Glomerulonefritler

28 soru

Soru 21Soru

8 yaşında bir erkek çocuk, idrar miktarında azalma ve idrar renginin "çay rengine" dönüştüğü şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Hikayesinde yaklaşık 12 gün önce bacaklarında cerahatli yaralar (piyodermi) çıktığı ve kendiliğinden iyileştiği öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/90 mmHg135/90 \text{ mmHg}, göz kapaklarında ve her iki bacakta hafif ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum C3C3 düzeyi belirgin düşük, C4C4 düzeyi ise normal sınırlarda bulunuyor. İdrar mikroskopisinde her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri izleniyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut poststreptokok glomerülonefrit

Cevap

Akut poststreptokok glomerülonefrit
Vakada tanımlanan çocukta, cilt enfeksiyonunu (piyodermi) takip eden 12 günlük latent periyot sonrasında gelişen makroskobik hematüri, hipertansiyon ve ödem tablosu tipik bir nefritik sendromdur. Laboratuvarda serum C3C3 düzeyinin düşük, C4C4 düzeyinin normal bulunması tanıyı destekleyen en kritik bulgudur. Bu profil, streptokok enfeksiyonu sonrası gelişen immün kompleks birikimine bağlı akut glomerülonefriti işaret eder.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sendromun belirlenmesi
Nefritik Sendrom
Hastada hematüri (çay rengi idrar, eritrosit silindirleri), hipertansiyon ve ödem mevcuttur; bu üçlü nefritik sendromu tanımlar.
2
Latent periyot ve enfeksiyon odağının değerlendirilmesi
Post-enfeksiyöz süreç
Cilt enfeksiyonundan (piyodermi) 12 gün sonra semptomların başlaması, post-streptokok süreci destekler (boğaz ağrısı sonrası 1-2 hafta, cilt enfeksiyonu sonrası 2-3 hafta).
3
Kompleman profilinin analizi
Alternatif yol aktivasyonu
Serum C3'ün düşük, C4'ün normal olması, kompleman sisteminin alternatif yoldan aktive olduğunu gösterir ki bu durum APSGN için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Akut poststreptokok glomerülonefritte (APSGN), enfeksiyon sonrası latent bir dönem vardır ve kompleman C3 seviyesi geçici olarak düşer.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 22Soru

1111 yaşında kız hasta; 1010 gün önce geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası idrar renginde koyulaşma, göz kapaklarında şişlik ve baş ağrısı şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 140/95140/95 mmHg (yaş ve boya göre >95.>95. persantil), pretibial (++)(++) ödem saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar tetkikinde protein (+++)(+++), bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri izlenmiştir. Serum C3C3 düzeyi 2828 mg/dL (N: 8016080-160), C4C4 düzeyi 55 mg/dL (N: 154515-45), ASOASO titresi 600600 IU/ml olarak bulunmuştur. Takibinde 2.2. haftada proteinürinin 4545 mg/m²/saat düzeyine ulaştığı gözlenen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1

Cevap

Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1
Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1 (MPGN Tip 1), hem klasik hem de alternatif kompleman yollarını aktive eder, bu nedenle serumda C3C3 ve C4C4 düzeyleri birlikte düşük bulunur. Vakadaki hastanın hem nefritik bulgular (HT, hematüri) hem de nefrotik düzeyde proteinüri sergilemesi, karma bir tablo olan MPGN için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analizi
Hipertansiyon, hematüri ve ödem varlığı ile hastada nefritik sendrom tablosu mevcuttur.
Vakadaki semptomlar ve idrar sedimentindeki eritrosit silendirleri glomerüler bir hasarı (nefritik süreç) doğrular.
2
Kompleman profili değerlendirmesi
Hem C3C3 hem de C4C4 düşüktür.
Kompleman yolağının klasik yoldan aktive olduğunu gösterir. Akut poststreptokoksik glomerülonefritte ise sadece C3C3 düşüklüğü (alternatif yol) beklenir.
3
Ayırıcı tanı ve proteinüri takibi
Proteinürinin 4545 mg/m²/saat (nefrotik düzey) seviyesine çıkması ve düşük C4C4 varlığı.
ASOASO yüksekliği yanıltıcı olabilir; ancak hem nefritik hem nefrotik bulguların bir arada olması ve klasik yolak aktivasyonu en çok Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1 ile uyumludur.

Anahtar Kavram

Glomerülonefritlerde kompleman profili ve proteinüri şiddeti ayırıcı tanıda kritiktir; C4C4 düşüklüğü klasik yolak aktivasyonunu (MPGN Tip 1, SLE) gösterir.
Soru 23Soru

7 yaşında bir kız çocuk, ani başlayan nefes darlığı, öksürük ve halsizlik şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHg (yaşa göre 95. persantil üzeri), kalp hızı 120120/dakika, solunum sayısı 3636/dakika saptanıyor. Akciğer dinlemesinde bilateral bazallerde ince raller duyuluyor ve pretibial 2+2+ gode bırakan ödem tespit ediliyor. Öyküsünden 2 hafta önce ateşli boğaz ağrısı nedeniyle antibiyotik kullandığı öğreniliyor.

Laboratuvar bulguları şöyledir:

TetkikSonuçReferans
Serum C3C32828 mg/dL8016080-160 mg/dL
Serum C4C43535 mg/dL154515-45 mg/dL
ASOASO600600 IU/mL<200<200 IU/mL
İdrar AnaliziMikroskobik hematüri, eritrosit silindirleri-

Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Akut poststreptokoksik glomerülonefrit

Cevap

Akut poststreptokoksik glomerülonefrit
Hastada görülen raller, takipne ve ödem, nefritik sendroma bağlı akut hacim yüklenmesi sonucu gelişen kalp yetmezliği bulgularıdır. 2 haftalık latens periyodu, düşük C3C3 ile birlikte normal C4C4 düzeyi, yüksek ASOASO ve idrarda eritrosit silindirlerinin varlığı, bu tablonun akut poststreptokoksik glomerülonefrit (APSGN) olduğunu kanıtlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu ve laboratuvar verilerini sentezle.
Hastada nefritik sendrom (hematüri, hipertansiyon, ödem) ve buna ikincil gelişmiş akut sol kalp yetmezliği (raller, takipne) bulguları mevcuttur.
Tanıya gitmek için nefritik tablo ile sistemik komplikasyonları ilişkilendirmek gerekir.
2
Kompleman profilini analiz et.
C3C3 düşük, C4C4 normal saptanmıştır.
Düşük C3C3 ve normal C4C4 profili tipik olarak Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit (APSGN) lehinedir.
3
Etiyolojik kanıtları değerlendir.
2 hafta önceki farenjit öyküsü ve yüksek ASOASO düzeyi streptokok sonrası bir süreci destekler.
Latens periyodu (farenjit sonrası 1-3 hafta) APSGN tanısı için kritiktir.

Anahtar Kavram

APSGN'de akut hacim yüklenmesine bağlı kalp yetmezliği gelişimi ve tipik kompleman profili (C3C3 düşük, C4C4 normal).
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 24Soru

1111 yaşında bir kız çocuk, son 33 aydır devam eden bacaklarda şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/95145/95 mmHg (evre 22 hipertansiyon) ve pretibial +3+3 ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; serum kreatinin 1.31.3 mg/dL, albümin 2.92.9 g/dL, 2424 saatlik idrarda 24002400 mg/m² proteinüri ve idrar sedimentinde her sahada bol dismorfik eritrosit ile eritrosit silindirleri izleniyor. Serum kompleman analizinde C3C3 düzeyi 2020 mg/dL (N:80160N: 80-160), C4C4 düzeyi ise 2222 mg/dL (N:1545N: 15-45) olarak ölçülüyor. Böbrek biyopsisinde ışık mikroskobunda "tram-track" (çift kontur) görünümü saptanırken, immünfloresan incelemede glomerüler kapiller duvar boyunca sadece yoğun C3C3 depolanması izleniyor; immünglobulin (IgGIgG, IgAIgA, IgMIgM) ve erken kompleman (C1qC1q, C4C4) birikimi saptanmıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: C3 Glomerülopatisi

Cevap

Düşük C3, normal C4 ve biyopsi immünfloresan incelemesinde izole C3 birikimi ile karakterize olan tablo C3 Glomerülopatisi'dir.
Hastada 3 aydır devam eden (persistan) hipokomplemanemi mevcuttur. Poststreptokoksik glomerulonefritte C3 düzeyinin 8 hafta içinde normale dönmesi beklenirken, bu vakada süre çok daha uzundur. Kompleman profilinde C3 düşüklüğüne normal C4 düzeyinin eşlik etmesi ve biyopsi immünfloresan incelemesinde immünglobulin veya klasik yolak bileşeni (C1q, C4) saptanmaksızın sadece yoğun C3 birikimi izlenmesi, alternatif kompleman yolunun aktivasyonu ile karakterize olan C3 Glomerülopatisi tanısını kesinleştirir. Tram-track görünümü bu tabloda sık görülen bir histolojik paterndir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik süreyi değerlendir
Belirtilerin 3 aydır (12 hafta) sürmesi, hipokomplemaneminin kalıcı (persistan) olduğunu gösterir.
Poststreptokoksik glomerulonefrit gibi geçici tablolardan ayrımı sağlar.
2
Kompleman profilini analiz et
C3 düşük, C4 normal olarak saptandı.
Bu patern alternatif kompleman yolağının aktif olduğunu, klasik yolağın ise (C4 normal olduğu için) baskın olmadığını gösterir.
3
İmmünfloresan biyopsi bulgularını yorumla
İzole C3 birikimi mevcut, immünglobulin ve C1q negatif.
İmmünglobulin saptanmaması, olayın antijen-antikor komplekslerinden ziyade kompleman regülasyon bozukluğuna (C3 Glomerülopatisi) bağlı olduğunu kanıtlar.
4
Tanıyı doğrula
C3 Glomerülopatisi (C3G).
Kalıcı düşük C3, normal C4 ve izole C3 birikimi bu tanı için patognomoniktir.

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde kompleman profili ve immünfloresan birikim paternleri ayırıcı tanıda en kritik araçlardır.

Daha Fazla Pratik

C3 Glomerülopatisi olan bir hastada görülebilecek 'Parsiyel Lipodistrofi' ve 'C3 Nefritik Faktör' varlığını gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s
Soru 25Soru

Bacaklarda yaygın ödem ve koyu renkli idrar çıkarma yakınması olan 1212 yaşındaki erkek hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 138/88138/88 mmHg saptanıyor. İdrar tetkikinde her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri gözleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum C3 düzeyi 2828 mg/dL (N: 8017080-170) ve C4 düzeyi 66 mg/dL (N: 154515-45) olarak bulunuyor. ASO titresi normal, ANA testi ise negatif saptanan bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerülonefrit

Cevap

Membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN), laboratuvar bulgularında saptanan hem C3 hem de C4 düşüklüğü ve eşlik eden nefritik tablo nedeniyle en olası tanıdır.
Membranoproliferatif glomerülonefrit (özellikle Tip 1), hem klasik hem de alternatif kompleman yollarını aktive eder. Bu durum serumda hem C3 hem de C4 seviyelerinin düşmesine neden olur. Sorudaki hastada nefritik sendrom bulgularına eşlik eden çift kompleman düşüklüğü ve negatif ANA düzeyi bu tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada hematüri (eritrosit silindirleri), ödem ve hipertansiyon mevcut; bu tablo nefritik sendromu işaret eder.
Glomerülonefritlerin temel klinik sunumu nefritik sendromdur.
2
Kompleman profilini değerlendir
C3 ve C4'ün her ikisi de belirgin şekilde düşüktür.
Hipokomplemanemik glomerülonefritleri (APSGN, MPGN, SLE) ayırt etmek için C4 düzeyi kritiktir.
3
Ayırıcı tanı yap
C4 düşüklüğü MPGN veya SLE düşündürür. ANA negatifliği SLE'yi dışlayarak MPGN tanısını ön plana çıkarır.
APSGN'de C4 normaldir, IgA nefropatisinde ise tüm komplemanlar normaldir.

Anahtar Kavram

Hipokomplemanemik glomerülonefritlerde C4 düzeyinin ayırıcı tanıdaki önemi.

İpuçları

1
Nefritik sendromda kompleman düzeyleri (C3 ve C4) ayırıcı tanıda en değerli laboratuvar verisidir.
2
C3 ve C4'ün beraber düşük olduğu durumlar arasında MPGN ve SLE nefriti yer alır.

Daha Fazla Pratik

Hipokomplemaneminin 8 haftadan uzun sürmesi durumunda hangi tanıların öncelik kazandığını tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 26Soru

1111 yaşında kız hasta, son bir haftadır bacaklarında şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/90135/90 mmHg (yüksek) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; tam idrar analizinde her sahada bol eritrosit ve 2+2+ proteinüri izleniyor. Serum biyokimyasında kompleman 33 (C3C3) ve kompleman 44 (C4C4) düzeyleri belirgin düşük bulunurken; antinükleer antikor (ANA) ve anti-dsDNA testleri negatif sonuçlanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerülonefrit

Cevap

Düşük C3C3 ve düşük C4C4 düzeyleri ile seyreden, ANA negatifliği olan nefritik tablo Membranoproliferatif glomerülonefrit ile uyumludur.
Membranoproliferatif glomerülonefrit (özellikle Tip 1), hem klasik hem de alternatif kompleman yolaklarının aktivasyonu ile karakterizedir, bu nedenle hem C3C3 hem de C4C4 düzeyleri düşer. Vakadaki nefritik bulgular ve negatif ANA değerleri bu tanıyı destekler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Hematüri, proteinüri, hipertansiyon ve ödem varlığı hastada 'Akut Nefritik Sendrom' olduğunu gösterir.
Glomerüler hasarın temel klinik sunumu nefritik tablodur.
2
Kompleman profilini analiz et
Hem C3C3 hem de C4C4 seviyelerinin düşük olduğu saptandı.
Ayırıcı tanıda hipokomplemanemik glomerülonefritler (APSGN, MPGN, SLE) düşünülmelidir.
3
Diferansiyel tanı yap
APSGN'de C4C4 normaldir; SLE'de ise ANA/anti-dsDNA pozitifliği beklenir. Her iki komplemanın düşük olması ve serolojinin negatif olması MPGN Tip 1'i işaret eder.
Klasik yolak aktivasyonu MPGN Tip 1'de hem C3C3 hem C4C4 tüketimine yol açar.

Anahtar Kavram

Hipokomplemanemik glomerülonefritlerde C3C3 ve C4C4 ayrımı tanısal değer taşır; hem C3C3 hem C4C4 düşükse MPGN veya SLE ön plandadır.
Soru 27Soru

99 yaşında bir erkek çocuk, geçirdiği ateşli boğaz ağrısından 1212 gün sonra göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/90135/90 mmHg (95.95. persantilin üzeri) ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde serum C3C3 düzeyi düşük (2828 mg/dL), C4C4 düzeyi normal ve ASO titresi yüksek (640640 IU/mL) bulunuyor. İdrar mikroskopisinde her sahada bol eritrosit, dismorfik eritrositler ve eritrosit silindirleri gözleniyor. Akut poststreptokoksik glomerülonefrit (APSGN) ön tanısıyla takibe alınan bu hastanın izleminde aşağıdakilerden hangisinin saptanması, tanının membranoproliferatif glomerülonefrit lehine yeniden değerlendirilmesini ve böbrek biyopsisi yapılmasını gerektirir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum C3C3 düzeyinin 10.10. haftada halen düşük olması

Cevap

Serum C3C3 düzeyinin 10.10. haftada halen düşük olması, membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN) olasılığını güçlendiren ve böbrek biyopsisi gerektiren bir bulgudur.
Akut poststreptokoksik glomerülonefritte (APSGN), serum C3C3 düzeyleri genellikle 686-8 hafta içinde (en geç 1212 hafta) normale döner. Eğer hipokomplemanteri 8128-12 haftayı geçiyorsa, bu durum APSGN tanısından uzaklaştırır ve membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN), lupus nefriti veya C3C3 glomerülopatisi gibi kronik süreçleri ekarte etmek için böbrek biyopsisi yapılmasını zorunlu kılar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada enfeksiyon sonrası latent dönem (1212 gün), hipertansiyon, ödem ve hematüri (nefritik sendrom) mevcuttur.
Vignette'deki bulgular tipik bir Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit (APSGN) tablosunu desteklemektedir.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
Düşük C3C3, normal C4C4 ve yüksek ASO titresi saptanmıştır.
Düşük C3C3 ve normal C4C4, APSGN için karakteristiktir; ancak bu tablo MPGN'nin erken evrelerinde de görülebilir.
3
İzlem sürecindeki 'kırmızı bayrak' bulguyu belirle
Kompleman (C3C3) düzeyinin 88 haftadan uzun süre düşük kalması biyopsi gerektirir.
APSGN'de C3C3 en geç 88 haftada normale döner. MPGN'de ise hipokomplemanteri kalıcıdır.

Anahtar Kavram

APSGN'de böbrek biyopsisi endikasyonları ve kompleman seyri

Daha Fazla Pratik

MPGN Tip I ve Tip II arasındaki kompleman (C3, C4 ve C3 nefritik faktör) farklarını gözden geçirebilirsiniz.

Alternatif Yöntem

Biyopsi endikasyonlarını '8 hafta kuralı' (C3C3 için) ve 'persistan nefritik bulgular' (GFR düşüklüğü, masif proteinüri) olarak gruplandırarak ezberlemek ayırıcı tanıda hız kazandırır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 28Soru

99 yaşındaki erkek çocuk, göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. İki hafta önce geçirilmiş boğaz ağrısı öyküsü olan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 130/85130/85 mmHg saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda 2+2+ proteinüri, her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Serum C3C3 düzeyi 1818 mg/dL (N: 8016080-160), C4C4 düzeyi 2424 mg/dL (N: 154515-45) ve ASO titresi 800800 IU/mL olarak saptanıyor. Başvurudan 1010 hafta sonra yapılan kontrolde hastanın C3C3 düzeyinin halen düşük (2020 mg/dL) olduğu görülüyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerulonefrit

Cevap

Membranoproliferatif glomerulonefrit
Membranoproliferatif glomerulonefrit tanısını destekleyen en kritik bulgu, C3C3 kompleman düzeyinin 88 haftadan uzun süre (1010 hafta) düşük seyretmesidir. TUS ve pediatri literatüründe APSGN ayırıcı tanısında komplemanın normale dönme süresi (686-8 hafta) en önemli belirleyicidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analizi
Nefritik sendrom (hematüri, hipertansiyon, ödem, eritrosit silendirleri) saptandı.
Hastanın başvuru şikayetleri ve idrar bulguları glomerüler bir hasarı işaret etmektedir.
2
İlk laboratuvar verilerinin yorumlanması
Düşük C3C3, normal C4C4 ve yüksek ASO saptandı.
Bu tablo başlangıçta akut poststreptokoksik glomerulonefriti (APSGN) desteklese de ayırıcı tanıda MPGN ve C3 glomerulopatisi de yer almalıdır.
3
Temporal (zamansal) seyrin değerlendirilmesi
10. haftada C3C3 düzeyinin halen düşük olduğu görüldü.
APSGN'de hipokomplemaneminin 686-8 hafta içinde düzelmesi şarttır. 88 haftayı aşan düşüklük kronik süreçleri (MPGN gibi) düşündürür.
4
Kesin tanıya ulaşma
Tanı membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN) olarak belirlendi.
Normal C4C4 düzeyi ile seyreden kalıcı C3C3 düşüklüğü MPGN Tip II (Yoğun depozit hastalığı) veya MPGN Tip I için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde Kompleman Seyri
Tahmini Süre:2m 0s
ÖncekiSayfa 2 / 2
Glomerulonefritler Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Sayfa 2 | Examkin