Nefroloji

22 yaşında kadın hasta, bacaklarda ödem ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde, çocukluk çağında başlayan, yüz ve üst gövdede belirgin yağ dokusu kaybı ile karakterize edinsel parsiyel lipodistrofi (Barraquer-Simons sendromu) öyküsü olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 150/90 mmHg, pretibial 2+ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 1.5 mg/dL, C3 düzeyi belirgin düşük (18 mg/dL), C4 düzeyi normal sınırlarda ve ANA negatif bulunuyor. İdrar analizinde hematüri ve nefrotik düzeyde olmayan proteinüri (2.4 g/gün) izleniyor. Yapılan böbrek biyopsisinin ışık mikroskopisinde membranoproliferatif patern (mezangiyal proliferasyon ve çift kontur görünümü), immünofloresan incelemede ise immünoglobulin birikimi olmaksızın izole ve parlak C3 birikimi saptanıyor. Elektron mikroskopisinde glomerüler bazal membranın lamina densasında ozmiyoilik, şerit benzeri (ribbon-like) elektron-yoğun birikimler görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

22 yaşında kadın hasta; halsizlik, düşük dereceli ateş ve her iki gözde kızarıklık, ışığa karşı hassasiyet şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Göz muayenesinde bilateral non-granülomatöz anterior üveit saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi $2.8$ mg/dL (normal aralık: $0.6-1.1$ mg/dL) ve kan üre azotu (BUN) $34$ mg/dL bulunuyor. Tam idrar tetkikinde dansite $1.010$, protein $1+$, her sahada $20-25$ lökosit ve lökosit silindirleri izleniyor; idrar kültüründe üreme saptanmıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde glomerüller ve damar yapıları normal izlenirken, interstisyumda yaygın ödem ve mononükleer hücre infiltrasyonu rapor ediliyor. Bu klinik tablo ve biyopsi bulguları eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında erkek hasta, son $5$ yıl içerisinde üç kez tekrarlayan böbrek taşı şikayeti ile başvuruyor. Hastanın çekilen direkt üriner sistem grafisinde bilateral medüller nefrokalsinozis saptanıyor. Yapılan intravenöz piyelografi (İVP) incelemesinde kontrast maddenin papiller toplayıcı kanallarda birikmesi sonucu oluşan "fırça ucu" (brush-like) görünümü izleniyor. Bu hastada aşağıdaki klinik veya laboratuvar bulgularından hangisinin eşlik etmesi en olasıdır?

Tip 2 diyabet ve hipertansiyon tanılarıyla uzun süredir takipli olan 64 yaşında kadın hasta, nefroloji polikliniğine rutin kontrol amacıyla başvuruyor. Mevcut antihipertansif tedavisi altında kan basıncı 128/76 mmHg ölçülen hastanın fizik muayenesinde pretibial ödem saptanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 2.6 mg/dL, eGFR 26 ml/dk/1.73m² (Evre G4), potasyum 5.2 mEq/L, sodyum 139 mEq/L ve venöz serum bikarbonat düzeyi 17 mEq/L olarak bulunuyor. Hasta aktif bir şikayet tariflemiyor.

KDIGO kılavuzlarına göre, bu hastada hem kronik böbrek hastalığı progresyonunu yavaşlatmak hem de nutrisyonel durumu korumak amacıyla atılması gereken en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

$32$ yaşında erkek hasta, fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) nedeniyle $4$ yıldır hemodiyalize girmektedir. Hastaya babasından canlı donör böbrek nakli yapılıyor. Ameliyat sonrası ilk gün idrar çıkışı $4$ litre olan hastanın serum kreatinin değeri $1,3 mg/dL$ olarak ölçülüyor. Ameliyat sonrası $3$. günde hastanın idrar miktarında hafif azalma saptanıyor ve spot idrarda protein/kreatinin oranı $8,5$ ($8.500 mg/gün$ proteinüriye eşdeğer) bulunuyor. Bu aşamada serum kreatinin değeri $1,5 mg/dL$ olarak saptanıyor.

Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

34 yaşında erkek hasta, bacaklarında şişlik ve idrarının köpüklü olması şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı $125/75$ mmHg ölçülüyor ve alt ekstremitelerde gode bırakan ($++$) ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi $0.9$ mg/dL, serum albümin düzeyi $2.6$ g/dL ve 24 saatlik idrar protein atılımı $4.2$ gram olarak bulunuyor. Bu hastanın idrar sedimenti polarize ışık mikroskobunda incelendiğinde, aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi en olasıdır?

42 yaşında Tip 1 diyabet tanısı olan bir hasta, son 48 saattir devam eden şiddetli bulantı, kusma ve genel durum bozukluğu şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Hastanın fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanıyor. Laboratuvar incelemeleri aşağıda sunulmuştur:

Bu hastadaki en olası asit-baz bozukluğu tanısı aşağıdakilerden hangisidir?

24 yaşında kadın hasta, tekrarlayan makroskopik hematüri atakları ve halsizlik şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 145/90 mmHg, fundoskopik incelemede retinal drusen benzeri sarı-beyaz birikimler (Bruch membranı birikimleri) saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin 1.5 mg/dL, C3 düzeyi belirgin düşük (<20 mg/dL), C4 düzeyi normal sınırlarda bulunuyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda mezanşiyal proliferasyon ve glomerüler bazal membranda kalınlaşma; immünofloresan incelemede immünoglobulin negatifliği ile birlikte izole ve kaba granüler C3 birikimi izleniyor. Elektron mikroskobunda ise glomerüler bazal membranın lamina densa tabakası boyunca uzanan, şerit benzeri (ribbon-like), ozmiyofilik, aşırı yoğun elektron dens materyal birikimi tespit ediliyor.

Klinik, laboratuvar ve patolojik bulgular bir arada değerlendirildiğinde, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Altmış iki yaşında erkek hasta, yaygın kemik ağrıları ve son zamanlarda artan halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan tetkiklerde idrar çubuk (dipstick) testi protein açısından negatif sonuç verirken, idrar örneğine sülfosalisilik asit eklendiğinde belirgin bir bulanıklık ve çökelti (pozitif sonuç) oluştuğu gözleniyor. Bu laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisiyle en iyi açıklanır?

Nefrolojik değerlendirmede kullanılan idrar sedimenti bulguları ile klinik durumlar arasındaki aşağıdaki eşleştirmelerden hangisi yanlıştır?

$22$ yaşında kadın hasta, son $2$ haftadır giderek artan bacaklarda şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde belirgin bir hastalık öyküsü saptanmıyor. Fizik muayenesinde tansiyonu $155/95$ mmHg, pretibial ödem $++/++$ olarak ölçülüyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Böbrek biyopsisinde; ışık mikroskopisinde glomerüllerde lobülasyon artışı, mezanjiyal hiperselülerite ve kapiller duvarlarda "çift kontur" (tram-track) görünümü izleniyor. İmmünfloresan incelemede glomerüler bazal membran boyunca bant tarzında yoğun $C3$ birikimi saptanırken, $IgG$, $IgA$ ve $C1q$ saptanmıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İki aydır devam eden progresif alt ekstremite ödemi ve idrarda köpürme fark eden $62$ yaşındaki erkek hasta polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı $135/85$ mmHg, her iki bacakta diz kapağı üzerine kadar uzanan $+3$ gode bırakan ödem saptanıyor. Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıda verilmiştir:

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$68$ yaşında, tip $2$ diyabet ve yaygın periferik arter hastalığı öyküsü olan bir erkek hasta, son üç aydır kan basıncı değerlerinin bir diüretik dahil üçlü antihipertansif tedaviye rağmen $165/95$ mmHg seyretmesi nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde epigastrik bölgede sistolik üfürüm saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi $1.6$ mg/dL (eGFR: $48$ mL/dk/$1.73$ m²) ölçülüyor. Bu hastada klinik tabloyu açıklayan en olası tanı ve güncel KDIGO ($2024$) kılavuzları uyarınca standart ofis ölçümleri ile hedeflenmesi gereken sistolik kan basıncı değeri aşağıdakilerden hangisinde doğru verilmiştir?

58 yaşında erkek hastanın rutin kontrolünde serum kreatinin düzeyi $1.8$ mg/dL, hesaplanan eGFR değeri ise $42$ mL/dk/$1.73$ m $^2$ olarak saptanmıştır. Dört ay önce yapılan tetkiklerinde de benzer eGFR değerleri olduğu ve idrar analizinde albuminürisi bulunmadığı (A1) bilinmektedir. Bu hasta, KDIGO kılavuzuna göre kronik böbrek hastalığının hangi evresindedir?

$58$ yaşında erkek hasta, Tip $2$ diabetes mellitus ve evre $3$ kronik böbrek hastalığı (eGFR: $42$ mL/dk/$1.73$ m $^2$) tanılarıyla izlenmektedir. Poliklinik kontrolünde kan basıncı $148/92$ mmHg ölçülmüştür. Fizik muayenesinde sağ üst kadranda sistolik bir üfürüm duyulması üzerine yapılan renal arter doppler ultrasonografisinde sağ renal arterde $\%70$ oranında aterosklerotik darlık saptanmıştır.

Bu hasta için KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) güncel kılavuzuna göre hedeflenmesi gereken standardize ofis sistolik kan basıncı değeri aşağıdakilerden hangisidir?

62 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır belirginleşen halsizlik, solukluk ve zaman zaman tekrarlayan künt bel ağrısı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde yaklaşık $20$ yıldır devam eden osteoartrit ve migren nedeniyle her gün düzenli olarak yüksek dozda parasetamol ve aspirin içeren kombine analjezik kullanımı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, kan basıncı $155/95$ mmHg saptanıyor; diğer sistem muayeneleri doğal bulunuyor. Laboratuvar tetkiklerinde; kan üre azotu (BUN) $45$ mg/dL, kreatinin $2.6$ mg/dL, hemoglobin $8.8$ g/dL, hematokrit $\%26$ ve ortalama eritrosit hacmi (MCV) $88$ fL olarak saptanıyor. İdrar analizinde dansite $1010$, protein $1+$, her sahada $15-20$ lökosit izleniyor; ancak idrar kültüründe üreme saptanmıyor. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutunun bilateral ve simetrik olarak küçüldüğü, renal papilla bölgelerinde ise punktat kalsifikasyonlar ("yüzük belirtisi") izleniyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında erkek hasta, son üç aydır artan bel ağrısı, halsizlik ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin $9.5 \text{ g/dL}$, serum kalsiyumu $11.8 \text{ mg/dL}$ ve serum kreatinini $2.6 \text{ mg/dL}$ saptanıyor. Tam idrar analizinde dipstick (çubuk) testi ile protein negatif bulunurken, eş zamanlı yapılan sülfosalisilik asit (SSA) testi ile $3+$ pozitiflik saptanıyor.

Bu hastadaki laboratuvar bulguları arasındaki bu uyumsuzluğun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

45 yaşında kadın hasta, son dönem böbrek yetmezliği tanısıyla 4 yıldır haftada 3 gün hemodiyaliz programına girmektedir. Hastanın rutin aylık laboratuvar kontrollerinde şu değerler saptanmıştır:

Hastanın mevcut tedavisinde yemeklerle birlikte kalsiyum asetat ve oral kalsitriol kullandığı öğrenilmiştir.

KDIGO kılavuzlarına göre, bu hastada mineral ve kemik bozukluğu yönetimi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

Çocukluk çağından beri sensorinöral işitme kaybı ve görme bozukluğu ($anterior$ $lentikonus$) nedeniyle takip edilen ve Alport sendromu tanısıyla böbrek nakli yapılan $24$ yaşındaki erkek hastada, nakilden $8$ hafta sonra ani gelişen makroskobik hematüri ve greft fonksiyonlarında hızlı bozulma saptanıyor. Yapılan greft biyopsisinde glomerüler bazal membranda ($GBM$) lineer $IgG$ birikimi saptanıyor.

Bu hastadaki klinik tablo ve altta yatan genetik defekt ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Rutin kontroller sırasında böbrek ultrasonografisinde medüller kistler saptanan 20 yaşındaki bir hastada, ayırıcı tanıda Medüller Sünger Böbrek yerine Nefronofitizis (Nephronophthisis) düşünülmesini sağlayan en güçlü klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?