyon ve CRP normal; ANA $1:640$ pozitif, patern "yoğun ince benekli" (dense fine speckled - DFS) olarak raporlanıyor. Anti-dsDNA, Anti-Sm, Anti-Ro, Anti-La ve Anti-U1RNP antikorları ise negatif saptanıyor.

Bu hasta için en olası klinik yorum aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında kadın hasta, çocukluk yıllarından itibaren yaklaşık $2-3$ ayda bir tekrarlayan, $1-3$ gün süren ve kendiliğinden gerileyen ateş ve karın ağrısı atakları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde atak döneminde batında yaygın hassasiyet ve sağ ayak bileği çevresinde erizipel benzeri eritem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde atak sırasında lökositoz ve $CRP$ yüksekliği gözlenirken, atak dışı dönemde tüm değerlerin normal olduğu saptanıyor. Bu hastada tanı kesinleştirildikten sonra başlanan kolşisin tedavisinin ömür boyu, düzenli kullanımındaki birincil klinik hedef aşağıdakilerden hangisidir?

22 yaşında erkek hasta, bir hafta önce başlayan boğaz ağrısı şikayetinin gerilemesinden sonra, bacaklarında mor renkli döküntüler, şiddetli karın ağrısı ve her iki ayak bileğinde şişlik şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenede alt ekstremitelerde palpabl purpura ve batın muayenesinde diffüz hassasiyet saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde kreatinin 1.1 mg/dL, idrar mikroskopisinde her sahada 15-20 eritrosit ve granüler silindirler görülüyor. Akciğer grafisi normal olarak değerlendirilen hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?