Hematoloji ve Onkoloji

$18$ aylık bir erkek çocuk; diş etlerinde belirgin şişlik, kanama ve boyunda kitle şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde gingival hipertrofi, bilateral servikal lenfadenopati ve kot kavsini $4$ cm geçen splenomegali saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $7.5$ g/dL, lökosit $92.000$/$mm^3$ ve trombosit $38.000$/$mm^3$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada bol sitoplazmalı, katlantılı nükleuslu ve belirgin nükleollü blastlar izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıyı destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$5\text{ yaşında}$ bir erkek çocuk; yaklaşık üç haftadır devam eden halsizlik, bacak ağrısı, solukluk ve sık tekrarlayan ateş şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın servikal lenfadenopati ve splenomegali saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $7,2\text{ g/dL}$, trombosit $35.000/\text{mm}^3$ ve lökosit $24.000/\text{mm}^3$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada lenfoblastlar izlenmesi üzerine Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanısı konulan bu hastanın klinik yönetimi ve prognozu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Langerhans hücreli histiyositoz şüphesi olan bir çocukta, biyopsi örneğinin elektron mikroskobik incelemesinde saptanan ve 'tenis raketi' görünümüyle karakterize olan intrasitoplazmik yapı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında kız çocuk, son $2$ haftadır artan halsizlik, bacak ağrısı ve diş eti kanaması şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde yaygın peteşi ve purpuraları, $4\text{ cm}$ splenomegalisi saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $6.8\text{ g/dL}$, lökosit $110.000/\text{mm}^3$ (parçalı $\%5$, lenfosit $\%15$, blast $\%80$), trombosit $18.000/\text{mm}^3$ olarak bulunuyor. Kemik iliği aspirasyonunda $\%90$ oranında $L_1$ morfolojisinde blastlar saptanıyor.

Bu hastanın klinik ve laboratuvar bulguları dikkate alındığında, prognoz ve yönetimle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Çocukluk çağında en sık görülen lösemi türü olan Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) tanılı hastalarda, tedavi yoğunluğunu belirleyen risk sınıflandırması tanı anındaki bazı klinik ve laboratuvar kriterlerine göre yapılmaktadır.

Buna göre, aşağıdakilerden hangisi ALL tanılı bir çocukta 'standart risk' (iyi prognoz) kriterlerinden biri olarak kabul edilir?

Beslenme yetersizliği öyküsü olan ve solukluk yakınmasıyla getirilen $2$ yaşındaki bir çocukta megaloblastik anemi saptanmıştır. Bu hastanın laboratuvar incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi beklenir?

9 yaşında bir erkek çocuk, sağ mandibula bölgesinde yaklaşık iki haftadır bulunan, ağrısız ve hızla büyüyen kitle şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde sağ mandibula yerleşimli kitlenin yanı sıra sağ servikal bölgede çapı $2 \text{ cm}$ olan birkaç adet mobil lenfadenopati saptanıyor. Hastaya yapılan batın ultrasonografisinde ileoçekal bölgede lümene doğru büyüyen $3 \text{ cm}$ çapında ayrı bir kitle odağı izleniyor. Kemik iliği aspirasyonu ve beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde malign hücreye rastlanmayan bu hasta için Murphy (St. Jude) evreleme sistemine göre en olası evre aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ aylık bir erkek çocuk; yaklaşık $3$ aydır devam eden, tedaviye dirençli, saçlı deride pullanma ve kabuklanma gösteren döküntüler ile her iki kulaktan kronik akıntı şikayetleriyle getiriliyor. Öyküsünden son $1$ aydır çok su içme ($>2$ $L/gün$) ve sık idrara çıkma şikayetlerinin de eklendiği öğreniliyor. Fizik muayenede yaygın seborreik benzeri krutlu papüler döküntüler, $4$ $cm$ hepatomegali ve solukluk saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde idrar dansitesi $1.002$, hemoglobin $8.2$ $g/dL$, lökosit $3.400/mm^3$ ve trombosit $85.000/mm^3$ bulunuyor. Cilt biyopsisinde mononükleer hücrelerde $CD1a$ ve Langerin ($CD207$) pozitifliği saptanarak multisistem Langerhans hücreli histiyositoz ($LCH$) tanısı konuluyor. Bu hastanın yönetimi ve klinik seyri ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

8 yaşında bir erkek çocuk, iki haftadır devam eden ve son günlerde şiddetlenen sırt ağrısı şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenede T7 vertebrası üzerinde hassasiyet saptanıyor. Çekilen lateral torakal vertebra grafisinde T7 vertebranın korpus yüksekliğinin ileri derecede azaldığı ve vertebranın yassı bir hal aldığı (vertebra plana) izleniyor. İntervertebral disk mesafelerinin normal olduğu saptanan bu hastada, kesin tanı amacıyla yapılan biyopsi örneğinde aşağıdaki immünhistokimyasal belirteçlerden hangisinin pozitif saptanması beklenir?

$14$ aylık bir erkek çocuk, son zamanlarda artan halsizlik, iştahsızlık ve huzursuzluk şikayetleri ile pediatri polikliniğine getirilmiştir. Öyküsünden çocuğun günde yaklaşık $1200 \text{ mL}$ inek sütü tükettiği ve katı gıdaları büyük oranda reddettiği öğrenilmiştir. Fizik muayenede belirgin solukluk dışında patolojik bulgu saptanmamıştır. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$14$ aylık bir çocuk; belirgin solukluk, halsizlik ve motor gelişim basamaklarında gerileme şikayetleriyle getirilmiştir. Öyküsünden annesinin uzun süredir strikt vegan (hiçbir hayvansal gıda tüketmeyen) beslendiği ve çocuğun sadece anne sütü aldığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde hipotoni ve el eklemleri üzerinde hiperpigmentasyon saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $6.5\text{ g/dL}$, ortalama eritrosit hacmi (MCV) $110\text{ fL}$ saptanan bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir kız çocuk, son iki haftadır giderek artan burun kanaması, halsizlik ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde herhangi bir özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde boy ve tartısı yaş grubuna uygun ( $50.$ persentil), karaciğer ve dalak palpe edilemiyor, lenfadenopati saptanmıyor ve herhangi bir dismorfik bulguya rastlanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin: $6.8\ g/dL$, Beyaz küre: $2.100/mm^3$, Trombosit: $14.000/mm^3$ ve Retikülosit: $\%0.1$ olarak saptanıyor. Periferik yaymada blast izlenmiyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Rutin kontrolleri sırasında mikrositer anemi saptanan $4$ yaşındaki erkek çocuğun laboratuvar tetkik sonuçları şu şekildedir:

- Hemoglobin: $9.8$ g/dL
- MCV: $60$ fL
- Eritrosit sayısı (RBC): $5.4 \times 10^6/\mu L$
- RDW: $\% 14$
- Serum ferritini: $45$ ng/mL

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

12 aylık bir erkek çocuk, rutin sağlık kontrolü sırasında fizik muayenede konjonktivalarda solukluk saptanması üzerine tetkik ediliyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda sunulmuştur:

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

On iki günlük bir erkek bebek, göbek kordonu düştükten sonra başlayan ve durdurulamayan sızıntı şeklinde kanama şikayetiyle acil servise getiriliyor. Özgeçmişinde doğumun sorunsuz olduğu ve $K$ vitamini uygulandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde göbek çevresinde yaygın ekimoz ve aktif sızıntı odağı dışında bir özellik saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin: $11.2\text{ g/dL}$, trombosit sayısı: $280.000/\text{mm}^3$, kanama zamanı: $4\text{ dakika}$, protrombin zamanı ($PT$): $12.4\text{ saniye}$ (N: $11-14$) ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı ($aPTT$): $32\text{ saniye}$ (N: $26-36$) olarak saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Beş yaşında erkek hasta, anaokulu taramasında solukluk fark edilmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden, iki ay önce dış merkezde demir eksikliği anemisi tanısıyla oral demir tedavisi başlandığı, ailenin ilacı düzenli kullandığı ancak kontrol hemogramında değerlerin düzelmediği öğreniliyor. Özgeçmişinde özellik saptanmıyor. Fizik muayenede hafif solukluk dışında patolojik bulgu izlenmiyor.

Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıda verilmiştir:

Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $1$ haftadır devam eden halsizlik, diş eti kanamaları ve bacaklarında yeni çıkan morluklar şikayetiyle getiriliyor. Öyküsünden $3$ ay önce ağır bir sarılık atağı geçirdiği ve bu tablonun yaklaşık $1$ ayda düzeldiği öğreniliyor. Fizik muayenede yaygın peteşi ve ekimozlar saptanıyor; karaciğer ve dalak palpe edilemiyor, lenfadenopati saptanmıyor. Konjenital anomali veya dismorfik bulgu saptanmayan hastanın laboratuvar bulguları şöyledir:

Kemik iliği aspirasyonunda belirgin hiposelülerite ve yağ dokusu artışı izlendiğine göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$3\text{ yaşında}$ bir erkek çocuk; yaklaşık $10\text{ gündür}$ devam eden halsizlik, bacak ağrısı, solukluk ve ateş şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede yaygın servikal lenfadenopati ve kostal marjı $4\text{ cm}$ geçen splenomegali saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde hemoglobin $7\text{ g/dL}$, lökosit sayısı $45.000\text{/mm}^3$ ve trombosit sayısı $25.000\text{/mm}^3$ olarak bulunmuştur. Kemik iliği aspirasyonunda görülen blastlarda periyodik asit-Schiff (PAS) pozitifliği saptanmıştır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$20$ aylık bir erkek çocuk, polikliniğe yaklaşık $3$ aydır devam eden iştahsızlık, halsizlik ve ciltte solukluk şikayetleriyle getirilmiştir. Öyküsünden, ek gıda alımının yetersiz olduğu, günde yaklaşık $1.5$ litre inek sütü tükettiği ve inek sütüne $6$ aylıkken başlandığı öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde konjonktivalar ve avuç içleri soluk bulunmuş, diğer sistem muayeneleri doğal olarak değerlendirilmiştir.

Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki aneminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

5 yaşındaki bir kız çocuk, bacaklarında aniden oluşan morluklar ve dün akşam başlayan burun kanaması şikayetiyle getiriliyor. Öyküsünden 10 gün önce ateşli bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede gövde ve ekstremitelerde yaygın peteşi ve ekimozlar saptanıyor. Dalak ve karaciğer büyüklüğü saptanmıyor, lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?