Nefroloji

568 soru

Soru 541Soru

38 yaşında kadın hasta, sabah uyandığında bacaklarında hissettiği belirgin güçsüzlük ve hareket kısıtlılığı şikayetiyle acil servise getiriliyor. Hastanın özgeçmişinde son bir yıldır gözlerinde batma hissi ve sık su içme ihtiyacı olduğu, ancak bu şikayetleri için doktora başvurmadığı öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 110/70 mmHg, nabız 84/dakika olarak ölçülüyor. Nörolojik muayenede alt ekstremitelerde kas gücü 2/5, derin tendon refleksleri hipoaktif saptanıyor.

Laboratuvar tetkiklerinde şu sonuçlar elde ediliyor:

* Serum Kreatinin: 1.1 mg/dL
* Serum Potasyum (K+K^+): 2.1 mEq/L
* Serum Sodyum (Na+Na^+): 139 mEq/L
* Serum Klor (ClCl^-): 114 mEq/L
* Arter Kan Gazı pH: 7.26
* Serum Bikarbonat (HCO3HCO_3^-): 13 mEq/L
* İdrar pH: 6.5

Bu hastada altta yatan renal patolojiyi en iyi açıklayan histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tubulointerstisyel alanda lenfoplazmositer infiltrasyon

Cevap

Tubulointerstisyel alanda lenfoplazmositer infiltrasyon
Vakada tanımlanan hasta, Sjögren Sendromu (göz/ağız kuruluğu) zemininde gelişen Distal RTA (Tip 1) ve buna bağlı hipokalemik paralizi tablosundadır. Sjögren sendromunun en sık görülen renal tutulumu Kronik Tubulointerstisyel Nefrittir. Bu durum histopatolojik olarak renal interstisyumda lenfosit ve plazma hücrelerinden zengin infiltrasyon ile karakterizedir. Bu infiltrasyon distal tübülleri etkileyerek H+ sekresyonunu bozar ve Tip 1 RTA'ya yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hipokalemik paralizi (Kas gücü kaybı, düşük K+), göz kuruluğu ve ağız kuruluğu (Sicca semptomları).
Semptomlar Sjögren Sendromu şüphesi doğurmaktadır.
2
Asit-baz dengesini değerlendir
Metabolik asidoz (pH < 7.35, HCO3 düşük) ve Hiperkloremi (Normal Anyon Açıklı Metabolik Asidoz).
Normal anyon açıklı asidozda RTA veya diyare ayırıcı tanısı yapılmalıdır.
3
Renal tübüler asidoz tipini belirle
Hipokalemi varlığı, idrar pH > 5.5 olması Tip 1 (Distal) RTA ile uyumludur.
Tip 1 RTA, distal tübülün asidifikasyon kusurudur ve idrar pH'sı asidik yapılamaz (>5.5).
4
Hastalık-Patoloji eşleştirmesini yap
Sjögren Sendromu böbrekte en sık Tubulointerstisyel Nefrit (TIN) yapar.
Sjögren sendromuna bağlı TIN, distal tübül fonksiyonunu bozarak Tip 1 RTA'ya ve hipokalemiye neden olur. Histolojisinde lenfoplazmositer infiltrasyon görülür.

Anahtar Kavram

Sjögren Sendromu gibi otoimmün hastalıklar, böbrekte sıklıkla Tubulointerstisyel Nefrit yapar. Bu durum klinik olarak Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz ve buna bağlı hipokalemik paralizi ile prezente olabilir.

İpuçları

1
Hastanın göz ve ağız kuruluğu şikayetleri, sistemik bir otoimmün hastalığı işaret ediyor.
2
Normal anyon açıklı metabolik asidoz, hipokalemi ve idrar pH'sının asidik olamaması (>5.5) Distal (Tip 1) Renal Tübüler Asidoz tanısını koydurur.
3
Sjögren sendromu ve Distal RTA birlikteliğinde hasar glomerüllerde değil, tübülleri çevreleyen dokuda (interstisyum) aranmalıdır.

Daha Fazla Pratik

Tip 1, Tip 2 ve Tip 4 RTA arasındaki potasyum düzeyi ve idrar pH farklılıklarını gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 542Soru

6565 yaşında kadın hasta, son 1010 yıldır kronik osteoartrit ağrıları nedeniyle kontrolsüz olarak günde birkaç kez aspirin ve parasetamol içeren kombine analjezik tabletler kullanmaktadır. Halsizlik ve iştahsızlık şikayetiyle polikliniğe başvuran hastanın laboratuvar incelemesinde kan üre azotu (BUNBUN) 4444 mg/dL, serum kreatinin 2.82.8 mg/dL saptanıyor. Tam idrar tetkikinde dansite 10101010, protein 1+1+, idrar mikroskopisinde ise her sahada 152015-20 lökosit izleniyor; ancak idrar kültüründe üreme saptanmıyor. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutunun azaldığı (88 cm) ve papilla bölgelerinde hiperekoik kalsifikasyonlar olduğu rapor ediliyor.

Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Analjezik nefropatisi

Cevap

Analjezik nefropatisi
Analjezik nefropatisi, özellikle aspirin ve parasetamol gibi ilaçların uzun süreli ve kombine kullanımı sonucu gelişen kronik bir tubulointerstisyel nefrit formudur. Klinik olarak steril piüri, hafif proteinüri ve yavaş ilerleyen böbrek yetmezliği ile karakterizedir. Görüntülemede böbrek boyutlarında küçülme ve papiller nekroza bağlı gelişen kalsifikasyonlar tanı koydurucu en önemli özelliklerdir.

Adım Adım Çözüm

1
İlaç öyküsünün değerlendirilmesi
Hastanın 10 yıldır kombine analjezik (aspirin ve parasetamol) kullanıyor olması kronik tubulointerstisyel hasar için önemli bir risk faktörüdür.
Analjeziklerin özellikle kombine kullanımı, renal papilla ve interstisyumda kümülatif hasara yol açar.
2
İdrar bulgularının analizi
Steril piüri (kültür negatif lökositüri) ve hafif proteinüri saptanmıştır.
Bu bulgular glomerulden ziyade tubulointerstisyel bölgenin kronik enflamasyonunu ve hasarını işaret eder.
3
Radyolojik bulguların yorumlanması
Böbrek boyutlarında küçülme ve papiller bölgede kalsifikasyonlar izlenmiştir.
Papiller nekroz ve sonrasında gelişen distrofik kalsifikasyonlar analjezik nefropatisi için karakteristik radyolojik ipuçlarıdır.

Anahtar Kavram

Analjezik nefropatisi (Kronik Tubulointerstisyel Nefrit)
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 543Soru

5454 yaşında kadın hasta, son 33 aydır artan bacak şişliği ve köpüklü idrar yapma şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde 2020 yıldır seropozitif Romatoid Artrit tanısı olduğu ve son yıllarda takiplerini aksattığı öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 120/70120/70 mmHg, pretibial ödem (3+3+) ve el eklemlerinde deformiteler saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Serum Kreatinin: 1.71.7 mg/dL, Albümin: 2.12.1 g/dL, Sedimantasyon: 8585 mm/saat. 2424 saatlik idrarda 88 g protein saptanıyor. Böbrek biyopsisinde glomerüllerde ve damar duvarlarında eozinofilik, amorf madde birikimi izleniyor; bu madde Kongo kırmızısı ile boyandığında polarize ışıkta elma yeşili yansıma veriyor.

Bu hasta için en olası tanı ve bu tanıyı destekleyen histokimyasal özellik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: AA Amiloidozu - Biriken maddenin potasyum permanganat (KMnO4) ile boyanma özelliğini kaybetmesi

Cevap

AA Amiloidozu - Biriken maddenin potasyum permanganat (KMnO4) ile boyanma özelliğini kaybetmesi
Hastanın uzun süreli ve düzensiz tedavi edilen Romatoid Artrit öyküsü, kronik inflamasyona bağlı gelişen Sekonder (AA) Amiloidoz için güçlü bir risk faktörüdür. Biyopsideki Kongo kırmızısı pozitifliği amiloidozu doğrular. AA amiloid ile AL amiloidi ayırmada kullanılan klasik histokimyasal yöntem Potasyum Permanganat (KMnO4) testidir. AA amiloid fibrilleri permanganat ile muamele edildiğinde Kongo kırmızısına afinitesini kaybeder (boyanmaz hale gelir), oysa AL amiloid fibrilleri dirençlidir (boyanmaya devam eder).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir
Nefrotik sendrom (Masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) ve kronik inflamatuar hastalık (Romatoid Artrit) öyküsü.
Tanısal yaklaşım için risk faktörlerini belirlemek.
2
Biyopsi bulgularını yorumla
Amorf eozinofilik birikim ve Kongo kırmızısı pozitifliği (Elma yeşili refle) = Amiloidoz.
Amiloidoz tanısını kesinleştirmek.
3
Amiloid tipini belirle
Romatoid Artrit sekonder (AA) amiloidoza neden olur. AA amiloid, potasyum permanganat (KMnO4) muamelesi sonrası Kongo kırmızısı boyanma özelliğini kaybeder (Duyarlıdır).
AA ve AL amiloid ayrımını yapmak.

Anahtar Kavram

Sekonder (AA) Amiloidoz Tanısı ve Histokimyasal Ayrım
Soru 544Soru

Tip 2 diyabet ve hipertansiyon tanılarıyla 10 yıldır takip edilen 61 yaşındaki kadın hastanın rutin kontrollerinde kan basıncı 134/78 mmHg olarak ölçülüyor. Hasta düzenli olarak metformin ve ramipril tedavisi almaktadır. İstenen laboratuvar tetkiklerinin sonuçları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuç
Açlık Kan Şekeri142 mg/dL
HbA1c%7.4
Serum Kreatinin1.8 mg/dL
eGFR34 mL/dk/1.73m²
Serum Potasyum4.5 mEq/L
İdrar Albümin/Kreatinin420 mg/g

Bu hastada kronik böbrek hastalığı progresyonunu yavaşlatmak ve kardiyovasküler mortalite riskini azaltmak amacıyla tedaviye eklenmesi gereken, kanıta dayalı en uygun ilaç hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Dapagliflozin

Cevap

Dapagliflozin
KDIGO kılavuzlarına göre, Tip 2 Diyabet ve Kronik Böbrek Hastalığı (eGFR ≥ 20 mL/dk) olan hastalarda, renal hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve kardiyovasküler olayları (kalp yetersizliği yatışları dahil) azaltmak amacıyla Metformin ve ACEi/ARB tedavisine ek olarak bir SGLT2 inhibitörü (Dapagliflozin veya Empagliflozin) başlanması önerilmektedir. Hastanın eGFR değeri 34 mL/dk/1.73m² olduğu için tedaviye başlanabilir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik tablosunu ve risk profilini değerlendir
Tip 2 DM + KBH (eGFR 34, Albüminüri > 300), halihazırda RAAS blokajı (Ramipril) alıyor.
Hasta 'Çok Yüksek Riskli' KBH grubundadır ve progresyonu önleyici ek tedavi gerekmektedir.
2
Güncel kılavuzlara (KDIGO) göre tedavi seçeneklerini ele
SGLT2 inhibitörleri, metformin ve RAAS blokajına ek olarak organ koruyucu etkisi kanıtlanmış birinci basamak tedavidir.
Dapagliflozin veya Empagliflozin gibi ajanlar, glisemik kontrolden bağımsız olarak renal ve kardiyovasküler sonlanımları iyileştirir.
3
Kontrendikasyonları ve diğer seçenekleri kontrol et
eGFR > 20-25 olduğu için SGLT2 inhibitörü başlanabilir. İkili blokaj (Valsartan) kontrendikedir.
En uygun ve kanıta dayalı yaklaşım SGLT2 inhibitörü eklemektir.

Anahtar Kavram

Diyabetik Böbrek Hastalığı Tedavisi

İpuçları

1
Hastanın eGFR değeri 30-45 aralığındadır ve halihazırda maksimum dozda olmasa da bir RAAS blokeri kullanmaktadır. Amaç sadece şekeri düşürmek değil, böbreği korumaktır.
2
Tedaviye eklenecek ilacın, glisemik kontrolden bağımsız olarak 'proteinüri azaltıcı' ve 'kalp yetersizliğini önleyici' etkileri olması beklenir.
3
Sonu '-flozin' ile biten ilaç grubu, proksimal tübülde sodyum-glukoz emilimini engelleyerek tübüloglomerüler geri bildirim yoluyla intraglomerüler basıncı düşürür.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 545Soru

32 yaşında kadın hasta, akut tonsillit tanısıyla amoksisilin tedavisi başlandıktan 10 gün sonra halsizlik, bulantı ve gövdesinde yaygın kırmızı döküntüler nedeniyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenede vücut sıcaklığı 38,4°C ölçülüyor ve kosto-vertebral açı hassasiyeti saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi 2,1 mg/dL, kan eozinofil düzeyi %10 olarak bulunuyor.

Bu hastanın idrar mikroskopisi değerlendirmesinde patogenezle uyumlu olarak aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Lökosit silendirleri

Cevap

Lökosit silendirleri
Soruda tarif edilen hasta; antibiyotik kullanımı sonrası gelişen ateş, makülopapüler döküntü, eozinofili ve akut böbrek hasarı tablosu ile klasik 'Akut İnterstisyel Nefrit' (AİN) kliniğini sergilemektedir. AİN'de böbrek interstisyumu ve tübüllerinde enflamasyon (özellikle eozinofiller ve lenfositler) mevcuttur. Bu enflamatuar hücrelerin tübüler lümene geçişi sonucu idrar sedimentinde lökositler (piyüri) ve lökosit silendirleri görülür. Bakteri görülmemesi (steril piyüri) tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta antibiyotik (amoksisilin) kullanımı sonrası ateş, döküntü, eozinofili ve akut böbrek yetmezliği (kreatinin artışı) ile başvurmuştur.
Tanıya giden yolda semptomların ve tetikleyicinin belirlenmesi gerekir.
2
Ön tanıyı belirle
Klasik triad (ateş, döküntü, eozinofili) ve ilaç öyküsü Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) tanısını güçlü şekilde düşündürmektedir.
İlaç ilişkili AİN, antibiyotik kullanımının önemli bir komplikasyonudur.
3
İlgili idrar bulgusunu eşleştir
İnterstisyel nefritte enflamatuar hücreler tübüllere sızar ve lökosit silendirleri (ve eozinofilüri) oluşturur.
Patolojinin glomerüler veya vasküler değil, tübülointerstisyel olduğunu doğrulayan mikroskopi bulgusunu seçmek için gereklidir.

Anahtar Kavram

İlaç ilişkili Akut İnterstisyel Nefrit (AİN) tanısında klasik triad (ateş, döküntü, eozinofili) ve idrar sedimentinde lökosit silendirleri (steril piyüri) görülmesi esastır.

İpuçları

1
Hastadaki ateş, döküntü ve eozinofili bulguları, kullanılan ilaca karşı gelişen alerjik/immünolojik bir reaksiyonu düşündürmektedir.
2
Bu tablo glomerüler bir hasardan ziyade, böbreğin ara dokusunu (interstisyum) tutan bir patolojidir.
3
Enflamasyonun tübüllere yansıması idrarda beyaz kan hücrelerinin (lökositlerin) silendir oluşturmasına neden olur.

Daha Fazla Pratik

NSAİİ'lere bağlı gelişen interstisyel nefritin, antibiyotiklere bağlı olandan farkı (ağır proteinüri/nefrotik sendrom eşlik etmesi) nedir?
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 546Soru

2424 yaşında erkek hasta, son üç gündür bacaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde iki hafta önce geçirilmiş boğaz ağrısı öyküsü mevcut. Fizik muayenede kan basıncı 160/100160/100 mmHg ve pretibial 2+2+ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin: 1.91.9 mg/dL, idrar sodyumu: 1010 mEq/L ve fraksiyone sodyum ekskresyonu (FENa): %0.4\%0.4 olarak hesaplanıyor. İdrar mikroskopisinde bol miktarda dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Bu hastada FENa değerinin %1\%1’in altında saptanmasını en iyi açıklayan mekanizma hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Glomerüler filtrasyonun azalmasına rağmen tübüler fonksiyonların korunmuş olması

Cevap

Glomerüler filtrasyonun azalmasına rağmen tübüler fonksiyonların korunmuş olması (Nefritik sendromda tübüler bütünlüğün korunması)
Doğru seçenek, nefritik sendromun fizyopatolojisini tam olarak açıklar. Akut glomerulonefritte inflamasyon sonucu glomerüler filtrasyon alanı azalır ve GFR düşer. Ancak akut tübüler nekrozun aksine, bu tabloda tübüler fonksiyonlar başlangıçta korunmuştur. Böbrek, azalan GFR'yi 'efektif volüm azalması' gibi algılayarak veya doğrudan inflamatuar mediyatörler aracılığıyla sodyumu geri emer. Bu nedenle hematüri ve silendirlere rağmen FENa %1'in altında kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hasta; hipertansiyon, ödem, koyu renkli idrar ve eritrosit silendirleri ile tipik bir 'Akut Nefritik Sendrom' (muhtemelen PSGN) tablosundadır.
Laboratuvar verileri ve fizik muayene bulgularını birleştirerek primer patolojinin yerini belirlemek.
2
FENa değerinin yorumlanması
FENa'nın %1'in altında olması, böbreğin sodyumu geri emme yeteneğinin (tübüler fonksiyonun) korunduğunu gösterir.
Genellikle prerenal durumlarda görülen bu bulgunun, renal parankimal hastalıklardaki istisnasını belirlemek.
3
Nefritik sendromda sodyum kullanım mekanizmasının eşleştirilmesi
Glomerüler inflamasyon GFR'yi düşürürken, tübüller hasarsız olduğu için düşük miktardaki sodyumu yüksek verimle geri emerler.
Böbrek yetmezliği tablosunda düşük FENa görülen özel durumları ayırt etmek.

Anahtar Kavram

Akut glomerulonefrit (Nefritik Sendrom), FENa değerinin %1'in altında saptandığı önemli bir 'intrinsik renal' yetmezlik nedenidir.

Daha Fazla Pratik

Kontrast nefropatisi ve rabdomiyolizde (erken dönem) FENa değerlerinin neden düşük saptandığını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 547Soru

4545 yaşında, bilinen dekompanse karaciğer sirozu tanılı kadın hasta; karın ağrısı, bulantı ve son 22 gündür devam eden şiddetli kusma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde konfüzyonel olduğu, batında yaygın hassasiyet ve rebound saptanan hastanın kan basıncı 90/6090/60 mmHg, nabzı 115115/dk, solunum sayısı 2828/dk ölçülüyor.

Hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Sodyum (Na+Na^+)138138 mEq/L
Klor (ClCl^-)9090 mEq/L
Potasyum (K+K^+)3.23.2 mEq/L
Albumin2.02.0 g/dL
Arteriyel kan gazı pHpH7.547.54
Arteriyel kan gazı pCO2pCO_22424 mmHg
Arteriyel kan gazı HCO3HCO_3^-2020 mEq/L

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu için en olası tanımlama aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz + metabolik alkaloz + respiratuar alkaloz

Cevap

Hastada yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz, metabolik alkaloz ve respiratuar alkalozdan oluşan üçlü bir miks bozukluk mevcuttur.
Hastanın pH'ı alkalemik (7.54) ve pCO2'si düşük (24) olduğu için primer bir respiratuar alkaloz mevcuttur. Ancak elektrolitler incelendiğinde, albumin düzeltmesi sonrası anyon açığının (AA) 33 gibi çok yüksek bir değerde olduğu saptanır (Yüksek AA Metabolik Asidoz). Delta-delta analizi yapıldığında, AA'daki 21 birimlik artışa karşılık bikarbonatın sadece 4 birim düşmesi, altta yatan güçlü bir metabolik alkalozun (kusmaya bağlı) varlığını kanıtlar. Sonuç olarak üç bozukluk bir aradadır.

Adım Adım Çözüm

1
pH ve temel kan gazı parametrelerini değerlendir.
pH:7.54pH: 7.54 (Alkalemi), pCO2:24pCO_2: 24 mmHg (Düşük), HCO3:20HCO_3^-: 20 mEq/L (Düşük).
pH alkalemi yönündedir ve düşük pCO2 ile uyumludur; bu bir primer respiratuar alkalozu düşündürür.
2
Albumin değerine göre anyon açığını hesapla ve düzelt.
Gözlenen AnyonAc\cıg˘ı(AA)=138(90+20)=28Anyon Açığı (AA) = 138 - (90 + 20) = 28. Düzeltilmiş AA=28+2.5×(42)=33AA = 28 + 2.5 \times (4 - 2) = 33.
Albumin düşüklüğü anyon açığını maskeler; her 11 g/dL albumin düşüşü için AA değerine 2.52.5 eklenmelidir. 3333 değeri belirgin bir yüksek AA metabolik asidozu kanıtlar.
3
Delta-Delta analizi yaparak ek metabolik bozuklukları araştır.
ΔAA=3312=21\Delta AA = 33 - 12 = 21. Beklenen HCO3=2421=3HCO_3^- = 24 - 21 = 3. Ölçülen HCO3=20HCO_3^- = 20.
Ölçülen bikarbonat (2020), sadece yüksek AA asidozu olsaydı beklenen değerden (33) çok daha yüksektir. Bu, kusma ile uyumlu bir ek metabolik alkaloz olduğunu gösterir.
4
Respiratuar komponentin beklenen kompansasyon sınırlarını kontrol et.
HCO3=20HCO_3^- = 20 için metabolik asidoz kompansasyonu (Winter formülü): 1.5×20+8=38±21.5 \times 20 + 8 = 38 \pm 2. Ölçülen pCO2=24pCO_2 = 24.
Ölçülen pCO2pCO_2 (2424), asidoz için beklenen değerden (3838) çok daha düşüktür. Bu durum, siroz veya sepsis ile ilişkili bir primer respiratuar alkalozun varlığını teyit eder.

Anahtar Kavram

Üçlü Asit-Baz Bozuklukları ve Albumin Düzeltmesi

İpuçları

1
Öncelikle anyon açığını hesaplayın ve albuminin bu hesaptaki rolünü hatırlayın.
2
Anyon açığı artışı (ΔAA\Delta AA) ile bikarbonat düşüşü (ΔHCO3\Delta HCO_3) arasındaki ilişkiyi (Delta-Delta) inceleyin.

Daha Fazla Pratik

Salisilat zehirlenmesi gibi hem respiratuar alkaloz hem de metabolik asidoz yapan diğer klinik tabloları gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 548Soru

3838 yaşında kadın hasta, rutin kontrol sırasında saptanan kalsiyum yüksekliği nedeniyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Hastanın öyküsünde herhangi bir şikayeti olmadığı, aile öyküsünde ise kardeşinde de benzer şekilde kalsiyum yüksekliği olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmayan hastanın laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuçReferans Aralığı
Serum Kalsiyum11.411.4 mg/dL8.510.58.5 - 10.5
Serum Fosfor2.62.6 mg/dL2.54.52.5 - 4.5
Serum Albumin4.24.2 g/dL3.55.03.5 - 5.0
Serum PTHPTH5858 pg/mL156515 - 65
2424 Saatlik İdrar Kalsiyumu6565 mg/gün100300100 - 300
Serum Kreatinin0.80.8 mg/dL0.61.20.6 - 1.2
İdrar Kreatinini800800 mg/gün6001500600 - 1500

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi

Cevap

Ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi
Hastada saptanan hafif hiperkalsemiye rağmen PTH düzeyinin baskılanmamış (uygunsuz normal) olması ve 24 saatlik idrar kalsiyumunun belirgin derecede düşük (<100<100 mg/gün) olması, Ailesel Hipokalsiürik Hiperkalsemi (FHH) tanısını koydurur. FHH, kalsiyum algılayan reseptörlerdeki (CASR) inaktive edici mutasyon sonucu oluşur ve genellikle asemptomatik seyreder.

Adım Adım Çözüm

1
Kalsiyum ve PTH ilişkisini değerlendir
Ca=11.4Ca = 11.4 mg/dL (Yüksek), PTH=58PTH = 58 pg/mL (Normal/Üst sınır)
Kalsiyum yüksekliğine rağmen PTH'nın baskılanmamış olması, durumun PTH bağımlı bir hiperkalsemi olduğunu gösterir.
2
İdrar kalsiyum atılımını kontrol et
2424 saatlik idrar kalsiyumu 6565 mg/gün
İdrar kalsiyumunun <100<100 mg/gün olması, hiperkalsemi durumunda böbreklerin kalsiyumu geri emmeye devam ettiğini gösterir; bu durum ailesel hipokalsiürik hiperkalsemi için tipiktir.
3
Fraksiyone kalsiyum ekskresyonunu (FECaFE_{Ca}) hesapla
FECa=(UCa×SCr)/(SCa×UCr)=(65×0.8)/(11.4×800)0.0057FE_{Ca} = (U_{Ca} \times S_{Cr}) / (S_{Ca} \times U_{Cr}) = (65 \times 0.8) / (11.4 \times 800) \approx 0.0057
FECa<0.01FE_{Ca} < 0.01 olması tanıyı primer hiperparatiroidizmden ayırarak ailesel hipokalsiürik hiperkalsemiye yönlendirir.

Anahtar Kavram

Hiperkalsemi ayırıcı tanısında kalsiyum/kreatinin klerens oranı ve PTH düzeyinin birlikte değerlendirilmesi
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 549Soru

62 yaşında kadın hasta, son birkaç haftadır artan yaygın kas güçsüzlüğü ve çabuk yorulma şikayetleriyle başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde esansiyel hipertansiyon tanısı olduğu ve 33 aydır hidroklorotiyazid kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHgmmHg, nabız 76/dk76/dk ve solunum sayısı 12/dk12/dk olarak ölçülüyor.

Laboratuvar sonuçları şu şekildedir:

ParametreDeğer
pHpH7.497.49
PaCO2PaCO_24747 mmHgmmHg
HCO3HCO_3^-3535 mEq/LmEq/L
Na+Na^+140140 mEq/LmEq/L
K+K^+2.82.8 mEq/LmEq/L
ClCl^-9292 mEq/LmEq/L

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Metabolik alkaloz

Cevap

Metabolik alkaloz
Hastanın pHpH değerinin 7.457.45 üzerinde olması (alkalemi) ve HCO3HCO_3^- düzeyinin 2424 mEq/LmEq/L'nin üzerinde olması primer bozukluğun metabolik alkaloz olduğunu kanıtlar. PaCO2PaCO_2 değerindeki yükselme (4747 mmHgmmHg), metabolik alkalozda beklenen solunumsal kompansasyon (hipoventilasyon) ile tam uyumludur. Tiyazid grubu diüretikler, distal tübülde sodyum-klorür kotransportunu inhibe ederek klor kaybına, hipokalemiye ve sekonder olarak metabolik alkaloza neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
pHpH değerini kontrol et.
pH=7.49pH = 7.49 (Alkalemi)
Vücut sıvılarının asit-baz dengesinin alkalemi yönüne kaydığını belirlemek için.
2
HCO3HCO_3^- ve PaCO2PaCO_2 değerlerini primer bozukluğu saptamak için incele.
HCO3=35HCO_3^- = 35 mEq/LmEq/L (Yüksek), PaCO2=47PaCO_2 = 47 mmHgmmHg (Yüksek)
Alkalemi durumunda HCO3HCO_3^- artışı metabolik, PaCO2PaCO_2 düşüşü ise respiratuar kökenli primer bozukluğa işaret eder.
3
Metabolik alkaloz için beklenen respiratuar kompansasyonu hesapla.
Beklenen PaCO2=40+[0.7×(3524)]=47.7PaCO_2 = 40 + [0.7 \times (35 - 24)] = 47.7 mmHgmmHg
Primer metabolik bozukluğa vücudun verdiği yanıtın yeterliliğini ve miks bir bozukluk olup olmadığını anlamak için.
4
Klinik öykü ile bulguları birleştir.
Tiyazid kullanımı + Hipokalemi + Metabolik Alkaloz
Diüretik kullanımının idrarla H+H^+ ve ClCl^- kaybına yol açarak bu tabloyu oluşturduğunu doğrulamak için.

Anahtar Kavram

Metabolik alkalozda primer değişiklik HCO3HCO_3^- artışıdır ve buna yanıt olarak PaCO2PaCO_2 her 11 mEq/LmEq/L HCO3HCO_3^- artışı için yaklaşık 0.70.7 mmHgmmHg yükselir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 550Soru

4545 yaşında, ülseratif kolit tanısı olan erkek hasta, son 55 gündür günde 101210-12 kez olan sulu diyare şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde turgor-tonus azalmış, mukozalar kuru ve hafif somnolan (uykuya eğilimli) saptanıyor.

Hastanın laboratuvar tetkikleri aşağıdadır:

ParametreDeğer
pH7.187.18
pCO2pCO_23535 mmHg
HCO3HCO_31313 mEq/L
Na+Na^+140140 mEq/L
ClCl^-115115 mEq/L
K+K^+3.13.1 mEq/L

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Miks normal anyon açıklıklı metabolik asidoz ve respiratuar asidoz

Cevap

Miks normal anyon açıklıklı metabolik asidoz ve respiratuar asidoz
Hastanın pH değeri 7.187.18 ile asidemi tablosundadır. Düşük bikarbonat (1313 mEq/L) primer bozukluğun metabolik asidoz olduğunu kanıtlar. Anyon açığı hesaplandığında (140(115+13)=12140 - (115 + 13) = 12) normal saptanır, bu da diyare ile uyumlu bir Normal Anyon Açıklıklı Metabolik Asidoz (NAGMA) tablosudur. Ancak Winter formülüne göre hastanın solunumsal olarak pCO2pCO_2 değerini 25.529.525.5 - 29.5 mmHg bandına indirmesi beklenirken, ölçülen değer 3535 mmHg saptanmıştır. Bu durum, hastanın asidoza yeterli solunumsal yanıt veremediğini ve eşlik eden bir primer respiratuar asidozun (örneğin somnolansa bağlı hipoventilasyon) varlığını gösterir.

Adım Adım Çözüm

1
pH değerine bakarak asit-baz dengesini belirle.
pH 7.187.18 (<7.35< 7.35) olduğu için asidemi mevcuttur.
Sistemi değerlendirmeye primer bozukluğu belirleyerek başlamak gerekir.
2
HCO3HCO_3 ve pCO2pCO_2 değerlerini karşılaştırarak primer bozukluğu tanımla.
HCO3HCO_3 1313 mEq/L (<22< 22) olduğu için primer bozukluk metabolik asidozdur.
Düşük pH ile uyumlu olan düşük bikarbonat düzeyi metabolik kökenli bir asidozu gösterir.
3
Serum anyon açığını (AGAG) hesapla.
AG=Na(Cl+HCO3)=140(115+13)=12AG = Na - (Cl + HCO_3) = 140 - (115 + 13) = 12 mEq/L.
Metabolik asidozun tipini (normal veya yüksek anyon açıklıklı) belirlemek ayırıcı tanı için kritiktir.
4
Winter formülü ile beklenen pCO2pCO_2 değerini hesapla.
Beklenen pCO2=(1.5×13)+8±2=19.5+8±2=27.5±2pCO_2 = (1.5 \times 13) + 8 \pm 2 = 19.5 + 8 \pm 2 = 27.5 \pm 2 (25.529.525.5 - 29.5 mmHg).
Solunumsal kompansasyonun yeterli olup olmadığını anlamak için bu hesaplama zorunludur.
5
Ölçülen pCO2pCO_2 ile beklenen pCO2pCO_2 değerini kıyasla.
Ölçülen pCO2pCO_2 (3535 mmHg) >> Beklenen üst sınır (29.529.5 mmHg).
Ölçülen pCO2pCO_2 beklenenden yüksekse, metabolik asidoza ek olarak primer bir respiratuar asidoz var demektir.

Anahtar Kavram

Metabolik asidozda solunumsal kompansasyonun Winter formülü ile değerlendirilmesi.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 551Soru

Böbrek nakli sonrası 33. ayında poliklinik kontrolüne gelen 4040 yaşındaki erkek hastanın yapılan fizik muayenesinde ameliyat yarasının tam iyileşmediği ve insizyonel herni geliştiği saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyi 1,1mg/dL1,1 mg/dL, tam idrar tetkikinde yeni gelişen proteinüri (++) ve serum trigliserid düzeyi 350mg/dL350 mg/dL bulunuyor. Bu hastanın özgeçmişinden 11 ay önce kalsinörin inhibitörü ilişkili nefrotoksisite şüphesiyle ilaç değişikliği yapıldığı öğreniliyor. Bu klinik tabloya neden olan en olası ilaç aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sirolimus

Cevap

Vakada tanımlanan yara iyileşmesinde gecikme, insizyonel herni, hipertrigliseridemi ve proteinüri bulguları mTOR inhibitörü olan Sirolimus'un karakteristik yan etki profilidir.
Sirolimus, bir mTOR (mammalian target of rapamycin) inhibitörüdür. Bu ilaç grubu, fibroblast proliferasyonunu ve anjiyogenezi baskılayarak cerrahi yara iyileşmesini geciktirir (insizyonel herni riskini artırır). Ayrıca, karaciğerde lipit metabolizmasını etkileyerek belirgin hipertrigliseridemiye ve böbrekte podosit fonksiyonlarını etkileyerek proteinüriye yol açabilir. Vakadaki tüm bulgular Sirolimus ile tam uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Hastada cerrahi yara iyileşme kusuru (herni), hiperlipidemi ve proteinüri saptanmıştır.
Bu bulgular kalsinörin inhibitörlerinden ziyade mTOR inhibitörlerini düşündürür.
2
İlaç değişikliği bilgisinin değerlendirilmesi
Hastanın nefrotoksisite nedeniyle kalsinörin inhibitöründen (Siklosporin/Takrolimus) başka bir gruba geçtiği anlaşılmaktadır.
Sirolimus, kalsinörin inhibitörü nefrotoksisitesinden kaçınmak için sıkça kullanılan bir alternatiftir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
Tanımlanan yan etkilerin tamamı Sirolimus kullanımı ile uyumludur.
Sirolimus'un yara iyileşmesini bozucu etkisi nedeniyle cerrahi sonrası erken dönemde kullanımı genellikle tercih edilmez.

Anahtar Kavram

mTOR İnhibitörlerinin (Sirolimus/Everolimus) Yan Etki Profili
Soru 552Soru

7676 yaşında erkek hasta, son 33 ay içerisinde iki kez tekrarlayan, ani başlangıçlı nefes darlığı ve akciğer ödemi tabloları nedeniyle acil servise başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde uzun süreli tip 22 diabetes mellitus, yaygın aterosklerotik damar hastalığı ve evre 3b3b kronik böbrek hastalığı (bazal kreatinin: 1,91,9 mg/dL) bulunmaktadır. Halen amlodipin 1010 mg/gün, hidroklorotiyazid 2525 mg/gün ve metoprolol 5050 mg/gün kullanmasına rağmen kan basıncı 170/95170/95 mmHg saptanıyor. Renal Doppler USG'de bilateral renal arterlerde hemodinamik olarak anlamlı darlıkla uyumlu bulgular izleniyor. Bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Perkütan transluminal renal anjiyoplasti ve stent uygulaması

Cevap

Perkütan transluminal renal anjiyoplasti ve stent uygulaması en uygun yönetimdir.
Aterosklerotik renal arter darlığı olan hastalarda tıbbi tedavi genellikle ilk seçenektir. Ancak, 'Pickering sendromu' olarak bilinen tekrarlayan ani başlangıçlı (flash) akciğer ödemi, dirençli kalp yetersizliği veya tedaviye rağmen hızlı bozulan böbrek fonksiyonları durumunda renal artere yönelik revaskülarizasyon (stentleme) hayat kurtarıcıdır ve en uygun adımdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Dirençli hipertansiyon, aterosklerotik zemin ve tekrarlayan akciğer ödemi (Pickering sendromu) varlığı.
Bu kombinasyon, aterosklerotik renal arter darlığının (ARAS) yüksek riskli bir klinik prezentasyonudur.
2
Revaskülarizasyon endikasyonlarının değerlendirilmesi
Pickering sendromu, revaskülarizasyon için Sınıf I endikasyon olarak kabul edilir.
ARAS'ta rutin stentleme tıbbi tedaviye üstün bulunmasa da (ASTRAL/CORAL çalışmaları), flash akciğer ödemi veya hızlı böbrek fonksiyon kaybı olan vakalar bu çalışmaların dışındadır ve müdahale gerektirir.
3
Tedavi yönteminin seçilmesi
Anjiyoplasti ile birlikte stent yerleştirilmesi.
Aterosklerotik lezyonlar (FMD'nin aksine) ostiyal yerleşimli olduğu için sadece balon anjiyoplasti yetersizdir, stentleme gereklidir.

Anahtar Kavram

Pickering Sendromu ve ARAS'ta Revaskülarizasyon Endikasyonları

Daha Fazla Pratik

Renovasküler hipertansiyonda cerrahi bypass ve perkütan girişimlerin karşılaştırıldığı çalışmaları inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 553Soru

6565 yaşında Kronik Lenfositik Lösemi (KLLKLL) tanısı ile takip edilen erkek hastanın poliklinik kontrolünde alınan kan örneğinde serum potasyum düzeyi 7.27.2 mEq/LmEq/L olarak raporlanmıştır. Hastanın anamnezinde kas güçsüzlüğü, parestezi veya çarpıntı öyküsü bulunmamaktadır. Yapılan fizik muayenesi doğal olup, çekilen elektrokardiyografisi (EKGEKG) normal sinüs ritmindedir ve hiperpotasemiye özgü herhangi bir bulgu (sivri T dalgaları, PRPR uzaması, QRSQRS genişlemesi) içermemektedir.

Diğer laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Lökosit sayısı180.000/μL180.000/\mu L4.00010.0004.000 - 10.000
Trombosit sayısı320.000/μL320.000/\mu L150.000450.000150.000 - 450.000
Hemoglobin11.511.5 g/dLg/dL13.517.513.5 - 17.5
Serum kreatinin0.850.85 mg/dLmg/dL0.71.20.7 - 1.2
Serum kalsiyum9.49.4 mg/dLmg/dL8.510.58.5 - 10.5

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar tablosu için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Psödohiperpotasemi

Cevap

Psödohiperpotasemi (yalancı hiperpotasemi), aşırı lökositoz veya trombositoz varlığında kanın pıhtılaşması sırasında hücre içinden potasyum sızmasıyla oluşan yapay bir durumdur.
Psödohiperpotasemi (yalancı hiperpotasemi), kan örneği tüpte pıhtılaşırken hücre içi potasyumun (özellikle lökosit veya trombositlerden) serum fazına geçmesiyle oluşur. Hastada saptanan 180.000/μL180.000/\mu L lökosit sayısı bu durum için tipik bir risk faktörüdür. Gerçek potasyum düzeyi 77 mEq/LmEq/L üzerinde olan bir hastada EKGEKG'de mutlaka sivri T dalgaları veya diğer değişikliklerin görülmesi beklenirken, bu hastada EKGEKG'nin normal olması tanıyı doğrudan psödohiperpotasemiye yönlendirir.

Adım Adım Çözüm

1
Potasyum düzeyini ve klinik uyumu değerlendir
7.27.2 mEq/LmEq/L gibi kritik düzeyde bir potasyum değerine rağmen hastanın asemptomatik olması ve EKGEKG'nin normal olması gerçek bir hiperpotasemi ihtimalini azaltır.
Gerçek hiperpotasemide (özellikle >6.5>6.5 mEq/LmEq/L) tipik EKGEKG değişiklikleri (sivri T dalgaları vb.) beklenir.
2
Eşlik eden laboratuvar bulgularını analiz et
Lökosit sayısının çok yüksek (180.000/μL180.000/\mu L) olduğu görülmektedir.
Aşırı lökositoz (>100.000/μL>100.000/\mu L) veya trombositoz (>400.000/μL>400.000/\mu L) in-vitro potasyum salınımına neden olur.
3
Ayırıcı tanıları dışla
Böbrek fonksiyonlarının normal olması ve tümör lizisine özgü diğer bulguların olmaması tanıyı kesinleştirir.
Psödohiperpotasemi tanısı için plazma (pıhtılaşmamış kan) potasyum ölçümü yapılmalıdır.

Anahtar Kavram

Psödohiperpotasemi; lökositoz, trombositoz veya hemoliz durumlarında serumda potasyumun yanlışlıkla yüksek ölçülmesidir ve EKGEKG bulgusu eşlik etmez.

Daha Fazla Pratik

Gerçek hiperpotasemi şüphesi olan bir hastada EKGEKG bulguları saptandığında yapılacak ilk acil tedavi adımını (kalsiyum glukonat) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 554Soru

22 yaşında erkek hasta, işitme azlığı ve idrar renginde koyulaşma şikayetleri ile nefroloji polikliniğine başvuruyor. Öyküsünden 10 yaşından beri aralıklı makroskobik hematüri atakları olduğu ve dayısının son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girdiği öğreniliyor. Fizik muayenede kan basıncı 140/90 mmHg olarak ölçülüyor. Göz muayenesinde anterior lentikonus, odyometride ise yüksek frekansa sınırlı sensorinöral işitme kaybı tespit ediliyor. Bu hasta için en olası tanının patogenezinden sorumlu olan temel moleküler bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Tip 4 kollajen alfa-5 zincirinde defekt

Cevap

Tip 4 kollajen alfa-5 zincirinde defekt (Alport Sendromu)
Hastada tarif edilen tablo (tekrarlayan hematüri, sensorinöral işitme kaybı ve anterior lentikonus) klasik Alport Sendromu triadıdır. Anterior lentikonus Alport sendromu için patognomoniktir. Hastalığın en sık görülen formu (%85) X'e bağlı dominant geçiştir ve bu formdan 'Tip 4 kollajen alfa-5 zincirini' kodlayan COL4A5 geni sorumludur. Bu nedenle GBM yapısı bozulur (elektron mikroskopisinde sepet örgüsü görünümü).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik triadı tanımla
Hematüri (böbrek) + Sensorinöral işitme kaybı (kulak) + Anterior lentikonus (göz)
Bu üçlü Alport Sendromu için karakteristiktir.
2
Aile öyküsünü analiz et
Dayısında (annesinin erkek kardeşi) diyaliz öyküsü olması X'e bağlı geçişi düşündürür.
Alport sendromu en sık (%85) X'e bağlı dominant geçiş gösterir.
3
Patogenezi belirle
Tip 4 kollajen alfa-5 zinciri (COL4A5) mutasyonu.
Tip 4 kollajen, glomerüler bazal membranın (GBM) temel yapı taşıdır. Alfa-5 zinciri X kromozomunda kodlanır.

Anahtar Kavram

Alport Sendromu Kliniği ve Genetiği

İpuçları

1
Göz muayenesindeki 'anterior lentikonus' bulgusu bu hastalık için patognomoniktir (tanı koydurucudur).
2
Hem böbreği (hematüri) hem de kulağı (işitme kaybı) etkileyen bir bazal membran hastalığıdır.
3
Bazal membranın ana yapı taşı olan kollajen tipinde bozukluk vardır; dayısının hasta olması X'e bağlı geçişi destekler.

Daha Fazla Pratik

İnce Bazal Membran Hastalığı ile Alport Sendromu arasındaki prognoz farkını inceleyen sorulara bakılabilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 555Soru

6767 yaşında erkek hasta, son 33 aydır bacaklarında şişlik, belirgin iştahsızlık ve yaklaşık 66 kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/90155/90 mmHg saptanıyor ve pretibial ++++++ gode bırakan ödem izleniyor.

Laboratuvar incelemesinde:
- Serum kreatinin: 1.11.1 mg/dL
- Serum albümin: 2.12.1 g/dL
- 2424 saatlik idrarda protein: 9.29.2 g
- İdrar mikroskobisi: 121-2 hyalen silindir, oval yağ cisimcikleri mevcut; eritrosit görülmedi.
- Seroloji: ANA, ANCA ve hepatit markerları negatif; Anti-PLA2R (fosfolipaz A2A2 reseptörü) antikoru negatif saptandı.

Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda glomerüler bazal membranda diffüz kalınlaşma ve gümüşleme yöntemi ile bazal membranda 'spike' (çıkıntı) yapıları; immünfloresan mikroskobunda ise bazal membran boyunca granüler IgG ve C3C3 birikimi saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı ve klinik yaklaşım ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sekonder membranöz nefropati; hastada altta yatan gizli bir solid tümör varlığı açısından tarama yapılmalıdır.

Cevap

Sekonder membranöz nefropati şüphesiyle altta yatan gizli bir solid tümör varlığı açısından tarama yapılması en uygun yaklaşımdır.
Hastanın klinik bulguları (nefrotik sendrom) ve biyopsi sonuçları (Gümüşleme ile spike yapıları, granüler IgG) kesin olarak membranöz nefropatiyi işaret etmektedir. İleri yaşta (6767 yaş) görülen membranöz nefropati vakalarının yaklaşık %20-25'i altta yatan bir maligniteye (akciğer, kolon, mide vb.) bağlıdır. Kilo kaybı ve iştahsızlık gibi semptomlar ile Anti-PLA2R antikoru negatifliği, bu paraneoplastik süreci destekler ve ivedilikle malignite taramasını gerektirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun değerlendirilmesi
Nefrotik sendrom (Masif proteinüri, hipoalbüminemi, ödem, lipidüri).
Hastanın başvuru bulguları ve laboratuvar değerleri bir glomerüler hastalık paternini tanımlar.
2
Böbrek biyopsisi bulgularının analizi
Membranöz nefropati (MN) tanısı.
Işık mikroskobunda bazal membran kalınlaşması ve 'spike' yapıları, immünfloresan mikroskobunda granüler IgG/C3 birikimi MN için karakteristiktir.
3
Etiyolojik ayırıcı tanı yapılması
Sekonder nedenlerin (özellikle malignite) ön plana çıkması.
İleri yaş (>65>65), kilo kaybı gibi konstitüsyonel semptomlar ve Anti-PLA2R antikoru negatifliği, hastalığın primer değil sekonder (paraneoplastik) olabileceğini güçlü şekilde gösterir.

Anahtar Kavram

İleri yaştaki membranöz nefropati vakalarında, özellikle konstitüsyonel semptomlar eşlik ediyorsa ve Anti-PLA2R negatifse, sekonder nedenler (solid maligniteler) mutlaka dışlanmalıdır.

Daha Fazla Pratik

Anti-PLA2R pozitifliği ile primer membranöz nefropati tanısı alan hastalarda tedavi protokollerini (Ponticelli veya Rituksimab) inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 556Soru

Evre 44 kronik böbrek hastalığı (eGFR:22eGFR: 22 ml/dk/1.73m2ml/dk/1.73m^2) nedeniyle nefroloji polikliniğinde takip edilen 6565 yaşındaki erkek hastanın rutin kontrollerinde hemoglobin düzeyi 9.59.5 g/dLg/dL olarak saptanmıştır. Hastanın diğer laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreDeğer
Ferritin8080 ng/mLng/mL
Transferrin Saturasyonu (\text{%TSAT})%15\%15
Serum B12B_{12} vitamini450450 pg/mLpg/mL (Normal: >200> 200)
Serum Folat88 ng/mLng/mL (Normal: >4> 4)

Bu hasta için KDIGO anemi yönetimi rehberlerine göre bir sonraki en uygun adım aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Demir tedavisi başlanması

Cevap

Kronik böbrek hastalarında anemi yönetiminde, eritropoetin tedavisine başlanmadan önce demir depoları değerlendirilmeli ve eksiklik varsa (diyaliz dışı hastalar için \text{%TSAT} \leq \%30 ve ferritin 500\leq 500 ng/mLng/mL) öncelikle demir tedavisi uygulanmalıdır.
Kronik böbrek hastalığında (KBH) anemi yönetiminde en önemli kural, ESA tedavisine başlamadan önce veya eş zamanlı olarak demir depolarının yeterliliğini sağlamaktır. KDIGO rehberlerine göre, diyalize girmeyen (ND-CKD) hastalarda hemoglobin artışı hedefleniyorsa ve \text{%TSAT} \leq \%30 ile ferritin 500\leq 500 ng/mLng/mL ise öncelikle bir demir tedavisi denemesi önerilmektedir. Bu hastada ferritin (8080 ng/mLng/mL) ve \text{%TSAT} (%15\%15) değerleri belirgin demir eksikliğini işaret etmektedir, bu nedenle öncelikle demir replasmanı yapılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Anemi varlığını ve derecesini belirle
Hemoglobin 9.59.5 g/dLg/dL olup orta derecede anemi mevcuttur.
Anemi tedavisi endikasyonunu değerlendirmek için ilk adımdır.
2
Demir parametrelerini KDIGO kriterlerine göre yorumla
Ferritin 8080 ng/mLng/mL (<100< 100 veya <500< 500) ve \text{%TSAT} %15\%15 (<%20< \%20 veya <%30< \%30) saptanmıştır.
Kronik böbrek hastalığında demir eksikliği sınırları genel popülasyondan farklıdır (Ferritin için <100< 100 ng/mLng/mL mutlak eksiklik, <500< 500 ng/mLng/mL ise replasman düşünülebilir sınırdır).
3
Tedavi önceliğini belirle
Demir depoları yetersiz olduğu için öncelikle demir tedavisi başlanmalıdır.
Demir replasmanı, ESA ihtiyacını azaltabilir veya ESA'ya yanıtı optimize eder.

Anahtar Kavram

KBH'da Anemi ve Demir Tedavisi Önceliği

Alternatif Yöntem

Diyaliz dışı KBH hastalarında demir replasmanı oral veya intravenöz yolla yapılabilir; ancak gastrointestinal tolerans sorunu varsa veya yeterli yanıt alınamazsa IV yol tercih edilmelidir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 557Soru

30 yaşında erkek hasta, son iki yıldır tekrarlayan sağ yan ağrısı ve idrarda küçük taşlar dökme şikayeti ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde patolojik bulgu saptanmayan hastanın laboratuvar incelemesinde serum kreatinin ve elektrolit düzeyleri normal sınırlardadır. Yapılan intravenöz piyelografide (İVP) böbrek piramitlerindeki papiller toplama kanallarında kontrast madde birikimine bağlı "fırça ucu" (paintbrush) görünümü izleniyor. Bu hasta için en olası ek klinik veya laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Distal renal tübüler asidoz

Cevap

Medüller sünger böbrek tanısı olan hastada en olası ek bulgu distal renal tübüler asidozdur.
Vakada tanımlanan İVP'deki "fırça ucu" (paintbrush) görünümü Medüller Sünger Böbrek (MSK) hastalığına özgüdür. Bu hastalıkta toplayıcı kanallardaki genişleme nedeniyle distal tübül fonksiyonları bozulur. Sonuç olarak hastalarda distal renal tübüler asidoz (Tip 1), idrar konsantrasyon yeteneğinde azalma, hiperkalsiüri ve buna bağlı tekrarlayan böbrek taşları görülür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguların analizi
Tekrarlayan taş düşürme ve İVP'de saptanan "fırça ucu" görünümü, Medüller Sünger Böbrek (MSK) için patognomoniktir.
MSK, böbrek piramitlerindeki toplayıcı kanalların kistik genişlemesiyle karakterize konjenital bir durumdur.
2
Hastalıkla ilişkili biyokimyasal bozuklukların belirlenmesi
Hastada hiperkalsiüri ve distal renal tübüler asidoz (Tip 1 RTA) saptanması beklenir.
Toplayıcı kanallardaki yapısal bozukluk, hidrojen iyonu sekresyonunu bozarak distal asidoza ve kalsiyum reabsorpsiyonunu azaltarak hiperkalsiüriye yol açar.
3
Doğru seçeneğin doğrulanması
Distal renal tübüler asidoz seçeneği klinik tabloyla tam uyumludur.
MSK hastalarının %10-20'sinde distal RTA veya üriner asidifikasyon kusuru görülmektedir.

Anahtar Kavram

Medüller Sünger Böbrek (MSK) ve Tip 1 Distal RTA İlişkisi

İpuçları

1
İVP'deki fırça ucu görünümü hangi kistik böbrek hastalığına özgüdür?
2
Medüller sünger böbrekte etkilenen bölge toplama kanallarıdır; bu bölgedeki hasar hangi asit-baz bozukluğuna yol açar?

Daha Fazla Pratik

Medüller sünger böbrek ile medüller kistik hastalık (ADTKD) arasındaki ayırıcı tanıyı, böbrek boyutları ve geçiş paternleri üzerinden tekrar gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 558Soru

4848 yaşında kadın hasta, 66 ay önce morbid obezite nedeniyle Roux-en-Y gastrik bypass operasyonu geçirmiştir. Operasyon sonrası 4545 kg kaybeden hasta, son 22 haftadır giderek artan halsizlik ve iştahsızlık şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHg, nabız 7878/dakika ve cilt turgoru doğal olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kreatinin 3.43.4 mg/dL (operasyon öncesi 0.80.8 mg/dL), kalsiyum 8.88.8 mg/dL, fosfor 4.24.2 mg/dL ve albümin 4.04.0 g/dL bulunuyor. İdrar tetkikinde; pH 5.55.5, protein (+), eritrosit 121-2/hpf ve mikroskopide bol miktarda zarf (envelope) şeklinde kristaller gözleniyor. Renal biyopsi incelemesinde interstisyel ödem ve yaygın tübüler hasar ile birlikte, tübüler lümenlerde polarize ışıkta çift kırılma (birefringence) özelliği gösteren kristal yapıları izleniyor. Bu hastadaki böbrek hasarının gelişiminden sorumlu olan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İnce barsak lümenindeki serbest yağ asitlerinin kalsiyumla bağlanması sonucu emilimi artan oksalatın tübüler çökelmesi

Cevap

İnce barsak lümenindeki serbest yağ asitlerinin kalsiyumla bağlanması sonucu emilimi artan oksalatın tübüler çökelmesi
Roux-en-Y gastrik bypass sonrası ince barsakta yağ emilimi bozulur. Normalde barsak lümeninde oksalat ile bağlanarak kalsiyum-oksalat kompleksi (çöken ve emilmeyen) oluşturan kalsiyum, bu durumda serbest yağ asitlerine daha yüksek afinite ile bağlanır. Bu durum barsak lümeninde serbest (çözünür) oksalat miktarını artırır ve kolon epiteli boyunca aşırı oksalat emilimine (enterik hiperoksalüri) neden olur. Sonuçta böbrek tübüllerinde kalsiyum oksalat kristalleri çökelerek tubulointerstisyel inflamasyon, fibrozis ve akut/kronik böbrek hasarına yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın cerrahi öyküsünü değerlendir
Roux-en-Y gastrik bypass operasyonu geçiren hastalarda yağ malabsorbsiyonu gelişme riski yüksektir.
Bu cerrahi teknik barsak yüzeyini azaltarak yağların sindirimini ve emilimini bozar.
2
İdrar sedimentindeki kristal morfolojisini tanımla
Zarf (envelope) şeklinde kristaller kalsiyum oksalat dihidrat kristalleridir.
Kristal şekli ayırıcı tanıda (ürik asit vs oksalat) kritik öneme sahiptir.
3
Biyopsi bulguları ile patofizyolojiyi birleştir
Tübüllerde 'birefringence' (çift kırılma) özelliği gösteren kristaller, kalsiyum oksalat nefropatisi için patognomoniktir.
Polarize ışık altındaki bu görüntü kristal tipini doğrular.
4
Enterik hiperoksalüri mekanizmasını açıkla
Normalde barsak lümeninde oksalatı bağlayan kalsiyum, yağ malabsorbsiyonu varlığında yağ asitlerine bağlanır; serbest kalan oksalat ise kolondan emilerek hiperoksalüriye ve renal hasara yol açar.
Bu durum bariatrik cerrahi sonrası gelişen progresif böbrek yetmezliğinin önemli ve özgün bir nedenidir.

Anahtar Kavram

Bariatrik cerrahi (özellikle bypass işlemleri) sonrası gelişen enterik hiperoksalüri ve buna bağlı oksalat nefropatisi.

Daha Fazla Pratik

Primer hiperoksalüri (tip 1 ve 2) nedenleri ve AGXT gen mutasyonunun rolünü gözden geçirin.

Alternatif Yöntem

Hastanın öyküsündeki 'bypass' ve idrardaki 'zarf şeklinde kristal' ikilisi, nefroloji sorularında doğrudan oksalat metabolizma bozukluğunu işaret eder.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 559Soru

28 yaşında kadın hasta, yüzünde güneşe maruziyetle artan kızarıklık, el eklemlerinde ağrı ve bacaklarında şişlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 155/95 mmHg155/95 \text{ mmHg}, her iki bacakta pretibial ödem (++++) saptanıyor.

Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Serum Kreatinin1.6 mg/dL1.6 \text{ mg/dL}
2424 Saatlik İdrar Proteini4.2 g4.2 \text{ g}
İdrar MikroskopisiDismorfik eritrositler, eritrosit silindirleri
Serum C3C3 ve C4C4Belirgin düşük
ANA1:6401:640 Pozitif

Böbrek biyopsisinde glomerüllerde diffüz endokapiller proliferasyon ve kapiller duvarlarda "tel halka" (wire-loop) görünümleri izlendiğine göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Diffüz proliferatif lupus nefriti (Sınıf IV)

Cevap

Hastanın klinik ve patolojik bulguları göz önüne alındığında en olası tanı Diffüz proliferatif lupus nefriti (Sınıf IV) seçeneğidir.
Hastada SLE'yi düşündüren sistemik bulgulara ek olarak hem nefritik (hematüri, hipertansiyon) hem de nefrotik düzeyde proteinüri eşlik etmektedir. Belirgin kompleman düşüklüğü ve biyopsi bulgusu olan "tel halka" (wire-loop) görünümleri Sınıf IV (Diffüz Proliferatif) Lupus Nefriti tanısını kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Sistemik bulguları analiz et
Malar raş, artralji ve yüksek titreli ANA pozitifliği hastada Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) varlığını doğrular.
Tanısal sürecin ilk adımı altta yatan primer hastalığı belirlemektir.
2
Renal klinik tabloyu değerlendir
Hematüri (eritrosit silindirleri), hipertansiyon ve böbrek fonksiyonunda azalma ile birlikte nefrotik düzeyde proteinüri (4.2 g/gu¨n4.2 \text{ g/gün}) mevcuttur (miks tablo).
Lupus nefritinin farklı sınıfları farklı klinik prezentasyonlar gösterir; Sınıf IV en agresif formdur.
3
Serolojik ve patolojik verileri birleştir
Hipokomplementemi (C3C3, C4C4 düşüklüğü) ve biyopsindeki "wire-loop" (tel halka) lezyonları Sınıf IV Lupus Nefriti için patognomoniktir.
Tel halka görünümleri kapiller lümende yoğun immün kompleks birikimini yansıtır ve diffüz proliferatif tipte karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Diffüz Proliferatif Lupus Nefriti (Sınıf IV), SLE hastalarında en sık görülen, en ağır seyreden ve biyopsinde tel halka (wire-loop) lezyonları ile karakterize olan nefrit formudur.
Soru 560Soru

Alkolik siroz tanısıyla takip edilen 54 yaşında erkek hasta, karın şişliğinde artış ve idrar miktarında azalma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede masif asit saptanıyor, kan basıncı 105/65 mmHg, nabız 88/dakika olarak ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde Serum Kreatinin: 2.4 mg/dL (bazal değeri 0.8 mg/dL), BUN: 55 mg/dL olarak bulunuyor. Tam idrar tetkikinde proteinüri veya hematüri saptanmıyor; idrar mikroskopisinde özellik görülmüyor. İdrar sodyumu < 10 mEq/L olarak ölçülüyor. Hastanın mevcut diüretik tedavisi kesilip 2 gün boyunca 1 g/kg/gün albümin infüzyonu ile hacim genişletmesi yapılmasına rağmen serum kreatinin değerinde düzelme gözlenmiyor. Şok tablosu veya nefrotoksik ilaç kullanım öyküsü bulunmayan hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hepatorenal sendrom

Cevap

En olası tanı Hepatorenal Sendrom'dur (HRS-AKI).
Bu hasta Uluslararası Asit Kulübü'nün (ICA) Hepatorenal Sendrom (HRS-AKI) tanı kriterlerini karşılamaktadır: 1) Siroz ve asit varlığı, 2) AKI tanısı, 3) Diüretik kesilip plazma hacim genişletmesi (albümin) yapılmasına rağmen kreatininde düzelme olmaması, 4) Şok tablosunun olmaması, 5) Nefrotoksik ilaç kullanımının olmaması, 6) Parankimal böbrek hastalığı (proteinüri, hematüri, anormal USG) bulgularının olmaması. İdrar sodyumunun düşük olması ve normal idrar sedimenti, tanıyı ATN'den uzaklaştırır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Siroz zemininde gelişen AKI, düşük idrar sodyumu (< 10 mEq/L) ve normal idrar sedimenti (benign) varlığı.
Bu bulgular öncelikle prerenal azotemi veya hepatorenal sendrom gibi fonksiyonel böbrek yetmezliklerini düşündürür.
2
Volüm replasmanına yanıtı analiz et
Diüretik kesilmesi ve albümin ile volüm genişletilmesine rağmen kreatinin düzelmemiştir.
Prerenal azotemi volüm replasmanına yanıt verir. Yanıt alınamaması ve yapısal böbrek hastalığı (ATN, AIN) bulgularının olmaması Hepatorenal Sendrom tanısını koydurur.

Anahtar Kavram

Sirozlu hastalarda Hepatorenal Sendrom (HRS) tanısı, prerenal azotemiden volüm replasmanına (albümin) yanıt alınamaması ile ayırt edilir. Her iki durumda da idrar sodyumu düşük olabilir.

İpuçları

1
Hastanın idrar sodyumu çok düşük (< 10 mEq/L), bu durum böbrek tübüllerinin sağlam olduğunu ve sodyumu geri emebildiğini gösterir.
2
Prerenal azotemi ile karışabilen bu tabloda, ayırıcı tanıdaki en önemli basamak hastanın sıvı tedavisine (albümin) verdiği yanıttır.
3
Sirozlu bir hastada, sıvı tedavisine yanıt vermeyen 'fonksiyonel' böbrek yetmezliği tablosudur.

Daha Fazla Pratik

Hepatorenal sendrom tedavisinde kullanılan vazokonstriktör ajanların (terlipressin, midodrin) etki mekanizmalarını gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:1m 30s
ÖncekiSayfa 28 / 29Sonraki
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 28 | Examkin