Yenidoğan Nörolojisi (HİE, Nöbetler, İntrakraniyal Kanamalar)

39 questions

Question 1Question

Yaşamının 55. gününde olan, 3939 haftalık, sorunsuz bir gebelik ve normal vajinal doğumla 33003300 g ağırlığında dünyaya gelen bir erkek bebek; aniden gelişen, yaklaşık 11 dakika süren ve kendiliğinden sonlanan jeneralize klonik nöbetler nedeniyle acil servise getiriliyor. Bebeğin özgeçmişinde perinatal asfiksi öyküsü saptanmamıştır. Fizik muayenesinde bebeğin aktif, emmesinin iyi ve fontanelinin normal olduğu görülüyor. Laboratuvar incelemelerinde kan şekeri, kalsiyum ve magnezyum düzeyleri normal sınırlardadır. Kraniyal ultrasonografi ve beyin omurilik sıvısı (BOS) bulguları normal saptanan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Beşinci gün nöbetleri (Benign idiyopatik yenidoğan nöbetleri)

Answer

Beşinci gün nöbetleri (Benign idiyopatik yenidoğan nöbetleri)
Beşinci gün nöbetleri (Benign idiyopatik yenidoğan nöbetleri), tipik olarak yaşamın 44-66. günleri arasında ortaya çıkar. En sık jeneralize klonik nöbet şeklinde görülür. Bebekler nöbetler arasında tamamen sağlıklıdır (iyi bebek). Tanı koydurucu en önemli özellik; metabolik tetkikler, BOS incelemesi ve kraniyal görüntülemenin normal olmasıdır. Prognozu mükemmeldir ve genellikle tedavi gerektirmez.

Step-by-Step Solution

1
Klinik verileri analiz et
Bebek 5 günlük, miadında, genel durumu iyi (aktif, emiyor), fizik muayenesi normal.
Ayırıcı tanı için bebeğin yaşı ve genel sağlık durumu kritiktir.
2
Tetkik sonuçlarını değerlendir
Kan şekeri, Ca, Mg, BOS ve Kraniyal USG normal.
Metabolik nedenler, menenjit ve intrakraniyal kanamalar bu bulgularla dışlanır.
3
Tanıyı netleştir
Bulgular 'Beşinci gün nöbetleri' (Benign idiyopatik yenidoğan nöbetleri) ile uyumludur.
Yaşamın 4-6. günleri arasında görülen, 'iyi bebek' (well-baby) nöbetleri bu tanının tipik özelliğidir.

Key Concept

Beşinci gün nöbetleri, miadında doğan sağlıklı bebeklerde yaşamın 4. ve 6. günleri arasında görülen, laboratuvar ve görüntüleme bulgularının normal olduğu geçici bir durumdur.
Question 2Question

Term (4040. gebelik haftasında) olarak doğan ve yaşamının 33. gününde nöbet geçirme nedeniyle değerlendirilen bir yenidoğanda yapılan kraniyal görüntülemede izole intraventriküler kanama saptanmıştır. Bu hastadaki kanamanın en olası anatomik kaynağı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Koroid pleksus

Answer

Term yenidoğanlarda intraventriküler kanamanın en olası kaynağı koroid pleksustur.
Yenidoğanlarda intraventriküler kanama (İVK) odağı gestasyonel yaşa göre değişir. Prematüre bebeklerde kanama tipik olarak kaudat nukleus ile talamus arasındaki subependimal germinal matriksten kaynaklanır. Ancak term bebeklerde germinal matriks büyük oranda involüsyona uğradığı için bu bölgeden kanama nadirdir. Term bebeklerde görülen izole İVK'nın en sık anatomik kaynağı koroid pleksustur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın gestasyonel yaşını ve klinik tablosunu değerlendir.
Hasta term (4040 haftalık) bir yenidoğandır ve izole intraventriküler kanama (İVK) saptanmıştır.
Yenidoğanlarda intrakraniyal kanama kaynakları gestasyonel yaşa göre önemli farklılıklar gösterir.
2
İntraventriküler kanamanın yaşa özgü anatomik kaynaklarını karşılaştır.
Prematürelerde kaynak germinal matriks iken, term bebeklerde germinal matriks involüsyona uğradığı için kaynak koroid pleksustur.
Anatomik yapıların matürasyonu kanama odağını belirler.

Key Concept

Term ve prematüre bebeklerde intraventriküler kanama kaynaklarının farklılığı.
Estimated Time:1m 0s
Question 3Question

Komplikasyonsuz bir perinatal süreçten sonra miadında doğan ve postnatal ilk 4848 saat boyunca tamamen sağlıklı izlenen bir erkek bebekte, 33. günde ani başlayan fokal klonik nöbetler gözleniyor. Bebeğin nöbet aralarında aktif olduğu, genel durumunun iyi olduğu, emmesinin canlı olduğu ve fontanel bulgularının normal olduğu saptanıyor. Yapılan ilk laboratuvar incelemelerinde kan şekeri, kalsiyum ve elektrolit düzeyleri normal sınırlarda bulunuyor.

Bu klinik tabloya yol açan en olası intrakraniyal kanama tipi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Primer subaraknoid kanama

Answer

Primer subaraknoid kanama
Primer subaraknoid kanama, miadında doğan bebeklerde en sık görülen intrakraniyal kanama tiplerinden biridir. Genellikle postnatal 22. veya 33. günde aniden başlayan fokal nöbetlerle prezante olur. Bu tablonun en karakteristik özelliği, nöbetler arasındaki dönemde bebeğin aktivitesinin, emmesinin ve genel nörolojik muayenesinin tamamen normal olmasıdır. Bu durum klinik olarak 'iyi bebekte nöbet' şeklinde tanımlanır ve prognoz genellikle mükemmeldir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunu değerlendir
Bebek miadında, perinatal öykü sorunsuz ve nöbetler dışında genel durumu tamamen normal.
Tanısal ipucu olan 'iyi bebekte nöbet' (well baby with a seizure) tablosunu belirlemek için.
2
Metabolik nedenleri ekarte et
Kan şekeri ve elektrolitler (kalsiyum dahil) normal.
Yenidoğan nöbetlerinin en sık nedenlerinden olan metabolik bozuklukları dışlamak için.
3
Klinik seyre göre kanama tipini belirle
Postnatal 22. veya 33. günde başlayan nöbetler ve normal nörolojik muayene primer subaraknoid kanamayı (SAH) işaret eder.
HİE veya IVK gibi durumlarda bebeğin klinik durumu genellikle bu kadar iyi olmaz.

Key Concept

İyi bebekte nöbet (Well baby with a seizure) - Primer Subaraknoid Kanama
Estimated Time:1m 30s
Question 4Question

3939 haftalık doğan bir günlük bebekte, uyarı ile tetiklenen ve her iki bacakta görülen titreme benzeri hareketler fark ediliyor. Bu hareketlerin, bacakların pasif fleksiyona getirilmesi veya el ile tutulmasıyla durduğu gözleniyor. Bu bebek için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Titreklik (Jitteriness)

Answer

Ekstremitenin tutulmasıyla durması nedeniyle bu tablo titreklik (jitteriness) ile uyumludur.
Doğru seçenek olan titreklik (jitteriness), yenidoğanlarda sık görülen benign bir durumdur. Genellikle uyarı (dokunma, ses) ile tetiklenir, ritmik değildir ve en tipik özelliği bebeğin titreyen ekstremitesi tutulduğunda veya pasif fleksiyona getirildiğinde hareketin sonlanmasıdır. Nöbetlerde ise böyle bir durum söz konusu değildir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Bebekte uyarı ile tetiklenen titreme benzeri hareketler mevcut.
Yenidoğanda hareket bozukluklarının ayırıcı tanısında tetiğin ne olduğu önemlidir.
2
Fiziksel kısıtlamaya yanıtı değerlendir
Hareketler ekstremitenin tutulması veya fleksiyonu ile duruyor.
Gerçek nöbetlerin titreklikten (jitteriness) en temel farkı, tutma ile durmamalarıdır.
3
Tanıyı netleştir
En olası tanı titrekliktir (jitteriness).
Klinik özellikler (tetiklenme ve kısıtlama ile durma) bu benign durumu doğrular.

Key Concept

Titreklik (jitteriness) ve nöbet ayrımında en karakteristik özellik, hareketlerin ekstremitenin tutulmasıyla durup durmamasıdır.
Estimated Time:45s
Question 5Question

3939 haftalık, fetal distres nedeniyle acil sezaryen ile doğurtulan ve 55. dakika APGAR skoru 55 olan bir bebek yenidoğan yoğun bakım ünitesine alınıyor. Bebeğin postnatal 1212. saatindeki muayenesinde; letarji (uykuya eğilim), proksimal kaslarda belirgin hipotoni, pupillerde miosis ve fokal klonik nöbetler gözleniyor. Bu klinik bulgulara göre, bebekteki hipoksik iskemik ensefalopati (HİE) tablosu Sarnat ve Sarnat evrelemesine göre aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre 2 (Orta)

Answer

Klinik bulgular (letarji, miosis, nöbet) Evre 2 (Orta) HİE ile uyumludur.
Vakadaki letarji, hipotoni, miosis ve nöbet varlığı Sarnat ve Sarnat evrelemesine göre tipik olarak Evre 2 (orta) hipoksik iskemik ensefalopatiyi tanımlar. Bu evrede bebek genellikle postnatal 122412-24. saatlerde en belirgin semptomlarını gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın bilinç durumunu değerlendir.
Letarji (uykuya eğilim) saptandı.
Sarnat Evre 1'de hiperalert durum varken, Evre 2'de letarji, Evre 3'te ise koma görülür.
2
Kas tonusu ve pupilleri kontrol et.
Hipotoni ve miosis mevcut.
Evre 2'de sempatik aktivite azalırken parasempatik aktivite baskındır (miosis, hipotoni).
3
Nöbet varlığını analiz et.
Klinik nöbetler mevcut.
Evre 1'de nöbet görülmez; nöbetin ortaya çıkması tabloyu en az Evre 2 yapar.

Key Concept

Sarnat ve Sarnat Evrelemesi (HİE)

Practice More

Sarnat evrelerinin prognoz ve EEG bulguları ile ilişkisini tekrar edin.
Estimated Time:45s
Question 6Question

4040. gebelik haftasında sorunsuz bir doğumla dünyaya gelen ve yaşamının 33. gününde olan bir yenidoğanda; kısa süreli ağızda çiğneme benzeri hareketler, göz kürelerinde tek yöne deviasyon ve bacaklarda pedal çevirme tarzında ritmik olmayan hareketler gözleniyor. Bu hareketler sırasında apne ve taşikardi atakları saptanan bebeğin, ekstremitelerinin tutulmasıyla veya kafa derisine dokunulmasıyla bu hareketlerin durmadığı izleniyor. Bu bebekteki klinik tablo için en olası tanımlama aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Subtle (silik) nöbetler

Answer

Subtle (silik) nöbetler
Doğru cevap olan silik (subtle) nöbetler, yenidoğan döneminde en sık karşılaşılan nöbet tipidir. Özellikle term bebeklerde hipoksik iskemik ensefalopati zemininde sık görülür. Karakteristik özellikleri arasında göz kürelerinde deviasyon, göz kırpma, ağızda çiğneme/şapırdatma, pedal çevirme veya bisiklet sürme tarzı hareketler yer alır. Ayrıca apne, kan basıncı değişiklikleri ve taşikardi gibi otonomik bulgular eşlik edebilir. Bu nöbetler, fiziksel temas veya ekstremiteyi tutmakla durdurulamaz; bu özellik onları jitteriness'dan ayırır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Bebekte ağızda çiğneme, göz deviasyonu ve pedal çevirme hareketleri mevcut.
Bu hareketler yenidoğan dönemine özgü silik nöbetlerin tipik belirtileridir.
2
Otonomik bulguları ve uyaran yanıtını değerlendir.
Apne/taşikardi varlığı ve hareketlerin tutmakla durmaması, olayın bir nöbet olduğunu destekler.
Jitteriness gibi nöbet dışı fenomenlerde otonomik bulgu görülmez ve hareketler tutmakla durur.
3
Tanıyı netleştir.
Subtle (silik) nöbet tanısı konulur.
Term bebeklerde en sık görülen ve klinik olarak tanınması en zor olan nöbet tipidir.

Key Concept

Yenidoğan nöbetlerinin klinik tipleri ve ayırıcı tanısı

Practice More

Yenidoğan nöbetlerinde ilk seçenek tedavi olan fenobarbitalin dozajını ve dirençli vakalarda pyridoxine bağımlılığı olasılığını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 15s
Question 7Question

Vakum yardımıyla 3939 haftalık olarak doğan bir erkek bebekte, postnatal 1212. saatte huzursuzluk, uyaranlara karşı aşırı duyarlılık (hiperalert) ve emme isteğinde azalma gözleniyor. Yapılan fizik muayenede taşikardi, pupillerde midriyazis ve derin tendon reflekslerinde artış saptanıyor. Nöbet aktivitesi gözlenmeyen bebeğin EEG bulguları normal sınırlarda değerlendiriliyor.

Sarnat ve Sarnat evrelemesine göre bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre 11 (Hafif) Hipoksik İskemik Ensefalop

Answer

Evre 11 (Hafif) Hipoksik İskemik Ensefalop
Vignette'de sunulan bebekte görülen hiperalert durum, sempatik sistem aktivasyonu (taşikardi, midriyazis), nöbetin olmaması ve normal EEG bulguları Sarnat ve Sarnat sınıflamasına göre Evre 1 (Hafif) HİE ile tam uyumludur. Bu evre genellikle ilk 2424 saat içinde görülür ve prognozu oldukça iyidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları ve bilinç durumunu analiz et
Bebeğin hiperalert (aşırı uyanık/iritabl) olduğu ve nöbet geçirmediği belirlendi.
Sarnat evrelemesinde bilinç durumu ilk ayrım noktasıdır.
2
Otonom sistem bulgularını değerlendir
Taşikardi ve midriyazis (sempatik aktivasyon) saptandı.
Evre 1'de sempatik, Evre 2'de parasempatik sistem baskındır.
3
EEG ve nöbet varlığını kontrol ederek evrelemeyi kesinleştir
Nöbetin olmaması ve normal EEG bulguları Evre 1 tanısını doğrular.
Evre 2 ve 3'te EEG anormalliği ve nöbetler (özellikle Evre 2) beklenen bulgulardır.

Key Concept

Sarnat ve Sarnat HİE Evrelemesi
Estimated Time:1m 30s
Question 8Question

3939 haftalık, sorunsuz bir gebelik ve doğum sonrası sağlıklı doğan bir erkek bebekte, postnatal 1212. saatte jeneralize tonik-klonik nöbetler başlıyor. Yapılan ilk laboratuvar tetkik sonuçları aşağıdadır:

TetkikSonuçReferans Aralığı
Kan Şekeri7272 mg/dL459045-90
Serum Kalsiyum9,49,4 mg/dL8,510,58,5-10,5
Serum Magnezyum2,12,1 mg/dL1,62,41,6-2,4

Hastada 2020 mg/kg fenobarbital ve 2020 mg/kg fenitoin yüklemelerine rağmen nöbetler kontrol altına alınamıyor. Bu klinik tabloda, hem tanısal hem de tedavi edici amaçla bir sonraki adımda yapılması gereken en uygun girişim aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İntravenöz piridoksin (B6B_6 vitamini) uygulaması

Answer

İntravenöz piridoksin (B6B_6 vitamini) uygulaması
Yenidoğan nöbetlerinin yönetiminde ilk seçenek fenobarbital, ikinci seçenek fenitoin veya levetirasetamdır. Bu tedavilere rağmen durdurulamayan (dirençli) nöbetlerde, özellikle kan şekeri ve kalsiyum gibi parametreler normalse, piridoksin bağımlı epilepsi düşünülerek intravenöz piridoksin denemesi yapılmalıdır. Bu uygulama hem nöbeti durdurur hem de tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu ve mevcut tedaviyi analiz et.
Hasta miadında, asfiksi öyküsü yok ve elektrolitleri normal; ancak fenobarbital ve fenitoine dirençli nöbetleri var.
Dirençli yenidoğan nöbetlerinde nadir fakat tedavi edilebilir nedenleri dışlamak gerekir.
2
Dirençli nöbet algoritmasını uygula.
Konvansiyonel ilaçlara yanıt vermeyen ve metabolik bozukluğu saptanmayan bebekte piridoksin bağımlılığı düşünülür.
Piridoksin bağımlı epilepsi, B6B_6 vitamini verilmesiyle klinik ve EEG düzelmesi sağlayan spesifik bir durumdur.
3
Tanısal ve tedavi edici girişimi belirle.
5010050-100 mg intravenöz piridoksin uygulaması planlanır.
Uygulama sırasında nöbetin durması tanıyı doğrular.

Key Concept

Dirençli neonatal nöbetlerde piridoksin (Vitamin B6B_6) bağımlılığı ve tanısal tedavi denemesi.

Alternative Method

Bazı merkezlerde piridoksin ile birlikte folinik asit yanıtlı nöbetleri dışlamak için folinik asit denemesi de yapılır, ancak öncelik her zaman piridoksindedir.
Estimated Time:1m 30s
Question 9Question

2727 haftalık olarak doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen bir prematüre bebekte, yaşamının 4848. saatinde ani gelişen apne, bradikardi, hipotansiyon ve hematokrit değerinde belirgin düşüş gözleniyor. Yapılan transfontanel ultrasonografide lateral ventrikülleri belirgin şekilde genişleten (dilatasyon) ve ventrikül içi alanın %60\%60'ını dolduran yoğun kanama izleniyor.

Papile sınıflamasına göre, bu olgudaki intrakraniyal kanamanın evresi aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre 3

Answer

Papile sınıflamasına göre Evre 3
Vaka sunumunda belirtilen ventrikül içi kanamanın ventrikül alanının %50\%50'sinden fazlasını kaplaması (%60\%60) ve buna eşlik eden ventriküler dilatasyon bulgusu, Papile sınıflamasına göre kesin olarak Evre 3'e karşılık gelmektedir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Apne, bradikardi ve hematokrit düşüşü gibi bulgular prematüre bebekte akut intrakraniyal kanamayı düşündürür.
Bu bulgular kan kaybına ve kafa içi basınç artışına bağlı gelişen sistemik yanıtlardır.
2
Radyolojik bulguların analizi
USG'de kanamanın ventrikül içinde olması, %50\%50 eşiğini aşması (%60\%60) ve dilatasyonun eşlik etmesi saptandı.
Papile sınıflaması kanamanın yeri, büyüklüğü ve dilatasyon varlığına dayanır.
3
Evreleme kriterlerinin uygulanması
Evre 3 tanısı konulur.
Papile kriterlerine göre ventrikül içi kanama + dilatasyon + >%50>\%50 doluluk Evre 3'tür.

Key Concept

Prematürelerde intraventriküler kanama (IVH) evrelemesi (Papile sınıflaması)
Estimated Time:1m 30s
Question 10Question

2727 haftalık, 950950 gram olarak doğan bir prematüre bebekte postnatal 44. günde ani gelişen hematokrit düşüşü, apne atakları ve ön fontanelde bombelik saptanıyor. Yapılan transfontanel ultrasonografide sol lateral ventrikül içerisinde, ventrikül alanının %50\%50’sinden fazlasını dolduran kanama ve aynı tarafta periventriküler beyaz cevher içerisinde ekojenite artışı (parankimal tutulum) izleniyor. Bu bebekte parankimal tutulumun gelişimindeki temel patofizyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Terminal venlerin basısı sonucu gelişen periventriküler venöz infarkt

Answer

Terminal venlerin basısı sonucu gelişen periventriküler venöz infarkt
Doğru seçenek olan terminal venlerin basısı mekanizması, Grade 4 kanamanın (PVHI) güncel patofizyolojik tanımıdır. Germinal matriks bölgesinde oluşan yoğun kanama, buradan geçen ve ventriküle doğru boşalan derin medüller venlere (terminal venlere) dışarıdan bası yapar. Bu durum venöz dönüşü engelleyerek periventriküler beyaz cevherde venöz enfarkta ve doku yıkımına neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları değerlendirerek kanamanın evresini belirlemek.
Bebekte ventrikül içi kanamanın ventrikül alanının %50'sinden fazlasını doldurması ve parankimal tutulumun eşlik etmesi, tablonun Grade 4 Intraventriküler Kanama (modern terminolojiyle Periventriküler Hemorajik Enfarkt - PVHI) olduğunu gösterir.
Papile sınıflamasına göre Grade 3 ventrikül içi kanamaya parankimal tutulumun eklenmesi Grade 4 olarak tanımlanır.
2
Grade 4 tutulumun (PVHI) patofizyolojik kökenini analiz etmek.
Bu tablo kanın germinal matriksten parankime doğrudan rüptürü değil, germinal matriks kanamasının subependimal terminal venleri (medüller venler) komprese etmesi sonucu oluşur.
Venöz drenajın tıkanması, ilgili bölgedeki beyaz cevherde venöz konjesyon, iskemi ve sonuçta hemorajik infarkta yol açar.

Key Concept

Grade 4 IVH (Periventriküler Hemorajik Enfarkt) venöz kaynaklı bir enfarkttır.
Estimated Time:2m 30s
Question 11Question

Doğumda ağır asfiksi öyküsü olan miadında bir yenidoğanın yaşamının 2424. saatindeki muayenesinde; stupor veya koma hali, belirgin flask (gevşek) hipotoni ve emme, yakalama, Moro reflekslerinin alınamadığı saptanıyor. Pupilleri fikse ve dilate olan bu bebekte, Sarnat ve Sarnat evrelemesine göre en olası klinik durum aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre 33 Hipoksik İskemik Ensefalopati

Answer

Evre 33 Hipoksik İskemik Ensefalopati
Sarnat ve Sarnat evrelemesine göre; stupor veya koma düzeyinde bilinç bulanıklığı, flask (gevşek) tonus, emme-yakalama-Moro gibi ilkel reflekslerin alınamaması ve fikse pupiller gibi otonomik bulgular, ağır ensefalopatiyi temsil eden Evre 33 HİE tablosudur.

Step-by-Step Solution

1
Bebeğin bilinç durumunu analiz et.
Stupor veya koma hali saptandı.
Sarnat evrelemesinde bilinç düzeyi en temel ayırt edici kriterdir.
2
Kas tonusu ve primitif refleksleri değerlendir.
Flask (gevşek) hipotoni ve reflekslerin kaybı mevcut.
Evre 22'deki hipertoninin aksine, evre 33'te tam bir nörolojik çöküş ve flask yapı gözlenir.
3
Otonomik bulguları kontrol et.
Fikse ve dilate pupiller tespit edildi.
Otonomik işlev bozukluğu ağır ensefalopatinin (Evre 33) göstergesidir.

Key Concept

Sarnat ve Sarnat Evrelemesi (HİE Staging)
Estimated Time:45s
Question 12Question

4040 haftalık, mekonyumlu amniyotik sıvı ve fetal distres öyküsüyle doğan bir erkek bebekte, perinatal asfiksi nedeniyle izlem başlatılmıştır. Yaşamının 12.12. saatinde yapılan muayenesinde bebeğin hiperalert (aşırı uyanık) olduğu, uyaranlara aşırı yanıt verdiği, pupillerinin midriyatik olduğu ve kalp hızının 170170/dakika (taşikardi) olduğu saptanmıştır. Kas tonusu ve emme refleksi normal olan bebekte nöbet gözlenmemiştir. Bu klinik bulgulara göre, bebekteki Hipoksik İskemik Ensefalopati (HİE) evresi ve beklenen prognoz aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre 1 - Prognozu mükemmeldir ve tam iyileşme beklenir.

Answer

Bebek, hiperalert bilinç durumu, sempatik aktivite artışı (taşikardi, midriyazis) ve normal kas tonusu ile Sarnat Evre 1 Hipoksik İskemik Ensefalopati tablosundadır ve bu evrenin prognozu mükemmeldir.
Sarnat ve Sarnat sınıflamasına göre Evre 1 HİE; hiperalert bilinç durumu, midriyazis, taşikardi gibi sempatik sistem bulguları, normal kas tonusu ve normal/aktif refleksler ile karakterizedir. Bu evrede nöbet görülmez ve prognoz %100 iyidir (sekelsiz iyileşme).

Step-by-Step Solution

1
Hastanın bilinç durumunu ve otonomik bulgularını analiz et.
Bebek hiperalert (aşırı uyanık), pupiller midriyatik ve kalp hızı yüksektir (taşikardi).
Sempatik sinir sisteminin aşırı aktivasyonu asfiksinin erken evrelerinde görülür.
2
Bulguları Sarnat ve Sarnat evreleme kriterleri ile karşılaştır.
Normal tonus, aktif emme ve sempatik bulgular Evre 1 (Hafif) HİE ile tam uyumludur.
Evre 2'de letarji ve parasempatik aktivite, Evre 3'te ise koma ve ağır depresyon görülür.
3
Saptanan evreye göre prognozu belirle.
Evre 1 HİE'de nörogelişimsel prognoz mükemmeldir; tam iyileşme beklenir.
Evre 1 bulguları genellikle ilk 24 saat içinde geriler ve kalıcı hasar bırakmaz.

Key Concept

Sarnat Evre 1 HİE'de sempatik aktivite (taşikardi, midriyazis) ve hiperalert bilinç durumu karakteristiktir; prognozu en iyi olan evredir.
Question 13Question

3939 haftalık, 34503450 gram ağırlığında, normal vajinal yolla sorunsuz bir eylem sonrası doğan ve başlangıçta tamamen sağlıklı olan bir erkek bebek, yaşamının 4848. saatinde jeneralize tonik nöbet ve apne atakları ile yenidoğan yoğun bakım ünitesine yatırılıyor. Fizik muayenede ön fontanelin kabarık olduğu, emmesinin zayıfladığı ve hafif letarjisi olduğu saptanıyor. Kranial ultrasonografide lateral ventriküllerde genişleme ve talamus komşuluğunda hiperekojenite izleniyor. İleri inceleme için çekilen kranial MRMR görüntülemede bilateral talamik ödem, talamuslarda hemorajik odaklarla uyumlu sinyal değişiklikleri ve ventrikül içi kan saptanıyor. Bu klinik tabloda en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Serebral sinovenöz tromboz

Answer

Term bir bebekte talamik hemorajik enfarkt ve nöbetlerle karakterize bu tablonun en olası nedeni serebral sinovenöz trombozdur.
Serebral sinovenöz tromboz (SSVT), özellikle miadında doğan yenidoğanlarda jeneralize nöbetler, apne ve kafa içi basınç artışı bulguları ile seyredebilir. Derin venöz sistemin tutulması durumunda talamuslarda bilateral venöz konjesyon, ödem ve takiben hemorajik enfarktlar gelişir. Bu klinik senaryoda asfiksi öyküsünün olmaması HİE'yi, bebeğin miadında olması ise germinal matriks kanamasını dışlayan en önemli ipuçlarıdır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın demografik ve klinik verilerini analiz et.
Bebek miadında (3939 hafta), doğum sonrası başlangıçta sağlıklı (asfiksi yok) ve semptomlar 4848. saatte (geç başlangıçlı) ortaya çıkmış.
Bu veriler prematüreye özgü durumları (IVH) ve doğumda gerçekleşen akut olayları (HİE) öncelikle dışlamamızı sağlar.
2
Kranial görüntüleme bulgularını yorumla.
Bilateral talamik ödem ve hemoraji ile ventriküler genişleme saptanmış.
Term bebekte talamik yerleşimli kanamalar, germinal matriks kaynaklı değil, genellikle venöz drenajın bozulmasına bağlıdır.
3
Ayırıcı tanı üzerinden en olası patolojiyi belirle.
Derin venöz sistemin (vena cerebri interna, Galen veni, sinüs rektus) trombozu, talamik konjesyona ve ikincil hemorajik enfarktlara yol açar.
Bu spesifik anatomik tutulum sinovenöz tromboz için patognomonik sayılabilecek kadar karakteristiktir.

Key Concept

Term yenidoğanda talamik kanamanın en sık nedeni serebral sinovenöz trombozdur.

Practice More

Sinovenöz tromboz şüphesi olan bir yenidoğanda en uygun doğrulayıcı görüntüleme yöntemi kranial MR venografidir.
Estimated Time:2m 0s
Question 14Question

3030 haftalık, 12001200 gram olarak doğan bir prematüre bebekte postnatal 33. günde ani gelişen apne, bradikardi atakları ve ön fontanelde bombelik saptanıyor. Yapılan transfontanel ultrasonografide lateral ventrikül içi mesafenin %50\%50'sinden fazlasını dolduran kanama ve ventriküllerde belirgin genişleme (dilatasyon) izleniyor. Kanamanın beyin parankimine uzanmadığı saptanıyor.

Bu klinik tablo Papile sınıflamasına göre aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Evre 3

Answer

Bebekte saptanan ventrikül içi kanama ve buna eşlik eden ventriküler dilatasyon bulguları Papile sınıflamasına göre Evre 3 (Grade 3) ile uyumludur.
Papile sınıflamasına göre; Evre 1 subependimal germinal matriks kanamasıdır. Evre 2'de kanama ventrikül içindedir ancak dilatasyon yoktur. Evre 3'te ise ventrikül içi kanamaya ventriküler dilatasyon eşlik eder. Sorudaki vakada parankim tutulumu olmaksızın dilatasyon ve yoğun kanama tanımlandığı için en doğru cevap Evre 3 ifadesidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Postnatal 33. günde gelişen apne ve ön fontanel bombeliği, prematüre bebekte intrakraniyal kanama (İVK) için tipik bulgulardır.
İVK genellikle postnatal ilk 7272 saat içinde gelişir ve kafa içi basınç artışı bulguları verebilir.
2
Ultrasonografi bulgularının analizi
Ventrikül içi kanama ve ventriküllerde dilatasyon (genişleme) saptanmıştır.
Papile sınıflamasında evreleri ayıran temel kriterler kanamanın lokalizasyonu ve ventrikül üzerindeki etkisidir.
3
Papile sınıflamasının uygulanması
Evre 3 tanısı konulur.
Evre 2'den farklı olarak ventriküler genişlemenin varlığı tabloyu Evre 3'e taşır. Parankimal tutulum olmadığı için Evre 4 dışlanır.

Key Concept

Papile sınıflaması, prematüre bebeklerde germinal matriks kanamalarını ventrikül içi yayılım, dilatasyon ve parankimal tutuluma göre dört evreye ayırır.

Hints

1
Papile sınıflamasında ventriküllerin genişleyip genişlemediği (dilatasyon) kritik bir ayrım noktasıdır.

Practice More

İntraventriküler kanama sonrası gelişen posthemorajik hidrosefali yönetimini ve şant endikasyonlarını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 15Question

Vakum yardımıyla gerçekleştirilen zorlu bir doğum sonrası miadında bir yenidoğanın muayenesinde; kafa derisi altında tüm sütür hatlarını geçen, fluktuasyon veren ve hızla genişleyen bir şişlik saptanıyor. Bebeğin belirgin solukluk, taşikardi (>180/dk>180/dk) ve hipotansiyon gibi hipovolemi bulguları gösterdiği fark ediliyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Subgaleal kanama

Answer

Subgaleal kanama
Subgaleal kanama, epicranial aponeurosis ile periost arasındaki gevşek bağ dokusu içinde meydana gelir. Bu boşluğun geniş olması nedeniyle kanama tüm kafa derisine yayılabilir (sütürleri geçer) ve yenidoğanda ciddi hipovolemik şoka, hatta ölüme yol açabilir. Vakum uygulaması en önemli risk faktörlerinden biridir.

Step-by-Step Solution

1
Kafa derisindeki şişliğin anatomik sınırlarını değerlendir
Şişliğin sütür hatlarını geçmesi, kanamanın galea aponeurotica ile periost arasındaki gevşek dokuda olduğunu gösterir.
Sefal hematom sütürlerle sınırlıyken, subgaleal kanama ve kaput suksedaneum sütürleri geçer.
2
Bebeğin sistemik bulgularını (kan basıncı, kalp hızı, renk) analiz et
Solukluk, taşikardi ve hipotansiyon masif kan kaybını (hipovolemik şok) işaret eder.
Subgaleal boşluk yenidoğanın toplam kan hacminin yarısından fazlasını barındırabilecek kadar geniştir.
3
Tanıyı netleştir
Sütürleri geçen şişlik + Hipovolemik şok = Subgaleal kanama.
Kaput suksedaneum sadece ödemdir ve şoka yol açmaz.

Key Concept

Yenidoğan kafa derisi kanamalarının anatomik ve klinik ayırımı
Estimated Time:45s
Question 16Question

3939 haftalık, sorunsuz bir gebelik sonrası normal vajinal yolla 32003200 g ağırlığında doğan bir erkek bebekte, yaşamının 4848. saatinde sağ kolunda ritmik klonik kasılmalar fark ediliyor. Bebeğin nöbetler arası dönemde genel durumu iyi, emmesi kuvvetli ve nörolojik muayenesi doğal saptanıyor. Laboratuvar incelemelerinde kan şekeri 7575 mg/dL, serum kalsiyumu 9.29.2 mg/dL ve elektrolitleri normal bulunan bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Neonatal arteriyel iskemik inme

Answer

İyi genel duruma sahip term bir yenidoğanda yaşamın ilk günlerinde görülen fokal klonik nöbetlerin en olası nedeni neonatal arteriyel iskemik inmedir.
Neonatal arteriyel iskemik inme tanısı, özellikle term bebeklerde yaşamın ilk günlerinde görülen fokal klonik nöbetlerin en yaygın nedenidir. Bu bebeklerin en belirgin özelliği, nöbetler dışında genel durumlarının iyi olması, aktif emmeleri ve nörolojik muayenelerinin (kas tonusu vb.) normal olmasıdır. Vakada verilen normal kan şekeri ve kalsiyum değerleri de metabolik nedenleri dışlayarak iskemik inme tanısını destekler.

Step-by-Step Solution

1
Bebeğin genel durumu ve nörolojik muayenesini değerlendir.
Bebeğin genel durumu iyi ve emmesi kuvvetli; bu durum ağır ensefalopati (HİE) veya ağır enfeksiyon (menenjit) tablolarını dışlar.
Tanısal öncelikleri belirlemek için bebeğin klinik stabilitesini anlamak kritiktir.
2
Nöbetin karakterini analiz et.
Sağ kolda ritmik klonik kasılmalar (fokal nöbet) mevcuttur.
Yenidoğanlarda fokal nöbetler genellikle yapısal bir beyin lezyonuna (enfarkt, kanama) işaret eder.
3
Metabolik verileri kontrol et.
Kan şekeri ve kalsiyum değerleri normaldir.
En sık görülen metabolik nöbet nedenleri olan hipoglisemi ve hipokalsemiyi dışlamak gerekir.
4
Klinik verileri birleştirerek en olası tanıyı belirle.
Term bebek, iyi genel durum, fokal nöbet ve normal metabolik değerler kombinasyonu neonatal arteriyel iskemik inme tanısına yönlendirir.
Bu tablo yenidoğan nörolojisinde klasik bir klinik sunumdur.

Key Concept

Neonatal arteriyel iskemik inme (NAİİ), en sık term bebeklerde ve sol orta serebral arter (MCA) trasesinde görülür; tipik olarak 'iyi görünen' bebekte yaşamın 2.3.2.-3. gününde fokal klonik nöbetlerle kendini gösterir.
Estimated Time:1m 30s
Question 17Question

3939 haftalık, 34003400 gram, mekonyumlu amniyotik sıvı varlığında doğan bir yenidoğanın 11. dakika Apgar skoru 33, 55. dakika Apgar skoru 55 ve 1010. dakika Apgar skoru 66'dır. Doğumda kordon kanı gazında pH: 6,986,98 ve baz açığı: 1616 mmol/L saptanmıştır. Postnatal 44. saatteki muayenesinde; bebek letarjik, hafif distal fleksiyon postüründe, emme ve Moro refleksleri zayıf, pupiller miyotik ve derin tendon refleksleri hiperaktif olarak değerlendirilmiştir. Amplitüd-entegre EEG (aEEG)'de "discontinuous" (kesintili) zemin aktivitesi izlenmiştir. Bu hastanın klinik ve laboratuvar bulguları değerlendirildiğinde, terapötik hipotermi endikasyonu ve evreleme açısından aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: Bebek, Sarnat Evre 22 (orta derece) ensefalopati ve metabolik kriterleri karşıladığı için ilk 66 saat içinde terapötik hipotermi başlanmalıdır.

Answer

Bebek, Sarnat Evre 2 (orta derece) ensefalopati ve metabolik kriterleri karşıladığı için ilk 6 saat içinde terapötik hipotermi başlanmalıdır.
Vakadaki bebekte kordon kanı pH'sının 7,007,00'nin altında ve baz açığının 1616 mmol/L veya üzerinde olması metabolik kriteri (A kriteri) sağlar. Klinik olarak letarjik olması, pupillerin miyotik saptanması ve zayıf reflekslerin eşlik etmesi Sarnat Evre 2 (orta derece) ensefalopatiyi gösterir. Ayrıca aEEG'deki kesintili zemin aktivitesi de orta derece hasarı destekler. Bu klinik ve metabolik tablo, ilk 66 saatte terapötik hipotermi başlanması için kesin endikasyondur.

Step-by-Step Solution

1
Kordon kanı gazı değerlerini kontrol et.
pH 6,986,98 (< 7,007,00) ve baz açığı 1616 mmol/L (16\geq 16) olarak saptandı.
Terapötik hipotermi için metabolik kriterlerin (asidemi veya ciddi baz açığı) sağlandığını teyit etmek.
2
Klinik muayene bulgularına göre Sarnat evrelemesini yap.
Letarji, miyozis ve azalmış emme/Moro refleksi Sarnat Evre 2 (Orta) ile uyumludur.
HİE'nin şiddetini belirlemek ve tedavi endikasyonunu netleştirmek.
3
aEEG bulgularını klinik verilerle birleştir.
"Discontinuous" (kesintili) zemin aktivitesi orta derece ensefalopati tanısını destekler.
Klinik evrelemenin objektif bir beyin fonksiyon izlemiyle doğrulanması.
4
Tedavi planını oluştur.
Tüm kriterleri sağlayan hastaya ilk 66 saat içinde terapötik hipotermi başlanır.
Zamanında müdahale ile nöral hasarın ikincil fazını (reperfüzyon hasarı) minimize etmek.

Key Concept

Sarnat Evrelemesi ve Terapötik Hipotermi Endikasyonları

Practice More

Sarnat Evre 3 (Ağır) ensefalopatide görülen koma hali, flask tonus ve aEEG'deki 'burst-suppression' paternini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Question 18Question

2828 haftalık olarak 11501150 g ağırlığında doğan ve yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenen bir bebekte, yaşamının 33. gününde aniden gelişen apne atakları, tonik kasılmalar ve solunum düzensizliği gözleniyor. Fizik muayenesinde ön fontanelin gergin ve bombeli olduğu, arteriyel kan basıncının düştüğü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde hematokrit değerinin %42\%42’den %28\%28’e gerilediği görülüyor. Bu klinik tabloya göre, bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: İntraventriküler kanama

Answer

Preterm bebekte ani klinik kötüleşme ve hematokrit düşüşü ile seyreden en olası tanı intraventriküler kanamadır.
Doğum ağırlığı 15001500 gramın altında olan preterm bebeklerde, periventriküler-intraventriküler kanamaların temel kaynağı germinal matrikstir (ganglionik eminens). Yaşamın ilk 7272 saatinde gelişen apne, tonik nöbet, fontanel bombeliği ve hematokrit değerindeki ani düşüş (katastrofik progresyon), ventrikül içine olan masif kanamayı doğrudan desteklemektedir.

Step-by-Step Solution

1
Hasta profilini ve risk faktörlerini belirle.
2828 haftalık (çok düşük doğum ağırlıklı preterm) bebek, en büyük risk grubundadır.
Germinal matriksin henüz involüsyonu tamamlanmadığı için bu bebekler kanamaya çok duyarlıdır.
2
Klinik triadın varlığını kontrol et.
Apne/nöbet, fontanel bombeliği ve hematokrit düşüşü mevcuttur.
Bu bulgular 'katastrofik tip' intraventriküler kanamanın klasik sunumudur.
3
Ayırıcı tanıları dışla.
Hematokrit düşüşü kan kaybını, fontanel bulguları intrakraniyal basınç artışını gösterir.
Menenjit veya HİE gibi durumlar bu derece hızlı kan kaybını (hematokrit düşüşünü) açıklamaz.

Key Concept

Preterm bebeklerde intraventriküler kanamanın (İVK) en sık kaynağı germinal matrikstir ve katastrofik seyirde ani nörolojik yıkım ile kan kaybı bulguları görülür.

Practice More

İVK'nın Papile sınıflamasına göre evrelendirilmesini ve özellikle Evre 3 ile 4 arasındaki farkları inceleyin.
Estimated Time:1m 30s
Question 19Question

Miadında doğan bir yenidoğanın ilk fizik muayenesinde kafa sağ parietal bölge üzerinde, palpasyonla fluktuasyon veren ve sütür hatlarını geçmeyen bir şişlik saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Sefal hematom

Answer

Sütür hatlarını geçmeyen ve fluktuasyon veren lokalize şişlik sefal hematom ile uyumludur.
Doğru yanıt olan seçenek sefal hematomu tanımlar. Sefal hematom, periost altındaki damarların yırtılması sonucu oluşur. Periost kemik kenarlarında sütürlere sıkıca yapışık olduğu için kan bu sınırları aşamaz ve tek bir kemik üzerinde (genellikle parietal) sınırlı kalır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Parietal bölgede lokalize, fluktuasyon veren şişlik.
Kitle niteliğini belirlemek için palpasyon bulgusu önemlidir.
2
Anatomik sınırları değerlendir.
Şişlik sütür hatlarını geçmiyor.
Sütür hatlarını geçmemesi, kanamanın periost (kemik zarı) altında sınırlı kaldığını gösterir.
3
Ayırıcı tanı yap.
Tanı sefal hematomdur.
Periost altında kan birikmesiyle karakterize olan tek seçenek budur.

Key Concept

Sefal hematom, periost (kemik zarı) altında kan birikmesidir ve bu anatomik yapı nedeniyle sütür hatlarını asla geçemez.

Hints

1
Şişliğin sütür hatlarını geçip geçmediğine dikkat edin.
2
Periost (kemik zarı) altına olan kanamalar sütürleri geçemez.

Practice More

Kaput suksedaneum, sefal hematom ve subgaleal kanama arasındaki farkları bir tablo halinde inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Question 20Question

4040 haftalık, makat geliş nedeniyle zorlu vajinal doğum öyküsü olan 41004100 g ağırlığındaki bir erkek bebekte, doğumdan 44 saat sonra ani gelişen irritabilite, letarji, sağ pupilde genişleme (anisokori) ve aynı gözde dışa bakış kısıtlılığı saptanıyor. Ön fontaneli bombeli olan ve hemoglobin değeri 1111 g/dL (1717 g/dL'den düşüş) ölçülen bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Subdural kanama (Tentoryal yırtılma)

Answer

Subdural kanama (Tentoryal yırtılma)
Makat geliş ve zorlu doğum öyküsü olan term bebekte, ani gelişen irritabilite, letarji, bombeli fontanel ve hemoglobin düşüşü akut bir kafa içi kanamayı düşündürür. Sağ pupilde dilatasyon ve dışa bakış kısıtlılığı (3. kafa çifti felci), unkal herniasyonun göstergesidir. Subdural kanama (özellikle tentoryal yırtılma), bu tür travmatik doğumlarda venöz sinüslerin veya köprü venlerin yırtılması sonucu oluşur ve beyin sapı basısı bulgularıyla karakterizedir.

Step-by-Step Solution

1
Risk faktörlerini değerlendir
Makat geliş, iri bebek (41004100 g) ve zorlu doğum mekanik travma riskini artırır.
Term bebeklerde kafa içi kanamaların en önemli nedeni mekanik travmadır.
2
Klinik bulguları analiz et
Ani letarji, bombeli fontanel ve hemoglobin düşüşü akut bir kanamayı; anisokori ve 3. sinir felci ise herniasyonu işaret eder.
Subdural mesafedeki kan, tentoryum boyunca yayılarak beyin sapına bası yapabilir.
3
Tanıyı netleştir
Tentoryal yırtılmaya bağlı subdural kanama unkal herniasyona yol açmıştır.
Bu tablo, travmatik doğumlarda tentoryum veya falks yırtılması sonrası gelişen klasik bir komplikasyondur.

Key Concept

Term bebeklerde subdural kanama genellikle mekanik travma (iri bebek, müdahaleli/zorlu doğum) sonucu oluşur ve unkal herniasyon bulgularıyla prezente olabilir.
Estimated Time:1m 30s
Page 1 / 2Next
Yenidoğan Nörolojisi (HİE, Nöbetler, İntrakraniyal Kanamalar) Practice Questions — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı | Examkin