Nefroloji

349 questions

Question 281Question

88 yaşında bir erkek çocuk, okul taraması sırasında yapılan idrar tetkikinde mikroskobik hematüri saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Hastanın herhangi bir yakınması yoktur. Fizik muayenede kan basıncı ve sistem muayeneleri normal sınırlardadır. İdrar sedimentinin mikroskobik incelemesinde her sahada 152015-20 eritrosit ve eritrosit silindirleri (RBC casts) saptanıyor.

Bu bulgulara göre, hastadaki hematürinin kaynağı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Glomerül (Böbrek parankimi)

Answer

Eritrosit silindirlerinin varlığı, kanamanın glomerüler kaynaklı (böbrek parankimi) olduğunu gösteren en spesifik bulgudur.
Hematürinin glomerüler kaynaklı olduğunu gösteren en spesifik bulgular idrar mikroskopisinde görülen eritrosit silindirleri ve dismorfik eritrositlerdir (özellikle akantositler). Bu silindirler, eritrositlerin böbrek tübüllerinden geçerken nefronun distal kısmında Tamm-Horsfall mukoproteini ile birleşmesiyle oluşur; bu nedenle varlıkları doğrudan böbrek parankimal hasarını veya glomerüler sızıntıyı kanıtlar.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları değerlendirilir.
Asemptomatik mikroskobik hematürisi olan hastada eritrosit silindirleri saptanmıştır.
Hematüri yaklaşımında ilk adım kanamanın kaynağını (glomerüler vs non-glomerüler) belirlemektir.
2
Eritrosit silindirlerinin (RBC casts) patofizyolojik anlamı analiz edilir.
Bu silindirler sadece böbrek tübülleri içinde oluşabilir.
Silindirler, glomerülden sızan eritrositlerin tübüler lümende proteinlerle paketlenmesiyle oluşur.
3
Kaynağa yönelik tanı konulur.
Glomerüler kaynaklı hematüri.
Eritrosit silindirleri glomerüler patolojiler için patognomoniktir.

Key Concept

Eritrosit silindirleri ve dismorfik eritrositler (akantositler), hematürinin glomerüler kökenli olduğunun en önemli göstergeleridir.

Practice More

Glomerüler ve non-glomerüler hematüri ayrımı yapan diğer bulguları (idrar rengi, proteinüri miktarı, eritrosit morfolojisi) tablo halinde çalışınız.
Estimated Time:45s
Question 282Question

22 yaşında bir erkek çocuk, 33 gündür devam eden şiddetli kusma ve ishal sonrası halsizlik ve idrar miktarında azalma nedeniyle çocuk acil servisine getiriliyor. Fizik muayenede dehidratasyon bulguları (kuru mukozalar, çökmüş göz küreleri, kapiller geri dolum zamanında uzama) saptanan hastanın laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin 1.5 mg/dL1.5\text{ mg/dL}, BUN 70 mg/dL70\text{ mg/dL} saptanıyor. İdrar analizinde ise fraksiyonel sodyum ekskresyonu (FENa) %0.6\%0.6, idrar sodyumu 12 mEq/L12\text{ mEq/L} ve idrar osmolalitesi 650 mOsm/kg650\text{ mOsm/kg} olarak ölçülüyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki akut böbrek hasarının en olası nedeni ve beklenen idrar sedimenti bulgusu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Show answer & explanation

Answer: Prerenal azotemi - Normal veya hyalin silendirler

Answer

Hastadaki tablo prerenal azotemi ile uyumludur ve idrar sedimentinde normal veya hyalin silendirler görülmesi beklenir.
Verilen vaka şiddetli sıvı kaybı (kusma/ishal) ve dehidratasyon bulguları ile seyretmektedir. Laboratuvarda saptanan FENa değerinin %1\%1'in altında olması, idrar sodyumunun düşük (12 mEq/L12\text{ mEq/L}) ve idrar osmolalitesinin yüksek (650 mOsm/kg650\text{ mOsm/kg}) olması böbreğin sodyum tutma ve idrarı konsantre etme yeteneğinin tam olduğunu gösterir. Bu durum prerenal azotemi için karakteristiktir ve idrar sedimentinde parankimal hasarı gösteren granüler silendirler yerine normal bulgular veya hyalin silendirler izlenir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik öyküsü ve laboratuvar bulgularını (BUN/Kreatinin oranı) değerlendir.
BUN 7070, Kreatinin 1.51.5 (Oran >20> 20).
Yüksek BUN/Kreatinin oranı prerenal azoteminin ilk laboratuvar işaretidir.
2
İdrar indekslerini (FENa, UNa, UOsm) analiz et.
FENa <%1<\%1, İdrar Na <20 mEq/L<20\text{ mEq/L}, İdrar Osmolalitesi >500 mOsm/kg>500\text{ mOsm/kg}.
Bu değerler böbreğin sodyumu geri emme ve idrarı konsantre etme yeteneğinin (tübüler fonksiyonların) korunduğunu, sorunun böbrek öncesi perfüzyon azlığı olduğunu kanıtlar.
3
Tanımlanan patolojiye uygun idrar sedimenti bulgusunu belirle.
Normal veya hyalin silendirler.
Prerenal durumda parankimal hasar henüz gelişmediği için sedimentte hücresel veya granüler patoloji beklenmez.

Key Concept

Prerenal azotemide tübüler fonksiyonlar korunmuştur, bu nedenle sodyum tutulumu maksimal (FENa < %1) ve idrar konsantrasyonu yüksektir (> 500 mOsm/kg).

Practice More

Akut böbrek yetmezliğinde prerenal ve ATN ayrımı yapan diğer indeksleri (İdrar/Plazma kreatinin oranı ve İdrar/Plazma üre oranı) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 283Question

77 yaşında bir erkek çocuk, son bir haftadır giderek artan göz kapaklarında şişlik ve bacaklarda ödem yakınması ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenede pretibial 3+3+ gode bırakan ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar analizinde 4+4+ protein, mikroskobide 121-2 eritrosit görülüyor. Serum albümin düzeyi 1.9 g/dL1.9 \text{ g/dL}, total kolesterol 340 mg/dL340 \text{ mg/dL} ve serum kreatinin 0.4 mg/dL0.4 \text{ mg/dL} olarak ölçülüyor.

Bu hastada tanısal süreçte aşağıdakilerden hangisinin saptanması, Minimal Değişiklik Hastalığı (MCD) olasılığını uzaklaştırarak steroid tedavisine başlamadan önce böbrek biyopsisi yapılmasını en öncelikli kılar?

Show answer & explanation

Answer: Kalıcı ve belirgin hipertansiyon varlığı

Answer

Kalıcı ve belirgin hipertansiyon varlığı, Minimal Değişiklik Hastalığı tanısından uzaklaştırarak öncelikli biyopsi yapılmasını gerektirir.
Kalıcı hipertansiyon, çocuklarda nefrotik sendromun en sık nedeni olan Minimal Değişiklik Hastalığı (MCD) için tipik olmayan bir bulgudur. MCD'de kan basıncı genellikle normaldir (bazı vakalarda intravasküler volüm azalmasına bağlı geçici yükseklik olabilir). Belirgin ve kalıcı hipertansiyon, Fokal Segmental Glomerüloskleroz (FSGS) veya Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) gibi biyopsi ile tanınması gereken diğer tabloları düşündürür.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Ödem, masif proteinüri, hipoalbüminemi ve hiperlipidemi bulguları 'Nefrotik Sendrom' tanısını koydurur.
Hastanın semptom ve laboratuvar bulguları klasik nefrotik tablo ile uyumludur.
2
Etiyolojik olasılıkları değerlendir
77 yaşında bir çocukta en olası neden Minimal Değişiklik Hastalığı'dır (MCD).
MCD, çocukluk çağı primer nefrotik sendromlarının en sık nedenidir ve genellikle ampirik steroid tedavisine yanıt verir.
3
Biyopsi endikasyonlarını gözden geçir
Kalıcı hipertansiyon, makroskobik hematüri, düşük C3 düzeyi veya alışılmadık yaş ( <1 veya >10) gibi durumlar biyopsi gerektirir.
Bu bulgular hastalığın MCD olmadığını, daha agresif veya sekonder bir glomerülopati (FSGS, MPGN vb.) olabileceğini gösterir.

Key Concept

Çocukluk çağı nefrotik sendromunda steroid öncesi böbrek biyopsisi endikasyonları.
Question 284Question

Kronik böbrek yetmezliği tanısıyla 2 yıldır periton diyalizi programında olan 12 yaşındaki kız hasta, poliklinik kontrolünde yaygın kemik ağrılarından yakınmaktadır. Hastanın tedavi şemasında düzenli olarak kalsiyum asetat ve yüksek doz kalsitriol kullandığı görülüyor.

Yapılan laboratuvar tetkiklerinde:
- Serum Kalsiyum: 10.8mg/dL10.8 \, \text{mg/dL} (N: 8.8-10.8)
- Serum Fosfor: 5.8mg/dL5.8 \, \text{mg/dL} (N: 3.0-5.5)
- Alkalen Fosfataz (ALP): 95U/L95 \, \text{U/L} (Yaşa göre alt sınırda)
- Parathormon (PTH): 85pg/mL85 \, \text{pg/mL}

olarak saptanıyor. Radyolojik incelemede vasküler kalsifikasyonlar dikkat çekiyor.

Bu hasta için en olası renal osteodistrofi tipi ve altta yatan mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Adinamik kemik hastalığı - Aşırı PTH baskılanmasına bağlı düşük kemik döngüsü

Answer

Adinamik kemik hastalığı - Aşırı PTH baskılanmasına bağlı düşük kemik döngüsü
Diyaliz hastalarında kemik metabolizmasının sağlıklı devam edebilmesi için parathormon (PTH) düzeylerinin normalin üzerinde (genellikle 2-3 katı veya daha fazla) tutulması hedeflenir. Sorudaki hastada yoğun kalsiyum ve D vitamini tedavisi altında PTH 85pg/mL85 \, \text{pg/mL} gibi diyaliz hastası için 'düşük' kabul edilen bir değere inmiştir. Düşük PTH ve düşük/normal ALP düzeyleri, kemik yapım ve yıkımının durma noktasına geldiği Adinamik Kemik Hastalığı (Düşük Döngülü Hastalık) ile uyumludur. Bu hastalarda hiperkalsemi riski artar ve kemik ağrıları görülür.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunu ve tedavi öyküsünü analiz et
Hasta diyaliz hastası, kalsiyum ve aktif D vitamini (kalsitriol) kullanıyor. Bu ilaçlar PTH'yı baskılar.
İlaç yan etkilerini ve tedavi hedeflerini değerlendirmek için.
2
Laboratuvar değerlerini KBY evre 5 (diyaliz) hedeflerine göre yorumla
Ca yüksek normal (hiperkalsemi riski), P yüksek, ancak en kritiği PTH 85pg/mL85 \, \text{pg/mL}. Diyaliz hastalarında kemik döngüsünü sürdürmek için hedef PTH normalin 2-9 katıdır (yaklaşık 200-300 pg/mL üzeri).
KBY'de 'normal' referans aralıkları sağlıklı çocuklarla aynı değildir; diyaliz hastasında 85pg/mL85 \, \text{pg/mL} PTH, aşırı baskılanmış (düşük) kabul edilir.
3
PTH düzeyi ve ALP ile kemik döngüsünü ilişkilendir
Düşük PTH ve düşük/normal ALP, kemik döngüsünün yavaşladığını (low turnover) gösterir. Bu tablo Adinamik Kemik Hastalığıdır.
Yüksek PTH Osteitis Fibrosa'ya (yüksek döngü), düşük PTH Adinamik Kemik Hastalığına (düşük döngü) işaret eder.

Key Concept

KBY'de Kemik Döngüsü ve PTH İlişkisi
Question 285Question

88 yaşında bir erkek çocuk, karın ağrısı ve idrar yaparken yanma (disüri) şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. İdrar renginin parlak kırmızı olduğu ve miksiyon sonunda pıhtıların saptandığı ifade ediliyor. Yapılan idrar mikroskopisinde eritrositlerin %95\%95'inin izomorfik (uniform) yapıda olduğu gözleniyor. Bu hastadaki klinik tablo ve laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde, en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Hematürinin kaynağı non-glomerülerdir; ayırıcı tanıda öncelikle üriner sistem taş hastalığı, enfeksiyon veya hiperkalsiüri gibi nedenler düşünülmelidir.

Answer

Hematürinin kaynağı non-glomerülerdir; bu nedenle ayırıcı tanıda üriner sistem taş hastalığı, enfeksiyon veya hiperkalsiüri gibi nedenler ön planda tutulmalıdır.
Hastadaki parlak kırmızı idrar rengi, idrarda pıhtı bulunması ve mikroskopide eritrositlerin izomorfik (şekli bozulmamış) olması, hematürinin kesinlikle non-glomerüler (alt üriner sistem veya böbrek parankimi dışı) kaynaklı olduğunu gösterir. Çocukluk çağında bu tabloya en sık yol açan nedenler arasında üriner sistem taşları, enfeksiyonlar (sistit) ve idiopatik hiperkalsiüri yer alır. Bu nedenle doğru yaklaşım bu yöndeki tetkiklerin yapılmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Disüri, parlak kırmızı idrar ve pıhtı varlığı saptandı.
Bu bulgular kanamanın alt üriner sistemden kaynaklandığını düşündürür.
2
İdrar mikroskopisinin değerlendirilmesi
Eritrositlerin %95\%95'inin izomorfik (uniform) olduğu görüldü.
Uniform eritrositler, hücrelerin glomerül ve tübüllerden geçerken mekanik hasara uğramadığını, dolayısıyla non-glomerüler kaynaklı olduğunu kanıtlar.
3
Ayırıcı tanı ve ileri tetkik planlanması
Non-glomerüler hematüri nedenleri (taş, enfeksiyon, hiperkalsiüri, travma, tümör vb.) önceliklendirildi.
Etiyolojiyi belirlemek için üriner sistem USG ve spot idrarda kalsiyum/kreatinin oranı gibi tetkikler gereklidir.

Key Concept

Glomerüler ve non-glomerüler hematürinin klinik ve laboratuvar ayrımı.
Estimated Time:1m 30s
Question 286Question

77 aylık bir erkek bebek, ilk kez geçirdiği ateşli idrar yolu enfeksiyonu (I˙YEİYE) nedeniyle hastaneye yatırılıyor. İdrar kültüründe sefotaksime duyarlı 10510^5 CFU/mlCFU/ml *Escherichia coli* üremesi saptanıyor. Uygun parenteral antibiyotik tedavisine rağmen hastanın ateşinin 72.72. saatte halen 38.5C38.5^{\circ}C olduğu gözleniyor. Fizik muayenesinde batında kitle saptanmayan ve renal ultrasonografisi (USGUSG) normal olarak raporlanan bu hastada bir sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut enfeksiyon düzeldikten sonra İşeme Sistoüretrografisi (VCUGVCUG) planlanması

Answer

Atipik idrar yolu enfeksiyonu kriterlerini karşılayan bu hastada, akut enfeksiyon sonrası İşeme Sistoüretrografisi (VCUGVCUG) çekilmelidir.
Doğru yaklaşım, hastadaki atipik bulguyu (4848 saatten uzun süren ateş) tanıyıp VCUG planlamaktır. Atipik İYE kriterleri arasında; sepsis tablosu, batında kitle, artmış kreatinin seviyesi, zayıf idrar akımı, *E. coli* dışı üreme ve uygun tedaviye 4848 saatte yanıt alınamaması yer alır. Bu hastada ultrasonografi normal olsa dahi atipik seyir nedeniyle vezikoüreteral reflü dışlanmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik seyrin değerlendirilmesi
Hastanın uygun antibiyotiğe rağmen 48 saatten uzun süren ateşi olduğu saptandı.
Bu durum hastayı 'Atipik İYE' kategorisine sokar.
2
Görüntüleme endikasyonlarının belirlenmesi
Atipik İYE varlığında sadece ultrasonografi yeterli değildir.
Güncel kılavuzlara (NICE, TUS müfredatı) göre atipik İYE, VCUG çekilmesi için kesin bir endikasyondur.
3
Zamanlamanın planlanması
VCUG'nun enfeksiyonun akut dönemi geçtikten (genellikle 2-4 hafta sonra) yapılması planlanır.
Enfeksiyon sırasında mesane irritasyonu nedeniyle yanlış pozitif sonuçlar önlenmeye çalışılır.

Key Concept

Atipik İdar Yolu Enfeksiyonu Kriterleri ve Görüntüleme Yaklaşımı

Practice More

Vezikoüreteral reflü evrelemesi ve hangi evrelerde cerrahi yerine medikal izlemin tercih edildiğini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Question 287Question

7 yaşında bir kız çocuk, ani başlayan nefes darlığı, öksürük ve halsizlik şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHg (yaşa göre 95. persantil üzeri), kalp hızı 120120/dakika, solunum sayısı 3636/dakika saptanıyor. Akciğer dinlemesinde bilateral bazallerde ince raller duyuluyor ve pretibial 2+2+ gode bırakan ödem tespit ediliyor. Öyküsünden 2 hafta önce ateşli boğaz ağrısı nedeniyle antibiyotik kullandığı öğreniliyor.

Laboratuvar bulguları şöyledir:

TetkikSonuçReferans
Serum C3C32828 mg/dL8016080-160 mg/dL
Serum C4C43535 mg/dL154515-45 mg/dL
ASOASO600600 IU/mL<200<200 IU/mL
İdrar AnaliziMikroskobik hematüri, eritrosit silindirleri-

Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut poststreptokoksik glomerülonefrit

Answer

Akut poststreptokoksik glomerülonefrit
Hastada görülen raller, takipne ve ödem, nefritik sendroma bağlı akut hacim yüklenmesi sonucu gelişen kalp yetmezliği bulgularıdır. 2 haftalık latens periyodu, düşük C3C3 ile birlikte normal C4C4 düzeyi, yüksek ASOASO ve idrarda eritrosit silindirlerinin varlığı, bu tablonun akut poststreptokoksik glomerülonefrit (APSGN) olduğunu kanıtlar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve laboratuvar verilerini sentezle.
Hastada nefritik sendrom (hematüri, hipertansiyon, ödem) ve buna ikincil gelişmiş akut sol kalp yetmezliği (raller, takipne) bulguları mevcuttur.
Tanıya gitmek için nefritik tablo ile sistemik komplikasyonları ilişkilendirmek gerekir.
2
Kompleman profilini analiz et.
C3C3 düşük, C4C4 normal saptanmıştır.
Düşük C3C3 ve normal C4C4 profili tipik olarak Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit (APSGN) lehinedir.
3
Etiyolojik kanıtları değerlendir.
2 hafta önceki farenjit öyküsü ve yüksek ASOASO düzeyi streptokok sonrası bir süreci destekler.
Latens periyodu (farenjit sonrası 1-3 hafta) APSGN tanısı için kritiktir.

Key Concept

APSGN'de akut hacim yüklenmesine bağlı kalp yetmezliği gelişimi ve tipik kompleman profili (C3C3 düşük, C4C4 normal).
Estimated Time:1m 30s
Question 288Question

2222 aylık bir kız çocuk, bilateral Evre IVIV vezikoüreteral reflü (VURVUR) tanısıyla 66 aydır trimetoprim-sülfametoksazol (TMPSMXTMP-SMX) profilaksisi altındadır. Hasta son iki gündür devam eden 39,1C39,1^\circ\text{C} ateş, kusma ve huzursuzluk şikayetleriyle acil servise getirilmiştir.

Hastanın güncel ve geçmiş bulguları aşağıdaki tabloda özetlenmiştir:

Parametre66 Ay Önceki Başlangıç DeğerleriGüncel Başvuru Değerleri
İdrar Kültürü10510^5 cfu/mlcfu/ml E.E. colicoli10510^5 cfu/mlcfu/ml *Klebsiella pneumoniae*
AntibiyogramTMPSMXTMP-SMX DuyarlıTMPSMXTMP-SMX Dirençli
Renal USGUSGBilateral Grade 22 dilatasyon, parankim normalSağ üst polde yeni fokal parankimal incelme

Bu klinik tabloya göre, hasta için en uygun bir sonraki adım hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Vezikoüreteral reflünün cerrahi veya endoskopik yöntemlerle düzeltilmesi

Answer

Vezikoüreteral reflünün cerrahi veya endoskopik yöntemlerle düzeltilmesi en uygun yaklaşımdır.
Vezikoüreteral reflü yönetiminde cerrahi veya endoskopik (subüreteral enjeksiyon) tedavi endikasyonları; yüksek evreli (IVIV ve VV) reflülerin varlığı, uygun antibiyotik profilaksisine rağmen tekrarlayan ateşli idrar yolu enfeksiyonları (atlama enfeksiyonları) ve izlemde renal parankimal hasarın (skar) ilerlemesi veya yeni skar oluşumudur. Bu hastada Grade IVIV reflü zemininde profilaksi başarısızlığı ve yeni fokal parankimal incelme (skar belirtisi) mevcuttur, bu nedenle düzeltme prosedürü gereklidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mevcut reflü evresini ve tedavi uyumunu değerlendir.
Hasta halihazırda yüksek evreli (Grade IVIV) VURVUR tanılıdır ve antibiyotik profilaksisi almaktadır.
Yüksek evreli reflülerde spontan iyileşme oranı düşüktür.
2
Yeni gelişen enfeksiyonun özelliğini analiz et.
Profilaksi altındayken dirençli bir mikroorganizma ile 'breakthrough' (atlama) enfeksiyonu gelişmiştir.
Profilaksi başarısızlığı cerrahi müdahale için güçlü bir endikasyondur.
3
Renal ultrasonografi bulgularındaki değişimi yorumla.
Önceki incelemeye göre yeni fokal parankimal incelme saptanmıştır.
Yeni parankimal hasar (skar) gelişimi, tıbbi tedavinin böbreği koruyamadığını kanıtlar.
4
Cerrahi endikasyonları birleştirerek nihai kararı ver.
Yüksek evre + Profilaksi başarısızlığı + Yeni skar = Cerrahi/Endoskopik düzeltme.
Bu kriterlerin varlığında konservatif izlem böbrek fonksiyonlarının kaybına yol açabilir.

Key Concept

Vezikoüreteral Reflü (VUR) Cerrahi Endikasyonları

Alternative Method

Bazı merkezlerde cerrahi öncesi mesane bağırsak disfonksiyonu (BBD) açısından ürodinamik değerlendirme eklenebilir, ancak acil yönetim ve cerrahi endikasyon açısından anahtar bulgular breakthrough enfeksiyon ve skardır.
Estimated Time:2m 0s
Question 289Question

Beş yaşında bir erkek çocuk, belirgin büyüme geriliği ve poliüri-polidipsi şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden bebeklik döneminde posterior üretral valv (PUV) tanısıyla opere edildiği ve kronik obstrüktif üropatiye bağlı takip edildiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı 3.3. persentilin altında saptanıyor. Kan basıncı 92/5892/58 mmHg (normal) olan hastanın laboratuvar incelemeleri şöyledir:

Serum:
- Na: 137137 mEq/L
- K: 6.16.1 mEq/L
- Cl: 115115 mEq/L
- Ca: 9.49.4 mg/dL
- Mg: 2.12.1 mg/dL
- pH: 7.287.28
- pCO2pCO_2: 3131 mmHg
- HCO3HCO_3: 1515 mEq/L

İdrar:
- pH: 5.25.2
- Protein: Negatif
- Glukoz: Negatif

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tip 4 (hiperkalemik) renal tübüler asidoz

Answer

Tip 4 (hiperkalemik) renal tübüler asidoz
Hastada saptanan normal anyon açıklı metabolik asidoz (NAGMA) ve hiperkalemi ikilisi, Tip 4 (hiperkalemik) RTA için tanısal değerdedir. İdrar pH'sının 5.55.5'in altında olması, distal tübülde hidrojen iyonu salgılanmasında primer bir defekt olmadığını, asidozun ana nedeninin aldosteron eksikliği veya distal tübülün aldosterona direnci (obstrüktif üropati sonucu) olduğunu kanıtlar.

Step-by-Step Solution

1
Kan gazı ve elektrolit verilerini kullanarak asit-baz dengesini ve anyon açığını hesapla.
Anyon açığı = 137(115+15)=7137 - (115 + 15) = 7 (Normal). Sonuç: Normal anyon açıklı metabolik asidoz (NAGMA).
Tübüler hastalıkların ayırıcı tanısında ilk adım asidozun tipini belirlemektir.
2
Serum potasyum düzeyini ve idrar pH'sını değerlendir.
Serum K: 6.16.1 mEq/L (Hiperkalemi), İdrar pH: 5.25.2 (Asidik).
Hiperkalemi ile giden tek RTA tipi Tip 4'tür. İdrar pH'sının asidik olması distal asidifikasyon kapasitesinin (H+ salınımı) korunduğunu, sorunun aldosteron eksikliği veya direnci olduğunu gösterir.
3
Klinik öykü ile laboratuvar bulgularını sentezle.
Obstrüktif üropati (PUV) öyküsü + NAGMA + Hiperkalemi = Tip 4 RTA.
Çocuklarda obstrüktif üropati sekeli, toplayıcı kanallarda aldosteron direncine yol açarak hiperkalemik RTA tablosuna en sık neden olan durumlardan biridir.

Key Concept

Tip 4 RTA, çocuklarda genellikle obstrüktif üropatiye sekonder gelişen, hiperkalemi ve asidik idrar ile karakterize metabolik asidoz tablosudur.

Alternative Method

Ayırıcı tanıda 'İdrar Anyon Açığı' hesaplanabilir. Tip 4 RTA'da amonyum üretimi azaldığı için idrar anyon açığı pozitif saptanır.
Estimated Time:2m 0s
Question 290Question

1515 aylık bir erkek çocuk; belirgin büyüme geriliği, halsizlik ve poliüri-polidipsi (çok su içme, sık idrara çıkma) şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı 33. persentilin altında saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

ParametreDeğer
pH7.257.25
HCO3HCO_31212 mEq/L
pCO2pCO_22626 mmHg
Sodyum (NaNa)138138 mEq/L
Potasyum (KK)2.92.9 mEq/L
Klor (ClCl)116116 mEq/L
Kalsiyum (CaCa)9.29.2 mg/dL
Magnezyum (MgMg)2.02.0 mg/dL
İdrar pH5.25.2
İdrar glukozu(++)

Ayrıca yapılan idrar tetkiklerinde yaygın aminoasidüri ve hiperfosfatüri saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tip 2 (proksimal) renal tübüler asidoz

Answer

Tip 2 (proksimal) renal tübüler asidoz (Fanconi sendromu)
Hastada normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz ve hipokalemi mevcuttur. Bu tablo RTA Tip 1 ve Tip 2'de görülebilir. Ancak hastada idrar pH'sının asidik olması (<5.5<5.5) ve beraberinde proksimal tübül fonksiyon bozukluğunu gösteren glukozüri, aminoasidüri ve hiperfosfatürinin (Fanconi sendromu) bulunması tanıyı Tip 2 (proksimal) RTA'ya yönlendirir.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz durumunu değerlendir
Düşük pH (7.257.25) ve düşük HCO3HCO_3 (1212 mEq/L) ile metabolik asidoz mevcuttur.
Hastanın primer asit-baz bozukluğunu tanımlamak için.
2
Serum anyon açığını hesapla
Anyon Açığı = Na(Cl+HCO3)=138(116+12)=10Na - (Cl + HCO_3) = 138 - (116 + 12) = 10 mEq/L (Normal).
Metabolik asidozun tipini (normal vs. yüksek anyon açıklı) belirlemek için.
3
Potasyum ve idrar bulgularını yorumla
Hipokalemi (2.92.9 mEq/L), asidik idrar (pH 5.25.2) ve Fanconi sendromu bulguları (glukozüri, aminoasidüri, fosfatüri) mevcuttur.
RTA tipleri ve diğer tübüler hastalıklar arasında ayırıcı tanı yapmak için.

Key Concept

Tip 2 RTA (Fanconi Sendromu), proksimal tübülde bikarbonat geri emilim kusurunun yanı sıra glukoz, aminoasit ve fosfat gibi maddelerin de kaybıyla karakterize yaygın bir proksimal tübül disfonksiyonudur.
Estimated Time:1m 30s
Question 291Question

1111 yaşında bir kız çocuk, son 33 aydır devam eden bacaklarda şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/95145/95 mmHg (evre 22 hipertansiyon) ve pretibial +3+3 ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 1.31.3 mg/dL, albümin 2.92.9 g/dL, 2424 saatlik idrarda 24002400 mg/m² proteinüri ve idrar sedimentinde her sahada bol dismorfik eritrosit ile eritrosit silindirleri izleniyor. Serum kompleman analizinde C3C3 düzeyi 2020 mg/dL (N:80160N: 80-160), C4C4 düzeyi ise 2222 mg/dL (N:1545N: 15-45) olarak ölçülüyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda "tram-track" (çift kontur) görünümü saptanırken, immünfloresan incelemede glomerüler kapiller duvar boyunca sadece yoğun C3C3 depolanması izleniyor; immünglobulin (IgGIgG, IgAIgA, IgMIgM) ve erken kompleman (C1qC1q, C4C4) birikimi saptanmıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: C3 Glomerülopatisi

Answer

Düşük C3, normal C4 ve biyopsi immünfloresan incelemesinde izole C3 birikimi ile karakterize olan tablo C3 Glomerülopatisi'dir.
Hastada 3 aydır devam eden (persistan) hipokomplemanemi mevcuttur. Poststreptokoksik glomerulonefritte C3 düzeyinin 8 hafta içinde normale dönmesi beklenirken, bu vakada süre çok daha uzundur. Kompleman profilinde C3 düşüklüğüne normal C4 düzeyinin eşlik etmesi ve biyopsi immünfloresan incelemesinde immünglobulin veya klasik yolak bileşeni (C1q, C4) saptanmaksızın sadece yoğun C3 birikimi izlenmesi, alternatif kompleman yolunun aktivasyonu ile karakterize olan C3 Glomerülopatisi tanısını kesinleştirir. Tram-track görünümü bu tabloda sık görülen bir histolojik paterndir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik süreyi değerlendir
Belirtilerin 3 aydır (12 hafta) sürmesi, hipokomplemaneminin kalıcı (persistan) olduğunu gösterir.
Poststreptokoksik glomerulonefrit gibi geçici tablolardan ayrımı sağlar.
2
Kompleman profilini analiz et
C3 düşük, C4 normal olarak saptandı.
Bu patern alternatif kompleman yolağının aktif olduğunu, klasik yolağın ise (C4 normal olduğu için) baskın olmadığını gösterir.
3
İmmünfloresan biyopsi bulgularını yorumla
İzole C3 birikimi mevcut, immünglobulin ve C1q negatif.
İmmünglobulin saptanmaması, olayın antijen-antikor komplekslerinden ziyade kompleman regülasyon bozukluğuna (C3 Glomerülopatisi) bağlı olduğunu kanıtlar.
4
Tanıyı doğrula
C3 Glomerülopatisi (C3G).
Kalıcı düşük C3, normal C4 ve izole C3 birikimi bu tanı için patognomoniktir.

Key Concept

Glomerulonefritlerde kompleman profili ve immünfloresan birikim paternleri ayırıcı tanıda en kritik araçlardır.

Practice More

C3 Glomerülopatisi olan bir hastada görülebilecek 'Parsiyel Lipodistrofi' ve 'C3 Nefritik Faktör' varlığını gözden geçirin.
Estimated Time:3m 0s
Question 292Question

1515 yaşında bir erkek çocuk, spor lisesi giriş muayenesinde idrar tetkikinde anormallik saptanması üzerine polikliniğe başvuruyor. Öyküsünde herhangi bir şikayeti olmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 115/75115/75 mmHg (9090. persentil altı) ölçülüyor ve ödem saptanmıyor. Gün içinde alınan idrar örneğinde dipstick ile 3+3+ protein ve 1+1+ hematüri saptanırken, idrar dansitesi 10301030 olarak ölçülüyor. Ertesi gün istenen ilk sabah idrarında proteinüri negatif saptanırken, mikroskobik incelemede her sahada 585-8 eritrosit (dismorfik özellik içermeyen) görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı ve bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Ortostatik proteinüri ve fikse mikroskobik hematüri; idrar kalsiyum/kreatinin oranı bakılmalı ve böbrek ultrasonografisi istenmelidir.

Answer

Hastada ortostatik proteinüri ve eşlik eden fikse mikroskobik hematüri mevcuttur; bu nedenle idrar kalsiyum/kreatinin oranı ve böbrek ultrasonografisi ile ileri değerlendirme yapılmalıdır.
Doğru yaklaşım, proteinürinin ortostatik karakterde olduğunu tanımak ancak sabah idrarında devam eden hematürinin (fikse hematüri) klinik önemini atlamamaktır. Asemptomatik bir çocukta kalıcı mikroskobik hematüri saptandığında, ilk basamakta hiperkalsiüriyi dışlamak için idrar kalsiyum/kreatinin oranı bakılmalı ve yapısal anomaliler veya taş açısından ultrasonografi yapılmalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Gün içi ve sabah idrar örneklerini karşılaştır.
Gündüz 3+3+ olan proteinin sabah negatifleşmesi 'Ortostatik Proteinüri' tanısını koydurur.
Proteinürinin pozisyona bağlı değişimi (sabah idrarında olmaması) selim seyirli ortostatik proteinürinin karakteristiğidir.
2
Sabah idrarındaki mikroskobik bulguları analiz et.
Eritrositlerin sabah idrarında da görülmesi (585-8 eritrosit) 'Fikse Mikroskobik Hematüri' olduğunu gösterir.
Proteinürinin aksine hematürinin sabah da devam etmesi, altta yatan kalıcı bir renal veya ürolojik neden olabileceğine işaret eder.
3
Fikse mikroskobik hematüri için tanısal algoritmayı uygula.
İdrar kalsiyum/kreatinin oranı ve USG istenir.
Çocuklarda asemptomatik izole fikse hematürinin en sık nedenleri arasında idiopatik hiperkalsiüri, ürolitiazis ve anatomik anomaliler yer alır.

Key Concept

Ortostatik proteinüri sabah idrarında proteinin saptanmaması ile tanınır; ancak kalıcı (fikse) mikroskobik hematüri varlığında hiperkalsiüri ve taş hastalığı gibi nedenler mutlaka araştırılmalıdır.

Practice More

İzole hematürili bir hastada aile öyküsünde işitme kaybı veya erken yaşta diyaliz öyküsü olması durumunda Alport sendromu akılda tutulmalıdır.
Estimated Time:2m 0s
Question 293Question

Ateş ve kusma şikayetiyle getirilen 1414 aylık erkek bebekte, laboratuvar ve kültür sonuçları ile febril idrar yolu enfeksiyonu tanısı kesinleştirilmiştir. Antibiyotik tedavisi başlanan hastaya çekilen renal ultrasonografide sol böbrekte belirgin hidroureteronefroz saptanmıştır. Bu hastada altta yatan vezikoüreteral reflü (VURVUR) varlığını doğrulamak ve evreleme yapmak için yapılması gereken en uygun ileri tetkik hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İşeme sistoüretrografisi (VCUGVCUG)

Answer

İşeme sistoüretrografisi (VCUGVCUG)
İşeme sistoüretrografisi (VCUGVCUG), pediatrik hastalarda vezikoüreteral reflü (VURVUR) tanısında, derecelendirilmesinde ve mesane-üretra anatomisinin değerlendirilmesinde kullanılan en temel ve altın standart tetkiktir. Febril I˙YEİYE sonrası yapılan ultrasonografide dilatasyon saptanması, hastanın ileri inceleme olan VCUGVCUG'ye yönlendirilmesi için kesin bir endikasyondur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunun değerlendirilmesi
Febril idrar yolu enfeksiyonu (I˙YEİYE) geçiren 2242-24 ay arası bir çocuk hasta.
Bu yaş grubundaki çocuklarda anatomik bir anomali (özellikle VURVUR) olasılığı yüksektir.
2
İlk basamak görüntüleme sonucunun yorumlanması
Renal ultrasonografide saptanan üreterohidronefroz.
Ultrasonografide dilatasyon saptanması, altta yatan yüksek dereceli bir reflü veya obstrüksiyon belirtisi olabilir.
3
İleri tetkik kararı
İşeme sistoüretrografisi (VCUGVCUG) planlanması.
Güncel kılavuzlara göre ilk febril I˙YEİYE sonrası ultrasonografide anormallik saptanan hastalarda reflü varlığını araştırmak için VCUGVCUG endikedir.

Key Concept

Pediatrik İdrar Yolu Enfeksiyonu Görüntüleme Algoritması
Estimated Time:1m 0s
Question 294Question

Antenatal 32.32. haftada yapılan ultrasonografisinde sol renal lojun boş olduğu ve sol böbreğin izlenemediği saptanarak takibe alınan bir erkek bebek, doğum sonrası kontrollerine getirilmiyor. 44 yaşına geldiğinde tekrarlayan ateşli epididimit atakları ile başvuran hastanın fizik muayenesinde sol skrotal bölgede ağrı, hassasiyet ve kızarıklık saptanıyor. Yapılan üriner ultrasonografide sağ böbrek normal, sol böbrek ise pelvis yerleşimli, küçük ve displastik görünümde izleniyor. Bu hastadaki tekrarlayan enfeksiyon ataklarından sorumlu olan en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Üreterin seminal veziküle veya vaz deferense açılması

Answer

Tekrarlayan epididimit ataklarından sorumlu mekanizma, ektopik üreterin seminal veziküle veya vaz deferense açılmasıdır.
Doğru seçenek olan üreterin seminal vezikül veya vaz deferense açılması, ektopik üreterin erkeklerdeki tipik yerleşimidir. Embriyolojik olarak üreteral tomurcuğun Wolff kanalındaki anormal pozisyonu sonucu, üreter erkeklerde prostatik üretra, seminal vezikül veya vas deferens gibi yapılara boşalır. Bu bölgeler eksternal sfinkterin üzerinde yer aldığı için erkek hastalarda kızların aksine idrar kaçırma saptanmaz; tanı genellikle tekrarlayan epididimit veya pelvik ağrı ile konur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın cinsiyetini ve semptomlarını değerlendir
Hasta erkek ve tekrarlayan epididimit (idrar yolu enfeksiyonu değil) atakları mevcut.
Anatomik anomalilerin cinsiyete göre farklı klinik sunumları vardır.
2
Anatomik bulguları analiz et
Sol böbrek ektopik ve displastik (renal loj boş).
Ektopik ve displastik böbrekler sıklıkla ektopik üreter drenajı ile birliktelik gösterir.
3
Ektopik üreterin erkeklerdeki anatomik seyrini hatırla
Erkeklerde ektopik üreterler Wolff kanalı türevlerine (seminal vezikül, vaz deferens, ejakülatuar kanal veya prostatik üretra) açılır.
Bu yapılar eksternal sfinkterin üzerinde olduğu için erkeklerde asla idrar kaçırma (enürezis) görülmez.
4
Klinik tabloyla korelasyon kur
Üreterin üreme kanalına açılması, idrarın bu bölgeye kaçışına ve sekonder enfeksiyonlara (epididimit) neden olur.
Bu durum erkek çocuklarda açıklanamayan tekrarlayan epididimitlerin en önemli nedenlerinden biridir.

Key Concept

Erkeklerde ektopik üreter her zaman eksternal sfinkterin proksimaline açıldığı için idrar kaçırmaya neden olmaz; bunun yerine epididimit veya prostatit gibi enfeksiyonlarla başvurur.
Question 295Question

1616 yaşında erkek hasta, yoğun bir spor antrenmanı sonrası idrar renginde belirgin koyulaşma (çay rengi) fark ediyor. Fizik muayenesinde kas hassasiyeti saptanıyor; kan basıncı 110/70110/70 mmHg ve ödemi bulunmuyor. İdrar tetkikinde dipstick ile kan 4+4+, protein eser saptanıyor. Mikroskobik incelemede ise her sahada 010-1 eritrosit görülüyor. Santrifüj edilen idrarda süpernatantın kırmızı olduğu, eş zamanlı alınan kan örneğinde ise plazmanın berrak olduğu izleniyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Miyoglobinüri

Answer

Miyoglobinüri
Doğru seçenek olan miyoglobinüride, kas yıkımı (rabdomiyoliz) sonucu açığa çıkan miyoglobin, peroksidaz aktivitesi nedeniyle dipstick testinde kanı pozitif gösterir. Ancak mikroskopide sağlam eritrosit bulunmaz. Miyoglobinin plazma proteinlerine bağlanma kapasitesi düşük olduğu için plazma berrak kalır; bu da onu hemoglobinüriden ayıran temel özelliktir.

Step-by-Step Solution

1
İdrar rengi ve dipstick bulgularını karşılaştırın.
İdrarda kan dipstick ile 4+4+ pozitif ancak mikroskopide eritrosit yok.
Bu durum psödohematüri (yalancı hematüri) olarak adlandırılır ve serbest hemoglobin veya miyoglobin varlığını düşündürür.
2
Klinik öykü ve fizik muayene bulgularını değerlendirin.
Yoğun egzersiz ve kas hassasiyeti mevcuttur.
Bu bulgular iskelet kası yıkımı olan rabdomiyolizi destekler.
3
Plazma rengini ve santrifüj bulgularını yorumlayın.
İdrar süpernatantı kırmızı, plazma rengi berraktır.
Miyoglobin molekülü küçük olduğu için plazmadan hızla temizlenir ve plazmayı boyamaz; oysa hemoglobin haptoglobine bağlanarak plazmayı pembe-kırmızıya boyar.

Key Concept

Psödohematüri ayırıcı tanısında dipstick, mikroskopi ve plazma rengi ilişkisi
Question 296Question

77 yaşında erkek çocuk, bina çökmesi sonrası enkaz altından çıkarılarak acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki alt ekstremitede yaygın ezilme yaralanmaları ve ödem saptanıyor. İdrar miktarının belirgin azaldığı (oligüri) ifade edilen hastanın laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar saptanıyor:

- pH:7.22pH: 7.22
- pCO2:32mmHgpCO_2: 32 mmHg
- HCO3:13mEq/LHCO_3^-: 13 mEq/L
- Na+:136mEq/LNa^+: 136 mEq/L
- K+:7.4mEq/LK^+: 7.4 mEq/L
- Cl:102mEq/LCl^-: 102 mEq/L

Elektrokardiyografisinde (EKGEKG) TT dalgalarında sivrileşme ve QRSQRS kompleksinde genişleme izleniyor. Bu hastada gelişen elektrolit bozukluğuna bağlı kardiyotoksisiteyi önlemek amacıyla ilk yapılması gereken tedavi basamağı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Kalsiyum glukonat

Answer

Hiperkalemiye bağlı kardiyotoksisiteyi önlemek için ilk yapılması gereken uygulama kalsiyum glukonat verilmesidir.
Laboratuvar sonuçlarında saptanan 7.4mEq/L7.4 mEq/L potasyum değeri ve EKGEKG'deki QRSQRS genişlemesi, hastanın hayatı tehdit eden bir hiperkalemi tablosunda olduğunu gösterir. Bu durumda kalsiyum glukonat, miyokardın eksitabilitesini azaltarak kardiyak arresti önlemek amacıyla ilk yapılması gereken 'membran stabilize edici' uygulamadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının analizi
Hastada 7.4mEq/L7.4 mEq/L değerinde ciddi hiperkalemi ve buna eşlik eden tipik EKGEKG değişiklikleri (TT sivrileşmesi, QRSQRS genişlemesi) saptanmıştır.
Ezilme yaralanması (rabdomiyoliz) ve akut böbrek hasarı hiperkaleminin temel nedenidir.
2
Tedavi önceliğinin belirlenmesi
Hayatı tehdit eden hiperkalemide ilk amaç potasyumu düşürmekten ziyade kalbi korumaktır (kardiyoproteksiyon).
Yüksek potasyum miyokard hücre membranını hipereksite ederek ventriküler fibrilasyona yol açabilir.
3
Membran stabilizasyonu uygulaması
Kalsiyum glukonat veya kalsiyum klorür infüzyonu yapılır.
Kalsiyum, eşik potansiyelini değiştirerek dinlenme membran potansiyeli ile aradaki farkı korur ve kardiyak membran stabilitesini sağlar.

Key Concept

Hiperkalemi yönetiminde kardiyak membran stabilizasyonu (Kalsiyum uygulaması), potasyumu hücre içine kaydıran tedavilerden (İnsülin, Bikarbonat, Salbutamol) ve vücuttan uzaklaştıran tedavilerden (Diyaliz, Reçineler) önceliklidir.
Question 297Question

1111 yaşında bir kız çocuk, son iki haftadır giderek artan tüm vücutta şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/95 mmHg145/95 \text{ mmHg} (>95>95. persentil), yaygın gode bırakan ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tahlilinde 4+4+ proteinüri ve her sahada 202520-25 eritrosit, serum albümini 2.1 g/dL2.1 \text{ g/dL}, total kolesterolü 380 mg/dL380 \text{ mg/dL}, serum C3 düzeyi 30 mg/dL30 \text{ mg/dL} (N:80160N: 80-160) olarak bulunuyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada kesin tanıya ulaşmak için yapılması gereken işlem ve saptanması beklenen patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Böbrek biyopsisi - Glomerüler bazal membranda çift kontur (tramvay rayı) görünümü

Answer

Böbrek biyopsisi yapılarak glomerüler bazal membranda çift kontur (tramvay rayı) görünümünün saptanması
Hastada görülen ağır proteinüri, hipoalbüminemi ve hiperlipidemi nefrotik sendromu; hipertansiyon, hematüri ve serum C3 düşüklüğü ise tabloya nefritik bir sürecin eşlik ettiğini gösterir. Bu mikst tablo (nefrotik-nefritik) ve kalıcı C3 düşüklüğü çocuklarda en tipik olarak Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) vakalarında görülür. Kesin tanı için böbrek biyopsisi şarttır ve mezanjiyal interpozisyona bağlı 'çift kontur' (tram-line) görünümü tanısal değer taşır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun tanımlanması
Nefrotik sendrom (ödem, proteinüri, hipoalbüminemi, hiperlipidemi) saptandı.
Hastanın başvuru şikayetleri ve laboratuvar değerleri nefrotik sendrom tanısı ile uyumludur.
2
Ek bulguların analizi
Hipertansiyon, hematüri ve hipokomplemanemi (düşük C3) saptandı.
Saf nefrotik sendromdan ziyade nefritik özelliklerin de eşlik ettiği mikst bir tablo mevcuttur.
3
Ayırıcı tanı ve kesin tanı yöntemi
Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) ön tanısıyla böbrek biyopsisi planlandı.
1010 yaş üzeri başlangıç, düşük C3 ve mikst tablo varlığı çocuklarda MPGN için en güçlü endikasyonlardır.

Key Concept

Mikst nefrotik-nefritik tablo ve hipokomplemanemi ile seyreden çocukluk çağı glomerülonefritlerinde Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) ayırıcı tanıda önceliklidir.

Practice More

Hipokomplemanemi ile seyreden diğer pediatrik böbrek hastalıklarını (Lupus nefriti, APSGN, MPGN) süre ve klinik seyir açısından karşılaştırınız.
Estimated Time:2m 0s
Question 298Question

1212 yaşında bir çocuk, polikliniğe rutin sağlık kontrolü sırasında yapılan idrar tetkikinde saptanan hematüri ve proteinüri nedeniyle getiriliyor. Hastanın herhangi bir yakınması yoktur. Fizik muayenesinde ödem saptanmıyor ve kan basıncı yaş grubuna uygun normal sınırlarda ölçülüyor. Yapılan mikroskobik idrar incelemesinde eritrositlerin %80\%80 oranında dismorfik olduğu ve nadir eritrosit silindirleri görüldüğü saptanıyor. Tam idrar tetkikinde protein 2+2+ olarak ölçülüyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hematürinin kaynağı ve yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Hematüri glomerüler kaynaklıdır; proteinüri miktarını objektif olarak belirlemek için spot idrarda protein/kreatinin oranı istenmelidir.

Answer

Hematüri glomerüler kaynaklıdır; proteinüri miktarını objektif olarak belirlemek için spot idrarda protein/kreatinin oranı istenmelidir.
Çocuklarda hematüriye yaklaşımda ilk adım kaynağın glomerüler olup olmadığını belirlemektir. İdrar mikroskopisinde dismorfik eritrositlerin (akantositler vb.) görülmesi ve eritrosit silindirlerinin saptanması, kanamanın glomerülden kaynaklandığını gösterir. Glomerüler hastalıklara sıklıkla proteinüri eşlik eder. Dipstick ile saptanan proteinüri düzeyi idrarın dansitesine göre yanıltıcı olabildiği için, bir sonraki adımda spot idrarda protein/kreatinin oranı bakılarak proteinüri miktarı kantitatif olarak belirlenmelidir.

Step-by-Step Solution

1
İdrar sedimenti analizi
Dismorfik eritrositler (>%2030>\%20-30) ve eritrosit silindirleri saptandı.
Bu bulgular hematürinin kaynağının glomerül olduğunu kesinleştirir.
2
Proteinüri değerlendirmesi
Dipstick testinde 2+2+ proteinüri saptandı.
Dipstick sonuçları idrar konsantrasyonundan etkilendiği için proteinüri miktarının objektif yöntemlerle (spot idrar protein/kreatinin oranı veya 2424 saatlik idrar proteini) doğrulanması gerekir.
3
Klinik korelasyon
Ödem yok, tansiyon normal.
Bu durum tablonun akut nefritik sendromdan ziyade persistan bir glomerülopati olabileceğini düşündürür ancak tanısal adımları değiştirmez.

Key Concept

Hematüride glomerüler ve non-glomerüler ayrımı ile proteinüri kantifikasyonu.

Practice More

Glomerüler hematürisi olan bir hastada C3 düşüklüğünün ayırıcı tanıdaki önemini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Question 299Question

Bacaklarda yaygın ödem ve koyu renkli idrar çıkarma yakınması olan 1212 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 138/88138/88 mmHg saptanıyor. İdrar tetkikinde her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum C3 düzeyi 2828 mg/dL (N: 8017080-170) ve C4 düzeyi 66 mg/dL (N: 154515-45) olarak bulunuyor. ASO titresi normal, ANA testi ise negatif saptanan bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Membranoproliferatif glomerülonefrit

Answer

Membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN), laboratuvar bulgularında saptanan hem C3 hem de C4 düşüklüğü ve eşlik eden nefritik tablo nedeniyle en olası tanıdır.
Membranoproliferatif glomerülonefrit (özellikle Tip 1), hem klasik hem de alternatif kompleman yollarını aktive eder. Bu durum serumda hem C3 hem de C4 seviyelerinin düşmesine neden olur. Sorudaki hastada nefritik sendrom bulgularına eşlik eden çift kompleman düşüklüğü ve negatif ANA düzeyi bu tanıyı doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada hematüri (eritrosit silindirleri), ödem ve hipertansiyon mevcut; bu tablo nefritik sendromu işaret eder.
Glomerülonefritlerin temel klinik sunumu nefritik sendromdur.
2
Kompleman profilini değerlendir
C3 ve C4'ün her ikisi de belirgin şekilde düşüktür.
Hipokomplemanemik glomerülonefritleri (APSGN, MPGN, SLE) ayırt etmek için C4 düzeyi kritiktir.
3
Ayırıcı tanı yap
C4 düşüklüğü MPGN veya SLE düşündürür. ANA negatifliği SLE'yi dışlayarak MPGN tanısını ön plana çıkarır.
APSGN'de C4 normaldir, IgA nefropatisinde ise tüm komplemanlar normaldir.

Key Concept

Hipokomplemanemik glomerülonefritlerde C4 düzeyinin ayırıcı tanıdaki önemi.

Hints

1
Nefritik sendromda kompleman düzeyleri (C3 ve C4) ayırıcı tanıda en değerli laboratuvar verisidir.
2
C3 ve C4'ün beraber düşük olduğu durumlar arasında MPGN ve SLE nefriti yer alır.

Practice More

Hipokomplemaneminin 8 haftadan uzun sürmesi durumunda hangi tanıların öncelik kazandığını tekrar edin.
Estimated Time:1m 30s
Question 300Question

1010 yaşında bir erkek çocuk, rutin sağlık kontrolünde idrar tetkikinde anormallik saptanması üzerine polikliniğe getiriliyor. Hastanın herhangi bir yakınması olmadığı, yakın zamanda enfeksiyon geçirmediği ve ilaç kullanmadığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 100/60100/60 mmHg (normal), ödemi yok ve sistem muayeneleri doğal bulunuyor.

Laboratuvar bulguları aşağıda özetlenmiştir:

TetkikSonuç
Serum Kreatinin0.50.5 mg/dL
Serum C3C3 ve C4C4Normal
İdrar DipstickProtein (2+2+), Kan (3+3+)
İdrar Mikroskopisi253025-30 eritrosit/saha, %5\%5 akantosit (Mickey Mouse hücreleri)
İlk Sabah İdrarı Protein/Kreatinin Oranı0.70.7 (Normal: <0.2<0.2)

Bu klinik tabloya göre, hastaya yaklaşımda bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Kesin tanı için böbrek biyopsisi planlanmalıdır.

Answer

İdrar bulguları persistan glomerüler patolojiyi desteklediği için bir sonraki en uygun adım böbrek biyopsisidir.
Hastada saptanan akantositler hematürinin glomerüler olduğunu, sabah idrarındaki yüksek protein/kreatinin oranı ise proteinürinin kalıcı olduğunu gösterir. Asemptomatik seyretse bile bu iki bulgunun birlikteliği, normal kompleman düzeyleri varlığında IgA nefropatisi, Alport sendromu veya ince bazal membran hastalığı gibi durumları ayırt etmek için biyopsi yapılmasını gerektirir.

Step-by-Step Solution

1
Hematüri kaynağını değerlendir
Glomerüler hematüri
İdrar mikroskopisinde akantositlerin (%5 ve üzeri) görülmesi glomerüler kaynaklı hematüri için oldukça spesifiktir.
2
Proteinüri tipini değerlendir
Persistan (kalıcı) non-ortostatik proteinüri
İlk sabah idrarındaki protein/kreatinin oranının 0.70.7 (normal <0.2<0.2) olması proteinürinin günün ilk saatlerinde de sürdüğünü kanıtlar.
3
Sistemik ve kompleman bulgularını yorumla
Normal komplemanlı glomerülopati şüphesi
Normal kan basıncı ve normal C3/C4C3/C4 düzeyleri, post-streptokokal nefrit gibi hipokomplemantemik durumları dışlar ve IgA nefropatisi veya Alport sendromu gibi durumları düşündürür.
4
Tanısal karara var
Böbrek biyopsisi endikasyonu
Persistan asemptomatik hematüriye eşlik eden belirgin proteinüri varlığı, çocuklarda renal biyopsi için temel endikasyonlardan biridir.

Key Concept

Persistan asemptomatik proteinüri ve glomerüler hematüri birlikteliği, altta yatan kronik bir glomerülonefriti (örneğin IgA nefropatisi) dışlamak için renal biyopsi gerektirir.

Practice More

Hematürinin eşlik etmediği izole proteinürili bir hastada yaklaşım basamaklarını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
PreviousPage 15 / 18Next
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 15 | Examkin