Hematoloji ve Onkoloji

$22$ aylık bir erkek çocuk, son iki haftadır devam eden iştahsızlık, halsizlik ve hafif ateş şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden günde yaklaşık $800$ mL inek sütü tükettiği ve son bir ay içinde iki kez akut otitis media nedeniyle antibiyotik kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalarda belirgin solukluk, taşikardi ve her iki kulak zarında hiperemi saptanıyor. Laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

5 yaşında bir erkek çocuk, tekrarlayan halsizlik ve hafif göz aklarında sararma şikayetleriyle getiriliyor. Özgeçmişinden babasının çocukluk çağında benzer şikayetler nedeniyle operasyon geçirdiği ve dalağının alındığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, skleralar ikterik ve dalak kot altında $5\text{ cm}$ palpabl saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; $Hb: 9.2\text{ g/dL}$, $Hct: 28\%$, $MCV: 75\text{ fL}$, $MCHC: 37.5\text{ g/dL}$, $RDW: 19\%$ ve retikülosit oranı $\%11$ olarak bulunuyor. Periferik yaymada santral solukluğu kaybolmuş, küçük çaplı, hiperkromik ve yuvarlak şekilli eritrositler dikkati çekiyor.

Bu hasta için en olası tanıyı doğrulamada kullanılan, günümüzde duyarlılığı ve özgüllüğü en yüksek ($\%95$ üzerinde) olan test aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ yaşında bir erkek çocuk, iki haftadır süregelen ve son birkaç günde belirginleşen nefes darlığı, öksürük ve yüz bölgesinde şişlik şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde yüzde ödem, pletora, boyun venlerinde dolgunluk (distansiyon) ve inspiratuar stridor saptanmıştır. Akciğer grafisinde ön mediasteni genişleten kitle ve eşlik eden plevral efüzyon izlenmiştir. Bu hastanın yaklaşımı ve acil yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi hatalıdır?

$14$ yaşında bir kız çocukta, mediastinal kitle ve yüksek lökosit sayısı ($150.000/mm^3$) ile seyreden akut lenfoblastik lösemi tanısıyla sitoredüktif tedaviye başlanmıştır. Tedavinin ilk gününde saptanan laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Hastada belirgin bir nöromüsküler irritabilite (tetani, konvülziyon) veya EKG değişikliği saptanmadığına göre, bu aşamada saptanan düşük kalsiyum değerine yönelik en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ yaşında bir erkek çocuk, rutin kontrolünde saptanan solukluk ve fizik muayenesinde saptanan orta derecede splenomegali ($3$ cm) nedeniyle tetkik ediliyor. Öyküsünden annesinin $20$ yaşında safra kesesi operasyonu geçirdiği öğreniliyor. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin ($Hb$) $9$ g/dL, ortalama eritrosit hacmi ($MCV$) $78$ fL ve retikülosit oranı $\%$ $8$ olarak saptanıyor.

Buna göre, aşağıdakilerden hangisi bu hastada saptanması beklenen en karakteristik laboratuvar bulgusudur?

4 yaşındaki bir kız çocuk, son 3 aydır giderek belirginleşen halsizlik, solukluk ve iştahsızlık yakınmalarıyla getiriliyor. Beslenme öyküsünde yoğun inek sütü tüketimi olduğu ($>1$ Litre/gün), taze sebze ve meyve tüketiminin ise oldukça kısıtlı olduğu öğreniliyor. Yapılan fizik muayenesinde konjonktivalarda solukluk dışında özellik saptanmıyor.

Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

Periferik yayma incelemesinde hipokrom mikrositer eritrositlerin yanı sıra makro-ovalositler ve çok sayıda hipersegmente nötrofil görüldüğü bildirilmiştir.

Bu çocuktaki aneminin etiyolojisi için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Mikrositer anemisi olan bir çocukta demir eksikliği anemisi ile beta-talasemi taşıyıcılığı ayrımında, beta-talasemi taşıyıcılığı lehine olan laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

On sekiz aylık erkek hasta, üç gündür devam eden ateş (38.5 °C) ve öksürük şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Ayrıntılı beslenme öyküsünden günde yaklaşık 1 litre inek sütü tükettiği ve katı gıdaları sık sık reddettiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde cilt ve mukozalarda solukluk ile tonsillerde hiperemi saptanıyor. Hastanın laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdaki gibidir:

Bu hastanın klinik ve laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde, anemi tablosunu açıklayan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Sağlıklı çocuk izlemi için polikliniğe getirilen $3$ yaşındaki bir kız çocuğunun fizik muayenesinde sağ batın yarısını dolduran bir kitle palpe ediliyor. Yapılan batın ultrasonografisinde, sağ böbrek yerleşimli, düzgün konturlu, içerisinde kalsifikasyon izlenmeyen ve anatomik orta hattı aşmayan solid bir kitle rapor ediliyor. Hastanın vital bulgularında hipertansiyon saptanırken, laboratuvar incelemesinde mikroskobik hematüri tespit ediliyor.

Bu hastadaki klinik ve radyolojik bulgularla uyumlu en olası tümör düşünüldüğünde, hastalığın en sık uzak metastaz yaptığı organ veya doku aşağıdakilerden hangisidir?

On sekiz aylık erkek çocuk, düşme sonrası sağ dizinde gelişen aşırı şişlik ve ağrı (hemartroz) şikayetiyle acil servise getiriliyor. Öyküsünden, göbek kordonunun 21. günde düştüğü ve takiben sızıntı şeklinde uzun süren kanamasının olduğu; ayrıca 6 aylıkken yapılan sünnetten üç gün sonra dikiş yerlerinden ciddi kanama geliştiği öğreniliyor. Anne ve baba arasında birinci derece kuzen evliliği bulunmaktadır.

Laboratuvar incelemelerinde:
- Trombosit sayısı: $340.000 / \mu L$ (Normal: $150.000-450.000$)
- Kanama zamanı: $4$ dakika (Normal: $2-9$ dk)
- Protrombin zamanı (PT): $12$ saniye (Normal: $11-14$ sn)
- Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT): $28$ saniye (Normal: $25-35$ sn)
- Fibrinojen: $280$ mg/dL (Normal: $200-400$)

Buna göre, hastanın kesin tanısına ulaşmak için aşağıdaki testlerden hangisinin istenmesi en uygundur?

$14$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $2$ haftadır giderek artan nefes darlığı, kuru öksürük ve yüzünde şişlik şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenede servikal venöz dolgunluk, yüzde ve boyunda ödem (superior vena cava sendromu) ile sağ akciğer bazalinde matite saptanmıştır. Çekilen akciğer grafisinde genişlemiş mediastinum ve sağ plevral efüzyon izlenmiştir. Yapılan kemik iliği aspirasyonunda lenfoblastların oranı $\%12$ olarak tespit edilmiştir. Bu klinik tabloya göre, hastanın St. Jude (Murphy) sistemine göre evresi aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ aylık bir erkek çocuk, annesi tarafından fark edilen sol göz kapağında düşüklük ve göz bebeklerinde boyut farkı şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde sol tarafta ptozis, miyozis ve yüzde terleme azlığı (anhidroz) saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde arka mediastende, içerisinde kalsifikasyonlar barındıran düzensiz sınırlı bir kitle izleniyor.

Bu hasta için en olası tanı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$3$ yaşında bir erkek çocuk; saçlı deride dirençli seboraik dermatit benzeri döküntüler, aşırı su içme ve sık idrara çıkma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kraniyunda ağrılı bir şişlik saptanmış olup çekilen grafilerde 'zımba deliği' görünümünde litik lezyonlar izlenmiştir. Bu hastanın kesin tanısını koymak amacıyla biyopsi örneğinde çalışılması gereken en spesifik immünohistokimyasal belirteç aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında bir kız çocuk, karında giderek artan şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenede batında orta hattı geçen, sert ve düzensiz bir kitle palpe ediliyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda vanilmandelik asit ($VMA$) ve homovanilik asit ($HVA$) düzeylerinin belirgin düzeyde arttığı saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$16$ yaşında kız hasta, sistemik lupus eritematozus ($SLE$) tanısıyla takip edilirken sol bacağında ani gelişen ağrı, şişlik ve hassasiyet şikayetiyle acil servise başvuruyor. Yapılan Doppler ultrasonografide derin ven trombozu saptanıyor.

Laboratuvar Bulguları:
* $PT$: $12.5$ saniye ($N$: $11-14$ sn)
* $aPTT$: $68$ saniye ($N$: $25-35$ sn)
* $1:1$ Karışım ($Mixing$) Testi: $66$ saniye ($aPTT$ süresinde düzelme saptanmadı)
* Trombosit sayısı: $140.000/mm^3$

Bu klinik ve laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

$12$ yaşındaki erkek hasta, sol uyluk bölgesinde $3$ aydır devam eden, son haftalarda gece uykudan uyandıracak kadar şiddetlenen ağrı ve şişlik şikayeti ile getiriliyor. Öyküsünde son $1$ aydır aralıklı ateş ve $3\text{ kg}$ kilo kaybı olduğu öğreniliyor. Fizik muayenede sol femur orta kesiminde palpasyonla hassas, sert bir kitle saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde eritrosit sedimentasyon hızı ($115\text{ mm/saat}$) ve laktat dehidrogenaz ($LDH$) düzeyi yüksek bulunuyor. Direkt radyografide femur diyafizinde litik lezyon ve "soğan zarı" (onion-skin) görünümünde periost reaksiyonu izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $3$ haftadır devam eden sabahları daha belirgin olan baş ağrısı, fışkırır tarzda kusma ve son bir haftadır eklenen yürüme bozukluğu şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde gövde ataksisi ve bilateral papil ödem saptanıyor. Kraniyal MRG'de dördüncü ventriküle bası yapan, serebellar vermis yerleşimli, kontrast tutan solid kitle izleniyor. Bu hastada kesin tanı sonrası evreleme amacıyla mutlaka yapılması gereken ve kraniospinal yayılımı (drop metastaz) değerlendirmeye yönelik en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

Sekiz yaşında bir kız çocuk, dizinde oluşan yüzeyel bir sıyrık sonrası sızıntı şeklindeki kanamasının uzun süre durmaması nedeniyle getirilmiştir. Öyküsünden küçüklüğünden beri benzer şekilde uzun süren burun kanamaları ve vücudunda kolay morarma şikayetleri olduğu öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerde peteşi ve ekimozlar izlenmiş olup hepatosplenomegali saptanmamıştır. Laboratuvar değerleri: Hemoglobin $12.5\ g/dL$, lökosit $6.500/\mu L$, trombosit $210.000/\mu L$, MPV $9.2\ fL$ (N: $7-11\ fL$), PT $13\ sn$, aPTT $30\ sn$ ve kanama zamanı $>15\ dakika$ olarak saptanmıştır. Trombosit agregasyon testlerinde ADP ve epinefrin ile agregasyon saptanmazken, ristosetin ile normal agregasyon izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Sekiz yaşında bir kız çocuk, tekrarlayan burun kanamaları ve vücudunda kolay oluşan morluklar şikayetiyle çocuk hematoloji polikliniğine getiriliyor. Özgeçmişinde anne ve babası arasında akrabalık olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde gövdede ve ekstremitelerde yaygın peteşiler izleniyor; ancak organomegali saptanmıyor. Laboratuvar bulguları şu şekildedir:

Periferik yaymada trombositlerin sayısı ve büyüklüğü normal izlenmiştir. Trombosit agregasyon testlerinde ADP, epinefrin ve kollajen ile agregasyon saptanmazken, ristosetin ile agregasyonun normal olduğu görülmüştür.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Beş yaşında bir erkek çocuk, diş etlerinde kendiliğinden başlayan kanama ve gövdesinde oluşan morluklar nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünde bebeklik döneminden itibaren sık burun kanaması geçirdiği ve küçük kesiklerin bile uzun süre kanadığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde karaciğer ve dalak palpe edilemiyor, lenfadenopati saptanmıyor. Bacak ön yüzlerinde ekimozlar ve gövdede yaygın peteşiler mevcut olan hastanın laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Periferik yaymada trombositlerin eritrosit boyutuna yakın büyüklükte (dev trombositler) olduğu gözlendiğine göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?