Sinir Sistemi Patolojisi

$55$ yaşında bir erkek hasta, son $3$ haftadır giderek artan baş ağrısı, hafif ateş, gece terlemesi ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ense sertliği saptanıyor ve hastada $6.$ kranial sinir felcine bağlı diplopi gözleniyor. Yapılan beyin omurilik sıvısı ($BOS$) analizinde; basınç artmış, protein $350 mg/dL$, glukoz $18 mg/dL$ (eş zamanlı kan şekeri $105 mg/dL$) ve hücre sayısı $300/mm^3$ (%$85$ lenfosit) olarak bulunuyor. Bu hastanın beyin dokusu ve meninkslerinin makroskobik veya mikroskobik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

Daha önce bilinen bir sağlık sorunu olmayan $13$ yaşındaki bir olguda; yavaş ilerleyen kognitif yıkım, motor becerilerde kayıp ve tekrarlayan miyoklonik nöbetler gözlemlenmektedir. Pediatri kliniğinde yapılan tıbbi öykü sorgulamasında, hastanın bebeklik döneminde (yaklaşık $1$ yaşında) ağır ve febril, makülopapüler döküntülü bir enfeksiyon geçirdiği anlaşılıyor. Alınan serebrospinal sıvı ($BOS$) örneğinin analizinde; glukoz ($60$ mg/dL) ve lökosit ($2$ hücre/mm $^3$) sayımı referans aralığında bulunmuş, ancak total protein düzeyinin hafif arttığı ve oligoklonal $IgG$ bantlarının pozitif olduğu gösterilmiştir. Klinik tablosu hızla kötüleşen ve kaybedilen bu olgunun postmortem nöropatolojik incelemesinde en muhtemel mikroskobik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Multipl skleroz (MS) seyrinde santral sinir sisteminde oluşan demiyelinizasyon odaklarının (plakların) morfolojik özellikleri hastalığın aktivitesi hakkında bilgi verir. Mikroskobik incelemede; yoğun myelin yıkımıyla ilişkili lipid yüklü makrofajların (köpüksü hücreler) baskın olduğu, aksonların nispeten korunduğu ve belirgin perivenüler lenfositik manşetlenme (cuffing) izlenen lezyon aşağıdakilerden hangisidir?

Gelişimsel gerileme ve motor kayıplarla başvuran 2 yaşındaki bir hastada yapılan beyin biyopsisinde; beyaz cevherde yaygın miyelin kaybı, gliozis ve kan damarları çevresinde toplanmış, sitoplazmalarında galaktoserebrosid içeren çok çekirdekli büyük 'globoid' hücreler izleniyor. Bu hastalıkta miyelin üreten hücreler için direkt toksik olduğu bilinen ve birikimi patogenezde kilit rol oynayan madde aşağıdakilerden hangisidir?

Ani gelişen şiddetli baş ağrısı, bulantı ve sağ taraflı tam felç (hemipleji) şikayetiyle acil servise getirilen $62$ yaşındaki erkek hastanın yapılan beyin tomografisinde, sol putamen ve dış kapsül (kapsüla eksterna) bölgesinde geniş bir akut kanama odağı izlenmiştir. Hastanın özgeçmişinde $15$ yıldır devam eden ve düzensiz tedavi edilen sistemik hipertansiyon öyküsü bulunmaktadır. Bu hastada gelişen intraserebral kanamanın altında yatan en olası vasküler patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

Kafa içi yer kaplayan bir kitleye sekonder gelişen transtentoriyal (unkal) herniasyonun patofizyolojisi ve bu süreçte ortaya çıkan ikincil morfolojik değişiklikler ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

Prematüre doğan ve neonatal dönemde şiddetli hipotansiyon ile hipoksi öyküsü olan bir bebeğin nöropatolojik incelemesinde; lateral ventriküllerin komşuluğundaki beyaz cevherde infarkt odakları saptanmıştır. Makroskobik olarak tebeşirimsi beyaz plaklar şeklinde görülen bu lezyonların merkezinde zamanla kistik kavitasyonların geliştiği izlenmiştir.

Periventriküler lökomalazi olarak adlandırılan bu perinatal beyin hasarı tablosunda, hasar bölgesinde izlenen temel nekroz tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Bilinen Alzheimer hastalığı tanısı olan $82$ yaşındaki bir kadın hasta, ani gelişen sağ hemiparez şikayetiyle acil servise getiriliyor. Kraniyal BT incelemesinde sol parietal lobda, kortikal yüzeye yakın yerleşimli geniş bir hematom saptanıyor. Hastanın kan basıncı normal sınırlarda olup, özgeçmişinde hipertansiyon öyküsü bulunmamaktadır. Bu hastadaki intraparenkimal kanamanın altında yatan en olası patolojik süreç aşağıdakilerden hangisidir?

$39$ haftalık (term) doğan bir bebeğin fizik muayenesinde baş çevresinin normal olduğu saptanıyor. Ancak transfontanel ultrasonografi ve kraniyal MRG incelemesinde; her iki serebral hemisfer parankiminin hemen hemen tamamen kaybolduğu ve yerini BOS ile dolu geniş bir kavitenin aldığı izleniyor. Bu kavitasyonel görünüme rağmen falks serebrinin var olduğu, talamusların ve bazal ganglionların anatomik olarak korunduğu ve orta hatta birbirlerinden ayrı izlendiği, serebellum ve beyin sapının ise normal yapıda olduğu dikkati çekiyor. Bu olguda saptanan malformasyonun en olası tanısı ve altında yatan temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Yeni doğan bir bebeğin fizik muayenesinde lumbosakral bölgede açık bir miyolomeningosel kesesi saptanmıştır. Yapılan kraniyal MRI incelemesinde; arka çukurun (posterior fossa) normalden küçük olduğu, serebellar vermisin foramen magnumdan aşağıya doğru hernie olduğu ve mezensefalonda "tektal gagalaşma" (tectal beaking) görünümü izlenmiştir. Bu hastada, santral sinir sisteminin diğer bölgelerinde aşağıdaki anomalilerden hangisinin eşlik etme olasılığı en yüksektir?

Üç aylık bir bebekte progresif baş çevresi artışı nedeniyle yapılan radyolojik incelemede; posterior fossanın normalden küçük olduğu, serebellar vermis ve beyin sapının foramen magnumdan aşağıya doğru yer değiştirdiği ve lomber bölgede miyelomeningosel bulunduğu saptanıyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Zamanında ($term$) doğan ve perinatal dönemde derin hipoksik-iskemik hasar öyküsü olan $3$ yaşındaki bir çocukta gelişimsel gerilik ve belirgin koreoatetotik distoni saptanmıştır. Yapılan nöropatolojik incelemelerde, bazal ganglionlarda ve talamusta nöron kaybı ile belirgin reaktif gliozis izlenmiş; ayrıca bu bölgelerde astrositler tarafından gerçekleştirilen anormal miyelinizasyon nedeniyle 'mermer' görünümü saptanmıştır. Bu olguda tanımlanan nöropatolojik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

Multipl skleroz ($MS$) şüphesi olan bir hastada, beyin omurilik sıvısının ($BOS$) immünolojik incelemesinde saptanan ve tanıyı güçlü bir şekilde destekleyen en karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$24$ yaşında erkek hasta, yüksek hızda gerçekleşen bir araç içi trafik kazası sonrası derin koma tablosunda ($GKS: 3$) acil servise getiriliyor. Çekilen kafa bilgisayarlı tomografisinde (BT) geniş bir parankimal hematom veya orta hat shifti saptanmıyor; ancak korpus kallozum ve beyin sapı bölgelerinde birkaç adet milimetrik hemorajik odak izleniyor. Klinik ve radyolojik bulguların uyumsuzluğu nedeniyle hastada "Diffüz Aksonal Hasar" (DAH) düşünülüyor. Bu antite ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

$42$ yaşında bir erkek hasta, son birkaç aydır ortaya çıkan ani, sıçrayıcı tarzda istemsiz hareketler ve kişilik değişiklikleri nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenesinde koreiform hareketler saptanıyor. Hastanın babasında da benzer bir tablonun $40$'lı yaşlarda başladığı biliniyor. Beyin görüntülemesinde lateral ventriküllerin genişlemiş olduğu ve korpus striatumda belirgin hacim kaybı izleniyor. Bu hastada izlenen patolojik değişikliklerin temelinde yatan moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Kan-beyin bariyerinin yapısal veya fonksiyonel bütünlüğünün bozulması sonucunda, plazma sıvısının damar dışına sızarak özellikle beyaz cevherdeki hücreler arası (ekstrasellüler) boşlukta birikmesiyle karakterize beyin ödemi tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Beyin parankiminde hipoksiye bağlı gelişen kalıcı hasar sonrası izlenen karakteristik nekroz tipi ve bu hasarın onarım sürecinde fibroblastların fonksiyonunu üstlenerek doku bütünlüğünü sağlayan temel glia hücresi aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

$72$ yaşında erkek hasta, aniden gelişen sağ taraf felci ve konuşma bozukluğu şikayetleri ile hastaneye yatırılıyor. Yapılan tetkikler sonucunda sol arteria cerebri media ($ACM$) sulama alanında infarkt saptanıyor. Bu hastada beyin dokusundaki iskemik hasara bağlı olarak gelişen karakteristik nekroz tipi aşağıdakilerden hangisidir?

$68$ yaşında erkek hasta, son $2$ yıldır giderek artan denge bozukluğu, özellikle merdiven inerken zorlanma ve okuma güçlüğü şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde aşağı bakışta kısıtlılık (vertikal supranükleer bakış felci), aksiyal rijite ve maske yüz görünümü saptanmıştır. Bu hastada yapılan nöropatolojik incelemede saptanması beklenen spesifik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Davranışsal inhibisyon kaybı, sosyal uygunsuzluk ve hijyen ihmali gibi progresif semptomlar sergileyen $54$ yaşındaki bir kadın hastanın nörolojik değerlendirmesinde frontal lob disfonksiyonu saptanmıştır. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde çekilen kranial MR görüntülemesinde frontal ve temporal loblarda belirgin, paryetal ve oksipital loblarda ise korunmuş bir atrofi ('bıçak sırtı' görünümü) izlenmiştir. Bu hastanın beyin dokusunda izlenmesi beklenen temel patolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?