Sinir Sistemi Patolojisi

Genellikle viral bir enfeksiyonu veya aşılamayı takiben ortaya çıkan, santral sinir sisteminde küçük venlerin çevresinde inflamatuar hücre birikimi ve 'manşet' tarzında perivenüler demiyelinizasyon alanları ile karakterize olan monofazik hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

$10$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $2$ hafta önce geçirdiği döküntülü bir viral enfeksiyonun ardından ani gelişen baş ağrısı, letarji ve ataksi şikayetleriyle getirilmiştir. Çekilen kranial MR'da beyaz cevherde yaygın, simetrik olmayan sinyal değişiklikleri saptanmıştır. Beyin dokusunun histopatolojik incelemesinde venüllerin çevresinde miyelin kaybı olan 'manşet' tarzında alanlar ve bu alanlarda yoğun lenfositik infiltrasyonu izlenmiş, aksonların ise büyük oranda korunduğu görülmüştür. Hastalığın monofazik bir klinik seyir izlediği bilindiğine göre, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$72$ yaşında bir erkek hasta, sağ orta serebral arter ($MCA$) sulama alanında tıkayıcı tipte geniş bir enfarkt tanısıyla hastaneye yatırılıyor. Yatışının $6$. gününde hastada ani gelişen sol gözde pupilla dilatasyonu ve derin koma tablosu izleniyor. Yapılan tüm müdahalelere rağmen hasta herniasyon nedeniyle kaybediliyor. Bu hastada otopside beyin parankimindeki enfarkt alanından alınan örneklerin mikroskobik incelemesinde aşağıdaki bulgulardan hangisinin en baskın olması beklenir?

Beyin parankiminde gelişen iskemik hasar sonrası izlenen likefaksiyon nekrozu alanında, doku kaybını telafi etmek için gelişen skar dokusu (gliozis) aşağıdaki hücrelerden hangisi tarafından oluşturulur?

$56$ yaşında bir kadın hasta, sağ bacağında güçsüzlük ve yürürken ayak düşmesi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ bacak ve sol el küçük kaslarında atrofi ile fasikülasyonlar (alt motor nöron bulguları) saptanırken; her iki alt ekstremitede spastisite, derin tendon reflekslerinde artış ve bilateral pozitif Babinski delili (üst motor nöron bulguları) izleniyor. Hastanın duyusal muayenesi ve kognitif fonksiyonları normaldir. Bu hastada spinal kord ön boynuz motor nöronlarında ve kortikal motor nöronlarda ($Betz$ hücreleri) belirgin kayıp saptanması durumunda, sağ kalan nöronların sitoplazmasında birikmesi en muhtemel olan ve normalde nükleer RNA metabolizmasında görev yapan protein aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında erkek hasta, son $3$ yıldır giderek artan hareket yavaşlığı, denge kaybı ve idrar kaçırma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde parkinsonyen bulgular saptanıyor ancak yüksek doz Levodopa tedavisine belirgin yanıt alınamıyor. Ayrıca belirgin ortostatik hipotansiyon ve serebellar ataksi izleniyor. Beyin MR incelemesinde pons seviyesinde "sıcak bazlama" (hot cross bun) işareti saptanıyor. Bu hastada patognomonik olan histopatolojik bulgu ve biriken temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

Kafa içi basınç artışı sonucu gelişen hızlı transtentoryal herniasyonlarda, beyin sapının (mezensefalon ve pons) aşağı doğru yer değiştirmesi nedeniyle paramedian arterlerin gerilip yırtılmasıyla oluşan orta hat kanamalarına ne ad verilir?

Santral sinir sisteminde ventrikül yüzeyini döşeyen ependim hücrelerinin lokalize hasarı veya kaybı durumunda, bu bölgedeki onarım süreci aşağıdakilerden hangisi ile karakterizedir?

Geçirdiği miyokard enfarktüsü sonrası kardiyojenik şok tablosuna giren ve ortalama arteriyel basıncı uzun süre $50$ mmHg'nin altında seyreden $65$ yaşındaki bir hastada, global serebral iskemiye bağlı 'sınır sulama alanı' (watershed) enfarktları gelişmiştir. Bu patolojik tablonun en sık gözlendiği lokalizasyon aşağıdakilerden hangisidir?

34 yaşında, daha önce bilinen bir hastalık öyküsü olmayan kadın hasta, aniden başlayan ve "hayatındaki en şiddetli ağrı" olarak tanımladığı ensefalji ve ense sertliği şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Çekilen beyin tomografisinde (BT) Willis poligonu çevresindeki bazal sisternalarda yaygın kanama izleniyor. Bu hastada gelişen tablodan sorumlu olan vasküler patolojinin temel histopatolojik özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

$12$ yaşında bir çocuk, son $6$ aydır okul başarısında belirgin düşme, kişilik değişiklikleri ve ani sıçrama şeklinde istemsiz hareketler (miyoklonus) şikayetleriyle getiriliyor. Özgeçmişinde $2$ yaşındayken döküntülü ve ateşli bir hastalık geçirdiği, aşılama programının ise eksik olduğu öğreniliyor. Beyin omurilik sıvısı ($BOS$) incelemesinde protein hafif yüksek, glukoz normal ve gama globulin düzeyi (oligoklonal bant pozitifliği ile birlikte) oldukça yüksek bulunuyor. Bu hastanın beyin dokusu mikroskopik incelemesinde saptanması en olası patognomonik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$28$ yaşında, akut miyeloid lösemi ($AML$) tanısıyla indüksiyon kemoterapisi alan ve mutlak nötrofil sayısı $500/mm^3$’ün altında olan bir hasta; ani gelişen nöbet ve sağ taraflı parezi şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Kraniyal $MRG$ incelemesinde sol serebral hemisferde, geniş bir vasküler sulama alanına tam uymayan, hemorajik komponenti belirgin enfarkt sahası saptanıyor. Biyopsi materyalinin histopatolojik incelemesinde damar duvarlarını invaze eden ve lümende yaygın tromboza neden olan fungal hifler gözleniyor. Bu hastadaki patolojik tabloya neden olan etkenin mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

$42$ yaşında erkek hasta, son $2$ yıldır giderek artan irritabilite, depresif ruh hali ve ellerinde istemsiz, sıçrayıcı karakterde hareketler şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde koreiform hareketler ve kognitif fonksiyonlarda hafif gerileme saptanıyor. Kraniyal görüntülemede lateral ventriküllerin frontal boynuzlarında 'kutu vagon' ($boxcar$) görünümü ve kaudat nukleus hacminde belirgin azalma izleniyor. Bu hastanın beyin dokusundaki nöronlarda izlenen intranükleer inklüzyonların temel bileşeni aşağıdakilerden hangisidir?

Fossa posterior yerleşimli bir kitlesi olan hastada, intrakraniyal basınç artışı sonucu serebellar tonsillerin foramen magnumdan aşağıya doğru yer değiştirdiği saptanmıştır.

Bu klinik tabloda hayatı tehdit eden en önemli patolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$67$ yaşında kadın hasta; sol kolunda giderek artan beceriksizlik, sertlik ve kolunun kendi kontrolü dışında hareket ederek bazen kıyafetlerini çekiştirmesi şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde asimetrik rijidite, sol kolda belirgin apraksi ve distonik postür saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemede sağ pariyetal ve frontal kortekste belirgin asimetrik atrofi izleniyor. Bu hastada beyin biyopsisinde Tau immünhistokimyası ile saptanması en olası patognomonik histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Santral sinir sistemi ($SSS$) parankiminde meydana gelen bir hasar sonrasında gelişen doku onarımı ve hücresel yanıtlar ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$68$ yaşında, uzun süreli ve düzensiz tedavi edilen sistemik hipertansiyon öyküsü olan erkek hasta, ani başlayan ve sadece vücudun sağ tarafını etkileyen kuvvet kaybı (saf motor hemiparezi) ile acil servise başvuruyor. Çekilen kraniyal $MR$ görüntülemesinde sol kapsüla interna arka bacağında (crus posterius) $0.7$ $cm$ çapında, keskin sınırlı iskemik bir alan ("lakün") saptanıyor. Bu hastadaki nörolojik tablonun gelişiminden sorumlu olan en olası vasküler patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

19 yaşında bir genç, geçirdiği kafa travması sonrası kısa süreli baygınlık yaşıyor. Acil servise ulaştığında bilinci açık olan ve normal konuşabilen (bilinçli dönem) hastanın çekilen kranyal grafisinde temporal kemikte lineer bir kırık hattı saptanıyor. Bu hastada, kırık hattının komşu bir arteri zedelemesi sonucu kafatası kemiği ile dura mater arasında kan birikmesiyle karakterize intrakraniyal kanama tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$34$ yaşında kadın hasta, bir hafta içinde gelişen her iki gözde görme azlığı ve ardından bacaklarında hissizlik ve tam güç kaybı ile başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral optik nörit ve $T_4$ seviyesinin altında duyu kaybı ile motor paralizi saptanıyor. Spinal MR incelemesinde $T_2$-$T_7$ vertebralar boyunca uzanan, medulla spinalis kalınlığını artıran ve santral yerleşim gösteren hiperintens lezyon izleniyor. BOS incelemesinde lenfositik pleositoz saptanırken oligoklonal bant izlenmiyor. Serumda astrosit ayak çıkıntılarında yer alan su kanallarını hedef alan bir otoantikora karşı pozitiflik saptanan bu olgunun SSS lezyonlarından alınan biyopsi örneğinde izlenmesi en olası morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$78$ yaşındaki bir erkek hasta, evde düşme sonrası gelişen hafif baş ağrısı ve konfüzyon şikayetiyle acil servise getiriliyor. Çekilen bilgisayarlı beyin tomografisinde ($BT$), sağ serebral hemisfer üzerinde geniş bir alana yayılan, kafa tası dikiş hatlarını ($sütürleri$) sınırlanmadan geçebilen, hilal şeklinde ($konkav$) bir kanama koleksiyonu izleniyor. Bu hastadaki kanamanın yerleştiği anatomik aralık aşağıdakilerden hangisidir?