Glomerulonefritler

28 soru

Soru 1Soru

1010 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 22 hafta önce geçirdiği ateşli boğaz ağrısı öyküsü sonrası göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 135/85135/85 mmHg (9595. persentil üzeri) ve pretibial 2+2+ ödem saptanmıştır. Laboratuvar incelemelerinde serum C3C3 düzeyi 1818 mg/dL (N: 8016080-160), serum C4C4 düzeyi 44 mg/dL (N: 154515-45), ASOASO titresi 800800 IU/mL (N: <200<200) ve ANAANA negatif olarak bulunmuştur. Tam idrar tetkikinde 2+2+ proteinüri ve her sahada bol eritrosit ile eritrosit silindirleri gözlenmiştir. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1

Cevap

Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1
Hastada görülen hipertansiyon, ödem ve eritrosit silindirleri nefritik sendromu kanıtlar. Laboratuvar bulgularında C3C3 ile birlikte C4C4'ün de düşük olması, kompleman sisteminin klasik yolak üzerinden aktive olduğunu gösterir. Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) Tip 1, klasik yolak aktivasyonu ile hem C3C3 hem C4C4 düşüklüğüne neden olan primer bir glomerülonefrittir. Akut poststreptokoksik glomerülonefritte ise alternatif yolak aktive olduğu için C3C3 düşük, C4C4 normaldir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu tanımla
Hipertansiyon, ödem ve hematüri (eritrosit silindirleri) varlığı hastada 'nefritik sendrom' tablosu olduğunu gösterir.
Glomerüler hasarın tipik klinik sunumunu belirlemek için.
2
Kompleman profilini analiz et
Hem C3C3 hem de C4C4 düzeylerinin düşük olduğu saptandı.
Kompleman aktivasyon yolağını (klasik vs. alternatif) belirlemek için.
3
Ayırıcı tanı yap
Düşük C4C4 düzeyi, klasik yolak aktivasyonunu işaret eder. Bu durum Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit (APSGN) tanısından uzaklaştırır (C4C4 APSGN'de normaldir).
Yüksek ASO titresi ve latent periyodun yanıltıcı etkisini ekarte etmek için.
4
En olası tanıyı belirle
Sistemik bulguların (lupus vb.) yokluğunda, hipokomplemanter nefritik tabloda hem C3C3 hem C4C4 düşüklüğü Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) Tip 1 için karakteristiktir.
Laboratuvar verileriyle en uyumlu patolojik süreci seçmek için.

Anahtar Kavram

Glomerülonefritlerde kompleman (C3, C4) paternleri ayırıcı tanıda en kritik laboratuvar basamağıdır.

Daha Fazla Pratik

Kompleman düşüklüğü 88 haftadan uzun süren vakalarda biyopsi endikasyonu olduğunu hatırlayınız.
Tahmini Süre:2m 30s
Soru 2Soru

66 yaşında bir erkek çocuk, boğaz ağrısı ve yüksek ateş şikayetinin başladığı gün idrar renginin koyu kırmızı/çay rengine dönüştüğü fark edilerek polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde genel durumu iyi, kan basıncı 105/70105/70 mmHg (509050-90. persentil) olup pretibiyal ödem saptanmıyor. İdrar mikroskobisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri izleniyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde serum kreatinin düzeyi normal, C3C3 ve C4C4 kompleman seviyeleri ise normal sınırlar içerisinde bulunuyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: IgA nefropatisi

Cevap

IgA nefropatisi
IgA nefropatisi, çocuklarda en sık görülen primer glomerulonefrit olup, sıklıkla üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında veya hemen sonrasındaki 244824-48 saat içinde ortaya çıkan makroskobik hematüri atakları ile karakterizedir. Laboratuvarda serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinin normal olması, bu tanıyı kompleman tüketen APSGN ve MPGN gibi durumlardan ayırmak için en kritik veridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik prezantasyonun zamanlamasını değerlendir
Hematürinin enfeksiyonla aynı gün (senfarenjitik) başlaması
Enfeksiyon ile hematüri arasındaki sürenin kısa olması (ilk 131-3 gün) IgA nefropatisi lehinedir; latent dönem (haftalar) ise post-enfeksiyöz GN lehinedir.
2
Kompleman (C3, C4) düzeylerini incele
C3C3 ve C4C4 düzeylerinin normal bulunması
APSGN ve MPGN gibi hastalıklarda kompleman tüketimi nedeniyle C3C3 düşüklüğü beklenirken, IgA nefropatisinde kompleman düzeyleri normaldir.
3
İdrar sedimenti ve klinik bulguları birleştir
Dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri ve normal kan basıncı
Bu bulgular bir glomerüler hasarı (nefritik tablo) doğrular ve hastanın klinik seyriyle en uyumlu tanı IgA nefropatisidir.

Anahtar Kavram

Senfarenjitik hematüri ve normal kompleman düzeyleri IgA nefropatisi tanısı için anahtar bulgulardır.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 3Soru

1111 yaşında bir kız çocuk, yaklaşık 33 haftadır süregelen bacaklarda şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde son 11 ay içerisinde geçirilmiş döküntülü hastalık veya boğaz ağrısı öyküsü saptanmıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 148/96148/96 mmHg ölçülüyor; her iki alt ekstremitede 2+2+ pretibial ödem mevcut. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

ParametreSonuçReferans Aralık
Serum C3C32222 mg/dL8016080-160 mg/dL
Serum C4C433 mg/dL154515-45 mg/dL
ASOASO120120 IU/mL<200<200 IU/mL
ANAANANegatifNegatif
Anti-dsDNANegatifNegatif

Tam idrar tahlilinde dansite 10201020, protein 3+3+, her sahada 304030-40 dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerulonefrit Tip 1

Cevap

Membranoproliferatif glomerulonefrit Tip 1
Doğru yanıt olan Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1'de, hem klasik hem de alternatif kompleman yolakları aktive olur. Bu durum laboratuvar testlerinde hem C3C3 hem de C4C4 düzeylerinin düşük saptanmasına neden olur. Klinik olarak bu hastalar genellikle nefritik ve nefrotik sendrom bulgularının karışımı bir tabloyla başvururlar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun analiz edilmesi
Hastada hipertansiyon, ödem ve hematüri (nefritik sendrom) ile birlikte belirgin proteinüri (3+3+) saptanmıştır.
Bu tablo hem nefritik hem de nefrotik sendrom özelliklerinin bir arada olduğu (miks tablo) bir patolojiye işaret eder.
2
Kompleman paterninin değerlendirilmesi
Serum C3C3 ve C4C4 düzeylerinin her ikisinin de belirgin şekilde düşük olduğu görülmüştür.
Düşük C4C4 düzeyi klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir, bu durum ayırıcı tanıda Akut Poststreptokok Glomerulonefrit (APSGN) ve C3 Glomerulopatisi'nden uzaklaşılmasını sağlar.
3
Serolojik testlerin ve enfeksiyon belirteçlerinin yorumlanması
ASOASO negatif, ANAANA ve anti-dsDNA ise negatiftir.
ANAANA negatifliği, düşük komplemanlı glomerulonefritlerin en önemli nedenlerinden biri olan Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını dışlamaya yardımcı olur.
4
Tanının sentezlenmesi
Hipokomplemantemi (Düşük C3C3 ve C4C4), nefritik-nefrotik miks tablo ve ANAANA negatifliği Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 tanısı ile tam uyumludur.
MPGN Tip 1, pediatrik yaş grubunda hem hematüri hem de ağır proteinüri ile seyreden, klasik yolak aktivasyonunun ön planda olduğu bir hastalıktır.

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde kompleman düzeylerinin ayırıcı tanıdaki önemi (Özellikle düşük C3 ve C4 varlığında MPGN Tip 1 ve SLE düşünülmelidir).

Daha Fazla Pratik

MPGN tanısı alan bir çocukta tedaviye yanıtın izlenmesi ve serum kompleman düzeylerinin ne kadar süre düşük kalmasının biyopsi endikasyonu olduğunu tekrar ediniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 4Soru

88 yaşındaki erkek çocuk, 22 gündür devam eden ateş ve boğaz ağrısı şikayetleri eşliğinde gelişen "çay rengi" idrar ve göz kapaklarında hafif şişlik nedeniyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 125/80125/80 mmHg saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; idrar analizinde 3+3+ protein, bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal sınırlarda, ASOASO titresi ise negatif saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: IgA nefropatisi

Cevap

IgA nefropatisi
IgA nefropatisi (Berger Hastalığı), özellikle üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında veya hemen sonrasındaki 121-2 gün içinde (senfaranjitik) ortaya çıkan makroskobik hematüri atakları ile karakterizedir. En önemli laboratuvar bulgusu kompleman (C3C3, C4C4) düzeylerinin normal olmasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Enfeksiyon ile hematüri arasındaki süreyi değerlendirin.
Hematüri enfeksiyonun 22. gününde (senfaranjitik) ortaya çıkmıştır.
IgA nefropatisi enfeksiyonla eş zamanlı gelişirken, APSGN latent dönem gerektirir.
2
Serum kompleman (C3C3 ve C4C4) düzeylerini kontrol edin.
Kompleman düzeyleri normaldir.
Normal kompleman düzeyi; APSGN ve MPGN gibi hipokomplemanemik glomerülonefritleri dışlar.
3
Klinik tabloyu birleştirerek tanıyı koyun.
Senfaranjitik hematüri + Normal kompleman = IgA nefropatisi.
Çocukluk çağında tekrarlayan makroskobik hematürinin en sık nedeni IgA nefropatisidir.

Anahtar Kavram

Senfaranjitik (eş zamanlı) hematüri varlığında kompleman düzeyleri normal ise öncelikle IgA nefropatisi düşünülmelidir.

Daha Fazla Pratik

Hematürisi devam eden bir hastada C3 düzeyinin 8 haftadan uzun süre düşük kalması durumunda hangi tanı öncelikle düşünülmelidir?
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 5Soru

13 yaşında kız hasta, son 3 aydır giderek artan halsizlik ve bacaklarında şişlik yakınmalarıyla polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 140/90140/90 mmHg (yaş ve boya göre 95. persantil üzeri) ve bacaklarda pretibial ++++ ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum C3 düzeyi 2222 mg/dL (N: 80-160), C4 düzeyi 44 mg/dL (N: 15-45) olarak ölçülüyor. ASO, ANA ve anti-dsDNA testleri negatif sonuçlanıyor. İdrar tetkikinde 2.82.8 g/gün proteinüri saptanırken, mikroskopide her sahada bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirleri izleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1

Cevap

Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1
Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip 1, klasik kompleman yolağının aktivasyonu sonucu hem C3 hem de C4 seviyelerinde belirgin ve kalıcı (8 haftadan uzun) bir düşüşe neden olur. Hastadaki hipertansiyon, nefritik-nefrotik mikst idrar bulguları ve 3 aylık süre bu tanıyı destekleyen temel unsurlardır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun belirlenmesi
Hastada hematüri, proteinüri, ödem ve hipertansiyon mevcuttur; bu tablo nefritik ve nefrotik sendrom özelliklerinin karıştığı bir glomerülonefriti işaret eder.
Tanıya yaklaşımda ilk adım klinik sendromu tanımlamaktır.
2
Kompleman profilinin analizi
C3 ve C4 düzeylerinin her ikisi de belirgin şekilde düşüktür.
C3 ve C4'ün birlikte düşmesi klasik yolak aktivasyonunu (örneğin MPGN Tip 1 veya SLE) gösterir.
3
Sürenin ve ek testlerin değerlendirilmesi
Bulguların 3 aydır sürmesi (8 haftadan uzun) ve ANA/ASO negatifliği, APSGN ve SLE tanılarından uzaklaştırır.
APSGN'de C3 düşüklüğü geçicidir (6-8 hafta) ve C4 genellikle korunur.
4
Tanının netleştirilmesi
Kalıcı hipokomplementemi (C3 ve C4 düşüklüğü) ve mikst idrar bulguları Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) Tip 1 için karakteristiktir.
MPGN Tip 1, klasik yolak üzerinden kompleman tüketimi yapan kronik bir hastalıktır.

Anahtar Kavram

Kalıcı hipokomplementemi (özellikle hem C3 hem C4 düşüklüğü) ile seyreden çocukluk çağı glomerülonefritlerinde ayırıcı tanı.

İpuçları

1
Glomerülonefritlerde kompleman düzeylerinin (C3 ve C4) düşük mü yoksa normal mi olduğu tanı için en kritik belirteçtir.
2
C3 düşüklüğüne C4 düşüklüğünün de eşlik etmesi, klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir.
3
Akut poststreptokoksik glomerülonefritte kompleman düşüklüğünün 8 haftadan uzun sürmesi, tanıdan uzaklaşarak böbrek biyopsisi yapılmasını gerektiren bir durumdur.

Daha Fazla Pratik

Hipokomplementemik seyreden MPGN Tip 1 ve Tip 2 (Dense Deposit Disease) arasındaki kompleman yolağı farklarını inceleyin.
Tahmini Süre:1m 40s
Soru 6Soru

1212 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 33 ay önce geçirdiği makroskobik hematüri ve ödem atağı sonrası poliklinik kontrollerine devam etmektedir. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 115/75 mmHg115/75 \text{ mmHg} ölçülmüş olup hafif pretibiyal ödem saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde idrar analizinde 2+2+ proteinüri ve her sahada 152015-20 eritrosit görülmüştür. Serum kompleman düzeyleri C3:42 mg/dLC3: 42 \text{ mg/dL} (Normal: 80160 mg/dL80-160 \text{ mg/dL}) ve C4:7 mg/dLC4: 7 \text{ mg/dL} (Normal: 1545 mg/dL15-45 \text{ mg/dL}) olarak saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerulonefrit

Cevap

Membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN)
Membranoproliferatif glomerulonefrit (özellikle Tip 1), hem nefritik (hematüri, hipertansiyon) hem de nefrotik (2+2+ proteinüri, ödem) bulguların bir arada görülebildiği bir hastalıktır. En karakteristik laboratuvar bulgusu, C3C3 ve sıklıkla C4C4 düzeylerinin 88 haftadan uzun süre (persistan) düşük kalmasıdır. Bu durum onu APSGN'den ayıran en önemli özelliktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sürenin değerlendirilmesi
Hastanın şikayetlerinin üzerinden 33 ay (1212 hafta) geçmiş olması, akut postenfeksiyöz süreçlerin iyileşmiş olmasını gerektirir.
Akut poststreptokoksik glomerulonefritte (APSGN) hipokomplemantemi genellikle 686-8 hafta içinde düzelir.
2
Kompleman paterninin analizi
Hastada hem C3C3 hem de C4C4 seviyeleri düşük saptanmıştır.
APSGN'de klasik olarak C3C3 düşük, C4C4 normaldir. Her ikisinin birden düşük olması klasik yolun aktivasyonunu gösterir.
3
Ayırıcı tanı yapılması
Persistan hipokomplemantemi (>8>8 hafta) ve C3/C4C3/C4 düşüklüğü MPGN Tip 1 için karakteristiktir.
Laboratuvar bulguları ve klinik seyir en çok bu tanıyla uyumludur.

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde persistan (>8>8 hafta) hipokomplemantemi ve C3/C4C3/C4 ayrımı.

Daha Fazla Pratik

Hipokomplemantemi ile giden glomerulonefritlerin (APSGN, MPGN, SLE nefriti) ayırıcı tanı tablosunu tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 7Soru

1313 yaşında bir kız çocuk, bacaklarda şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 150/100150/100 mmHg ölçülüyor. Laboratuvar incelemelerinde serum kreatinin düzeyi 1.21.2 mg/dL, C3 kompleman düzeyi 2424 mg/dL (N: 8016080-160) ve C4 kompleman düzeyi 44 mg/dL (N: 154515-45) olarak saptanıyor. ASO titresi normal sınırlarda bulunan ve bu klinik tablosu 1010 haftadır devam eden hastada kesin tanı için yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Işık mikroskobunda glomerüler bazal membranda çift kontur ("tram-track") görünümü

Cevap

Glomerüler bazal membranda çift kontur ("tram-track") görünümü
Hastada saptanan düşük C3 ve C4 düzeyleri, normal ASO titresi ve klinik tablonun 8 haftayı aşması (10 hafta), klasik kompleman yolağını aktive eden Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 tanısını güçlü bir şekilde destekler. MPGN'nin ışık mikroskobundaki en tipik bulgusu, mezanjiyal hücre sitoplazmalarının bazal membran arasına girmesi sonucu oluşan 'çift kontur' veya 'tram-track' görünümüdür.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hastada hipertansiyon, hematüri ve azalmış böbrek fonksiyonu (nefritik sendrom) mevcuttur.
Tanısal süreci başlatmak için sendromik yaklaşım gereklidir.
2
Kompleman profiline göre ayırıcı tanı yap.
Hem C3 hem de C4 düşüklüğü saptandı.
C3 ve C4'ün birlikte düşük olması klasik yolak aktivasyonunu (MPGN Tip 1 veya SLE) gösterir. APSGN'de C4 normaldir.
3
Hastalığın süresini değerlendir.
Tablonun 10 haftadır (8 haftadan uzun) devam etmesi APSGN'den uzaklaştırır.
APSGN'de C3 düzeyi en geç 8 haftada normale dönmelidir. Kalıcı düşüklük biyopsi endikasyonudur.
4
Olası tanı ve patolojik bulguyu eşleştir.
Tanı MPGN Tip 1, karakteristik bulgu çift kontur (tram-track) görünümüdür.
Mezanjiyal hücrelerin bazal membran arasına girmesi bu çift kontur görünümüne yol açar.

Anahtar Kavram

Hipokomplemantemik seyreden glomerulonefritlerde C3/C4 profili ve 8 hafta kuralı.

Daha Fazla Pratik

MPGN Tip 1 ve Tip 2 (Yoğun Birikim Hastalığı) arasındaki kompleman profili ve biyopsi farklarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 8Soru

1010 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 1010 hafta önce başlayan idrar renginde koyulaşma, bacaklarda ödem ve baş ağrısı şikayetleri nedeniyle izlenmektedir. İlk başvuruda kan basıncı 140/90140/90 mmHg, serum C3C3 düzeyi 1818 mg/dL (N: 8016080-160) ve C4C4 düzeyi 55 mg/dL (N: 154515-45) olarak saptanmıştır. İzleminin 1010. haftasında C3C3 düzeyi halen 2020 mg/dL olan ve günlük 2.52.5 g proteinürisi devam eden hastada, kesin tanı amacıyla yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Glomerüler bazal membranda "çift kontur" (tram-track) görünümü

Cevap

Düşük kompleman düzeylerinin (hem C3C3 hem C4C4) 88 haftadan uzun sürmesi ve bazal membranda çift kontur görünümü Membranoproliferatif Glomerulonefrit Tip I tanısını doğrular.
Hastada saptanan hem C3C3 hem de C4C4 düşüklüğünün 88 haftadan uzun sürmesi (1010 hafta), Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit tanısını dışlar ve Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip I tanısını ön plana çıkarır. MPGN Tip I'de ışık mikroskobunda mezanjiyal proliferasyon ve gümüşleme boyasında glomerüler bazal membranda ayrışma sonucu oluşan 'çift kontur' (tram-track) görünümü en tipik bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sürenin değerlendirilmesi
Semptomların ve kompleman düşüklüğünün 1010. haftada devam etmesi, sürecin akut (APSGN gibi) değil, kronik bir glomerulonefrit olduğunu düşündürür.
APSGN'de C3C3 düzeyi en geç 88 hafta içinde normale dönmelidir.
2
Kompleman profilinin analizi
Hem C3C3 hem de C4C4 düzeylerinin düşük olması saptanmıştır.
APSGN ve C3 glomerulopatisinde genellikle sadece C3C3 düşüktür (C4C4 normaldir). Hem C3C3 hem C4C4 düşüklüğü MPGN Tip I ve Lupus Nefriti için karakteristiktir.
3
Patolojik bulgu ile eşleştirme
MPGN Tip I için patognomonik olan 'çift kontur' (tram-track) görünümü seçilir.
Mezanjiyal hücre proliferasyonu ve matriks artışının bazal membran arasına girmesi bu görünüme neden olur.

Anahtar Kavram

Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip I'de kompleman düşüklüğünün sürekliliği ve patolojik bulguları.

Daha Fazla Pratik

Kompleman profilini (C3 ve C4) kullanarak sekonder glomerulonefritleri (Lupus gibi) ayırıcı tanıya ekleyerek çalışınız.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 9Soru

1212 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 22 hafta önce geçirdiği ateşli boğaz ağrısı sonrasında gelişen karın ağrısı, bacaklarda şişlik ve idrar renginde çay rengi koyulaşma şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde kan basıncı 140/95140/95 mmHg (yaş ve boy persantiline göre yüksek) ve pretibial ++++ ödem saptanmıştır. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde:

ParametreSonuç
Serum C3C32222 mg/dL (N: 8016080-160)
Serum C4C466 mg/dL (N: 154515-45)
ASOASO520520 IU/mL (N < 200200)
Kreatinin1.21.2 mg/dL

Hastanın takiplerinin 1212. haftasında ödemi ve hipertansiyonu düzelmiş olmasına rağmen serum C3C3 düzeyinin 2828 mg/dL olarak düşük seyrettiği gözlenmiştir. Bu hastada kesin tanı için yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Işık mikroskobunda mezanjial proliferasyon ve bazal membranda "çift kontur" (tram-track) görünümü

Cevap

Membranoproliferatif Glomerülonefrit Tip 1'in karakteristik bulgusu olan bazal membranda ayrışma ve "tram-track" görünümüdür.
Hastada saptanan düşük C3C3 ve düşük C4C4 değerleri klasik kompleman yolunun aktivasyonuna işaret eder. APSGN vakalarında C4C4 genellikle normaldir. Ayrıca C3C3 düşüklüğünün 8128-12 haftadan uzun sürmesi (bu vakada 1212 hafta), APSGN tanısını dışlayan ve biyopsi ile MPGN tanısını kesinleştiren en önemli kriterdir. MPGN Tip 1'in patognomonik ışık mikroskobu bulgusu, bazal membranın iki katlı görülmesi (çift kontur/tram-track) ve mezanjial proliferasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun değerlendirilmesi
Nefritik sendrom (hematüri, hipertansiyon, ödem).
Hastanın semptomları ve idrar bulguları glomerüler bir hasarı işaret eder.
2
Kompleman profilinin analizi
Hem C3C3 hem de C4C4 düşük saptanmıştır.
Düşük C4C4, kompleman sisteminin klasik yolaktan aktive olduğunu gösterir; bu durum APSGN'den ziyade MPGN Tip 1 veya SLE düşündürür.
3
Zaman çizelgesinin yorumlanması
Hipokomplemanemi 1212. haftada devam etmektedir.
APSGN'de C3C3 düzeyi 8128-12 hafta içinde normale döner. Bu süreyi aşan düşüklükler biyopsi endikasyonudur ve MPGN'yi destekler.
4
Patolojik bulgu ile korelasyon
MPGN Tip 1 için "tram-track" görünümü beklenir.
Mezanjial hücrelerin bazal membran arasına girmesi (interpozisyon) sonucu çift kontur yapısı oluşur.

Anahtar Kavram

Persistan hipokomplemanemi (C3C3 düşüklüğünün >8>8 hafta sürmesi) ve düşük C4C4 varlığı, pediatrik hastada öncelikle MPGN Tip 1'i düşündürmelidir.

Daha Fazla Pratik

MPGN Tip 1 ile Tip 2 (Dense Deposit Disease) arasındaki kompleman aktivasyon yolağı farklarını ve klinik çağrışımlarını (örn: parsiyel lipodistrofi) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Soru 10Soru

77 yaşında bir erkek çocuk, üst solunum yolu enfeksiyonu başladıktan 2424 saat sonra idrar renginde koyulaşma (makroskopik hematüri) şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde ödem saptanmıyor ve kan basıncı normal bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde serum C3C3 kompleman düzeyi normal saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: IgA nefropatisi

Cevap

IgA nefropatisi
Doğru yanıt olan IgA nefropatisi, pediatrik popülasyonda tekrarlayan makroskopik hematürinin en sık nedenidir. En tipik özelliği, üst solunum yolu enfeksiyonu başladıktan sonraki ilk 244824-48 saat içinde (senfarenjitik) hematürinin tetiklenmesidir. Ayrıca bu hastalıkta serum kompleman (C3) düzeyleri daima normaldir.

Adım Adım Çözüm

1
Hematürinin zamanlamasını değerlendir
Hematüri enfeksiyonun başlangıcından sadece 2424 saat sonra (senfarenjitik) ortaya çıkmıştır.
Zamanlama, latent dönem gerektiren post-enfeksiyöz durumlardan ayrımı sağlar.
2
Kompleman (C3) düzeyini kontrol et
C3C3 düzeyi normal saptanmıştır.
Normal C3 düzeyi; APSGN ve MPGN gibi hipokomplemanemik glomerülonefritleri dışlar.
3
Bulguları birleştirerek tanıya ulaş
Senfarenjitik hematüri + Normal C3 = IgA Nefropatisi.
Bu kombinasyon çocukluk çağı tekrarlayan makroskopik hematürilerinin en yaygın nedeni olan IgA nefropatisi için karakteristiktir.

Anahtar Kavram

IgA nefropatisi (Berger Hastalığı), üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında veya hemen sonrasında (ilk 121-2 gün içinde) gelişen makroskopik hematüri atakları ve normal kompleman (C3) düzeyleri ile karakterizedir.

Daha Fazla Pratik

APSGN'de kompleman düzeylerinin ne kadar süre düşük kaldığını ve ne zaman normale dönmesini beklediğimizi gözden geçirin.
Tahmini Süre:45s
Soru 11Soru

1010 yaşında bir kız çocuk, son birkaç gündür bacaklarında şişlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 135/90135/90 mmHg saptanıyor ve her iki alt ekstremitede +2+2 gode bırakan ödem izleniyor. Laboratuvar incelemelerinde tam idrar tahlilinde 3+3+ proteinüri, bol eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. 2424 saatlik idrarda protein miktarı 22 g/m²/gün olarak hesaplanıyor. Serum kompleman düzeyleri incelendiğinde C3C3 düzeyi 2525 mg/dL (N: 8016080-160), C4C4 düzeyi 55 mg/dL (N: 154515-45) bulunuyor. ASO titresi normal sınırlarda ve ANA negatif saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerülonefrit

Cevap

Membranoproliferatif glomerülonefrit
Hastanın klinik tablosu hem nefritik (hipertansiyon, hematüri, eritrosit silindirleri) hem de nefrotik (yaygın ödem, masif proteinüri) sendrom bulgularını içermektedir. Laboratuvar incelemesinde saptanan hem C3C3 hem de C4C4 düşüklüğü, klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir. Membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN) Tip 1, bu kompleks klinik ve laboratuvar tablosuyla (nefritik-nefrotik mikst tablo ve hipokomplementemi) uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Hastada hipertansiyon, hematüri ve eritrosit silindirleri (nefritik sendrom) ile birlikte nefrotik düzeyde proteinüri (>40>40 mg/m²/saat veya >1>1 g/m²/gün) mevcuttur.
Tanıya gitmek için önce hangi sendromik tablonun hakim olduğunu belirlemek gerekir.
2
Kompleman paterninin analizi
Hem C3C3 hem de C4C4 düzeyleri düşüktür.
Klasik yolak aktivasyonunu gösteren bu patern ayırıcı tanıda kritiktir.
3
Ayırıcı tanı ve dışlama yapılması
Düşük C3C3 ve C4C4 ile seyreden durumlar arasında SLE, MPGN Tip 1 ve subakut bakteriyel endokardit bulunur. ANA negatifliği ve sistemik bulgu yokluğu ile MPGN ön plana çıkar.
Laboratuvar verilerini klinik bulgularla birleştirerek spesifik tanıya ulaşılır.

Anahtar Kavram

Glomerülonefritlerde kompleman düzeylerinin (C3 ve C4) ayırıcı tanıdaki önemi.

İpuçları

1
Hastadaki ödem ve proteinüri miktarına dikkat edin; bu sadece basit bir nefritik sendrom mu?
2
Laboratuvarda sadece C3C3 değil, aynı zamanda C4C4 düzeyi de düşük saptanmış. Bu durum hangi hastalıkları dışlar?

Daha Fazla Pratik

Hipokomplementemik glomerülonefritlerde kompleman düzeylerinin ne kadar süre düşük kaldığını ve hangi hastalıkta 8128-12 haftadan uzun sürdüğünü tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 12Soru

9 yaşındaki erkek hasta, göz kapaklarında şişlik ve idrar renginde belirgin koyulaşma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık 3 hafta önce bacaklarında akıntılı ve kabuklu yaralar (piyodermi) çıktığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 130/85130/85 mmHg (>95.>95. persantil) ve pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum C3C3 düzeyi 1818 mg/dL (N: 8016080-160), serum C4C4 düzeyi 2424 mg/dL (N: 154515-45) ve Anti-DNAz B titresi yüksek bulunuyor. Tam idrar tetkikinde 2+2+ proteinüri, bol eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor.

Bu hastanın takibi ve beklenen klinik seyri ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Serum C3C3 düzeyinin 8 hafta sonra normal değerlerine dönmesi beklenir.

Cevap

Akut poststreptokoksik glomerulonefritte düşük olan serum C3 düzeyinin 6-8 hafta içerisinde normal değerlerine dönmesi beklenir.
Akut poststreptokoksik glomerulonefrit (APSGN) vakalarının %90'ından fazlasında alternatif kompleman yolu aktivasyonu nedeniyle C3 düzeyi düşüktür. Bu düşüklük geçicidir ve hastaların büyük çoğunluğunda 6-8 hafta (en geç 12 hafta) içinde normale döner. Eğer C3 düzeyi 8-12 haftadan sonra hala düşük seyrediyorsa, Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) veya Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) gibi kronik süreçler düşünülerek biyopsi planlanmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik sendromun tanımlanması
Hematüri, ödem ve hipertansiyon üçlüsü 'nefritik sendrom' tablosunu işaret eder.
Hastanın tansiyon yüksekliği, ödemi ve eritrosit silendirleri içeren idrar bulguları nefritik tabloyu kanıtlar.
2
Etiyolojinin belirlenmesi
Geçirilmiş deri enfeksiyonu öyküsü, 3 haftalık latent dönem ve düşük C3/normal C4 profili Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit (APSGN) tanısını koydurur.
Deri enfeksiyonu sonrası Anti-DNAz B yükselmesi poststreptokoksik süreci destekleyen en duyarlı belirteçtir.
3
Doğal seyrin değerlendirilmesi
APSGN'de C3 düşüklüğü geçicidir; 8. hafta sonunda halen düşükse tanı sorgulanmalıdır.
Geçici hipokomplementemi APSGN'nin ayırıcı tanısında en önemli laboratuvar özelliğidir.

Anahtar Kavram

APSGN'de kompleman (C3) düzeyinin geçici düşüklüğü ve deri enfeksiyonu sonrası latent periyodun 1-3 hafta olması.
Soru 13Soru

12 yaşındaki kız çocuk, son bir aydır artan halsizlik, idrar renginde koyulaşma ve bacaklarda şişlik şikayetleriyle nefroloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde 3 hafta önce geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü bulunmuyor. Fizik muayenede kan basıncı 135/90135/90 mmHg ölçülüyor ve alt ekstremitelerde gode bırakan (++) ödem saptanıyor.

Hastanın laboratuvar sonuçları şu şekildedir:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Serum Kreatinin1.31.3 mg/dL0.50.90.5-0.9 mg/dL
Serum Albumin2.92.9 g/dL3.55.53.5-5.5 g/dL
Tam İdrar AnaliziProtein (++++++), Bol dismorfik eritrosit-
C3 Düzeyi3232 mg/dL8016080-160 mg/dL
C4 Düzeyi88 mg/dL164016-40 mg/dL
ANANegatifNegatif
ASO150150 IU/mL<200<200 IU/mL

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN)

Cevap

Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN)
Bu hastada hem nefritik (hematüri, hipertansiyon, kreatinin yüksekliği) hem de nefrotik (ödem, hipoalbüminemi, ağır proteinüri) bulguların bir arada olması ve özellikle hem C3 hem de C4 düzeylerinin düşük olması Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) tanısını güçlü şekilde destekler. MPGN Tip 1, immün kompleks birikimi ile klasik kompleman yolunu aktive eder, bu da C3 ve C4'ün birlikte düşmesine neden olur. APSGN'de ise genellikle sadece alternatif yol aktive olur ve C4 normal kalır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta hem nefritik (hipertansiyon, hematüri, böbrek yetmezliği) hem de nefrotik (ödem, hipoalbüminemi, ağır proteinüri) bulgular sergilemektedir.
Tanısal yaklaşım için sendromun belirlenmesi gerekir.
2
Kompleman profilini değerlendir
C3 düşük (3232 mg/dL) VE C4 düşük (88 mg/dL).
Glomerulonefrit ayırıcı tanısında C3 ve C4 düzeyleri kritik öneme sahiptir.
3
Seçenekleri eleyerek tanıya git
C3 ve C4'ün birlikte düşük olduğu durumlar Klasik Yol aktivasyonunu gösterir. Bu profil en sık SLE (Lupus Nefriti) ve Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN Tip 1) ile uyumludur.
APSGN'de C4 normaldir; IgA ve Pauci-immün GN'de her ikisi de normaldir.
4
Ek laboratuvar verilerini kullan
ANA negatif olduğu için Lupus Nefriti dışlanır veya daha düşük olasılıktır. Geriye en güçlü seçenek MPGN kalır.
MPGN, hem düşük C3/C4 hem de nefritik/nefrotik miks tablo ile karakterizedir.

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde Kompleman Profili Ayırıcı Tanısı
Soru 14Soru

1010 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 1010 hafta önce geçirdiği bir cilt enfeksiyonu sonrası gelişen makroskopik hematüri, periorbital ödem ve hipertansiyon öyküsü ile izlenmektedir. İlk değerlendirmesinde C3C3 düzeyi belirgin düşük, C4C4 düzeyi normal ve ASOASO titresi yüksek saptanan hastanın takibinde ödemi ve hipertansiyonu düzelmiştir. Ancak 1010. haftada yapılan kontrolde mikroskopik hematürisinin sürdüğü ve C3C3 düşüklüğünün halen devam ettiği saptanmıştır.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerulonefrit

Cevap

Kompleman düşüklüğünün 8 haftadan uzun sürmesi nedeniyle en olası tanı Membranoproliferatif glomerulonefrit seçeneğidir.
Membranoproliferatif glomerulonefrit (MPGN), çocuklarda nefritik veya nefrotik sendromla başvurabilen ve kompleman (C3C3) düşüklüğünün tipik olarak 88 haftadan uzun sürdüğü (genellikle kalıcı olduğu) bir hastalıktır. Sorudaki vakada başlangıçta APSGN'yi düşündüren bulgular olsa da, C3C3 düşüklüğünün 1010. haftada devam etmesi biyopsi gerektiren ve en olası tanıyı MPGN'ye kaydıran en önemli klinik ipucudur.

Adım Adım Çözüm

1
İlk klinik ve laboratuvar bulgularını değerlendir
Post-enfeksiyöz nefritik sendrom (hematüri, ödem, hipertansiyon, düşük C3C3, yüksek ASOASO)
Hastanın başlangıç tablosu tipik bir Akut Poststreptokok Glomerulonefrit (APSGN) ile uyumludur.
2
Kompleman düzeyinin zaman içindeki değişimini analiz et
1010. haftada halen devam eden C3C3 düşüklüğü
APSGN'de C3C3 düzeyi 686-8 hafta içinde normale dönmelidir. Bu süreyi aşan düşüklükler 'persistan hipokomplementemi' olarak adlandırılır.
3
Persistan hipokomplementemi nedenleri arasında ayırıcı tanı yap
En olası tanı Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN)
Çocukluk çağında persistan düşük C3C3 ile seyreden en yaygın primer glomerulonefrit MPGN'dir (özellikle Tip 1 ve Tip 2).

Anahtar Kavram

Glomerulonefritlerde hipokomplementemi süresi ayırıcı tanıda kritiktir; 88 haftayı geçen düşüklüklerde APSGN dışlanmalı ve biyopsi endikasyonu (MPGN şüphesi) doğmalıdır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 15Soru

Çocuk nefroloji kliniğine sevk edilen 7 yaşındaki kız hastanın, son 20 gündür giderek artan göz kapağı ve bacak şişliği şikayeti olduğu öğreniliyor. Özgeçmişinde yakın zamanda geçirilmiş ateşli bir hastalık, boğaz ağrısı veya döküntü öyküsü tanımlanmıyor. Fizik muayenesinde kan basıncı yaş ve boya göre 95. persentilin üzerinde ölçülüyor ve pretibial +2 ödem saptanıyor. Laboratuvar testlerinde; serum albümini 2.4 g/dL, BUN 38 mg/dL, kreatinin 1.1 mg/dL olarak bulunuyor. Tam idrar tetkikinde makroskobik kanama olmamasına rağmen mikroskobik olarak her büyük büyütme sahasında 40-50 eritrosit, eritrosit silendirleri ve +3 proteinüri görülüyor. ASO titresi normal sınırlarda saptanırken, immünolojik incelemede hem serum C3 hem de C4 düzeylerinin referans aralığın belirgin altında olduğu tespit ediliyor.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, hastaya yapılacak böbrek biyopsisinde aşağıdaki patolojik değişikliklerden hangisinin saptanması en olasıdır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Işık mikroskobisinde kapiller duvarda çift kontur (tramvay yolu) görünümü ve elektron mikroskobisinde subendotelyal immün kompleks birikimleri

Cevap

Işık mikroskobisinde kapiller duvarda çift kontur (tramvay yolu) görünümü ve elektron mikroskobisinde subendotelyal immün kompleks birikimleri
Bu hastada hem nefritik hem de nefrotik sendrom bulgularının bir arada olması ve özellikle laboratuvar testlerinde hem C3 hem de C4 düzeylerinin düşük olması klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir. Pediatrik yaş grubunda bu tablo Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) Tip 1 için oldukça tipiktir. MPGN Tip 1'in histopatolojik temel özelliği, subendotelyal bölgede immün komplekslerin birikmesi ve mezangial hücrelerin kapiller duvara doğru uzanması (interpozisyon) sonucu bazal membranın ikiye ayrılmış gibi, yani 'çift kontur' (tramvay yolu) görünümü almasıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın klinik ve idrar bulgularını (ödem, hipertansiyon, hematüri, eritrosit silendirleri, +3 proteinüri, hipoalbüminemi) değerlendirerek sendrom tipini belirle.
Hastada hem nefritik (hematüri, hipertansiyon, böbrek fonksiyonlarında bozulma) hem de nefrotik (ciddi proteinüri, hipoalbüminemi, ödem) sendrom bulguları bir aradadır.
Glomerüler hastalıkların başlangıç ayrımı klinik sendromlar üzerinden yapılır.
2
Laboratuvar bulgularından serum kompleman düzeylerini (C3 ve C4) ve enfeksiyon belirteçlerini (ASO) analiz et.
Hastada hem C3 hem de C4 düzeyleri düşük bulunmuş, ASO titresi ise normal saptanmıştır.
Kompleman profili, hipokomplementemik glomerulonefritlerin alt tiplerini ayırt etmede en kritik laboratuvar bulgusudur.
3
Düşük C3 ve C4 profiline sahip hastalıkları ayırıcı tanıya koy.
Hem C3 hem de C4 düşüklüğü, klasik kompleman yolağının aktive olduğunu gösterir. Bu durum pediatrik yaş grubunda en sık MPGN Tip 1 ve Lupus Nefritinde görülür. APSGN ve MPGN Tip 2'de tipik olarak sadece C3 düşüktür.
Klasik ve alternatif yolak aktivasyonlarının ayrımı doğru tanıya götürür.
4
En olası tanı olan MPGN Tip 1'in tipik böbrek biyopsisi bulgularını hatırla.
MPGN Tip 1'de subendotelyal immün kompleks birikimleri ve buna sekonder gelişen bazal membranda çift kontur (tramvay yolu) görünümü saptanır.
Tanının kesinleştirilmesi biyopsi bulgularının patofizyoloji ve klinik ile eşleştirilmesini gerektirir.

Anahtar Kavram

Membranoproliferatif Glomerulonefrit (MPGN) tiplerinin klinik özellikleri, kompleman profilleri ve biyopsi bulguları
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 16Soru

99 yaşında bir erkek çocuk, boğaz ağrısı ve ateş şikayetinin başladığı gün idrar renginde çay rengi koyulaşma (brüt hematüri) fark edilmesi üzerine polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 110/70110/70 mmHg (normal), hafif pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde idrar sedimentinde her sahada bol eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal sınırlarda saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde benzer bir hematüri atağının 66 ay önce de yaşandığı öğreniliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: IgA nefropatisi

Cevap

IgA nefropatisi (Berger hastalığı)
IgA nefropatisi (Berger hastalığı), tipik olarak üst solunum yolu enfeksiyonu ile eş zamanlı (genellikle ilk 48 saat içinde - senfarenjitik) gelişen makroskobik hematüri atakları ile başvurur. Laboratuvarda nefritik sediment (eritrosit silindirleri) görülürken, kompleman düzeylerinin (C3 ve C4) normal olması ve hastanın geçmişinde benzer atakların bulunması tanıyı doğrular.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik zamanlamayı değerlendir
Hematürinin enfeksiyonla aynı gün (senfarenjitik) başlaması, post-enfeksiyöz süreci (APSGN) dışlar.
APSGN'de latent dönem varken, IgA nefropatisinde hematüri enfeksiyonla eş zamanlıdır.
2
Kompleman düzeylerini analiz et
C3C3 ve C4C4 düzeylerinin normal olması; APSGN ve MPGN gibi hipokomplemanemik glomerülonefritleri eler.
IgA nefropatisinde kompleman düzeyleri karakteristiktir ve normaldir.
3
Özgeçmiş ve nüks durumuna bak
66 ay önceki benzer atak öyküsü, tablonun tekrarlayıcı (rekürren) nitelikte olduğunu gösterir.
Tekrarlayan makroskobik hematüri atakları IgA nefropatisinin en belirgin klinik özelliğidir.

Anahtar Kavram

IgA nefropatisi, senfarenjitik (eş zamanlı) hematüri atakları ve normal kompleman düzeyleri ile karakterize, çocuklarda en sık görülen primer glomerülonefrittir.

Alternatif Yöntem

Ayırıcı tanıda kompleman düzeylerine göre sınıflandırma yapmak: C3 düşükse APSGN veya MPGN; C3 normalse IgA Nefropatisi veya HSP (cilt bulgusu varsa) düşünülür.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 17Soru

10 yaşındaki bir erkek çocuk, göz kapaklarında şişlik ve idrarda çay rengi görünümü nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncı 135/90135/90 mmHg (yüksek) ve hafif pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; idrar mikroskopisinde bol dismorfik eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum C3C3 düzeyi 2525 mg/dL (Düşük), C4C4 düzeyi 2020 mg/dL (Normal) ve ASO titresi normal sınırlarda bulunuyor. Hastanın klinik bulguları takipte gerilemesine rağmen, 10.10. haftadaki kontrolünde serum C3C3 düzeyi 3030 mg/dL olarak düşük saptanmaya devam ediyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerülonefrit

Cevap

Membranoproliferatif glomerülonefrit
Çocukluk çağında nefritik sendromla başvuran ve kompleman (C3C3) düzeyi düşük olan bir hastada, bu düşüklüğün 88 haftadan (bazı kaynaklarda 1212 hafta) daha uzun sürmesi Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) tanısını akla getirmelidir. APSGN'de kompleman seviyeleri tipik olarak 686-8 hafta içinde normale döner.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablonun tanımlanması
Nefritik Sendrom
Hipertansiyon, ödem, hematüri ve eritrosit silindirlerinin varlığı glomerüler bir hasarı (nefritik tablo) gösterir.
2
Kompleman profilinin değerlendirilmesi
Hipokomplementemi
C3C3 düzeyinin belirgin düşük, C4C4 düzeyinin normal olması alternatif yolak aktivasyonunu düşündürür.
3
Zaman çizelgesinin analizi
Persistan (kalıcı) C3C3 düşüklüğü
APSGN'de C3C3 en geç 88 haftada normale döner. 10.10. haftada hala düşük olması MPGN için en güçlü kanıttır.

Anahtar Kavram

Persistan Hipokomplementemi (>8 hafta)

Alternatif Yöntem

Laboratuvar bulgularına dayalı eleme yöntemi: ASO normal -> APSGN olasılığı düşer; C3C3 düşük -> IgA nefropatisi elenir; C4C4 normal -> SLE olasılığı azalır; Zaman > 88 hafta -> MPGN doğrulanır.
Tahmini Süre:1m 30s
Soru 18Soru

99 yaşında bir erkek çocuk, bacaklarında şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünden yaklaşık 33 hafta önce bacaklarında cerahatli ve kabuklu yaralar (piyodermi) çıktığı öğreniliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 125/80125/80 mmHg (yaşa göre yüksek) ve pretibial ++++ ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde idrar sedimentinde her sahada 152015-20 eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Serum C3C3 düzeyi 2525 mg/dL (Düşük: 8016080-160 mg/dL) saptanırken, ASOASO titresi normal sınırlarda bulunuyor. Bu hastada geçirilmiş streptokoksik enfeksiyonu kanıtlamak için istenmesi gereken en uygun laboratuvar testi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Anti-DNAse B

Cevap

Piyodermi sonrası gelişen akut poststreptokoksik glomerulonefritte (APSGN) etiyolojiyi kanıtlamak için Anti-DNAse B testi istenmelidir.
Cilt enfeksiyonu (piyodermi/impetigo) sonrası gelişen APSGN vakalarında, streptolizin O'nun ciltteki kolesterol ve diğer lipitler tarafından nötralize edilmesi nedeniyle ASO titresi vakaların yarısından azında yükselir. Bu durumda streptokoksik etiyolojiyi göstermede en duyarlı test Anti-DNAse B'dir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Hastada nefritik sendrom (hematüri, ödem, hipertansiyon) ve düşük C3 düzeyi mevcut, bu da APSGN veya MPGN düşündürür.
Öyküdeki 3 hafta önceki piyodermi (cilt enfeksiyonu) odağı APSGN tanısını kuvvetle destekler.
2
ASO titresi ve enfeksiyon odağı arasındaki ilişkiyi analiz et.
Piyodermi sonrası ASO yanıtı genellikle zayıftır; çünkü streptolizin O ciltteki lipitler tarafından nötralize edilir.
Bu nedenle boğaz enfeksiyonu sonrası yükselen ASO, cilt enfeksiyonu sonrası her zaman yükselmez.
3
Uygun serolojik testi seç.
Anti-DNAse B veya antihiyaluronidaz testleri cilt enfeksiyonları sonrası daha duyarlıdır.
Streptokoksik etiyolojiyi kanıtlamak için odağa uygun seroloji seçilmelidir.

Anahtar Kavram

Akut Poststreptokoksik Glomerulonefrit (APSGN) tanısında enfeksiyon odağına göre serolojik belirteçlerin duyarlılığı değişir; cilt enfeksiyonlarında Anti-DNAse B, boğaz enfeksiyonlarında ASO önceliklidir.

Daha Fazla Pratik

APSGN hastalarında serum C3 düzeyinin kaç hafta içinde normale dönmesinin beklendiğini ve bu sürenin uzaması durumunda hangi tanıların düşünülmesi gerektiğini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Soru 19Soru

1414 yaşında bir kız çocuk, bacaklarda şişlik ve idrar miktarında azalma şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 145/95145/95 mmHg ölçülüyor. Hastanın yüzünde yağ dokusunun belirgin şekilde azaldığı saptanırken, ekstremiteler ve gövdede yağ dokusu dağılımının normal olduğu dikkati çekiyor. Laboratuvar incelemesinde idrarda her sahada bol eritrosit ve 3.83.8 g/gün proteinüri saptanıyor. Serum kompleman analizinde C3 düzeyi 1212 mg/dL iken C4 düzeyi 2626 mg/dL (normal) bulunuyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip II (Yoğun birikim hastalığı)

Cevap

Membranoproliferatif glomerülonefrit Tip II (Yoğun birikim hastalığı)
Verilen vakada hematüri ve hipertansiyon gibi nefritik bulguların yanı sıra nefrotik düzeyde proteinüri (>3.5>3.5 g/gün) mevcuttur. Laboratuvar incelemesinde saptanan izole C3 düşüklüğü ve normal C4 düzeyi, kompleman sisteminin alternatif yolak üzerinden aktive olduğunu gösterir. Fizik muayenede saptanan parsiyel lipodistrofi, bu tabloyu Membranoproliferatif Glomerülonefrit Tip II (güncel adıyla C3 Glomerülopati/Yoğun Birikim Hastalığı) için patognomonik kılar. Bu hastalarda kanda bulunan 'C3 Nefritik Faktör' adlı otoantikor, alternatif yolak C3 konvertazını stabilize ederek sürekli kompleman tüketimine neden olur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada hipertansiyon ve hematüri (nefritik tablo) ile birlikte 3.83.8 g/gün proteinüri (nefrotik tablo) mevcuttur.
Vakadaki karma tablo glomerüler hasarın şiddetli olduğunu gösterir.
2
Kompleman profilini yorumla
İzole C3 düşüklüğü ve normal C4 düzeyi, alternatif yolağın aktive olduğunu gösterir.
Tip II MPGN'de C3 nefritik faktör varlığı alternatif yolak C3 konvertazını stabilize ederek sürekli C3 tüketimine yol açar.
3
Fizik muayene ipucunu değerlendir
Yüzde belirginleşen yağ dokusu kaybı (parsiyel lipodistrofi) tanıyı destekler.
Parsiyel lipodistrofi, Tip II MPGN (C3 glomerülopati spektrumu) ile spesifik bir klinik birliktelik gösterir.

Anahtar Kavram

Membranoproliferatif Glomerülonefrit (MPGN) tiplerinin kompleman düzeyleri ve klinik özelliklerine göre ayrımı.
Soru 20Soru

Üst solunum yolu enfeksiyonu belirtileri başladıktan yaklaşık 4848 saat sonra idrar renginde koyulaşma (çay rengi idrar) ve hafif karın ağrısı şikayetiyle polikliniğe getirilen 99 yaşındaki erkek çocuğun fizik muayenesinde kan basıncı 105/70105/70 mmHg, vücut ısısı 37.237.2 °C saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum C3C3 ve C4C4 düzeyleri normal sınırlarda, idrar mikroskopisinde ise her sahada bol eritrosit ve eritrosit silindirleri görülüyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Cevap: IgA nefropatisi

Cevap

IgA nefropatisi
Hastada görülen hematürinin üst solunum yolu enfeksiyonuyla neredeyse eş zamanlı başlaması (senfaringitik) ve laboratuvarda kompleman (C3C3, C4C4) düzeylerinin normal bulunması, çocukluk çağının en sık glomerüler hastalıklarından biri olan IgA nefropatisini en olası tanı yapmaktadır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik zamanlamayı analiz et
Enfeksiyon başladıktan sadece 4848 saat sonra hematüri gelişmesi 'senfaringitik' bir süreci işaret eder.
Post-enfeksiyöz glomerulonefritlerde (APSGN gibi) latent dönem daha uzundur (11-33 hafta).
2
Kompleman düzeylerini değerlendir
C3C3 ve C4C4 düzeylerinin normal olması, kompleman aktivasyonu ile giden hastalıkları dışlar.
APSGN ve MPGN'de C3C3 düşüklüğü beklenirken, IgA nefropatisinde kompleman düzeyleri normaldir.
3
İdrar sedimenti ve klinik bulguları birleştir
Eritrosit silindirleri glomerüler bir hasarı doğrular; hipertansiyonun olmaması ve izole hematüri IgA nefropatisi ile uyumludur.
IgA nefropatisi çocuklarda tekrarlayan makroskopik hematürinin en sık nedenidir.

Anahtar Kavram

Senfaringitik hematüri ve normal kompleman düzeyleri IgA nefropatisinin (Berger hastalığı) temel ayırıcı özellikleridir.
Tahmini Süre:1m 30s
Sayfa 1 / 2Sonraki
Glomerulonefritler Alıştırma Soruları — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı | Examkin