Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi

462 questions

Question 121Question

6565 yaşında erkek hasta, retrosternal yerleşimli, sol kola yayılan şiddetli göğüs ağrısı şikayetiyle acil servise başvuruyor. Akut transmural miyokard enfarktüsü tanısı konulan hasta, koroner yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Yatışının 55. gününde ani gelişen kardiyak rüptür ve tamponad nedeniyle kaybedilen hastanın otopsisinde, enfarkt alanının merkezinde belirgin yumuşama (miomalazi) ve sarı-tan renk değişikliği izleniyor. Bu hastanın miyokard kesitlerinin mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Show answer & explanation

Answer: Ölü miyositlerin fagositozu ve parçalanmış nötrofiller

Answer

Miyokard enfarktüsünün 5. gününde (3-7 gün aralığı), ölü miyositlerin parçalanmaya başlaması, fagositoz süreci ve nötrofillerin dejenere olması en olası mikroskobik bulgudur.
Miyokard enfarktüsü geçiren bir hastada 3-7. günler arasında (vakada 5. gün) ölü miyositlerin parçalanması ve marjinlerde makrofajlar aracılığıyla fagositoz sürecinin başlaması beklenen temel histopatolojik bulgudur. Bu dönemde doku yumuşadığı için kardiyak rüptür riski de en üst düzeydedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykü ve zamanlamanın analizi
Hastanın semptom başlangıcından itibaren 5. günde olduğu saptandı.
Miyokard enfarktüsü bulguları kronolojik olarak değişim gösterir; 3-7. gün aralığı kritik bir evredir.
2
Makroskobik bulguların değerlendirilmesi
Sarı-tan renk ve miomalazi (yumuşama) bulgusu 3-7. gün aralığı ile koreledir.
Bu dönemde rüptür riskinin en yüksek olduğu (dokunun en yumuşak olduğu) evredir.
3
Mikroskobik bulgularla eşleştirme
Nötrofillerin yerini makrofajlara bırakmaya başladığı ve fagositozun izlendiği seçenek belirlendi.
3-7. günler arası histolojik olarak miyosit parçalanması ve erken fagositoz ile karakterizedir.

Key Concept

Miyokard enfarktüsü sonrası doku hasarının ve onarımının zamanla değişen histopatolojik evreleri.
Estimated Time:1m 0s
Question 122Question

2525 yaşında bir profesyonel basketbolcu, bir maç sırasında aniden yere düşüyor ve yapılan tüm müdahalelere rağmen hayatını kaybediyor. Aile öyküsünde amcasının da 2020'li yaşlarda benzer şekilde ani bir atakla öldüğü öğreniliyor. Yapılan otopside kalbin ileri derecede hipertrofik olduğu, özellikle interventriküler septumun sol ventrikül serbest duvarına oranla çok daha kalınlaştığı (asimetrik septal hipertrofi) ve ventrikül boşluğunun basık bir hal aldığı görülüyor. Bu patolojik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: En sık görülen genetik neden sarkomer proteinlerini (örneğin β\beta-miyozin ağır zinciri) kodlayan gen mutasyonlarıdır.

Answer

Hipertrofik kardiyomiyopatide en sık görülen genetik neden sarkomer proteinlerini (örneğin β\beta-miyozin ağır zinciri) kodlayan gen mutasyonlarıdır.
Doğru seçenek olan sarkomer protein mutasyonları, hipertrofik kardiyomiyopatinin (HCM) temel etiyolojisidir. Vakaların büyük çoğunluğunda β\beta-miyozin ağır zinciri (MYH7) veya miyozin bağlayıcı protein C (MYBPC3) mutasyonları saptanır. Bu durum miyofibrillerin düzensiz dizilimine (disarray) ve septumun aşırı kalınlaşmasına neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve makroskobik bulguları analiz et.
Genç sporcuda ani ölüm, aile öyküsü ve asimetrik septal hipertrofi varlığı Hipertrofik Kardiyomiyopatiyi (HCM) işaret eder.
HCM, sporcularda ani ölümün en yaygın nedenidir ve karakteristik morfolojisi septumun aşırı kalınlaşmasıdır.
2
Hastalığın genetik temelini sorgula.
HCM vakalarının çoğu otozomal dominant geçişli sarkomer protein mutasyonlarına (MYH7, MYBPC3 vb.) bağlıdır.
Sarkomer yapısındaki kusurlar miyositlerin düzensiz dizilimine ve patolojik hipertrofiye yol açar.
3
Diğer kardiyomiyopati tipleri ile ayırıcı tanı yap.
Dilatasyon ve sistolik yetmezlik DCM'ye, granülomlar miyokardite, nekroz ise iskemik hasara işaret eder.
Her kardiyomiyopati tipinin kendine özgü bir morfolojik ve patofizyolojik profili vardır.

Key Concept

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), özellikle sarkomer protein mutasyonları ile karakterize, diyastolik disfonksiyona ve ani ölüme yol açabilen genetik bir kalp hastalığıdır.
Estimated Time:1m 30s
Question 123Question

Akciğer sönmesi (atelektazi) morfolojik olarak rezorpsiyon, kompresyon ve kontraksiyon olmak üzere üç ana tipte sınıflandırılır. Aşağıdaki klinik durumların hangisinde gelişen atelektazi, mediastenin etkilenen tarafa doğru yer değiştirmesi (shift\text{shift}) ile karakterize olmasına rağmen, altta yatan nedenin tedavisiyle potansiyel olarak geri döndürülebilir (reverzibl\text{reverzibl}) bir özellik sergilemez?

Show answer & explanation

Answer: Kronik ampiyem veya tüberküloz plörizisi sonrası gelişen yaygın plevral fibrozis (fibrotoraks\text{fibrotoraks})

Answer

Kronik ampiyem veya tüberküloz plörizisi sonrası gelişen yaygın plevral fibrozis (fibrotoraks)
Kontraksiyon atelektazisi, akciğer veya plevradaki fibrotik değişikliklerin (skarların) parankimin tam genişlemesini engellemesiyle oluşur. Bu tip atelektazide hacim kaybı nedeniyle mediasten hastalıklı tarafa doğru çekilir. Ancak plevral fibrozis (fibrotoraks) veya yaygın parankimal skarlaşma gibi durumlar yapısal hasar içerdiğinden, altta yatan neden tedavi edilse bile akciğer eski hacmine dönemez, yani süreç irreverzibldir.

Step-by-Step Solution

1
Atelektazi tiplerinin mediastinal yer değiştirme yönlerini karşılaştır.
Rezorpsiyon ve kontraksiyon atelektazisinde mediasten etkilenen tarafa (ipsilateral) kayarken, kompresyonda karşı tarafa (kontralateral) itilir.
Rezorpsiyon ve kontraksiyon hacim kaybı ile karakterizeyken, kompresyon plevral boşluktaki artan basınçla karakterizedir.
2
Sürecin geri dönüşlülük (reverzibilite) durumunu analiz et.
Rezorpsiyon ve kompresyon atelektazileri etken ortadan kalkınca geri dönebilirken, kontraksiyon atelektazisi irreverzibldir.
Kontraksiyon atelektazisi akciğer veya plevradaki sikatrisyel (fibrotik) değişikliklere bağlıdır ve doku elastikiyetini yitirmiştir.
3
Klinik seçenekleri mekanizma ve özelliklerle eşleştir.
Fibrotoraks örneği hem etkilenen tarafa şift hem de irreverzibilite kriterlerini karşılar.
Ampiyem sonrası gelişen fibrotik 'zırh' akciğerin genişlemesini kalıcı olarak engeller.

Key Concept

Kontraksiyon (sikatrisyel) atelektazi, diğer atelektazi tiplerinden temel olarak geri dönüşsüz (irreverzibl) olmasıyla ayrılır ve mediasteni etkilenen tarafa çeker.

Practice More

Rezorpsiyon atelektazisinde 'nitrogen washout' mekanizmasının patogenezdeki yerini inceleyiniz.
Estimated Time:1m 40s
Question 124Question

2626 yaşında erkek hasta, ilerleyici nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde ön mediastende 1212 cm çaplı, çevre dokulara invazyon gösteren, heterojen görünümlü kitle saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum alfa-fetoprotein (AFPAFP) düzeyi >5000>5000 ng/mL, βhCG\beta-hCG düzeyi ise normal sınırlarda ölçülüyor. Yapılan transtorasik biyopsinin histopatolojik incelemesinde; mikrokistik yapılar, kordonlar ve merkezinde santral bir damar bulunan mezotelyal benzeri hücrelerin oluşturduğu "Schiller-Duval" cisimcikleri izleniyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, primer tümörle klonal olarak ilişkili olduğu bilinen ve en sık görülen hematolojik neoplazi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut megakaryoblastik lösemi (M7M7)

Answer

Akut megakaryoblastik lösemi (M7M7)
Bu vakada hastanın yaşı, kitle yerleşimi (ön mediasten), aşırı yüksek AFPAFP düzeyi ve histopatolojik olarak saptanan Schiller-Duval cisimcikleri, tanının Yolk Sac Tümörü (Endodermal Sinüs Tümörü) olduğunu kesinleştirir. Mediastinal seminom dışı germ hücreli tümörler, literatürde 'Mediastinal Germ Hücreli Tümör ile İlişkili Hematolojik Malignite' (MGCT-HM) olarak tanımlanan ve en sık Akut Megakaryoblastik Lösemi (M7M7) ile karakterize olan bir tabloyla birliktelik gösterebilir. Bu lösemi hücreleri, mediastinal tümör hücreleriyle aynı sitogenetik anomaliyi (izokromozom 12p12p) taşırlar, bu da klonal bir köken birliğine işaret eder.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerinin analizi
Genç erkek hasta, ön mediasten yerleşimli kitle ve çok yüksek serum AFPAFP düzeyi.
Ön mediastendeki kitleler arasında ayırıcı tanı yapmak için yaş ve laboratuvar belirteçleri kritiktir.
2
Histopatolojik bulgunun değerlendirilmesi
Schiller-Duval cisimciklerinin varlığı.
Schiller-Duval cisimcikleri Yolk Sac Tümörü (Endodermal Sinüs Tümörü) için patognomoniktir.
3
Mediastinal germ hücreli tümör (GHT) birlikteliklerinin hatırlanması
Mediastinal seminom dışı GHT'ler ile hematolojik maligniteler (MGCT-HM sendromu) arasında bir ilişki vardır.
Bu nadir fakat TUS için yüksek değerli bir bilgidir; özellikle yolk sac bileşeni içeren kitlelerde görülür.
4
Spesifik lösemi tipinin belirlenmesi
Akut megakaryoblastik lösemi (M7M7).
Bu lösemi tipi, tümör hücreleriyle aynı sitogenetik anomaliyi (i(12p)i(12p)) taşır ve mediastinal GHT seyrinde en sık gelişen hematolojik neoplazidir.

Key Concept

Mediastinal seminom dışı germ hücreli tümörlerin (yolk sac tümörü, embriyonel karsinom vb.) klonal olarak akut megakaryoblastik lösemi ile ilişkili olabilmesi.
Question 125Question

2424 yaşında kadın hasta, polen mevsiminde artan öksürük ve hırıltılı solunum şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde total serum IgEIgE düzeyi yüksek saptanıyor. Akciğer biyopsisinde lümen içerisinde yoğun mukus tıkaçları (Curschmann spiralleri) izleniyor. Bu hastada saptanan **IgEIgE artışı ve mukus hipersekresyonundan** birincil derecede sorumlu olan ortak sitokin aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İnterlökin-13

Answer

Astım patogenezinde hem IgEIgE sentezini artıran hem de goblet hücrelerinden mukus sekresyonunu uyaran sitokin İnterlökin-13'tür.
İnterlökin-13 (IL13IL-13), astım patogenezinde TH2T_H2 hücrelerinden salınan temel efektör sitokindir. B hücrelerinden IgEIgE üretimini stimüle etmesinin yanı sıra, bronş epitelindeki goblet hücrelerini uyararak aşırı mukus salgısına (hipersekresyon) ve bronş düz kaslarında hiperreaktiviteye neden olur. Bu nedenle hem IgEIgE artışını hem de Curschmann spiralleri gibi mukus tıkaçlarını en iyi açıklayan sitokindir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların ve immün yanıt tipinin belirlenmesi
Hastada atopik (alerjik) astım ve Tip 1 hipersensitivite reaksiyonu mevcuttur.
Polen maruziyeti ile tetiklenen dispne ve yüksek IgEIgE düzeyi TH2T_H2 aracılı immün yanıtı gösterir.
2
TH2T_H2 kaynaklı sitokinlerin (IL4,IL5,IL13IL-4, IL-5, IL-13) hedef hücreler üzerindeki etkilerinin analizi
IL4IL-4 ve IL13IL-13, IgEIgE sentezi için; IL5IL-5, eozinofiller için; IL13IL-13, mukus ve düz kas için temel uyarandır.
Hava yolu obstrüksiyonunun temel bileşenleri olan mukus tıkaçları ve düz kas hiperreaktivitesi ağırlıklı olarak IL13IL-13 kontrolündedir.
3
Klinik senaryodaki her iki bulguyu (mukus ve IgEIgE) kapsayan sitokinin seçilmesi
İnterlökin-13 seçilir.
İnterlökin-13, hem B hücrelerinden IgEIgE izotip değişimini sağlar hem de goblet hücrelerinden mukus üretimini en güçlü şekilde indükleyen sitokindir.

Key Concept

Astım patogenezinde TH2T_H2 sitokinlerinin (IL4,IL5,IL13IL-4, IL-5, IL-13) spesifik efektör fonksiyonları.

Alternative Method

Astım tedavisinde kullanılan biyolojik ajanlar (örneğin IL4IL-4 reseptör alfa zincirini bloke ederek hem IL4IL-4 hem IL13IL-13 sinyalini engelleyen Dupilumab) düşünülerek bu sitokinlerin ortak etkileri hatırlanabilir.
Estimated Time:1m 30s
Question 126Question

Bakteriyel pnömoniler, akciğer parankimindeki anatomik dağılımlarına göre "lobar pnömoni" ve "bronkopnömoni" (lobüler pnömoni) olarak iki farklı morfolojik patern sergilerler. Bu iki paternin karşılaştırmalı morfolojisi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Show answer & explanation

Answer: Bronkopnömonide enfeksiyon esas olarak lenfatikler aracılığıyla interstisyumda yayıldığı için, lobar pnömoninin aksine alveol lümenlerinde pürülan eksüda birikimi izlenmez.

Answer

Bronkopnömonide enfeksiyonun interstisyumda yayıldığı ve alveol lümenlerinin temiz kaldığı ifadesi yanlıştır; çünkü her iki tipik bakteriyel pnömoni formunda da pürülan eksüda alveol boşluklarında birikir.
Bakteriyel bronkopnömoni, pürülan (nötrofilik) inflamasyonun bronşlardan komşu alveol boşluklarına yayılmasıyla karakterize bir tablodur. Yani her iki tipik bakteriyel pnömoni (lobar ve bronko) formunda da inflamasyon alveol septalarının içinde değil, alveol lümenlerinin (boşluklarının) içindedir. İnflamasyonun interstisyel (septal) yerleşimli olması ve alveol lümenlerinin nispeten temiz kalması, bakteriyel olmayan 'atipik pnömoniler' (viral pnömoniler, Mycoplasma, Chlamydia vb.) için tanımlanan bir özelliktir.

Step-by-Step Solution

1
Pnömoni tiplerinin anatomik ve histolojik sınıflandırmasını hatırla.
Bakteriyel pnömoniler (lobar ve bronko) tipik pnömonilerdir ve intra-alveoler eksüda ile karakterizedir. Atipik pnömoniler (viral/mikoplazma) ise interstisyel inflamasyon yapar.
Soruda bahsedilen bronkopnömoni paterninin doğru inflamasyon lokasyonunu belirlemek için gereklidir.
2
Lobar pnömoni ve bronkopnömoni arasındaki morfolojik farkları karşılaştır.
Lobar pnömoni tüm bir lobu solidleştirirken, bronkopnömoni yamalı (patchy) odaklar oluşturur. Ancak her ikisinde de alveol içi nötrofil ve fibrin birikir.
Dağılım farkı ile içerik benzerliğini ayırt etmek yanlışı bulmayı sağlar.
3
Yanlış seçeneği (interstisyel yayılım iddiası) analiz et.
Bronkopnömonide lenfatik yayılım değil, bronşiyal yayılım esastır ve alveoller eksüda ile doludur.
Atipik pnömoni özellikleri ile bakteriyel bronkopnömoni özelliklerinin karıştırıldığını teyit etmek için.

Key Concept

Bakteriyel pnömonilerde (lobar veya bronko) ortak histopatolojik özellik, alveol boşluklarının pürülan (süpüratif) bir eksüda ile dolmasıdır.
Question 127Question

62 yaşında erkek hasta; yüksek ateş, konfüzyon ve ishal şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ akciğer alt zonlarda raller ve matite saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum sodyum düzeyi 128 mEq/L128 \text{ mEq/L} (N: 135145 mEq/L135-145 \text{ mEq/L}) olarak ölçülüyor. Akciğer grafisinde sağ alt lobda lober konsolidasyon izleniyor. Balgamın Gram boyamasında bol nötrofil görülmesine rağmen bakteri saptanmıyor. Bu hastadaki klinik tabloya neden olan etkenin patolojik tanısında en uygun yöntem aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Gümüşleme (Dieterle) boyası ile mikroorganizmaların gösterilmesi

Answer

Gümüşleme (Dieterle) boyası ile mikroorganizmaların dokuda gösterilmesi en uygun yöntemdir.
Hastada görülen yüksek ateş, ishal, konfüzyon ve hiponatremi dörtlüsü, Legionella pneumophila pnömonisi için klasik bir klinik tablodur. Bu mikroorganizma Gram boyasında nötrofilik eksüda görülmesine rağmen bakterinin saptanamamasıyla (Gram negatif boyanma zayıflığı) karakterizedir. Patoloji pratiğinde bu etkenin dokuda gösterilmesinde en duyarlı yöntem Dieterle gibi gümüşleme boyalarıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Yüksek ateş, konfüzyon (SST bulgusu), ishal (GİS bulgusu) ve hiponatremi birlikteliği saptandı.
Bu multiorgan tutulumu Legionnaires' hastalığı (Legionella pneumophila) için tipiktir.
2
Radyolojik ve mikrobiyolojik bulguların değerlendirilmesi
Lober konsolidasyon varlığına rağmen Gram boyamasında etkenin görülememesi not edildi.
Legionella türleri hücre içi bakterilerdir ve Gram ile çok zayıf boyanırlar.
3
Patolojik tanı yönteminin belirlenmesi
Dokuda mikroorganizmayı göstermek için gümüşleme tekniklerine (Dieterle veya Steiner) ihtiyaç duyulduğu belirlendi.
Gümüşleme yöntemleri, bu bakterilerin morfolojisini doku kesitlerinde net bir şekilde ortaya koyar.

Key Concept

Legionella pneumophila enfeksiyonu (Legionnaires' Hastalığı) tipik olarak yaşlılarda veya sigara içenlerde multiorgan tutulumu (GİS, MSS), hiponatremi ve Gram negatif/kültür negatif lober pnömoni tablosu ile seyreder.

Alternative Method

Klinik pratikte Legionella tanısı sıklıkla 'idrarda antijen testi' ile hızlıca konulur, ancak patolojik incelemede altın standart gümüşleme yöntemleridir.
Estimated Time:2m 0s
Question 128Question

Özellikle üremi, romatizmal kardit veya transmural miyokard enfarktüsü seyrinde ortaya çıkan; perikardın viseral ve parietal yaprakları arasında yoğun fibrin birikimi sonucu oluşan ve makroskobik olarak 'ekmek-tereyağı' (bread and butter) manzarası olarak tanımlanan patolojik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Fibrinöz perikardit

Answer

Fibrinöz perikardit
Fibrinöz perikardit, üremi, romatizmal kardit ve miyokard enfarktüsü sonrası en sık görülen perikardit formudur. Epikardiyal yüzeyde granüler, grimsi-beyaz fibrin birikimi görülür ve bu tabakalar birbirinden ayrıldığında ortaya çıkan pürüzlü görünüm 'ekmek-tereyağı' manzarası olarak adlandırılır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bağlamı değerlendirin.
Üremi, MI (Dressler sendromu dahil) ve akut romatizmal ateş gibi durumların perikardda steril bir inflamatuar yanıta yol açtığı belirlenir.
Bu hastalıklar fibrinöz eksuda oluşumu için klasik etiyolojik faktörlerdir.
2
Makroskobik morfolojiyi analiz edin.
'Ekmek-tereyağı' (bread and butter) benzetmesi, fibrin iplikçiklerinin perikard yaprakları arasındaki düzensiz görünümünü tanımlar.
Patolojideki bu klasik tanımlama, fibrinöz perikardit için tanısal bir anahtar kelimedir.

Key Concept

Fibrinöz perikardit, kalp zarı yaprakları arasında yoğun fibrin birikimi ile karakterize, enfeksiyon dışı (steril) nedenlerle sıkça gelişen bir inflamasyon tipidir.
Estimated Time:45s
Question 129Question

30 yaşında erkek hasta; çocukluk döneminden itibaren tekrarlayan sinüzit, pürülan balgamla seyreden öksürük ve akciğer enfeksiyonları nedeniyle takiplidir. Fizik muayenesinde dekstrokardi saptanıyor. Yapılan tetkiklerinde alt loblarda belirgin bronşiyal dilatasyonlar (bronşektazi) izleniyor. Hastanın kısırlık nedeniyle de tedavi gördüğü biliniyor.

Bu hastada akciğerlerdeki kalıcı genişlemelerin ve enfeksiyon yatkınlığının temelinde yatan patolojik defekt aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Siliyer dynein kollarının yapısal bozukluğu

Answer

Siliyer dynein kollarının yapısal bozukluğu
Vakada tanımlanan bronşektazi, tekrarlayan sinüzit, dekstrokardi ve infertilite birlikteliği Kartagener sendromu için klasiktir. Bu hastalık, aksonem yapısındaki dynein kollarının yokluğu veya defekti nedeniyle sillerin hareket edememesi sonucunda gelişir. Siliyer hareketin kaybı, mukus temizliğini imkansız hale getirerek kronik enfeksiyonlara ve bronş duvarında kalıcı hasara (bronşektazi) yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Tekrarlayan sinüzit, bronşektazi, dekstrokardi (situs inversus) ve infertilite birlikteliği Kartagener sendromunu işaret eder.
Bu karakteristik triadın tanınması, altta yatan genetik bozukluğa ulaşmanın ilk adımıdır.
2
Hastalığın hücresel temelini belirle.
Kartagener sendromu, primer siliyer diskinezinin bir alt tipidir ve sillerin (ve spermlerin) hareketinden sorumlu olan aksonem yapısındaki dynein kollarındaki defektten kaynaklanır.
Dynein kollarındaki bozukluk siliyer motiliteyi tamamen ortadan kaldırır.
3
Patolojik süreci ve obstrüktif hastalığı açıkla.
Bozulan mukosiliyer temizlik, havayollarında sekresyon birikimine ve kronik enfeksiyonlara; bu da sonuçta bronş duvarının destrüksiyonuna ve kalıcı dilatasyona (bronşektazi) neden olur.
Siliyer defekt ile kronik obstrüktif akciğer patolojisi arasındaki bağlantı bu mekanizma ile kurulur.

Key Concept

Kartagener Sendromu ve Primer Siliyer Diskinezi
Estimated Time:1m 30s
Question 130Question

5252 yaşında erkek hasta, ani başlayan ve sol kola yayılan şiddetli göğüs ağrısı şikayetiyle acil servise başvurmuştur. Yatışının 1818. saatinde ani kardiyak arrest gelişen ve yapılan tüm müdahalelere rağmen kurtarılamayan hastanın otopsisinde, kalp kesitlerinde etkilenen miyokard bölgesinde makroskobik olarak sadece hafif bir solukluk izlenmektedir. Bu hastanın miyokard dokusunun mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Show answer & explanation

Answer: Belirgin koagülasyon nekrozu, nükleer piknoz ve erken nötrofil infiltrasyonu

Answer

Miyokard enfarktüsü sonrası 12-24. saatlerde mikroskobik olarak belirgin koagülasyon nekrozu, nükleer piknoz ve erken nötrofil infiltrasyonu izlenir.
Miyokard enfarktüsü sonrasındaki 122412-24. saatlik dilimde, miyositlerde koagülasyon nekrozu tam olarak oturur; nükleuslar küçülür (piknoz) ve sitoplazma daha eozinofilik hale gelir. Bu evrede nötrofiller damar dışına çıkarak nekrotik alana göç etmeye başlar. Makroskobik olarak ise sadece hafif bir solukluk veya renk değişikliği fark edilebilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik süreyi belirle
Hasta ağrı başlangıcından 18 saat sonra ölmüştür.
Miyokard enfarktüsünde morfolojik değişiklikler zamana bağımlıdır.
2
12-24 saat aralığındaki histopatolojik bulguları hatırla
Koagülasyon nekrozu, piknoz, marjinal kontraksiyon bantları ve erken nötrofil infiltrasyonu bu evrenin özelliğidir.
Hücre ölümü (nekroz) bu saatlerde ışık mikroskobunda görünür hale gelir.

Key Concept

Miyokard enfarktüsünde histopatolojik değişikliklerin kronolojik sırası

Practice More

Miyokard enfarktüsünün ilk 24 saati içindeki ölümlerin en sık nedeninin aritmiler olduğunu hatırlayınız.
Estimated Time:45s
Question 131Question

5252 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan nefes darlığı, çarpıntı ve egzersizle değişen bayılma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde mitral darlığını taklit eden diyastolik bir üfürüm saptanıyor. Ekokardiyografide sol atriumda, fossa ovalis bölgesine pedikül ile tutunmuş hareketli bir kitle izleniyor. Bu kitle ve ayırıcı tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Show answer & explanation

Answer: Fizik muayenede saptanan perikardiyal frotman ve pulsus paradoxus, bu primer benign tümörün en karakteristik klinik bulgularıdır.

Answer

Fizik muayenede saptanan perikardiyal frotman ve pulsus paradoxus bulguları miksoma ile değil, perikardit veya perikardiyal tamponad gibi perikard hastalıkları ile ilişkilidir.
Doğru yanıt olan seçenek yanlıştır çünkü perikardiyal frotman ve pulsus paradoxus gibi bulgular perikardiyal boşluğu etkileyen perikardit veya kardiyak tamponad durumlarında görülür. Atriyal miksoma ise bir endokardiyal tümör olup, tipik olarak mitral darlığı taklidi veya sistemik embolizasyon bulguları verir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Sol atrium yerleşimli pediküllü kitle ve mitral darlığı bulguları en sık miksoma ile uyumludur.
Miksomalar genellikle sol atriumda yerleşir ve kapak hareketini engelleyerek mitral darlığını taklit ederler.
2
Miksomaya özgü morfolojik ve sistemik özellikleri değerlendir
Miksoid stroma, lepidik büyüme paterni ve IL-6 salınımı doğrulanır.
Bu özellikler miksomanın patognomonik veya tipik özellikleridir.
3
Ayırıcı tanıda yer alan diğer tümörleri karşılaştır
Rabdomyomlardaki 'spider cell' yapısı miksomadaki 'stellat hücre' yapısından ayrılır.
Rabdomyomlar pediatrik yaş grubunda sık olup spider cell (örümcek hücresi) karakteristiktir.
4
Klinik bulguların patolojik uyumunu kontrol et
Perikardiyal frotman ve pulsus paradoxus perikardiyal hastalık bulgularıdır.
Miksoma endokardiyal bir tümördür, perikardiyal irritasyon veya tamponad bulguları vermesi beklenmez.

Key Concept

Kardiyak Miksoma Morfolojisi ve Klinik Ayırıcı Tanısı
Estimated Time:1m 30s
Question 132Question

68 yaşında kadın hasta, son 2 aydır giderek artan nefes darlığı ve sağ yan ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan torasentezde elde edilen plevral sıvının biyokimyasal analizinde; sıvı protein/serum protein oranı 0.70.7 ve sıvı LDH/serum LDH oranı 0.80.8 olarak saptanıyor. Torakoskopik plevral biyopside, atipik mezotelyal hücrelerin oluşturduğu papiller ve tübüler yapılar ile invaziv gelişim izleniyor. Bu hastada ayırıcı tanıda öncelikle düşünülen adenokarsinomdan ziyade, tanının malign mezotelyoma olduğunu destekleyen immünohistokimyasal profil aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Calretinin (+), WT-1 (+), Sitokeratin 5/6 (+)

Answer

Malign mezotelyoma tanısını destekleyen profil Calretinin, WT-1 ve Sitokeratin 5/6 pozitifliğidir.
Malign mezotelyomada kullanılan en duyarlı ve özgül pozitif belirteçler Calretinin, WT-1 ve Sitokeratin 5/6'dır. Podoplanin (D2-40) de bu profile eklenebilir. Bu tümörde adenokarsinomda pozitif izlenen CEA, MOC-31 ve Ber-EP4 gibi belirteçlerin negatif olması beklenir.

Step-by-Step Solution

1
Plevral sıvı analizini değerlendir.
Sıvı protein/serum protein (0.7>0.50.7 > 0.5) ve sıvı LDH/serum LDH (0.8>0.60.8 > 0.6) oranları Light kriterlerine göre sıvının eksüda karakterinde olduğunu gösterir.
Malignite ve enfeksiyonlar tipik olarak eksüdatif plevral efüzyona neden olur.
2
Histopatolojik bulguları yorumla.
Papiller ve tübüler yapılar ile invaziv gelişim hem epiteloid mezotelyoma hem de adenokarsinomda görülebilir.
Ayırıcı tanıda immünohistokimyasal (İHK) inceleme zorunludur.
3
İHK belirteç profillerini karşılaştır.
Mezotelyal orijinli belirteçlerin (Calretinin, WT-1, CK 5/6) pozitifliği ve adenokarsinom belirteçlerinin (CEA, MOC-31, TTF-1) negatifliği malign mezotelyoma tanısını kesinleştirir.
Malign mezotelyoma ve adenokarsinomun morfolojik benzerliği nedeniyle panel kullanımı standart yaklaşımdır.

Key Concept

Malign mezotelyoma ve adenokarsinom ayırıcı tanısında immünohistokimyasal panellerin kullanımı.
Estimated Time:2m 0s
Question 133Question

22 haftalık bir yenidoğan; doğumdan itibaren var olan ve giderek artan ağır siyanoz ile solunum güçlüğü nedeniyle getiriliyor. Yapılan radyolojik incelemede, superior mediastende genişleme ve kalbin "kardan adam" (snowman) görünümü aldığı saptanıyor. Ekokardiyografide tüm pulmoner venlerin sol atriyuma girmek yerine birleşerek bir vertikal ven aracılığıyla sistemik venöz dolaşıma katıldığı saptanıyor. Bu hastanın morfolojik özellikleri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Sağ atriyum ve sağ ventrikülde belirgin dilatasyon görülürken, sol atriyum sıklıkla normalden küçüktür.

Answer

Doğru yanıt, sağ atriyum ve sağ ventrikülde belirgin dilatasyon görülürken sol atriyumun genellikle normalden küçük olduğunu belirten seçenektir.
Total Anomal Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVD) anomalisinde, akciğerlerden dönen tüm oksijenlenmiş kan sistemik venöz dolaşıma (örneğin vertikal ven aracılığıyla SVC'ye) katılarak sağ atriyuma dökülür. Bu durum sağ kalp boşluklarında (sağ atriyum ve sağ ventrikül) belirgin volüm yüklenmesine ve dilatasyona yol açar. Sol atriyum ise sadece interatriyal bir açıklık (ASD/PFO) üzerinden kan alabildiği için genellikle normalden küçük veya hipoplaziktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Yenidoğan döneminde ağır siyanoz ve radyolojik "kardan adam" görünümü, Total Anomal Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVD) anomalisini işaret eder.
Suprakardiyak tip TAPVD'de genişlemiş vertikal ven ve superior vena cava bu karakteristik radyolojik görüntüyü oluşturur.
2
Hemodinamik ve morfolojik sonuçları değerlendir.
Tüm pulmoner venöz kan sağ atriyuma döner; bu durum sağ atriyum ve sağ ventrikülde ciddi volüm yüklenmesine (dilatasyon ve hipertrofi) neden olur.
Sol kalbe kan geçişi sadece atriyal seviyedeki şant (ASD/PFO) ile mümkündür, bu nedenle sol kalp boşlukları relatif olarak küçük kalır.

Key Concept

Total Anomal Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVD) anomalisinde tüm pulmoner venöz kanın sağ kalbe dönmesi, sağ kalp boşluklarında dilatasyona ve yaşamın devamı için zorunlu bir interatriyal şanta neden olur.

Practice More

TAPVD'nin obstrüktif (özellikle infradiyafragmatik) tiplerinin klinik tablosunu ve pulmoner venöz konjesyon bulgularını inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Question 134Question

Doğumdan itibaren belirgin siyanoz şikayeti olan bir yenidoğanda yapılan ekokardiyografide; triküspit kapağın tam agenezisi ve sağ ventrikülün belirgin hipoplazisi saptanmıştır. Bu patolojiye sahip bir hastada, sağ atriyuma gelen sistemik venöz kanın sol kalp boşluklarına geçerek yaşamın devam edebilmesi için aşağıdakilerden hangisinin bulunması zorunludur?

Show answer & explanation

Answer: İnteratriyal bölmede geniş bir açıklık

Answer

İnteratriyal bölmede geniş bir açıklık (Atriyal Septal Defekt veya Patent Foramen Ovale)
Triküspit atrezisinde sağ atriyum ile sağ ventrikül arasında kapak yapısı oluşmamıştır. Bu durum, sağ atriyuma gelen kirli kanın sağ ventriküle geçememesi demektir. Yaşamın devamı için bu kanın mutlaka sol atriyuma geçmesi (İnteratriyal açıklık - ASD/PFO) ve ardından sol ventrikül aracılığıyla hem aortaya hem de bir VSD veya PDA üzerinden pulmoner artere ulaşması gerekir.

Step-by-Step Solution

1
Patolojik anatomi analizi yapın.
Triküspit kapak agenezisinde sağ atriyumdan sağ ventriküle kan geçişi tamamen kapalıdır.
Sağ kalbe gelen kanın hapsolmasını engellemek için alternatif bir çıkış yolu gereklidir.
2
Kanın izlediği yolu takip edin.
Sağ atriyumdaki kanın sistemik ve pulmoner dolaşıma katılabilmesi için sol atriyuma geçmesi şarttır.
Sol kalp boşlukları, akciğerlere ve vücuda kan gönderebilen tek çıkış noktası haline gelir.
3
Gerekli ek defektleri belirleyin.
Sağdan sola geçiş için interatriyal bir açıklık (ASD/PFO) ve kanın akciğerlere ulaşması için bir VSD veya PDA gereklidir.
İnteratriyal açıklık olmazsa sağ atriyumda kan birikir ve sistemik dolaşıma hiçbir şekilde ulaşılamaz.

Key Concept

Triküspit atrezisi, sağ ventrikül hipoplazisi ve sağdan sola şant (ASD/PFO) ile karakterize siyanotik bir konjenital kalp hastalığıdır.
Estimated Time:1m 15s
Question 135Question

62 yaşında, metastatik pankreas kanseri tanısıyla takip edilen bir erkek hasta, ani başlayan konuşma bozukluğu ve sağ taraflı felç nedeniyle yoğun bakıma alınmıştır. Hastanın takibi sırasında gelişen komplikasyonlar nedeniyle kaybedilmesi üzerine yapılan otopside; mitral ve aort kapaklarının kapanma hatları boyunca dizilmiş, 131-3 mm çapında, grimsi-pembe renkli, frajil olmayan ve kapak dokusunda herhangi bir harabiyete yol açmamış vejetasyonlar saptanmıştır. Mikroskobik incelemede vejetasyonların sadece fibrin ve trombositten oluştuğu, alttaki kapak dokusunun ise herhangi bir inflamatuar yanıt veya nekroz içermediği (sessiz stroma) görülmüştür. Bu olgu için en olası tanı ve eşlik etmesi beklenen patofizyolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Non-bakteriyel trombotik endokardit - Hiperkoagülabilite ve Trousseau sendromu

Answer

Non-bakteriyel trombotik endokardit (NBTE) ve buna eşlik eden Trousseau sendromu (hiperkoagülabilite süreci).
Vakada tanımlanan küçük, steril, kapanma hatlarında yerleşen ve altta yatan kapak dokusunda inflamasyon içermeyen vejetasyonlar Non-bakteriyel trombotik endokarditin (NBTE) tipik morfolojisidir. Pankreas kanseri gibi müsin üreten adenokarsinomlar, hiperkoagülabiliteye neden olarak hem NBTE'ye hem de migratuar tromboflebite (Trousseau sendromu) yol açarlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykü ve vejetasyon yerleşiminin değerlendirilmesi.
Malignite öyküsü olan bir hastada, kapak kapanma hatlarında steril vejetasyonların varlığı tespit edildi.
Kanser hastalarında gelişen sistemik hiperkoagülabilite, kalp kapaklarında pıhtı birikimine zemin hazırlar.
2
Vejetasyonların histopatolojik özelliklerinin (sessiz stroma) analizi.
İnflamasyon ve nekrozun olmaması, tanıyı NBTE (Marantik Endokardit) lehine kesinleştirdi.
Romatizmal ateş ve Libman-Sacks'ta kapak dokusunda aktif bir inflamatuar süreç (valvülit) varken, NBTE'de vejetasyonlar kapak yapısını bozmadan yüzeyel olarak yerleşir.
3
Etiyolojik ilişki ve klinik sonuçların saptanması.
Serebral emboli ve Trousseau sendromu ilişkisi kuruldu.
NBTE vejetasyonları frajil olmasa da kolayca kopup emboliye yol açabilir; müsin üreten adenokarsinomlar (pankreas, mide vb.) bu süreci tetikleyen prokoagülanlar salgılar.

Key Concept

Non-bakteriyel trombotik endokardit (NBTE), inflamasyon içermeyen (bland) küçük ve steril vejetasyonlarla karakterize bir paraneoplastik/hiperkoagülabilite fenomenidir.

Practice More

Vejetasyonların kapağın her iki yüzeyinde (ventriküler ve atriyal) görüldüğü Libman-Sacks endokarditinin ayırıcı tanısını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 136Question

38 yaşında erkek hasta; uzun süredir devam eden şiddetli astım, son zamanlarda gelişen alt ekstremitelerde uyuşma (mononöritis mültipleks) ve deri döküntüleri (purpura) şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde belirgin periferik eozinofili (>1500/μL>1500/\mu L) ve p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği saptanıyor. Bu hastanın vasküler lezyonlarından yapılan biyopsi örneğinde saptanması en muhtemel histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Damar duvarında ve perivasküler alanda eozinofilden zengin granülomatöz inflamasyon

Answer

Damar duvarında ve perivasküler alanda eozinofilden zengin granülomatöz inflamasyon
Vakadaki astım, periferik eozinofili ve p-ANCA pozitifliği kombinasyonu Eozinofilik Granülomatozis ile Polianjitis (Churg-Strauss) tanısını koydurur. Bu hastalığın patolojisinde damar duvarında nekrotizan vaskülite ek olarak eozinofillerden zengin inflamasyon ve granülomlar görülür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Astım öyküsü, mononöritis mültipleks ve purpura varlığı saptandı.
Bu kombinasyon sistemik bir vaskülit tablosunu işaret eder.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
Periferik eozinofili ve p-ANCA (MPO-ANCA) pozitifliği doğrulandı.
Eozinofili ve p-ANCA birlikteliği Churg-Strauss Sendromu için tipiktir.
3
Morfolojik bulguyu belirle
Eozinofilik granülomatozis ile polianjitis tanısında damar duvarında eozinofilik infiltrasyon ve granülomlar beklenir.
Hastalığın adında da belirtildiği gibi 'granülomatozis' ve 'eozinofilik' özellikler patognomoniktir.

Key Concept

Churg-Strauss Sendromu (Eozinofilik Granülomatozis ile Polianjitis) Triadı

Practice More

ANCA ilişkili vaskülitlerin (GPA, MPA, EGPA) birbirlerinden granülom ve astım varlığına göre ayırıcı tanısını tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 137Question

5252 yaşında, bilinen mitral kapak prolapsusu öyküsü olan bir hasta; invaziv bir dental işlemden üç hafta sonra başlayan hafif ateş, halsizlik ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan ekokardiyografik incelemede mitral kapak üzerinde nispeten küçük vejetasyonlar saptanıyor. Bu hastadaki patolojik süreç ve vejetasyonların morfolojik özellikleri dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Show answer & explanation

Answer: Kapak dokusundaki destrüksiyon sınırlıdır ve vejetasyonlarda granülasyon dokusu gelişimi izlenebilir.

Answer

Subakut infektif endokarditte kapak dokusundaki destrüksiyon sınırlıdır ve vejetasyonlarda granülasyon dokusu gelişimi izlenebilir.
Subakut infektif endokardit (SİE), genellikle mitral kapak prolapsusu veya romatizmal kalp hastalığı gibi önceden hasarlanmış kapak zemininde gelişir. Etkenler (genellikle viridans streptokoklar) düşük virülanslı olduğu için kapak dokusunda akut formdaki gibi hızlı ve derin bir destrüksiyon yapmazlar. Morfolojik olarak vejetasyonlar daha küçüktür ve mikroskobik incelemede vejetasyonun kapak ile birleştiği bölgede granülasyon dokusu ve iyileşme belirtileri izlenebilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz edin.
Hastada mitral kapak prolapsusu zemininde, dental işlem sonrası gelişen subakut infektif endokardit tablosu mevcuttur.
Dental işlem sonrası sinsi başlangıçlı (üç hafta sonra) ateş ve halsizlik, virülansı düşük etkenlerle (örn. Streptococcus viridans) gelişen subakut seyri destekler.
2
Vejetasyon morfolojisini değerlendirin.
Subakut infektif endokarditte vejetasyonlar dokuyu delip geçmez, daha az yıkıcıdır ve organizasyon belirtileri gösterir.
Virülansı düşük etkenler dokuda akut formdaki kadar ağır bir nekroz yapmaz; bunun yerine vejetasyon tabanında granülasyon dokusu ve fibrozis gibi iyileşme yanıtları tetiklenebilir.

Key Concept

Subakut infektif endokardit, genellikle daha önceden hasarlı kapaklarda (örn. MVP, romatizmal kapak) düşük virülanslı etkenlerle gelişir ve akut forma göre daha az doku destrüksiyonu ile karakterizedir.
Question 138Question

Kronik romatizmal kalp hastalığı zemininde mitral kapak yetmezliği ve darlığı gelişen 4848 yaşındaki bir kadın hastanın otopsisinde; sol atrium posterior duvarında, mitral kapak anulusunun hemen üzerinde yerleşmiş, düzensiz sınırlı, pürüzlü ve opak bir endokardiyal kalınlaşma alanı saptanmıştır. Patoloji raporunda 'MacCallum plağı' olarak tanımlanan bu bulgunun oluşumundaki temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Regürjitan kan akımının endokard üzerinde yarattığı travmatik etki ve sekonder fibroelastik kalınlaşma

Answer

MacCallum plakları, mitral yetmezliği sırasında sol ventrikülden sol atriuma kaçan kanın (jet akımı) endokard üzerinde yarattığı travmatik hasar ve buna bağlı gelişen fibroelastik kalınlaşmadır.
MacCallum plakları, kronik romatizmal kalp hastalığında (özellikle mitral yetmezliği eşlik edenlerde) regürjitan kan akımının sol atrium endokardına çarpması sonucu oluşan 'jet lezyonları'dır. Bu travmatik etki zamanla subendokardiyal fibrozis ve fibroelastik kalınlaşmaya yol açarak makroskobik olarak opak ve pürüzlü yamalar oluşturur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablo ve morfolojik bulguyu tanımla
Hasta kronik romatizmal kalp hastasıdır ve sol atriumunda opak bir plak (MacCallum plağı) mevcuttur.
MacCallum plakları kronik romatizmal kalp hastalığında sol atriumun karakteristik bir bulgusudur.
2
Lezyonun yerleşimini ve mekanizmasını analiz et
Plağın mitral kapak üzerinde sol atrium posterior duvarında olması, mitral yetmezlikteki jet akımıyla uyumludur.
Yüksek basınçlı geri akım, çarptığı endokard bölgesinde hasar ve reaktif fibrozis başlatır.

Key Concept

MacCallum plakları (jet lezyonları), kronik romatizmal kalp hastalığında sol atriumda görülen subendokardiyal fibrozis alanlarıdır.
Question 139Question

Siyanoz ve alt ekstremitelerde nabız alınamaması tablosuyla yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen ve hayatının ilk haftasında kaybedilen bir bebeğin otopsisinde; aortta duktus arteriozus katılım yerinin proksimalinde segmenter daralma (koarktasyon) saptanmıştır. Kalp kesitlerinde sağ ventrikül duvarında belirgin hipertrofi izlenirken, sol ventrikül boşluğunun normalden küçük (hipoplastik) olduğu dikkati çekmiştir.

Buna göre, bu konjenital anomaliye sahip bebekte hayatta olduğu dönemde duktus arteriozus düzeyindeki kan akımının (şantın) yönü ve inen aortaya sağlanan kanın oksijenizasyon durumu aşağıdakilerden hangisinde doğru olarak verilmiştir?

Show answer & explanation

Answer: Pulmoner arterden inen aortaya doğru (Sağdan sola) / Deoksijenize kan

Answer

Duktus arteriozus düzeyindeki şant pulmoner arterden inen aortaya doğru (sağdan sola) gerçekleşir ve alt ekstremitelere deoksijenize kan pompalanır.
İnfantil (preduktal) tip aort koarktasyonunda anatomik darlık, patent duktus arteriozus'un (PDA) proksimalinde yer alır. Bu kritik yerleşim nedeniyle, sol ventrikül aort arkından inen aortaya yeterli kan pompalayamaz. Alt ekstremitelerin perfüzyonunu sağlamak için sağ ventrikül sistolik basıncını artırır (bu durum sağ ventrikül hipertrofisine yol açar) ve kanı pulmoner arterden PDA aracılığıyla inen aortaya yönlendirir. Bu bir sağdan-sola şanttır. Sağ ventrikülden gelen kan, henüz akciğerlerde oksijenlenmemiş venöz (deoksijenize) kan olduğundan, bebeğin vücudunun alt yarısında siyanoz (diferansiyel siyanoz) görülür. Obstrüksiyon nedeniyle sol ventrikül gelişimini tamamlayamaz ve sıklıkla hipoplazik kalır.

Step-by-Step Solution

1
Otopsi bulgularındaki anatomik lezyonu tanımla.
Darlık duktus arteriozusun proksimalindedir (İnfantil/Preduktal Koarktasyon).
Segmenter daralmanın duktusun proksimalinde olması, hemodinamik şantın yönünü belirleyen en kritik faktördür.
2
Lezyonun kalp odacıkları üzerindeki morfolojik etkilerini değerlendir.
Sol ventrikül çıkış yolundaki ciddi obstrüksiyon nedeniyle sol ventrikül hipoplazik kalmış, sistemik kan dolaşımı yükünü sağ ventrikül üstlendiği için sağ ventrikül hipertrofisi gelişmiştir.
Kardiyak odacıkların morfolojisi (hipertrofi/hipoplazi), intrauterin ve erken postnatal dönemde maruz kaldıkları hemodinamik yüke göre şekillenir.
3
Duktus düzeyindeki şant yönünü ve alt ekstremiteye giden kanın niteliğini belirle.
Sol kalp alt ekstremitelere kan gönderemediği için, sağ ventrikül akciğerlere gitmesi gereken deoksijenize kanı pulmoner arter ve PDA aracılığıyla inen aortaya basar (Sağdan-sola şant).
İnen aortadaki basınç düştüğü için pulmoner arterdeki basınç galip gelir ve sistemik dolaşımın alt yarısı sağ kalp tarafından venöz kanla perfüze edilir (Diferansiyel siyanoz).

Key Concept

İnfantil (Preduktal) Aort Koarktasyonunda Morfoloji ve Hemodinami

Alternative Method

Hastadaki 'diferansiyel siyanoz' (sadece alt ekstremitelerde siyanoz) kliniğini hatırlayarak, inen aortaya giden kanın deoksijenize olması gerektiğini mantıksal olarak çıkarabilir ve seçenekleri daraltabilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 140Question

5858 yaşında, 4040 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; sağ omuz ağrısı, sağ kol iç yüzünde uyuşma ve sağ göz kapağında düşüklük şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağda pitozis, miyozis ve anhidroz saptanıyor. Toraks BTBT incelemesinde sağ akciğer üst lob apeksinde plevra ve yumuşak dokuyu invaze eden bir kitle izleniyor. Biyopsi materyalinin immünohistokimyasal incelemesinde p40p40 ve p63p63 güçlü pozitiflik gösterirken; TTF1TTF-1 ve NapsinANapsin-A negatif saptanıyor. Bu hasta ve saptanan tümör ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

Show answer & explanation

Answer: Uygunsuz ADHADH salınımı sendromu (SIADHSIADH) bu tümör tipinde en sık görülen paraneoplastik sendromdur.

Answer

Uygunsuz ADH salınımı sendromunun (SIADH) bu tümör tipinde en sık görülen paraneoplastik sendrom olduğunu belirten ifade yanlıştır; çünkü bu sendrom küçük hücreli karsinom ile ilişkilidir.
Uygunsuz ADH salınımı sendromu (SIADHSIADH), nöroendokrin özellik gösteren küçük hücreli karsinomun (SCLCSCLC) karakteristik bir paraneoplastik sendromudur. Skuamöz hücreli karsinomda ise en sık görülen paraneoplastik bulgu, ektopik PTHrPPTHrP üretimine bağlı gelişen hiperkalsemidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Omuz ağrısı + Horner sendromu (pitozis, miyozis, anhidroz) + Apeks kitlesi = Pancoast (Süperior Sulkus) Tümörü.
Bu üçlü semptom grubu apeks yerleşimli tümörlerin tipik yayılımını gösterir.
2
İmmünohistokimyasal belirteçleri değerlendir.
p40(+)p40(+) ve p63(+)p63(+) bulgusu skuamöz diferansiyasyonu, TTF1()TTF-1(-) ve NapsinA()Napsin-A(-) olması ise adenokarsinomdan uzaklaşmayı sağlar.
p40, skuamöz hücreli karsinom tanısında en duyarlı ve özgül belirteçlerden biridir.
3
Histolojik tiple paraneoplastik sendromu eşleştir.
Skuamöz hücreli karsinom \rightarrow Hiperkalsemi (PTHrPPTHrP). Küçük hücreli karsinom \rightarrow SIADHSIADH, ACTHACTH, Lambert-Eaton.
Farklı histolojik tipler farklı biyokimyasal maddeler salgılayarak spesifik paraneoplastik tablolara yol açar.

Key Concept

Akciğer kanserlerinde histolojik tip, yerleşim yeri, immünohistokimyasal belirteçler ve paraneoplastik sendromlar arasındaki korelasyon.

Practice More

Küçük hücreli karsinomun immünohistokimyasal belirteçlerini (Sinaptofizin, Kromogranin) ve diğer paraneoplastik sendromlarını (ACTH, Lambert-Eaton) gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
PreviousPage 7 / 24Next
Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 7 | Examkin