Sinir Sistemi Patolojisi

Makroskobik olarak girus ve sulkusların gelişmediği, beynin dış yüzeyinin tamamen düz bir görünüm aldığı ve mikroskobik incelemede temelinde nöronal migrasyon kusurunun saptandığı konjenital malformasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Serebellar vermis agenezisi veya hipoplazisi, $4$. ventrikülün kistik dilatasyonu ve posterior fossanın (arka çukur) genişlemesi ile karakterize olan konjenital malformasyon aşağıdakilerden hangisidir?

$78$ yaşında, hafif demansı olan bir hasta, üç hafta önce banyoda düşme hikayesi sonrası progresif baş ağrısı ve kişilik değişikliği şikayetleriyle getirilmiştir. Bilgisayarlı tomografide ($BT$) sol hemisfer üzerinde dural sınırları aşmayan, kresentik (ay çöreği) şeklinde, heterojen dansitede sıvı koleksiyonu ve bu koleksiyon içinde septasyonlar izlenmektedir. Bu hastadaki patolojik sürecin kronikleşmesinden ve hematomun tekrar kanayarak büyümesinden sorumlu olan temel morfolojik özellik aşağıdakilerden hangisidir?

Bir otomobil kazası sonrası acil servise derin koma tablosuyla getirilen $25$ yaşındaki hastanın kafa bilgisayarlı tomografisinde ($BT$) cerrahi girişim gerektiren bir hematom saptanmamış, ancak korpus kallozumda küçük kanama odakları izlenmiştir. Klinik tablosunun ciddiyeti ile radyolojik bulguları arasındaki bu uyumsuzluk nedeniyle "diffüz aksonal hasar" ($DAH$) tanısı düşünülen ve travmadan $4$ saat sonra hayatını kaybeden bu hastada, hasarlı aksonları saptamak için kullanılabilecek en duyarlı ($sensitif$) mikroskobik yöntem aşağıdakilerden hangisidir?

$70$ yaşında bir hastada yapılan otopside; serebral girusların düzleşmiş, sulkusların ise daralmış olduğu saptanmıştır. Ayrıca sağ unkusun tentoryal kenarda belirgin bir çentiği olduğu ve sağ oksipital lobun medial yüzeyinde yumuşak kıvamlı, hemorajik bir alan bulunduğu görülmüştür.

Bu bulgular ışığında, hastada saptanan oksipital lob lezyonunun en olası patogenetik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$42$ yaşında erkek hasta, son iki yıldır tekrarlayan geçici iskemik ataklar ve ilerleyici kognitif fonksiyon kaybı şikayetiyle başvuruyor. Hastanın tıbbi öyküsünde hipertansiyon, diyabet veya hiperlipidemi gibi vasküler risk faktörleri saptanmıyor. Soygeçmişinde babasının $52$ yaşında inme sonrası kaybedildiği ve kız kardeşinde de benzer kognitif problemler olduğu öğreniliyor. Kraniyal MR incelemesinde bilateral periventriküler beyaz cevherde (özellikle temporal pollerde) yaygın lökoensefalopati ve bazal ganglionlarda multipl küçük laküner infarkt alanları izleniyor. Bu klinik ve radyolojik tabloya neden olan temel genetik mutasyon ve izlenen karakteristik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Yedi yaşında bir çocuk, geçirdiği döküntülü viral bir enfeksiyondan yaklaşık on gün sonra gelişen baş ağrısı, letarji ve hızla ilerleyen nörolojik defisitler nedeniyle hastaneye yatırılıyor. Beyin biyopsisinde küçük venlerin çevresinde sınırlı, keskin sınırlı olmayan miyelin kaybı odağı ve bu damarların çevresinde yoğun lenfositik infiltrasyon (perivenüler kılıflanma) izleniyor. Bu klinik ve morfolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Prematüre bir bebekte görülen; supratentoryal periventriküler beyaz cevherde nekroz alanları, takiben kalsifikasyon ve makroskobik olarak tebeşirimsi sarı plaklar ile karakterize perinatal beyin hasarı aşağıdakilerden hangisidir?

$45$ yaşında bir kadın hasta, son bir aydır giderek artan şiddetli baş ağrısı, sabahları olan fışkırır tarzda kusma ve dengesizlik şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde bilateral papil ödemi ve ataksi saptanıyor. Hasta acil servis gözlem ünitesindeyken dışkılama sırasında ıkınmasını (Valsalva manevrası) takiben aniden solunum arresti gelişiyor ve yapılan tüm müdahalelere rağmen kurtarılamıyor. Bu hastada gelişen ani ölümün en olası patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında tip $1$ diyabet öyküsü olan erkek hasta, kontrol altına alınamayan hiperglisemi ve ketoasidoz tablosuyla acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde sağ orbital ödem, pitozis ve nazal mukozada siyah renkli nekrotik bir skar (eskar) izleniyor. Hastanın klinik durumu hızla kötüleşerek derin koma ve hemipleji gelişiyor. Yapılan beyin biyopsisinde saptanan patojenin en olası histopatolojik özelliği aşağıdakilerden hangisidir?

$64$ yaşında kadın hasta, son $1$ yıldır sık sık düşme ve geriye doğru sendeleme şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde supranükleer vertikal bakış felci ve belirgin aksiyel rijidite saptanıyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastanın nöropatolojik incelemesinde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$30$ yaşında bir hasta, geçirdiği trafik kazası sonrası gelişen yaygın beyin ödemi ve kafa içi basınç artışı (KİBAS) nedeniyle yoğun bakım ünitesinde izlenmektedir. İzleminde hastada her iki pupilde fiks orta derecede dilatasyon ve ağrılı uyarana deserebre postürü ile yanıt saptanıyor. Ayrıca hastada ani gelişen, saatte $500$ ml'yi aşan poliüri ve idrar dansitesinde belirgin düşüş ($< 1.005$) gözleniyor. Bu hastada hipotalamik-hipofizer aksın hasarına bağlı gelişen santral diyabetes insipidus tablosu, aşağıdaki herniasyon tiplerinden hangisi için en karakteristiktir?

$24$ yaşında erkek hasta, emniyet kemeri takılı olmadan geçirdiği yüksek hızlı bir trafik kazası sonrası acil servise getiriliyor. Gelişinde derin komada olan hastanın çekilen bilgisayarlı beyin tomografisinde (BT) yer kaplayıcı bir hematom veya belirgin orta hat shifti saptanmıyor; ancak korpus kallozum ve dorsolateral mezensefalonda milimetrik peteşiyal kanama odakları izleniyor. Hastanın klinik durumunun kazadan hemen sonra başladığı ve düzelmediği bilindiğine göre, bu tablonun patogenezinde rol oynayan temel mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında bir erkek hasta, son iki yıldır belirginleşen sosyal uyumsuzluk, empati kaybı, kişilik değişiklikleri ve hiperorality (aşırı yemek yeme isteği) şikayetleriyle ailesi tarafından getirilmiştir. Nörolojik muayenede frontal lob disfonksiyonu ile uyumlu bulgular saptanırken, motor güç kaybı veya tremor izlenmemiştir. Bu klinik tabloya sahip bir hastada gelişen nörodejeneratif süreçte, nöronal inklüzyonlarda saptanması en muhtemel temel protein aşağıdakilerden hangisidir?

$18$ haftalık gebe bir kadında yapılan rutin kontrolde uterusun gebelik haftasına göre normalden daha büyük olduğu ve amniyotik sıvı miktarının belirgin arttığı ($polihidramniyos$) saptanıyor. Yapılan detaylı ultrasonografide fetüste kafa kemiklerinin (kalvarya) ve serebral hemisferlerin tam olarak gelişmediği, beyin dokusunun dezorganize bir kitle şeklinde amniyotik sıvı ile temas halinde olduğu izleniyor. Bu fetüste saptanan malformasyonun patogenezinde aşağıdaki mekanizmalardan hangisi temel rol oynar?

48 yaşında, kariyerinde çok sayıda maça çıkmış eski bir profesyonel boksör; son üç yıldır belirginleşen hafıza kayıpları, ani öfke patlamaları ve ağır depresyon şikayetleriyle getirilmiştir. Nöropsikolojik testlerinde kognitif yıkım saptanan hastanın beyin MR incelemesinde frontal ve temporal loblarda atrofi ile ventriküler dilatasyon izlenmiştir. Patolojik incelemelerde bu klinik tabloya sahip hastaların karakteristik olarak sulkusların derinliklerindeki nöronlarda ve perivasküler astrositlerde hiperfoforile 'tau proteini' içeren nörofibriler yumaklar biriktirdiği bilinmektedir. Tekrarlayan kafa travmalarına sekonder gelişen bu klinik ve patolojik tablo aşağıdakilerden hangisidir?

$58$ yaşında bir erkek hasta; son $1$ yıldır ilerleyen hareketlerde yavaşlama, rijidite ve dengesizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde Parkinson benzeri bulgular saptanıyor ancak levodopa tedavisine belirgin bir yanıt alınamıyor. Ayrıca hastada ciddi ortostatik hipotansiyon ve üriner inkontinans izleniyor. Bu hastanın nöropatolojik incelemesinde, gümüşleme yöntemleri ile oligodendrositlerin sitoplazmasında saptanması beklenen temel patolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

58 yaşında bir erkek hasta, son iki yıldır belirginleşen kişilik değişiklikleri, sosyal kurallara uymama ve konuşma sırasında kelime bulmada zorluk şikayetleriyle getirilmiştir. Kraniyal MR görüntülemede frontal ve temporal loblarda belirgin "bıçak sırtı" atrofisi saptanmıştır. Bu hastanın beyin dokusunda görülmesi en olası protein agregatı aşağıdakilerden hangisidir?

$40$ yaşında bir erkek hasta, kafa travması sonrası acil servise getiriliyor. Sol temporal bölgede saptanan geniş bir epidural hematomun, sol unkusun tentorium serebelli kenarından aşağı doğru fıtıklaşmasına (unkal herniasyon) neden olduğu izleniyor. Hastanın takibinde sol pupilde dilatasyon ve ışık yanıtı kaybı ile birlikte, motor muayenede sol tarafta (ipsilateral) ilerleyici hemiparezi ve pozitif Babinski bulgusu geliştiği saptanıyor. Bu hastada ipsilateral hemiparezinin gelişmesinden sorumlu olan en olası patolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

$35$ yaşında bir erkek, yüksek hızda bir motosiklet kazası sonrası derin koma tablosuyla ($GKS: 5$) acil servise getiriliyor. Kraniyal $BT$ incelemesinde sağ hemisfer üzerinde, sütür hatlarını serbestçe geçen ancak orta hattı belirgin şekilde karşıya iten geniş kresentrik bir hiperdansite saptanıyor. Aynı bölgede beyin korteksinde multipl hemorajik odaklarla karakterize kontüzyonlar ve yaygın ödem izleniyor. Bu hastadaki intrakraniyal kanamanın vasküler kaynağı ve lezyonun anatomik yayılım özellikleri dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?