Nefroloji

349 questions

Question 321Question

1111 yaşında kız hasta, son bir haftadır bacaklarında şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/90135/90 mmHg (yüksek) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar analizinde her sahada bol eritrosit ve 2+2+ proteinüri izleniyor. Serum biyokimyasında kompleman 33 (C3C3) ve kompleman 44 (C4C4) düzeyleri belirgin düşük bulunurken; antinükleer antikor (ANA) ve anti-dsDNA testleri negatif sonuçlanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Membranoproliferatif glomerülonefrit

Answer

Düşük C3C3 ve düşük C4C4 düzeyleri ile seyreden, ANA negatifliği olan nefritik tablo Membranoproliferatif glomerülonefrit ile uyumludur.
Membranoproliferatif glomerülonefrit (özellikle Tip 1), hem klasik hem de alternatif kompleman yolaklarının aktivasyonu ile karakterizedir, bu nedenle hem C3C3 hem de C4C4 düzeyleri düşer. Vakadaki nefritik bulgular ve negatif ANA değerleri bu tanıyı destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu tanımla
Hematüri, proteinüri, hipertansiyon ve ödem varlığı hastada 'Akut Nefritik Sendrom' olduğunu gösterir.
Glomerüler hasarın temel klinik sunumu nefritik tablodur.
2
Kompleman profilini analiz et
Hem C3C3 hem de C4C4 seviyelerinin düşük olduğu saptandı.
Ayırıcı tanıda hipokomplemanemik glomerülonefritler (APSGN, MPGN, SLE) düşünülmelidir.
3
Diferansiyel tanı yap
APSGN'de C4C4 normaldir; SLE'de ise ANA/anti-dsDNA pozitifliği beklenir. Her iki komplemanın düşük olması ve serolojinin negatif olması MPGN Tip 1'i işaret eder.
Klasik yolak aktivasyonu MPGN Tip 1'de hem C3C3 hem C4C4 tüketimine yol açar.

Key Concept

Hipokomplemanemik glomerülonefritlerde C3C3 ve C4C4 ayrımı tanısal değer taşır; hem C3C3 hem C4C4 düşükse MPGN veya SLE ön plandadır.
Question 322Question

44 yaşında bir erkek çocuk; göz kapaklarında ve bacaklarında şişlik, karın şişliği ve halsizlik yakınmalarıyla getiriliyor. Fizik muayenesinde yaygın pretibial ödem ve asit saptanıyor. Kan basıncı 90/6090/60 mmHg (<95.<95. persentil) ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum albümini 1.81.8 g/dL, total kolesterol 380380 mg/dL, serum C3 ve C4 düzeyleri normal bulunuyor. Tam idrar tetkikinde protein 4+4+ saptanırken, mikroskobik incelemede eritrosit görülmüyor; 2424 saatlik idrarda protein ise 120120 mg/m²/saat ölçülüyor. Hastaya 22 mg/kg/gün dozunda oral prednizolon tedavisi başlanıyor. Bu hastanın klinik seyri ve yönetimi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: İdrarla immünoglobulinlerin ve kompleman faktörlerinin (Faktör B) kaybı sonucu kapsüllü bakteri enfeksiyonlarına eğilim artmıştır.

Answer

İdrarla immünoglobulinlerin ve kompleman faktörlerinin (Faktör B) kaybı sonucu kapsüllü bakteri enfeksiyonlarına eğilim artmıştır.
Nefrotik sendromda, masif proteinüri sırasında sadece albümin değil, immünoglobulin G (IgG) ile alternatif kompleman yolu proteinleri olan Faktör B ve Faktör D de idrarla kaybedilir. Ayrıca T-hücre disfonksiyonu ve hipozinkemi gibi durumlar da bağışıklığı zayıflatır. Bu durum, hastaların başta Streptococcus pneumoniae olmak üzere kapsüllü bakterilerle gelişen spontan bakteriyel peritonit, sepsis ve pnömoni gibi enfeksiyonlara yatkınlığını artırır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi.
Hastada masif ödem, hipoalbüminemi, hiperlipidemi ve nefrotik düzeyde proteinüri (>40>40 mg/m²/saat) mevcut olup, C3 düzeyinin normal olması ve hematüri olmaması bu yaş grubunda en sık görülen Minimal Değişiklik Hastalığı (MDH) tanısını destekler.
Tanının doğru konulması, beklenen komplikasyonların öngörülmesi için ilk adımdır.
2
Nefrotik sendromdaki enfeksiyon risk mekanizmasının analiz edilmesi.
Hastalarda özellikle kapsüllü bakterilere (S. pneumoniae, H. influenzae) karşı bir duyarlılık artışı vardır. Bu durum idrarla sadece albümin değil, IgG gibi immünoglobulinlerin ve alternatif kompleman yolu aktivasyonu için gerekli olan Faktör B ve D'nin kaybından kaynaklanır.
Nefrotik sendromun en önemli morbidite nedenlerinden biri olan enfeksiyonların patofizyolojisini anlamak.
3
Diğer seçeneklerin ekarte edilmesi.
MDH'da C3 normaldir, mekanizma genellikle 'underfill'dir (intravasküler hacim azalmıştır), canlı aşılar kontrendikedir ve sediment aktiftir (nefritik özellikler yoktur).
Ayırıcı tanı ve yönetim kurallarının doğrulanması.

Key Concept

Nefrotik sendromda immünoglobulin ve kompleman kaybına bağlı enfeksiyon riski.
Estimated Time:2m 0s
Question 323Question

99 yaşında bir erkek çocuk, geçirdiği ateşli boğaz ağrısından 1212 gün sonra göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/90135/90 mmHg (95.95. persantilin üzeri) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum C3C3 düzeyi düşük (2828 mg/dL), C4C4 düzeyi normal ve ASO titresi yüksek (640640 IU/mL) bulunuyor. İdrar mikroskopisinde her sahada bol eritrosit, dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri gözleniyor. Akut poststreptokoksik glomerülonefrit (APSGN) ön tanısıyla takibe alınan bu hastanın izleminde aşağıdakilerden hangisinin saptanması, tanının membranoproliferatif glomerülonefrit lehine yeniden değerlendirilmesini ve böbrek biyopsisi yapılmasını gerektirir?

Show answer & explanation

Answer: Serum C3C3 düzeyinin 10.10. haftada halen düşük olması

Answer

Serum C3C3 düzeyinin 10.10. haftada halen düşük olması, membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN) olasılığını güçlendiren ve böbrek biyopsisi gerektiren bir bulgudur.
Akut poststreptokoksik glomerülonefritte (APSGN), serum C3C3 düzeyleri genellikle 686-8 hafta içinde (en geç 1212 hafta) normale döner. Eğer hipokomplemanteri 8128-12 haftayı geçiyorsa, bu durum APSGN tanısından uzaklaştırır ve membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN), lupus nefriti veya C3C3 glomerülopatisi gibi kronik süreçleri ekarte etmek için böbrek biyopsisi yapılmasını zorunlu kılar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada enfeksiyon sonrası latent dönem (1212 gün), hipertansiyon, ödem ve hematüri (nefritik sendrom) mevcuttur.
Vignette'deki bulgular tipik bir Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit (APSGN) tablosunu desteklemektedir.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
Düşük C3C3, normal C4C4 ve yüksek ASO titresi saptanmıştır.
Düşük C3C3 ve normal C4C4, APSGN için karakteristiktir; ancak bu tablo MPGN'nin erken evrelerinde de görülebilir.
3
İzlem sürecindeki 'kırmızı bayrak' bulguyu belirle
Kompleman (C3C3) düzeyinin 88 haftadan uzun süre düşük kalması biyopsi gerektirir.
APSGN'de C3C3 en geç 88 haftada normale döner. MPGN'de ise hipokomplemanteri kalıcıdır.

Key Concept

APSGN'de böbrek biyopsisi endikasyonları ve kompleman seyri

Practice More

MPGN Tip I ve Tip II arasındaki kompleman (C3, C4 ve C3 nefritik faktör) farklarını gözden geçirebilirsiniz.

Alternative Method

Biyopsi endikasyonlarını '8 hafta kuralı' (C3C3 için) ve 'persistan nefritik bulgular' (GFR düşüklüğü, masif proteinüri) olarak gruplandırarak ezberlemek ayırıcı tanıda hız kazandırır.
Estimated Time:1m 30s
Question 324Question

Akut miyokardit tanısıyla yoğun bakım ünitesinde izlenen 44 yaşındaki bir çocukta, izleminin 22. gününde idrar miktarında azalma ve serum kreatinin düzeyinde belirgin yükselme saptanıyor. Bu hastada gelişen böbrek yetmezliğinin prerenal nedenlere bağlı olduğunu destekleyen en güçlü laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Fraksiyone sodyum ekskresyonu (FENa) değerinin %1'in altında olması

Answer

Fraksiyone sodyum ekskresyonunun (FENa) %1'in altında olması prerenal azotemiyi destekleyen en güçlü bulgudur.
Prerenal azotemide temel sorun böbreğin kendisine ait bir hasar değil, böbreğe giden kan akımının azalmasıdır. Sağlıklı tübüller, bu düşük perfüzyona sodyum ve su geri emilimini maksimal düzeye çıkararak yanıt verir. Bu nedenle, idrara atılan sodyum miktarı azalır ve fraksiyone sodyum ekskresyonu (FENa) %1'in altına düşer.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bağlamı değerlendir
Akut miyokardit tablosu, düşük kardiyak debi nedeniyle renal perfüzyonun azaldığı prerenal bir durum oluşturur.
Böbrek yetmezliğinin nedenini belirlemek için öncelikle hastanın hemodinamik durumu incelenmelidir.
2
İdrar indekslerini karşılaştır
Prerenal durumda böbrek sağlamdır ve sodyum ile suyu tutmaya çalışırken, ATN'de tübüler hasar nedeniyle bu yetenek kaybolur.
Prerenal ve renal ayrımında idrar sodyumu, FENa ve osmolalite temel ayırt edicilerdir.
3
FENa değerini yorumla
FENa < %1 olması, böbreğin fonksiyonel olarak sağlam olduğunu ve iskemik/toksik bir hasar (ATN) gelişmediğini doğrular.
Sodyumun fraksiyone ekskresyonu, tübüler bütünlüğün en hassas göstergelerinden biridir.

Key Concept

Prerenal azotemi ile Akut Tübüler Nekroz (ATN) arasındaki ayırıcı tanıda idrar indekslerinin (FENa, İdrar Na, Osmolalite) kullanımı.

Practice More

İdrar indekslerinin yorumlanmasında diüretik kullanımının etkisini (örneğin FENa yerine fraksiyone üre ekskresyonuna bakılması) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 15s
Question 325Question

1212 yaşında bir kız çocuk; halsizlik, bacaklarda kas krampları, çok su içme ve sık idrara çıkma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı %25\%25 persentilde saptanmıştır. Kan basıncı 95/6095/60 mmHg (normal sınırlarda) ölçülmüştür. Laboratuvar incelemelerinde:

- Serum NaNa: 138138 mEq/L
- Serum KK: 2.62.6 mEq/L
- Serum ClCl: 9292 mEq/L
- Serum CaCa: 9.49.4 mg/dL
- Serum MgMg: 1.31.3 mg/dL
- Kan gazı: pHpH: 7.497.49, HCO3HCO_3: 3232 mEq/L, pCO2pCO_2: 4444 mmHg
- İdrar analizi: pHpH: 7.07.0, Dansite: 10101010
- Spot idrar Ca/KreatininCa/Kreatinin oranı: 0.010.01

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Gitelman sendromu

Answer

Gitelman sendromu
Hastada saptanan normotansif hipokalemik metabolik alkaloz tablosuna eşlik eden belirgin hipomagnezemi ve idrar kalsiyum atılımının çok düşük olması (Ca/Cr<0.2Ca/Cr < 0.2), Gitelman sendromu tanısını doğrulamaktadır. Bu hastalık genellikle adölesan dönemde kramplar ve halsizlik ile kendini gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz ve elektrolit dengesinin değerlendirilmesi
pH: 7.497.49 ve HCO3HCO_3: 3232 ile metabolik alkaloz; KK: 2.62.6 ile hipokalemi mevcuttur.
Tanısal algoritmada ilk adım metabolik tablonun asidoz mu yoksa alkaloz mu olduğunu belirlemektir.
2
Kan basıncı ve kalsiyum atılımının incelenmesi
Hasta normotansiftir. İdrar Ca/KreatininCa/Kreatinin oranı 0.010.01 (hipokalsiüri) olarak saptanmıştır.
Normotansif hipokalemik alkalozda kalsiyum atılımı, Bartter (hiperkalsiüri) ve Gitelman (hipokalsiüri) ayrımında en önemli kriterdir.
3
Magnezyum düzeyinin kontrolü
Serum MgMg: 1.31.3 mg/dL ile belirgin hipomagnezemi mevcuttur.
Gitelman sendromunda distal tübüldeki NCCTNCCT kanal mutasyonu sonucu magnezyum kaybı, Bartter sendromuna göre çok daha belirgindir.

Key Concept

Gitelman sendromu; distal kıvrımlı tübüldeki NaClNa-Cl kotransportöründeki (NCCTNCCT) fonksiyon kaybı sonucu gelişen, hipokalemik metabolik alkaloz, hipomagnezemi ve hipokalsiüri ile karakterize bir tübülopatidir.

Practice More

Bartter ve Gitelman ayrımında kullanılan kalsiyum atılımı farkının mekanizmasını (distal tübülde kalsiyum geri emiliminin artışı) gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 326Question

99 yaşında, etiyolojisi bilinmeyen kronik böbrek yetmezliği (Evre 3b3b) tanısıyla izlenen bir çocuk poliklinik kontrolüne getiriliyor. Fizik muayenesinde boyunun yaşa göre 3.3. persentil altında olduğu, kan basıncının ise 130/85130/85 mmHgmmHg (yaş ve boya göre yüksek) olduğu saptanıyor. Bu hastanın laboratuvar değerlendirmesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en az beklenir?

Show answer & explanation

Answer: Masif (>40>40 mg/m2/saatmg/m^2/saat) proteinüri ve belirgin hipoalbüminemi

Answer

Masif proteinüri ve belirgin hipoalbüminemi
Doğru yanıt olan masif proteinüri ve belirgin hipoalbüminemi, nefrotik sendromun temel klinik özellikleridir. Kronik böbrek yetmezliği olan bir hastada primer bir glomerülopatiye bağlı gelişmedikçe, evre 3b düzeyinde bu derecede masif bir protein kaçağı ve eşlik eden şiddetli hipoalbüminemi, anemi veya asidoz gibi sistemik komplikasyonlara kıyasla çok daha az beklenen bir durumdur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunu değerlendir
Hasta Evre 3b3b kronik böbrek yetmezliği (KBY) tanılı, büyüme geriliği ve hipertansiyonu olan bir çocuktur.
KBY'nin sistemik etkilerini anlamak için evreleme ve klinik bulgular kritiktir.
2
KBY'de beklenen laboratuvar komplikasyonlarını hatırla
Geleneksel olarak anemi (eritropoetin eksikliği), elektrolit dengesizlikleri (hiperfosfatemi, hipokalsiyemi), metabolik asidoz ve D vitamini eksikliği görülür.
GFR düşüşü ile birlikte böbreğin endokrin ve ekskretuar fonksiyonları bozulur.
3
Seçenekleri nefrotik sendrom bulguları ile karşılaştır
Masif proteinüri ve hipoalbüminemi, KBY'den ziyade nefrotik sendromun karakteristik triadının bir parçasıdır.
KBY hastalarında altta yatan nedene bağlı olarak proteinüri olabilir ancak tablonun temel bileşeni masif proteinüri ve buna sekonder gelişen şiddetli hipoalbüminemi değildir.

Key Concept

Kronik böbrek yetmezliğinde GFR azalışına sekonder gelişen metabolik ve hematolojik komplikasyonlar ile diğer renal sendromların ayrımı.
Estimated Time:1m 15s
Question 327Question

77 yaşında bir erkek çocuk, okul taramasında saptanan kan basıncı yüksekliği (145/95145/95 mmHg) nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünde bebekliğinden beri devam eden poliüri ve polidipsi olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı 1025.10-25. persentiller arasındadır. Hastanın yapılan laboratuvar incelemeleri aşağıda verilmiştir:

ParametreDeğer
Serum Na144144 mEq/L
Serum K2,62,6 mEq/L
Serum Cl100100 mEq/L
Serum Ca9,89,8 mg/dL
Serum Mg1,91,9 mg/dL
Kan Gazı pH7,497,49
Kan Gazı HCO3HCO_33232 mEq/L
İdrar pH6,06,0
Plazma Renin AktivitesiDüşük
Plazma AldosteronDüşük

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Liddle sendromu

Answer

Liddle sendromu
Liddle sendromu, distal tübüldeki epitelyal sodyum kanallarının (ENaC) fonksiyon kazandırıcı mutasyonu sonucu oluşur. Bu durum aldosterondan bağımsız sodyum geri emilimine yol açarak hipertansiyon, hipokalemi ve metabolik alkaloza neden olur. Artan sodyum emilimi ve plazma hacmi, feedback mekanizması ile renin ve aldosteron sentezini baskılar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Hastada hipertansiyon (145/95145/95 mmHg), poliüri ve polidipsi saptanmıştır.
Tanısal ayrımda kan basıncı düzeyi en kritik ilk adımdır.
2
Metabolik tablonun değerlendirilmesi
Hipokalemi (2,62,6 mEq/L) ve metabolik alkaloz (pH 7,497,49, HCO3HCO_3 3232) mevcuttur.
Hipertansiyonla birlikte görülen hipokalemik metabolik alkaloz, mineralokortikoid fazlalığını veya bu durumu taklit eden tabloları düşündürür.
3
Hormonal profilin yorumlanması
Plazma renin ve aldosteron seviyeleri her ikisi de düşüktür.
Hem renin hem aldosteronun düşük olması, distal tübülde sodyum emiliminin aldosterondan bağımsız olarak arttığını (Liddle sendromu) gösterir.

Key Concept

Hipertansiyon, hipokalemik metabolik alkaloz ve düşük renin/aldosteron triadında Liddle sendromu düşünülmelidir.
Estimated Time:1m 30s
Question 328Question

33 yaşında bir erkek çocuk, büyüme geriliği ve yürüme güçlüğü şikayetleri ile pediatrik nefroloji polikliniğine getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve kilosunun 33. persentilin altında olduğu, alt ekstremitelerde "O" bacak deformitesi (raşitizm bulguları) saptandığı görülüyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Kan pHpH7.307.30
pCO2pCO_23232 mmHgmmHg
HCO3HCO_3^-1515 mEq/LmEq/L
Na+Na^+138138 mEq/LmEq/L
K+K^+2.92.9 mEq/LmEq/L
ClCl^-112112 mEq/LmEq/L

İdrar analizinde idrar pHpH'sı 5.25.2 bulunurken, glukozüri (++) ve jeneralize aminoasidüri saptanıyor. Kan şekeri normal sınırlarda ölçülüyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Proksimal renal tübüler asidoz (Tip 2 RTA)

Answer

Normal anyon açıklı metabolik asidoz, hipokalemi ve Fanconi sendromu bulguları (glukozüri, aminoasidüri, raşitizm) ile karakterize olan Proksimal renal tübüler asidoz (Tip 2 RTA) en olası tanıdır.
Hastada saptanan normal anyon açıklı metabolik asidoz ve hipokalemi tablosuna, proksimal tübül fonksiyon bozukluğunu gösteren glukozüri ve aminoasidürinin (Fanconi sendromu) eşlik etmesi Proksimal RTA (Tip 2) tanısı için tipiktir. Ayrıca asidemi derinleştiğinde idrar pH'sının 5.55.5 altına inebilmesi, distal asidifikasyon kapasitesinin korunduğunu gösterir ve Tip 2 RTA'yı Tip 1'den ayırır.

Step-by-Step Solution

1
Anyon açığını (AG) hesapla
AG=Na(Cl+HCO3)=138(112+15)=11AG = Na - (Cl + HCO_3) = 138 - (112 + 15) = 11 mEq/LmEq/L.
Asidozun tipini (normal veya yüksek anyon açıklı) belirlemek için gereklidir.
2
Asit-baz durumunu ve potasyumu değerlendir
pHpH 7.307.30 (Asidemi), HCO3HCO_3 1515 mEq/LmEq/L (Metabolik asidoz), KK 2.92.9 mEq/LmEq/L (Hipokalemi).
Normal anyon açıklı metabolik asidoza eşlik eden hipokalemi, RTA (Tip 1 veya 2) veya gastrointestinal kayıpları düşündürür.
3
İdrar bulgularını ve ek klinik verileri analiz et
İdrar pH<5.5pH < 5.5 (5.25.2), glukozüri ve aminoasidüri mevcut.
İdrarın asidifiye edilebilmesi distal işlevlerin korunduğunu, glukozüri/aminoasidüri varlığı ise proksimal tübül hasarını (Fanconi sendromu) gösterir.

Key Concept

Normal anyon açıklı metabolik asidozda idrar pHpH'sı asidifiye edilebiliyorsa (<5.5< 5.5) asidoz nedeni genellikle proksimal tübül kusurudur (Tip 2 RTA).
Question 329Question

99 aylık erkek bebek, son iki gündür devam eden yüksek ateş ve iştahsızlık nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Hastanın öyküsünden 44 ay önce febril idrar yolu enfeksiyonu (İYE) geçirdiği, o dönemde yapılan incelemelerinde sağda evre IVIV, solda evre IIII vezikoüreteral reflü (VURVUR) saptandığı ve trimetoprim-sülfametoksazol profilaksisi altında izlendiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde ateş 39.2C39.2^\circ C olup batın muayenesi doğaldır. Mesane kateterizasyonu ile alınan idrarın mikroskopisinde her sahada 152015-20 lökosit görülürken, kültürde 70.00070.000 CFU/mL *E. coli* üremesi saptanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim seçeneği aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut enfeksiyon tedavisi sonrası cerrahi veya endoskopik düzeltme planlanması

Answer

Akut enfeksiyonun uygun antibiyotiklerle tedavisinden sonra antireflü cerrahisi veya endoskopik enjeksiyon tedavisi uygulanmalıdır.
Vezikoüreteral reflü takibinde olan bir çocukta, antibiyotik profilaksisine rağmen ateşli idrar yolu enfeksiyonu gelişmesi tıbbi tedavinin yetersiz kaldığını gösterir. Özellikle Evre IV ve V gibi yüksek dereceli reflülerde, tekrarlayan piyelonefrit atakları kalıcı renal skar ve kronik böbrek yetmezliği riskini ciddi oranda artırdığından, bu hastalar için cerrahi veya endoskopik antireflü girişimleri endikedir.

Step-by-Step Solution

1
Tanısal kriterlerin değerlendirilmesi
Kateter ile alınan idrarda 70.00070.000 CFU/mL üreme ve piyüri, febril İYE tanısı için yeterlidir (eşik değer >50.000>50.000).
Doğru tedavi kararı için öncelikle mevcut tablonun gerçek bir enfeksiyon olup olmadığı kesinleştirilmelidir.
2
Profilaksi etkinliğinin analizi
Hasta profilaksi alırken ateşli bir enfeksiyon geçirmiştir; bu durum 'breakthrough' enfeksiyon olarak tanımlanır.
Profilaksinin koruyuculuğunu yitirdiği ve böbrek hasarı riskinin arttığı saptanmalıdır.
3
Reflü evresiyle klinik seyrin ilişkilendirilmesi
Hastada tek taraflı yüksek evreli (Evre IV) reflü mevcuttur.
Yüksek evreli VUR ve profilaksi altındaki ateşli atak kombinasyonu cerrahi düzeltme endikasyonudur.

Key Concept

Profilaksi altında gelişen ateşli idrar yolu enfeksiyonları (breakthrough infections), özellikle yüksek dereceli vezikoüreteral reflü varlığında cerrahi veya endoskopik müdahale gerektirir.

Practice More

Vezikoüreteral reflü derecelendirme sistemini (International Classification of VUR) ve her evre için önerilen standart görüntüleme yöntemlerini tekrar ediniz.
Estimated Time:3m 0s
Question 330Question

99 yaşındaki erkek çocuk, göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. İki hafta önce geçirilmiş boğaz ağrısı öyküsü olan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 130/85130/85 mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda 2+2+ proteinüri, her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Serum C3C3 düzeyi 1818 mg/dL (N: 8016080-160), C4C4 düzeyi 2424 mg/dL (N: 154515-45) ve ASO titresi 800800 IU/mL olarak saptanıyor. Başvurudan 1010 hafta sonra yapılan kontrolde hastanın C3C3 düzeyinin halen düşük (2020 mg/dL) olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Membranoproliferatif glomerulonefrit

Answer

Membranoproliferatif glomerulonefrit
Membranoproliferatif glomerulonefrit tanısını destekleyen en kritik bulgu, C3C3 kompleman düzeyinin 88 haftadan uzun süre (1010 hafta) düşük seyretmesidir. TUS ve pediatri literatüründe APSGN ayırıcı tanısında komplemanın normale dönme süresi (686-8 hafta) en önemli belirleyicidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun analizi
Nefritik sendrom (hematüri, hipertansiyon, ödem, eritrosit silendirleri) saptandı.
Hastanın başvuru şikayetleri ve idrar bulguları glomerüler bir hasarı işaret etmektedir.
2
İlk laboratuvar verilerinin yorumlanması
Düşük C3C3, normal C4C4 ve yüksek ASO saptandı.
Bu tablo başlangıçta akut poststreptokoksik glomerulonefriti (APSGN) desteklese de ayırıcı tanıda MPGN ve C3 glomerulopatisi de yer almalıdır.
3
Temporal (zamansal) seyrin değerlendirilmesi
10. haftada C3C3 düzeyinin halen düşük olduğu görüldü.
APSGN'de hipokomplemaneminin 686-8 hafta içinde düzelmesi şarttır. 88 haftayı aşan düşüklük kronik süreçleri (MPGN gibi) düşündürür.
4
Kesin tanıya ulaşma
Tanı membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN) olarak belirlendi.
Normal C4C4 düzeyi ile seyreden kalıcı C3C3 düşüklüğü MPGN Tip II (Yoğun depozit hastalığı) veya MPGN Tip I için karakteristiktir.

Key Concept

Glomerulonefritlerde Kompleman Seyri
Estimated Time:2m 0s
Question 331Question

88 yaşında bir kız çocuk, tip 1 diyabet tanısıyla diyabetik ketoasidoz tablosunda çocuk yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Gelişinde şiddetli dehidratasyon ve hipotansiyonu olan hastaya uygun sıvı resüsitasyonu yapılıyor. Ancak yatışının 4848. saatinde idrar çıkışının 0.4 mL/kg/saat0.4\text{ mL/kg/saat} olduğu ve serum kreatinin değerinin progresif olarak arttığı gözleniyor.

Laboratuvar incelemelerinde;
- İdrar sodyumu: 55 mEq/L55\text{ mEq/L}
- Fraksiyone sodyum atılımı (FENa): %2.8\%2.8
- İdrar osmolalitesi: 310 mOsm/kg310\text{ mOsm/kg}
- İdrar mikroskopisinde: Kahverengi granüler silendirler ve dökülmüş tübüler epitel hücreleri görülüyor.

Hastanın mevcut akut böbrek yetmezliği tablosunu açıklayan en olası patogenez aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İskemik hasara ikincil gelişen akut tübüler zedelenme

Answer

Hastanın tablosu iskemik hasara ikincil gelişen akut tübüler zedelenme (Akut Tübüler Nekroz - ATN) ile uyumludur.
Hastada diyabetik ketoasidoza bağlı derin hipotansiyon ve uzamış hipoperfüzyon sonucu Akut Tübüler Nekroz (ATN) gelişmiştir. Sıvı resüsitasyonuna rağmen oligürinin devam etmesi böbrekte yapısal hasarın oturduğunu gösterir. Akut Tübüler Nekroz tablosunda böbrek tübüllerinin sodyum ve suyu geri emilim fonksiyonu bozulur. Bu nedenle, idrar konsantre edilemez (İdrar osmolalitesi <350 mOsm/kg<350\text{ mOsm/kg}), sodyum idrarla atılır (İdrar sodyumu >40 mEq/L>40\text{ mEq/L} ve FENa >%2>\%2). Ayrıca tübüler epitelin dökülmesiyle idrar sedimentinde oluşan "kahverengi granüler (çamur rengi) silendirler" iskemik ATN tanısını koyduran en spesifik bulgudur.

ParametrePrerenal AzotemiAkut Tübüler Nekroz (ATN)
İdrar Sodyumu (mEq/L)<20< 20>40> 40
FENa (%)<1< 1>2> 2
İdrar Osmolalitesi (mOsm/kg)>500> 500<350< 350
İdrar SedimentiNormal, hiyalin silendirKahverengi granüler silendir, epitel hücreleri

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik öyküsünü ve mevcut sıvı durumunu değerlendirmek
Diyabetik ketoasidoz ve başlangıçta şiddetli hipotansiyon öyküsü olan hastada, uygun sıvı replasmanına rağmen oligürinin (0.4 mL/kg/saat0.4\text{ mL/kg/saat}) devam etmesi böbrekte intrensek (yapısal) bir hasarın yerleştiğini düşündürür.
Oligürinin volüm eksiğine (prerenal) mi yoksa iskemik hasara (ATN) mı bağlı olduğunu anlamak için laboratuvar parametrelerine geçilir.
2
İdrar sodyumu ve fraksiyone sodyum atılımı (FENa) değerlerini yorumlamak
İdrar sodyumu 55 mEq/L55\text{ mEq/L} (>40 mEq/L>40\text{ mEq/L}) ve FENa %2.8\%2.8 (>%2>\%2) olarak saptanmıştır.
Bu değerler böbreğin sodyumu tübüllerden geri emme yeteneğini kaybettiğini, dolayısıyla tübüler epitelin hasar gördüğünü gösterir.
3
İdrar osmolalitesini ve idrar sedimentini incelemek
İdrar osmolalitesi 310 mOsm/kg310\text{ mOsm/kg} (<350 mOsm/kg<350\text{ mOsm/kg}) bulunmuş ve konsantrasyon defekti saptanmıştır. Ayrıca sedimentteki kahverengi granüler silendirler ATN için patognomoniktir.
Tüm bu laboratuvar ve sediment bulguları birlikte değerlendirildiğinde tablonun prerenal olmaktan çıkıp Akut Tübüler Nekroza ilerlediği kesinleşir.

Key Concept

Prerenal azotemi ile Akut Tübüler Nekroz (ATN) ayırıcı tanısında idrar indekslerinin (FENa, İdrar Na, İdrar Osmolalitesi) ve idrar sedimentinin yorumlanması.
Question 332Question

77 yaşında bir erkek çocuk, vücudunda aniden gelişen şişlik ve iştahsızlık şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 100/65 mmHg100/65 \text{ mmHg}, gode bırakan yaygın ödem ve asit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde 4+4+ proteinüri, mikroskobide her sahada 121-2 eritrosit; serum albümin 1.9 g/dL1.9 \text{ g/dL}, total kolesterol 380 mg/dL380 \text{ mg/dL} ve serum kreatinin 0.5 mg/dL0.5 \text{ mg/dL} bulunuyor. Bu hastanın klinik tablosu ve olası tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Show answer & explanation

Answer: Tanı anında serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinin düşük olması beklenir.

Answer

Tanı anında serum kompleman düzeylerinin düşük olması gerektiği yönündeki ifade yanlıştır; çünkü nefrotik sendromun en sık nedeni olan Minimal Değişim Hastalığı'nda kompleman düzeyleri normaldir.
Vakadaki klinik bulgular (yaygın ödem, masif proteinüri, hipoalbüminemi, hiperlipidemi) nefrotik sendromu tanımlar. Çocukluk çağındaki primer nefrotik sendrom olgularının %809080-90'ından sorumlu olan Minimal Değişim Hastalığı'nda (MDH) serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri karakterize olarak normal sınırlardadır. Bu nedenle kompleman düzeylerinin düşük olduğunu belirten ifade yanlıştır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları değerlendir
Yaygın ödem, asit, masif proteinüri (4+4+), hipoalbüminemi (1.9 g/dL1.9 \text{ g/dL}) ve hiperlipidemi (380 mg/dL380 \text{ mg/dL})
Bu bulgular hastada nefrotik sendrom tablosu olduğunu gösterir.
2
Hastanın yaşını ve ek bulgularını (kan basıncı, kreatinin) analiz et
77 yaşında, normal kan basıncı ve normal böbrek fonksiyonu
Çocukluk çağında bu yaş grubunda normal tansiyonla seyreden nefrotik sendromun en olası nedeni Minimal Değişim Hastalığı'dır (MDH).
3
MDH laboratuvar özelliklerini hatırla
Serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normaldir
MDH kompleman tüketen bir hastalık değildir; düşük kompleman daha çok nefritik tablolarda (APSGN vb.) görülür.

Key Concept

Minimal Değişim Hastalığı'nda kompleman düzeylerinin normal olması
Estimated Time:1m 30s
Question 333Question

1414 yaşında bir kız çocuk, hafif derecede poliüri, polidipsi ve bacaklarında ara ara olan kramp şikayetleri ile polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg saptanıyor, boy ve ağırlığı 50.50. persentilde seyrediyor. Laboratuvar incelemesinde; serum Na+:138Na^+: 138 mEq/L, K+:2.8K^+: 2.8 mEq/L, Cl:92Cl^-: 92 mEq/L, Mg2+:1.2Mg^{2+}: 1.2 mg/dL (N: 1.52.51.5-2.5), kan gazında pH:7.48pH: 7.48, HCO3:30HCO_3^-: 30 mEq/L saptanıyor. İdrar tetkikinde kalsiyum/kreatinin oranı 0.010.01 (N: >0.02>0.02) olarak bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Gitelman sendromu

Answer

Gitelman sendromu
Hastada saptanan hipokalemik metabolik alkaloz, normal kan basıncı, hipomagnezemi ve özellikle idrar kalsiyum atılımının düşük olması (hipokalsiüri), distal tübüldeki tiazid duyarlı sodyum-klorür kanal bozukluğu olan Gitelman sendromunu işaret eder.

Step-by-Step Solution

1
Kan gazı ve elektrolit analizi
Hipokalemik metabolik alkaloz saptandı (K+:2.8K^+: 2.8, pH:7.48pH: 7.48).
Hastanın asit-baz ve elektrolit durumunu belirlemek için ilk adımdır.
2
Kan basıncı ve magnezyum kontrolü
Normal kan basıncı ve hipomagnezemi saptandı.
Hipokalemik alkalozda ayırıcı tanı için kan basıncı ve magnezyum düzeyleri kritiktir.
3
İdrar kalsiyum atılımının değerlendirilmesi
Hipokalsiüri saptandı (Ca/Cr:0.01Ca/Cr: 0.01).
Bartter (hiperkalsiüri) ve Gitelman (hipokalsiüri) ayrımında en belirleyici bulgudur.

Key Concept

Gitelman sendromu, distal tübüldeki NaClNa-Cl kotransportör (NCCT) mutasyonu sonucu gelişen, hipokalemik metabolik alkaloz, hipomagnezemi ve hipokalsiüri ile karakterize bir tübülopatidir.
Estimated Time:45s
Question 334Question

On dört aylık erkek hasta, boy ve kilo alımında duraklama, poliüri ve kronik kabızlık yakınmaları ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde tartı ve boy gelişimi 3. persentilin altında saptanıyor. Hastanın laboratuvar incelemeleri aşağıda sunulmuştur:

ParametreDeğer
Serum Na+Na^+140mEq/L140 \, mEq/L
Serum K+K^+2.6mEq/L2.6 \, mEq/L
Serum ClCl^-116mEq/L116 \, mEq/L
Kan pHpH7.257.25
Kan HCO3HCO_3^-12mEq/L12 \, mEq/L
Kan pCO2pCO_228mmHg28 \, mmHg
İdrar pHpH6.86.8
İdrar Na+Na^+45mEq/L45 \, mEq/L
İdrar K+K^+25mEq/L25 \, mEq/L
İdrar ClCl^-20mEq/L20 \, mEq/L

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Distal (Tip 1) renal tübüler asidoz

Answer

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları Distal (Tip 1) renal tübüler asidoz ile uyumludur.
Laboratuvar verileri değerlendirildiğinde hastada serum anyon açığı normal olan hiperkloremik metabolik asidoz mevcuttur (140(116+12)=12140 - (116+12) = 12). İdrar anyon açığının pozitif saptanması (+50+50), asidozun renal kaynaklı olduğunu (renal tübüler asidoz) gösterir. Sistemik asidoz durumunda normal bir böbreğin idrarı maksimum asidifiye ederek pH'ı 5.5'in altına indirmesi beklenirken, hastada idrar pH'ının 6.8 olması distal hidrojen sekresyon defektini doğrular. Hipokalemi ve gelişme geriliği ile birlikte bu tablo Distal (Tip 1) RTA tanısına özgüdür.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz durumunu değerlendir
Kan pH: 7.25 (asidoz), HCO3HCO_3: 12 mEq/L (metabolik). Tanı: Metabolik asidoz.
Primer bozukluğun yönünü belirlemek için pH ve bikarbonat değerlerine bakılır.
2
Serum anyon açığını (AA) hesapla
AA=Na+(Cl+HCO3)=140(116+12)=12mEq/LAA = Na^+ - (Cl^- + HCO_3^-) = 140 - (116 + 12) = 12 \, mEq/L.
Normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz ile geniş anyon açıklı asidoz ayırımı yapmak için.
3
İdrar anyon açığını (İAA) hesapla
I˙AA=(Na++K+)Cl=(45+25)20=+50İAA = (Na^+ + K^+) - Cl^- = (45 + 25) - 20 = +50.
Normal anyon açıklı asidozlarda renal ve gastrointestinal kayıpların ayırımı için amonyum atılımını yansıtan İAA kullanılır; pozitif değer renal kaybı gösterir.
4
İdrar pH'ını sistemik asidoz bağlamında yorumla
Sistemik asidoz varken idrar pH'ı 6.8 (beklenen < 5.5).
İdrar pH'ının 5.5'in üzerinde olması distal tübüldeki hidrojen sekresyon kusuruna (Distal RTA) işaret eder.

Key Concept

Normal anyon açıklı metabolik asidozda (NAGMA), pozitif idrar anyon açığı ve uygunsuz yüksek idrar pH'ı distal asidifikasyon defektini gösterir.

Alternative Method

İdrar anyon açığı pozitif olan bir NAGMA vakasında, hipokalemi mevcutsa ve idrar pH'ı 5.5'ten büyükse direkt Tip 1 RTA düşünülebilir.
Estimated Time:3m 0s
Question 335Question

Dört yaşında bir erkek çocuk, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları ve geçirilmiş posterior üretral valv operasyonu öyküsü ile rutin kontrole getiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde kan basıncı normal sınırlarda saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

ParametreSonuç
pH7.307.30
HCO3HCO_3^-1616 mEq/L
pCO2pCO_23232 mmHg
Serum Na+Na^+138138 mEq/L
Serum K+K^+5.85.8 mEq/L
Serum ClCl^-112112 mEq/L
İdrar pH5.45.4
İdrar anyon açığıPozitif

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastadaki asit-baz bozukluğunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tip 4 (Hiperkalemik) Renal Tübüler Asidoz

Answer

Tip 4 (Hiperkalemik) Renal Tübüler Asidoz
Hastada saptanan normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz tablosuna eşlik eden hiperkalemi ve idrarı 5.5'in altına kadar asidifiye edebilme yeteneği (idrar pH 5.4), Tip 4 Renal Tübüler Asidoz (RTA) tanısı için tipiktir. Posterior üretral valv gibi obstrüktif üropatiler, tübüler hasar yaparak aldosteron direncine veya eksikliğine yol açarak bu tabloyu tetikleyebilir. İdrar anyon açığının pozitif olması da böbrekten amonyum atılımının bozulduğunu destekler.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz durumunu değerlendir
pH 7.307.30 ve HCO3HCO_3^- 1616 mEq/L değerleri metabolik asidozu gösterir.
pH'ın 7.35'in altında olması asidozu, bikarbonatın düşük olması ise primer metabolik sorunu işaret eder.
2
Serum anyon açığını hesapla
AnyonAc\cıg˘ı=Na(Cl+HCO3)=138(112+16)=10Anyon Açığı = Na - (Cl + HCO_3) = 138 - (112 + 16) = 10 mEq/L (Normal).
Asidozun kaynağını (ekstra bikarbonat kaybı vs. asit birikimi) belirlemek için gereklidir.
3
Elektrolitleri ve idrar verilerini analiz et
Potasyum yüksek (5.85.8 mEq/L), idrar pH'ı asidikt (5.45.4) ve idrar anyon açığı pozitiftir.
Normal anyon açıklı asidozlarda potasyum yüksekliği ve asidik idrar (pH < 5.5) Tip 4 RTA için karakteristiktir.

Key Concept

Tip 4 Renal Tübüler Asidoz (Hiperkalemik RTA)

Alternative Method

Normal anyon açıklı asidozu olan bir hastada potasyum değerine bakarak ayırıcı tanıya gidilebilir. Eğer potasyum yüksekse ve idrar pH'ı 5.5'in altındaysa bu durum neredeyse her zaman Tip 4 RTA'dır.
Estimated Time:1m 30s
Question 336Question

88 yaşında bir erkek çocuk; göz kapaklarında şişlik, bacaklarda ödem ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/90 mmHg135/90\text{ mmHg} (>95>95 persantil) ölçülmüş, yaygın pretibiyal ödem ve asit saptanmıştır. Laboratuvar incelemelerinde; serum albümin 2.1 g/dL2.1\text{ g/dL}, total kolesterol 290 mg/dL290\text{ mg/dL}, idrar proteini 120 mg/m2/saat120\text{ mg/m}^2/\text{saat} ve serum C3C3 düzeyi 30 mg/dL30\text{ mg/dL} (Normal: 8016080-160) bulunmuştur. Mikroskobik incelemede bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri görülmüştür. Bu hastada tanıyı kesinleştirmek ve tedaviyi planlamak amacıyla yapılması gereken ilk işlem aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Böbrek biyopsisi yapılması

Answer

Böbrek biyopsisi yapılması
Vakada nefrotik sendromun ana bileşenleri olan masif proteinüri (>40 mg/m2/saat>40\text{ mg/m}^2/\text{saat}) ve hipoalbüminemi mevcuttur. Ancak bu tabloya hipertansiyon, dismorfik hematüri ve düşük C3C3 düzeyi eşlik etmektedir. Çocukluk çağında bu 'nefrotik-nefritik' karma tablo ve hipokomplemantemi varlığı, öncelikle Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) gibi patolojileri düşündürür. Bu gibi atipik durumlarda (yaş >10>10, hipertansiyon, belirgin hematüri, düşük C3C3, böbrek yetmezliği) ampirik steroid tedavisine başlamadan önce böbrek biyopsisi yapılması şarttır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların (ödem, hipertansiyon) ve laboratuvar verilerinin (proteinüri, C3C3) analizi.
Hastada nefrotik sendrom (masif proteinüri, hipoalbüminemi) ve nefritik sendrom (hipertansiyon, hematüri) bulguları birliktedir.
Tipik bir Minimal Değişiklik Hastalığı'nda hipertansiyon, makroskobik hematüri ve düşük kompleman düzeyi beklenmez.
2
Hipokomplemantemi nedenlerinin değerlendirilmesi.
Düşük C3C3 düzeyi; Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN), Poststreptokoksik Glomerulonefrit (PSGN) veya SLE gibi hastalıkları düşündürür.
PSGN'de nefrotik sınırda proteinüri nadirdir, MPGN ise hem nefrotik hem nefritik özelliklerle seyreden en olası tanıdır.
3
Tanısal stratejinin belirlenmesi.
Atipik özellikler taşıyan çocukluk çağı nefrotik sendromunda steroid tedavisine başlamadan önce biyopsi yapılmalıdır.
Histopatolojik tanı, prognozu belirlemek ve immünsüpresif tedaviyi yönlendirmek için gereklidir.

Key Concept

Çocuklarda nefrotik sendromda hipertansiyon, belirgin hematüri veya düşük kompleman düzeyi (C3C3) varlığı Minimal Değişiklik Hastalığı'ndan uzaklaştırır ve steroid tedavisi öncesi böbrek biyopsisi endikasyonudur.

Practice More

Membranoproliferatif glomerulonefritte C3C3 ve C4C4 düzeylerinin farklı tiplerdeki değişimini ve biyopsi indikasyonlarını tekrar ediniz.
Estimated Time:2m 0s
Question 337Question

Kronik böbrek yetmezliği (KBY) tanısıyla izlenen bir çocuk hastanın klinik seyri ve laboratuvar incelemeleri sırasında saptanması en az beklenen bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Metabolik alkaloz

Answer

Metabolik alkaloz
Kronik böbrek yetmezliğinde, nefron kaybına bağlı olarak böbreklerin asit-baz dengesini sağlama yeteneği bozulur. Böbrekler, metabolik faaliyetler sonucu oluşan günlük asit yükünü (H+H^+) etkin bir şekilde atamaz ve bikarbonat (HCO3HCO_3^-) rejenerasyonunu yapamaz. Bu durum, hastada metabolik alkalozun aksine, anyon açığı artmış metabolik asidoz gelişmesine neden olur.

Step-by-Step Solution

1
KBY'deki asit-baz dengesini değerlendir
Böbrek yetmezliğinde amonyum üretimi ve titrabl asit atılımı azalır.
Böbreklerin asit yükünü vücuttan uzaklaştıramaması metabolik dengeyi bozar.
2
Asit birikiminin sonucunu belirle
Vücutta biriken asitler bikarbonatı tüketir ve metabolik asidoz tablosu oluşur.
Genellikle anyon açığı artmış bir metabolik asidoz tablosu karakteristiktir.

Key Concept

Kronik Böbrek Yetmezliği'nde Metabolik Profil
Estimated Time:45s
Question 338Question

33 yaşında bir kız çocuk, boy kısalığı, halsizlik ve çok su içme şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünde poliüri ve polidipsi olduğu öğrenilen hastanın fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı 3.3. persentilin altındadır. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Kan pHpH7.267.26
pCO2pCO_230mmHg30 mmHg
Serum HCO3HCO_3^-14mEq/L14 mEq/L
Serum Na+Na^+138mEq/L138 mEq/L
Serum K+K^+2.8mEq/L2.8 mEq/L
Serum ClCl^-114mEq/L114 mEq/L
Serum Ca2+Ca^{2+}9.4mg/dL9.4 mg/dL
Serum Mg2+Mg^{2+}2.0mg/dL2.0 mg/dL
İdrar pHpH5.25.2
İdrar Glukoz(++)(++)
İdrar Protein(+)(+)

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tip 2 (Proksimal) renal tübüler asidoz

Answer

Hastanın klinik ve laboratuvar bulguları Tip 2 (Proksimal) renal tübüler asidoz ile uyumludur.
Hastada saptanan hiperkloremik (normal anyon açıklı) metabolik asidoz ve hipokalemi tablosu renal tübüler asidozları düşündürür. İdrar pHpH değerinin 5.25.2 (yani <5.5< 5.5) olması distal asidifikasyon mekanizmasının korunduğunu gösterir ve Tip 1 (distal) RTA'yı dışlar. İdrarda glukoz ve protein saptanması ise proksimal tübül fonksiyon bozukluğunu (Fanconi sendromu) gösterir ki bu durum Tip 2 RTA'nın en karakteristik özelliğidir.

Step-by-Step Solution

1
Kan gazı analizi
Metabolik asidoz (pH:7.26pH: 7.26, HCO3:14HCO_3: 14)
Hastanın asit-baz dengesi bozukluğunu tanımlamak için.
2
Anyon açığı (Anion Gap) hesaplanması
138(114+14)=10mEq/L138 - (114 + 14) = 10 mEq/L (Normal)
Normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz nedenlerini (RTA, ishal vb.) daraltmak için.
3
Serum potasyum ve idrar pHpH değerlendirmesi
Hipokalemi (2.8mEq/L2.8 mEq/L) ve asidik idrar (pH:5.2pH: 5.2)
Tip 1 RTA'da idrar pH>5.5pH > 5.5 iken, Tip 2 RTA'da bikarbonat eşiğinin altına düşüldüğünde idrar asidifiye edilebilir (pH<5.5pH < 5.5).
4
İdrar analizi ile ek bulguların saptanması
Glukozüri ve proteinüri (Fanconi sendromu bulguları)
Proksimal tübülün geri emilim fonksiyonlarındaki bozukluğu (Tip 2 RTA) doğrulamak için.

Key Concept

Tip 2 (Proksimal) RTA, bikarbonat geri emilimindeki bozukluk nedeniyle oluşur ve sıklıkla glukozüri, fosfatüri ve aminoasidüri (Fanconi sendromu) ile birliktedir.
Estimated Time:2m 0s
Question 339Question

Dört yaşında bir erkek çocuk, posterior üretral valv nedeniyle opere edilmiş olup çocuk nefroloji polikliniğinde kronik böbrek yetmezliği tanısıyla izlenmektedir. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı 3.3. persentilin altındadır. Yapılan tetkik sonuçları aşağıda verilmiştir:

TetkikSonuç
Boy9292 cmcm
Serum Kreatinin1.51.5 mg/dLmg/dL
Serum Potasyum5.65.6 mEq/LmEq/L
Serum Kalsiyum8.28.2 mg/dLmg/dL
Serum Fosfor6.86.8 mg/dLmg/dL
Serum Parathormon (PTHPTH)320320 pg/mLpg/mL (N: 106510-65)
Hemoglobin9.59.5 g/dLg/dL
Serum Bikarbonat1616 mEq/LmEq/L

Bu hastanın izlem ve tedavisi ile ilgili aşağıdaki yaklaşımlardan hangisi yanlıştır?

Show answer & explanation

Answer: Böbrek yetmezliği progresyonunu yavaşlatmak amacıyla günlük protein alımı yaşa göre önerilen miktarın (RDARDA) %70\%70'ine kısıtlanmalıdır.

Answer

Böbrek yetmezliği progresyonunu yavaşlatmak amacıyla günlük protein alımının kısıtlanması önerisi yanlıştır çünkü pediatrik hastalarda büyümenin korunması için protein alımı RDA'nın %100'ü düzeyinde tutulmalıdır.
Çocuklarda kronik böbrek yetmezliği yönetiminde temel amaçlardan biri normal büyüme ve gelişmeyi sürdürmektir. Bu nedenle, erişkin hastalarda uygulanan protein kısıtlamasının aksine, çocuklarda günlük protein alımı yaşa göre önerilen günlük miktarın (RDARDA) %100\%100'ü düzeyinde tutulmalıdır. Protein kısıtlaması üremik toksinleri azaltsa da çocuklarda boy kısalığı ve kas kaybını (malnütrisyon) artıracağı için kontraendikedir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın glomerüler filtrasyon hızını (GFHGFH) hesapla.
0.413×92/1.5=25.30.413 \times 92 / 1.5 = 25.3 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2
Hastanın kronik böbrek yetmezliği evresini belirlemek için Schwartz formülü kullanılır.
2
KBY evresine göre komplikasyonları analiz et.
Evre 4 KBY, metabolik asidoz (HCO3:16HCO_3: 16), hiperfosfatemi (P:6.8P: 6.8), sekonder hiperparatiroidizm (PTH:320PTH: 320), anemi (Hb:9.5Hb: 9.5) ve büyüme geriliği saptandı.
Tedavi stratejisini belirlemek için mevcut biyokimyasal bozuklukların şiddeti değerlendirilir.
3
Pediatrik KBY'de beslenme ilkelerini değerlendir.
Çocuklarda protein kısıtlaması büyüme geriliğini şiddetlendirdiği için önerilmez, RDARDA'nın %100\%100'ü verilmelidir.
Erişkin ve çocuk KBY yönetimi arasındaki en kritik farklardan biri büyüme odaklı beslenme yaklaşımıdır.

Key Concept

Pediatrik Kronik Böbrek Yetmezliğinde Beslenme ve Büyüme Yönetimi
Estimated Time:2m 30s
Question 340Question

55 yaşında, steroid dirençli nefrotik sendrom tanısıyla izlenen ve belirgin jeneralize ödemi olan bir kız hasta, yoğun diüretik (furosemid) tedavisi alırken idrar miktarında azalma (0.4 mL/kg/saat0.4 \text{ mL/kg/saat}) saptanıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 85/50 mmHg85/50 \text{ mmHg}, kalp hızı 125/dakika125/\text{dakika}, cilt turgoru azalmış ve kapiller geri dolum zamanı 44 saniye olarak bulunuyor.

Yapılan laboratuvar incelemeleri şu şekildedir:

ParametreSonuç
Serum kreatinin1.8 mg/dL1.8 \text{ mg/dL} (bazal: 0.60.6)
Kan üre azotu (BUN)54 mg/dL54 \text{ mg/dL}
İdrar sodyumu8 mEq/L8 \text{ mEq/L}
Fraksiyonel sodyum ekskresyonu (FENa)%0.5\%0.5
İdrar osmolalitesi580 mOsm/kg580 \text{ mOsm/kg}

Bu hastadaki akut böbrek hasarının en olası mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Prerenal azotemi

Answer

Prerenal azotemi
Doğru seçenek olan prerenal azotemi, hastanın klinik muayenesindeki dehidratasyon bulguları (hipotansiyon, taşikardi, kapiller dolum gecikmesi) ve laboratuvarındaki idrar sodyumunun düşük (8 mEq/L8 \text{ mEq/L}), FENa'nın <%1<\%1 ve idrarın konsantre (580 mOsm/kg580 \text{ mOsm/kg}) olmasıyla tam uyumludur. Bu veriler böbreğin parankimal hasar görmediğini, sadece azalan kan akımına fizyolojik yanıt verdiğini gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın hacim durumunun değerlendirilmesi
Hipotansiyon, taşikardi, turgor azalması ve uzamış kapiller geri dolum zamanı saptanmıştır.
Bu bulgular intravasküler hacim deplesyonunu (dehidratasyon) gösterir.
2
İdrar indekslerinin analizi
FENa<%1\text{FENa} < \%1, idrar Na<20 mEq/L\text{idrar Na} < 20 \text{ mEq/L} ve idrar osmolalitesi>500 mOsm/kg\text{idrar osmolalitesi} > 500 \text{ mOsm/kg} olarak bulunmuştur.
Düşük FENa ve yüksek osmolalite, böbreğin perfüzyon düşüklüğüne (prerenal) tübüler fonksiyonlarını koruyarak yanıt verdiğini kanıtlar.
3
Klinik bağlamın birleştirilmesi
Nefrotik sendromlu hastada intravasküler onkotik basınç düşüklüğü ve yoğun diüretik kullanımı prerenal azotemiye yol açmıştır.
Vücutta jeneralize ödem (interstisiyel sıvı artışı) olsa dahi, damar içi hacim azalarak prerenal yetmezlik gelişebilir.

Key Concept

Nefrotik sendromlu hastalarda jeneralize ödem olmasına rağmen, intravasküler hacim azlığı (underfill mekanizması) nedeniyle prerenal azotemi gelişebilir; bu durum düşük FENa ve yüksek idrar osmolalitesi ile doğrulanır.

Practice More

Prerenal azoteminin tedaviye (sıvı replasmanı) hızlı yanıt vermesi, ATN'den ayrımında klinik bir kriterdir.
Estimated Time:1m 30s
PreviousPage 17 / 18Next
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 17 | Examkin