Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi

462 soru

Soru 441Soru

Genç yaşta ani ölüm sonrası yapılan otopside, kalbin makroskobik incelemesinde sağ ventrikül serbest duvarında belirgin incelme ve dilatasyon saptanmıştır. Histopatolojik incelemede, sağ ventrikül miyokardında miyosit kaybı izlenirken, bu alanların yoğun yağ dokusu (adipozadipoz replasmanreplasman) ve interstisyel fibrozis ile yer değiştirdiği gözlenmiştir. Sol ventrikülün ise morfolojik olarak nispeten korunduğu saptanan bu tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi

Cevap

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi
Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ASVK), sağ ventrikül serbest duvarında belirgin incelme, miyositlerin ölümü ve yerlerine yoğun adipoz (yağ) dokusu ile fibröz dokunun geçmesi ile karakterize bir hastalıktır. Klinik olarak sağ kalp yetmezliğine ve ventriküler aritmiler nedeniyle gençlerde ani kardiyak ölümlere yol açabilir. Genellikle desmozomal proteinleri (plakoglobin, desmoplakin gibi) kodlayan genlerdeki mutasyonlarla ilişkilidir.

Adım Adım Çözüm

1
Kritik morfolojik bulguyu tanımla
Sağ ventrikülde miyosit kaybı ve fibroyağlı replasman saptandı.
Bu bulgu, ventrikül duvarının incelmesine ve aritmi riskinin artmasına neden olan özgün bir patolojidir.
2
Tutulumun lokalizasyonunu değerlendir
Patoloji sağ ventriküle sınırlı, sol ventrikül ise korunmuştur.
Sağ ventriküle odaklanan bu tip bir morfolojik değişim, ayırıcı tanıda aritmojenik tipi ön plana çıkarır.
3
Kardiyomiyopati tipini onayla
Bulgular aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi ile uyumludur.
Bu hastalık, özellikle desmozomal proteinlerdeki genetik defektler sonucu gelişen tipik bir morfolojik tablo sergiler.

Anahtar Kavram

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ASVK), sağ ventrikül duvarında miyosit kaybı ve bu alanların yağ ve fibröz doku ile yer değiştirmesi (fibroyağlı replasman) ile karakterize, aritmilere ve ani ölümlere neden olabilen genetik bir hastalıktır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 442Soru

Güney Amerika seyahati sonrası progresif kalp yetmezliği, biventriküler dilatasyon ve aritmilerle başvuran 4646 yaşındaki erkek hastanın ekokardiyografisinde sol ventrikül apeksinde anevrizmatik incelme ve mural trombus saptanmıştır. Bu olgunun histopatolojik incelemesinde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Miyositler içinde amastigot formları içeren psödokist yapıları

Cevap

Miyositler içinde amastigot formları içeren psödokist yapıları
Chagas hastalığı (Trypanosoma cruzi), dilate kardiyomiyopatiye yol açan enfeksiyöz nedenler arasında yer alır ve karakteristik olarak sol ventrikül apeksinde incelme ve trombus oluşumu ile seyreder. Histopatolojik olarak miyositlerin sitoplazmasında parazitin çoğalan formlarını (amastigot) içeren psödokist yapılarının izlenmesi en özgün bulgusudur.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın epidemiyolojik ve klinik verilerini analiz et.
Güney Amerika seyahati ve sol ventrikül apeksinde anevrizmatik incelme bulguları Chagas hastalığını (Trypanosoma cruzi) işaret eder.
Chagas hastalığı, endemik bölgelerde dilate kardiyomiyopati ve apikal anevrizmanın en önemli nedenlerinden biridir.
2
Chagas miyokarditinin histopatolojik özelliklerini hatırla.
Miyositler içerisinde parazitin amastigot formlarının kümelenmesiyle oluşan psödokistlerin görülmesi gerekir.
Tanısal mikroskobik bulgu, miyosit yıkımı ile birlikte bu parazit formlarının gösterilmesidir.

Anahtar Kavram

Chagas hastalığına bağlı miyokardit ve morfolojik özellikleri

Daha Fazla Pratik

Diğer enfeksiyöz miyokardit etkenlerini (özellikle Coxsackie virüsleri) ve morfolojik farklarını gözden geçirebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 443Soru

5555 yaşında erkek hasta, son 33 aydır giderek artan nefes darlığı ve künt vasıflı göğüs ağrısı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu ve kalp seslerinde derinden gelme saptanıyor. Toraks BT'de perikardı diffüz olarak saran, yer yer nodüler karakterde irregüler kalınlaşma ve masif perikardiyal efüzyon izleniyor. Yapılan perikardiyal biyopsinin histopatolojik incelemesinde; fibröz stroma içerisinde tübülopapiller yapılar oluşturan, veziküler nükleuslu ve belirgin nükleollü epitelyoid hücreler saptanıyor. İmmünohistokimyasal çalışmada bu hücrelerin calretinin, WT-11 ve sitokeratin 5/65/6 ile kuvvetli pozitif boyandığı; CEA, TTF-11 ve Ber-EP 44 ile ise negatif olduğu görülüyor. Bu bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Perikardiyal mezotelyoma

Cevap

Perikardın primer malign tümörleri arasında epitelyoid morfoloji ve calretinin/WT-1 pozitifliği ile karakterize olan en olası tanı perikardiyal mezotelyomadır.
Perikardiyal mezotelyoma, perikardın primer malignitesi olup histolojik olarak epitelyoid, sarkomatoid veya bifazik tipte olabilir. Epitelyoid tipte tübülopapiller yapılar izlenebilir. İmmünohistokimyasal olarak calretinin, WT-1 ve Sitokeratin 5/6 pozitifliği, CEA ve TTF-1 negatifliği tanıyı adenokarsinomdan ayırarak kesinleştirir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve radyolojik bulguların değerlendirilmesi.
Diffüz perikardiyal kalınlaşma ve efüzyon varlığı, primer veya sekonder maligniteleri ön plana çıkarır.
Hastadaki progresif dispne ve nodüler perikardiyal kalınlaşma neoplazm lehinedir.
2
Histopatolojik ve immünohistokimyasal (İHK) verilerin analizi.
Tübülopapiller yapıların calretinin, WT-1 ve CK 5/6 ile pozitif boyanması mezotelyal hücreleri doğrular.
Mezotelyoma ile adenokarsinom ayırıcı tanısında İHK profili (calretinin vs CEA/TTF-1) altın standarttır.

Anahtar Kavram

Perikardiyal mezotelyoma, perikardın nadir görülen primer malign tümörüdür ve immünohistokimyasal olarak mezotelyal belirteçler (calretinin, WT-1, CK 5/6) ile metastatik adenokarsinomlardan ayrılır.

Alternatif Yöntem

Ayırıcı tanıda İHK profili dışında, perikardiyal mezotelyomada calretinin boyanmasının hem nükleer hem de sitoplazmik olması önemli bir ipucudur. CEA ve Ber-EP4 gibi belirteçlerin negatifliği adenokarsinom olasılığını dışlamada son derece değerlidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 444Soru

4242 yaşında bir erkek hasta; ani başlayan şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı ve idrar çıkışında azalma şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Kan basıncı 230/140230/140 mmHgmmHg olarak ölçülen hastanın fizik muayenesinde bilateral papil ödemi saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi yüksek bulunuyor. Hastada gelişen akut böbrek yetmezliği nedeniyle yapılan renal biyopsinin mikroskobik incelemesinde; arteriyollerde lümen daralmasıyla birlikte düz kas hücrelerinin konsantrik proliferasyonu ve bazal membran duplikasyonu izleniyor. Bu hastadaki morfolojik bulgular için aşağıdakilerden hangisi en olası tanıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Hiperplastik arteriyoloskleroz

Cevap

Hiperplastik arteriyoloskleroz
Vakadaki klinik tablo (malign hipertansiyon) ve histopatolojik tarif (konsantrik düz kas proliferasyonu, soğan zarı görünümü) doğrudan hiperplastik arteriyolosklerozu işaret eder. Bu durum şiddetli kan basıncı artışına karşı arteriyollerin proliferatif bir yanıtıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
Hastada aşırı yüksek kan basıncı (230/140230/140 mmHgmmHg), papil ödem ve organ hasarı (böbrek yetmezliği) mevcuttur; bu tablo malign hipertansiyon ile uyumludur.
Malign hipertansiyon tanısı koymak, beklenen vasküler patolojiyi öngörmeyi sağlar.
2
Morfolojik bulguların yorumlanması
Arteriyollerdeki konsantrik düz kas proliferasyonu ve lümen daralması tipik 'soğan zarı' (onion-skin) görünümünü tanımlar.
Bu spesifik morfoloji, damar duvarının şiddetli basınç artışına verdiği proliferatif yanıtı gösterir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
Benign hipertansiyondaki hyalin kalınlaşma ile malign hipertansiyondaki hiperplastik proliferasyon ayırt edilir.
Hiperplastik arteriyoloskleroz, malign hipertansiyonun histopatolojik göstergesidir.

Anahtar Kavram

Malign hipertansiyonda renal arteriyollerde görülen karakteristik morfolojik değişiklik 'hiperplastik arteriyoloskleroz' olup, mikroskobide 'soğan zarı' (onion-skinning) görünümü oluşturur.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 445Soru

22 yaşında bir çocuk, fıstık yerken aniden gelişen şiddetli öksürük ve morarma şikayetiyle acil servise getiriliyor. Yapılan bronkoskopide sağ ana bronşu tam tıkayan bir yabancı cisim saptanıyor. Bu klinik tabloda, tıkanıklığın distalindeki akciğer parankiminde gelişmesi beklenen atelektazi tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Resorpsiyon atelektazisi

Cevap

Resorpsiyon atelektazisi
Doğru yanıt resorpsiyon atelektazisidir. Yabancı cisim aspirasyonu, bronşiyal lümenin tam obstrüksiyonuna neden olur. Obstrüksiyonun distalinde kalan hava, alveol duvarlarındaki kapillerler tarafından zamanla emilir ve bu durum akciğer parankiminin sönmesine (atelektazi) yol açar. Bu süreç potansiyel olarak geri dönüşümlüdür ve mediastenin etkilenen tarafa çekilmesiyle karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik senaryoyu analiz et.
Yabancı cisim aspirasyonuna bağlı tam bronşiyal obstrüksiyon saptandı.
Atelektazi tipini belirlemek için altta yatan mekanizmanın (tıkanıklık mı yoksa bası mı) anlaşılması gerekir.
2
Obstrüksiyonun distalindeki parankim üzerindeki etkisini değerlendir.
Distalde hapsolan hava zamanla alveollerden emilir (resorbe olur) ve akciğer söner.
Tam tıkanıklıklarda yeni hava girişi olmazken, mevcut hava kana geçtiği için parankim hacmi azalır.
3
Tanımlanan mekanizmayı sınıflandır.
Bu mekanizma 'resorpsiyon (obstrüktif) atelektazisi' olarak tanımlanır.
Müküs tıkaçları, tümörler veya yabancı cisimler bu tip atelektazinin en sık nedenleridir.

Anahtar Kavram

Resorpsiyon atelektazisi, havayolunun tam tıkanması sonucu distaldeki havanın emilmesiyle oluşur ve mediastenin lezyon tarafına çekilmesiyle karakterizedir.
Tahmini Süre:45s
Soru 446Soru

4747 yaşında bir erkek hasta, ani başlayan ve dinlenmekle geçmeyen şiddetli göğüs ağrısı şikayetiyle acil servise başvurmuştur. Akut transmural miyokard enfarktüsü tanısıyla koroner yoğun bakım ünitesinde izlenen hasta, semptomların başlamasından yaklaşık 4848 saat sonra gelişen ventriküler fibrilasyon nedeniyle kaybedilmiştir. Yapılan otopside sol ventrikül anterior duvarında makroskopik olarak hiperemik bir kenarla çevrili, belirgin sarı-soluk renkli ve yumuşak kıvamlı bir enfarkt alanı saptanmıştır.

Bu hastanın enfarkt alanından alınan doku örneklerinin mikroskopik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yoğun nötrofil infiltrasyonu ve koagülasyon nekrozu

Cevap

Miyokard enfarktüsü sonrası 48. saatte (1-3 gün aralığı) mikroskopik olarak yoğun nötrofil infiltrasyonu ve koagülasyon nekrozu (miyosit nükleuslarının kaybı) izlenir.
Vakada belirtilen 4848 saatlik süre, miyokard enfarktüsünün akut fazının tam ortasındadır (131-3 gün). Bu dönemde enfarkt alanı makroskopik olarak sarı-soluk ve yumuşaktır. Mikroskopik olarak ise koagülasyon nekrozu (nükleusların kaybı, eozinofili artışı) ve interstisyel alanda yoğun nötrofil infiltrasyonu izlenir.

Adım Adım Çözüm

1
Vakadaki zaman çizelgesini belirle.
Hasta semptomlar başladıktan 4848 saat (22 gün) sonra ölmüştür.
Morfolojik bulgular enfarkt sonrası geçen süreye göre dinamik olarak değişir.
2
Makroskopik bulguları zamanla korele et.
Sarı-soluk renk ve yumuşama, 131-3. günler arasındaki döneme özgüdür.
Nötrofil infiltrasyonu ve doku yıkımı bu dönemde makroskopik değişikliğe yol açar.
3
Bu zaman aralığına özgü mikroskopik bulguyu seç.
Koagülasyon nekrozu ve nötrofil hakimiyeti.
Akut inflamatuar yanıtın zirve noktası ilk 7272 saattir.

Anahtar Kavram

Miyokard enfarktüsünde zamana göre morfolojik değişiklikler (Zaman-Morfoloji Korelasyonu)
Soru 447Soru

5959 yaşında, 6060 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son aylarda belirginleşen iştahsızlık, kilo kaybı ve son birkaç gündür eklenen konfüzyon şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede kan basıncı normal saptanırken, laboratuvar incelemesinde serum sodyum düzeyi 120120 mEq/L (Normal: 135145135-145 mEq/L), idrar sodyumu ise 4545 mEq/L (yüksek) bulunmuştur. Çekilen toraks BT'de hiler bölgede (santral) bronşu çevreleyen invaziv bir kitle izlenmiştir. Biyopsi örneğinde dar sitoplazmalı, nükleer "molding" (ezilme) gösteren ve nükleolü seçilemeyen küçük hiperkromatik hücreler saptanmıştır. Bu hasta için en olası histopatolojik tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Küçük hücreli karsinom

Cevap

Santral yerleşimli kitle, yoğun sigara öyküsü, nükleer molding histolojisi ve hiponatremiye (SIADH) yol açan küçük hücreli karsinomdur.
Küçük hücreli karsinom, nöroendokrin kökenli bir tümör olup yoğun sigara kullanımı ile doğrudan ilişkilidir. Genellikle hiler bölgede santral kitle olarak ortaya çıkar. Histolojik olarak dar sitoplazmalı, nükleolü belirgin olmayan, nükleer molding (ezilme artefaktı) gösteren küçük hücreler izlenir. Paraneoplastik olarak Uygunsuz ADH (SIADH) salgılayarak hiponatremiye ve konfüzyon gibi nörolojik semptomlara yol açması tipiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et
Hastada hiponatremi (120120 mEq/L) ve idrar sodyum yüksekliği var, bu durum Uygunsuz ADH Sendromu'nu (SIADH) düşündürür.
Laboratuvar bulguları paraneoplastik bir sendromun varlığını kanıtlamak için değerlendirilir.
2
Radyolojik ve histopatolojik özellikleri eşleştir
Santral (hiler) yerleşim ve nükleer molding gösteren dar sitoplazmalı hücreler küçük hücreli karsinomun (SCLC) patognomonik özellikleridir.
Tümörün lokalizasyonu ve hücre morfolojisi ayırıcı tanıda en kritik basamaklardır.

Anahtar Kavram

Küçük hücreli karsinom, santral yerleşim, sigara ilişkisi ve SIADH paraneoplastik sendromu ile karakterizedir.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 448Soru

Akut miyokard enfarktüsü sonrası ilk 232-3 gün içinde veya üremi seyri sırasında gelişen; perikardın visseral ve parietal yapraklarında yoğun fibrin birikimi nedeniyle oluşan pürüzlü görünümün "ekmek-tereyağı" (breadbread andand butterbutter) olarak tanımlandığı perikardit tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Fibrinöz perikardit

Cevap

Fibrinöz perikardit; üremi, miyokard enfarktüsü veya radyasyon gibi durumlarda gelişen, perikard yüzeylerinde yoğun fibrin eksüdasyonu nedeniyle oluşan pürüzlü (ekmek-tereyağı) görünüm ile karakterizedir.
Doğru seçenek olan fibrinöz perikardit; özellikle üremi, akut romatizmal ateş ve miyokard enfarktüsü (Dressler sendromu veya epistenokardiyal) sonrasında görülür. Makroskobik olarak parietal ve visseral perikard yüzeylerine yapışan fibrin lifleri, bu yüzeyler birbirinden ayrıldığında pürüzlü bir görünüm oluşturur; bu da literatürde "ekmek-tereyağı" görünümü olarak tanımlanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bağlamı analiz et
Soruda belirtilen üremi ve akut MI sonrası gelişen perikardiyal yanıt aranmaktadır.
Bu durumlar non-enfeksiyöz inflamatuar süreçleri tetikler.
2
Makroskobik ipucunu değerlendir
"Ekmek-tereyağı" görünümü, perikard yaprakları arasına sızan ve pıhtılaşan fibrin liflerini işaret eder.
Yoğun fibrin içeren eksüdalar bu karakteristik pürüzlü görünüme neden olur.
3
Doğru patolojik tanıyı seç
Tanım fibrinöz perikardit ile tam uyumludur.
Diğer perikardit tipleri farklı sıvı özellikleri (seröz, pürülan, kanlı vb.) ile karakterizedir.

Anahtar Kavram

Fibrinöz perikardit ve makroskobik özellikleri

İpuçları

1
Üremi ve MI sonrası gelişen pürüzlü yüzey görünümünü düşünün.
2
"Ekmek-tereyağı" terimi, yüzeye yapışan fibrin iplikçiklerini tanımlamak için kullanılır.

Daha Fazla Pratik

Fibrinöz perikarditin bir sonraki aşamada organizasyon ile 'konstriktif perikardit'e dönüşebileceğini unutmayın.
Tahmini Süre:45s
Soru 449Soru

Akut gelişen nefes darlığı ile başvuran bir hastada yapılan radyolojik incelemede plevral boşlukta hava birikimi (pnömotoraks) saptanmıştır. Bu hastada akciğerin havalanmasının azalmasına yol açan atelektazi tipi ve mediastenin beklenen yer değiştirme yönü aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kompresyon atelektazisi - Mediasten etkilenen taraftan uzağa (karşı tarafa) itilir

Cevap

Pnömotoraks durumunda kompresyon atelektazisi gelişir ve mediasten sağlıklı olan karşı tarafa doğru itilir.
Pnömotoraks (plevral boşlukta hava birikimi), akciğer dokusu üzerine dışarıdan mekanik bir baskı uygulayarak akciğerin sönmesine neden olur; bu durum 'kompresyon atelektazisi' olarak tanımlanır. Kompresyon atelektazisinde plevral alandaki artan hacim ve basınç nedeniyle mediasten etkilenen taraftan karşı tarafa doğru itilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik durumun etkisini analiz etme
Pnömotoraks, plevral boşluğa hava girmesiyle akciğer parankimi üzerine dışarıdan bir basınç (bası) uygulanmasına neden olur.
Atelektazi tipini belirlemek için altta yatan patofizyolojik mekanizmanın (tıkanma, bası veya fibrozis) tanımlanması gerekir.
2
Atelektazi tipini sınıflandırma
Dışarıdan gelen bu bası sonucu gelişen akciğer sönmesine 'kompresyon atelektazisi' adı verilir.
Kompresyon atelektazisi, plevral efüzyon, pnömotoraks veya diyaframın yüksekte olması gibi nedenlerle oluşur.
3
Mediastinal yer değiştirmeyi belirleme
Plevral boşlukta artan basınç, mediasteni etkilenen akciğerden uzaklaştırarak karşı tarafa (sağlıklı tarafa) doğru iter.
Basınç farkı, hareketli bir yapı olan mediasteni daha düşük basınçlı olan karşı tarafa doğru yönlendirir.

Anahtar Kavram

Pnömotoraks ve plevral efüzyon kompresyon atelektazisine neden olur; artan plevral basınç mediasteni karşı tarafa iter.

Alternatif Yöntem

Atelektazi tiplerini 'itme' (kompresyon) ve 'çekme' (resorpsiyon/kontraksiyon) olarak iki gruba ayırmak, mediastinal yer değiştirme sorularını çözmeyi kolaylaştırır.
Tahmini Süre:45s
Soru 450Soru

4242 yaşında kadın hasta, Akut Miyeloid Lösemi (AML) tanısıyla indüksiyon kemoterapisi almaktadır. Tedavinin 12.12. gününde şiddetli nötropeni (mutlak nötrofil sayısı <200/μL<200/\mu L) gelişen hastada ani başlayan ateş, plevritik karakterde yan ağrısı ve hemoptizi şikayetleri izleniyor. Toraks BT'de periferik yerleşimli nodüler lezyonlar ve bu lezyonların çevresinde buzlu cam dansitesinde "halo bulgusu" saptanıyor. Yapılan akciğer biyopsisinde geniş nekroz alanları ve vasküler yapılar çevresinde infiltrasyon izleniyor. Bu hastadaki akciğer lezyonunun histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Damar duvarlarını invaze eden, dar açılı (4545^\circ) dallanma gösteren septalı hifler ve hemorajik enfarkt

Cevap

Damar duvarlarını invaze eden, dar açılı (4545^\circ) dallanma gösteren septalı hifler ve hemorajik enfarktın izlenmesi en olasıdır.
Doğru seçenek, aspergillusun temel patolojik mekanizmasını ve morfolojisini açıklar. Aspergillus hifleri damar duvarlarına (anjiyoinvazyon) saldırma eğilimindedir; bu durum tromboz, nekroz ve ardından hemorajik enfarkta yol açar. Morfolojik olarak dar açılı dallanma ve septalı yapı ayırt edicidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik zemini değerlendir.
Hasta AML nedeniyle kemoterapi alan ve derin nötropenisi olan bir bireydir.
Nötropeni, aspergillus gibi fırsatçı fungal enfeksiyonlar için en önemli risk faktörüdür.
2
Semptom ve radyolojik bulguları analiz et.
Ateş, plevritik ağrı, hemoptizi ve BT'deki 'halo bulgusu' (kanama ile çevrili nodül) bir araya geldiğinde İnvaziv Pulmoner Aspergillozis (İPA) düşünülmelidir.
Halo bulgusu, mantarın damar duvarını istila etmesi sonucu oluşan perifokal kanamayı temsil eder.
3
Patojenin histomorfolojik özelliklerini hatırla.
Aspergillus, septalı hif yapısına sahip olup dar açılı (4545^\circ) dallanma gösterir.
Ayırıcı tanıda Mukormikoz (geniş açılı, septasız hif) ile karıştırılmamalıdır.
4
Patolojik süreci sonuçlandır.
Hiflerin anjiyoinvazyonu vasküler tromboza, o da akciğer parankiminde hemorajik enfarkta yol açar.
Robbins patoloji standartlarına göre nötropenik hastada bu tablo tanısal değer taşır.

Anahtar Kavram

İnvaziv Pulmoner Aspergillozis'in anjiyoinvazif doğası ve morfolojik özellikleri.

Daha Fazla Pratik

Aspergillus ile Mukormikoz (Zygomycetes) arasındaki dallanma açısı ve septa farklarını karşılaştıran soruları inceleyin.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 451Soru

2424 yaşında bir erkek hasta, araç dışı trafik kazası sonrası gelişen ani nefes darlığı şikayetiyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenede sağ hemitoraksta solunum seslerinin alınamadığı, perküsyonla hiperesonans saptandığı ve trakeanın sol tarafa doğru itildiği (deviasyon) gözleniyor. Bu hastada gelişen akciğer kollapsının temel mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Kompresyon atelektazisi

Cevap

Kompresyon atelektazisi; çünkü plevral boşluktaki basınç artışı (tansiyonlu pnömotoraks) akciğeri dışarıdan sıkıştırarak kollabe eder ve mediasteni karşı tarafa iter.
Kompresyon atelektazisi, plevral boşlukta biriken hava (pnömotoraks), sıvı (efüzyon) veya kan (hemotoraks) gibi unsurların akciğer parankimine dışarıdan basınç uygulamasıyla meydana gelir. Hastadaki hiperesonans ve trakeanın karşı tarafa (sola) itilmesi, sağ plevral boşlukta yüksek basınçlı hava biriktiğini (tansiyonlu pnömotoraks) ve bunun akciğeri komprese ettiğini kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Travma sonrası ani dispne, hiperesonans ve trakeal deviasyon bulguları 'Tansiyonlu Pnömotoraks' tablosuna işaret eder.
Hiperesonans plevral boşlukta hava olduğunu, karşı tarafa itilme ise yüksek basıncı gösterir.
2
Atelektazi mekanizmasını belirle.
Plevral boşluktaki hava (pnömotoraks) akciğere dışarıdan mekanik baskı yaparak onu söndürmüştür.
Dışarıdan gelen bu tip mekanik baskılar kompresyon atelektazisi olarak sınıflandırılır.

Anahtar Kavram

Kompresyon atelektazisi, plevral boşlukta hava, sıvı veya tümör gibi bir oluşumun parankime dışarıdan baskı yapması sonucu gelişir ve mediasteni genellikle karşı tarafa iter.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 452Soru

4545 yaşında, üç ay önce böbrek nakli yapılan erkek hasta; ateş, kuru öksürük ve ilerleyici dispne şikayetleriyle başvuruyor. Akciğer grafisinde bilateral yaygın interstisyel infiltratlar izleniyor. Yapılan transbronşiyal akciğer biyopsisinde alveolar septumlarda genişleme, mononükleer hücre infiltrasyonu ve bazı alveolar epitel hücrelerinde belirgin büyüme (sitomegali) ile birlikte çevresinde berrak bir halo bulunan büyük, koyu bazofilik intranükleer inklüzyonlar saptanıyor. Ayrıca bu hücrelerin sitoplazmasında da küçük bazofilik inklüzyonlar görülüyor.

Bu hastadaki klinik ve morfolojik bulgulara dayanarak en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Sitomegalovirüs (CMV) pnömonisi

Cevap

İmmünsüpresif bir hastada interstisyel infiltratlarla seyreden ve histopatolojik olarak 'sitomegali' ile çevresi berrak halolu 'baykuş gözü' inklüzyonları gösteren tablo Sitomegalovirüs (CMV) pnömonisidir.
Sitomegalovirüs (CMV) pnömonisi, özellikle organ nakli sonrası immünsüpresif hastalarda en sık görülen fırsatçı viral pnömonidir. Robbins Pathologic Basis of Disease standartlarına göre karakteristiği; tutulan hücrelerin belirgin şekilde büyümesi (sitomegali) ve çekirdekte çevresi berrak halolu büyük bazofilik intranükleer inklüzyonlardır. Bu görünüm klasik olarak 'baykuş gözü' (owl's eye) olarak adlandırılır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik zemini değerlendir
Böbrek nakli sonrası immünsüpresyon altındaki bir hastada fırsatçı enfeksiyon riski belirlenir.
Tanısal olasılıkları sınırlamak için konağın immün durumu kritiktir.
2
Histopatolojik paterni analiz et
İnterstisyel tutulum ve spesifik sitopatik değişiklikler saptanır.
Septal inflamasyon ve hücre içi inklüzyonlar viral etkenlere işaret eder.
3
Spesifik inklüzyon tipini tanımla
Çevresinde halo bulunan, baykuş gözü (owl's eye) olarak adlandırılan büyük bazofilik intranükleer inklüzyonlar görülür.
Bu görünüm Sitomegalovirüs (CMV) enfeksiyonu için patognomoniktir.

Anahtar Kavram

Sitomegalovirüs (CMV) pnömonisinin karakteristik morfolojisi: Sitomegali + Baykuş gözü (Owl's eye) intranükleer inklüzyonlar.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 453Soru

Üç haftalık bir bebeğin pediatri polikliniğindeki rutin fizik muayenesinde sol sternal kenarın alt kısmında şiddetli bir pansistolik üfürüm duyuluyor. Bu bebekteki klinik tabloya en sık yol açan ve canlı doğumlarda en yüksek insidansa sahip olan yapısal kalp malformasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Ventriküler septal defekt (VSDVSD)

Cevap

Canlı doğumlarda en sık görülen konjenital kalp anomalisi ventriküler septal defekt (VSDVSD)'dir.
Ventriküler septal defekt (VSDVSD), canlı doğumlarda en yüksek insidansa sahip konjenital kalp malformasyonudur. Patolojik olarak ventriküler septumun herhangi bir seviyesindeki açıklıkla karakterizedir ve klinik olarak sol-sağ şant nedeniyle sol sternal kenarda pansistolik üfürüme yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik muayene bulgularını ve üfürümün karakterini değerlendirin.
Sol sternal kenarın alt kısmında duyulan pansistolik üfürüm saptanmıştır.
Pansistolik üfürüm, ventriküler septal defekt (VSDVSD) için karakteristik bir fizik muayene bulgusudur.
2
Konjenital kalp hastalıklarının görülme sıklıklarını karşılaştırın.
Ventriküler septal defekt (VSDVSD), tüm konjenital kalp hastalıklarının yaklaşık %25-30'unu oluşturur.
VSD, bicuspid aort kapağı gibi genellikle asemptomatik seyreden kapak anomalileri hariç tutulduğunda, doğumda en sık saptanan yapısal malformasyondur.

Anahtar Kavram

Ventriküler septal defekt (VSDVSD), canlı doğumlarda en sık görülen konjenital kalp anomalisidir.
Tahmini Süre:45s
Soru 454Soru

5858 yaşında kadın hasta, dört gün önce başlayan ancak tıbbi yardım almadığı öğrenilen şiddetli retrosternal ağrı öyküsüne sahiptir. Hasta evinde aniden fenalaşarak kaybedilmiştir. Yapılan otopside perikard boşluğunda yaklaşık 400400 mL taze kan (hemoperikardiyum) ve sol ventrikül lateral duvarında transmural bir defekt saptanmıştır. Bu hastada rüptür alanından alınan örneğin mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Yaygın koagülasyon nekrozu, yoğun nötrofil infiltrasyonu ve marjinlerde nekrotik miyositlerin makrofajlarca fagositozu

Cevap

Yaygın koagülasyon nekrozu, yoğun nötrofil infiltrasyonu ve marjinlerde nekrotik miyositlerin makrofajlarca fagositozu
Miyokard enfarktüsü sonrası 373-7. günlerde makroskobik olarak infarkt alanı belirgin bir sarı-tan merkez ve hiperemik sınırlara sahiptir. Mikroskobik incelemede bu evrede koagülasyon nekrozu tamamlanmış, nötrofil infiltrasyonu zirveye ulaşmış ve marjinlerden başlayan makrofaj aracılı fagositoz süreci aktive olmuştur. Bu 'miyomalazi' (dokunun yumuşaması) dönemi, ventrikül içi basıncın zayıflamış miyokard duvarını yırtma riskinin en yüksek olduğu zamandır. Dolayısıyla otopside rüptür saptanan 44 günlük bir vakada beklenen temel bulgu fagositoz ve yoğun inflamasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve zamanlamayı analiz et
4 gün önce başlayan ağrı ve ardından gelen ani ölüm, subakut evredeki bir miyokard enfarktüsüne (MI) işaret eder.
Otopside saptanan hemoperikardiyum ve transmural defekt, MI'nın en ölümcül mekanik komplikasyonlarından biri olan serbest duvar rüptürüdür.
2
Rüptür riskinin en yüksek olduğu patolojik evreyi belirle
Miyokard rüptürü tipik olarak MI sonrası 3-7. günler arasında görülür.
Bu dönemde nekrotik dokunun nötrofiller ve makrofajlar tarafından salınan proteolitik enzimlerle sindirilmesi (miyomalazi), doku bütünlüğünü en zayıf noktasına getirir.
3
Belirlenen zamana karşılık gelen mikroskobik bulguyu seç
3-7. günlerde koagülasyon nekrozu, nötrofil infiltrasyonu ve makrofaj aracılı fagositoz baskındır.
7. günden sonra granülasyon dokusu (fibroblastlar ve damarlar) iyileşmeyi başlatarak doku direncini tekrar artırmaya başlar.

Anahtar Kavram

Miyokard enfarktüsü sonrası morfolojik değişikliklerin kronolojisi ve mekanik komplikasyon riski.

Daha Fazla Pratik

Miyokard enfarktüsünde rüptürün sadece serbest duvarda değil, interventriküler septumda (VSD) ve papiller adelelerde de (akut mitral yetmezlik) aynı zaman diliminde (3-7. gün) görülebileceğini unutmayın.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 455Soru

6060 yaşında, 4040 paket-yıl sigara kullanım öyküsü olan erkek hasta; yaklaşık 33 yıldır kış aylarında artan öksürük, balgam çıkarma ve son dönemde eklenen ilerleyici nefes darlığı şikayetleri ile başvuruyor. Solunum fonksiyon testlerinde hava akımı kısıtlılığı ve FEV1/FVCFEV_1/FVC oranında belirgin azalma saptanıyor. Bu hastada izlenen obstrüktif tablonun gelişiminde, havayolu direncindeki artıştan primer olarak sorumlu olan anatomik bölge ve burada izlenen temel morfolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Küçük havayolları (bronşiyoller) – İnflamasyon, goblet hücre metaplazisi ve peribronşiyoler fibrozis

Cevap

Küçük havayolları (bronşiyoller) – İnflamasyon, goblet hücre metaplazisi ve peribronşiyoler fibrozis
Doğru yanıt olan küçük havayollarındaki inflamasyon ve fibrozis, KOAH hastalarında klinik tablonun şiddeti ve havayolu direnci ile en yakından ilişkili olan morfolojik değişikliktir. Büyük bronşlardaki bez hiperplazisi tanısal olsa da obstrüksiyonun asıl sebebi değildir. Küçük havayollarında lümen daralması, goblet hücre metaplazisi ve fibrozis ile giden bu süreç patolojide 'Küçük Havayolu Hastalığı' olarak tanımlanır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada sigara öyküsü, kronik prodüktif öksürük ve obstrüktif patern (düşük FEV1/FVCFEV_1/FVC) mevcuttur; bu tablo KOAH (Kronik Bronşit + Amfizem) ile uyumludur.
Tanısal süreci başlatmak için temel klinik verilerin sentezlenmesi gerekir.
2
Havayolu direncinin anatomik odağını belirle
Kronik bronşit büyük havayollarını (bronşlar) etkilese de, obstrüksiyondan (direnç artışından) sorumlu asıl bölge küçük havayollarıdır (<2< 2 mm bronşiyoller).
Obstrüksiyonun patofizyolojik merkezini büyük havayolları ile küçük havayolları arasında ayırt etmek gerekir.
3
Küçük havayolu hastalığının morfolojik karşılığını bul
Küçük havayollarında izlenen kronik inflamasyon, goblet hücre artışı (metaplazi) ve duvarlarda gelişen peribronşiyoler fibrozis lümeni daraltarak direnci artırır.
Hücresel ve yapısal değişikliklerin fonksiyonel sonuçla (obstrüksiyon) eşleştirilmesi gerekir.

Anahtar Kavram

KOAH'ta hava akımı obstrüksiyonunun primer anatomik alanı proksimal bronşlar değil, 'Küçük Havayolu Hastalığı' olarak adlandırılan bronşiyollerdir.

Alternatif Yöntem

KOAH'ta 'havayolu direnci' dendiğinde zihinde canlanması gereken anatomik yerin terminal bronşiyollerin öncesindeki küçük bronşiyoller olduğunu hatırlamak, 'tanısal özellik' ile 'obstrüktif özellik' ayrımını yapmayı kolaylaştırır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 456Soru

7272 yaşında kadın hasta; son bir aydır belirginleşen halsizlik, omuz ve kalça kuşağında ağrı (polimiyalji romatika) ve son birkaç gündür eklenen sağ temporal bölgede şiddetli, zonklayıcı ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ temporal arterin hassas, nodüler yapıda olduğu ve nabzının zayıfladığı saptanıyor. Bu hastada kesin tanı amacıyla yapılan temporal arter biyopsisinin mikroskobik incelemesinde saptanması en olası morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: İç elastik laminada fragmantasyon ve multinükleer dev hücrelerin eşlik ettiği granülomatöz inflamasyon

Cevap

İç elastik laminada fragmantasyon ve multinükleer dev hücrelerin eşlik ettiği granülomatöz inflamasyon
Dev hücreli arterit (temporal arterit), morfolojik olarak damar duvarında (özellikle medyada) granülomatöz inflamasyon, lenfosit infiltrasyonu ve vakaların çoğunda multinükleer dev hücre varlığı ile karakterizedir. En tipik bulgusu, elastik liflere yönelik hasar sonucu oluşan iç elastik laminadaki (internal elastic lamina) fragmantasyondur. Hastalık sıklıkla atlamalı (skip) lezyonlar gösterdiğinden, biyopsi örneğinin yeterli uzunlukta olması tanı için kritiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Dev Hücreli Arterit (Temporal Arterit) ön tanısı
İleri yaş (>50>50), temporal ağrı, hassas arter ve polimiyalji romatika birlikteliği bu hastalık için klasiktir.
2
Vaskülit sınıflandırmasının yapılması
Büyük damar vasküliti morfolojisinin hatırlanması
Dev hücreli arterit ve Takayasu arteriti, granülomatöz inflamasyonla karakterize büyük damar vaskülitleridir.
3
Spesifik histopatolojik bulgunun saptanması
İç elastik lamina hasarı ve dev hücre varlığı
Hastalığın patogenezinde elastik liflere karşı gelişen T-hücre aracılı immün yanıt sonucu laminada fragmantasyon ve dev hücre oluşumu karakteristik tanısal kriterdir.

Anahtar Kavram

Dev hücreli arterit (Temporal arterit), karakteristik olarak iç elastik laminada parçalanma ve dev hücreli granülomlarla seyreder.
Tahmini Süre:1m 40s
Soru 457Soru

2828 yaşında erkek hasta, retrosternal dolgunluk hissi ve nefes darlığı şikayetiyle başvuruyor. Çekilen bilgisayarlı tomografide ön mediastende 88 cm çapında, homojen yapıda kitle saptanıyor. Biyopsi materyalinde fibröz septalarla ayrılmış, berrak sitoplazmalı ve belirgin nükleollü hücrelerden oluşan tümör izleniyor; septalar içerisinde yoğun küçük lenfosit infiltrasyonu dikkati çekiyor. İmmünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinin CD117CD117 (ckitc-kit) ve OCT3/4OCT3/4 ile kuvvetli pozitif boyandığı görülüyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Seminom

Cevap

Seminom
Vakada tanımlanan ön mediastinal yerleşim, genç erkek hasta profili ve histolojideki 'lenfositik septalarla ayrılmış berrak hücreler' görünümü seminom için tipiktir. CD117CD117 ve OCT3/4OCT3/4 pozitifliği bu tanıyı immünohistokimyasal olarak destekleyen en spesifik bulgulardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sunum ve yerleşimin belirlenmesi
Ön mediastende kitle, 2828 yaşında erkek hasta.
Genç erkeklerde ön mediastinal kitlelerin ayırıcı tanısında germ hücreli tümörler (4T kuralı kapsamında) ön plandadır.
2
Morfolojik bulguların değerlendirilmesi
Berrak sitoplazmalı hücreler ve lenfosit içeren fibröz septalar.
Bu histolojik görünüm germ hücreli tümörlerden seminom (testisteki karşılığı) için patognomoniktir.
3
İmmünohistokimyasal profilin analizi
CD117CD117 (+) ve OCT3/4OCT3/4 (+).
Bu belirteçler seminom tanısını kesinleştirir ve diğer germ hücreli tümörlerden ayırır.

Anahtar Kavram

Ön mediasten kitlelerinde seminom; karakteristik lenfositik septalı berrak hücreli morfoloji ve CD117/OCT3/4CD117/OCT3/4 ekspresyonu ile tanınır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 458Soru

58 yaşında, 40 paket-yıl sigara öyküsü olan erkek hasta, son üç yıldır kış aylarında daha belirgin olmak üzere, yılda en az üç ay süren bol balgamlı öksürük şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenede siyanoz ve periferik ödem saptanıyor. Bu hastada izlenmesi beklenen en karakteristik histopatolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Bronşiyal submukozal bez tabakasında hiperplazi ve Reid indeksinde artış

Cevap

Bronşiyal submukozal bez tabakasında hiperplazi ve Reid indeksinde artış
Hastanın kliniği (prodüktif öksürük süresi, sigara öyküsü, siyanoz ve ödem) kronik bronşit ile tam uyumludur. Kronik bronşitte en belirgin ve karakteristik histopatolojik bulgu bronşiyal submukozal müköz bezlerin hiperplazisidir. Bu değişikliğin sayısal ifadesi olan Reid indeksinin (bez tabakası kalınlığı / epitel bazal membranı ile kıkırdak arası mesafe) 0.40.4 üzerine çıkması beklenir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Yılda en az 3 ay ve üst üste en az 2 yıl süren prodüktif öksürük 'Kronik Bronşit' tanısını doğrular.
Kronik bronşit tanısı klinik kriterlere dayanır.
2
Karakteristik patolojik değişikliğin belirlenmesi
Kronik irritasyon (sigara) nedeniyle havayollarındaki submukozal müköz bezlerde sayıca ve hacimce artış (hiperplazi) izlenir.
Vücudun kronik irritasyona karşı mukus üretim kapasitesini artırma çabasıdır.
3
Morfometrik ölçümün (Reid İndeksi) analizi
Submukozal bez tabakası kalınlığının (epitel altı-kıkırdak arası mesafe) tüm bronş duvarı kalınlığına oranı olan Reid indeksi normalde 0.40.4'ten küçüktür; bu hastada artması beklenir.
Reid indeksi kronik bronşitin şiddetini belirlemek için kullanılan altın standart patolojik ölçümdür.

Anahtar Kavram

Kronik Bronşit Patolojisi ve Reid İndeksi
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 459Soru

7070 yaşında, 5050 paket/yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; öksürük ve hemoptizi şikayetiyle başvuruyor. Çekilen toraks BTBT incelemesinde akciğerin santral (hiler) bölgesinde yerleşimli, merkezinde kavitasyon alanı bulunan bir kitle saptanıyor. Bu hastadan alınan biyopsi örneğinde görülmesi en olası mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Keratin incileri ve hücreler arası köprüler

Cevap

Keratin incileri ve hücreler arası köprüler
Vakada tanımlanan santral (hiler) yerleşim, yoğun sigara öyküsü ve kitle içerisinde kavitasyon izlenmesi klasik olarak skuamöz hücreli karsinomu (yassı hücreli karsinom) işaret eder. Bu tümör tipinin en karakteristik mikroskobik bulguları ise skuamöz diferansiyasyonu gösteren keratin incileri (keratin pearls) ve hücreler arasındaki bağlantıları sağlayan intersellüler köprülerdir.

Adım Adım Çözüm

1
Hasta profilini ve klinik verileri analiz et
İleri yaş (7070), ağır sigara kullanımı, öksürük ve hemoptizi
Risk faktörleri ve semptomlar malignite şüphesini doğrular.
2
Radyolojik bulguları değerlendir
Santral (hiler) yerleşim ve kavitasyon
Akciğer tümörleri arasında kavitasyon yapmaya en meyilli olan tip skuamöz hücreli karsinomdur.
3
Klinik-radyolojik verileri tümör tipiyle eşleştir
Tanı: Skuamöz Hücreli Karsinom
Sigara ilişkisi, santral yerleşim ve kavitasyon üçlüsü skuamöz tip için tipiktir.
4
Tanının histopatolojik karşılığını belirle
Keratin incileri ve intersellüler köprüler
Yassı epitel farklılaşmasının (skuamöz diferansiyasyon) patognomonik morfolojik bulgularıdır.

Anahtar Kavram

Akciğer tümörlerinin ayırıcı tanısında yerleşim yeri (santral/periferik), sigara öyküsü ve kavitasyon varlığı en önemli ipuçlarıdır; skuamöz hücreli karsinom tipik olarak santral yerleşir ve kavitasyon yapar.

İpuçları

1
Akciğerin 'santral' yerleşimli tümörlerini (Skuamöz ve Küçük hücreli) hatırlayın.
2
Kavitasyon (içinde boşluk olan kitle) en sık hangi tümör tipinde görülür?
3
Kavitasyon yapan ve sigara ile güçlü ilişkili olan skuamöz hücreli karsinomun mikroskobik belirteci keratinizasyondur.

Daha Fazla Pratik

Skuamöz hücreli karsinom ile ilişkili olan paraneoplastik hiperkalsemi mekanizmasını (PTHrP) inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:45s
Soru 460Soru

7272 yaşında erkek hastada başka bir nedenle yapılan ekokardiyografide, aort kapağın ventriküler yüzeyine yerleşmiş, yaklaşık 11 cm çapında, çok sayıda ince saç benzeri uzantıları olan saplı bir kitle saptanıyor. Kitlenin cerrahi eksizyonu sonrası yapılan makroskobik incelemede, su dolu bir kap içine konulduğunda "deniz anemonu" görünümü aldığı izleniyor. Mikroskobik incelemede ise endotel ile döşeli, hyalinize kolajen ve elastik liflerden zengin papiller yapılar gözleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Papiller fibroelastom

Cevap

Papiller fibroelastom
Papiller fibroelastom, kalp kapaklarının (özellikle aort kapağın) en sık primer benign tümörüdür. Genellikle tesadüfen saptanır ancak sistemik embolizasyona neden olabilir. Makroskobik olarak su dolu bir kapta 'deniz anemonu' (sea anemone) gibi açılan papiller uzantıları, mikroskobik olarak ise endotel ile örtülü, hyalinize kolajen ve elastik liflerden oluşan avasküler papiller yapıları ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
İleri yaşta, aort kapak yerleşimli, tesadüfi saptanan saplı ve saç benzeri uzantıları olan bir kitle saptandı.
Kalp tümörlerinde yaş ve yerleşim yeri ayırıcı tanıda kritiktir.
2
Makroskobik ve mikroskobik bulguların değerlendirilmesi
Su içinde "deniz anemonu" görünümü ve mikroskopide elastik lifli papiller yapıların varlığı tespit edildi.
Bu bulgular papiller fibroelastomun patognomonik özellikleridir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
Miksoma (atrial yerleşim), Rabdomyom (çocukluk çağı) ve Lambl ekskresansı (çok küçük boyut) dışlandı.
Kitle boyutu (11 cm) ve morfolojik detaylar neoplastik bir kapak tümörünü işaret eder.

Anahtar Kavram

Papiller fibroelastom, kalp kapaklarının en sık primer neoplazisidir ve embolizasyon riski taşır.

Daha Fazla Pratik

Kalp tümörlerinin sıklık sırasını (Metastatik > Primer) ve çocuklardaki en sık tümörü (Rabdomyom) tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 30s
ÖncekiSayfa 23 / 24Sonraki
Kardiyovasküler ve Solunum Sistemi Patolojisi — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 23 | Examkin