Nefroloji

$18$ aylık bir erkek çocuk, belirgin iştahsızlık ve büyüme hızında yavaşlama şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde vücut ağırlığı ve boyu $3.$ persentilin altında saptanmıştır. Anamnezinde bebeğin iştahsız olmasına rağmen çok su içtiği ve bezinin normalden çok daha sık değiştiği öğrenilmiştir. Laboratuvar tetkiklerinde; serum $Na$: $138$ mEq/L, $K$: $2.9$ mEq/L, $Cl$: $115$ mEq/L, $Ca$: $9.4$ mg/dL, $Mg$: $1.9$ mg/dL bulunmuştur. Kan gazı analizinde $pH$: $7.26$, $HCO_3$: $14$ mEq/L, $pCO_2$: $31$ mmHg saptanmıştır. İdrar analizinde; $pH$: $5.2$, glukozüri ($++$) ve yaygın aminoasidüri izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal $28$. hafta ultrasonografisinde bilateral hidronefroz, mesane duvarında belirgin kalınlaşma ve oligohidramniyos saptanan bir erkek bebek, $36$. haftada doğurtuluyor. Doğum sonrası yapılan fizik muayenede batında distansiyon ve suprapubik bölgede dolgunluk saptanıyor. Renal ultrasonografide sol böbrekte masif pelvikalisyal dilatasyon ve perirenal mesafede idrar koleksiyonu (urinom) izlenirken, sağ böbrekteki dilatasyonun nispeten daha hafif olduğu görülüyor. Sistoüretrografide posterior üretral valv (PUV) ve solda $5$. derece vezikoüreteral reflü (VUR) saptanıyor.

Bu hastada izlenen perirenal urinom ve tek taraflı reflü birlikteliği ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

$8$ yaşında bir kız çocuk, yaklaşık $2$ ay önce geçirdiği impetigo sonrası gelişen çay rengi idrar ve göz kapaklarında şişlik nedeniyle takip edilmektedir. İlk başvuruda kan basıncı $135/85$ $mmHg$ ($95.$ persantil üzeri), serum $C3$ düzeyi $12$ $mg/dL$ (Normal: $80-160$ $mg/dL$) ve idrar protein/kreatinin oranı $1.6$ olarak saptanmıştır. Takibinin $8.$ haftasında yapılan kontrollerinde hastanın ödeminin ve hipertansiyonun düzeldiği, makroskobik hematürisinin kaybolduğu görülmüştür. Ancak yapılan laboratuvar incelemesinde $C3$ düzeyi $14$ $mg/dL$ ve idrar protein/kreatinin oranı $3.9$ olarak saptanmıştır. İdrar mikroskopisinde her sahada $40-50$ eritrosit ve akantositler izlenmektedir.

Bu hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$7$ aylık bir kız bebek, $3$ gündür devam eden şiddetli sulu ishal ve huzursuzluk şikayetleriyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenesinde letarjik görünümde olan hastanın cilt turgoru azalmıştır ancak palpasyonda cilt kıvamı "hamurumsu" (doughy) olarak hissedilmektedir. Hastanın laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Bu hastanın tedavi yönetimi sırasında serum sodyum düzeyinin çok hızlı düşürülmesi (>$0,5\text{ mEq/L/saat}$) durumunda gelişmesi beklenen en ciddi komplikasyon aşağıdakilerden hangisidir?

Antenatal $32.$ gebelik haftasında yapılan ultrasonografide bilateral hidroüreteronefroz ve belirgin mesane dilatasyonu saptanan bir erkek bebeğin, doğum sonrası muayenesinde batın ön duvarının oldukça ince ve buruşuk olduğu, her iki testisin skrotumda veya inguinal kanalda palpe edilemediği saptanıyor.

Bu hastada ürogenital sisteme yönelik yapılacak ileri incelemelerde saptanması en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$5$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $2$ yıl önce "Minimal Değişim Hastalığı" tanısı almış ve o dönemdeki ilk atağı steroid tedavisiyle tam remisyona girmiştir. Ancak son atağında $2 \text{ mg/kg/gün}$ (maksimum $60 \text{ mg/gün}$) dozunda uygulanan $4$ haftalık günlük prednizolon tedavisine rağmen proteinürisi nefrotik düzeyde ($4,5 \text{ mg/m}^2\text{/saat}$) devam etmektedir. Yapılan fizik muayenede kan basıncı $120/80 \text{ mmHg}$ (yaş ve boy persantiline göre yüksek) saptanmış, idrar mikroskobisinde ise her sahada $8-10$ eritrosit gözlenmiştir. Bu tabloyu en iyi tanımlayan klinik durum ve bir sonraki aşamada yapılması gereken en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ yaşında erkek çocuk; poliüri, polidipsi ve büyüme geriliği şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve ağırlığı $5.$ persentilde saptanmış, kan basıncı $85/55$ mmHg (normal) olarak ölçülmüştür. Laboratuvar tetkiklerinde; serum $Na: 134$ mEq/L, $K: 2.6$ mEq/L, $Cl: 90$ mEq/L, kan gazında $pH: 7.49$, $HCO_3: 31$ mEq/L, $pCO_2: 43$ mmHg saptanmıştır. İdrar analizinde idrar $kalsiyum/kreatinin$ oranı $0.38$ (yüksek) olarak bulunmuştur. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$4$ yaşında bir kız çocuk; boy kısalığı, halsizlik ve belirgin poliüri-polidipsi (çok su içme ve sık idrara çıkma) yakınmalarıyla polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3$. persentilin altında saptanıyor. Kan basıncı $95/65$ mmHg ölçülüyor.

Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kafa travması sonrası subdural hematom nedeniyle opere edilen $12$ yaşında bir kız çocuk, postoperatif $3$. gününde halsizlik ve belirgin poliüri ($6$ mL/kg/saat) nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede kan basıncı $80/50$ mmHg, kalp hızı $130$/dakika, mukozalar kuru ve turgor azalmış olarak saptanıyor. Hastanın vücut ağırlığının preoperatif döneme göre $2$ kg ($\%6$) azaldığı belirleniyor. Laboratuvar incelemesi sonuçları şöyledir:

- pH: $7.40$
- $pCO_{2}$: $36$ mmHg
- $HCO_{3}$: $22$ mEq/L
- Serum $Na^{+}$: $124$ mEq/L
- Serum $K^{+}$: $4.0$ mEq/L
- Serum $Cl^{-}$: $94$ mEq/L
- Serum ozmolalitesi: $260$ mOsm/kg
- İdrar $Na^{+}$: $160$ mEq/L
- İdrar ozmolalitesi: $550$ mOsm/kg

Bu tabloyu açıklayan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ yaşında bir erkek çocuk, belirgin büyüme geriliği, aşırı su içme ve sık idrara çıkma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı $3.$ persentilin altındadır. Laboratuvar incelemesinde aşağıdaki bulgular saptanıyor:

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$2$ haftalık bir erkek bebekte, göbek kordonu düştükten sonra göbek bölgesinin sürekli nemli kaldığı fark ediliyor. Fizik muayenede göbekten berrak, idrar benzeri bir sıvı sızdığı görülüyor. Alınan sıvının biyokimyasal analizinde üre ve kreatinin düzeylerinin serum düzeylerinden belirgin derecede yüksek olduğu saptanıyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$6$ aylık bir erkek bebek, ilk kez geçirdiği ateşli idrar yolu enfeksiyonu ($İYE$) tanısıyla yatırılarak tedavi edilmektedir. Tedavinin üçüncü gününde çekilen renal ultrasonografide ($USG$) sol böbrek pelvisinde dilatasyon ve üreterde genişleme (hidroüreteronefroz) saptanmıştır. Bu hastanın yönetiminde vezikoüreteral reflü ($VUR$) varlığını araştırmak için en uygun bir sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

Bir haftalık erkek bebek, göbeğinden sürekli berrak bir sıvı sızması şikayeti ile getiriliyor. Fizik muayenesinde göbek kordonunun düştüğü, göbek halkasının ıslak olduğu ve buradan idrar kokulu bir sıvının sızdığı fark ediliyor. Sıvıdan alınan örnekte kreatinin düzeyinin $45$ mg/dL (eş zamanlı serum kreatinin: $0.6$ mg/dL) olduğu saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Beş yaşındaki bir kız çocuğu, iki gündür devam eden sık, sulu dışkılama, kusma ve giderek artan halsizlik şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde bilinci uykuya meyilli, solunum hızı $42\text{/dk}$ ve derinliği artmış (Kussmaul solunumu), kapiller dolum zamanı ise $4$ saniye olarak değerlendiriliyor.

Laboratuvar incelemelerinde serum elektrolitleri ve arteryel kan gazı değerleri şu şekildedir:
• $pH$: $7.20$
• $pCO_2$: $32 \text{ mmHg}$
• $HCO_3^-$: $10 \text{ mEq/L}$
• $Na^+$: $135 \text{ mEq/L}$
• $K^+$: $3.5 \text{ mEq/L}$
• $Cl^-$: $115 \text{ mEq/L}$

Mevcut klinik ve laboratuvar bulgularına göre, bu hastadaki birincil asit-baz bozukluğu ve eşlik eden durum aşağıdakilerden hangisinde en doğru şekilde verilmiştir?

$4$ yaşında bir kız çocuk, bebekliğinden itibaren süregelen büyüme geriliği, çok su içme ve sık idrara çıkma yakınmaları ile çocuk nefroloji polikliniğine getirilmiştir. Fizik muayenesinde boy ve ağırlığı $3.$ persentilin altında saptanmıştır. Kan basıncı normal sınırlardadır. Hastanın laboratuvar incelemelerinde elde edilen bulgular aşağıdadır:

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Büyüme ve gelişme geriliği nedeniyle polikliniğe getirilen 6 yaşındaki kız hastanın öyküsünden, bebeklik döneminden itibaren çok su içtiği ve bezinin sık sık taştığı öğrenilmiştir. Fizik muayenede boy ve vücut ağırlığı 3. persentilin altındadır. Laboratuvar tetkiklerinde aşağıdaki sonuçlar elde edilmiştir:

Renal ultrasonografide bilateral medüller nefrokalsinozis saptanmıştır.
Buna göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$3$ aylık bir erkek bebek, son $24$ saattir gelişen huzursuzluk, tiz sesle ağlama ve emme azlığı şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Öyküsünden annesinin mamanın "daha besleyici" olması için her ölçekte önerilenden daha fazla mama tozu koyarak hazırladığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde vücut ağırlığında %$10$ kayıp saptanıyor; deri turgoru "hamur kıvamında" (doughy) olup, fontanelinin hafif çökük olduğu ve bebeğin uykuya meyilli (letarjik) olduğu gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde; $Na^+$: $168$ mEq/L, $K^+$: $4.5$ mEq/L, $Cl^-$: $132$ mEq/L, $pH$: $7.32$, $HCO_3^-$: $18$ mEq/L ve kan şekeri $102$ mg/dL olarak bulunuyor. Bu hastadaki klinik tablo ve tedavi yaklaşımı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

İşeme sistoüretrografisi (VCUG) sonucunda bilateral evre $II$ vezikoüreteral reflü ($VUR$) saptanan $2$ yaşındaki bir kız çocukta, güncel klinik yaklaşımlara göre en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ aylık bir kız bebek, üç gündür devam eden şiddetli kusma ve ishal şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde genel durumu orta-kötü, letarjik, turgor-tonus belirgin azalmış, mukozalar kuru ve kapiller dolum zamanı $4$ saniye olarak saptanıyor. Son $12$ saattir idrar yapmadığı belirtilen hastanın laboratuvar tetkiklerinde kan üre azotu ($BUN$) $54$ $mg/dL$, serum kreatinin $1.4$ $mg/dL$ bulunuyor.

Bu hastada mevcut tablonun prerenal azotemiye bağlı olduğunu destekleyen laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

$15$ günlük erkek bebek; emmede azalma, kusma ve kilo alamama şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları saptanıyor, dış genital yapısı normal görünümde izleniyor. Laboratuvar tetkiklerinde saptanan değerler aşağıdadır:

Hastanın yapılan üriner sistem ultrasonografisinde bilateral belirgin hidroureteronefroz ve trabeküle, kalın mesane duvarı saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları eşliğinde, hastadaki elektrolit bozukluklarının gelişiminden sorumlu temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?