Nefroloji

18 aylık bir kız çocuk, ilk kez geçirdiği ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) sonrasında değerlendirilmektedir. Çekilen işeme sistoüretrografisinde ($VCUG$); retrograd yolla verilen kontrast maddenin renal pelvise ulaştığı, üreterde orta derecede dilatasyon ve hafif kıvrımlanma (tortuosite) oluşturduğu, tüm renal kalykslerde papiller impresyonların tamamen silindiği ancak kalyks yapılarının genel konveksitesinin (dışa bükeyliğinin) korunmuş olduğu saptanmıştır.

Bu bulgular ışığında, hastadaki vezikoüreteral reflü ($VUR$) evresi ve izlenmesi gereken en uygun strateji aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir çocuk, vücudunda yaygın ödem ve karın şişliği şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde idrarda masif proteinüri ($120 \text{ mg/m}^2/\text{saat}$), serum albümin düzeyi $2.0 \text{ g/dL}$, total kolesterol $410 \text{ mg/dL}$ ve serum $C3$ düzeyi normal saptanıyor. Minimal değişiklik hastalığı ön tanısıyla steroid tedavisi başlanan hastanın izleminin $5$. gününde ani gelişen ateş, yaygın karın ağrısı ve batında hassasiyet gelişiyor. Fizik muayenede rebound ve defans saptanıyor. Bu klinik tablo ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$11$ yaşında bir erkek çocuk, okulda yapılan tarama testinde idrarında anormallik saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Hastanın öyküsünde herhangi bir yakınması olmadığı, fizik muayenesinde ise kan basıncının $105/70$ $mmHg$ (normal) ve sistem muayenelerinin doğal olduğu saptanıyor. Hastadan alınan idrar örneklerinin sonuçları aşağıdaki tabloda verilmiştir:

Bu verilere göre, hastanın değerlendirilmesinde bir sonraki en uygun tanısal adım hangisidir?

$11$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $1$ yıldır devam eden persistan mikroskobik hematüri ve son kontrolünde saptanan $1+$ proteinüri nedeniyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $110/70$ $mmHg$ (normal) olup ödem saptanmamıştır. Aile öyküsü sorgulandığında, dayısının $28$ yaşında kronik böbrek yetmezliği nedeniyle böbrek nakli olduğu öğrenilmiştir. İdrar mikroskopisinde her sahada bol miktarda dismorfik eritrosit saptanmıştır.

Bu hastada en olası tanı ve tanıyı desteklemek amacıyla yapılması gereken bir sonraki en uygun değerlendirme aşağıdakilerden hangisidir?

18 aylık bir erkek çocuk, büyüme geriliği, halsizlik ve tekrarlayan kusma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde vücut ağırlığı ve boyu 3. persentilin altında saptanıyor. Kan basıncı normal sınırlardadır. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında erkek çocuk, spor lisesine giriş için istenen sağlık raporu taraması sırasında idrar tetkikinde anormallik saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $110/70 \text{ mmHg}$ olup ödem saptanmıyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin $0.6 \text{ mg/dL}$, serum kompleman ($C3, C4$) ve $ANA$ düzeyleri normal bulunuyor. İdrar mikroskopisinde her sahada $25-30$ eritrosit görülüyor ve bu eritrositlerin $\%12$'si akantosit morfolojisindedir. Vücut yüzey alanı $1.2 \text{ m}^2$ olan hastanın $24$ saatlik idrarında toplam protein miktarı $540 \text{ mg}$ olarak hesaplanıyor. Öyküsünde babasının $40$ yaşında kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyaliz programına alındığı öğreniliyor.

Bu hastaya kesin tanı koymak amacıyla yapılacak böbrek biyopsisinde, elektron mikroskopisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

$10$ aylık bir erkek bebek, büyüme geriliği, iştahsızlık ve huzursuzluk şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3.$ persentilin altında saptanmıştır. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum sodyum: $137$ mEq/L, potasyum: $6.2$ mEq/L, klor: $114$ mEq/L, kalsiyum: $9.6$ mg/dL, magnezyum: $2.0$ mg/dL bulunmuştur. Kan gazı analizinde pH: $7.26$, $HCO_3$: $15$ mEq/L ve $pCO_2$: $32$ mmHg saptanmıştır. İdrar analizinde idrar pH'sı $5.2$ ölçülmüş; glukozüri veya proteinüri saptanmamıştır. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

8 yaşında bir erkek çocuk, idrar miktarında azalma ve idrar renginin "çay rengine" dönüştüğü şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Hikayesinde yaklaşık 12 gün önce bacaklarında cerahatli yaralar (piyodermi) çıktığı ve kendiliğinden iyileştiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $135/90 \text{ mmHg}$, göz kapaklarında ve her iki bacakta hafif ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum $C3$ düzeyi belirgin düşük, $C4$ düzeyi ise normal sınırlarda bulunuyor. İdrar mikroskopisinde her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri izleniyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ yaşında bir çocuk, vücutta yaygın ödem ve idrar miktarında azalma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayene ve laboratuvar incelemeleri sonucunda hastaya nefrotik sendrom tanısı konuluyor. Bu hastada, başlangıç tedavisi olarak steroid başlanmadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren atipik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ aylık bir erkek bebek, $4$ gündür devam eden ishal ve kusma şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde turgor ve tonusun azaldığı, fontanelin çökük olduğu ve cildin hamur kıvamında (doughy skin) olduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum sodyum düzeyi $168$ mEq/L, potasyum $4.5$ mEq/L, klor $132$ mEq/L, $pH: 7.30$, $HCO_3: 14$ mEq/L ve $pCO_2: 28$ mmHg olarak bulunuyor. Bu hastanın sıvı tedavisi ve klinik yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$12$ yaşında bir erkek çocuk, deprem sonrası her iki bacağının ağır bir beton blok altında kalması sonucu acil servise getiriliyor. Fizik muayenede her iki alt ekstremitede yaygın ezilme yaralanmaları, gerginlik ve ödem saptanıyor. Hastanın son $6$ saattir idrar çıkışının belirgin azaldığı ($< 0.5$ $ml/kg/saat$) öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin değeri $2.6$ $mg/dL$, potasyum $6.4$ $mEq/L$ ve kreatin kinaz (CK) değeri $55.000$ $U/L$ (Normal: $< 200$) bulunuyor. İdrar analizinde dipstick ile $3+$ kan pozitifliği saptanmasına rağmen, mikroskopik incelemede her sahada yalnızca $1-2$ eritrosit görülüyor. İdrar biyokimyasında idrar sodyumu ($U_{Na}$) $55$ $mEq/L$ ve fraksiyonel sodyum ekskresyonu ($FENa$) $\%2.4$ olarak hesaplanıyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki akut böbrek yetmezliğinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

$9$ aylık bir erkek bebek; iştahsızlık, büyüme geriliği, çok su içme ve sık idrara çıkma yakınmaları ile getirilmiştir. Öyküsünden son $3$ aydır kilo alımının durduğu ve polidipsi-poliüri şikayetlerinin belirginleştiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3.$ persentilin altındadır. Kan basıncı $85/55$ mmHg (normal) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum $Na$: $138$ mEq/L, $K$: $2.6$ mEq/L, $Cl$: $116$ mEq/L, $Ca$: $9.6$ mg/dL, $Mg$: $2.1$ mg/dL saptanıyor. Venöz kan gazında $pH$: $7.22$, $HCO_3$: $12$ mEq/L, $pCO_2$: $29$ mmHg bulunuyor. İdrar analizinde $pH$: $7.0$, glukoz $(-)$, protein $(-)$ ve sediment normal saptanırken; idrar kalsiyum/kreatinin oranı $0.6$ (yüksek) ve idrar anyon açığı pozitif bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Böbreklerin embriyolojik gelişimi sırasında alt pollerin orta hatta birleşmesi sonucu oluşan ve kraniyale göçün inferior mezenterik arter tarafından engellendiği doğumsal anomali aşağıdakilerden hangisidir?

$11$ yaşında kız hasta; $10$ gün önce geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası idrar renginde koyulaşma, göz kapaklarında şişlik ve baş ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı $140/95$ mmHg (yaş ve boya göre $>95.$ persantil), pretibial $(++)$ ödem saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde protein $(+++)$, bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri izlenmiştir. Serum $C3$ düzeyi $28$ mg/dL (N: $80-160$), $C4$ düzeyi $5$ mg/dL (N: $15-45$), $ASO$ titresi $600$ IU/ml olarak bulunmuştur. Takibinde $2.$ haftada proteinürinin $45$ mg/m²/saat düzeyine ulaştığı gözlenen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ aylık bir kız bebek, $38,5^\circ\text{C}$ ateş, huzursuzluk ve beslenme güçlüğü şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde patolojik bir bulguya rastlanmıyor. Kateterizasyon (sondaj) yöntemiyle alınan idrar örneğinin mikroskopisinde her sahada $20$ lökosit görülüyor; idrar kültüründe ise $10^5$ $cfu/ml$ $E.$ $coli$ üremesi saptanıyor. Hastanın ilk ateşli idrar yolu enfeksiyonu atağı olduğu öğreniliyor. Yapılan renal ultrasonografide ($USG$) sol böbrek pelvisi $8$ $mm$ (dilatasyon lehine) ölçülüyor.

Bu hasta için bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir kız çocuk, karın şişliği ve bacaklarda ödem şikayetiyle başvuruyor. İdrar çubuğu (dipstick) testinde $4+$ proteinüri saptanıyor. Fizik muayenede asit ve pretibial ödem saptanırken, kan basıncı yaşına göre normal bulunuyor. Bu hastada Nefrotik Sendrom tanısı koyabilmek için aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin varlığı şarttır?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, tüm vücudunda yaklaşık bir haftadır devam eden yaygın ödem şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $95/60$ $mmHg$ (normal) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde tam idrar analizinde $4+$ proteinüri saptanırken, mikroskobik incelemede silindir veya eritrosit görülmüyor. Serum albümin düzeyi $1.8$ $g/dL$, total kolesterol düzeyi $320$ $mg/dL$, serum $C3$ ve $C4$ düzeyleri ise normal olarak bulunuyor. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin varlığı, steroid tedavisi başlanmadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren kesin bir endikasyondur?

12 yaşında bir erkek çocuk, kronik böbrek yetmezliği ($GFH$: $18$ $ml/dk/1.73m^2$) nedeniyle izlenmektedir. Hastaya hemoglobin değerinin $8.2$ $g/dL$ saptanması üzerine haftalık subkutan eritropoetin ($EPO$) tedavisi başlanmıştır. Tedavinin 3. ayında hemoglobin değerinin halen $8.5$ $g/dL$ olduğu ve hedeflenen artışın sağlanamadığı görülmüştür. Laboratuvar incelemesinde ferritin: $350$ $ng/mL$ ve transferrin satürasyonu: $\%35$ olarak saptanmıştır. Bu hastada eritropoetin direncine neden olan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Nefrotik sendrom tanısıyla takip edilen $9$ yaşındaki bir erkek çocukta, ani gelişen sağ yan ağrısı, makroskobik hematüri ve sağ lomber bölgede ağrılı bir kitle saptanıyor. Hastanın yapılan laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyinin $0.5$ mg/dL'den $1.3$ mg/dL'ye yükseldiği, proteinürinin ise belirgin şekilde arttığı gözleniyor. Serum kompleman ($C3$, $C4$) düzeyleri normal sınırlardadır.

Bu klinik tabloya göre, bu hastada gelişen en olası komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ aylık bir erkek bebek; iştahsızlık, kusma ve beklenen ağırlık artışının olmaması şikayetleriyle getirilmiştir. Öyküsünden son birkaç aydır çok su içtiği ve bezinin normalden daha sık dolduğu öğrenilmiştir. Fizik muayenede vücut ağırlığı ve boyu $3$. persentilin altındadır. Laboratuvar incelemelerinde elde edilen bulgular aşağıda sunulmuştur:

Böbrek ultrasonografisinde medüller bölgede ekojenite artışı (nefrokalsinozis) saptanmıştır. Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?